Enfermedades autoinmunes que afectan ojos y oidos

Síndrome de Cogan
Hospital de Agudos Enrique Tornú
Dra. Graciela Ghiglione
Dra. Soledad Román
Síndrome de Cogan
Enf. Inflamatoria crónica
Rara
Etiología desconocida.
Origen autoinmune??
Síndrome de Cogan
Queratitis intersticial
Sordera neurosensorial
Disfunción vestibular (vértigos)
Síndrome de Cogan
1945, Daniel Cogan.
Se presentaron 4 pacientes con
manifestaciones audio vestibulares
severas, ojo rojo bilateral, fotofobia, y
AV.
Síndrome de Cogan
< 250 casos.
Adultos jovenes 20-30años
Sin preferencia de sexo
Existen 2 tipos: Típico
Atípico
Síndrome de Cogan Típico
Queratitis intersticial no sifílica.
Pérdida auditiva con progresión a sordera
en 1-3 meses.
Intervalo entre aparición del compromiso
ocular y auditivo < 2 años.
Síndrome de Cogan atípico
Manifestaciones oculares:
Epiescleritis- escleritis
Oclusion de la arteria central de la retina
Coroiditis- hemorragias retinales
Edema de papila
Iritis
Conjuntivitis
exoftalmos
Síndrome de Cogan atípico
Manifestaciones auditivas:
Sordera bilateral temprana
Pérdida auditiva transitoria
Pérdida de la función vestibular
Intervalo entre la aparición del compromiso
ocular y vestibular <o>a 2 años.
Manifestaciones clínicas
Oculares:
Inflamación del
estroma corneal
bilateral, con
neovascularización,
sin compromiso del
epitelio y endotelio.
Signos y síntomas
Ojo rojo, fotofobia,
dolor, vision borrosa,
lagrimeo, diplopía,
sensación de cuerpo
extraño, glaucoma y
amaurosis.
Queratitis intersticial. Infiltrado corneal granular, irregular,
Blanco amarillento.
Manifestaciones clínicas
Compromiso auditivo:
Cambios degenerativos del órgano de corti y de
los canales semicirculares, destrucción de las
células, hidrops endolinfático e infiltración de
células plasmáticas y linfocitos, neoosteogénesis, desmielinización y atrofia de las
ramas cocleares y vestibulares del VIII par.
Vértigos- náuseas- vómitos- tinitus- pérdida de
la audición bilateral Audiometria: sordera neurosensorial.
Manifestaciones clínicas
Compromiso cardiovascular:
Afectación de arterias de mediano y gran calibre
con infiltración de PMN, proliferación intinal,
necrosis fibrinoide y disrupción de la lámina
elástica.
Dilatación de la aorta ascendente, insuficiencia
valvular aórtica, estenosis coronaria, IAM,
pericarditis, HVI, y arritmias.
Manifestaciones clínicas
Fiebre – Fatiga- Pérdida de peso
Poliartrialgias- Artritis- Mialgias- Miositis
SNC: Hemiparesias- Hemiplegías- ACVACV transitorio- Sme cerebelosoConvulsiones- Meningitis- Encefalitis.
SNP: parestesias en MS y MI- Neurálgia
del V par.
Diarrea- Melena- Hepatoesplenomegalia.
Tratamiento
Corticoides tópicos: iritis- iridociclitisqueratitis
ACETATO PREDNISOLONA 1% 1 gota
3-4hs
Corticoides sistémicos: compromiso
audiovestibular
PREDNISONA 1-2mg/kg/día
Inmunosupresores
Pronóstico
Curso variable lentamente progresivo
Recaídas oculares y audio-vestibulares
Intervalos de mejoría.
25-50% evoluciona a sordera a pesar del
tratamiento.
Compromiso oftálmico benigno. Pocos
casos reportados con pérdida de la visión.
Presentación de un caso
Sme. Cogan atípico
Mujer. 47 años.
AP: parálisis facial periférica. 1 lado drcho.
4 lado izq.
vision borrosa y dolor ocular bilateral
Lesiones verrugosas e indoloras en los
dedos de ambas manos.
Sme. Cogan atípico
Queratitis intersticial que progresa a
úlcera de córnea perforada.
Queratoplastía.
Sme. Cogan atípico
A los 5 meses presenta sordera súbita y
profunda del lado izq. Con vértigo y
nistagmus.
Nódulos y placas rosadas dolorosas,
sobreelevadas en piel de extremidades
con artralgias y adenopatías.
Tto: corticoides sistémicos.
Sme. Cogan atípico
A los 4 años : desarrolla pérdida auditiva
progresiva 1°lado izq. Y luego drcho con
recaída de úlcera corneal en el injerto, por
lo cual fue reintervenida qx.
Muchas gracias…
Síndrome de Susac
Hospital de Agudos E. Tornú
Dra. Graciela Ghiglione
Dra. Soledad Román
Síndrome de Susac
Microangiopatía
del cerebro, retina y
cóclea caracterizada por:
Encefalopatía
Oclusiones
Pérdida
arteriales retininas
auditiva
Síndrome de Susac
Sexo
femenino
20-40
<
años
100 casos descriptos
Etiología
Desconocida
Se
cree que pueda deberse a una
vasculitis autoinmune, trastornos de la
coagulación y microembolización.
Caso clínico
Presentación ocular atípico
Mujer
MC:
AP:
- 25 años
Pérdida visual bilateral.
alt. Equilibrio; ataxia; incontinecia;
pérdida auditiva izq. Hace 4 años.
Exámen físico
Neurológico:
paraparesia
hiper-reflexia tendinosa
disfunción genitourinaria.
Laboratorio
Serología – para:
LUES
VIH
hepatitis ByC
PCR, ANA –
Diagnóstico por Imágenes
Rx
Tx S/p
ECG S/P
Ecocardiograma
S/P
TAC cráneo S/P
RMN cerebro: áreas focales múltiples híper- intensas en
sustancia blanca periventricular y pericallosa.
Exámen auditivo
Audiometría
:
Pérdida auditiva neurosensorial, asimétrica
a predominio izquierdo para frecuencias
bajas.
Exámen oftalmológico
Agudeza
visual AO: 20/25
CVC:
cuadrantopsia inferior bilateral
BMC:
S/P.
FO:
microangiopatía retiniana periferica
oclusiva con microaneurismas en AO.
Microaneurismas
Zona isquémica
Microaneurismas
Diagnóstico
Encefalopatía
hallazgos
+
típicos en RMN+
microangiopatía
retiniana +
pérdida auditiva neurosensorial.
Tratamiento
Fotocoagulación retiniana con láser en áreas de
isquemia, manteniéndose estable el cuadro
visual.
Corticoides
Nemodipinas
Anticoagulantes
Evolución
Al
cabo de 2 años no se evidenciaron
cambios neurológicos y auditivos
significativos.
Conclusión
Entidad
rara.
Infradiagnosticada.
Aparece en personas sanas de edad media
y predomina en mujeres.
Es una patologia de buen pronostico
cuando se trata a tiempo.
Muchas gracias…
Síndrome Takayasu
Hospital de Agudos E. Tornú
Dra. Graciela Ghiglione
Dra. Soledad Román
Sindrome de Takayasu
Afección en la que hay obliteración total o
parcial de las arterias del cayado aórtico y que se
expresa por una sintomatología común, derivada
de la isquemia de la mitad superior del cuerpo.
Hipotensión y ausencia del pulso radial y
carotideo + síntomas cerebrales y oculares.
Circulación colateral
Generalidades
Curso crónico
+ frecuente en mujeres jóvenes 20-40 años
Etiología desconocida
Signos y síntomas
Ausencia o disminución de pulsos en arterias
humerales, radiales, axilares o carotídeas.
Pulsos pedios normales.
Parestesias y cansancio rápido de extremidades
superiores.
Vértigo, mareos cefales, ACV, hemiparesia,
hemiplegia, afasia, convulsiones.
Signos y síntomas
Tinitus, sordera.
Amaurosis transitorias, vision borrosa, fotopsias,
atrofia retinal y coroidea, anastomosis
peripapilares arterio venosas, hipotensión de la
arteria central de la retina.
Cansancio de músculos masticadores, atrofia
facial, pérdida dental, perforación del tabique
nasal.
Signos y síntomas
Taquicardia, hipertensión arterial en miembros
inferiores.
Fiebre
Diagnóstico
Se realiza por descarte.
Rx Tx
ECG
Angiografía
Eco doppler de los vasos del cuello
TAC
Electroencefalograma
laboratorio.
Tratamiento
Anticoagulantes
Corticoides
CX
Caso clínico
1° hospitalización
Mujer 11 años
Hemorragia digestiva masiva que no cede a
múltiples transfusiones, por lo cual se intervino
quirurgicamente.
TA 170/140 100/90
Se descartan posibles causas y se da el alta con
diagnóstico de HTA esencial.
2° hospitalización
Cefaleas frontales ocasionales
TA 170/120 100/80
Exámenes de orina y función renal normales.
Angiografía: falta de contraste de la arteria
subclavia izquierda.
3° hospitalización
Cefales frontales intensas
Vision borrosa, Vertigo, Lipotimia, Parestesias
de manos.
Examen fisico: intelecto normal, peso y talla
acorde a la edad.
Examen cardíaco: pulsos radiales y humerales
diminuidos brazo derecho. Ausentes brazo
izquierdo.
TA 170/120 110/80
3° hospitalización
Examen visual: hipotensión de la arteria central
de la retina (OD 20/40 OI 20/35).
Campo visual: estrechamiento irregular del ojo
izquierdo.
FO: focos blanquecinos en AO. Correspondientes
a atrofia coroidea.
Examen auditivo: hipo excitabilidad izquierda
VIII par.
Audiometría normal
Tratamiento
Meticorten 5 mg
Dicumarol
Resumen
Ausencia y disminución de pulsos +
Hipertensión en MMII+
Encefalopatía+
Hipotensión retinal+
Alteración del campo visual+
Angiografía positiva….
SINDROME DE TAKAYASU
Muchas gracias…