¿Es posible diagnosticar todas las crisis y epilepsias de aparición
Anuncio
F. VILLALOBOS ¿Es posible diagnosticar todas las crisis y epilepsias de aparición en adultos? F. Villalobos Resumen. Nuestra capacidad para reconocer situaciones clínicas –como crisis epilépticas– dependerá de la observación, análisis clínico, evolución, respuesta a fármacos y de que se establezca un racional diagnóstico diferencial de crisis. Con todos estos factores clínicos y los exámenes complementarios, a veces se pueden reconocer y diagnosticar todas las crisis epilépticas. En cuanto a síndromes y epilepsias, gracias al avance de la neuroimagen y a otras pruebas complementarias, se conoce toda la variedad de expresión de la enfermedad cerebrovascular en relación con crisis y epilepsias, además del envejecimiento normal y demencias, junto con los factores genéticos que influyen en producir crisis en edad senil y modular el envejecer del cerebro. Con todos estos datos, nos podríamos aproximar a diagnosticar como sintomáticos el 80-90% de casos de epilepsia de aparición en edad senil. Cada vez habrá menos casos criptogénicos e idiopáticos en el adulto. Los estudios epidemiológicos más relevantes que existen revelan porcentajes muy altos de idiopáticos en edad adulta y senil. Con una crítica analítica, no contemplan exámenes pertinentes pormenorizados de cada paciente en la búsqueda de una causa antes de etiquetarlo de idiopático [14]. En el adulto joven hay muchos casos llamados idiopáticos que son genéticos [15], relacionados con la edad adolescente, pudiendo aparecer una epilepsia en esa edad adulta y ser la misma que la que puede presentarse en jóvenes. Otros síndromes genéticos contemplan la epilepsia temporal familiar, frontal familiar nocturna, etc. [REV NEUROL 1998; 26: 244-51]. Palabras clave. Crisis epilépticas. Diagnóstico de epilepsia. Epidemiología y epilepsia. Síndromes epilépticos. Summary. Our capacity to recognize clinical situations –such as epileptic crises– depends on observation, clinical analysis , evolution, response to drugs and the establishment of a rational differential diagnosis of crises. Sometimes, with all these clinical factors and complementary tests, epileptic crises may be recognized and diagnosed. Thanks to current advances in neuroimaging and other complementary tests, we can recognize all the various ways in which cerebrovascular disease becomes manifest in relation to crises and epilepsies together with normal aging and dementias, and genetic factors which affect the occurrence of crises in senile patients and modulate aging of the brain. Considering the above data, it is possible to diagnose as symptomatic 80-90% of cases of epilepsy occurring in senile patients. There will be fewer and fewer cryptogenic and idiopathic cases of epilepsy in adults. The most outstanding epidemiological studies give high percentages of idiopathic cases in adults and the elderly. On critical analysis, no detailed examination is described for each patient to determine the aetiology, before labelling the case as idiopathic [14]. In young adults, many so-called idiopathic cases are of genetic origin [15], and occur during adolescence. These same types of epilepsy may be seen in young adults and in adolescents. Other genetic syndromes include familial temporal epilepsy, nocturnal familial frontal epilepsy, etc. [REV NEUROL 1998; 26: 244-51]. Key words. Diagnostic of epilepsy. Epilepsy and epidemiology. Epileptic crises. Epileptic syndromes. INTRODUCCIÓN Las crisis y las epilepsias son síntomas de un trastorno neurológico subyacente y no un diagnóstico en sí mismo. Sus rasgos clínicos dependerán de la localización anatómica del foco epiléptico, causa, tipo, velocidad y extensión de la propagación de la crisis, mecanismo neuroquímico subyacente, edad y maduración cerebral del paciente. No siempre nos encontramos con un camino claro y fácil para llegar al diagnóstico de un tipo de crisis o de una epilepsia. Muchos pacientes son erróneamente diagnosticados, en otros sus diagnósticos se retrasan y otros no se diagnostican nunca. Algunos investigadores han encontrado retraso en el diagnóstico de seis meses en un 50% de pacientes y un retraso de dos años en un 30%. En centros psiquiátricos puede haber un alto porcentaje de enfermos erróneamente diagnosticados de epilepsia asociada a su enfermedad psiquiátrica, y otros que tienen verdadera epilepsia y no han sido diagnosticados. Hay muchos enfermos etiquetados de posible o probable epilepsia. Recibido: 16.10.97. Aceptado: 16.10.97. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla, España. Correspondencia: Dr. Francisco Villalobos. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Avda. Manuel Siurot, s/n. E-41013 Sevilla. 1998, REVISTA DE NEUROLOGÍA 244 Todo esto ocurre por las dificultades que existen en distinguir ciertos eventos clínicos como crisis epilépticas. El diagnóstico de crisis descansa sobre la historia clínica, pero a veces ésta no tiene validez ni por la narración del paciente, ni del observador. La vía más fácil sería observarla nosotros o por un registro de vídeo manual en casa, ya que cuando hay un trastorno de conciencia, como ocurre en las crisis parciales complejas, fallan los relatos. Aunque disponemos de la clasificación de la International League Against Epilepsy (ILAE) de crisis epilépticas, en muchísimas ocasiones el gran problema está en reconocer la semiología clínica que exhibe el paciente como encuadrable dentro del marco de esta clasificación, ya que a veces no ayuda el registro EEG, ni la neuroimagen. En el primer intento de clasificación de crisis, se estableció la diferencia entre crisis parciales y generalizadas. Más tarde se reconoció la evolución de una parcial en generalizada, por criterios clínicos y de EEG. Después se distinguió en la Clasificación de Síndromes de la ILAE el término de idiopático relacionado con la edad, criptogénicas y epilepsias sintomáticas. En 1985 se habla del término crisis relacionadas con la localización, en vez de focal o parcial, y aparecen dos nuevos términos: indeterminados (refiriéndose a si son parciales o generalizados) y síndromes especiales. Hoy día se le pone más énfasis a los términos idiopáticos con connotación de un comienzo edad-dependiente y con una etiolo- REV NEUROL 1998; 26 (150): 244-251 XXXV REUNIÓN DE LA LECE gía genética, criptogénica a una causa no aclarada análoga a presumida sintomática y, la por último, las sintomáticas de cualquier lesión conocida. La clasificación de crisis se tiene en cuenta en el manejo clínico diario de todos los médicos que ven epilepsia, y también en los ensayos clínicos. Pero la clasificación de síndromes, por no ser completa y presentar ambigüedad, y porque necesita mejorarse, no se tiene muy en cuenta. No obstante, en cada paciente se tiene que hacer el máximo esfuerzo para detectar el síndrome y la etiología que tienen sus crisis. DIFERENCIAS ENTRE CLASIFICACIÓN DE CRISIS Y DE SÍNDROMES Se debe tener un claro concepto para distinguir entre lo que es una crisis y un síndrome epiléptico. La crisis es un anormal comportamiento, con síntomas o signos, debido a una descarga anormal cortical finita en el tiempo, que puede diagnosticarse observándola. La epilepsia o síndrome epiléptico es un concepto crónico con recurrentes crisis espontáneas, o no provocadas. Un síndrome (conjunto de síntomas y signos), que no tiene una única etiología o lesión patológica, no se diagnostica por observación directa de crisis, sino que requiere captar muchos datos, como la historia familiar, neuroimagen, EEG y otros [1]. Una vez hecha la distinción entre crisis y síndrome epiléptico hay que saber que el término de algunas crisis, como las ausencias, puede aparecer en distintos síndromes epilépticos idiopáticos y crear confusión, como también ocurre con las crisis mioclónicas que se manifiestan en diferentes entidades como EMJ, mioclonías progresivas, etc. Muchos síndromes epilépticos tienen más de un tipo de crisis, sin embargo las crisis no son específicas de una epilepsia en concreto. Es frecuente que coexistan crisis parciales y generalizadas secundarias. No obstante, no es frecuente que coexistan nos síndromes o epilepsias focales y generalizadas. Muchas veces al conocerse el síndrome se deducen las crisis que debe tener el paciente, lo contrario no ocurre. Cuando decimos crisis generalizadas tónico-clónicas o crisis parciales sólo estamos refiriendo a un síntoma sin saber de qué enfermedad se trata. Confusión entre tipo de crisis y síndrome epiléptico Todavía es frecuente y ‘permitido’ encontrar frases confusas como ‘epilepsia parcial compleja’, término no encontrado en la clasificación de la ILAE por no ser una entidad. Normalmente dicho término se refiere a la epilepsia del lóbulo temporal, pero las crisis parciales complejas (CPC) pueden ser extratemporales, por tanto el término es inapropiado. Todo paciente que presente, por ejemplo, una CPC debe diagnosticarse de epilepsia relacionada con una localización focal y referirnos a epilepsia de lóbulo frontal, temporal, etc. A veces se entremezclan crisis y síndromes [1]; con frecuencia no se utilizan los términos de la clasificación y pueden leerse frases como ‘sufre un trastorno crítico’, que, por no ser informativas, se deben abandonar. El término crisis intratables se debe usar sólo si se conoce el síndrome y patología subyacente, y es más apropiado decir epilepsia intratable. También existe confusión y ambigüedad por usarse términos de antiguas clasificaciones, como primaria y secundaria. Hay pacientes con crisis parciales y secundarias generalizadas. Aquellos términos se referían a idiopáticas y sintomáticas de un síndrome reconocido. A veces se clasifican mal las crisis, por ejemplo, si un paciente tiene un trastorno de conciencia con un EEG con descargas gene- REV NEUROL 1998; 26 (150): 244-251 ralizadas diremos que son ausencias pero si el EEG es focal o la RNM muestra una lesión focal diremos que se trataba de una crisis parcial compleja. Puede ser un error que exista el mismo término de ausencias para referirnos a crisis y a un síndrome. Identificar el síndrome es esencial; además, para determinar el pronóstico, la elección adecuada de fármacos e indicaciones quirúrgicas es indispensable. La clasificación debe mejorarse aclarando más etiologías sobre los síndromes. Necesidad de una nueva clasificación de crisis [16] La clasificación actual de crisis epilépticas de la ILAE no satisface a nadie universalmente porque se trata de una clasificación basada en complejos electroclínicos (correlación clínica-EEG). También ocurre con la de los síndromes epilépticos. Como muchas veces no hay correlación entre crisis epiléptica y complejo electroclínico y síndromes epilépticos, se acepta, pero y se va a imponer una nueva clasificación basada exclusivamente en la semiología ictal de las mismas; este nuevo enfoque evitará la confusión que hay actualmente entre crisis y síndromes. Las características clínicas de las crisis serán los principales elementos para clasificar y hablar de crisis. Esta semiología siempre ha sido la principal base para el neurólogo clásico; más tarde apareció el EEG, convirtiéndose en una indudable buena herramienta para definir un síndrome, aunque hoy, gracias al avance de la neuroimagen y de la biología molecular, se consigue una mejor definición de muchos síndromes epilépticos. Se pueden encontrar crisis con idéntica sintomatología en diferentes síndromes, lo cual también se sabía antes de aparecer el EEG (por ejemplo, pacientes con trastorno de conciencia y automatismos se pueden ver tanto en crisis generalizadas como focales). Con la clasificación vigente de la ILAE, al asumirse paralelismo entre crisis y EEG, no hay una realidad de una auténtica clasificación de crisis, por eso son inclasificables aquellas crisis o síndromes que no tengan dicho paralelismo, es otra razón por la que la semiología de una crisis cobra valor en una clasificación. ¿Qué dificultades tenemos para llegar al diagnóstico de crisis epilépticas? Una cosa es la necesidad de una nueva clasificación basada estrictamente en la semiología ictal y otra, y más importante, es la dificultad de reconocer esa semiología clínica para poder encuadrarla dentro de un evento epiléptico o distinguirla de otro fenómeno neurológico para explicar la misma sintomatología. Una vez reconocida la crisis epiléptica como tal podremos aplicarla a la clasificación de crisis pero no al revés, la clasificación no nos sirve para diagnosticar un síntoma como crisis. En teoría todas las crisis pueden ser reconocidas en el adulto, pero en la práctica hace falta gran experiencia y sagacidad para concretar el diagnóstico de evento epiléptico. – Ciertas crisis muestran unas características semiológicas típicas y que permiten encuadrarlas y ser aceptadas dentro de una localización, por ejemplo, crisis del lóbulo occipital, frontal, temporal, etc., constituyendo un síndrome determinado. – Hay otras manifestaciones clínicas paroxísticas recurrentes que no es fácil reconocerlas como epilépticas, como ocurre con la palinopsia [2] (perseveración o recurrencia de imágenes o parte de ellas en el campo visual, después de retirar el estímulo real); ésta puede ser a modo de ilusión óptica, y puede demostrarse con correlación clínica y EEG que este fenómeno puede ser epiléptico de origen parietotemporal, como demostró C.H. Lefebre. 245 F. VILLALOBOS – Algunos pacientes pueden mostrar –valorados por estudios neuropsicológicos– una selectiva afectación de funciones corticales parietales sin afectación de conciencia y con descargas prolongadas paroxísticas de punta-onda a modo de status no convulsivo [3]. – Las crisis parciales complejas pueden mostrar síntomas y signos que sirven de valor localizador y que no son muy conocidos; sí se pueden reconocer fácilmente por su trastorno de conciencia y presentar automatismos, pero hay otros comportamientos no frecuentes que sirven para localizar el foco epiléptico en estas crisis, por ejemplo paresia contralateral al foco –sin paresia de Todd– [4]. Este síntoma es independiente de que pueda ocurrir también distonía contralateral al foco[5]. Es importante reconocerlos pues ambos síntomas se pueden presentar asociados a automatismos homolaterales al foco, no debiendo confundir el foco que sea contralateral al automatismo sino a la distonía o a la paresia. – Ciertas crisis exiben una falsa lateralización al mostrar el enfermo un síndrome de heminegligencia [6] por lesión del lóbulo parietal derecho. El paciente reconoce e indica incorrectamente las crisis como derechas en vez de izquierdas, por la negligencia. – Ciertos estatus no convulsivos focales pueden ser causa de déficit focal y manifestarse como una afasia o una hemiparesia sin movimientos anormales, pudiéndose comprobar un registro continuo focal de actividad epiléptica. Son crisis inhibitorias que hacen pensar en un AVC y no en epilepsia y no está indicado, por tanto,realizar un registro EEG. Dichos déficits deben ser la consecuencia de la actividad continua epiléptica en el EEG. La causa subyacente puede ser vascular o de otro tipo, pero a través de un fenómeno epiléptico y no por la causa en sí [6]. – Las crisis también se pueden manifestar por un mecanismo simple o complejo de precipitación, constituyendo todas las epilepsias reflejas (por el movimiento, fotoestimulación, musicogénicas, comer, lectura, pensamiento, calor, etc.). PRINCIPALES SÍNTOMAS EPISÓDICOS QUE PUEDEN SER CAUSADOS POR EPILEPSIA – – – – – – – – – – Pérdidas de conciencia Movimientos convulsivos generalizados Drops attacks Ataques motores focales transitorios Ataques focales sensitivos transitorios Movimientos musculares faciales y oculares Experiencias psíquicas Comportamientos agresivos y vocales Fenómenos episódicos durante el sueño Estados prolongados confusionales o fugas Cualquier síntoma de este grupo puede ser expresión de una crisis epiléptica o ser debido a otra causa [8]. Una crisis puede ser aislada, por un problema transitorio, o recurrentes por un trastorno perenne o progresivo: entonces se trata de una epilepsia y es necesario buscar su etiología. Partiendo de estos diferentes síntomas como principales protagonistas del cuadro clínico tendremos que investigar el posible origen epiléptico. A veces, diagnosticar una crisis se basa sólo en la historia clínica y en la observación de la crisis, siendo los EEG y neuroimagen normales. Podemos estar prácticamente seguros de que estamos ante unas crisis y, sin embargo, no poder demos- 246 trarlo (p. ej., ciertas crisis de origen frontal, crisis uncinadas, etc.), incluso pueden responder al tratamiento epiléptico, dando una razón más de que el diagnóstico era correcto. No sólo hay que reconocer las crisis sino lo que las puede confundir. Examinemos a continuación las posibilidades diagnósticas de los distintos síntomas referidos que pudieran ser origen de una crisis epiléptica. Pérdidas de conciencia Una pérdida de conciencia puede deberse a un síncope. Para su diagnóstico nos apoyaremos en todas las características convencionales del mismo, aunque no siempre creamos que es fácil la distinción, necesitando registro simultáneo EEG-ECG. Puede, asimismo, ser difícil por darse en el contexto de otro trastorno, por ejemplo de un vértigo, de una migraña o de un EPOC. Una pérdida de conciencia puede ser realmente debida a una crisis epiléptica y existen varias que se manifiestan así. Pueden ser secundarias a un trastorno cardíaco que produzca arritmias, QT largo, etc., a una isquemia cerebral transitoria, aunque ésta es una causa rara, o no ser debidas a un trastorno cardíaco o a una isquemia vertebrobasilar. Existen pérdidas de conciencia con microsueños diurnos, por ejemplo en apneas obstructivas del sueño, en narcolepsias. También pueden aparecer en ataques de pánico o hiperventilación, aunque a veces es muy difícil de distinguir de verdaderas crisis, existen crisis parciales manifestadas como pánico paroxístico como síntoma ictal de crisis de lóbulo parietal (S.H. Alemayehu). También los episodios de pánico pueden coexistir con epilepsia del lóbulo temporal, en el área hipocampal. La hipoglucemia es otra causa, así como el abuso de psicotropos y otras drogas. Problemas neurológicos como la malformación de Arnold-Chiari o un tumor del tercer ventrículo pueden producir pérdidas de conciencia. Por otra parte, existen las crisis no epilépticas o psicógenas donde el enfermo queda sin movimiento y sin conciencia, denominadas pseudocrisis, que a veces coexisten en pacientes epilépticos; puede haver dificultades, cuando parecen falsas y son verdaderas crisis como ocurre con las del lóbulo frontal. Movimientos generalizados convulsivos Éstos pueden ser expresión de crisis epilépticas y son los más frecuentes y típicos en epilepia, pero a veces hay otras causas que dan lugar a errores, como los síncopes y movimientos en sacudidas secundarios, en crisis anóxicas secundarias a fallos cardíacos o respiratorios, en algunos trastornos del movimientos como la coreoatetosis paroxística cinesogénica, distonías paroxísticas, alguna distonía de torsión idiopática o enfermedad de Willson que pueden tener exacerbaciones agudas y confundirse con crisis. Se pueden confundir ciertos trastornos metabólicos como hipomagnesemia o hipocalcemia produciendo tetania, así como el tétanos. Pacientes con retraso mental presentan movimientos estereotipados que también nos pueden hacer pensar en crisis. La hiperekplexia es una enfermedad familiar que cursa con sobresaltos de los cuatro miembros y puede dar lugar a incontinencia urinaria y paro respiratorio e incluso crisis secundarias. La hiperekplexia se debe diferenciar de las crisis epilépticas producidas por sobresalto como una de las formas de epilepsia refleja, se observa en epilepsias frontales y aparecen tanto espontáneas como inducidas o reflejas. También la causa psicógena puede dar lugar a episodios convulsivos no epilépticos. Drops attacks Hay múltiples causas de este síntoma, unas de causa epiléptica REV NEUROL 1998; 26 (150): 244-251 XXXV REUNIÓN DE LA LECE Tabla I. Etiología de las epilepsias parciales. Adultos. Adquiridas Tabla II. Epilepsias parciales. Lesional Neoplasias Criptogénico Traumatismos Idiopática Infecciones Vasculares Tabla III. Epilepsias criptogénicas. Disgenética Pequeña lesión Envejecimiento Equivalentes a esclerosis hipocampal Displasias con pérdida de conciencia –como en la epilepsia sobresalto o en el síndrome de Lennox-Gastaut sobre todo–, pero hay otras causas no epilépticas de origen cardiovascular, síncopes, isquemia V-B crisis de Stokes-Adams; por trastornos del movimiento, como la hiperekplexia, síndrome de Steele-Richardson, enfermedad de Parkinson, coreoatetosis paroxística cinesogénica, mioclonus subcortical, malformación de Arnold-Chiari, tumor del III ventrículo, causas vestibulares, cataplejía, hipocalcemia periódica, ataques psicógenos y drops attacks idiopáticos. Ataques focales motores transitorios Las crisis focales motoras se pueden confundir con tics, isquemia cerebral transitoria, paroxismos de espasmos tónicos no epilépticos de la esclerosis múltiple, con trastornos del movimiento paroxísticos como la coreoatetosis cinesogénica. Sin embargo, mioclonías velopalatinas pueden tener un origen cortical epiléptico además de un origen en el triángulo de Mollaret en troncoencéfalo. En las crisis parciales complejas se pueden observar posturas distónicas contralaterales al foco epiléptico y a los automatismos y ser aquéllas un signo de lateralización o localizador de crisis, pudiendo confundirse con crisis simples motoras. Ataques focales sensitivos transitorios Las crisis parciales somatosensitivas pueden confundirse con ciertos síntomas de origen vestibular transitorio o con AIT. Movimientos musculares faciales y oculares Movimientos paroxísticos localizados faciales y en región ocular pueden representar crisis epilépticas parciales, pero los trastornos del movimiento como hemiespasmo, bruxismo, movimientos anormales en ciegos de causa no epiléptica, trastornos cerebelosos y de troncoencéfalo pueden dar lugar a errores de crisis. Experiencias psíquicas Pueden observarse ciertos fenómenos psíquicos intermitentes como consecuencia de crisis parciales simples, especialmente las originadas enellóbulotemporalmesial,perotambiénsepuedenverenlasmigrañas, en la isquemia cerebral transitoria o ser inducidas por drogas. Por otra parte, existen ilusiones asociadas a una pérdida de modalidad sensorial (ceguera, sordera, amputaciones). Las experiencias psíquicas también pueden existire obviamente en enfermedades psicóticas. Comportamientos agresivos y vocales Estos comportamientos pocas veces se demuestra que sean de origen epiléptico, pero se ven asociados a verdadera epilepsia; se discute si el lóbulo temporal desempeña un papel en simultanear agresión y epilepsia. REV NEUROL 1998; 26 (150): 244-251 Escondida enfermedad cerebrovascular Fenómenos episódicos durante el sueño Éstos son fuente de planteamiento de crisis epiléptica. Frente a los diversos movimientos durante el sueño (actividad normal fisiológica) y trastornos del sueño, como son el mioclonus fragmentario, el síndrome de piernas inquietas, las parasomnias NREM y las REM, y la apnea del sueño, existen crisis epilépticas de difícil valoración o demostración que ocurren sólo durante el sueño, como ocurre con el lóbulo frontal y otras crisis parciales y generalizadas no del lóbulo frontal. Los despertares paroxísticos durante el sueño pueden ser secundarios a focos profundos epilépticos. Tras el despertar ocurren con más frecuencia mioclonías y crisis generalizadas tónico-clónicas en el síndrome de la EMJ. Estados prolongados confusionales o fugas Existen crisis duraderas que se manifiestan como cuadros confusionales y son secundarios a estados epilépticos no convulsivos, con PLEDS, del tipo parcial complejo o de ausencias de novo en edad avanzada. Estos cuadros confusionales tienen que ser diferenciados de las causas metabólicas, amnesia global transitoria, psicosis intermitente y causas histéricas, y crisis no epilépticas (fugas histéricas). CAUSAS DE CRISIS Y DE EPILEPSIAS EN EDAD ADULTA Las causas de las crisis no son idénticas a las de la epilepsia. Existen muchos factores que producen crisis sin producir epilepsia (crisis recurrentes). Por tanto hay que encontrar causa para las crisis aisladas y para las epilepsias definidas. En el adulto las epilepsias van a ser sintomáticas o criptogénicas relacionadas con la localización; las idiopáticas relacionadas con la localización son casi exclusivas de los niños. Las causas de crisis y epilepsias en el adulto son poco numerosas, se limitan a tumores, traumatismos craneoencefálicos, alcohol, drogas, SIDA y otras infecciones, además de genéticas, actualmente algunas con conocimiento de la localización del gen responsable, por ejemplo la epilepsia frontal familiar nocturna. Sin embargo, a medida que aumenta la edad del hombre, y sobre todo a partir de los sesenta años, aparece un alto pico de incidencia de crisis y epilepsia, siendo a partir de los setenta la incidencia superior a la de la primera década de los niños; esto está basado en estudios de grupos de poblaciones. Por tanto, dado que con la edad aparecen múltiples etiologías de crisis y epilepsias, el estudio de una crisis o crisis recurrentes en personas de edad avanzada se convierte en algo apasionante en cuanto a la búsqueda de sus causas. 247 F. VILLALOBOS Crisis no provocadas o espontáneas, y por otra parte crisis agudas sintomáticas o provocadas, ambas pueden ocurrir en relación con una lesión patológica. De esta forma las crisis asociadas a procesos patológicos pueden ocurrir de dos formas: 1. Crisis agudas sintomáticas, que son las relacionadas con una situación aguda (AVC, TCE). 2. Epilepsias sintomáticas por lesiones establecidas reconocidas, que pueden subdividirse en: a) remotas sintomáticas; b) sintomática por enfermedad progresiva del SNC (p. ej., enfermedad de Alzheimer). Con el advenimiento de nuevas técnicas neurorradiológicas (RNM, espectroscopia, etc.), PET, SPECT, estimación del flujo sanguíneo cerebral... se revelarán lesiones que otras técnicas no conseguían. Cada vez hay menos casos de epilepsias criptogénicas y más sintomáticas, permitiendo esas técnicas una nueva redefinición de síndromes, como la esclerosis mesial temporal, todos los trastornos de migración neuronal, displasias corticales y tumores neuroepiteliales disembrioblásticos [12]. Con RNM se pueden detectar pequeñas lesiones, otras equivalentes a esclerosis hipocampal y permitir diagnósticos de ciertas epilepsias. Con PET se puede comprobar que los pacientes con leucoaraiosis y crisis de aparición tardía tienen un descenso más importante del flujo sanguíneo regional en áreas corticales comparado con pacientes normales y con otros enfermos con epilepsia criptogénica sin leucoaraiosis, sirviendo este estudio como valor pronóstico para un declinar cognitivo cuando se presenta la asociación de crisis y leucoaraiosis sin todavía deterioro mental [13]. Por otra parte, el momento de realizar los estudios es importante porque hay lesiones que cambian con el tiempo, un examen demasiado precoz podría pasar una lesión, más tarde evolutiva, o un examen tardío pasar una lesión que ha sido reversible. La alta incidencia de crisis y epilepsia con la edad se debe al riesgo de crisis que existe en asociación o como consecuencia de enfermedades que son frecuentes en la misma, como son la enfermedad cerebrovascular, neoplasias, traumatismos, infecciones y por toxicidad de fármacos. En edad senil ocurren frecuentes crisis agudas sintomáticas, que no ocurren en los adultos jóvenes. Las epilepsias remotas sintomáticas representan dos tercios de los casos de epilepsia por encima de los setenta, siendo el más alto porcentaje de crisis espontáneas. Hay grandes dificultades en exponer la verdadera incidencia de epilepsia en edad senil por varias razones: deficiencia en describir los pacientes, déficit en el diagnóstico de crisis inmersas en otras patologías sistémicas y de diversas causas, manejo de estos enfermos en unidades de medicina interna y de UCI donde no se consulta a Neurología y unidades de epilepsia, la relación entre una crisis y una lesión no siempre es fácil. Hay grandes variaciones en cuanto a los porcentajes de diversos autores para detectar las causas de las crisis y epilepsias en el adulto avanzado, (del 50 al 75%), y se valora como principal causa el AVC, después las neoplasias, traumatismos, causas tóxico-metabólicas, infecciones, envejecimiento-demencias, disgenéticas, desconocidas. Problemas diagnósticos de causa de crisis en el adulto avanzado [9] Uno de los principales problemas en la edad senil es distinguir entre crisis y ciertos AIT, sobre todo distinguir crisis somatosensitivas o crisis con sintomatología visual de origen occipital. Cuando existen estas dudas a veces es mejor monitorizar al paciente que someterlo a un tratamiento, siempre nocivo. A veces ocurren alucinaciones visuales en un ciego o auditi- 248 vas en un sordo y ser difícil distinguirlas de verdaderas crisis, hay que tener conciencia de estos eventos con una cuidadosa historia. Los síncopes que tan frecuentes son en los ancianos no son siempre fáciles de distinguir como tales, pudiendo haber ciertos automatismos y movimientos; a veces es necesario la correlación EKG-EEG. El síncope es también intermitente a grandes intervalos de tiempo y esto puede confundir el diagnóstico. Las caídas en el anciano son también difíciles de diagnosticar como crisis, aunque las crisis atónicas de novo en esta edad son raras, así como las crisis tónicas. Las caídas son más frecuentes por síncopes o arritmias. Los medicamentos hipotensores pueden producir síncopes así como ciertos tratamientos como la metildopa, que puede inducir coreoatetosis paroxística. La migraña con aura puede ocurrir en ancianos mientras que la migraña sin cefalea ocurre más frecuentemente en el anciano que en jóvenes. Un importante problema diagnóstico es la migraña y el AIT VB. Epilepsias generalizadas en edad avanzada El status de petit mal de novo en ancianos es un hecho bien conocido. Es posible que un trastorno sistémico active una predisposición genética previamente dormida, se observa con frecuencia con la retirada de benzodiacepinas. En el área de urgencias se pueden ver con frecuencia, además de otros, estados confusionales relacionados con este tipo de status. Una orientación diagnóstica clínica sería observar en estos cuadros mioclonías palpebrales, mandibulares, etc., pudiendo ser el trastorno confusional muy amplio en un continuum desde una ligera falta de claridad mental a un profundo estupor. Este cuadro puede aparecer en ancianos con una historia de epilepsia generalizada cuando eran jóvenes y que remitió en años. Las epilepsias mioclónicas progresivas son propias de los jóvenes, pero el MERFF puede presentarse en edad avanzada, aun sin historia familiar, por tanto unas mioclonías en esta edad puede tener hasta este diagnóstico, y otros con historia familiar de esta enfermeda bien documentada aparecer los síntomas a los 50 o a los 60 años. La enfermedad de Alzheimer se puede presentar con mioclonías o crisis tónico-clónicas aun antes de establecerse el diagnóstico. También pueden aparecer estas crisis en la enfermedad de Creutzfeld-Jakob. La epilepsia mioclónica juvenil, al no haber estudios concluyentes sobre su recurrencia, se plantea si pudiera ocurrir en seniles [9]. Epilepsias parciales y edad senil Ciertos episodios confusionales epilépticos pueden ser la manifestación clínica de crisis parciales complejas tanto del lóbulo temporal como del lóbulo frontal. El EEG puede ser similar al del status de petit mal o ser más focal, siendo la RNM la pista diagnóstica. A veces es difícil distinguir sólo por EEG un status generalizado de uno parcial complejo. El hematoma subdural hay que tenerlo en cuenta como causa de crisis parciales y aunque no siempre es fácil de ver por ser isodenso o pequeño. A veces se reactivan lesiones subyacentes antiguas por un nuevo evento lesional, por ejemplo AVC o traumatismo, y entonces pueden aparecer crisis parciales. Otras veces se puede ver la evolución y el cambio del patrón clínico de crisis, de crisis parciales complejas a atónicas por un patrón de difusión de crisis a áreas contralaterales temporales y frontales, produciendo caídas y traumatismos [9]. REV NEUROL 1998; 26 (150): 244-251 XXXV REUNIÓN DE LA LECE Tabla IV. Subdivisión anatómica de los síndromes epilépticos parciales. Tabla V. Etiología por RNM anormales de epilepsias parciales intratables. Lóbulo temporal Esclerosis mesial temporal 51% Mesial Displasias corticales 13% Neocortical MAV - cavernoma 9% Lóbulo frontal con seis subdivisiones Tumores incluido TND 7% Lóbulo parietal Postraumático 4% Lóbulo occipital Desmielinizaciones 7% Daño postoperatorio 9% FACTORES DE RIESGO PARA CRISIS Y EPILEPSIA TRAS UN AVC ISQUÉMICO La enfermedad cerebrovascular es la etiología más frecuente de crisis epilépticas en edad avanzada; con las nuevas técnicas de imagen el papel de cada subtipo de AVC isquémico para el riesgo de epilepsia tardía puede ser evaluado más sistematicamente [10]. Patología isquémica La enfermedad oclusiva cerebral arterial puede ser un ejemplo de que la hipoperfusión puede llevar a crisis asociadas mientras que la endarterectomía, trombolisis o hiperperfusión pueden contribuir como mecanismos complementarios. Cocito sugirió que la enfermedad oclusiva carotídea y de la arteria cerebral media representan factores independientes de riesgo para crisis, probablemete una debido a un bloqueo vascular crónico y la segunda, con un comienzo más agudo, pudiendo denominarse crisis heráldicas de un próximo AVC establecido. Endarterectomía carotídea y crisis Las crisis son conocidas como complicación perioperatoria de la endarterectomía carotídea; la incidencia es de 0,4 a 1%, más baja que la incidencia que sigue a un ictus en general. Los mecanismos fisiopatológicosimplicadospuedensermicroembolismosconsubsecuentes infartos isquémicos corticales, también por cambios bruscos de la disautorregulación vascular cerebral crónica, resultando en una hiperperfusión regional, síndrome de hiperperfusión cerebral. Crisis como consecuencia de AVC trombóticos frente a embólico Actualmente, con los estudios cardiológicos y técnicas diagnósticas se llega a diferenciar ambos AVC, se observan lesiones hemorrágicas más frecuentes después de embolismos que de trombosis. Distribución de AVC y crisis Infartos corticales Después de la descripción de varios estudios prospectivos parece ser que tiene que estar afectada la corteza para relacionar crisis a AVC, sobre todo cuando aparecen crisis precoces y más en infartos extensos, asociándose a veces las crisis tardías al AVC a infartos profundos. Las crisis que ocurren en la fase aguda de un infarto o de una hemorragia se denominan precoces. Eestas crisis pueden ser autolimitadas en poco tiempo o recurrentes posteriormente. Las crisis pueden comenzar también después de un largo período después del ictus y se denominan crisis tardías no provocadas. Infartos silentes La enfermedad cerebrovascular puede ser clínicamente silente o sutil en sus manifestaciones. Un infarto silente puede desempeñar un papel epileptogénico como se demuestra en varios estudios REV NEUROL 1998; 26 (150): 244-251 Porcentaje de RNM anormales en una serie de 413 pacientes (Cockerell C, Shorvon S): 70%. documentados. La o las crisis pueden ser la única manifestación clínica de un AVC [11]. Por otra parte, crisis epilépticas pueden ser una manifestación clínica ‘atípica’, a modo de AIT, de una oculta enfermedad cerebrovascular o como una secuela tardía de un infarto silente. Hoy día para llegar al diagnóstico de ciertas epilepsias de origen vascular, como también es la precursora o heráldica, hay que recurrir no sólo a la RNM sino valernos, como herramientas diagnósticas de la epilepsia, de un Doppler e incluso de arteriografías si el caso lo merece. El Doppler lo debemos incluir en el manejo de las epilepsias tardías además del EEG y neuroimagen. Infartos subcorticales Gracias al advenimiento de nuevas técnicas hay evidencia de que las crisis pueden también ocurrir en el contexto de infartos profundos, incluso lacunares. Pueden observarse crisis en la enfermedad de Binswanger en el 18% de una serie de 47 enfermos. Nosotros lo estamos observando personalmente, contrastando con RNM que lesiones propias de encefalopatía vascular subcortical y lesiones lacunares están asociadas a un alto riesgo de crisis. No obstante, el mecanismo de la epileptogénesis de estas lesiones isquémicas subcorticales está mal comprendido, y puede haber una disfunción cortical por un fenómeno de desaferencia y también por un bajo flujo sanguíneo cerebral [10]. Infartos frontera Este subtipo de AVC puede representar un factor de riesgo de crisis del 7% según una serie de 118 pacientes, sobre todo en el territorio ACM-ACA [10]. Rasgos predictivos del EEG después del AVC Hoy día tanto el EEG convencional, como las técnicas modernas de mapping con método de computarización, son muy útiles para evaluar la actividad epileptiforme en un AVC; una monitorización EEG sería útil para predecir el riesgo de crisis en pacientes con ictus, esto es muy importante para detectar PLEDS en ictus, que son frecuentes y transitorios asociados al insulto agudo, pudiéndose ver en un porcentaje alto de AVC agudo un 30-40%, y cuando aparecen hay un 70% de posibilidades de crisis focales o generalizadas tras el AVC. Se correlacionan también con crisis recurrentes y pueden servir de predictores tanto de epilepsia crónica como del pronóstico del AVC. Diseños de estudios, realizando monitorización continua de EEG proporcionan una buena comprensión para entender los PLEDS. Síndromes overlap Limb-Shaking secundaria a isquemia representa un fenómeno 249 F. VILLALOBOS Tabla VI. Características clínicas de las crisis de cada síndrome focal y anatomía. Tabla VII. Características de las crisis del lóbulo frontal. Brusca pérdida de conciencia y secundaria crisis generalizada Temporal: amígdalo-hipocampo-córtex lateral CPS: síntomas viscerales y olfatorios, comportamientos sexuales, trastornos autonómicos, crisis motoras simples, síntomas psíquicos Pérdida de conciencia con contraversión de cabeza y ojos (área frontopolar) y generalización secundaria Contraversión de cabeza y ojos sin pérdida de conciencia y singeneralización secundaria (área posterior) CPC: baja de conciencia, amnesia y automatismos Las causas y hallazgos patológicos se pueden encontrar en un 80% Postura inicial bizarra con los brazos elevados y/o piernas extendidas Auras en un 50% somatosensoriales y epigástricas Tabla VIII. Características de crisis parietales y occipitales. Automatismos vagos y confusión Fenómenos sensoriales, parestésicos Pensamiento forzado Patrón de extensión de crisis frecuente, con crisis generalizadas secundarias CPC, como en lóbulo temporal, a veces indistinguibles por difusión Crisis con alteración sexual Crisis de trastornos de percepción espacial, anosognosia, apraxia y alexia, vértigo, crisis gustatorias Crisis de terror y alteraciones cognocitivas Visión borrosa, amaurosis, hemianopsia ictal, fotopsias, sensación de giro del globo ocular, alucinaciones positivo que puede dificultar el diagnóstico de ataques isquémicos transitorios y su presencia puede a veces sugerir actividad epiléptica. Se ven pacientes con movimientos involuntarios contralaterales a graves lesiones estenosantes de arteria carótida que no ceden con FAE de forma intensiva y, si ceden con revascularización quirúrgica, los EEG pueden ser normales. Fenómenos negativos asociados con crisis se pueden ver en forma de hemiparesia contralateral transitorias graves estenosis de carótidas, se puede ver en EEG actividad epiléptica frecuente focal, los episodios pueden ceder con FAE o después de endarterectomía, Kaplan. El aura de la migraña puede representar un modelo ideal de verse interacciones entre lo vascular y el proceso epileptogénico, medidas combinadas de estudios de flujo sanguíneo cerebral con monitorización de Doppler transcraneal y EEG simultáneo servirían para estudiar estos síndromes overlap [10]. Hemorragia cerebral y HSA Este accidente cerebrovacular representa una alta incidencia de crisis agudas sintomáticas y posterior crisis remotas sobre todo en hemorragias lobares. La HSA produce predominante proporción de agudas sintomáticas. OTRAS ESTIOLGÍAS DE CRISIS DE EPILEPSIA Traumatismo craneoencefálico Representa otro de los síndromes de las epilepsias del adulto, y pueden producir tanto crisis precoces como tardías. Atrofia cerebral La causa de ésta y no la atrofia en sí misma pueden ser una causa de epilepsia tardía, pero hay controversias respecto a que la atrofia sin demencia represente un riesgo de crisis comparado con individuos normales. 250 Epilepsia progresiva sintomática Las neoplasias cerebrales representan la segunda causa más frecuente de epilepsia en adulto joven y seniles. Demencias Las crisis suelen asociarse más a una demencia establecida. La patología subyacente de la enfermedad de Alzheimer puede contribuir al desarrollo de crisis. Otras demencias no Alzheimer también pueden desarrollar crisis, así como la demencia subcortical de Binswanger y el CADASIL (observación personal). Trastornos metabólicos y causas tóxicas La proporción de crisis secundarias a estas causas no es fácil de determinar por la falta de series, entre ellas están: diabetes, alcohol, trastornos del sodio y potasio, uso de fármacos, retirada brusca de sedantes. Estas causas también cuentan para provocar status. El proceso de envejecimiento normal también se asocia a cambios en el sistema corporal, implicados en la regulación del agua y electrolitos (función renal, secreción hormonal y percepción de sed), predisponiendo estos cambios en el anciano a trastornos clínicos que pueden producir crisis ya que su SNC es muy sensible. La confluencia de envejecimiento normal, enfermedades comunes en esta edad y la administración de múltiples drogas puede desembocar en el ya afectado sistema homeostático y acabar en clínica sintomática, pudiendo aparecer cuadros confusionales, delirios, crisis, etc. La hipoglucemia es la causa metabólica o endocrina más frecuente de crisis. Es posible que un foco primario epiléptico empeore con la misma ¿Cuál es el nivel sanguíneo de glucosa necesario para producir crisis? Por otra parte, hay muchas drogas que producen hipoglucemias: alcohol, analgésicos, antibióticos, anticoagulantes, agentes cardíacos o psiquiátricos. OTRAS CAUSAS ‘CRIPTOGÉNICAS’ EN EDAD AVANZADA Los cambios que se producen como consecuencia del envejecimiento neuronal pueden ser epileptogénicos. En cuanto a que ocurran crisis de envejecimiento en unos y no en otros dependerá de predisposiciones genéticas y otros trastornos disgenéticos, mutaciones, además de factores adquiridos, es decir, nuevas lesiones. REV NEUROL 1998; 26 (150): 244-251 XXXV REUNIÓN DE LA LECE BIBLIOGRAFÍA 1. Benbadis SR, Luders HO. Epileptic syndromes: An underutilized concept. Editorial commentary. Epilepsy 37; 11: 1029-34. 2. Lefebre CM, Kölmel HW. Palinopsia as an epileptic phenomenon. Eur Neurol 1989; 29: 323-7. 3. Matsuoka H, Okuma T, Ueno T, Saito H. Impairment of parietal cortical functions associated with episodic prolongaded spike-and-wave discharges. Epilepsia 1986; 27: 432-6. 3. Matsuoka H, Okuma T, Ueno T, Saito H. Impairment of parietal cortical functions associated with episodic prolongated spike-and-wave discharges. Epilepsia 1986; 27: 432-6. 4. Oestreich LJ, Berg MJ, Bachmann DL, Burchfiel J, Erbba G. Ictal contralateral paresis in complex partial seizures. Epilepsia 1995; 36: 671-5. 5. Kotagal P, Lüders H, Morris HH, Dinner DS, Wyllie E, Godoy J, et al. Dystonic posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: A new lateralizing sign. Neurology 1989; 39: 196-1. 6. Kyoung H, Sang-Jin K, Jong-Hwan K, Oeung-Kyu K, Hyo-Kun C. False lateralization of seizure perceived by a patient with infarction of the right parietal lobe who showed the Neglect Syndrome. Epilepsia 1997; 38: 122-3. 7. Hilkens PHE, de Weerd AW. Non-convulsive status epilepticus as cause for focal neurological deficit. Acta Neurol Scand 1995; 92: 193-7. 8. Duncan JS, Shorvon S, Fish DR. The spectrum of epileptic seizures and REV NEUROL 1998; 26 (150): 244-251 syndromes. Clinical epilepsy. New York: Churchill Livingstone; 1995. 9. Andermann F. Differential diagnosis of seizures in the elderly. In Rowan J, Ramsay E, eds. Seizures and Epilepsy in the Elderly. Newton, MA: Butterworth-Heinemann; 1997. 10. Pohlmann-Eden B, Cochius JI, Hoch DB. Stroke and epilepsy: Critical review of the literature. Cerebrovasc Dis 1997; 7: 2-9. 11. Loiseau P. Pathologic processes in the elderly and their association with seizures. Seizures and Epilepsy in the elderly. Newton, MA: Butterworth-Heinemann; 1997. 12. Cockerell C, Shorvon S. Epilepsy. Current concepts. London: Curent Medical Literature; 1996. 13. De Reuck J, et al. Late-onset epileptic seizures in patients with leukoaraiosis: A positron emission tomographic study. Eur Neurol 1996; 36: 20-4. 14. Hauser WA. Epidemiology of seizures and epilepsy in the elderly. Seizures and Epilepsy in the elderly. Newton, MA: Butterworth-Heinemann; 1997. 15. Rowan AJ, Ramsay RE. Seizures and Epilepsy in the elderly. Newton, MA: Butterworth-Heinemann; 1997. 16. Peláez J, Bulacio J, Sánchez de León, Sakamoto A, Luders H. Los avances en el diagnóstico de epilepsia imponen una nueva clasificación de las crisis. Buenos Aires: Krisis (Revista Latinoamericana de Epilepsia); 1997. Vol. II, 3. 251
