PARALISIS CEREBRAL Dr. Carlos G. Alonso Rivera – Presidente

PARALISIS CEREBRAL
Dr. Carlos G. Alonso Rivera – Presidente de la SOCIEDAD MEXICANA DE
NEUROLOGIA PEDIATRICA
Dr. Antonio Bravo Oro
Departamento de Neurología Pediátrica, Hospital Central “Ignacio Morones
Prieto”, San Luis Potosí. Facultad de Medicina U.A.S.L.P.
Objetivos
Describir los principales factores de riesgo y aprender a identificar tempranamente el
cuadro clínico de las distintas formas de parálisis cerebral. Definir el plan de estudio
para su diagnóstico y establecer el manejo terapéutico multidisciplinario, dependiendo
de las necesidades individuales de cada paciente.
Concepto
La parálisis cerebral (PC) es la causa mas frecuente de discapacidad física en la
infancia. Es el resultado de una anormalidad estática (no progresiva) en el sistema
nervioso central (SNC) que se adquiere al nacimiento o en los dos primeros años de
vida y el resultado de esta anormalidad son trastornos que afectan el tono, postura y/o
movimiento. Cada niño con PC presenta alteraciones diferentes y las dificultades para
controlar el movimiento y la postura varían desde un trastorno apenas evidente hasta
una discapacidad severa. PC no es sinónimo de deficiencia mental.
La prevalencia en el grupo de edad entre 3-10 años es de 2-4 por 1000 nacimientos.
Frecuentemente se observa comorbilidad asociada al déficit motor, con alteraciones en
el área cognitiva, sensorial, neuroconductual, de la comunicación y epilepsia.
Puntos sobresalientes
La Parálisis Cerebral es motivo de consulta frecuente para el pediatra. Puede ser
considerado un problema de salud pública debido a su alta incidencia. El desgaste
físico, emocional y económico de la familia de estos pacientes nos obliga a conocer del
tema y manejarlo de manera apropiada. El objeto del manejo es el reconocimiento
temprano y manejo adecuado de la espasticidad antes de presentar deformidades
permanentes que pongan en peligro la función durante toda la vida. Debemos de
familiarizarnos con todas las alternativas de tratamiento de las que disponemos para su
manejo.
PERIODO PREPATOGENICO
(FACTORES DE RIESGO)
Agente
Por mucho tiempo se pensó que el trauma obstétrico y los episodios hipóxicoisquémicos durante el parto eran la principal causa de PC en el recién nacido (RN) a
término, sin embargo se ha visto que solo el 19% de los casos son por complicaciones
durante el trabajo de parto y alumbramiento, 8% es de origen perinatal, 44% es de
origen prenatal y en el 24% de los casos no se puede determinar la causa. Dentro de las
causas mas frecuentes tenemos: infecciones prenatales (STORCH), contacto con
agentes teratogénicos, disfunción fetoplacentaria y complicaciones obstétricas.
En los niños de 1 mes a dos años de vida las causas mas frecuentes son el traumatismo
craneoencefálico, la leuroinfección y los accidentes vasculares arteriales o venosos.
Huésped
El origen de la PC es multifactorial, ya que son muchos los factores que pueden alterar
el desarrollo normal del SNC. Entre los mas frecuentes encontramos los trastornos de la
migración neuronal, disgenesias cerebrales, alteraciones genéticas y cromosómicas. El
riesgo de PC es mayor en RN pretérmino y este se incrementa entre más bajo sea el
peso al nacer. La prevalencia en productos mayores de 36 semanas de gestación (SDG)
y peso >2500 grs. es de 1.2 por 1000; en los de 32-36 SDG y peso de 1500-2500 grs. es
de 6.2 por 1000; en los de 28-31 SDG con peso de 1000-1499 de 54 por 1000 y en los
de < 28 SDG con peso < 1000 grs. Llega a alcanzar los 82 por 1000 nacidos vivos.
Ambiente
El cuidado prenatal de la madre es primordial para tener un ambiente óptimo para el
crecimiento y desarrollo del producto. Este ambiente puede verse alterarado por
múltiples patologías que se pueden manifestar durante el embarazo, como toxemía
gravídica, diabetes mellitus, infecciones (cervicovaginitis, corioamnioitis), trombofilias
adquiridas o congénitas; por la exposición a sustancias tóxicas como alcohol, drogas y
tabaco y por complicaciones perinatales que se relacionan con sufrimiento fetal agudo
como desprendimiento prematuro de placenta, ruptura uterina, etc. La PC asociada a
asfixia durante el parto se estima en 10% de los casos. El embarazo múltiple incrementa
el riesgo de PC en RN pretérminos.
PREVENCION PRIMARIA
Promoción de la salud.
Elevar la educación médica y concienciar a la comunidad sobre la importancia de una
atención prenatal adecuada, la cual es indispensable para vigilar el desarrollo adecuado
del producto.
Protección específica
Esta tiene que estar dirigida a la atención prenatal, perinatal y posnatal. Las mejorías en
los cuidados obstétricos y neonatales, intervenciones como la administración de ácido
fólico durante el embarazo, la inmunización para prevenir hiperbilirrubinemia por
incompatibilidad de Rh y los avances en el manejo de la misma con fototerapia y
exanguíneotransfusión han disminuido significativamente la encefalopatía
por
kernicterus, el reducir el contacto con agentes tóxicos, el uso de asientos para niño en el
coche, han disminuido el riesgo de presentar lesiones que afectan al SNC. Pero una
puntuación baja del Apgar al nacimiento y acidosis tienen una baja correlación para
desarrollar posteriormente PC. El 95% de los niños con puntuaciones de Apgar de 0-3 al
minuto y cinco minutos no desarrollan PC, aquellos que al minuto diez tienen
puntuaciones de 0-3 el 84% no desarrollan PC. Al contrario, el 75% de los niños con PC
tuvieron un Apgar a los cinco minutos entre 7-10.
PERIODO PATOGENICO
Etapa subclínica y clínica
El déficit motor de este trastorno está asociado a diversas patologías del SNC, entre las
que se incluyen: hemorragia del SNC, lesión mecánica de la médula espinal y del tallo
cerebral, hipoxia que afecta la corteza cerebral, sustancia blanca o núcleos de la base e
isquemia transitoria o irreversible que provoca una necrosis celular secundaria a la
formación de radicales libres, alteraciones metabólicas y activación de la cascada
inflamatoria. En los últimos años está ganando importancia la relación de infección
neonatal en el producto pretérmino y término y el desarrollo de posterior de PC. Hay
series que muestran que del 16-40% de los RN pretérmino con infección neonatal,
desarrollan PC, deterioro cognitivo o ambas, sin embargo aún no se tiene suficiente
evidencia para considerar la infección neonatal como único factor de riesgo para PC.
La vulnerabilidad selectiva de la sustancia blanca periventricular ocurre entre la semana
26-34 de gestación; insultos durante este periodo producen leucomalasia periventricular,
observada principalmente en la PC tipo diparética espástica. Igualmente la
vulnerabilidad selectiva de los ganglios basales en el feto se da entre la semana 38-40,
lo que da por resultado distonía o trastornos del movimiento.
El daño que sufre la neurona motora superior hace que disminuya el control de la
corteza cerebral sobre la afluencia de estímulos de los tractos reticuloespinal y
corticoespinal, lo que se traduce en pobre control motor, disminuye el número de
unidades motoras efectivas, provocando control anormal motor y debilidad. Al mismo
tiempo, la pérdida del control inhibitorio del tracto reticuloespinal y otros sistemas,
incrementa la excitabilidad de las motoneuronas gamma y alfa, produciendo
espasticidad. Espasticidad se define como la resistencia del músculo a un estiramiento o
como una actividad excesiva, inapropiada e involuntaria del músculo asociado a una
lesión de la neurona motor superior.
La clasificación clínica de la PC es la más aceptada y difundida. Se basa en el tipo de
disfunción y se clasifica como espástica, disquinética, atáxica y mixta. De acuerdo al
sitio donde se observa la disfunción, se puede clasificar como hemiparético al que
afecta las extremidades de un mismo lado, el tipo diparético en el que se afectan ambos
miembros inferiores y cuadriparética cuando se afectan las cuatro extremidades. A
continuación describiremos brevemente cada tipo:
a. PC espástica. Es la forma mas frecuente de PC (60-75%). Se caracteriza por un
síndrome piramidal caracterizado por aumento de tono que no desaparece con el
sueño, reflejos miotáticos exaltados, clonus y respuesta plantar en extensión.
Según el sitio afectado se clasifica en:
1- PC hemiparética espástica: Constituye el 36% de las PC. Se observa en
RN a término y se asocia a lesiones hemisféricas en la mayoría de los
casos.
2- PC diparética espástica: Es la forma mas frecuente en el prematuro,
constituye el 33% de las PC. El niño al querer caminar tiende a cruzarse
en las rodillas adoptando la posición conocida como “en tijera”. Aunque
los miembros superiores están menos afectados, tienen alguna torpeza
para manipular objetos.
3- PC cuadriparética espástica. Constituye el 3-19% de las PC. Esta
asociada a lesiones difusas del SNC. Afecta las cuatro extremidades,
habitualmente no pueden caminar ni sentarse sin ayuda. Con frecuencia
sufren retraso mental, epilepsia mas a menudo que en otras formas de PC
y signos pseudobulbares como dificultad para la deglución.
b. PC disquinética. Su frecuencia es baja (9-12%), se caracteriza por movimientos
involuntarios y posturas anormales cuando se manipula al niño o cuando realiza
movimientos voluntarios, esta actividad anormal desaparece durante el sueño y
el reposo el niño está hipotónico. Las áreas corporales mas afectadas son la
cabeza y los miembros superiores.
c. PC atáxica. Es la forma mas rara de PC (1-13%). Se caracteriza por falta de
equilibrio y coordinación, hipotonía. Sin embargo, no presentan rigidez o
espasticidad.
d. PC mixta. Es relativamente frecuente que se combinen varios tipos de
manifestaciones como espasticidad y ataxia o espasticidad y distonía.
Otra forma de clasificar a la PC es en base al grado de discapacidad. Actualmente tiene
mucha difusión y aceptación por diferentes especialidades que participan en el manejo
de estos pacientes como el neurólogo, el ortopedista, médicos en rehabilitación,
pediatras, etc. Se conoce como “Gross Motor Function Classification” (GMFCS). Esta
clasifica a la PC en cinco niveles que van del Nivel I donde se incluyen a los niños con
mínima discapacidad y autosuficientes, hasta el Nivel V que son niños con un grado de
discapacidad severa y necesitan asistencia toda su vida.
Síntomas y signos asociados (Comorbilidad)
a. Retraso Mental. Aproximadamente el 50% de los niños con PC tienen retraso
mental. El número de extremidades afectadas está directamente relacionado con
el riesgo de retraso mental, sobre todo en la variedad espástica. En general, las
formas disquinéticas tienen un nivel intelectual más alto que las espásticas. En
los niños con hemiparesia espástica la inteligencia es normal en el 65% de los
casos. En cambio, los cuadriparéticos espásticos solo del 20 a 30% tienen
inteligencia normal.
b. Epilepsia. Se observa en un 30% de los niños con PC. Es mas frecuente
observarla en niños con el tipo hemiparético espástico (40 a 50%) y menos
común en el tipo disquinético (23%). Las crisis parciales simples y complejas
con o sin generalización secundaria son las mas frecuentes.
c. Trastornos de la visión y movimientos oculares. El 20 al 40% de los niños con
PC tienen disminución de la agudeza visual, en el tipo hemiparesia espástica es
mas común observarlo. También son frecuentes los errores de refracción,
ambliopía, nistagmo y estrabismo.
d. Trastornos de la comunicación. Pueden ser secundarios a un déficit auditivo,
disfunción del procesamiento central del lenguaje o a disfunción oro motora
(disartria). Frecuentemente no ocurren de forma aislada y pueden coexistir en un
mismo niño. En el tipo disquinético la articulación está muy comprometida y en
el tipo cuadriparesia espástica el procesamiento central del lenguaje es lo mas
afectado.
e. Parálisis seudobulbar. Este trastorno se manifiesta por déficit en el mecanismo
de succión y/o deglución, déficit en la masticación y sialorrea secundaria al
trastorno de la deglución. Los niños con PC cuadriparesia espástica son los mas
afectados con este trastorno.
f. Trastornos sensitivos. El 97% de los niños con PC presentan alteraciones de
sensibilidad en los miembros superiores. Los niños con PC tipo Hemiparesia
espástica, el 97% tienen estereognosia anormal, 90% alteración en la
discriminación de dos puntos y 47% alteración en la propiocepción.
g. Trastornos tróficos. En la PC tipo hemiparesia espástica es frecuente observar
disminución del volumen y talla de los miembros afectados.
h. Trastornos del sueño. En los niños con PC grave pueden tener alteraciones del
sueño tipo insomnio que se caracteriza por un mantenimiento fragmentado del
sueño secundario principalmente a la apnea obstructiva del sueño, dificultad
para cambiar de posición o a la presencia de actividad epiléptica nocturna.
i. Trastornos de conducta. Estos trastornos se observan en niños con PC y
coeficientes intelectuales altos. Los mas frecuentes son trastorno por déficit de
atención con hiperactividad, labilidad emocional, depresión, baja autoestima y
dependencia de los padres. Los niños con retraso mental grave pueden presentar
conductas estereotipadas y autoagresiones.
j. Trastornos urinarios. La incontinencia urinaria se observa en el 20% de los
niños especialmente en la PC tipo cuadriparética espástica y retraso mental.
k. Otros. La hidrocefalia se observa en el 9% de los niños, la disfunción
autonómica en el 20 a 40% de los casos. Los trastornos del aprendizaje están
asociados con el grado de afectación cerebral.
Pronóstico.
Casi todos los niños con PC llegan a la edad adulta. Los que tienen peor pronóstico y su
esperanza de vida es menor, son los niños con discapacidad severa y retraso mental
profundo. La mayoría de los niños con PC hemiparética espástica logran la marcha
autónoma, pero solo el 60 a 70% de los niños con PC diparética espástica y
disquinética. El pronóstico para lograr una marcha autónoma se ha ligado especialmente
a la adquisición de la sedestación autónoma antes de los 2 años de edad. La marcha del
niño con PC se deteriora con el tiempo, incluso se pierde en la adolescencia o vida
adulta en el 45% de los casos de PC diparética espástica.
Por lo que se realza la importancia de la atención de este grupo de niños por un grupo
médico especializado, multidisciplinario y la participación de la familia para lograr
modificar la evolución natural de este trastorno.
PREVENCION SECUNDARIA
Diagnóstico precoz y tratamiento oportuno
El diagnóstico de PC requiere de una historia clínica completa, exploración física
detallada y de estudios complementarios.
El diagnóstico temprano suele ser difícil, ya que no es frecuente observar signos y
síntomas clínicos en los primeros dos o tres meses de vida, sin embargo al momento de
la exploración física de una lactante podemos observar ciertas manifestaciones clínicas
que nos pueden alertar de la posibilidad de PC, como son la persistencia o asimetría de
los reflejos primitivos, hipotonía, hiperreflexia, clonus persistente, alteración de la
función promotora, alteraciones oculomotoras, retraso en las reacciones posturales y
comportamiento anormal. Tanto la PC hemiparética como la diparética espástica se
manifiestan antes del primer año de edad.
Las manifestaciones disquinéticas generalmente no son evidentes antes de los 18 meses
de vida. La manifestaciones atáxicas son aún mas tardías.
Diagnóstico Diferencial
Existe un grupo de enfermedades que pueden simular una PC. Entre las mas frecuentes
son enfermedades neurodegenerativas, errores innatos del metabolismo, enfermedades
neuromusculares y lesiones de la médula espinal. Los estudios de gabinete como la
TAC, IRM y estudios de laboratorio como el tamizaje metabólico extendido entre otros,
nos son de utilidad para excluir padecimientos que pueden semejarse a la PC.
Limitación del daño
El seguimiento periódico es necesario tanto para prevenir como para modificar la
evolución natural. El tratamiento es dinámico, ya que se pueden efectuar cambios
durante el tiempo dependiendo las complicaciones que vayan apareciendo.
La espasticidad es la máxima responsable de la discapacidad para el movimiento en el
niño con PC, la cual será permanente mas no estable, ya que el crecimiento corporal y el
tiempo, pueden tener como consecuencia deformidades en miembros inferiores y
superiores si no se implementa un manejo temprano adecuado.
Los músculos más afectados en el miembro superior son el pronador redondo, el
palmar mayor, cubital anterior y flexor superficial de los dedos. En el miembro inferior
son el gemelo-sóleo, aductores de cadera, isquiotibiales y tibial posterior. El pie equino
varo es la deformidad mas frecuente de la PC, seguida de la luxación de cadera.
La evolución natural de las caderas en la PC es de empeoramiento progresivo. Por eso la
importancia del tratamiento de la espasticidad principalmente de los músculos aductores
de cadera, flexores de la cadera e isquiotibiales, ya que se pretende evitar la luxación de
cadera y la escoliosis secundaria.
Es importante el manejo apropiado de los problemas asociados en la PC, como el
control estricto de la epilepsia, el tratamiento del estrabismo para evitar el desarrollo de
ambliopía, la terapia de lenguaje, el buen manejo de los trastornos del sueño, el estado
nutricional, etc.
PREVENCION TERCIARIA
Rehabilitación
La PC no tiene cura, pero si se estudian adecuadamente los problemas del niño y se
lleva a cabo una rehabilitación adecuada con el apoyo de los padres, se pueden
minimizar los problemas para que el niño logre desarrollar su potencial. Un tratamiento
correcto desde la edad temprana hará que muchos niños con PC mejoren su calidad de
vida y un porcentaje importante de ellos logren una vida independiente. El programa
terapéutico debe ser individual, y con objetivos prácticos. Los padres deben asumir un
papel esencial en el programa terapéutico.
El tratamiento del niño con PC es multidisciplinario. El grupo de especialistas es muy
diverso, como los es el grupo de manifestaciones clínicas que presentan estos niños.
Una de las prioridades al inicio del tratamiento es el tratar la espasticidad. El
tratamiento de la espasticidad tiene los siguientes objetivos: mejorar la función motora,
prevenir contracturas y deformidades, disminuir el dolor durante movimientos activos y
pasivos, facilitar la rehabilitación, posponer o evitar un tratamiento quirúrgico, facilitar
la atención de higiene y mejorar la calidad de vida de la familia y el paciente.
Las modalidades terapeúticas para el tratamiento de la espasticidad son las siguientes:
1. tratamiento no farmacológico.
2. tratamiento farmacológico: oral, intramuscular e intratecal.
3. tratamiento quirúrgico.
El tratamiento no farmacológico incluye fisioterapia, terapia ocupacional, terapia de
lenguaje y el uso de férulas especiales.
El tratamiento farmacológico incluye los utilizados por vía oral: Baclofen que es una
agonista gabaérgico, las benzodiacepinas, y agonistas alfa adrenérgicos como la
clonidina y tizanidina. En el tratamiento intramuscular se utiliza la toxina botulínica, la
cual actúa como bloqueador neuromuscular. El uso de terapia física después de la
aplicación de toxina es importante ya que mejora el efecto de la toxina.
La infusión de baclofen intratecal es otra alternativa al manejo.
El tratamiento quirúrgico está indicado cuando se encuentran contracturas fijas y
deformidades articulares y óseas. Otra técnica es la rizotomía dorsal selectiva, que se
utiliza en casos de diparesia espástica
ACTIVIDADES SUGERIDAS
Ofrecer conferencias a médicos generales, maestros y padres de familia para tener
mayor conocimiento de PC. Es recomendable visitar un centro de atención neurológica
y de rehabilitación, para tratar de identificar los diferentes tipos de PC
NIVELES DE ATENCION
Primario
El médico general debe tener la capacidad para detectar los factores de riesgo y para
diseñar planes para la prevención primaria. Debe identificar el cuadro clínico y
canalizar a los pacientes a unidades de diagnóstico y tratamiento especializados.
Secundario
El pediatra realizará las mismas funciones pero con un criterio especializado y debe
coordinar la atención con otros especialistas como el neurólogo, ortopedista, terapista
físico etc.
Terciario
En este nivel se debe realizar el diagnóstico temprano del trastorno y se debe establecer
el plan de tratamiento a seguir.
EVALUACION
En relación a la PC, señale la aseveración incorrecta
a).- La PC es la causa de discapacidad física, más frecuente de la infancia
b).- La PC siempre se acompaña de epilepsia y retraso mental
c).- La forma más frecuente de presentación clínica es la espástica
d).- La toxina botulínica es una buena alternativa en el manejo de la espasticidad
Respuesta: (b)
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