Sarcoma de Ewing de la mandibula - ruzel

Sarcoma de Ewing de la mandibula
Un reporte de un caso
El sarcoma de Ewig es una malignidad poco comuen que se da usualmente en la
niñez y es rara en la mandibula.Un caso de sarcoma de Ewing de la mandibula se
presenta y discute.
El sarcoma de Ewig es una malignidad no comun que usualmente se da en la
niñez.Esta compuesto de una poblacion homogenea de pequeñas celulas con
grandes nucleos y poco citoplasma.A Estas celulas se les considera como "celulas
pequenas, redondeadas y azules de los tumores de la niñez".Basado en estudios
citogeneticos del sarcoma de Ewing este parece tener un origen
neuroectodermico.Los huesos largos y la pelvis son los sitios preferidos.El
sarcoma primario de Ewing es extremadamente raro.Se han reportado menos de
70 casos en la literatura.Presentamos un caso de sarcoma de Ewing de la
mandibula y discutimos la enfermedad. Reporte de caso
Una niña de 5 años fue visto por su odontopediatra debido a una hinchazpm de la
region de la primera molar inferior no erupcionada.La hinchazon habia sido notada
por el pediatra, que habia visto al niño debido a una fiebre leve y malestar.Basado
en examenes radiograficos negativos y en el examen clinico, se le dieron
antibioticos al niño durante una semana.No se vio ningun cambio en la hinchazon,
y se tomo una radiografia panoramica.Revelo desplazamiento hacia distal del
foliculo de la segunda molar inferior derecha.El paciente fue entonces referido para
una cirugia oral y maxilofacial.
El examen revelo una cara simetrica con nodulos yugulares y submandibulares
moviles.El nodulo submandibular derecho se noto agrandado, suave,y
movil.Ninguno de los nodulos estaba sensible.
El examen intraoral no revelo anormalidades significativas en el paladar duro o
blando, la mucosa bucal, el piso de boca, la lengua y la orofaringe.La hinchazon de
los tejidos blandos estuvo presente sobre el area retromolar derecha.La hinchazon
era suave y no ulcerada.Las peliculas panoramicas repetidas revelaron una lesion
radiolucida que desplazaba el saco pericoronario que contenia la corona de la
segunda molar inferior derecha distalmente.El saco pericoronario de la segunda
premolar inferior derecha estaba agrandada, y la corona en desarrollo estaba
desplazada mesialmente.Una radiolucidez notable se veia por abajo de la primera
molar en desarrollo (fig. 1).
Se realizo Un procedimiento de exploracion y una biopsia.Se hizo una incisión a lo
largo de la cresta alveolar, y al hacer el levantamiento de los tejidos parecio estar
presente un lesion friable hemorragica.Se cureteo sin dificultad de las paredes
oseas en muchas partes.El diagnostico histologico fue sarcoma de Ewing.Los
hallazgos se relacionaban con al menos un estadio IIa de los tumores segun el
sistema de etapas de Enneking.El paciente fue referido a un centro medico para el
mantenimiento de su terapia.Aparte de los nodulos del cuello superiores derechos
no hubo signos de metastatasis.El paciente comenzo su tratamiento con agentes
antineoplasicos (vincristina, adriamacina y ciclofosfamida).Dos meses mas tarde
se hizo una mandibulectomia derecha desde el canino hatsa el proceso condileo
con la colocación de un injerto de perone,dando buenos resultados esteticos.No se
observo ningun tumor en la mandibula eliminada y en todos los margenes no se
vio tumores.Despues de la operacion la quimioterapia del paciente se continuo 10
meses mas.Actualmente,
16 meses luego de la operacion, la paciente no tiene tumores (fig 2)
Hallazgos patologicos
Los tejidos cureteados consistieron de aproximadamente 3 cc de tejido blando
granular plomo-amarronado t una molar bien formada.La tincion con hematoxilina y
eosina de cortes del tejido mostro un tumor celular altamente indiferenciado con
areas de necrosis que estaban difusamente invadiendo el tejido fibroso
submucoso.Mucho del tumor tenia la apariencia de un "tumor de celulas azules,
redondas y pequeñas" tal como fue descrito por Triche y Askin.Tenia una
población homogenea de celulas pequeñas redondeadas con nucleos
hipercromaticos, nucleolos que pasaban desapercibidos, y escaso citoplasma (fig
3).Se veia en algunas zonas, sin embargo, celulas neoplasicas con considerable
pleomorfismo.En estas areas los nucleos eran vesiculares y tenia nucleolos
distintos, y las celulas contenian citoplasma en cantidades moderadas que
frecuentemente tenian vacuolas vacias.(fig 4).Algunas veces un termino medio
entre estos dos patrones era evidente (fig 5).Las mitosis variaban de 5 a 10 por
cada campo de 10 aumentos.Una tinción de acido periodico de Schiff revelo
glucogeno abundante en el citoplasma que se podia remover con la accion de la
diastasa.Los diagnosticos presuntivos de sarcoma de grandes celulas de Ewing o
de tipo atipico tal como es descrito por Nascimento y col, fue confirmado mediante
estudios inmunohistoquimicos (tabla 1).Hubo reactividad citoplasmatica a los
anticuerpos que eran dirigidos contra la enolasa especifica de las neuronas y el
antigeno experimental del sarcoma de Ewing (HBA71), el cual se ha visto que tiñe
el sarcoma de Ewing (fig 4).La reactividad local contra la vimentina y los
neurofilamentos tambien se vio.
Discusion
El sarcoma de Ewing es un tumor poco comun que usualmente se da en los
huesos largos y la pelvis.El 80% de todos los sarcomas de Ewing se dan en las
dos primeras decadas de vida, y la enfermedad es poco comun en los negros.4 a
7% de los tumores primarios malignos de hueso en los E.E.U.U. son sarcomas de
Ewing, de los cuales solo el 7% se dan en la mandibula ya sea como enfermedad
primaria o metastasica.La poca cantidad de este tipo de lesiones en la mandibula
se cree se deberia a la poca cantidad de medula osea hemapoyetica, la cual es su
sitio original de origen.Esto puede explicar el porque de la propension del sarcoma
de Ewing de desarrollarse en la parte posterior de la mandibula.Los tumores
malignos en las mandibulas, ya sean primarios o metastasicos, son raros en
cualquier grupo de edad.EN una serie de 14 casos de tumores malignos de la
mandibula en niños de menos de 15 años, solo 5 fueron tumore primarios, y solo
uno de estos fue un sarcoma de Ewing.
Menos de 70 casos de sarcoma de Ewing de la mandibula han sido reportados en
la literatura.La mayoria de ellos son reportes de casos, aunque existen algunos
reportes de una pequeña cantidad de ellos agrupados en un solo reporte.El tumor
se da mas frecuentemente en la segunda decada, y esta asociado con hinchazon
de tejidos blandos y dolor como los sintomas mas comunes.Otras quejas y signos
pueden incluir fiebre, anemia, leucocitosis, y un increm,ento en la tasa de la
sedimentacion de los eritrocitos.Existe un predominio por los hombres.A pesar de
la apariencia radiografica de piel de cebolla que se asocia con el sarcoma de
Ewing en los huesos largos, los tumores mandibulares tipicamente muestran solo
una lesion osteolitica, y ocasionalmente se ha reportado una apariencia de "rayos
de sol".
La mandibula es afectada por el sarcoma de Ewing mas frecuentemente que el
maxilar.Cerca del 90% de los sarcomas de Ewing de la mandibula son lesiones
primarias, y 11 de los 120 casos fueron metastasicos segun nuestra revision de la
literatura.
En El diagnostico diferencial del sarcoma de Ewing se debe de descartas otras
lesiones del cuerpo de la mandibula como osteosarcoma, linfoma de Burkitt, y
tumores infantiles metastasicos tales como el tumor de Wilm,retinoblastoma o
neuroblastoma.La apariencia radiografica del sarcoma de Ewing no es especifica,
y en el diagnostico diferencial radiografico se debe de descartar osteomielitis,
granuloma eosinofilo, quiste de hueso, osteosarcoma y enfermedad
metastasica.La biopsia es necesaria para hacer un diagnostico definitivo, y el
tumor debe de distinguirse de tumores microscopicamente similares y
enfermedades tales como los linfomas y las leucemias, el osteosarcoma de celulas
pequeñas, el condrosarcoma mesenquimatico, el tumor neuroectodermico
primitivo, el granuloma eosinofilo, el neuroblastoma metastasico o el
rabdomiosarcoma.El sarcoma de Ewing y el linfoma, el neuroblastoma, el tumor
primitivo neuroectodermico y el rabdomiosarcomase refieren algunas veces como
"tumores infantiles de celulas azules, redondas, pequeñas" debido a su apariencia
histologica muy similar y a que se dan en la niñez.La inmunohistoquimica y la
microscopia de electrones son frecuentemente usados para distinguirlos.El
sarcoma de Ewing parece ser de origen neuroectodermico y comparte la misma
traslocacion reciproca 11:22 como el tumor primitivos neuroectodermico. La
detección de metastasis del sarcoma de Ewing de la mandibula incluye el uso de
la tomografia axial computarizada de pulmon, aspiración de medula osea y
monitoreo oseo.La terapia para el sarcoma de Ewing ha consistido de diversas
terapias combinadas que involucraban radiación, quimioterapia y cirugia.En el
sarcoma de Ewing de los huesos largos, se da por lo general quimioterapia antes
de la operacion.Es posible hacer procedimientos de injertos con protesis, pero
debido a que hay probabilidades de desarrollar sarcoma postradiación, la
radioterapia se reserva para aquellos pacientes en los cuales no se van a hacer
injertos.hasta hace poco el pronostico para el sarcoma de Ewing era desfavorable,
y la diseminación hematogena con metastasis pulmonar era frecuente.despues del
descubrimiento de la quimioterapia con muchos agentes, la tasa de sobrevivencia
total a los 5 años fue de 5%, y un cuarto de los pacientes murieron 5 años
despues.Con regimenes mas nuevos la sobrevivencia a 5 anos va del 54 al 74%.El
sarcoma de wing se ve como una enfermedad sistemica cuando esta localizada
clinicamente, y los actuales regimenes de quimioterapia reflejan esta
actitud.Nuestro paciente no mostro evidencia de enfermedad metastasicas 16
meses luego de la operación.
Fig 1.Esta pelicula panoramica muestra el desplazamientos hacia distal del saco
pericoronario que contiene la segunda molar inferior derecha.El saco aparece
quistico.El foliculo de la segunda premolar derecha inferior ha sido desplazada
mesialmente.Note la radiolucidez por debajo de la primera molar en desarrollo.
Fig 2.Radiografia panoramica 1 año luego de la reseccion quirurgica.
Fig 3.sarcoma de Ewing.infiltrado de celulas pequeñas indiferenciadas en el tejido
blando de la mandibula,Este patron es tipico del sarcoma de Ewing pero no es
especifico. (tincion H&E, aumento original X100)
Fig 4.sarcoma de Ewing atipico.los nucleos vesiculares y pleomorficos con
nucleolos diferentes y vacuolas citoplasmaticas son evidentes (la misma tinción,
X400).Zona de aumento:Las celulas tumorales muestran una fuerte reactividad
citoplasmatica al anticuerpo experimental al antigeno HBA71 contra el sarcoma de
Ewing.La reactividad a la enolasa especifica de las neuronas fue tambien fuerte.
(no se muestra) Fig 5.Sarcoma de ewing atipico.Tumor altamente celular a la
izquierda contiene a veces celulas vacuoladas y pleomorfismo nuclear
moderado.La transición abrupta se da en el lado derecho, donde la mayoria de
celulas tumorales exhiben grandes vacuolas vacias (la misma tinción, X 40).
Tabla I.Perfil inmunohistoquimico
antigeno a la membrana epitelial
Vimentina Actina (HHF35)
Actina de musculo liso
proteina S100
Enolasa especifica de neuronas
Neurofilamento
Antigeno experimental al sarcoma de
Ewing (HBA71)
Celula B (L26, CD20)
Celula T (UCHL-1, CD45 RO)
Positivo (+) focalmente
+
+
+
-
Anticu
erpo
Antige
no al
leucoc
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