Epidermólisis Bullosa

GERENCIA
PRESTACIONES DE SALUD
CRENADECER
UNIDAD DE
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
DEMEQUI
GUIA CLÍNICA
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR
EQUIPO INTERDISCIPLINARIO:
Caballero, Graciela (Gastroenteróloga)
Castro, Mariana (Lic. en Nutrición)
Fernández, Laura (Lic. en Nutrición)
Fuentes, Ana María (Dermatóloga)
Gómez, Karina (Lic. en Enfermería)
Guecaimburu, Rosario (Genetista)
Pandolfo, Isabel (Pediatra)
Parallada, Gabriela (Gastroenteróloga)
Pérez, Carmen (Lic. en Psicología)
Ramos, Dra. María de los Ángeles (Odontóloga)
Rocha, María Victoria (Aux. de Enfermería)
FECHA DE TERMINACION DE LA REVISION: Noviembre 2014
FECHA DE EXPIRACION: Noviembre del 2017
FECHA DE PROXIMA REVISION: Junio 2017
INDICE
INTRODUCCIÓN ...................................................................................................................3
PATOLOGIAS ASOCIADAS Y COMPLICACIONES .......................................................7
OBJETIVOS ...............................................................................................................................9
GENERALES .........................................................................................................................9
ESPECÍFICOS .......................................................................................................................9
PROCESO DE ELABORACIÓN..............................................................................................9
DESCRIPCIÓN DE LAS INTERVENCIONES Y LAS ACTIVIDADES. ............................10
PROMOCIÓN.......................................................................................................................10
PREVENCIÓN .....................................................................................................................10
CAPTACIÓN. .......................................................................................................................12
DIAGNÓSTICO ....................................................................................................................12
TRATAMIENTO O PLAN DE INTERVENCIÓN ..................................................................14
CONTROL, AUTOCONTROL ............................................................................................19
REHABILITACIÓN...............................................................................................................19
SEGUIMIENTO. ...................................................................................................................19
BIBLIOGRAFÍA ........................................................................................................................20
INTRODUCCIÓN
La Epidermólisis Bullosa es una de las llamadas enfermedades que por su baja
frecuencia se denomina rara. En Uruguay la atención de estas personas se
centraliza en el BPS. Esta guía de práctica clínica pretende abordar esta
patología en forma global y en todos los niveles de prevención, desde la
prevención propiamente dicha hasta la rehabilitación pasando por el
diagnóstico y tratamiento.
DEFINICIÓN
La Epidermólisis Ampollar o Bullosa (EB), agrupa una serie de afecciones
cutáneas, por frecuencia,
congénitas y hereditarias, caracterizadas por la
extrema fragilidad de la piel, que trae como consecuencia la aparición de
ampollas en forma espontánea o luego de mínimos traumatismos. En algunas
formas de EB, se producen también lesiones en mucosas.
Todas las personas con EB presentan riesgo de lesiones en piel y mucosas
(1;4)
La EB aparece en todos los grupos raciales y étnicos del mundo y afecta a
ambos sexos igualmente.
La incidencia de la enfermedad es de 1.8 /100.000 nacimientos lo que equivale
a 1 nuevo caso cada 2 años.
Su prevalencia (2) : en EEUU es de 1:130.000 habitantes, en Italia 1:82.000
habitantes., en Escocia 1:20.000 habitantes. En España 5.97 por Millón de
habitantes en Uruguay es de 1 cada 100.000 habitantes (7). Según datos
calculados en base a la bibliografía internacional.
Es una enfermedad de difícil manejo, que limita y deteriora la calidad de vida
de quien la padece y que por tanto requiere un Equipo Interdisciplinario para su
diagnóstico y tratamiento.
ETIOPATOGENIA
En la EB se producen una serie de anomalías genéticas que producen una
alteración de las proteínas que intervienen en la unión dermo-epidérmica
Recientes progresos en la comprensión de su fisiopatología, se fundan en los
desórdenes causados por mutaciones que afectan diferentes genes como el
“plectin gene” (PLEC1) que codifica la síntesis de proteínas desmosomales.
En general todos los tipos de EB son hereditarios, existe sin embargo, una
forma adquirida, autoinmune pero es poco común. Por lo tanto, tener
antecedentes familiares de esta enfermedad, especialmente uno de los padres
afectado, es un factor de riesgo. (8) El patrón hereditario puede ser dominante
o recesivo. Las formas recesivas de EB tienden a ser más graves, aunque son
menos frecuentes en su presentación.
CLASIFICACIÓN
Según el Tercer Consenso de Diagnóstico y Clasificación de EB de 2008 (3)
se describen 4 tipos básicos de Epidermólisis Ampollar, según la zona de
clivaje de la ampolla:
1) Epidermólisis Ampollar Simple (EBS) (intraepidérmica) Q 81.0 (excluye:
Sind. de Cockayne Q 87.1)
2) Epidermólisis Ampollar Juncional (EBJ) ( intra lamina lúcida)
3) Epidermólisis Ampollar distrófica (EBD) (sub lamina densa) Q 81.2
4) Epidermólisis Ampollar Kindler Sindrom (EBK) (mixta)
Dentro de estos tipos de EB se describen más de 30 sub tipos, siendo los más
frecuentes los que se detallan en las tablas N° 1, 2 y 3.
EB SIMPLE (EBS) (tabla N°1)
EBS Localizada

Palmo plantar - Weber Cockayne

Con anodoncia o Hipodoncia - Sind.De
Kallin
EBS Generalizada

De Kobner

Herpetiforme (Dowling-Meara)

Con Pigmentación Moteada

Superficialis

Con Distrofia Muscular

Con Atresia Pilórica

Autosómica Recesiva

Circinada migratoria
EB JUNCIONAL (JEB) (tabla N°2)
JEB

TIPO HERLITZ generalizada gravis
JEB OTRAS

JEB MITIS No Herlitz generalizada

atrófica benigna

JEB No Herlitz localizada

JEB con atresia pilórica

JEB inversa

JEB de aparición tardía

Sind.LOC (óculo-laringo-cutáneo)
EB DISTROFICA (DEB) (tabla N°3)
DDEB (dominante)

Generalizada

Acral

Pretibial

Pruriginosa

RDEB (recesiva)

Que afecta solo uñas

Dermolítica del RN

Generalizada severa

Inversa

Pretibial

Pruriginosa

Centrípeta

Dermolítica bullosa del RN
PATOLOGIAS ASOCIADAS Y COMPLICACIONES
Se describen en esta patología

sobreinfección,

anemia,

semimucosa labial (microstomía), gingival,

tubo digestivo: desnutrición,
odinofagia por lesiones orofaríngeas y
esofágicas leves a severas con evolución a la disfagia y afagia por
estenosis esofágica,

oftalmológicas, Erosiones corneales y conjuntivitis cicatrizal.

otorrinolaringológicas otitis externa y estenosis del conducto auditivo
externo

ortopédicas:
lesiones
cicatrizales
en
manos
(pseudosindactilia),
resorción ósea de falanges distales, trastornos posturales y de la marcha
(posiciones antálgicas).

dermatológica carcinoma espino celular es la mayor causa de muerte en
estos pacientes y en especial en la forma distrófica recesiva,

ginecológicas Adherencias vulvares

urológicas Estenosis uretral
OBJETIVOS
GENERALES
Captar y asistir en forma estandarizada (reduciendo la variabilidad de los
procesos asistenciales) a los usuarios portadores de Epidermólisis Ampollar en
un equipo interdisciplinario capaz de realizar la atención integral de esta
patología y mejorar la calidad de vida del paciente y su familia.
ESPECÍFICOS
1. Captar y brindar atención integral a las personas portadoras de esta
patología.
2. Educar y apoyar a los personas portadoras de EB, familiares y/o
cuidadores .
3. Promover la eficiencia en utilización de las tecnologías sanitarias,
orientando la priorización de los recursos.
4. Reducir los riesgos en el cuidado, mediante la adopción de decisiones
clínicas basadas en estudios que evalúen la seguridad de las
intervenciones consensuadas.
5. Promover la inserción social de las personas portadoras de EB.
PROCESO DE ELABORACIÓN
Esta guía ha sido realizada
en base a guías ya existentes (de España
fundamentalmente), con revisión de literatura internacional y consenso de
Expertos.
CRITERIOS DE BUSQUEDA BIBLIOGRAFICA:

Periodo: últimos 10 años.

Idiomas: inglés y español.

Fuentes de información:
-Base de datos electrónicas primarias como Pubmed, Medline
-Base de datos de revisiones sistemáticas: Cochrane.
-Información on line: Ejemplo: http://booksmedicos.blogspot.com
A las directrices para el cuidado de la piel y mucosas se les ha asignado un
nivel de evidencia de acuerdo a la clasificación GRADE (1), instrumento
producto del consenso Internacional logrado ante las múltiples clasificaciones
existentes.
ALTA
Es muy poco probable que nuevos estudios cambien la confianza que
se tiene en el resultado estimado.
MODERADA Es probable que nuevos estudios tengan impacto en la
confianza que se tiene y puedan modificar el resultado.
BAJA
Es muy probable que nuevos estudios tengan un Impacto importante
en la confianza que se tiene y/o puedan modificar el resultado.
La baja prevalencia de la enfermedad dificulta la investigación diagnóstica
clínica y terapéutica, por lo tanto los niveles de evidencia de la mayoría de las
recomendaciones es bajo y muy bajo.
DESCRIPCIÓN DE LAS INTERVENCIONES Y LAS
ACTIVIDADES.
PROMOCIÓN
Los principios de la promoción se basan en acciones globales y ya han sido
detallados en el capítulo inicial de este libro.
PREVENCIÓN
Como todas las enfermedades de origen genético la prevención primaria está
dada por el asesoramiento genético a los individuos portadores de la alteración
genética (ver sección asesoramiento genético al inicio de este libro).
Educación
El cuidado adecuado de la piel y una dieta específica, ayudan a prevenir la
aparición de un mayor número de ampollas y minimizar el impacto de las
consecuencias de esta enfermedad.
Además, la baja frecuencia de la EB hace que, en la mayoría de casos, el
equipo de enfermería y los familiares que cuidan a estas personas carezcan de
información básica acerca de los cuidados que precisan por lo que pueden
provocar lesiones.
La educación debe dirigirse tanto a la persona afectada de EB, Evidencia muy
baja como a quienes la cuidan y debe abarcar el proceso de enfermedad, los
factores que más frecuentemente ocasionan lesiones y su tratamiento.
Evidencia moderada
Cuando la persona afectada es un bebé, la información que se proporciona a
sus familiares debe incluir:
•
La vestimenta del bebé. Se recomienda el uso de trajes de una sola
pieza, de tejido suave y costuras planas, y evitar que el bebé esté desnudo ya
que existe riesgo de daño de la piel por el roce que se produce al golpear las
piernas o frotar los brazos contra el pecho.(1;4)
•
Higiene: Se recomienda el uso de agua tibia y secado con una toalla
suave, con pequeños toques, evitando cualquier tipo de fricción (1; 4; 8).
•
Juguetes: Se recomienda evitar el uso de aquellos objetos que utilizados
como juguetes, puedan provocarle un traumatismo. Deben ser blandos, de tela
o goma Eva.
•
Chupetes de silicona para no producir ampollas en mucosa oral o en
labios.(1;4)
•
Cuna acolchonada para evitar roces. (1;4;8)
CAPTACIÓN.
Referencia de los pacientes
El paciente que tiene diagnóstico o sospecha clínica es referido por su médico
tratante, (desde prestador público con pase y desde prestador privado con
pase y negativo), a consulta con Dermatólogo Coord. del Equipo, quien realiza
el diagnóstico definitivo y plantea una pauta terapéutica.
A continuación el paciente es evaluado por cada uno de los especialistas del
Equipo, y posteriormente se realiza una consulta interdisciplinaria en el Equipo
para valoración y discusión del caso previo a la toma de decisiones definitivas.
DIAGNÓSTICO
Procedimiento diagnóstico
El diagnóstico es clínico y anatomopatológico (AP), en este último se observa
la zona de clivaje de la ampolla, definiendo así el tipo de EB. Sin embargo es
con la Microscopia Electrónica (ME) (5; 7), que se logra establecer los distintos
subtipos de EB. (según la alteración de los diferentes componentes de la Zona
de Membrana Basal).
Biopsia de piel
La toma se debe realizar sobre una ampolla reciente de menos de 12 hs de
inducida, para evitar una imagen artefactual, pero es difícil encontrarla, por lo
que se recomienda que la ampolla sea provocada por el Dermatólogo.(5)
No se administra anestesia tópica ni local pues también puede provocar una
ampolla artificial en la epidermis. (5)
Elegida la zona a biopsiar, se procede a la asepsia y con goma de lápiz o con
dedo en guante de cirugía , se realiza una presión sobre la piel con giros de
180 ª durante algunos segundos.(5) Con esto se obtiene un eritema y previa
segunda asepsia de la zona, dejando transcurrir 5 minutos, se procede a
realizar dos biopsias, por afeitado o por punch (según la preferencia del Lab.
que procese la muestra).Una de ellas se coloca en un tubo con formol para la
AP y la otra en tubo con glutaraldehydo al 2.5% para la ME.(5), que se remite
al laboratorio con experiencia en EB .
Diagnóstico genético
El análisis de las mutaciones genéticas, no es un estudio de primera línea,
tanto por la heterogeneidad de los genes implicados como por la demora en la
obtención de resultados.(5) Se realiza en la EB tipo Síndrome Kindler, cuando
se tiene la sospecha clínica. En este caso, el estudio es diagnóstico al
identificar la mutación en el gen FERM T1(5)
También se realiza el estudio de mutación genética, en pacientes con EB sin
antecedentes familiares de esta patología o con subtipos que no se pudieron
diagnosticar y su definición es importante por su valor pronóstico en el
asesoramiento genético. (5)
TRATAMIENTO O PLAN DE INTERVENCIÓN
Cuidado de las heridas
El personal de Enfermería, realiza diagnóstico enfermero e intervenciones
propias para esta patología.
Alteración de la integridad cutánea:
Valoración de piel y mucosas (1; 4; 8)
•
Se observa el aspecto de las lesiones
•
La carga bacteriana se objetiva con la realización de exudados
•
Manejo del exudado
Manejo de heridas
El abordaje del paciente que presenta áreas de piel denudada debe ser desde
un punto de vista integral, orientado al control de todos los factores que influyen
en el proceso.
•
Analgesia : media hora antes del procedimiento, administrar
analgésicos vía oral (paracetamol, dipirona, tramadol) (4;6;8)
•
En heridas sin infección:
Lavar la herida con suero fisiológico estéril, agua destilada o agua potable
Evidencia Moderada (1; 8) secar sin frotar con gasa o toalla suave bien limpia.
(1:4; 8)
De existir ampollas, se debe puncionar sin quitar el techo de la ampolla,
ejerciendo ligera presión para vaciar su contenido (1; 4; 6).De esta manera
prevenimos la extensión de la misma. La cura en ambiente húmedo ha
demostrado mayor efectividad clínica y mejores resultados que la cura
tradicional. (1; 4) EVIDENCIA MODERADA
Para cubrir la herida utilizar apósitos no adhesivos Ej.: Hidrocelulares, de
Espuma de Poliuretano, de Siliconas o tul vaselinado. NIVEL EVIDENCIA
MODERADA
Los apósitos basados en la técnica de la cura en ambiente húmedo (CAH)
aportan una serie de ventajas: protección de las lesiones, ambiente ideal para
la cicatrización, óptima gestión del exudado y máximo respeto del lecho de la
herida. (1; 4) NIVEL EVIDENCIA BAJA
Requisitos para CAH en pacientes con EB
No adherir a la piel sana - Riesgo de lesión al retirar el apósito
No adherir al lecho de la herida- Riesgo de lesión al retirar el apósito
No melificar en contacto con lecho lesional- Pueden producir exceso de
humedad
Gestionar correctamente el exudado- Permitir humedad óptima
Ofrecer protección mecánica, química y Bacteriológica para lograr seguridad en
el tiempo-Permitir espaciar las curas
En heridas evolucionadas, aún sin infección, pero que mantienen restos de
ampolla, recortar esos restos y aplicar Sulfadiacina Argéntica en crema (1; 4;
6) luego el apósito ya mencionado.
No hay diferencias en la efectividad clínica (cicatrización) de un tipo de
producto de tratamiento en ambiente húmedo sobre los otros, para su
selección considere otros elementos como: el tipo de tejido, el exudado, la
localización, la piel perilesional y el tiempo necesario para el cuidado. (1; 4; 6)
NIVEL EVIDENCIA ALTA
La limpieza y el debridamiento efectivos minimizan la contaminación y mejoran
la curación ya que eliminan los niveles altos de bacterias en heridas que
contienen tejidos desvitalizados. (1; 4) NIVEL EVIDENCIA MODERADA
En zonas donde no es posible aplicar parches (ej.: en cara) se puede aplicar
Acido fucídico en crema. (4)
Sobre los apósitos se puede aplicar un segundo apósito de gasa de algodón,
esta curación se fija con venda de gasa o con malla elástica de trama abierta
Sobre estos se coloca venda de trama cerrada como protección. (1; 4).
En las manos es importante destacar que los parches deben ser recortados
para así aplicarlos entre los dedos de manos y pies evitando la pseudosindactilia.(1;4;6) NIVEL EVIDENCIA MUY BAJA.
Las manos deben estar luego cubiertas con malla de fijación y de protección.
La frecuencia de las curas es cada 48 o 72 hs. según el parche a utilizar.((4;6;)
Los baños se realizan con técnica de irrigación, no de arrastre, pues la caída
de agua desde la ducha puede actuar como micro traumatismo.(1;4;6) NIVEL
EVIDENCIA BAJA
La frecuencia de los baños será cada 48 o 72 hs. coincidiendo con el cambio
de los apósitos.
•
En heridas con infección:
- Controlar con: antibióticos tópicos o sistémicos, según el cuadro clínico
del paciente. NIVEL EVIDENCIA ALTA
- Utilizar sulfadiazina argéntica como quimioterápico tópico de primera
elección. en lesiones con signos de infección(1;4;6) por el gran espectro de
acción frente a gérmenes Gram + ,Gram – y Cándida. ) NIVEL EVIDENCIA
MODERADA
El uso de antisépticos, no está indicado de rutina (1; 4; 6) NIVEL EVIDENCIA
MODERADA
Es muy importante controlar la infección ya que dificulta el diagnóstico
morfológico, complica el manejo, retarda la cicatrización y es causa frecuente
de sepsis.
Para el cultivo de las lesiones sospechosas de infección, se hace toma con
hisopo para estudio bacteriológico. NIVEL EVIDENCIA MUY BAJA
Alteración del rango de movimiento
Al realizar las curaciones se debe poner énfasis en que los vendajes no deben
comprimir, sino proteger la piel. Los miembros deben ser vendados
permitiendo la movilidad de la rodilla y el tobillo o del codo y el hombro, esto
permite prevenir las contracturas que provocan disminución de la movilidad y
posturas patológicas. (1; 4; 6; 8)
Terapia nutricional
Los pacientes con EB tienen un aumento en las demandas y necesidades
metabólicas, por existir una disminución de la masa muscular y del nitrógeno,
así como una hipoalbuminemia debido a la pérdida de la integridad tisular.
Estas carencias se ven agravadas por el aumento de la necesidad de energía y
proteínas, implicadas en el proceso de cicatrización. (1; 4)
Las nutricionistas del Equipo, realizan la valoración nutricional de los pacientes
y determinan la necesidad de suplementos calóricos y vitaminas, por lo que la
dieta es específica e individualizada. NIVEL EVIDENCIA MUY BAJA
Restablecimiento de la salud bucal
En las formas más graves de EB como en la RDEB los pacientes presentan
alto riesgo de caries dental y enfermedad periodontal. (1; 4; 8)
El manejo de las lesiones de la mucosa oral es muy limitado y paliativo,
controlando la sintomatología, hasta la epitelización de las mucosas. (1; 4)
Se pueden usar productos barrera o agentes protectores. (1) además de
analgésicos tópicos como la Xilocaina viscosa, para facilitar la masticación y
deglución.
Una vez instaladas las caries su tratamiento, está condicionado al grado de
apertura bucal, pues el 80% de éstos pacientes tiene microstomía severa
(1;4;6;8) Es aconsejable realizar ejercicios de apertura forzada de la boca,
utilizando un tapón de corcho forrado con silicona, o tela suave, para paliar la
microstomia.(8)
Se ha dejado de realizar la exodoncia múltiple como procedimiento de rutina.
(1; 8). Actualmente se busca la restauración dental, reservando la exodoncia
como último recurso. (1; 8) Los procedimientos dentales convencionales
pueden realizarse, pero con adaptación en las técnicas clínicas, como la
anestésica, la endodóntica, de tallado dental y manipulativas, (por ejemplo
lubricando las zonas expuestas a fricción, aislando el campo operatorio, etc.)(8)
Tratamiento de las complicaciones
Gastroenterológica:
Las lesiones orales importantes que impiden la alimentación y en casos de
desnutrición severa, se realiza Gastrostomía Percutánea. (4; 8)
Ante el diagnostico de estenosis esofágica, se procede a realizar dilataciones.
(1; 4; 8)
Osteoarticular:
Las malas posturas y los trastornos en la marcha se tratan en Fisiatría
Oftalmológica
La lesión de córnea la conjuntivitis cicatrizal, son tratadas en el Servicio de
Oftalmología.
Quirúrgica: la formación de adherencias entre los dedos se trata precozmente,
en especial en las manos, para evitar la Sindactilia y su máxima expresión: la
mano en capullo. (4; 8)
La complicación más frecuente en las formas de DEB recesiva y en algunas
forma de JEB, es la aparición de Carcinomas espinocelulares, muy agresivos
que desarrollan metástasis rápidamente. (1; 4; 6; 8) Este tumor aparece entre
los 30 y 40 años de edad provocando la muerte del paciente.
CONTROL, AUTOCONTROL
Cada especialista del Equipo de EB establece la frecuencia de control de
los pacientes, la que puede ser mensual, trimestral, o cuatrimestral, según el
tipo y evolución de la EB que se trate.
Las consultas de seguimiento en el Equipo de EB, son 2 veces por año (de no
existir complicaciones que ameriten una mayor frecuencia de los controles).
REHABILITACIÓN
La rehabilitación es una extensión del propio tratamiento ya detallado
SEGUIMIENTO.
Seguimiento Clínico.
La complejidad y la mayor demanda de cuidados que necesita esta población,
hace imprescindible la coordinación de profesionales y recursos en pro de la
eficiencia, evitando la duplicación y/u omisión de servicios. Los insumos en
caso de internación de los pacientes en prestadores públicos o privados de
Montevideo o Interior, son provistos por el Centro de Referencia.
Se envía una contra-referencia al equipo de salud del prestador que lo deriva.
Contra-referencia-datos:
1.
Diagnóstico del paciente
2.
Resumen de la Historia Clínica
3.
Tratamiento recomendado por las distintas Especialidades que integran
el equipo
4.
Manual donde consten los cuidados de la piel del paciente y los
materiales a utilizar en el hogar y en caso de internación.
BIBLIOGRAFÍA
1. Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud. Junta de Andalucía; 2009.
Acceso el 20 de junio de 2010 .
2. Cañadas F, Pérez L, Martínez P, Pérez MT. Guía de práctica clínica para el
cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermólisis bullosa .Disponible
en: http://boodsmedicos.blospot.com
3. García B, García A. Epidermólisis Ampollosas. En: Capdevila E,
Coordinador. Dermatología Pediátrica.1ª ed.Madrid. Aula Médica; 2003. Tomo
V.p.1383-1445.
4.Fine JD, Eady RA, Bauer EA,Bauer JW,BruknerL, Heargerty A, et al. The
classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third
International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am
Acad Dermatol 2008; 58:931-50
5.Fundación Debra. Chile,2008. Acceso el 14 de marzo de 2013 Yuber M J,
Kramer S. Manual práctico : Cuidados básicos en pacientes con EB. Disponible
en: www.debrachile.cl
6.Up To date .2013.Acceso el 19 de febrero de 2013.Bruckner A L, Murrell D F.
Diagnosis of epidermolysis bullosa. Disponible en:
http://www.uptodate.com/contens/diagnosis-of-epidemolysis-bullosa.
7.Gomar B. Epidermólisis Ampollar. En: Larralde M. Dermatología Pediátrica 2ª
ed. B.Aires. Journal; 2010.p. 160-168.
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epidermólisis ampollar distrófica recesiva. Medicina. B.Aires 2000;60: 354-356
9.MSPS. 2008.Acceso el 19 de febrero de 2013. Baquero C, Herrera E, López
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la epidermólisis bullosa hereditaria. Disponible en :
http://www.msssi.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/
publicaciones/docs/epidermolisisBullosa.pdf
RECURSOS WEB DE CONSULTA
-Asociación de Epidermólisis Bullosa de España. (AEBE).
http://www.aebe-debra.org/eb.htm
-Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
- Instituto de salud Carlos III
http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=920
-Asociación de DEB Internacional - DEBRA INTERNACIONAL
http://www.debra-international.org
-Fundación de DEB en Chile- DEBRA CHILE.
www.debrachile.cl