Parálisis supranuclear de la mirada inferior secundaria a ictus

CORRESPONDENCIA
ca implica la liberación sináptica defectuosa
de norepinefrina en los centros autonómicos
del tallo cerebral y la consecuente expresión
regulatoria deficitaria de los reflejos viscerales integrados en este ámbito [11].
Nuestra paciente presentó desde temprana
edad graves síntomas de NAH. No se había
descrito uno que cursara con sepsis y bradicardia grave, a pesar de que el espectro clínico
de la NAH es amplio [12]. La muerte súbita,
después de un período corto de cierta estabilidad en su estado general, hace pensar que los
efectos deletéreos del almacenamiento de hierro van mas allá del globo pálido y que la sepsis puso de manifiesto la fragilidad de otros
sistemas tan importantes en el tallo cerebral e
hipotéticamente en el hipotálamo, cruciales
para el mantenimiento de la homeostasis y la
autorregulación visceral, de manera que la sepsis, la bradicardia y la muerte no fueron una
asociación fortuita con la NAH. Se requiere
mucha investigación para tratar de comprender su compleja fisiopatología, especialmente
la relacionada con la afectación del SNA en
esta enigmática entidad.
F. Ruiz-Miyares a, D. Deleu a,
D. Chaveco-Bautista b, F. Frómeta-Luna b,
I. Parrón-Cardero b, M.A. Casamajor-Castillo b,
D. González-Vidal b, A. Wills c
Aceptado tras revisión externa: 20.03.09.
a
Servicio de Neurología. Hamad Medical Hospital.
Doha, Qatar. b Hospital Infantil Sur. Santiago de
Cuba, Cuba. c Queen’s Medical Centre. University
of Nottingham. Nottingham, Reino Unido.
Correspondencia: Dr. Francisco Ruiz Miyares. Department of Medicine. Hamad Medical Corporation. P.O. Box 3050. Doha, Qatar. E-mail: fruizelo@
gmail.com
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Parálisis supranuclear de la mirada
inferior secundaria a ictus
cardioembólico en el tálamo
Describimos el primer caso de parálisis supranuclear de la mirada inferior debido a un ictus
isquémico en el tálamo. La afectación de la
vía que une el núcleo rostral del fascículo longitudinal medial con el lóbulo frontal por un
embolismo cardíaco en el territorio de la arteria talámica paramediana es, probablemente,
el mecanismo etiológico. La reversibilidad del
trastorno oculomotor a lo largo de dos semanas se podría explicar por el mecanismo compensatorio de la vía contralateral.
Varón de 77 años con miocardiopatía dilatada
secundaria a infarto de miocardio anteroseptal. No presentaba otros factores de riesgo
vascular. Acudió a urgencias por un cuadro de
inicio súbito de parestesias en el brazo izquierdo y alteraciones visuales. En la exploración neurológica se evidenció retracción palpebral junto a una desviación de la mirada hacia arriba. El paciente era incapaz de dirigir la
mirada hacia abajo ni de forma espontánea ni
cuando se le solicitaba, y tampoco podía seguir objetos en movimiento hacia abajo. Los
movimientos oculares en el plano horizontal y
los reflejos oculocefálicos eran normales. La
convergencia ocular estaba ausente. Las pupilas eran simétricas y reaccionaban adecuadamente a la luz. El resto de la exploración neurológica no evidenciaba alteraciones.
La analítica sanguínea y el Doppler de troncos supraaórticos fueron normales. El ecocardiograma mostró un ventrículo izquierdo dilatado, con la función sistólica gravemente deprimida, alteraciones segmentarias de la contractilidad y un trombo intraventricular. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión
isquémica aguda en el tálamo izquierdo. Las
alteraciones en la mirada se recuperaron gradualmente en el transcurso de dos semanas.
En el troncoencéfalo hay tres estructuras encargadas del control de la mirada vertical: el
núcleo rostral intersticial del fascículo longitudinal medial (riMLF), la comisura posterior
y el núcleo intersticial de Cajal [1]. El riMLF
se conecta a las estructuras corticales del lóbulo frontal a través del tálamo. Nuestro paciente presentaba una alteración en la mirada
vertical con déficit en los movimientos sacádicos voluntarios y de seguimiento, con preservación de los reflejos oculocefálicos. Este patrón caracteriza las alteraciones supranucleares de la mirada.
Se han publicado diferentes casos con afectación selectiva de la mirada supranuclear
inferior donde la lesión se localiza en las estructuras dorsomediales al núcleo rojo [2]. La
afectación de los movimientos verticales de la
mirada puede tener un origen neoplásico [3],
aunque la causa más frecuente es el ictus bilateral que afecta a la conexión tálamo-mesencéfalo [4-6].
Se han descrito casos de parálisis supranuclear de la mirada vertical por ictus isquémicos unilaterales, pero en los que la afectación
de la mirada era hacia arriba [7-9]. En otro caso publicado recientemente, la afectación de
la mirada vertical se asociaba a una afectación
del nervio motor ocular común junto a sintomatología cerebelosa, lo que ayuda a localizar la lesión en el campo mesencefálico [10].
Nuestro paciente es el primer caso publicado
de afectación selectiva de la mirada inferior
debido a una afectación unilateral del tálamo.
Probablemente, la vía eferente desde el riMLF
al lóbulo frontal estaría lesionada por una lesión isquémica en el territorio de la arteria talámica paramediana [8,10] secundaria a un
mecanismo cardioembólico [6]. Por otro lado,
la reversibilidad del trastorno oculomotor se
podría explicar por el mecanismo compensatorio de la vía contralateral.
P.E. Jiménez-Caballero
Aceptado tras revisión externa: 18.11.08.
Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud.
Toledo, España.
Correspondencia: Dr. Pedro E. Jiménez Caballero.
Murillo, 14. E-45593 Bargas (Toledo). Fax: +34
925 269 258. E-mail: [email protected]
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Perfil neuropsicológico en las
alucinaciones musicales del anciano
Las alucinaciones musicales son un subtipo
complejo y poco frecuente de alucinación auditiva [1]. Hacen referencia a la audición de
canciones, melodías, ritmos y timbres. Se han
descrito en sujetos con pérdida de la capacidad auditiva, afectación cerebral y trastornos
psiquiátricos [2]. Los estudios indican que son
más comunes en mujeres ancianas con pérdida auditiva o lesiones cerebrales [3] y en casos con depresión concomitante en los cuales
las alucinaciones musicales pueden remitir
tras un tratamiento antidepresivo [4].
La etiología de las alucinaciones musicales
es heterogénea. Se han descrito en pacientes
con epilepsia temporal, con lesiones del tronco
y la protuberancia, con atrofia global y con estados cerebrales tóxicos, entre otros, aunque
se han asociado básicamente con lesiones en
el hemisferio derecho, que es el dominante
en la percepción musical [5]. Los estudios de
neuroimagen indican cambios funcionales específicos en el córtex de asociación auditivo
derecho durante las alucinaciones musicales
mediante el uso de tomografía por emisión de
positrones [6] y de tomografía computarizada
por emisión de fotón único (SPECT) [7], así
como también una activación bilateral de las
áreas inferiores frontales y de los ganglios basales [8,9]. La aparición de las alucinaciones
musicales en los pacientes con afecciones auditivas se ha asociado con la propia deprivación sensorial. En estos casos puede producirse una desinhibición de los circuitos perceptivos que liberan información irrelevante en la
que se incluyen recuerdos que vuelven a experimentarse [4]. Otros investigadores indican
una combinación de déficit auditivo y lesión
cerebral, basándose en que las alucinaciones
musicales aparecen con más frecuencia en ancianos y en especial en los que presentan afecciones auditivas y cerebrales asociadas [10].
Se han realizado pocos estudios que valoren la cognición en pacientes con alucinaciones musicales y los que lo hacen presentan los
datos de forma parcial y poco detallada [2,5,
7,11,12], o utilizan sólo escalas de cribado [13]
en una población heterogénea. Sólo se han hallado tres estudios de caso único que han rea-
500
lizado una exploración neuropsicológica en estos pacientes [10,14,15]. Los tres casos presentan una alteración de la denominación y de la
capacidad visuoespacial. No obstante, no hay
acuerdo respecto a la alteración de la memoria,
la capacidad visuoperceptiva y visuocontructiva y el estado cognitivo general. En este contexto, sería necesario evaluar, de forma estandarizada y con una batería adecuada, el rendimiento neuropsicológico de estos pacientes.
Describimos el perfil neuropsicológico de
cinco pacientes del servicio de psiquiatría que
tenían alucinaciones musicales. Se cumplimentó una batería neuropsicológica diseñada
para valorar el deterioro cognitivo en ancianos
de aproximadamente una hora y media de duración, y que constaba de: miniexamen cognitivo (MEC), dígitos (WAIS-R), test de campanas, test de aprendizaje verbal de Rey, memoria remota de fechas y nombres, test de denominación de Boston, reconocimiento de figuras superpuestas-Poppelreuter, relojes de Luria, copia de figuras, test del Reloj, praxis ideomotora, fluencia verbal y alternancia gráfica.
Caso 1. Mujer de 79 años con hipertensión arterial (HTA), cardiopatía y hipoacusia bilateral neurosensorial. Inició de forma brusca y
progresiva un cuadro de alucinaciones auditivas y alucinaciones musicales, con un tono
delirante poco estructurado, pero sin alteración de conducta o del ánimo. En la resonancia
magnética (RM) se detectaron signos de leve
atrofia global. Tras el tratamiento con quetiapina, las alucinaciones musicales remitieron,
aunque persistieron las alucinaciones auditivas. En la exploración neuropsicológica se
observó una grave alteración de la memoria
verbal a causa de un déficit de codificación y
recuperación, e indicios de anomia, déficit visuoespacial y disfunción ejecutiva. Se orientó
el diagnóstico como un deterioro cognitivo leve de predominio frontosubcortical que no cumplía criterios de demencia.
Caso 2. Hombre de 74 años con HTA, presbiacusia bilateral con vértigos e inestabilidad,
hepatitis C postransfusional con cirrosis hepática estable y trastorno depresivo mayor recurrente. A los 70 años inició un cuadro aislado
de alucinaciones musicales, con posterior cuadro depresivo grave, con ideación delirante de
perjuicio, así como con alucinaciones auditivas simples y alucinaciones musicales. En la
RM se detectó una leve atrofia difusa y en la
SPECT se observó un hipometabolismo frontotemporal izquierdo. Tras instaurar tratamiento con imipramina y risperidona se apreció
una mejoría clínica, aunque persistieron las
alucinaciones musicales. En la exploración neuropsicológica se detectó una leve desorientación temporal, una importante alteración de la
memoria con dificultad para consolidar, y fallos de memoria remota e indicios de anomia,
déficit visuoespacial, visuoperceptivo y memoria de trabajo. Se orientó el diagnóstico como un posible deterioro cortical degenerativo
incipiente.
Caso 3. Mujer de 83 años con HTA, hipotiroidismo subclínico, pérdida auditiva neurosensorial bilateral desde los 45 años y síndrome
ansiosodepresivo. A los 82 años inició un cuadro de alucinaciones auditivas y alucinaciones
musicales con ideación delirante y grave alteración de conducta secundaria que motivaron
frecuentes visitas a urgencias y un leve deterioro cognitivo. En la RM se detectó una leve
atrofia, lesiones isquémicas en la sustancia
blanca y un pequeño infarto crónico cerebeloso derecho. Tras el tratamiento antipsicótico
persistieron las alucinaciones musicales y la
ideación delirante, aunque con una mejoría
del ánimo y la conducta. La exploración neuropsicológica se cumplimentó por escrito debido a la importante hipoacusia y se detectaron alteraciones graves de orientación temporal, memoria verbal debido a un déficit de
consolidación, capacidad constructiva, signos
de anomia, agnosia y disfunción ejecutiva. Se
orientó el diagnóstico como un deterioro cognitivo moderado de predominio cortical, indicativo de un proceso degenerativo.
Caso 4. Mujer de 64 años con HTA, insuficiencia renal, hipercalcemia, hiperglucemias
esporádicas y síndrome ansiosodepresivo. Había presentado varios cuadros confusionales
con alteración conductual, delirios y alucinaciones auditivas, así como alucinaciones musicales en el contexto de distintas descompensaciones médicas. En la tomografía computarizada se observó una atrofia difusa de predominio cerebeloso y en la RM, una leucoencefalopatia hipóxica con pequeños infartos lacunares crónicos. La clínica psicótica remitió en
una semana tras realizar tratamiento antidepresivo y antipsicótico y, fundamentalmente,
tras la resolución de los síntomas orgánicos.
En la exploración cognitiva se detectó una grave alteración de la atención y de las funciones
ejecutivas, moderada de la fluencia semántica
y leve de la denominación y de la capacidad
perceptiva y espacial. Se orientó el diagnóstico como un deterioro cognitivo leve de predominio frontosubcortical, residual a un síndrome confusional y sin signos de demencia.
Caso 5. Mujer de 80 años con HTA, síndrome
ansiosodepresivo, hipoacusia bilateral neurosensorial y vértigo asociado. Inició de forma
brusca un cuadro de alucinaciones auditivas,
alucinaciones musicales e ideación delirante
secundaria que precisó su ingreso. En la RM
se detectó atrofia, leucomalacia protuberancial y pequeñas lesiones glióticas subcorticales. Las alucinaciones musicales remitieron tras
un mes de tratamiento con carbamacepina y
clomipramina, y se objetivó una mejoría del
estado de ánimo, aunque posteriormente reaparecieron las alucinaciones auditivas y la alteración de la conducta, que fueron resistentes
a diferentes tratamientos combinados (antidepresivos, antipsicóticos y terapia electroconvulsiva). En la exploración neuropsicológica
se detectaron alteraciones leves de la atención, denominación, fluencia verbal, capacidad visuoespacial y funciones ejecutivas. Se
orientó el diagnóstico como un deterioro cognitivo leve de predominio frontosubcortical, de
posible origen vascular.
En los resultados se observa un perfil neuropsicológico variable, aunque se objetivan unos dé-
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