INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA SESIÓN ANATOMOCLÍNICA JUEVES 14 DE NOVIEMBRE DE 2013 PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA COORDINA: DRA. AMALIA BRAVO LINDORO PATÓLOGO: DRA. SANDRA REYES GÓMEZ L.T.S: ANA MARÍA DORANTES CEH RESUMIO: DRA. KARLA LORENA CHÁVEZ ACOSTA NOMBRE: ASJA SEXO: Masculino ORIGEN: Tampico, Tamaulipas FECHA DE NACIMIENTO: 19/06/10 EDAD AL INGRESO: 3 años FECHA DE INGRESO: 28/08/13 AHF: Madre de 22 años, ama de casa, bachillerato incompleto, en unión libre, católica, niega toxicomanías, originara de Veracruz, Veracruz. Padre de 32 años, sano, ayudante de refrigeración, secundaria completa, niega toxicomanías, originario de Poza Rica, Veracruz. Abuela materna con DM, abuelo paterno finado de causa desconocida, 1 tío paterno finado por cirrosis. Se niega consanguinidad y endogamia. APP: Hospitalización el 29.06.13 por equimosis, petequias y gingivorragia. Transfusiones: glóbulos rojos y plaquetas en Hospital Carlos Canseco de Tampico. Quirúrgicos, traumáticos, alérgicos negados. 27.08.13. PRIMERA VALORACIóN CONSULTA EXTERNA Y HEMATOLOGÍA: Valorado por padecimiento de 2 meses de evolución caracterizado por equimosis y petequias en extremidades inferiores, tronco, abdomen y extremidades superiores, gingivorragia y pérdida ponderal de 2Kg en 2 meses. Acudió a hospital particular el 29 de julio, permaneciendo durante un mes hospitalizado, donde toman BH que reporta Hb 9, leucos 1950, neu 1080, plaq 3 mil, DHL 1195, FA 201, realizan además AMO del 31 de julio que reporta sustitución grasa, celularidad disminuida, sin megacariocitos, algunas células inmaduras con aspecto de L2 y biopsia de médula ósea el 22.08.13 con celularidad del 2% en base a serie eritroide, fibrosis grado 0, impronta no valorable. Refieren que es transfundido en 5 ocasiones paquete globular y concentrado plaquetario, presenta fiebre durante el internamiento, desconocen el manejo de dicho hospital. Última BH el 25.08.13 con Hb 6.7, hto 18.2, leucos 300, neu 100, lin 100, plaquetas 15 mil, corregida con paquete globular a 20 ml/kg y 1 aferesis plaquetaria. Se refiere del Hospital General de Tamaulipas a este instituto. Aquí se toma BH 27.08.13 que reporta Hb 11, hto 30.2, leuc 600, neu 0, lin 500, monos 0, plaquetas 13 mil, retis 0. Se transfunde concentrado plaquetario (AQUA). En el AMO 27.08.13 no material adecuado para valorar. En la impronta, médula hipocelular con sustitución por material graso con escasos linfocitos. Se revisa MO 22.08.13, de hospital previo con hipocelularidad, 1 abundantes células de retículo, sustitución por tejido graso compatible con anemia aplásica. Se cita por consulta externa y continúan abordaje con B12, Folatos, inmunológicos, virales, CD55, CD59, cariotipo. APNP: No relevantes para patología actual. 28.08.13. INGRESO A PREHOSPITALIZACIÓN: Acude por presentar el día de su ingreso en la madrugada, fiebre no cuantificada la cual cede con administración de paracetamol, continua con fiebre hasta 39.3C por lo que es llevado a la prehospitalización. EF: FC 155, FR 23, TA 124/70, T 39.3º C. Peso 14.2 (PC: 50), Talla 94cm (PC:50). Irritable, adecuada coloración de piel, equimosis periorbitaria, petequias diseminadas en todo el cuerpo, derrame conjuntival izquierdo, narinas permeables, cavidad oral bien hidratada, una petequia en punta de la lengua, no adenomegalias cervicales, axilares o inguinales. CAE eritematoso bilateral, membrana timpánica íntegra, reflejo luminoso presente, tórax normolineo con adecuados movimientos de amplexión –amplexación, campos pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos rítmicos, adecuada intensidad y frecuencia, sin soplos, abdomen con peristalsis presente, normal, blando, depresible, no hepatoesplenomegalia, extremidades con equimosis y petequias, pulsos de buena intensidad, llenado capilar 2 segundos. Genitales Tanner 1, ambos testículos en bolsa escrotal, sin cambios de consistencia o volumen. BH: Hb 9.6, hto 27.3, leuc 300, neu 0, linfos 86%, monos 0.7%, plaquetas 14 mil, VSG 60. Pendiente PCR. Se inicia tratamiento empírico antibiótico con ceftriaxona-dicloxacilina por neutropenia y fiebre. 28.08.13. VALORACIÓN HEMATOLOGÍA: Indican concentrado plaquetario 4 Um2do y toma de radiografia por saturación de 82%. 28.08.13. VALORACIÓN INFECTOLOGÍA: Antecedente de hospitalización con larga estancia, fiebre de alto grado, neutropenia profunda, se inicia Cefepime-dicloxacilina por riesgo de nosocomiales como pseudomonas, enterobacterias, además estafilococos meticilinosensibles. 28.08.13. NOTA DE GUARDIA PREHOSPITALIZACIÓN: Febril 1 hora durante la guardia, temperatura hasta 40.5oC, controlado con paracetamol 15 mgkgdo y metamizol 10 mgkgdo, taquicárdico, pulsos y llenado capilar normales. 29.08.13. INGRESO INFECTOLOGIA: Ingresa a infectología para continuar antibioticoterapia. Primeros días continua febril, sin datos de respuesta inflamatoria sistémica. 02.09.13. NOTA EVOLUCIÓN: Buena evolución general, datos de sangrado: hemorragia subconjuntival izquierda, púrpura húmeda con petequias en paladar blando, gingivorragia a nivel de 2º molar superior izquierdo. BH: Hb 7 mg/dl, plaquetas 3 mil, por lo que se transfunde paquete globular a 20 ml/kg y 1 aferesis plaquetaria. 05.09.13. NOTA EVOLUCIÓN: Buena evolución general, termina antibioticoterapia 7 días de cefepime-dicloxacilina. Alta del servicio de infectología, plan transferir paciente a piso de 2 hematología el día de mañana. BH de control: Hb 13.4, hto 39.5, leuc 400, neu 0, lin 400, plaquetas 7 mil por lo que se transfunde concentrado plaquetario. 06.09.13. NOTA EVOLUCIÓN: Presenta pico febril de 38.8oC, por lo que se realiza abordaje con toma de PCR y hemocultivo, biometría hemática de dia previo. 08.09.13. NOTA TRANSFERENCIA A LA UTIP: Se transfunde el 07.09.13 a las 20:30 hrs, 3 concentrados plaquetarios, presentando 2 horas posterior a transfusión edema palpebral en ojo izquierdo, por lo que se indica dosis de cloropiramina de 20 mg IV DU. Se valora 20 min después, encontrando progresión del edema a hemicara ipsilateral por lo que se decide administrar hidrocortisona (4 mg/kgdo) 2 dosis sin mejoría clínica. Se refiere sin datos de dificultad respiratoria, sin embargo por progresión de edema a región submandibular se decide iniciar manejo de choque anafiláctico. Se administra adrenalina a 0.01 mgkgdo, a los 15 minutos con apariencia marmórea central y periférica por lo que se administran 3 cargas de solución fisiológica a 20 ml/kg/do y 1 con almidón a 10 ml/kg. Se administran 2 dosis más de adrenalina a 0.01 mgkgdo, con coloración normal en piel, sin embargo el paciente se encuentra irritable, con arqueo y sialorrea por lo que se decide intubación, 2 intentos fallidos por pediatría refiriéndose edema importante por lo que se solicita apoyo para intubación por el servicio de anestesiología quienes consiguen en primer intento, cánula 4.5 fija en 14 cm. Se coloca catéter venoso central por venodisección basílico izquierdo sin eventualidades. Se inicia infusión de adrenalina y se transfiere a la UTIP. 08.09.13. NOTA DE RECEPCIÓN A UTIP: FC 122, FR 28, Temp 37.7oC, TA 99/44, Peso 14.2. Sedado, piel marmórea, edema hemicuerpo derecho, pupilas isoóricas, normoreactivas, cardiopulmonar con estertores crepitantes, abdomen blando, depresible, peristalsis disminuida, genitales masculinos tanner I, ambos testículos en bolsa escrotal, extremidades pulsos periféricos ausentes, llenado capilar 4 segundos, pulsos centrales presentes, periferféricos disminuidos. Continua con infusión de adrenalina. 08.09.13. 05:00. DEFUNCIÓN UTIP: A los pocos minutos de ingresar a la UTIP presenta taquicardia ventricular y asistolia, se inician maniobras de reanimación avanzada por 20 minutos, no revierte. 3 RESULTADOS DE LABORATORIO: FECHA 27.08.13 28.08.13 29.08.13 02.09.13 02.09.13 05.09.13 06.09.13 07.09.13 08.09.13 HB 11 9.6 9 8.3 7 13.4 RETIS 0.2% HTO 30.2 27.3 NEU 0 0 1080 0 0 0 LIN 600 300 MON 0 0 22.7 20.3 39.5 LEU 600 300 1950 500 300 400 500 300 300 0 0 100 PLA 13mil 14mil 3mil 2mil 3mil 7mil 39.4 100 0 100 0 16mil TP/TP% TPT INR VSG PCR 60 12.2/83% 35.9 1.02 68 1.86 13.4 21.4/36% FECHA 27.08.13 02.09.13 NA 138 140 FECHA 27.08.13 02.09.13 29.08.13 BT 1.5 1.14 --- K 4.9 4.2 BD 0.2 0.15 --- BI 1.2 0.99 -- CL 102 107 CA 11 10 AST -42 -- ALT -27 -- P -5.3 GGT -22 -- MG -2.2 FA 219 162 201 ALB -4.5 -- 29.7 CREA 0.29 0.34 PT -8.2 --- 1.8 BUN 14.9 9.8 CT -108 -- TG -48 -- AU 3.7 3.6 GLU 101 102 DHL 309 180 1195 08.09.13. Gasometría arterial: pH:7.22 PCO2:39.7 PO2:151.4 HCO3:16 Na:122 K:3.5 Ca:4.2 Cl:113 Lac:1.3 EB:-11 Sat:96% 02.09.13. Perfil de Hierro: HIERRO SÉRICO: 264mcg/dL, CAPACIDAD FIJACIÓN DE HIERRO:291mcg/dL, Transferrina 208.4 mg/dL PERFIL VIRAL FECHA HAV IgM HBsAg Ac vs HBsAg 02.09.13 neg Neg Neg INMUNOLÓGICOS FECHA ANA Ac AntiDNA desnat. 02.09.13 Neg Neg (<2) Rangos <20 Ac vs HBc Ag Neg HBeAg EBV IgM EBV IgG Ac IgG vs cápside EBV Ag temprano EBV Ac vs núcleo EBV CMV IgM CMV IgG HSV IgM HSV IgG Neg Neg Neg Pos (225 u/ml) Neg Pos (255 u/ml) Neg Pos (79) Neg Pos (20. 6) ANCA IgG IgM IgA Neg 1400 mg/dl 76.4mg/dl 141mg/dl 431-1109 42-161 15-142 *Nota: No se encuentra en el expediente concentrado de transfusiones de hemoderivados. 4