Calcinosis tumoral. A propósito de un caso

Rev Esp Cir Osteoart 1992; 27: 225-227
Calcinosis tumoral. A propósito de un caso
A. BRAÑA VIGIL
Servicio de Traumatología y Ortopedia. Hospital General de Asturias.
Oviedo.
Resumen.—La c a l c i n o s i s t u m o r a l (CT) e s u n a e n f e r m e d a d p s e u d o t u m o r a l rara, d e
etiología desconocida, que afecta a tejidos blandos periarticulares. Se diagnostica en
b a s e a las i m á g e n e s radiográficas, TAC y RNM y su t r a t a m i e n t o es q u i r ú r g i c o . En e s t e
trabajo se presenta un caso de CT y se revisan los c o n c e p t o s actuales de ésta infrec u e n t e enfermedad.
Palabras Clave: Lesiones p s e u d o t u m o r a l e s . Calcinosis tumoral.
TUMORAL CALCINOSIS. REPORT OF A NEW CASE
Summary.—Tumoral c a l c i n o s i s is a r a r e p s u d o t u m o r a l d i s e a s e of u n k n o w n e t i o l o g y
affectin p e r i a r t i c u l a r soft t i s s u e s . The d i a g n o s i s m a y be a d v i e c e d by r a d i o g r a p h i c , CTs c a n a n d MR i m a g e s . Surgery is t h e e l e c t i v e treatment. A n e w c a s e of tumoral c a l c i n o sis is h e r e presented, r e v i e w i n g the current c o n c e p t s of this infrequent process.
Key Words: P s e u d o t u m o r a l lesions. Tumoral calcinosis.
INTRODUCCIÓN
CASO CLÍNICO
La calcinosis t u m o r a l (CT) es u n a enfermedad r a r a , en la que se produce un acúmulo de
m a t e r i a l cálcico en la vecindad de u n a articulación. T a m b i é n d e n o m i n a d a Lipocalcino-granulomatosis, Calcinosis Masiva (Palmer),
Endotelioma Calcificado y Granuloma calcáreo,
su origen es desconocido, habiéndose publicado
h a s t a a h o r a u n o s 150 casos de é s t a enfermedad. En la l i t e r a t u r a médica española, los dos
p r i m e r o s casos fueron publicados por N a v a r r o
y colaboradores, en 1972 (1). Muy recientement e , S a n c h i s Alfonso y c o l a b o r a d o r e s (2) h a n
descrito dos nuevos casos, uno de ellos con la
n o v e d o s a p a r t i c u l a r i d a d de e s t a r a s o c i a d o a
polimiositis.
Mujer de 53 años, sin a n t e c e d e n t e s patológicos
de importancia, con dolor en la región de la cadera
derecha desde unos 3 años a n t e s de acudir a n u e s t r a c o n s u l t a . U n o s 3 m e s e s a n t e s de ser v i s t a en
nuestro Servicio los dolores se intensificaron en forma espontánea, notando t a m b i é n limitación funcional progresiva.
En e s t e t r a b a j o se p r e s e n t a un nuevo caso
de CT y se revisan los conceptos actuales de esta infrecuente enfermedad.
Correspondencia:
Dr. D. ALEJANDRO BRAÑA VIGIL
Asturias, 1-1ºC.
Oviedo. Asturias.
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La exploración física no mostró datos de interés,
salvo s e n s i b l i d a d a la presión sobre la región trocantérea; la exploración de la movilidad pasiva fue
normal.
El estudio analítico no presentó alteraciones, excepto cifras de Colesterol a l t a s (302 mg/dl). El calcio, fósforo y fosfatasa alcalina fueron normales, así
como también el aclaramiento de creatinina y la excreción urinaria de calcio.
El diagnóstico se realizó en base a las radiografías simples y TAC (Fig. 1 y 2) que m o s t r a r o n g r a n
calcificación morular periarticular, situada en el borde superior del cuello del fémur derecho.
La paciente fue t r a t a d a q u i r ú r g i c a m e n t e , realizando escisión marginal de la tumoración (3,4), siendo ésta de consistencia calcárea y rodeada de u n a fina capa fibrosa (Fig. 3).
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REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR
El examen macroscópico de la pieza extraída, de
5.3x5.2 cm mostró u n a superficie dura, irregular y,
al corte, áreas de color amarillento, con depósitos de
calcio que se disponían formando pequeños nódulos
(Fig. 3).
El estudio histológico muestra neoformación delim i t a d a , que está constituida por tabiques de tejido
fibrohialino, entre los que se observan áreas de calci-
ficación, sin infiltrado inflamatorio, lo que confirma
el diagnóstico de CT.
El a n á l i s i s químico del contenido cálcico de la
m a s a mostró u n a composición de predominio de fosfato cálcico y, en menor proporción, carbonato y oxalate cálcico.
La evolución postoperatoria de la paciente fue favorable. Dos años después de la cirugía la paciente
se encuentra asintomática y sin recidiva de la tumoración.
DISCUSIÓN
La calcinosis tumoral fue descrita por primera vez por Duret en 1899 como u n a "masa calcificada, multilobulada y grande, localizada en
tejidos periarticulares". Inclan, en 1943, le dió
el nombre de Calcinosis tumoral, con el que conocemos a ésta r a r a enfermedad, de la que sólo
h a n sido descritos h a s t a ahora unos 150 casos
(5,6,7,8,9,10,11).
La CT afecta a pacientes de ambos sexos y
puede producirse a cualquier edad, a u n q u e algunos a u t o r e s (12) parecen encontrar u n a incidencia más alta en las primeras décadas de la
vida; t a m b i é n parece ser m á s frecuente en la
raza negra (13).
Los criterios p a r a el diagnóstico de CT son:
m a s a clacárea p a r a a r t i c u l a r , bien delimitada,
de tipo m o r u l a r , que evoluciona l e n t a m e n t e y
produce dolor moderado -o casi nulo- y discreta
limitación funcional. Se h a n descrito casos de
localización poliarticular (14), a u n q u e é s t a es
una eventualidad rara.
F i g u r a 1. Calcificación bien delimitada, morular, situada
en la región superior de la cadera.
Desde el punto de vista analítico, no se detectan alteraciones características, aunque algu-
Figura 2. Imagen de TAC
F i g u r a 3. Sección longitudinal de la pieza e x t i r p a d a , de
5.3 x 5.2 cm. encapsulada, dura, con depósitos cálcicos.
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A BRANA VILGIL.- CALCINOSIS TUMORAL. A PROPOSITO DE UN CASO
nos a u t o r e s h a n e n c o n t r a d o h i p e r f o s f a t e m i a
(14,15). Sin embargo, los niveles séricos de calcio y fósforo no están elevados, así como tampoco se evidencian alteraciones en la función de
los túbulos renales (13).
El diagnóstico se obtiene mediante examen
radiográfico simple, TAC y RNM (2,3,14,16). El
diagnóstico diferencial debe e s t a b l e c e r s e con
otras calcificaciones de partes blandas, como las
que se producen en la insuficiencia renal crónica, sarcoidosis, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o primario.
hipervitaminosis D, o el síndrome lacto-alcalino
de B u r n e t t . Los t e s t biológicos y la evolución
clínica p e r m i t e n e s t a b l e c e r con f a c i l i d a d el
diagnóstico.
El t r a t a m i e n t o de la CT es quirúrgico. La
escisión m a r g i n a l de la m a s a calcificada (3,4)
permite obtener la curación. La escisión incomp l e t a conlleva un elevado porcentaje de recurrencias locales; sin embargo, no se ha comprobado n u n c a un comportamiento maligno de la
lesión. Mazaffarian y cols. (17) y más recientem e n t e , Gregosiewicz y W a r d e (16) comunican
u n a mejoría i m p o r t a n t e m e d i a n t e t r a t a m i e n t o
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médico, basado en dieta hipocálcica-hipofosfórica a s o c i a d a a a g e n t e s q u e l a n t e s del calcio.
Desde el punto de vista teórico, al menos, u n a
dieta pobre en calcio y fósforo (menos de 120
mg de Ca y 400 mg de P al día), si se logra
m a n t e n e r d u r a n t e períodos prolongados, puede
evitar la precipitación de calcio en los tejidos
blandos, dado que favorece el descenso del producto calcio x fósforo y, por tanto, su precipitación. En todo caso, solo debe esperarse que éste
tipo de tratamiento colabore en reducir el depósito de calcio, pero no su eliminación (18).
Por fin, r e s t a decir que la p a t o g e n i a de la
CT es desconocida. Recientemente se h a n invocado posibles factores inmunológicos (2,7) pues
se observaron elevaciones significativas de inm u n o g l o b u l i n a s G y A en a l g u n o s p a c i e n t e s ,
aunque no se ha determinado si ésta elevación
corresponde a la causa o a un simple efecto secundario de la enfermedad. También se ha creído encontrar un cierto determinismo genético,
en el que la enfermedad se transmitiría en forma autosómica dominante, aunque con variable
expresividad clínica.
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