Síndrome de Guillán Barré Dr. Ignacio J. Previgliano Prof. Asoc. De Medicina I y II – Universidad Maimónides Introducción Polineuropatía desmielinizante idiopática aguda Caracterizada por debilidad progresiva Y arreflexia Incidencia anual 0,6 a 4 casos cada 100.000 hab. La mayor causa de parálisis flácida en personas sanas Daño inmunologicamente mediado a la mielina o celulas de Schwan Clasificación clínica y electrofisiológica Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) Neuropatía Motora Axonal Aguda (AMAN) Neuropatía Motora y Sensitiva Axonal Aguda (AMSAN) Pandisautonomía Aguda Síndrome de Miller-Fisher SGB recidivante Parálisis faringo-cérvico-braquial Oftalmoplejía pura Fisiopatología 2/3 de los pacientes tiene antecedentes de infección del tracto respiratorio o gastrointestinal Otras condicines asociadas son enfermedad de Hodgkin, Lupus Eritematoso Sistèmico, Sarcoidosis, infeción por Campylobacter, Enfermedad de Lyme, Haemophilus Influenzae, Epstein-Barr virus, Citomegalovirus, Herpes Simplex y Mycoplasma. La mayor incidencia fue con Campylobacter, CMV, y Epstein Barr. Campilobacter Jejunii Es la causa precipitante mas frecuente El riesgo de desarrollar SGB luego de un episodio de infección sintomática de CJ es 100 veces mas alta comparada con la población general. Lós responsables serían Anticuerpos contra el gangliósido GM1 presente en la mielina. Distintas cepas de CJ presentan epitopes similares HIV Fue reportado en relación a la seroconversión. En los pacientes menos inmunocomprometidos (>300 CD4), es muy raro con menos de 50 CD4 También se reportó luego de la recuperación inmunológica seguida Vacuna Influenza Es un factor de riesgo, pero no aumenta significativamente el riesgo de padecer SGB. No obstante no estaría recomendado vacuna a pacientes de bajo riesgo (de complicaciones respiratorias) con antecedentes de SGB Antigangliósidos GM1 GM1, GM1b, GD1a GQ1b, GT1a GT1a Forma motora pura de SGB por infección previa con Campylobacter jejuni SGB axonal Miller-Fisher, encefalitis de Bickerstaff, oftalmoparesia, SGB con trastornos sensitivos severos Parálisis faringo-cérvico-braquial Presentación clínica 2/3 de lo pacientes desarrollan los síntomas 2 a 4 semanas después de la infección respiratoria o GI Parestesias suaves en la punta de los dedos (manos y pies) Continúa con debilidad de miembros que puede ser ascendente Puede presentarse como dolor tipo ciatalgia La variante Miller Fisher afecta primariamente nervios craneanos. Presentación clínica El pico de los síntomas se alcanza dentro de las 4 semanas y es totalmente variable Debilidad muscular con parestesias y arreflexia La sensibilidad se encuentra disminuída 50% pueden presentar sintomas autonómicos Ausencia de arreflexia en variantes axonales (ANAM y AMSAM) Síntomas autonómicos Arritmias Ileo paralírico Sudación anormal Hipotensión ortostática Hipertensión transitoria o permanente Disfunción vesical (25% de los casos) Arreflexia Hipertonía detrusora sin afección del SNC Afectación respiratoria Presentación entre el 20 y el 40% de los casos. Sospecha: Parálisis facial uni o bilateral Paresia de músculos cervicales 30% ingresa a UTI con sospecha de insuficiencia respiratoria: 60% se ventila Criterios diagnosticos de Asbury Datos requeridos Debilidad motora progresiva en más de una extremidad Arreflexia o marcada hiporreflexia Datos que apoyan el diagnóstico Progresión de los síntomas durante días a 4 semanas Relativa simetría de los síntomas Síntomas o signos sensitivos moderados Afectación de pares craneales, especialmente del VII par Inicio de recuperación a las 2-4 semanas del pico de gravedad Disfunción autonómica Ausencia de fiebre al inicio Hiperproteinorraquia con células < 10/cm3 Electromiografía: disminución de vel. de conducción o F prolongada Criterios diagnosticos de Asbury Datos que hacen dudoso el diagnóstico Nivel sensitivo Marcada asimetría de los signos síntomas Persistente afección de los esfínteres Más de 50 células de LCR Datos que excluyen el diagnóstico Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica Porfiria Difteria reciente Diagnóstico diferencial Poliomielitis Mielitis tranversa ADEM Neuropatía diftérica Intoxicación por metales pesados Porfiria Intermitente Neuropatía vasculítica Miastenia gravis Botulismo Hipokalemia Hipofosfatemia Miopatía inflamatoria Parálisis periódicas Trastornos funcionales Neuropatía paciente crítico Estudios diagnósticos Electrofisiología: Los cambios pueden aparecer días luego de comenzado los síntomas LCR: Ausencia reflejo H Disminución de la VC Dispersión temporal anormal Bloqueo parcial cond. Motora El aumento de las proteínas ocurre luego de la 1º semana de los síntomas Dosaje de Anticuerpos séricos: GQ1b 87% de sensibilidad y 92% especificidad para la variante Miller Fischer. Criterios de gravedad CV < 15 ml/kg Pemax < 30 cm H2O Pimax < 40 cm H2O Son indicadores de ARM Invasiva. Si la CV es mayor a 20 ml/kg y Pima y Pemax están el el borde inferior se aconseja VNI Pacientes con rápida evolución y compromiso bulbar Compromiso autonómico Tratamiento: Plasmaféresis Metanálisis Cochrane (649 pac) demostró que es superior que el tto soporte. En general requiere de 4 a 7 sesiones continuas o días alternos según protocolo Recomendado para pacientes que se presentan graves o compromiso bulbar Complicaciones: Hipotensión ortostática Anemia Trombocitopenia Tratamiento: Inmunoglobulinas Mecanismos de acción: inhibición de la síntesis de anticuerpos, acción anti-idiotipo, bloqueo del receptor Fc de células inmunocompetentes o modulación en la expresión o afinidad del receptos Fc, inhibición en la producción de citoquinas Dosis: 2g/kg (de 0.4 g por Kg por día de 3 a 6 días). Efectos adversos: cefalea, taquicardia, hipotensión, flushing facial, meningitis aséptica, trombosis diseminada y fallo renal Tratamientos alternativos La adición de tratamientos no demostró mejoría en la sobrevida. Los corticoides no demostraron ser beneficiosos. EL Interferón B fue reportado beneficioso en casos individuales pero no demostró eficacia en ensayos clínicos Recuperación La recuperación esta en relación con el tiempo de la iniciación del tratamiento, la edad, enfermedad pulmonar previa, tiempo de ventilación mecánica invasiva, patrón axonal en EMG. Recordar que la sospecha clínica es el elemento fundamental en el diagnóstico precoz