Ausencia congénita de la arteria carótida interna

Ausencia congénita de la arteria carótida interna
Poster no.:
S-0107
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
B. Escobar Mallada, A. M. Benitez Vazquez, P. Redondo Buil, Á.
Meilán Martínez, E. Santamarta Liebana, A. Saiz Ayala; Oviedo/
ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro, TC, RM-Angiografía, TC-Angiografía,
Congénito
DOI:
10.1594/seram2012/S-0107
Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente
a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de
presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de
terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo
como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,
patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no
se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación
con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las
regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes
del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método
de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted
acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo
reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o
es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas,
presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la
versión en PDF de las presentaciones.
Página 1 de 22
Objetivo docente
Descripción de los hallazgos radiológicos de la ausencia congénita de carótida
interna y de sus variantes vasculares.
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN:
La ausencia congénita de la arteria carótida interna (ACI) es una anomalía muy poco
frecuente, con una incidencia menor del <0,01%.
Engloba 3 entidades, descritas por Lie en 1968:
1.
2.
3.
Agenesia: falta completa de desarrollo de la ACI.
Aplasia: falta completa de la ACI habiendo existido su precursor
embrionario, por un fallo en su desarrollo
Hipoplasia: ACI de pequeño calibre debido a un desarrollo incompleto.
El primer caso documentado fue descrito por Tode en 1787 tras la realización de una
necropsia, y el primer diagnóstico "in vivo" fue realizado por Verbiest en 1954 mediante
arteriografía cerebral.
Puede ser bilateral, pero es más frecuente la afectación unilateral y en el lado
izquierdo (3/1).
Se desconoce su causa exacta; se cree que se debe a trastorno mecánico o
hemodinámico durante el desarrollo embrionario, entre la 3ª y la 5ª semana de la vida
fetal.
DESARROLLO EMBRIONARIO:
Página 2 de 22
Fig. 1: La arteria carótida primitiva y la porción proximal de la arteria carótida interna
derivan del tercer arco aórtico. El resto de la carótida interna está formado por la
porción más craneal de la aorta dorsal.
Referencias: Langman. Embriología médica. 7ª Edición. Ed. Médica
Panamericana,1995.
En la 4ª-5ª semana del desarrollo embrionario se forman los arcos branquiales, cada uno
de los cuales recibe su propio nervio y su propia arteria. Estas arterias reciben el nombre
de arcos aórticos, tienen origen en el saco aórtico y terminan en las aortas dorsales.
La porción proximal de la arteria carótida interna deriva del tercer arco aórtico. El
resto de la carótida interna está formado por la porción craneal de la aorta dorsal
Fig. 1 on page 13 . Su desarrollo se completa la 6ª semana de gestación.
Existe controversia sobre el origen de la arteria carótida externa. Algunos autores
defienden su origen común con la carótida interna en el tercer arco aórtico, pero otros
defienden que se origina de forma independiente en el saco aórtico debido a que se
desarrolla con normalidad en la mayoría de los casos de ausencia de la ACI.
Página 3 de 22
El canal carotídeo en la base craneal se forma por la presencia de la carótida
interna o de su precursor, por lo tanto la ausencia del canal carotídeo traduce una
agenesia de la arteria carótida interna Fig. 2 on page 13 .
Fig. 2: Caso 1. Varón de 64 años con hipoacusia postraumática A. TC de peñascos:
Canal carotídeo normal en hueso temporal derecho (flecha). La ausencia de canal
carotídeo en el lado izquierdo (estrella) traduce la ausencia de arteria carótida interna
B. AngioTC de troncos supraórticos: Confirma la ausencia de la arteria carótida interna
izquierda.
Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario
Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
La ausencia congénita de la ACI es habitualmente asintomática debido al desarrollo
de circulación colateral compensatoria que es capaz de mantener la perfusión
cerebral, y es detectada de forma incidental durante la realización de un estudio de
imagen o tras un accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico Fig. 3 on page
14 .
Página 4 de 22
No existe un cuadro clínico definido, se ha relacionado con cefaleas recurrentes,
visión borrosa, pérdida de audición, síndrome de Horner, epilepsia, hemiplejia o
hemorragia intracraneal por la rotura de un aneurisma cerebral.
Los síntomas suelen presentarse en la edad adulta y relacionarse con insuficiencia
cerebrovascular, ya que toda la circulación anterior depende de una sola carótida o del
sistema vertebrobasilar, que pueden verse afectados por aterosclerosis.
En otros casos la clínica se debe al efecto de masa condicionado por bucles y
elongaciones de los vasos colaterales o a la rotura de aneurismas intracraneales.
Fig. 3: Caso 2. Mujer de 58 años a estudio por episodios sincopales RM TOF:
Ausencia de ACI izda. La arteria cerebral media izquierda recibe su aporte sanguíneo
a través de la arteria comunicante posterior (flecha gruesa). Ausencia del segmento
A1 izquierdo (asterisco). La arteria cerebral anterior se nutre a través de la arteria
comunicante anterior (flecha fina).
Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario
Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
Página 5 de 22
CIRCULACIÓN COLATERAL
La ausencia de la arteria carótida interna (ACI) se acompaña del desarrollo de
circulación colateral a partir del polígono de Willis, de ramas transcraneales
procedentes de la carótida externa o de vasos embrionarios persistentes.
* CLASIFICACIÓN DE LIE Fig. 4 on page 15 :
Lie estableció en 1968 una clasificación de la circulación colateral en 6 patrones:
•
•
•
•
•
•
Tipo A: Ausencia de ACI unilateral. La arteria cerebral anterior (ACA) del
lado afectado se nutre a través de la arteria comunicante anterior (ACoA)
y la arteria cerebral media (ACM) desde la arteria comunicante posterior
(ACoP).
Tipo B: Ausencia unilateral de la ACI con aporte sanguíneo a la ACA y
ACM desde la ACI contralateral a través de la ACoA.
Tipo C: Ausencia bilateral de ACI. La circulación anterior depende de las
ACoP.
Tipo D: Ausencia unilateral del segmento cervical de la ACI con
comunicación intracavernosa desde la ACI contralateral.
Tipo E: Hipoplasia bilateral de ACI. La ACA tiene su origen en la ACI
hipoplásica y la ACM es suplida por la ACoP
Tipo F: Ausencia uni o bilateral de la ACI con anastomosis transcraneales
procedentes de la arteria carótida externa.
Página 6 de 22
Fig. 4: Clasificación de Lie
Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
Posteriormente se asoció con la presencia de la arteria trigeminal persistente (ATP),
que se trata una comunicación embriológica del sistema arterial carotídeo y el sistema
vertebrobasilar. La ATP se origina en la porción precavernosa de la arteria carótida
interna pudiendo adoptar dos recorridos distintos: la variante medial (esfenoidal) es la
más frecuente y presenta un trayecto posterior a través del dorso selar y la variante
lateral (petrosa) se dirige hacia atrás para unirse al tronco basilar atravesando el seno
cavernoso Fig. 5 on page 16 .
Página 7 de 22
Fig. 5: RM TOF (A. Volumen rendering; B. Reconstrucción sagital oblicua; C.
Reconstrucción axial oblicua): Arteria trigeminal persistente (flecha).Se origina en la
porción precavernosa de la arteria carótida interna se dirige hacia atrás para unirse al
tronco basilar.
Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario
Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
* La clasificación más sencilla y utilizada divide la ausencia de ACI en tres tipos en
función del tipo de circulación colateral desarrollada:
1.
2.
3.
El tipo fetal, el más frecuente, en el que la ACA del hemisferio afectado
recibe aporte sanguíneo de la ACI contralateral a través de la arteria ACoA,
mientras que la ACM se nutre desde la arteria basilar a través de la ACoP
Fig. 6 on page 17 .
En el tipo adulto la ACI contralateral suple, a través de ACoA, tanto a la
arteria ACM como a la ACA del hemisferio afecto.
Un tercer patrón en el que el hemisferio homolateral a la agenesia recibe
flujo a través de anastomosis anómalas: a) desde la arteria carótida externa
a través de la arteria maxilar, oftálmica, vidiana o meníngeas accesorias,
b) desde la porción cavernosa de la ACI contralateral por conexiones
Página 8 de 22
transelares intracavernosas, o c) a través de vasos embrionarios
persistentes.
Fig. 6: Caso 3. Niña de 18 meses a estudio por retraso psicomotor. RM.
Imagen axial potenciada en T2: Ausencia del vacío de señal de la ACI
izquierda. RM 3D TOF: Ausencia de ACI. La arteria cerebral anterior del
lado afectado se nutre a través de la arteria comunicante anterior (flecha
fina azul) y la arteria cerebral media desde la arteria comunicante posterior
(flecha gruesa). Corresponde a un tipo fetal o tipo A de Lie.
Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital
Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
ASOCIACIONES:
En estos pacientes existe una alta prevalencia de aneurismas cerebrales, del 25 al
35% en distintas series, muy superior a la de la población general, que es del 2 al 4%.
Es típica su localización en la ACoA. La formación de aneurismas puede tratarse de
una alteración independiente de la ausencia de ACI, o bien deberse a un desequilibrio
hemodinámico por un aumento de flujo en el lado contralateral a la misma.
Página 9 de 22
La ausencia congénita de la ACI se ha asociado múltiples anomalías a distintos
niveles: anomalías del sistema nervioso como la agenesia del cuerpo calloso,
quistes aracnoideos, meningocele, o enfermedad de Moya-Moya, alteraciones del eje
hipotalamo-hipofisario, neurofibromatosis tipo II, poliquistosis hepatorrenal, Síndrome
de Klippel-Trenaunay o alteraciones cardiovasculares como la coartación de aorta y
malformaciones cardiacas.
Se ha descrito formando parte del síndrome PHACE, un síndrome neurocutáneo con
un amplio espectro clínico que asocia la presencia de un hemangioma facial de gran
tamaño u otra malformación vascular cutánea con anomalías intracraneales vasculares
o no vasculares, alteraciones cardiovasculares y anomalías oculares. Cuando existen
además defectos de la línea media, como hendidura esternal o rafe supraumbilical, se
denomina síndrome PHACES. Fig. 7 on page 18 y Fig. 8 on page 19 .
Fig. 8: Caso 4. Mujer de 53 años. Hemangioma hemifacial intervenido en la infancia,
estrabismo y retraso psicomotor. A y B. RM TOF: Ausencia de ACI y de A1 derechas
(asterisco). La ACM derecha se nutre de la arteria comunicante posterior (flecha
gruesa) y la ACA de la ACI contralateral a través de la arteria comunicante anterior
Página 10 de 22
(flecha fina). C. RM, imagen axial potenciada en T1: No se observan alteraciones en la
fosa posterior.
Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario
Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
DIAGNÓSTICO:
Los tres hallazgos radiológicos principales en la ausencia congénita de la ACI son:
1.
2.
3.
•
•
•
Disminución de calibre o ausencia de visualización de la arteria ACI, ya
sea parcial o completa.
Ausencia o hipoplasia del canal carotídeo en el hueso temporal.
Circulación colateral a través del Polígono de Willis, de arterias
embrionarias persistentes o de vasos transcraneales procedentes de la
ACE.
El diagnóstico de "agenesia" precisa la demostración de la ausencia de la
ACI mediante una prueba angiográfica (arteriografía, angioTC o angioRM) y
de la ausencia del canal carotídeo en el hueso temporal mediante TC.
En la "aplasia" de la ACI no se identifica la arteria pero existe un canal
carotídeo hipoplásico Fig. 9 on page 20 .
El signo de la cuerda es sugestivo de "hipoplasia" de la ACI.
La ausencia del canal carotídeo o un canal carotídeo de pequeño tamaño permite
el diagnóstico diferencial con causas adquiridas de disminución del calibre de la
ACI como disecciones, displasia fibromuscular, ateromatosis o estenosis postirradiación.
Página 11 de 22
Fig. 9: Caso 5. Mujer de 21 años con enfermedad desmielinizante AngioTC de TSA
y del polígono de Willis: Ausencia de la porción cervical de ACI izda (asterisco),
hipoplasia del canal carotídeo en el hueso temporal (estrella). La ACA recibe aporte
a través de la ACoA (flecha fina) y la ACM a través de la ACoP (flecha gruesa) La
ausencia de ACI con hipoplasia del canal carotídeo indica aplasia de la arteria
Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario
Central de Asturias, Oviedo, SPAIN
El diagnóstico de esta anomalía es especialmente importante en la enfermedad
tromboembólica, ya que en pacientes con agenesia o aplasia un embolismo que afecte
a un hemisferio cerebral puede deberse a ateromatosis del sistema vertebrobasilar o de
la carótida contralateral y la obstrucción de uno de estos sistemas puede dar lugar a
lesiones isquémicas bilaterales extensas.
También es relevante cuando se plantea una endarderectomía de la arteria
carótida contralateral, ya que ambos hemisferios cerebrales dependen de la carótida
ateromatosa, o en la planificación de cirugía transesfenoidal debido a las posibles
complicaciones en caso de existencia de colaterales transelares intracavernosas.
Página 12 de 22
Images for this section:
Fig. 1: La arteria carótida primitiva y la porción proximal de la arteria carótida interna
derivan del tercer arco aórtico. El resto de la carótida interna está formado por la porción
más craneal de la aorta dorsal.
Página 13 de 22
Fig. 2: Caso 1. Varón de 64 años con hipoacusia postraumática A. TC de peñascos:
Canal carotídeo normal en hueso temporal derecho (flecha). La ausencia de canal
carotídeo en el lado izquierdo (estrella) traduce la ausencia de arteria carótida interna
B. AngioTC de troncos supraórticos: Confirma la ausencia de la arteria carótida interna
izquierda.
Página 14 de 22
Fig. 3: Caso 2. Mujer de 58 años a estudio por episodios sincopales RM TOF: Ausencia
de ACI izda. La arteria cerebral media izquierda recibe su aporte sanguíneo a través de
la arteria comunicante posterior (flecha gruesa). Ausencia del segmento A1 izquierdo
(asterisco). La arteria cerebral anterior se nutre a través de la arteria comunicante
anterior (flecha fina).
Página 15 de 22
Fig. 4: Clasificación de Lie
Página 16 de 22
Fig. 5: RM TOF (A. Volumen rendering; B. Reconstrucción sagital oblicua; C.
Reconstrucción axial oblicua): Arteria trigeminal persistente (flecha).Se origina en la
porción precavernosa de la arteria carótida interna se dirige hacia atrás para unirse al
tronco basilar.
Página 17 de 22
Fig. 6: Caso 3. Niña de 18 meses a estudio por retraso psicomotor. RM. Imagen axial
potenciada en T2: Ausencia del vacío de señal de la ACI izquierda. RM 3D TOF:
Ausencia de ACI. La arteria cerebral anterior del lado afectado se nutre a través de la
arteria comunicante anterior (flecha fina azul) y la arteria cerebral media desde la arteria
comunicante posterior (flecha gruesa). Corresponde a un tipo fetal o tipo A de Lie.
Página 18 de 22
Fig. 7
Página 19 de 22
Fig. 8: Caso 4. Mujer de 53 años. Hemangioma hemifacial intervenido en la infancia,
estrabismo y retraso psicomotor. A y B. RM TOF: Ausencia de ACI y de A1 derechas
(asterisco). La ACM derecha se nutre de la arteria comunicante posterior (flecha gruesa)
y la ACA de la ACI contralateral a través de la arteria comunicante anterior (flecha fina).
C. RM, imagen axial potenciada en T1: No se observan alteraciones en la fosa posterior.
Página 20 de 22
Fig. 9: Caso 5. Mujer de 21 años con enfermedad desmielinizante AngioTC de TSA y
del polígono de Willis: Ausencia de la porción cervical de ACI izda (asterisco), hipoplasia
del canal carotídeo en el hueso temporal (estrella). La ACA recibe aporte a través de la
ACoA (flecha fina) y la ACM a través de la ACoP (flecha gruesa) La ausencia de ACI
con hipoplasia del canal carotídeo indica aplasia de la arteria
Página 21 de 22
Conclusiones
La agenesia de la arteria carótida interna es una anomalía congénita excepcional que
suele diagnosticarse de forma casual durante la realización de angioRM o de TC.
Su reconocimiento es importante debido a su asociación con aneurismas cerebrales,
en la enfermedad tromboembólica y de cara al planteamiento de cirugía carotídea
contralateral.
Página 22 de 22