Síndrome de Guillán Barré

Anuncio
Síndrome de Guillán Barré
Dr. Ignacio J. Previgliano
Prof. Asoc. De Medicina I y II – Universidad Maimónides
Introducción
„
„
„
„
„
Polineuropatía desmielinizante idiopática aguda
Caracterizada por debilidad progresiva Y
arreflexia
Incidencia anual 0,6 a 4 casos cada 100.000
hab.
La mayor causa de parálisis flácida en personas
sanas
Daño inmunologicamente mediado a la mielina o
celulas de Schwan
Clasificación clínica y
electrofisiológica
„
„
„
„
„
„
„
„
Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria
aguda (AIDP)
Neuropatía Motora Axonal Aguda (AMAN)
Neuropatía Motora y Sensitiva Axonal Aguda
(AMSAN)
Pandisautonomía Aguda
Síndrome de Miller-Fisher
SGB recidivante
Parálisis faringo-cérvico-braquial
Oftalmoplejía pura
Fisiopatología
„
„
„
2/3 de los pacientes tiene antecedentes de
infección del tracto respiratorio o gastrointestinal
Otras condicines asociadas son enfermedad de
Hodgkin, Lupus Eritematoso Sistèmico,
Sarcoidosis, infeción por Campylobacter,
Enfermedad de Lyme, Haemophilus Influenzae,
Epstein-Barr virus, Citomegalovirus, Herpes
Simplex y Mycoplasma.
La mayor incidencia fue con Campylobacter,
CMV, y Epstein Barr.
Campilobacter Jejunii
„
„
„
„
Es la causa precipitante mas frecuente
El riesgo de desarrollar SGB luego de un
episodio de infección sintomática de CJ es 100
veces mas alta comparada con la población
general.
Lós responsables serían Anticuerpos contra el
gangliósido GM1 presente en la mielina.
Distintas cepas de CJ presentan epitopes
similares
HIV
„
„
„
Fue reportado en relación a la
seroconversión.
En los pacientes menos
inmunocomprometidos (>300 CD4), es muy
raro con menos de 50 CD4
También se reportó luego de la recuperación
inmunológica seguida
Vacuna Influenza
„
„
Es un factor de riesgo, pero no aumenta
significativamente el riesgo de padecer
SGB.
No obstante no estaría recomendado
vacuna a pacientes de bajo riesgo (de
complicaciones respiratorias) con
antecedentes de SGB
Antigangliósidos
GM1
GM1, GM1b, GD1a
GQ1b, GT1a
GT1a
Forma motora pura de SGB por
infección
previa
con
Campylobacter jejuni
SGB axonal
Miller-Fisher,
encefalitis
de
Bickerstaff,
oftalmoparesia,
SGB con trastornos sensitivos
severos
Parálisis faringo-cérvico-braquial
Presentación clínica
„
„
„
„
„
2/3 de lo pacientes desarrollan los síntomas 2 a 4
semanas después de la infección respiratoria o GI
Parestesias suaves en la punta de los dedos
(manos y pies)
Continúa con debilidad de miembros que puede ser
ascendente
Puede presentarse como dolor tipo ciatalgia
La variante Miller Fisher afecta primariamente
nervios craneanos.
Presentación clínica
„
„
„
„
„
El pico de los síntomas se alcanza dentro de
las 4 semanas y es totalmente variable
Debilidad muscular con parestesias y
arreflexia
La sensibilidad se encuentra disminuída
50% pueden presentar sintomas
autonómicos
Ausencia de arreflexia en variantes axonales
(ANAM y AMSAM)
Síntomas autonómicos
„
„
„
„
„
„
Arritmias
Ileo paralírico
Sudación anormal
Hipotensión ortostática
Hipertensión transitoria o permanente
Disfunción vesical (25% de los casos)
„
„
Arreflexia
Hipertonía detrusora sin afección del SNC
Afectación respiratoria
„
„
Presentación entre el 20 y el 40% de los
casos.
Sospecha:
Parálisis facial uni o bilateral
„ Paresia de músculos cervicales
„
„
30% ingresa a UTI con sospecha de
insuficiencia respiratoria:
„
60% se ventila
Criterios diagnosticos de Asbury
„
Datos requeridos
„
„
„
Debilidad motora progresiva en más de una extremidad
Arreflexia o marcada hiporreflexia
Datos que apoyan el diagnóstico
„
„
„
„
„
„
„
„
„
Progresión de los síntomas durante días a 4 semanas
Relativa simetría de los síntomas
Síntomas o signos sensitivos moderados
Afectación de pares craneales, especialmente del VII par
Inicio de recuperación a las 2-4 semanas del pico de gravedad
Disfunción autonómica
Ausencia de fiebre al inicio
Hiperproteinorraquia con células < 10/cm3
Electromiografía: disminución de vel. de conducción o F prolongada
Criterios diagnosticos de Asbury
„
Datos que hacen dudoso el diagnóstico
„
„
„
„
„
Nivel sensitivo
Marcada asimetría de los signos síntomas
Persistente afección de los esfínteres
Más de 50 células de LCR
Datos que excluyen el diagnóstico
„
„
„
Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o
neuropatía tóxica
Porfiria
Difteria reciente
Diagnóstico diferencial
„
„
„
„
„
„
„
Poliomielitis
Mielitis tranversa
ADEM
Neuropatía diftérica
Intoxicación por metales
pesados
Porfiria Intermitente
Neuropatía vasculítica
„
„
„
„
„
„
„
„
Miastenia gravis
Botulismo
Hipokalemia
Hipofosfatemia
Miopatía inflamatoria
Parálisis periódicas
Trastornos funcionales
Neuropatía paciente crítico
Estudios diagnósticos
„
Electrofisiología:
„
„
„
„
„
„
Los cambios pueden aparecer días luego de comenzado
los síntomas
LCR:
„
„
Ausencia reflejo H
Disminución de la VC
Dispersión temporal anormal
Bloqueo parcial cond. Motora
El aumento de las proteínas ocurre luego de la 1º semana de los
síntomas
Dosaje de Anticuerpos séricos:
„
GQ1b 87% de sensibilidad y 92% especificidad para la variante
Miller Fischer.
Criterios de gravedad
„
„
„
„
„
„
CV < 15 ml/kg
Pemax < 30 cm H2O
Pimax < 40 cm H2O
Son indicadores de ARM Invasiva. Si la CV es
mayor a 20 ml/kg y Pima y Pemax están el el
borde inferior se aconseja VNI
Pacientes con rápida evolución y compromiso
bulbar
Compromiso autonómico
Tratamiento: Plasmaféresis
„
„
„
„
Metanálisis Cochrane (649 pac) demostró que es
superior que el tto soporte.
En general requiere de 4 a 7 sesiones continuas
o días alternos según protocolo
Recomendado para pacientes que se presentan
graves o compromiso bulbar
Complicaciones:
„
„
„
Hipotensión ortostática
Anemia
Trombocitopenia
Tratamiento: Inmunoglobulinas
„
„
„
Mecanismos de acción: inhibición de la síntesis
de anticuerpos, acción anti-idiotipo, bloqueo del
receptor Fc de células inmunocompetentes o
modulación en la expresión o afinidad del
receptos Fc, inhibición en la producción de
citoquinas
Dosis: 2g/kg (de 0.4 g por Kg por día de 3 a 6
días).
Efectos adversos: cefalea, taquicardia,
hipotensión, flushing facial, meningitis aséptica,
trombosis diseminada y fallo renal
Tratamientos alternativos
„
„
„
La adición de tratamientos no demostró
mejoría en la sobrevida.
Los corticoides no demostraron ser
beneficiosos.
EL Interferón B fue reportado beneficioso
en casos individuales pero no demostró
eficacia en ensayos clínicos
Recuperación
„
„
La recuperación esta en relación con el
tiempo de la iniciación del tratamiento, la
edad, enfermedad pulmonar previa,
tiempo de ventilación mecánica invasiva,
patrón axonal en EMG.
Recordar que la sospecha clínica es el
elemento fundamental en el diagnóstico
precoz
Descargar