Medicina - Síndrome Quiasmático y

Medicina
Síndrome quiasmático.
Síndrome retroquiasmático.
Patología de la vía óptica retrogeniculada
Formado por la unión intracraneana de los dos nervios ópticos, el quiasma óptico
esta situado en el suelo del III ventrículo y por encima de la silla turca. Después del
quiasma óptico encontramos el hipotálamo y por debajo a la hipófisis ( recubierta
por el diafragma selar). En el quiasma, los fascículos nerviosos adoptan una
disposición peculiar: - Las fibras nasales se cruzan, siguiendo la siguiente
disposición: · Las fibras provenientes del cuadrante nasal inferior se cruzan en la
parte antero-inferior formando una curva de convexidad anterior que se insinúa en
la raíz del nervio óptico del otro lado ( la llamada rodilla anterior de Von
Willebrand). Se continúa posteriormente hacia la cintilla óptica de ese mismo lado. ·
Las fibras provenientes del cuadrante nasal superior se cruzan en la región posterosuperior, formando en el comienzo de la cintilla del mismo lado, la rodilla posterior
de Von Willebrand. - Las fibras temporales directas atraviesan el quiasma sin
cruzarse y se dirigen hacia la cintilla óptica del mismo lado. -Las fibras maculares:
una parte de las fibras se decusa a nivel del quiasma óptico (parte posterior)
mientras que la otra parte sigue recta sin decusarse. Tanto les fibras directas
homolaterales como las cruzadas contralaterales junto con las fibras nasales y las
temporales, se dirigen a las cintillas ópticas, abriéndose en abanico.
LESIONES QUIASMÁTICAS: SÍNDROME QUIASMÁTICO
1.- Alteraciones oculares:
-Alteraciones campimétricas: La afectación de las fibras nasales que se decusan el
la zona media del quiasma óptico d a lugar a la hemianopsia bitemporal. Su
asociación con una atrofia óptica bilateral constituye el síndrome quiasmático
clásico. Suele debutar como cuadranopsia temporal superior, por compresión del
quiasma por su parte inferior, que posteriormente se extiende al cuadrante inferior.
Por el contrario, si la compresión es superior, se suele manifestar como
cuadranopsia inferior. Las lesiones inflamatorias suelen afectar a la región anteroinferior del quiasma. Los meningiomas asientan en la parte antero-superior. La
afectación de la parte posterior del quiasma se manifiesta por hemianopsia
homónima , por su proximidad a la cintilla óptica. La hemianopsia binasal es
producida por la compresión lateral del quiasma por las dos carótidas; mientras que
la aracnoiditis optoquiasmática se caracteriza por la presencia de un escotoma
central y una hemianopsia homónima.
-Alteraciones del disco óptico: La papila aparece edematosa, por la presencia de
tumores o abscesos del lóbulo frontal, meningiomas del surco oftálmico,
craneofaringiomas, gliomas de la porción intracraneal del nervio óptico, aneurismas
de la carótida interna o aracnoiditis optoquiasmática crónica, que comprimen el
agujero de Monro, provocando un aumento en la presión del LCR. El síndrome de
Foster-Kenedy, se caracteriza por la presencia de atrofia de papila en un ojo y
papiledema en el otro ojo, debido a la hipertensión intracraneal .
2.- Alteraciones endocrinas: Según la estructura afectada, tendremos: -Síndrome
hipotalámico: por ejemplo los tumores pituitarios, provocan alteraciones en el
metabolismo de les lípidos, líquidos e hidratos de carbono, diabetes insípida y
alteraciones de la termoregulación y del sueño. -Síndrome hipofisario: Se
caracteriza por una hiper o hipoproducción de las hormona hipofisarias: ACTH, TSH,
GH, FSH, LTH, LH, MSH, prolactina, ADH, oxitocina.
3.-Alteraciones radiológicas:
Anomalías de la silla turca, irregularidades en los agujeros ópticos. Los mejores
métodos para su diagnóstico son la TAC y la RMN.
4.-Otras alteraciones: Alteraciones óculo-motoras, pupilares y neurológicas.
ETIOLOGÍA DEL SÍNDROME QUIASMÁTICO.
Se distinguen las siguientes: -etiología tumoral -etiología macular -etiología
inflamatoria -etiología traumática -etiologÍa malformativa
1.-Tumoral: De todas es la más frecuente. Los tumores que dan lugar a un
síndrome quiasmático son: 1.1- Tumores de la glándula pituitaria. Sueles afectar a
individuos entre 20-40 años. Pueden ser de dos tipos: -secretores: hiperfunciones
hormonales. -no secretores: dan lugar a síndromes de hipofunción hipofisaria. Se
manifiestan más precozmente a través de cefaleas que suelen continuarse con una
pérdida de la agudeza visual diferente de un ojo a otro en grado y tiempo. Su
expansión puede dar lugar a alteración de los nervios oculomotores (III-IV) y
compresión del V. Su diagnóstico se hace a través de: cuadro clínico, perimetría y
evaluación radiológica de la silla turca, sobretodo, con TAC y RMN. En el fondo de
ojo, puede verse una atrofia papilar que no siempre está presente. En la
campimetría se objetiva una hemianopsia bitemporal que es básica pero que no
siempre está presente. Al comprimir el quiasma por su parte inferior la lesión dará
primero una cuadrantanopsia bitemporal inferior que evolucionará a hemianopsia
bitemporal. El tratamiento puede ser, según los casos: -radioterapia -quirúrgico por
vía transesfenoidal o frontal endocraneal -médico con bromocriptina La apoplejía
hipofisaria se produce por una hemorragia intratumoral que de lugar a una cuadro
de hemorragia subaracnoidea y a una rápida pérdida visual, que se acompaña,
además de cefalea intensa y de comienzo brusco, vómitos, e incluso alteraciones
neuroradiológicas. Como tratamientro se usan elevadas dosis de corticoides junto
con cirugía e irradiación.
1.2. Craneofaringioma. Es un tumor congénito que presenta formaciones quísticas
en su interior y deriva de restos de la bolsa de Rathke. Se presenta en la infancia, o
bien, en la sexta y séptima décadas de la vida. Su sintomatología varía según la
edad: -niño: produce hipertensión intracraneal -adulto: da lugar a síntomas
visuales La alteración del campo visual es la hemianopsia bitemporal, irregular y
asimétrica, que que empieza en los cuadrantes temporales inferiores. Podemos
encontrar también escotomas centrales y hemianopsia homónima. El defecto visual
dependerá de la posición del tumor. En la infancia, el edema de papila esta siempre
presente, y suele estar más acentuado en uno de los ojos. En la adolescencia puede
darse una decoloración de la mitad temporal de la papila, disco de bordes esvaídos
o blanco nacarado de la atrofia, con márgenes nítidos. En el adulto, se aprecia una
atrofia total, o apenas, de la mitad temporal, donde los bordes del disco óptico se
presentan bien delimitados. Se producen alteraciones endocrinas en forma de
hipofunción hipofisaria (atrofia gonadal, infantilismo, obesidad...) y, síntomas
hipotalámicos La radiología muestra la existencia de calcificaciones supraselares en
un elevado porcentaje de casos pero este hallazgo no es patognomónico. También ,
se observa un aumento del diámetro anteroposterior de la silla turca y una erosión
de las apófisis clinoides. En la TAC se ven zonas hipodensas y otras hipodensas que
corresponden a los quistes. El tratamiento es: -excisión quirúrgica -radiación tratamiento sustitutivo hormonal.
1.3. Glioma quiasmático. Es un astrocitoma benigno que suele asociarse a la
neurofibromatosis Von Recklinghausen y que se presenta entre los 10-20 años.
Produce un síndrome visual unilateral heterogéneo. Las alteraciones de la agudeza
visual aparecen con los años. Se puede asociar, a veces, estrabismo y nistagmo
rotatorio. Tiene mal pronóstico. 1.4.Tumor de cavum. Es un tumor con pronóstico
malo que suele invadir la fosa craneal media, órbita y cadena simpática cervical. Se
manifiesta inicialmente por parálisis oculomotora que se continúa con pérdida
visual. Se trata con radioterapia. 1.5.Meningioma. Es un tumor benigno de
evolución lenta que se origina en la duramadre que recubre los senos venosos
cercanos al surco quiasmático. Se presenta en mujeres entre los 40-50 años. Se
localiza en 3 niveles: -canal olfatorio -tubérculo de la silla - borde posterior libre del
ala menor del esfenoides Se manifiestan clínicamente de manera tardía a través de
disminución de la agudeza visual, alteraciones campimétricas de características
quiasmáticas o de afectación del nervio óptico. Puede acompañarse de un cierto
grado de atrofia óptica. Los que se originan en el ala menor del esfenoides
producen exoftalmos unilateral, parálisis del III par craneal por compresión del
seno cavernoso. Para su detección se usan la TAC con contraste y la RMN con
gadalinium. El tratamiento es: -quirúrgico -radiación postoperatoria: si no se ha
resecado en su totalidad.
2.-Vascular 2.1.-Síndrome isquémico quiasmático. Se origina por: -arteriosclerosis:
se produce una atrofia óptica debido a la obliteración de los vasos nutricios de las
arterias que irrigan el nervio óptico y el quiasma. Se observan defectos
perimétricas de tipo irregular, atrofia papilar, signos oftalmoscópicos de esclerosis
vascular y arterias basales calcificadas. -Compresión mecánica de las arterias del
polígono de Willis que irrigan la zona quiasmática por un tumor o por placas de
ateroma. 2.2.-Aneurismas intracraneales. Son dilataciones saculares y fusiformes
de la pared de las arterias. El 95% se localizan en el sistema carotídeo ( carótida
interna, cerebral anterior y media) y el 5% en el sistema vertebro-basilar. Los
aneurismas carotídeos se diferencian según su localización en intracavernosos y
supraclinoideos. En un principio son asintomáticos pero si se expansionan empiezan
a dar manifestaciones que serán diferentes según si su expansión es lenta o brusca.
Si es brusca producen intensa cefalea asociada a la pérdida visual y defectos
campimétricos. Los intracavernosos producen síntomas de oftalmoplejía por
compresión del III, IV y VI p.c. y dolor facial por compresión del V. El diagnóstico
se hace por la clínica del síndrome del seno cavernosos, confirmándose con la TAC,
RMN y arteriografía. Los aneurismas supraclinoideos producen como síntoma
principal una pérdida de visión unilateral. Provocan alteración del campo visual que
se caracteriza por su variabilidad, pudiendo ser una ceguera o un escotoma central
unilateral. En la radiografía simple es típica la presencia de una línea arqueada de
calcificación en forma de cáscara de huevo que se corresponde con la sombra
producida por la pares superior del aneurisma calcificado. Los aneurismas de la
cerebral media, al romperse, dan lugar a una hemorragia cerebral que provocan
una hemianopsia homónima con focalización neurológica. Los aneurismas de la
cerebral anterior y de la comunicante anterior no suelen dar sintomatología. Los
aneurismas de la comunicante posterior se localizan en la unión de la comunicante
posterior y la carótida interna. Dan lugar a parálisis del III p.c. con midriasis
paralítica que debe diferenciarse de la de la diabetes en la que no se afecta la
pupila. El diagnóstico se hace por arteriografía.
3.-Inflamatoria. 3.1.-Meningitis basal aguda purulenta. Produce un cuadro
meníngeo debido a la infiltración de los nervios ópticos que dan lugar a trombosis y
necrosis de los vasa-nervorum. 3.2.-Meningitis crónica. Puede ser: -específica:
aracnoiditis sifilítica, tuberculosa, citicercosis. -aracnoiditis opto quiasmática o
síndrome de Balado. Afecta a individuos entre 20-30 años con antecedentes de una
meningitis, un traumatismo o una hemorragia. Se produce una reacción fibrosa de
las meninges que da lugar a una adherencia y compresión del nervio óptico y
quiasma. Se manifiesta por alteración de la visión y cefalea inespecífica.. En la
perimetría puede verse un escotoma central o una hemianopsia bitemporal. En el
fondo de ojo, el hallazgo principal es una atrofia óptica. El tratamiento consiste en
actuar frente a la causa que lo produce y, si falla, se hace intervención quirúrgica.
4.-Malformativa. 4.1.-Síndrome de la silla turca vacía. Se presenta, sobretodo, en
mujeres y se distingue en: -primaria: debida a una deficiencia en el desarrollo del
diafragma selar, por lo que la aracnoides penetra dentro de él y de lugar a una
alteración de la silla turca e hipófisis.
-Secundaria: producida por una resección quirúrgica o por radioterapia de tumores
pituitarias por formación de adherencias alrededor del nervio óptico y quiasma. En
la radiografía se ve una silla turca dilatada. En el TAC con contraste y en la RMN se
ve una masa.
5.-Traumática. Se produce por accidentes de tráfico que dan lugar a una trombosis
o una compresión de las vasos piales. Se produce una afectación del campo visual
de manera bilateral y bitemporal.
SÍNDROME RETROQUIASMÁTICO. PATOLOGÍA DE LA VÍA RETROGENICULADA La
vía retrogeniculada comprende: -cintillas ópticas -cuerpo geniculado -radiaciones
ópticas de Gratiolet -corteza occipital
Toda lesión de la vía retroquiasmática dará hemianopsia homónima contralateral
como característica principal, además de otras alteraciones propias del tramo de vía
óptica afectada y alteraciones neurológicas correspondientes a la afectación de
estructuras nerviosas vecinas.
1.- Lesiones de las cintillas:
a) Clínica: a.1.- alteración campimétrica: hemianoipsia homónima contralateral por
lesión de las fibras nasales contralaterales y temporales homolaterales. Hay una
pérdida de los hemicampos derechos o izquierdos de ambos ojos. En este tipo de
lesiones se habla de congruencia siendo ésta la similitud en la forma y tamaño
entre el defecto de uno y otro ojo. El grado de congruencia nos permitiré localizar el
nivel lesionado. La existencia de incongruencia en el campo visual en las lesiones
de la cintilla se debe a que las fibras procedentes de las retinas de ambos ojos
están todavía separadas en la parte más anterior de las cintillas y se van uniendo a
medida que se acercan al cuerpo geniculado. Por tanto, las lesiones de la región
más anterior de la cintilla darán más incongruencia en el campo visual y lesiones de
regiones más cercanas al cuerpo geniculado tendrán menos incongruencia. Si la
hemianopsia es completa se pierde el signo de congruencia y no se puede
diagnosticar el nivel de lesión. Cuando se afecta totalmente la cintilla aparece
hemisección macular. a.2.- alteraciones oftalmológicas: -atrofia óptica (entre el
1er-3er mes) -alteración pupilar: hemiaquinesia pupilar de Wernicke. La lesión debe
afectar a los 2/3 anteriores de la cintilla lesionando la vía aferente pupilar. a.3.otras: -en lesiones anteriores: síntomas hipofisarios o hipotalámicos. -en lesiones
posteriores: síntomas piramidales y sensitivos (hemiplejía o hemianestesia
contralateral).
b) Causas. b.1.-tumores hipofisarios b.2.-esclerosis múltiple b.3.-aneurismas de la
arteria comunicante posterior: la sintomatología es aguda y aparecen alteraciones
del V p.c.
2.-Lesiones del cuerpo geniculado: no hay tipología característica..
3.-Lesiones de las radiaciones de Gratiolet:
a).Clínica: a.1.- alteraciones campimétricas de toda la vía. - hemianopsia
homónima total: hay afectación de toda la vía. No se puede valorar el grado de
incongruencia. La vía óptica a nivel de las radiaciones se abre en abanico, y si la
lesión no es muy extensa pueden aparecer formas incompletas, que es lo más
frecuente. - cuadrantonopsias homónimas superiores: en lesiones del lóbulo
temporal que afectan a las fibras inferiores del asa de Meyer. - hemianopsias
homónimas incongruentes: en lesiones del lóbulo temporal. - hemianopsia
homónima completa: en lesiones del lóbulo parietal. Es poco frecuente que estas
lesiones den cuadrantanopsias inferiores. a.2.- otras alteraciones oftalmologicas: signo del nistagmus optocinético: en lesiones del lóbulo parietal. Hay una
disminución del nistagmus cuando se mueve el tambor hacia el lóbulo afecto, y
aparece normal cuando el tambor gira hacia el lado sano. - no hay atrofia óptica ni
alteración de los reflejos pupilares fotomotores. a.3.- otras alteraciones: - afasias y
alucinaciones gustativas u olfatorias: en lesiones del lóbulo temporal.
b). Etiología: b.1.-tumores del lóbulo temporal b.2.-patología vascular de lóbulos
parietal y temporal por afectación de la arteria cerebral media b.3.-traumatismo y
abscesos del lóbulo temporal
4.-Lesiones del lóbulo occipital:
a). Clínica: a.1.-alteraciones campimétricas: se caracteriza por: -gran congruencia.
En lesiones de causa vascular aparece una hemianopsia homónima completa. -los
defectos campimétricos suelen ser de límites absolutos: -lesión de la región
superior a la cisura calcarina: cuadrantonopsia homónima inferior. -lesión de la
región inferior a la cisura calcarina: cuadrantonopsia homónima superior. -respeto
macular: preservación de los 10º centrales del campo visual. Esto se debe a la
doble irrigación de esta zona del lóbulo occipital que corre a cargo de la arteria
cerebral media y arteria cerebral posterior. De esta forma en la afectación de una
de ellas, la irrigación se suple con la otra arteria. a.2.- otros transtornos: -no hay
atrofia óptica -reflejos pupilares normales -si hay afectación de los dos lóbulos
occipitales se provoca una pérdida de los reflejos visuomotores: palpebral, de
acomodación, fijación, nistagmus optocinético. Además aparece una ceguera
cortical o visión en cañón de escopeta por preservación de la visión macular.
b).Causas: b.1.-vasculares:procesos isquémicos por alteración del eje vértebrobasilar. b.2.-traumatismos. b.3.-tumores del SNC.
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