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SECCIÓN VII. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS E INFECCIOSAS
VII.3. Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda
Javier Bueno Lozano
INTRODUCCIÓN
Gass describió por primera vez en 1968 una enfermedad retiniana que afectaba a individuos jóvenes (20-50 a.)
de forma bilateral con resolución espontánea de los síntomas en 2-3 semanas. Esta enfermedad se caracterizaba por
presentar lesiones pálidas a nivel del epitelio pigmentario
con su hiperpigmentación en el proceso de cicatrización1.
ETIOPATOGENIA
Gass pensaba que los datos angiográficos explicaban
una alteración primaria del epitelio pigmentario, provocada posiblemente por una infección, como origen del
trastorno. Otros autores apoyaban esta posible etiología
vírica.
Van Buskirk y cols. publicaron la asociación de la epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda (EPPMA)
con un cuadro de vasculitis sistémica2. Esta asociación,
junto al llenado prolongado coroideo visible en la angiografía, le permitió concluir que esta enfermedad ocular se
debía a una obstrucción coroidea vascular. Esta teoría la
refrendaron otros autores que pensaban que las lesiones
se debían a infartos focales del epitelio pigmentario secundarios a las obstrucciones coroideas.
Deutman y cols. demostraron con estudios angiográficos que la hipoperfusión visible en tiempos precoces de
la angiografía no se podía achacar exclusivamente a la
hipoperfusión coroidea. Señalaron la obstrucción a nivel
de las arteriolas precapilares3.
Es una enfermedad de etiología desconocida aunque
hay evidencias científicas de una infección vírica previa
a esta enfermedad (1/3 de los pacientes). También se han
descrito como enfermedades desencadenantes la ingestión de antibióticos (sulfamidas y ampicilinas). Otras
asociaciones publicadas son la vacunación, la infección
estreptocócica, la enfermedad de Lyme, granulomatosis
Wegener, sarcoidosis, vasculitis cerebrales...4.
En estudios del sistema HLA se describe una fuerte
asociación con HLA-B7 y HLA-DR2 por lo que se piensa
en una tendencia hereditaria a padecer esta enfermedad.
Actualmente se piensa que esta enfermedad se debe a
un trastorno inmunitario desencadenado por numerosos
factores que afecta a arterias y arteriolas de la coroides
provocando la isquemia coroidea responsable de las lesiones visibles oftalmoscópicamente5.
CLÍNICA
El paciente presenta una pérdida de visión aguda o
subaguda a veces acompañada de escotomas centrales o
paracentrales o metamorfopsias precedido de un cuadro
pseudogripal una semana antes. La pérdida visual es generalmente bilateral y asimétrica, con afectación del ojo
adelfo en pocos días.
Oftalmoscópicamente, lo más característico es la aparición de lesiones placoides, multifocales, blanco-amarillentas, con los bordes poco nítidos, menores de un disco
de diámetro y localizadas en el polo posterior a nivel del
epitelio pigmentario de la retina. Las primeras placas sue-
Figura 1. Fotografías en color de paciente de 25 años que acudió a la consulta por vision borrosa bilateral. Se aprecian placas redondeadas con movilización pigmentaria correspondientes a EPPMA en fase de cicatrización.
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Patología y cirugía de la mácula
Figura 2. Secuencia angiográfica del OD (A, B, C). Se aprecia hiperfluorescencia desde tiempos precoces por atrofia del
epitelio pigmentario con tinción en fases tardías.
Figura 3. Secuencia angiográfica del OI. Se puede apreciar
una placa redondeada con los patrones típicos de lesion en fase
aguda (hipofluorescencia por defecto de perfusión coroidea, hiperfluoresncia en fases tardías por tinción).
len aparecer en el polo posterior y a medida que pasan los
días aparecen otras más periféricas, pudiendo llegar hasta
el ecuador, pero nunca sobrepasándolo.
A partir de la primera semana las lesiones empiezan a
palidecer espontáneamente y después de 2 ó 3 semanas esas
áreas se reemplazan por alteraciones variables del EPR,
como atrofia e hiperpigmentación. Pueden verse hallazgos
atípicos como vasculitis retiniana y edema papilar, e incluso iritis y episcleritis asociadas6,7. En ocasiones se aprecian
desprendimientos retinianos serosos en polo posterior.
VII.3. Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda
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Tabla 1. Enfermedades y tratamientos asociados a la epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda
Tuberculosis
Sarcoidosis
Enfermedad de Lyme
Nefritis
Vacunación hepatitis B, gripe,
Infección estreptococo grupo B,
meningococo C
adenovirus
Penicilina, eritromicina y sulfamidas
Anticonceptivos orales
Tiroiditis
Vasculitis necrotizante
Un pequeño porcentaje de casos se acompañan con
manifestaciones neurológicas, que pueden ser más o menos graves. La cefalea está en relación a la asociación de
la EPPMA con una meningitis aséptica, que no requiere
tratamiento, pero es importante realizar una exploración
neurológica adecuada8. Los pacientes pueden presentar
diferentes grados de vasculitis cerebral y meningoencefalitis, que pueden aparecer semanas o meses después de
la EPPMA. Existen múltiples enfermedades sistémicas
asociadas: eritema nodoso, tiroiditis… (tabla 1).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Angiografía
La AGF, en la fase aguda, presenta hipofluorescencia en
tiempos precoces por falta de perfusión coroidea e inflamación de células del epitelio pigmentario, para seguidamente
mostrar una hiperfluorescencia en las fases tardías por impregnación del colorante. En la fase de cicatrización se aprecian dispersiones pigmentarias en el EPR que causan defectos hiperfluorescentes por atrofia del epitelio pigmentario.
La angiografía por verde de indocianina (ICG) muestra áreas de hipofluorescencia en las lesiones placoides
por hipoperfusión coroidea secundaria a zonas de oclusión vascular9.
Tomografía óptica de coherencia
Muestra aumento del espesor retiniano con aumento
de reflectividad en las capas externas de la retina10.
EVOLUCIÓN
El pronóstico visual de estos pacientes es bueno. El
80% de los ojos afectados alcanzan una agudeza visual
Toxoplasmosis
Colitis ulcerosa
igual o superior a 0,5. Las lesiones se resuelven espontáneamente en un período de 2 a 5 semanas, aunque la mejoría de agudeza visual puede suceder semanas e incluso
meses después de la resolución de las lesiones. Los casos
que afectan a la fóvea y los recurrentes tienden a evolucionar peor y pueden quedar escotomas paracentrales residuales o metamorfopsias11.
TRATAMIENTO
Dada la evolución benigna del proceso no está indicado ningún tratamiento.
Sólo se recomienda el tratamiento con corticoides
sistémicos en casos de afectación foveal con baja agudeza visual aunque no está demostrada su eficacia.
BIBLIOGRAFÍA
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