La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de

Trombocitopenia
La trombocitopenia es cualquier situación con un recuento plaquetario inferior
a 100.000/mm³, es decir, la disminución de la cantidad de plaquetas
circulantes en el torrente sanguíneo por debajo de los niveles normales. En
términos generales los valores normales se ubican entre 150.000/mm³ y
450.000/mm³ (Plaquetas por cada milímetro cúbico).
La trombocitopenia afecta con mayor frecuencia a personas de 20 a 40 años de
edad.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La trombocitopenia a menudo se divide en 3 causas mayores de bajo número
de plaquetas:
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
Producción baja de plaquetas en la médula ósea
Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente
sanguíneo (llamada intravascular)
Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el
hígado (llamada extravascular)
Los trastornos que involucran la producción baja de plaquetas en la médula
ósea abarcan:

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
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
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Anemia aplásica
Cáncer en la médula ósea
Cirrosis (enfermedad hepática crónica)
Deficiencia de folato
Infecciones en la médula ósea (muy poco común)
Mielodisplasia
Deficiencia de vitamina B12
El uso de ciertos fármacos también puede llevar a una producción baja de
plaquetas en la médula ósea. El ejemplo más común es el tratamiento con
quimioterapia.
Los trastornos que involucran la descomposición de las plaquetas abarcan:

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

Coagulación intravascular diseminada (CID)
Trombocitopenia no inmunitaria inducida por medicamentos
Trombocitopenia inmunitaria inducida por medicamentos
Hiperesplenismo
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
Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)
Púrpura trombocitopénica trombótica
Síntomas
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
Hematomas
Hemorragias nasales o sangrado en la boca y las encías
Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas llamadas petequias)
También pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de la causa de la
afección. La trombocitopenia leve se puede presentar sin síntomas
La trombocitopenia inducida por la quimioterapia típicamente se produce 6-10
días después de la administración de los fármacos de quimioterapia y continúa
varios días antes de que las plaquetas se recuperen a un nivel adecuado. Con
poca frecuencia, los pacientes con cáncer pueden experimentar también
trombocitopenia por otros medicamentos o como consecuencia de su cáncer
subyacente. Al comentar las consecuencias y el tratamiento de la
trombocitopenia, es importante distinguir entre la trombocitopenia inducida
por la quimioterapia y la trombocitopenia como consecuencia de otras causas.
El tipo y la dosis de quimioterapia también tienen efecto sobre la forma en la
que cae el recuento de plaquetas y el tiempo que tardará en recuperarse. Al
recibir quimioterapia, puede estudiarse la sangre de un paciente con frecuencia
para comprobar que tiene bastantes plaquetas. Se usan los términos
trombocitopenia o "plaquetas bajas" para describir un nivel bajo de plaquetas
en la sangre. Afortunadamente, el nivel bajo de plaquetas puede corregirse en
muchos pacientes.
Tipos

Trombocitopenia inducida por fármacos: Es una reacción mediada por
mecanismos inmunitarios que disminuye el número de plaquetas
circulantes durante los primeros 7 ó más días desde el comienzo del
tratamiento con un nuevo fármaco, o bien durante los 2 - 3 primeros días
tras la reanudación de un tratamiento medicamentoso. El fármaco que
desencadena con mayor frecuencia este proceso es la heparina no
fraccionada. Los anticuerpos activan las plaquetas eliminándolas de la
circulación. Si la trombocitopenia inducida por heparina no se identifica y
trata rápidamente, se puede producir una agregación plaquetaria
intravascular con rápido desarrollo de trombosis arterial y venosa. El uso
de heparina de bajo peso molecular reduce este riesgo. La quinina, la
quinidina y las sulfamidas pueden destruir las plaquetas por lisis
mediadas por el complemento. Hay más fármacos que pueden reducir la
producción plaquetaria, como los compuestos utilizados en
quimioterapia. La interrupción de la administración del fármaco resuelve
el problema.

Púrpura trombocitopénica idiopática: Se debe a un trastorno
autoinmunitario que da lugar a la formación de anticuerpos
antiplaquetarios, de manera que las plaquetas muestran una
susceptibilidad mayor frente a la fagocitosis y la destrucción en el bazo.

Púrpura trombótica trombocitopénica: Es un trastorno relativamente
raro que afecta en el común de los casos a mujeres de entre 20 y 30
años. Puede deberse a una lesión endotelial con liberación de sustancias
procoagulantes de las células del endotelio. Por esto la formación
diseminada de trombos en las arteriolas y capilares de la microcirculación
puede inducir una trombocitopenia potencialmente mortal con anemia
hemolítica, insuficiencia renal y alteraciones neurológicas.
Tratamiento
Se inicia cuando el recuento plaquetario es de 20.000 a 30.000/mm³, o bien si
existe hemorragia o hay riesgo elevado de que aparezca con un recuento
plaquetario menor de 50.000/mm³.
Como hay distintas etiologías para la trombocitopenia, su abordaje terapéutico
varía.

Trombocitopenia inducida por fármacos: El fármaco causante del
cuadro debe ser retirado y sustituido por otro estructuralmente distinto si
todavía se necesita el tratamiento. El recuento plaquetario se debe
normalizar en unos 7 - 10 días. Si ha habido una hemorragia grave y el
recuento plaquetario es menor de 20.000/mm³, se pautará un
tratamiento temporal de sostén con glucocorticoides, plasmaféresis o
transfusiones de plaquetas. Las transfusiones plaquetarias están
contraindicadas si la trombocitopenia se debe a la heparina. En este caso,
se suspendería la administración de heparina y se sustituiría por otro
inhibidor potente de la trombina, como la lepirudina, el argatrobán o la
danaparoida. Una vez desaparecida la trombocitopenia o conseguida la
anticoagulación, se pautaría warfarina.

Púrpura trombocitopénica idiopática: El tratamiento con
glucocorticoides orales puede hacer que aparezcan recidivas al disminuir
la dosis progresivamente. Puede ser necesaria la administración temporal
de inmunoglobulinas o de algún preparado de anticuerpos. En los casos
que no respondan al tratamiento médico, se recurriría a la esplenectomía.

Púrpura trombótica trombocitopénica: El tratamiento consistiría en la
realización de transfusiones de intercambio, plasmaféresis intensiva e
infusiones de plasma reciente congelado. Inicialmente se pueden
administrar esteroides. Las transfusiones de plaquetas están
contraindicadas.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000586.htm
Gabriela Funez Patologia Sistemica
Leucemias
Es un grupo de cánceres que empiezan en las células hematopoyéticas de la
médula ósea.
El término "leucemia" significa literalmente "sangre blanca". Los glóbulos
blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza
para combatir infecciones y otras sustancias extrañas.
La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos
inmaduros (o blastocitos).
Con el tiempo, estos blastocitos cancerosos llenan la médula ósea e impiden
que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros
(leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas
potencialmente mortales.
Los blastocitos se derraman fuera de la médula hacia el torrente sanguíneo y el
sistema linfático. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el
sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo.
Las leucemias se dividen en dos tipos mayores:


Aguda (la cual progresa rápidamente con muchos glóbulos blancos
inmaduros)
Crónica (la cual progresa más lentamente y tiene glóbulos blancos más
maduros)
1. Leucemia Linfoblastica aguda
Normalmente, los glóbulos blancos defienden al cuerpo de las infecciones y
lo protegen de las enfermedades. Pero en la leucemia, los glóbulos blancos
se vuelven cancerosos y se multiplican en circunstancias en las que no
deberían, produciendo en consecuencia una elevada cantidad de glóbulos
blancos anormales, que después interfiere con el funcionamiento de los
órganos.
Si se producen demasiados linfoblastos (un tipo de glóbulos blancos), un
niño desarrollará leucemia linfoblástica, o linfoide, aguda. Este tipo de
leucemia afecta a cerca de un 60% de los niños con este cáncer. Los niños de
2 a 8 años son los más frecuentemente afectados, pero todos los grupos de
edad pueden desarrollar la leucemia linfoblástica aguda.
Gracias a los avances en los tratamientos y los ensayos clínicos, las
perspectivas para los niños con leucemia linfoblástica aguda son
esperanzadoras. Con tratamiento, se cura un 85%.
Causas
La causa que provoca la leucemia linfoblástica aguda no se conoce. Sin
embargo, hay ciertos factores de riesgo que podrían incrementar la
probabilidad de que un niño la contraiga.
Los niños con un gemelo idéntico al que se le haya diagnosticado la
enfermedad antes de los 6 años tienen entre un 20% y un 25% de
probabilidades de desarrollar leucemia linfoblástica aguda. Los mellizos y
otros hermanos de niños con leucemia tienen también un riesgo entre dos y
cuatro veces mayor que la media de contraer esta enfermedad.
Los niños que han heredado ciertos problemas genéticos (como el síndrome
de Li-Fraumeni, el síndrome de Down, el síndrome Klinefelter, la
neurofibromatosis, la ataxia telangiectasia o la anemia de Fanconi) también
tienen un riesgo mayor de desarrollar leucemia, al igual que los que toman
medicamentos supresores del sistema inmunitario después de un trasplante
de órganos.
Los niños que han recibido radiación o quimioterapia por otros tipos de
cánceres tienen también un riesgo mayor, generalmente en los 8 primeros
años de tratamiento.
En la mayoría de los casos, sin embargo, ni los padres ni los niños tienen
control alguno sobre los factores que desencadenan la leucemia. Los
estudios actuales están investigando la posibilidad de que algunos factores
ambientales puedan predisponer a un niño a desarrollar la enfermedad. Por
ejemplo, la exposición prenatal a radiaciones (como rayos X) puede
desencadenar la enfermedad en un feto que se esté desarrollando. Las
mujeres embarazadas (o las que sospechan que pueden estarlo) deben
informar a su médico antes de someterse a pruebas o procedimientos
médicos que impliquen radiación
2. Leucemia Linfoblastica Crónica
El pronóstico de los pacientes con LLC es sumamente variable. En la
actualidad, la mediana de supervivencia de los enfermos con LLC,
globalmente considerados, es de cerca de 10 años; ello contrasta con una
mediana de supervivencia de alrededor de 5 años registrada en series
antiguas. Este incremento en la mediana de supervivencia se debe
fundamentalmente al diagnóstico más precoz de la enfermedad (y, por
tanto, con mejor pronóstico), al incremento de la esperanza de vida de la
población en general y, tal vez, al mejor manejo terapéutico de los pacientes
con este tipo de leucemia.
Los principales factores pronósticos de la LLC se resumen en la Tabla 2,
donde se dividen en factores clásicos, cuyo valor se halla plenamente
establecido, y factores nuevos, el interés de los cuales debiera de
confirmarse con más estudios.
La esperanza de vida depende fundamentalmente de la masa tumoral. Así,
los enfermos con estadios avanzados, infiltración difusa de la médula ósea,
recuentos de linfocitos en sangre periférica altos y que aumentan
rápidamente, tienen una esperanza de vida inferior a los 5 años. Por el
contrario, aquellos pacientes con estadios precoces de la enfermedad,
escasa infiltración de la médula ósea, y cifras bajas y estables de linfocitos
en sangre periférica, pueden vivir tanto como los sujetos de su misma edad
y sexo no afectos de LLC.
Los factores pronósticos más importantes son los estadios clínicos (Tabla 3).
Los estadios clínicos, sin embargo, tienen una serie de inconvenientes tales
como: 1) el origen de las citopenias (p. ej., por infiltración medular,
autoinmune, hiperesplenismo) no se tiene en cuenta; ello es una limitación
puesto que los enfermos en estadio avanzado debido a una alta masa
tumoral, con infiltración difusa de la medula ósea, tienen peor pronóstico
que aquellos con estadios avanzados de mecanismo inmune. 2) dentro de
cada estadio se incluyen enfermos de pronóstico heterogéneo. 3) los
estadios clínicos no permiten predecir qué enfermos van a permanecer
estables (enfermedad quiescente o smoldering) y cuales van a progresar. En
este sentido existen una serie de factores que añaden valor pronóstico a los
estadios clínicos. Tales parámetros permiten identificar aquellos enfermos
que tienen altas probabilidades de progresar en un espacio relativamente
corto de tiempo y, por tanto, con peor pronóstico. De ellos, los más
importantes son el grado de infiltración de la médula ósea (p. ej., porcentaje
de linfocitos en el aspirado > 80% o patrón infiltrativo difuso en la biopsia),
un tiempo de duplicación linfocitario rápido (< 12 meses) y unos niveles
altos de CD23 o beta-2-microglobulina en suero.
TRATAMIENTO
El diagnóstico de LLC no implica necesariamente que deba instaurarse
tratamiento. En efecto, existe un grupo de enfermos con poca masa tumoral
(estadio A, estadio O; infiltración poco intensa de la médula ósea, recuentos
linfocitarios en sangre bajos y estables) cuya esperanza de vida no se ve
sustancialmente acortada por la enfermedad. Tales enfermos no deben ser
tratados a no ser que presenten síntomas o que su enfermedad progrese a
un estadio más avanzado. De forma similar, en enfermos con enfermedad
avanzada pero asintomáticos el tratamiento puede demorarse hasta que se
observen signos o síntomas de progresión.
Indicaciones terapéuticas
En general, el tratamiento citostático se considera indicado cuando existe
cualquiera de los siguientes datos: síntomas generales (fiebre de causa no
infecciosa, perdida significativa de peso, sudoración nocturna), anemia o
plaquetopenia crecientes debidas a la infiltración linfoide de la médula ósea,
adenopatías de tamaño grande o creciente, gran esplenomegalia o en
aumento, citopenia autoinmune que no responde a los corticoides y rápido
incremento de los linfocitos en sangre periférica (p. ej., tiempo de
duplicación linfocitario < 12 meses). La existencia de una leucocitosis, por
muy marcada que esta sea, no suele considerarse como un criterio para
iniciar tratamiento a no ser que, junto a la misma, exista alguno de los
criterios antes apuntados. Ello se explica por la rareza del síndrome
leucostásico en la LLC. Con todo, si una cifra de leucocitos es superior a
300.000 por mm3 es prudente iniciar tratamiento, puesto que a partir de esta
cifra si se han descrito algunos casos esporádicos de síndrome leucostásico.
3. La leucemia mieloide aguda (LMA)
En adultos es un tipo de cáncer por el cual la médula ósea produce
mieloblastos (un tipo de glóbulo blanco), glóbulos rojos o plaquetas
anormales.
La leucemia mieloide aguda (LMA) en adultos es un cáncer de la sangre y la
médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se
administra tratamiento. Es el tipo más común de leucemia aguda en adultos. La
LMA se conoce también como leucemia mielógena aguda, leucemia
mieloblástica aguda, leucemia granulocítica aguda y leucemia no linfocítica
aguda.
Normalmente, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células
inmaduras) que, con el tiempo, se convierten en células sanguíneas maduras.
Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o
una célula madre linfoide. La célula madre linfoide se convierte en un glóbulo
blanco. La célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos
siguientes de células sanguíneas maduras:



Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del
cuerpo.
Glóbulos blancos como defensa contra infecciones y enfermedades.
Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formación de coágulos
de sangre.
Ampliar
Evolución de una célula sanguínea. Una célula madre sanguínea pasa por varias
etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.
En la LMA, las células madre mieloides generalmente se transforman en un tipo
de glóbulos blancos inmaduros llamados mieloblastos (o blastocitos mieloides).
Los mieloblastos en la LMA son anormales y no se convierten en glóbulos
blancos sanos. En la LMA, a veces hay demasiadas células madre que se
desarrollan y convierten en glóbulos rojos o plaquetas anormales. Estos
glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas anormales también se llaman
células o blastocitos leucémicos. Las células leucémicas se acumulan en la
médula ósea y la sangre y dejan menos lugar para los glóbulos blancos,
glóbulos rojos y plaquetas sanos. Cuando ocurre esto, se puede presentar
infección, anemia o sangrado fácil. Las células leucémicas pueden propagarse
fuera de la sangre a otras partes del cuerpo, como el sistema nervioso central
(cerebro y médula espinal), la piel y las encías.
Este sumario se refiere a la LMA en adultos. Para obtener más información
sobre otros tipos de leucemia, consultar los siguientes sumarios del PDQ:
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Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
de
de
de
de
de
de
la
la
la
la
la
la
leucemia
leucemia
leucemia
leucemia
leucemia
leucemia
mieloide aguda infantil/otras malignidades mieloides
mielógena crónica
linfoblástica aguda en adultos
linfoblástica aguda infantil
linfocítica crónica
de células pilosas
Hay diferentes subtipos de LMA.
La mayoría de los subtipos de la LMA se basan en el grado de madurez
(desarrollo) de las células cancerosas en el momento del diagnóstico y cómo se
diferencian de las células normales.
La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de LMA que se presenta
cuando las partes de dos genes se juntan. Por lo general, la LPA se presenta en
adultos de mediana edad. Los síntomas de la LPA pueden incluir tanto el
sangrado como la formación de coágulos de sangre.
El tabaquismo, un tratamiento previo con quimioterapia y la
exposición a radiación pueden influir en el riesgo en los adultos de
contraer LMA.
Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer de una enfermedad se llama
factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de
cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a padecer de
cáncer. Las personas que piensan que pueden estar en riesgo deben consultar
esto con su médico. Los posibles factores de riesgo para la LMA incluyen los
siguientes aspectos:






Sexo masculino.
Tabaquismo, especialmente después de los 60 años de edad.
Haber recibido tratamiento con quimioterapia o radioterapia anteriormente.
Haber recibido tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda (LLA) infantil
anteriormente.
Exposición a la radiación de una bomba atómica o el benceno químico.
Antecedentes de hemopatías como síndrome mielodisplásico.
Entre los signos posibles de LMA en adultos se incluyen fiebre,
cansancio, formación fácil de hematomas o hemorragias.
Los signos tempranos de LMA pueden asemejarse a aquellos producidos por la
gripe u otras enfermedades comunes. Debe consultarse a un médico ante la
presencia de cualquiera de los siguientes problemas:

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
Fiebre.
Dificultad respiratoria.
Formación fácil de hematomas o hemorragias.
Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la
hemorragia).
Debilidad o sensación de cansancio.
Pérdida de peso o pérdida del apetito.
Bibliografia
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/leucemia-mieloideadultos/Patient
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001299.htm
http://www.conganat.org/linfo.tortosa/conf/cap4/llc.htm