HEPATOESPLENOMEGALIAS - Sociedad Argentina de Pediatria

HEPATOESPLENOMEGALIAS:
PARA DONDE CORRER
Semiología y Orientación Diagnóstica
Dra Silvia Seoane
5° Congreso Argentino de Pediatria General Ambulatoria
EVALUACIÓN DEL PACIENTE
Historia clínica apropiada
Examen físico cuidadoso
Habilidosa interpretación de signos y
síntomas
Conocimiento de las variadas
manifestaciones de las enfermedades
TAMAÑO HEPÁTICO
Normal: por palpación +
percusión
4,5-5cm hasta el 7° día de vida
7-8 cm en varones de 12 años
6-6,5 cm en niñas de 12 años
Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007
TAMAÑO DEL HÍGADO
Normal: por palpación de la extensión por
debajo del reborde costal l.m.c.d. hasta
• 3,5 cm en recién nacidos
• 2 cm en niños
• adultos: por debajo reborde costal en
inspiración
• Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007
TAMAÑO DEL BAZO
∇ Polo normalmente palpable en 15% RN
∇ Normal hasta 2 cm en lactantes
∇ 10% de los niños (hasta 1cm)
∇ Normal 5% adolescentes
∇ En adultos palpación es patológica
Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 2091-año 2007
SEMIOLOGIA:
• Determinar por palpación consistencia,
contorno, sensibilidad, presencia ascitis y
estigmas hepatopatía crónica.
• Borde normal es firme, uniformemente
liso, indoloro.
• Borde duro y delgado y una superficie
nodular sugieren fibrosis o cirrosis.
• La palpación del hígado en el epigastrio
sugiere cirrosis.
SEMIOLOGIA:
∗ Examen físico completo, buscando signos
de compromiso de otros sistemas.
CAUSAS DE ERROR
♥ Hígado:
• Desplazamiento estructuras
abdominales por tumores
infradiaf, hiperinflación
pulmonar
• Distrofia torácica
• Palpación lóbulo Riedel.
• Quiste de colédoco, vb
distendida
• Tumor intra o retroperitoneal
con proyección anterior
♥ Bazo:
• Idem
• Ptosis esplénica
• Esplenosis
• Bazo accesorio
• Quiste de bazo
• Lóbulo izquierdo
hígado agrandado o
una masa hci
• Síndrome poliesplenia
ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS
BILIARES
♣Informa sobre tamaño hepático.
♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación
via biliar, presencia de cálculos, quistes,
masas H de hasta 1-2 cm diámetro .
♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler
para determinar flujo sanguíneo hígado
y existencia de circulación colateral.
♣Presencia de ascitis.
Estudio de imágenes inicial de elección.
ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS
BILIARES
♣Informa sobre tamaño hepático.
♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación
via biliar, presencia de cálculos, quistes,
masas H de hasta 1-2 cm diámetro .
♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler
para determinar flujo sanguíneo hígado
y existencia de circulación colateral.
♣Presencia de ascitis.
Estudio de imágenes inicial de elección.
HEPATOESPLENOMEGALIA
tamaño ecográfico Bazo normal:
La relación entre bazo y riñón izquierdo es
constante 1:1, hay esplenomegalia si supera
1,25
HÍGADO : tamaño ecográfico
NORMAL:
–
ongitud hígado normal a la altura de la línea
medioclavicular no debe sobrepasar el borde
inferior del riñón derecho.
HEPATOESPLENOMEGALIA
imagénes
TAC es el método de elección ante
sospecha de tumor (extensión ,
vascularización, naturaleza)
RMI
COLANGIOGRAFIA: intraoperatoria o
endoscópica retrógrada
PATOGENIA HEPATOMEGALIAS
♦INFLAMACIÓN
↑ TAMAÑO CÉLULAS
♦DEPÓSITO
♦INFILTRACIÓN CELULAR
♦CONGESTIÓN SANGUINEA
♦OBSTRUCCIÓN BILIAR
ETIOLOGIA
Mecanismo
Causa
Enfermedad
Inflamación
Infección,
toxinas,drogas,
autoinmunidad
Hepatitis viral o
bacteriana, LES, HAI,
Sindr Hemofagocitico
Depósito
Alter. Metab
Glucógeno, lípidos,
metales, otros
Glucogenosis, N Pick,
Gaucher, Wilson, otras
Infiltración Celular
Tumores, Metástasis,
Quistes
Hepatocarcinoma,
leucosis, HNF
Congestión Sanguínea
Obstr intra o extra
Hepática, Enferm
Hematopoyética
Pericarditis, ICC, B
Chiari, Enf
venooclusiva
Obstrucción Biliar
Intra o Extra Hepática
Litiasis, Atresia v.
Biliares, quiste
colédoco.
PATOGENIA ESPLENOMEGALIA
♠ LESIONES ANATÓMICAS
♠ HIPERPLASIA SECUNDARIA A DESORDENES
HEMATOLÓGICOS
♠ INFECCIONES
♠ PROCESOS INMUNOLÓGICOS E INFLAMACIÓN
♠ NEOPLASIAS
♠ ENFERMEDAD DE DEPÓSITO
♠ CONGESTIÓN
ANAMNESIS
♥Antecedentes enfermedad actual
♥Antecedentes personales
♥Antecedentes embarazo , parto y
perinatológicos
♥Antecedentes familiares
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA
HISTORIA DE UN NEONATO
Historia familiar
+enfisema en un adulto
– Muertes infantiles/Consang.
Historia prenatal:Controles?
– Fiebre en el embarazo
– Conducta materna riesgo
– Medicamentos gestante
Historia perinatal
– Vómitos, letargo, ↓glucemia
– Inicio de acolia gradual/ coluria
– Incompatibil Rh-ABO/FEI
– Alimentación parenteral
→Déficit de α1antitripsina
→Metabolopatías
→TORCH, Hepatitis
→Sífilis, HIV
→Hepatitis tóxica
→Galacto o Fructosemia
→Atresia de vías biliares
→Eritroblastosis/FQP
→Esteatosis
SIFILIS CONGÉNITA
ATRESIA DE VÍAS BILIARES
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL
EXAMEN FÍSICO NEONATO
Microcefalia, púrpura, ⌫Infecciones por TORCH
coriorretinitis
Cataratas
⌫TORCH, galactosemia
Letargo, hipotonía
⌫Metabolopatía, sepsis
Anormalidades neuro ⌫Enfermedades de depósito,
lógicas
Zellweger,↓ glucosa, ↑NH4
⌫Fallo H, hemólisis
masiva(palidez), nefrosis
Edema, anasarca
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL
EXAMEN FÍSICO NEONATO
Microcefalia, púrpura, ⌫Infecciones por TORCH
coriorretinitis
Cataratas
⌫TORCH, galactosemia
Letargo, hipotonía
⌫Metabolopatía, sepsis
Anormalidades neuro ⌫Enfermedades de depósito,
Zellweger,↓ glucosa, ↑NH4
lógicas
⌫Fallo H, hemólisis
masiva(palidez), nefrosis
Edema, anasarca
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA
HISTORIA DEL NIÑO MAYOR
ENFERMEDAD
AGUDA
FALLO
CRECIMIENTO
SINTOMAS DE
ENFERMEDAD
HEPÁTICA
→Hepatitis A , E.Barr,
CMV, Sepsis
→Enfermedad crónica
hígado, desordenes
metabólicos o genéticos
→Disfunción hepática,
obstrucción biliar
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA
HISTORIA DEL NIÑO MAYOR
♣ EXPOSICIÓN A
– VIAJES O RESIDENCIA
ZONA ENDÉMICA,
PRODUCTOS DE LA
SANGRE, MARISCOS
CRUDOS
– CONSUMO DE
DROGAS/MEDICA
MENTOS/ALCOHOL
♣ CANALIZACIÓN
UMBILICAL
→Hepatitis A,B,C,E,
Chagas, paludismo,
leishmaniasis,
→Hepatitis B,C; HIV,
Hepatitis tóxica
→Transformación
cavernomatosa porta
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN LA
HISTORIA DEL NIÑO MAYOR
• HISTORIA DE
CARDIOPATIA
• ANTECEDENTE DE
EII
O
INMUNODEFICIENCIA
• HISTORIA FAMILIAR
DE ICTERICIA
• ANTECEDENTE DE
TRAUMATISMO
→Descompensación
→Colangitis
esclerosante
→Wilson, enfermedades
hemolíticas
→Hematoma
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL
EXAMEN FÍSICO
* Retraso
pondoestatural
*
*
*
*
Olor especial
Fascies tosca
Ictericia
Palidez, petequias,
hematomas
* Hemangiomas
→Infección crónica,
hepatopatia crónica,
metabolopatia
→Metabolopatia
→Mucopolisacaridosis
→Hepatopatia/hemólisis
→Leucemia,
hiperesplenismo
→Hemangioma hepático
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL
EXAMEN FÍSICO
* Retraso
pondoestatural
*
*
*
*
Olor especial
Fascies tosca
Ictericia
Palidez, petequias,
hematomas
* Hemangiomas
→Infección crónica,
hepatopatia crónica,
metabolopatia
→Metabolopatia
→Mucopolisacaridosis
→Hepatopatia/hemólisis
→Leucemia,
hiperesplenismo
→Hemangioma hepático
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL
EXAMEN FÍSICO
Xantomas,spiders,
eritema palmar
→Enfermedad crónica del
hígado
Artritis, eritema nodoso,
fístulas y mamelones
perianales
Linfadenopatias
– Generalizadas
– Cervicales
→Enfermedad
inflamatoria intestinal
→Infección, HIV,
neoplasia
→Virus de E. -Barr
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL
EXAMEN FÍSICO
Xantomas,spiders,
eritema palmar
→Enfermedad crónica del
hígado
Artritis, eritema nodoso,
fístulas y mamelones
perianales
Linfadenopatias
– Generalizadas
– Cervicales
→Enfermedad
inflamatoria intestinal
→Infección, HIV,
neoplasia
→Virus de E. -Barr
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL
EXAMEN FÍSICO
Fiebre, rash
Escoriaciones de
piel
Disnea,soplo
Dolor al palpar
→Hepatitis aguda,
desórdenes autoinmunes
→Colestasis crónica
→ICC
→Hepatitis aguda,
absceso, ICC
Ascitis,circulación →Hipertensión portal, fallo
hepático, Budd- Chiari
colateral
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN EL
EXAMEN FÍSICO
Pulsación hepática
Soplos vasculares
Anillo de KFleischer, otros
hallazgos oculares
→Insuficiencia tricuspídea
FAV, tumor, angioma
→Enfermedad de
Wilson,otras
CASO CLÍNICO
Alexis, 10 as 6ms, consulta x obesidad.
Presenta hepatomegalia al examen físico.
MR: hígado a 3 cm del reborde costal, BMI 23
> Pl 95.
Hemograma, coagulograma,hepatograma,
lipidograma, función renal: normales.
Eco abdominal: hepatomegalia, ↑ ↑
ecogenicidad (hígado brillante o refrigente).
HIGADO NORMAL
DEPÓSITO SOSTENIDO
ESTEATOSIS: CAMBIOS GRASOS/ FIBROSIS
PERIVENULAR: NAFL: HIGADO GRASO NO
ALCOHOLICO
DEPÓSITO SOSTENIDO
ESTEATOHEPATITIS: CAMBIOS GRASOS/
INFLAMACIÓN/ NECROSIS HEPATOCITOS : NASH
DEPÓSITO SOSTENIDO
CIRROSIS: FIBROSIS/ NÓDULOS HIPERPLÁSICOS
CASO
• Ailen,G2P2, RNTPAEG, embarazo
controlado, Apgar 5/8, parto eutócico, SDRT
halo 12 horas.
• Ictericia desde el tercer día de vida, sin
incompatibilidad, transaminasas normales.
• Eco cerebro normal, eco abdomen:
hemorragia suprarrenal derecha .
• Alta al 7° día.
• Lactancia materna exclusiva. Vuelve a
control a los 44 días de vida. Persiste
ictérica.
CASO
DÏA de VIDA
BI Total mg%
BI Directa mg%
3
19,65
4,5
4
18, 03
6,12
5
17,51
5,02
7
17,04
5,41
44
13,3
10,6
• Guardia HG:buen aumento de peso. Ictericia
hasta muslos. Hígado 3-4 cm del reborde
costal.
• Trae serología CMV Ig M +.
• HGB 9mg%, RGB y plaquetas normales,
TGO x 8, TGP x 5, γGT x 4.
• Eco : hepatomegalia homogénea, se observa
vesícula biliar, vía biliar no dilatada, bazo en
el límite superior de lo normal .
• MR:se observa acolia. Al interrogatorio la
madre refiere heces a veces acólicas, a
veces coloreadas, niega coluria.
• Se interna.
• Medio interno, función renal, hormonas
tiroideas y cortisol normales. Colesterol
aumentado.
• CMV +IG G,IG M dudosa. Serologia HIV,
hepatitis ABC, VDRL, Toxoplasmosis IG
M, Chagas, VEB: todas negativas.
Toxoplasmosis IG M +
• Fondo de ojos normal
• VIRURIA CMV +
CASO
• Colangiografía: hígado fibrótico, ascitis,
colédoco filiforme, no se llena hepático
común y vía biliar intrahepática pese a
comprimir el colédoco.
• Biopsia intraoperatoria.
• Diagnóstico: ATRESIA VÍAS BILIARES
PROXIMALES
• Operación KASAI.
CASO CLÍNICO
Agostina , 3 y 1/2 años comenzó con
ictericia + coluria + acolia 40 días antes
de ser derivada.
No tenia medio epidemiológico para VHA y la
Ig M fue -.
Presentaba hepatomegalia (11cm de
altura total), bazo a 2 cm del reborde
costal, palmas hepáticas, no spiders.
GOAT/GPT x 40 , FA normal
Bi T/D: 16,2/ 12,4 mg/dl; Quick: 72%,
KPTT 59”; ↑γ GT 37 U/l; HGB 8,9gr%;
albúmina 3,8 ; α1 0,4 ; γ glob 2,1mg%
Eco: ↑ hígado y de la ecogenicidad
periportal, ↑bazo Serología
VHA,VHB,VHC: -; ceruloplasmina
40mg/dl
ASMA+++; FAN+Biopsia hepática:
hepatitis autoinmune
CASO 16
Jairo, 2as 8ms, presenta astenia,
decaimiento, febrícula y anorexia. Dx :
cuadro viral ,se recomienda AINE.
A los 15 días, lo trae al Hospital por no
mejorar.
Pálido, con adenopatias generalizadas,
hígado y bazo a 3 cm del reborde costal,
algunos hematomas.
• Hgb 9,6 gr%
• Plaquetas 60.000/mm3
• RGB 3.000/mm3
•14% Blastos en el frotis
•LLA
CASO CLÍNICO
-Pablo, 5 años fue hospitalizado por fiebre.
-Ex físico:palidez, ictericia leve y esplenomegalia
(bazo de consistencia aumentada, a 4 cm del reborde
costal).
-Antecedentes personales: G7 P7, RNTPAEG,
internado a los 12 meses de vida por deshidratación
por diarrea. Durante esa internación fue transfundido.
-Antecedentes familiares: Ninguno a destacar .
Familia de escasos recursos.
-HGB 9,9gr%; VCM 78,8µ3 ; CHCM 36;RGB
6100/mm3 ;NS 27;L59;M6;Eo 8; Plaquetas
250.00/mm3 ; reticulocitos 7%, frotis
esferocitos
-GPT y GOAT: 20/26 UI/l; Bi T/D: 2,8 /0,9
mg%,
FAL 294u/dl.
*Ecografia abdominal : esplenomegalia;
relación aorta/epiplón 1/1
CASO CLÍNICO
Belen, 2as y 1/2, presenta esplenomegalia desde
los 8 meses. Fue detectada en un control por bajo
peso.
Se descarto causa oncológica. No tiene dx.
MR: hígado a 2 cm del RC, bazo en FII.
HGB 10,3 gr%, RGB 3900/mm3 , plaquetas
133.000/mm3, hepatograma N, F Alc 771 U/l.
Eco: hepato leve, esplenomegalia severa, rel
epiplón-aorta 1:1, no signos HTP.
PAMO: CELULARIDAD GLOBAL CONSERVADA, CÉLULAS COMPATIBLES CON CEL.
DEPÓSITO.
DOSAJE ENZIMÁTICO: ↓ β GLUCOSIDASA,
↑ QUITOTRIODASA.
DX: ENFERMEDAD DE GAUCHER
LABORATORIO INICIAL
Estudios de laboratorio: escalonados
# de primera fase: a todos:
todos
•
•
•
•
•
•
Hemograma con frotis,( ERS)
Hepatograma/ (γGT)/ proteinograma
Coagulograma
Orina completa
Serologia viral
Ecografia abdominal.
TRATAMIENTO
Enfermedad de base
Esplenomegalia masiva: riesgo ruptura
esplénica
Eventual esplenectomia : vacunación, de
preferencia luego de los 5 años
Kasai precoz
Transplante hepático