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08 Pru dia 7199 14/11/07 16:41 Página 1 Pruebas diagnósticas Electromiografía y estudios de conducción nerviosa Josep Valls Solé Unitat d’Electromiografia. Servei de Neurologia. Hospital Clínic. Facultad de Medicina. Institut d’Investigació Biomèdica August Pi i Sunyer (IDIBAPS). Barcelona. España. ¿ Qué utilidad clínica tiene la electromiografía Esquema simplificado de las pruebas neurofisiológicas más habituales. ? 3 Corteza cerebral Demostrar, cuantificar y documentar aspectos fisiopatológicos de determinadas afecciones neurológicas. Área motora 7 Área somatosensorial 4 7 Vía motora El sistema nervioso funciona captando señales internas y externas, las integra y elabora una respuesta. Las células del sistema nervioso que elaboran y conducen las señales son las neuronas, y las fibras mediante las cuales se transmiten los impulsos son los axones. En los extremos del sistema nervioso se hallan órganos especializados. El cerebro contiene estructuras desde las que se controlan los movimientos y se interpretan las sensaciones procedentes de todo el organismo. En el extremo de la vía sensitiva se localizan los receptores sensoriales, mientras que en el extremo de la vía motora se hallan los músculos. Las neuronas y las células musculares son células excitables que generan potenciales de acción propagados, debidos a cambios transitorios en la permeabilidad iónica de las membranas celulares y a los cambios de carga eléctrica que ello supone. La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa se basan en el registro y el análisis de estos potenciales de acción. En la figura 1 se resumen los métodos de los que disponemos. Definición de electrodiagnóstico neurológico Se entiende por electrodiagnóstico neurológico el conjunto de pruebas electrofisiológicas que utiliza el especialista para obtener información cuantificada de aspectos funcionales de determinadas estructuras del sistema nervioso. El electrodiagnóstico neurológico debe orientarse con signos clínicos. Los principales signos susceptibles de examen electromiográfico son los trastornos motores y sensitivos. La exploración electromiográfica estará también indicada ante la sospecha de síndromes que se inician con disfunción del sistema nervioso periférico o central, o en cualquier condición en la que se desee obtener una documentación objetiva de determinados signos clínicos, o la medición de parámetros neurofisiológicos relacionados. 46 JANO 23-29 DE NOVIEMBRE 2007. N.º 1.673 . www.jano.es Tronco cerebral Tálamo Médula espinal Receptores visuales Integración propio espinal Receptores acústicos 7 Motoneurona alfa 5 Placa motora 6 Músculo 2 Vía sensitiva Neurona ganglio raquídeo 1 Receptores somatosensoriales Figura 1. El circuito muestra la vía sensitiva en el lado derecho y la vía motora en el lado izquierdo, con conexiones entre ellas en las zonas espinal, troncoencefálica y cerebral. El listado de pruebas neurofisiológicas indica aquellas que indican más directamente las características funcionales en el apartado correspondiente. 1. Neurografía sensitiva. 2. Potenciales evocados. 3. Actividad del electroencefalograma. 4. Estimulación cortical. 5. Neurografía motora, estimulación repetitiva. electromiografía de aguja. 6. Electromiografía de inserción. 7. Reflejos de corta y larga latencia. 08 Pru dia 7199 14/11/07 16:41 Página 2 Técnicas electrofisiológicas Electromiografía de inserción Consiste en el examen funcional de la actividad eléctrica de las fibras musculares mediante un electrodo de aguja. La mayoría de músculos del organismo son accesibles al estudio electromiográfico, y será competencia del examinador determinar cuántos y cuáles son los músculos a examinar en cada caso. En un músculo normal no debe captarse ninguna actividad eléctrica en reposo. Durante la contracción muscular se observan potenciales de acción, denominados potenciales de unidad motora, que corresponden a la actividad generada por una unidad motora, definida como la unidad funcional integrada por una motoneurona del asta anterior, su axón, y todas las fibras musculares inervadas por él (fig. 2). Al aumentar la intensidad de la contracción, los potenciales de unidad motora aumentan en frecuencia (sumación temporal) y en cantidad (sumación espacial), hasta llegar a constituir un patrón de interferencia. En enfermedades neuropáticas, se observan 2 cambios fundamentales: aparece actividad espontánea durante el reposo y se produce una reducción del número de potenciales de acción durante la contracción muscular. La actividad espontánea de desnervación consiste en fibrilación u ondas lentas, que son potenciales generados espontáneamente e individualmente por cada fibra muscular. La actividad espontánea irritativa consiste en la fasciculación o descargas repetitivas de potenciales de acción, que se generan por excitación de la propia motoneurona o de las terminaciones axonales. La reducción del número de potenciales de unidad motora se traduce en una densidad menor del patrón de interferencia. A menudo, los potenciales de acción muestran una modificación de su forma, e incrementan el número de fases, la duración y la amplitud. En músculos de pacientes con enfermedades miopáticas puede observarse también actividad espontánea en forma de fibrilación y ondas lentas, pero el cambio más característico se produce durante la contracción muscular. La pérdida funcional de fibras musculares de la unidad motora da lugar a la deformación del potencial de acción unitario y ocasiona una selección temprana de un número de unidades motoras mayor que el requerido en un músculo normal para producir una fuerza determinada. Ello dará lugar a un patrón de interferencia denso, con una fuerza relativamente escasa. El análisis de los componentes individuales de los potenciales de unidad motora puede efectuarse mediante electrodos especiales, denominados electrodos de fibra única, con los que se puede medir el jitter o variabilidad de latencia entre componentes de una misma unidad motora. El estudio del jitter se utiliza en el diagnóstico de las alteraciones de la transmisión neuromuscular, como la miastenia. La actividad electromiográfica también puede registrarse con electrodos de superficie, lo cual es adecuado para el análisis de la actividad muscular global ligada a los movimientos involuntarios, como el temblor, la distonía o las mioclonías. Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva Neurografía motora La estimulación eléctrica de un nervio motor induce potenciales de acción propagados a las fibras musculares de los músculos inervados por él, los cuales pueden ser registrados por medio de electrodos de superficie o de aguja. Cuando el estímulo es supramaximal, es decir que despolariza la gran mayoría de los axones motores, el potencial de acción resultante se denomina potencial evocado motor compuesto u onda M. Si se aplican 2 estímulos en puntos distintos del mismo nervio y se registra la onda M en el mismo músculo, se puede calcular la velocidad de conducción de las fibras motoras entre los 2 puntos de estimulación, con la división de la distancia entre ellos por la latencia (tiempo) diferencial entre las respuestas obtenidas (fig. 3). Neurografía sensitiva En la neurografía sensitiva, el estímulo se aplica sobre nervios sensitivos, mientras que en la neurografía mixta se estimula un nervio mixto y se registra la respuesta en otro punto del mismo nervio. El potencial de acción que se registra en el trayecto de un nervio en la neurografía sensitiva y mixta es de amplitud mil veces menor que el que se registra en el músculo. Para mejorar las condiciones de registro de potenciales de acción tan pequeños, se emplea la técnica de promediación de la señal con respecto al estímulo. La velocidad de conducción normal, calculada por neurografía motora, sensitiva o mixta en un nervio periférico humano, es de alrededor de 50 m/s. Una reducción significativa de la velocidad de conducción nerviosa indica una alteración de tipo desmielinizante, mientras que una reducción significativa de la amplitud de los potenciales de acción indica una alteración de tipo axonopático. Estimulación repetitiva La estimulación repetitiva de los nervios periféricos a baja y alta frecuencia es un test que se realiza con el objeto de evaluar el estado funcional de la unión neuromuscular en pacientes con sospecha clínica de miastenia o de síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert (fig. 4). Cuando se estimula un nervio a intensidad supramaximal y a una frecuencia constante de 2-3 Hz, en una persona sana, la onda M debe mantener su amplitud sin modificaciones. En cambio, en una persona con miastenia, la amplitud decrece a partir del tercer o cuarto estímulo, lo que refleja un defecto en la generación de potenciales de acción postsinápticos. Si el defecto está en la parte presináptica de la placa motora, el potencial de acción inducido por el primer estímulo será de amplitud reducida y aumentará con estímulos de alta frecuencia (más de 20 Hz), al liberarse una mayor cantidad de acetilcolina, de modo similar a lo que sucede con el ejercicio. Respuestas reflejas La despolarización de un axón por medio de un estímulo eléctrico da lugar a un potencial de acción propagado en las 2 direcciones del axón (ortodrómica y antidrómica). Los impulsos conducidos en fibras motoras y sensitivas en dirección proximal pueden desencadenar respuestas musculares por la activación de las propias motoneuronas. Esta activación puede generarse por vía transináptica, por la llegada de impulsos excitatorios al cuerpo motoneuronal a través de los axones sensitivos (onda H), o por vía antidrómica, tras la invasión del cuerpo de la motoneurona por impulsos propagados en las propias fibras motoras (onda F). La importancia clínica del estudio de las respuestas H y F viene dada por la posibilidad de examinar la conducción en segmentos proximales de los nervios, incluidas las raíces y los JANO 23-29 DE NOVIEMBRE 2007. N.º 1.673 . www.jano.es 47 08 Pru dia 7199 14/11/07 16:41 Página 3 Pruebas diagnósticas Electromiografía y estudios de conducción nerviosa J. Valls Solé Esquema de la unidad motora. A A Normal Neuropatía Miopatía Figura 2. A. Se muestran 2 motoneuronas con sus correspondientes axones y las fibras musculares que dependen de cada una de ellas en una situación normal (normal), cuando se pierde la función de una de ellas (neuropatía) y cuando se produce pérdida de fibras musculares (miopatía). Obsérvese que en el caso de la neuropatía, los axones de la unidad motora preservada inervan las fibras musculares de la unidad motora lesionada, lo que da lugar a un incremento en el tamaño de las unidades motoras funcionantes. BB Unidad motora Duración B. Representación esquemática de la posición de un electrodo de aguja en el interior de un músculo. Los puntos representan fibras musculares y los círculos, el área de influencia desde la que se recogen los potenciales de acción de cada fibra muscular, que constituirán el potencial de unidad motora. C. Registro electromiográfico en reposo y durante la contracción muscular máxima en un músculo normal (trazos superiores), en un músculo con denervación por lesión neurógena (trazos medios) y en un músculo con afectación miógena (trazos inferiores). En reposo, se observa silencio eléctrico en el músculo normal, y actividad espontánea en el músculo con desnervación neurógena (elementos de fibrilación y ondas lentas). Ocasionalmente también se pueden observar potenciales de fibrilación en el músculo con afectación miógena. Durante la actividad voluntaria se observa patrón de interferencia en el músculo normal, un patrón deficitario en el músculo desnervado, y un patrón de interferencia denso y de baja amplitud en el músculo miopático. Electrodo Punta Amplitud Pendiente C C Registro electromiográfico Sano Neuropático Reposo Contracción Reposo Contracción Miopático Reposo Contracción 50 ms 1 mV 48 JANO 23-29 DE NOVIEMBRE 2007. N.º 1.673 . www.jano.es 08 Pru dia 7199 14/11/07 16:41 Página 4 Estudios de conducción nerviosa. A = Cabeza peroné B = Tobillo (dorso pie) C = Músculo Evidencia de anormalidades en la transmisión neuromuscular mediante estimulación repetitiva. Nervio peroneal común A Nervio peroneo profundo Nervio peroneal supeficial Tibial anterior Extensor de los dedos Peroneo lateral Peroneo lateral corto Extensor propio del dedo gordo Normal Peroneus tertius B Primer interóseo dorsal Pedio C Miastenia Latencia B-C Registro en C Latencia A-C Estímulo velocidad de conducción motora = distancia A-B latencia A-B Eaton-Lambert Distal Proximal Distal Localizado Figura 4. Proximal Distal Proximal Proximal Distal Localización del bloqueo de la conducción Figura 3. El esquema de la extremidad inferior muestra los puntos en los que se aplica la estimulación eléctrica en el nervio peroneal y el punto en el que se acostumbra a registrar el potencial de acción (músculo pedio). En la parte superior derecha de la figura se observan los potenciales de acción inducidos por la estimulación eléctrica y la descripción de cómo se calcula la velocidad de conducción segmentaria. En la parte inferior, dentro del recuadro, se describe esquemáticamente cómo se puede localizar una lesión que produce bloqueo de la conducción en axones del nervio periférico. Si el bloqueo es distal al punto de estímulo, se observan potenciales de acción de amplitud disminuida en los 2 estímulos, mientras que si el bloqueo es proximal a los puntos de estimulación, los potenciales de acción son de amplitud normal. Cuando se obtiene un potencial de acción de amplitud significativamente menor por estimulación proximal que por estimulación distal es cuando se habrá localizado el bloqueo entre los 2 puntos de estimulación. En la situación normal, la aplicación de estímulos eléctricos repetidos a frequencia de 3 Hz no debe causar ningún cambio en la amplitud del potencial de acción muscular. Sin embargo, cuando hay un defecto de la transmisión neuromuscular postsináptico, como en la miastenia grave los potenciales de acción musculares disminuyen en amplitud, principalmente a los estímulos 3.o y 4.o, y muestran una tendencia a la recuperación posterior. En el caso del síndrome de Eaton-Lambert, el potencial de acción muscular inducido por el primer estímulo es de amplitud significativamente menor que en situación normal o en el caso de la miastenia, y la estimulación repetitiva a frecuencias altas produce una facilitación que puede llevar al potencial de acción hasta una amplitud normal. JANO 23-29 DE NOVIEMBRE 2007. N.º 1.673 . www.jano.es 49 08 Pru dia 7199 14/11/07 16:41 Página 5 Pruebas diagnósticas Tabla I. Electromiografía y estudios de conducción nerviosa J. Valls Solé Esquema de los hallazgos de las pruebas de electromiografía en pacientes con enfermedades neuropáticas y miopáticas. Neuropatía EMG Conducción nerviosa Respuestas reflejas Axonopática Desmielinizante Miopatía Reposo Fib/Fasc Silencio PUM Anormales Normales/anormales Silencio/Fib Anormales Máximo esfuerzo Reducido Reducido Normal o temprano VC Normal Reducida Normal Amplitud Reducida Normal/reducida Normal/reducida Latencia Normal Retrasada Normal EMG: electromiografía de aguja; Fib: potenciales de fibrilación; Fasc: potenciales de fasciculación; PUM: potenciales de unidad motora; VC: velocidad de conducción. Resumen de los hallazgos principales en afecciones neuromusculares. Consultar particularidades para cada entidad clínica. plexos. Otras pruebas permiten estudiar los reflejos de tronco cerebral, como el reflejo del parpadeo, y los reflejos polisinápticos de las extremidades, como los de estiramiento, de flexión o retirada y nociceptivos. En la tabla 1 se resumen las alteraciones que se detectan más comúnmente con la exploración electromiográfica convencional, al usar electromiografía de inserción, neurografía y reflexografía. Otras pruebas de electrodiagnóstico neurológico de interés en la práctica clínica Estudio del sistema nervioso autónomo El estudio electrofisiológico del sistema nervioso autónomo puede implicar el uso de métodos notablemente complejos. Los 2 tests más usados en el electrodiagnóstico neurológico son la respuesta sudomotora simpática cutánea y la variación del intervalo R-R de la frecuencia cardíaca. La respuesta sudomotora cutánea detecta la actividad sudoral refleja de glándulas ecrinas en la palma de la mano o en la planta del pie. Por lo tanto, indica el estado funcional de las fibras simpáticas sudomotoras. El estudio de la variabilidad del intérvalo R-R en sucesivos latidos cardíacos indica el estado funcional de fibras del sistema nervioso autónomo cardiorregulador, con la variación del intérvalo R-R, la respiración profunda, la maniobra de Valsalva o el paso de decúbito a bipedestación. Estudio de las vías del dolor La evolución de la tecnología ha permitido que en la actualidad sean asequibles al estudio electrofisiológico las fibras de pequeño tamaño de los nervios periféricos y de los fascículos espinales que transportan la sensación térmica y dolorosa. Para ello, se utilizan estímulos láser de CO2 que producen un calentamiento focal rápido de la piel donde se aplica, y activan los receptores de dolor y de temperatura. Después de la transducción de los impulsos a las fibras correspondientes (A␦ para el dolor y C para la temperatura), la descarga aferente que llega al sistema nervioso central se puede registrar mediante electrodos de superficie pegados al cuero cabelludo. Recientemente, se ha introducido otro método que consiste en la activación de los mismos receptores mediante la aplicación de termodos de contacto. En este caso, el aumento de la temperatura se hace de manera más lenta, a una velocidad máxima de 70 ºC/s. Las diferencias entre un método y otro se están evaluando en la actualidad. 50 JANO 23-29 DE NOVIEMBRE 2007. N.º 1.673 . www.jano.es Estudio de la vía motora central La posibilidad de estimular la corteza cerebral se ha incorporado relativamente hace poco al conjunto de técnicas de electrodiagnóstico neurológico. Para ello, se utiliza la estimulación transcraneal magnética. Esta técnica se basa en la descarga masiva de la energía eléctrica, almacenada en un banco de condensadores de alto voltaje, a través de una bobina de hilo de cobre, cubierta de material aislante. El paso de la corriente eléctrica por esta bobina genera un campo magnético perpendicular a ella y la variación en el tiempo de este campo magnético da lugar a un nuevo campo eléctrico a distancia. Cuando la bobina se aplica en la región correspondiente a la corteza motora, se consigue una respuesta muscular en varios músculos del organismo. También se puede generar una respuesta en los mismos músculos por la aplicación del estímulo en la columna vertebral y la consiguiente despolarización de las raíces a este nivel. La diferencia de latencia de la respuesta generada por activación cortical y medular se conoce como tiempo de conducción eferente central. J A tener en cuenta • El síntoma de debilidad puede tener una causa central o periférica. En las afecciones centrales, puede haber un patrón de activación reducido, ya que el paciente no es capaz de seleccionar suficientes unidades motoras (sumación espacial anormal), pero nunca podrá observarse frecuencia elevada de los potenciales de unidad motora (sumación temporal normal), ya que el número de unidades motoras se mantiene indemne. En las afecciones miopáticas puede haber debilidad con un patrón de reclutamiento normal o precoz (patrón interferencial rico y temprano). • La exploración electromiográfica es una continuación de la exploración clínica, en la que se utilizan técnicas específicas. Por lo tanto, es necesario conocer la condición clínica del paciente para poder interpretar adecuadamente los resultados de la exploración a medida que se van obteniendo. Una buena exploración electrofisiológica requiere una programación instantánea de las pruebas a aplicar. El repertorio de pruebas electrofisiológicas está aumentando constantemente. 08 Pru dia 7199 14/11/07 16:41 Página 6 • La mayoría de neuropatías periféricas acaban teniendo componentes axonopáticos y desmielinizantes, ya que secundariamente se afectan todas las estructuras del nervio periférico. Se acepta que haya desmielinización cuando la velocidad de conducción es inferior al 70% de los límites inferiores para los valores de referencia efectuados con el mismo equipamiento, siempre que la amplitud del potencial de acción no sea inferior al 80% del límite inferior para estos valores de referencia. • La inervación de músculos de las extremidades puede ser inhabitual. La inervación anormal de músculos de las extremidades no es una enfermedad. Hay que evitar dar importancia a fenómenos electrofisiológicos no relacionados con signos clínicos. • El electrodiagnóstico neurológico produce información de las alteraciones fisiopatológicas que podrían ser comunes a varias afecciones neurológicas. Se debe evitar emitir un diagnóstico etiológico a partir de los datos electrofisiológicos. Errores habituales • Es imprescindible que el explorador tenga una habilidad técnica buena para poder obtener registros medibles con los que se puedan demostrar las alteraciones. El error que se debe evitar es conformarse con registros imperfectos que no permiten interpretar adecuadamente los hallazgos. Bibliografía recomendada Brown WF, Bolton CF, Aminoff MJ. Neuromuscular function and disease. Basic, clinical and electrodiagnostic aspects. 2 vol. Philadelphia: WB Saunders; 2002. Hallett M. Movement Disorders. En: Daube JR, Mauguière F, editores. Handbook of Clinical Neurophysiology. Amsterdam: Elsevier; 2003. Kimura J. Peripheral Nerve Diseases. En: Daube JR, Mauguière F, editores. Handbook of Clinical Neurophysiology. Amsterdam: Elsevier; 2006. p. 237-62.
