Diapositiva 1

La resección laparoscópica en los
TGEP del MEN 1:
¿Ficción o elección?
Dr. José Luis Ponce Marco
Unidad de Cirugía Endocrino-Metabólica
Hospital Universitario La Fe
Síndrome MEN I
PARATIROIDES
ISLOTES PANCREÁTICOS
Gastrinoma
Insulinoma
No Funcionante
Glucagonoma
VIPoma
Ppoma…
ADENOHIPOFISIS
Prolactinoma
Productor-GH
Productor-ACTH
No funcionante…
OTROS…
Síndrome MEN I
TUMORES ISLOTES
PANCREÁTICOS
En el 30 - 80 % de los casos
Gastrinoma 40-50%. TPENF 40-50%. Insulinoma
Múltiples (Gastrinomas extrapancreáticos)
Con frecuencia malignos (excp. insulinoma)
Tratamiento difícil…
Cromosoma 11
10 Exones
Gen MEN I
Gen supresor tumoral
Seguimiento…
ESTUDIO GENÉTICO
10 años
PORTADOR
NO PORTADOR
A partir 10 años
Clínica
Bioquímica
Radiológica
Diagnóstico de localización
Eco-endoscopia
Eco-endoscopia
Octreoscan
TC
TC
RM
RM
Octreoscan
Arteriografía
Arteriografía
Sangrevenosa
venosaportal
portal
Sangre
Ecografía intraoperatoria
Gastrinoma-S.
MEN 1
Características
Frecuencia
40-50%
Edad > 30 años
Crecimiento lento
Tamaño
< 0.5 cm
Submucosa duodenal
Gastrinomas “ocultos”
80%
Gastrinoma-S.
Malignos
MEN 1
60%
Metastatizan - Glos linfáticos e Hígado
Pronóstico
-Tamaño del tumor
-Metástasis hepáticas
> 2 cm m. linfáticas en 50–70%
> 4 cm m. hepáticas en 25–40%
Gastrinoma-S.
MEN 1
Supervivencia
Tamaño < 2.5 cm 100% a los 10 a
Si metástasis
52% a los 10 a
Insulinoma – S.MEN 1
Características
Frecuencia 10 - 30%
Edad
< 40 a. < 20 a.
Pancreáticos
Tamaño > 5 mm y < 2 cm
Malignos
10 % casos
(Supervivencia 5 a >80%)
No funcionantes (TPENF)
Diagnóstico
Cromogranina A
Sinaptofisina
PAAF e Inmunohistoquimia
TPENF
1- Los T. pancreáticos mas frecuentes en el S MEN 1
2- La causa mas importante de muerte en MEN 1
3- Malignos
> 50%
4- >1 cm Met. linfáticas (20%). >2-3 cm Met. hepáticas (20%)
5- Peor pronóstico que Insulinomas y Gastrinomas
(Diagnóstico tardío)
Unidad de Cirugía
Endocrino-Metabólica
Hospital Universitario La Fe
Desde el 1 de Octubre de 2002
Periodo 2003-2012 - 10 años
Total de pacientes
2.176
Patología intervenida
Cirugía del tiroides
1.164
Cirugía de las paratiroides
336
Cirugía de las suprarrenales
184
Cirugíadel
delpáncreas
páncreasendocrino
endocrino
2929
Cirugía
Cirugía de la obesidad
387
Otros
76
Síndrome MEN 1
10 casos
Total
2.176
Experiencia
TGEP y Síndrome MEN 1
10 pacientes
Caso Exon
6 familias
HPT
Hipófisis
Prolactinoma
1
2
3
10
+
2
+
7
+
Prolactinoma
4
3
+
Prolactinoma
5
10
+
Prolactinoma
6
10
+
Prolactinoma
7
2
+
Prolactinoma
8
2
+
Prolactinoma
9
10
10
+
10
+
Otros
Suprarrenal
+
Liposarcoma
Suprarrenal
Suprarrenal
Caso
TPE
RM (1) Tumor de 2 cm en cola
1
1 Insulinoma
35 a
5 Insulinomas (Cola de 0.5 – 3 cm)
Pancreatectomía distal +
Linfadenectomía (0/8) +
Esplenectomía
Ki-67
<1%
Caso
2
18 a
TPE
RM (0) y Ecoendoscopia (1)
Tumor de 2 cm en cabeza
1 Insulinoma
1 Insulinoma (Cabeza de 1.8 cm)
Enucleación
Ki-67
<1%
Caso
TPE
1 Gastrinoma 1 cm en cola - Resección cola y bazo
3
40 a
TC (0) y Ecoendoscopia (2)
2 Gastrinomas (Cabeza y cuerpo de 1.0 y 1.6 cm)
5 Gastrinomas (Cabeza y cuerpo de 0.5-1.7 cm)
Enucleación (3) +
Resección cuerpo (2) +
Linfadenectomía (5/29)
Ki-67 9 %
Caso
TPE
TC (1 tumor de 4 cm)
4
42 a
1 TEPNF
2 TPENF (Cabeza 4 cm y submucosa 1.5 cm)
Enucleación +
Resección tumor de la submucosa +
Linfadenectomía (5/10)
Ki-67
<2%
Caso
TPE
TC (1) y Ecoendoscopia (1)
5
1 TPENF (Cuerpo de 1 cm)
49 a
1 TPENF (Cuerpo de 1 cm)
Enucleación
Ki-67
<1%
Caso
TPE
TC (4) y Ecoendoscopia (5)
6
5
TPENF (1 en proceso uncinado de 1 cm y
4 en cuerpo-cola de 1 - 4 cm)
9
TPENF
30 a
Pancreatectomía distal (8) +
Linfadenectomía (0/23) +
Enucleación tumor del proceso uncinado (1)
Ki-67
<5%
Caso
TPE
TC (1)
7
37 a
1
Insulinoma (Tumor de 2 cm en cola)
2 1 Insulinoma (Cola 2.5 cm)
1 TPENF (Cabeza 1.8 cm)
Metástasis hepáticas
Pancreatectomía distal +
Linfadenectomía y Esplenectomía +
Enucleación
Ki-67 5 %
Trasplante hepático
Caso
TPE
TC (6) y Ecoendoscopia (4)
8
61 a
6
TPENF
(1 en cabeza, 1 en p. uncinado y 4 en cola de
0.5-1.5 cm)
10 TPENF
Pancreatectomía distal (6) +
Enucleación tumores
en cabeza (3) y p. uncinado (1)
Ki-67
<2%
Caso
TPE
TC (3) y Ecoendoscopia (4)
9
4 TPENF (1 en cabeza y 3 en cola de 1.5-2.2 cm)
40 a
8 TPENF
Pancreatectomía distal (4) +
Enucleación en cabeza (4)
Ki-67
<2%
Caso
10
35 a
TPE
TC (5) y Ecoendoscopia (6)
6 TPENF (2 en cabeza y 4 en cola 0.5 - 2.2 cm)
Caso
Complicaciones
1
-
2
3
Colección + Drenaje percutáneo
Caso
Complicaciones
1
-
2
-
3
Colección + Drenaje percutáneo
4
-
5
-
6
2 Colecciones peri-pancreáticas
Caso
Complicaciones
1
-
2
-
3
Colección + Drenaje percutáneo
4
-
5
-
6
2 Colecciones peri-pancreáticas
7
Hemorragia páncreas + Reintervención
Colección + Drenaje percutáneo
Caso
Complicaciones
1
-
2
-
3
Colección + Drenaje percutáneo
4
-
5
-
6
2 Colecciones peri-pancreáticas
7
Hemorragia páncreas + Reintervención
Colección + Drenaje percutáneo
8
-
9
-
10
Resultados
No funcionantes
6 casos
Insulinomas
3 casos
Gastrinoma
1 casos
Número de tumores
Caso
Tipo
Preoperatorio
Cirugía
1
Insulinoma
1
5
2
Insulinoma
1
1
3
Gastrinoma
2
5
4
TPENF
1
2
5
TPENF
1
1
6
TPENF
5
9
7
Insulinoma
1
2
8
TPENF
6
10
9
TPENF
4
8
10
TPENF
6
?
Resultados
-Múltiples tumores
8 de 10 casos
-Expl. operatoria (Ecografía intraoperatoria + Palpación)
descubre mas tumores en 7 de los 9 casos
-Técnica
Pancreatectomía distal +
Enucleación + / Linfadenectomía
Tratamiento
Indicaciones cirugía MEN 1
1.- Tumores funcionantes
2.- TPENF > 1 cm
Síndrome MEN1
Múltiples micro y macroadenomas
Curación…
¿Duodeno-pancreatectomía total?
Objetivos de la cirugía
-Resección completa de los tumores
-Preservar el tejido pancreático
-Evitar complicaciones quirúrgicas
-Minimizar morbi-mortalidad asociada a enf. metastásica
-Mejorar la supervivencia
Técnica quirúrgica en el Síndrome MEN1
-Laparotomía
-Exploración de todo el páncreas (Palpación + Ecografia)
(Lesiones >3-4 mm y relación con c. pancreático)
-Tumores de cabeza - Enucleación
-Duodenotomía longitudinal
-Resección distal del páncreas, cuerpo y cola
-Linfadenectomía
Gastrinomas no vía laparoscopia por:
1.- En duodeno 80 %
(duodenotomía + palpación)
2.- > 2 cm metástasis en el 70% casos (linfadenectomía)
Vía Laparoscópica
-Insulinomas < 2 cm
-TPENF < 2 cm y sin signos de malignidad
-Ecografía intraoperatoria vía laparoscópica
(No es posible la palpación)
-Localizados en la superficie pancreática
(No en contacto con v. esplénicos, porta o conducto p. principal)
Esporádico
Resumen
-Estudio genético-Seguimiento-Diagnóstico precoz
-Múltiples tumores simultáneamente (TC y Eco-end.)
-TPENF los mas frecuentes
-Explorar todo el páncreas en la intervención
(Con la ecografía y palpación mayor nº de tumores)
-Pancreatectomía distal y enucleación en cabeza
La resección laparoscópica en
los TGEP del MEN 1:
Ficción?
- No
Elección?
- No
Posibilidad? - Si
Dr. José Luis Ponce Marco
Unidad de Cirugía Endocrino-Metabólica
Hospital Universitario La Fe
Gracias
Metástasis hepáticas
(en el momento del diagnóstico)
16 (65 %)