Ictus arteriales isquémicos en niños con cardiopatías
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ORIGINAL Ictus arteriales isquémicos en niños con cardiopatías B. Huidobro-Fernández, M.M. Tolín-Hernani, M. Vázquez-López, F. Martín-Del Valle, P. de Castro-De Castro ICTUS ARTERIALES ISQUÉMICOS EN NIÑOS CON CARDIOPATÍAS Resumen. Introducción. Los ictus en la infancia han aumentado significativamente en los últimos años. Las cardiopatías constituyen uno de los factores de riesgo mejor conocidos en niños. Objetivo. Describir las características de los ictus arteriales isquémicos en niños cardiópatas, destacando los factores de riesgo específicos, la clínica inicial, la demora diagnóstica y el manejo posterior. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de los pacientes con cardiopatía diagnosticados de ictus arterial isquémico en los últimos 10 años en nuestro hospital. Se analizaron: tipo de cardiopatía, posibles factores asociados, como cirugías o cateterismos recientes, estudio de trombofilias, clínica inicial, demora y método diagnóstico, profilaxis primaria y secundaria, tratamiento administrado y evolución neurológica. Resultados. Veinte pacientes cumplieron los criterios de inclusión (edades: período neonatal a 15 años) de los cuales 18 presentaban cardiopatías congénitas. Once pacientes tenían antecedente de cirugía y/o cateterismo en el mes previo. La forma de inicio más frecuente fueron crisis convulsivas focales. El diagnóstico se retrasó más de 24 horas en el 60% de los casos. El 50% de los pacientes no recibía profilaxis primaria. Se indicó tratamiento en el 70% de los casos, aunque en ningún paciente trombólisis. Conclusiones. Es prioritario pensar en una enfermedad cerebrovascular ante cualquier síntoma neurológico agudo en un niño con cardiopatía. Se deberían establecer medidas para disminuir la demora en el diagnóstico en este tipo de pacientes, así como realizar estudios prospectivos aleatorizados para crear un protocolo de actuación uniforme en los ictus pediátricos. [REV NEUROL 2009; 49: 234-9] Palabras clave. Cardiopatías. Enfermedad cerebrovascular. Factores de riesgo. Ictus arteriales isquémicos. Niños. Tratamiento. INTRODUCCIÓN La frecuencia de ictus en la infancia ha aumentado en las últimas décadas, alcanzando una incidencia anual de 2-13 casos/ 100.000 niños en la actualidad [1-4]. Este aumento se debe al mayor grado de sospecha por parte de los pediatras, así como a la disponibilidad de nuevos y mejores métodos diagnósticos. Además, la supervivencia de pacientes con enfermedades antes letales también ha contribuido a este incremento de la incidencia, especialmente en determinados grupos de pacientes, como los que tienen cardiopatías. Las etiologías del ictus infantil son más numerosas y diferentes de las del adulto [1,5,6]. Las enfermedades cardíacas son uno de los factores de riesgo más frecuentes para sufrir un ictus en niños, y se consideran responsables de un 10-30% de los ictus pediátricos [1,2,5,7-10]. La mayoría se trata de cardiopatías congénitas complejas y, a diferencia de lo que ocurre en adultos, la fibrilación auricular tiene un papel poco relevante [11]. No existe un consenso en cuanto al tratamiento y la prevención secundaria debido a la ausencia de ensayos clínicos aleatorizados en niños. Las recomendaciones actuales se basan en extrapolaciones de las realizadas para adultos, en ensayos clínicos no controlados, casos clínicos o experimentos in vitro [12-16]. El objetivo de nuestro estudio es describir las características de los ictus isquémicos en niños con cardiopatías en los últimos años en nuestro hospital, en el que se han realizado una media Aceptado tras revisión externa: 03.04.09. Servicio de Neuropediatría. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid, España. Correspondencia: Dr. Pedro de Castro de Castro. Luchana, 15. E-28010 Madrid. E-mail: [email protected] Presentado en la XXXIII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología Pediátrica (Zaragoza, 2008). 2.ª beca-premio a los mejores trabajos originales presentados. © 2009, REVISTA DE NEUROLOGÍA 234 de 313 intervenciones de cirugía cardíaca y 330 cateterismos anuales en los últimos cuatro años. Hemos intentado identificar el tipo de cardiopatía y otros posibles factores de riesgo implicados, así como la forma de inicio clínico, la demora en el diagnóstico y su manejo posterior. PACIENTES Y MÉTODOS Se realizó un estudio retrospectivo en el que se recogieron todos los pacientes diagnosticados de ictus arterial isquémico que, además, presentaban una cardiopatía en nuestro hospital en los últimos 10 años (1999-2008). Definimos ictus isquémico como la aparición de un déficit neurológico focal que dura más de 24 horas con evidencia en la neuroimagen de infarto cerebral. Los métodos diagnósticos fueron la resonancia magnética (RM), la tomografía computarizada (TC) y/o la ecografía transfontanelar. El estudio se completó con electroencefalograma y con estudio de trombofilias. Se recogieron otros posibles factores asociados que pudieran intervenir en la patogenia del ictus, especialmente cirugías o cateterismos en el mes previo. Se evaluó el tratamiento administrado en cada caso y si previamente estaban recibiendo terapia antiagregante o anticoagulante. Finalmente, se revisó el seguimiento realizado en la consulta de neuropediatría de nuestro hospital, donde se valora la evolución motora y cognitiva a largo plazo de cada paciente y la presencia de secuelas, y se clasifica a los pacientes en cuatro grupos según la clasificación de Pallás et al [17]: 4. No secuela. 3. Secuela leve. La alteración no es discapacitante y le permite llevar una vida independiente. Parálisis cerebral leve. Cociente de desarrollo (CD): 71-80. 2. Secuela moderada. Puede llevar vida independiente, pero precisa algún tipo de cuidado especializado. Parálisis cerebral moderada. CD: 60-70. 1. Secuela grave. No puede llevar una vida independiente, precisa cuidados y apoyo permanente. Parálisis cerebral grave. CD < 60. RESULTADOS De los 62 ictus infantiles recogidos en la base de datos de nuestro hospital en los últimos 10 años, el 32% (n = 20) se produjo en niños con cardiopatía de base, 14 varones y seis mujeres. Excluyendo a seis pacientes que comenzaron en el período neonatal, la edad media de presentación fue 35 meses, y la mediana, 14 meses. REV NEUROL 2009; 49 (5): 234-239 ICTUS PEDIÁTRICOS Tabla I. Características de los pacientes. Paciente Cardiopatía Edad (meses) Factores de riesgo Cirugía previa Territorio Clínica Evolución neurológica 1 VDDS + TGV 33 – Glenn ACM D + I Hemiparesia Hemiparesia leve 2 Atresia tricuspídea + hipoplasia aórtica 7 Sepsis Norwood ACM D Hemiparesia Hemiparesia moderada epilepsia secundaria, retraso intelectual leve 3 Síndrome de Shone <1 Déficit de proteína C No ACM D Crisis Hemiparesia moderada, epilepsia secundaria, retraso intelectual leve 4 Interrupción arco aórtico tipo B <1 Cirugía a Norwood ACM + ACP D Sedación – 5 SVIH 25 - 6 Tetralogía Fallot <1 Glenn ACM D Hemiparesia Hemiparesia leve Cirugía a Corrección ACM I Crisis Hemiparesia leve a Fístula ACM + ACP Deterioro hemodinámico c Diplejía leve 7 Atresia tricuspídea + comunicación interauricular 1 Cirugía 8 Síndrome de Shone 50 Cateterismo a intervencionista Fístula ACM D Hemiparesia c Hemiparesia leve 9 Canal arteriovenoso parcial 40 - No ACM I Parálisis facial Hemiparesia leve, disfasia 10 Comunicación interventricular + estenosis pulmonar + insuficiencia tricuspídea 180 Cirugía a, cateterismo a diagnóstico, síndrome de Down Corrección ACM D Hemiparesia, disminución de conciencia Hemiparesia moderada (consulta adultos) 11 Atresia tricuspídea + comunicación interauricular + comunicación interventricular 4 Cirugía a, cateterismo a intervencionista Glenn ACM D + I Crisis Hemiparesia moderada, epilepsia secundaria parálisis pseudobulbar 12 Enfermedad de Kawasaki 14 Interrupción de ACO, infarto agudo de miocardio No ACM D+ I Crisis, disminución de conciencia – 13 Tetralogía de Fallot 1 Cirugía a Corrección ACM D Crisis Hemiparesia leve a 14 TGV <1 Cateterismo intervencionista No ACM + ACP D Deterioro hemodinámico Hemiparesia leve 15 Miocardiopatía hipertrófica 3 Moya-moya No Difusa Crisis Encefalopatía grave 16 Comunicación interauricular + insuficiencia tricuspídea 22 Ingreso por insuficiencia respiratoria No ACM D+ ACM I Crisis Hemiparesia moderada, retraso intelectual moderado 17 TGV 6 Cirugía a, ECMO Switch ACM D Sedación Fallecimiento 18 Estenosis aórtica + insuficiencia aórtica 108 Cirugía a Ross ACM D Hemiparesia c Hemiparesia leve, retraso intelectual leve 19 TGV <1 Cirugía a, MTHFR b Switch ACM D Sedación Normal No ACM I Asintomático Fallecimiento 20 VDDS + atresia pulmonar <1 MTHFR b ACM: arteria cerebral media (o ramas); ACO: anticoagulantes orales; ACP: arteria cerebral posterior; D: derecha; ECMO: membrana de oxigenación extracorpórea; I: izquierda; SVIH: síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico; TGV: transposición de grandes vasos; VDDS: ventrículo derecho de doble salida. a En el mes previo; b Mutación en heterocigosis; c Clínica presentada al disminuir la sedación. Tipo de cardiopatía De los 20 pacientes, 18 (90%) presentaban cardiopatías congénitas, un paciente presentaba enfermedad de Kawasaki con aneurismas coronarios gigantes, y otro, una miocardiopatía hipertrófica asociada a enfermedad de moya-moya. De los pacientes con cardiopatías congénitas, 16 presentaban cardiopatías complejas (89%) y dos (11%) cardiopatías simples: comunicación interauricular y canal auriculoventricular parcial (Tabla I). Factores de riesgo Fueron los siguientes: – El antecedente de cirugía cardíaca en 13 de los 20 pacientes (65%), aunque solamente en nueve de ellos (69%) se había realizado en el mes previo. Cuatro pacientes (20%) tenían antecedente de cateterismo la semana REV NEUROL 2009; 49 (5): 234-239 anterior, tres de ellos con carácter intervencionista: una septostomía auricular (Rashkind) en un paciente con transposición de grandes vasos, una dilatación de las arterias pulmonares en un paciente con una atresia tricuspídea en estadio Glenn y la administración de fibrinólisis local en una fístula sistemicopulmonar trombosada. – La presencia de ‘cortocircuitos’ entre las circulaciones pulmonar y sistémica en el momento del ictus, aunque debido a la dirección variable del cortocircuito en algunos pacientes y tratarse de un estudio retrospectivo, no pudimos establecer la incidencia exacta de pacientes que presentaban shunt derecha-izquierda en el momento en que tuvo lugar el ictus. – Un paciente, en el postoperatorio de la corrección de una transposición de grandes vasos, se encontraba asistido por membrana de oxigenación extracorpórea. 235 B. HUIDOBRO-FERNÁNDEZ, ET AL – Cuatro pacientes (20%) presentaban otros factores de riesgo independientes de la cardiopatía y/o su manejo: una sepsis, un ingreso en unidad de cuidados intensivos pediátrica por una insuficiencia respiratoria (paciente con comunicación interauricular), un déficit de proteína C y una enfermedad de moya-moya. El paciente con enfermedad de Kawasaki sufrió el ictus en el contexto de una gastroenteritis por la que se suspendió el tratamiento anticoagulante y secundariamente presentó un infarto agudo de miocardio por trombosis de la arteria coronaria descendente anterior, y posteriormente infartos de la arteria cerebral media (ACM) izquierda y la rama posterior de la ACM derecha. Sólo un caso presentaba antecedente de un ictus previo; se trataba de una paciente con una estenosis pulmonar y una comunicación interventricular que había presentado un ictus 14 años antes, cuando era lactante, y en el momento del segundo ictus no recibía profilaxis secundaria. 10 8 6 4 2 0 Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Figura. Evolución neurológica según clasificación de Pallás et al [17]. Clínica La sintomatología inicial más frecuente fueron las crisis convulsivas focales (siete pacientes) y la hemiparesia (seis pacientes). Dos pacientes presentaron, además, una disminución del nivel de conciencia, uno asociado a una crisis convulsiva y otro a hemiparesia. En un paciente, la clínica de inicio fue una parálisis facial central y, posteriormente, desarrolló una hemiparesia. Uno de los pacientes presentó únicamente un empeoramiento hemodinámico. En otro paciente, el ictus fue asintomático (neonato), se diagnosticó mediante las secuencias de difusión de una RM realizada en el contexto de un síndrome polimalformativo. En los seis pacientes que se encontraban bajo sedación, el diagnóstico se realizó por ecografía transfontanelar realizada de forma rutinaria (tres pacientes, todos en período neonatal) o tras observar clínica neurológica al disminuir la sedación (tres pacientes). (21%) con antiagregantes y en cuatro (29%) con terapia combinada (antiagregantes y anticoagulantes). Profilaxis secundaria Se indicó en 12 pacientes (el 70%, excluyendo los dos pacientes que fallecieron y un paciente en el que desconocemos si se inició o no la profilaxis secundaria). En nueve casos (75%) se realizó inicialmente con anticoagulantes orales, en los tres restantes con antiagregantes. Sólo un paciente ha presentado recurrencia de ictus. Se trata del paciente con enfermedad de moya-moya, que ha sufrido múltiples infartos y ha desarrollado una encefalopatía grave, pero en este caso atribuimos los ictus a la enfermedad de moya-moya y no a su cardiopatía. Diagnóstico Evolución Solamente en dos pacientes el diagnóstico se hizo en las seis primeras horas tras el inicio de la clínica. En tres pacientes, la demora fue de 6-24 horas; en tres, de 24-48 horas; y en cinco transcurrieron más de dos días. En siete casos, el diagnóstico fue más complicado por encontrarse seis de los pacientes bajo sedación, y en otro porque el ictus cursó de manera asintómatica y no se pudo establecer el tiempo transcurrido entre que tuvo lugar el infarto y el diagnóstico. El diagnóstico se realizó en 10 casos (50%) mediante TC y en seis mediante RM (30%). En estos pacientes no se realizó TC previa. En los cuatro casos restantes, el diagnóstico inicial se hizo por ecografía transfontanelar. En dos casos se realizaron ecografías transfontanelares previas a otras exploraciones radiológicas que resultaron normales. El territorio arterial más frecuentemente afectado por el infarto fue la ACM o sus ramas en 19 pacientes (95%); en 13 se afectó la derecha, en tres la izquierda y en el resto ambas. En tres casos, además de la ACM, se afectó la arteria cerebral posterior, y en un paciente se produjeron infartos múltiples (enfermedad de moya-moya). En 16 pacientes (80%) se realizó electroencefalograma en los días posteriores al infarto; en cuatro de los casos el registro resultó normal. Las anomalías más frecuentes fueron signos irritativos focales (cuatro pacientes, 33%) y asimetrías interhemisféricas (seis pacientes, 50%). Se realizó estudio de trombofilias en nueve pacientes (45%), que resultó normal en seis de ellos. Solamente en un paciente se encontró alteración en la proteína C. Dos pacientes presentaban una mutación del gen de la metiltetrahidrofolato reductasa (MTHFR) en heterocigosis. En el momento de realización del estudio, el tiempo medio de seguimiento de los pacientes en la consulta de neuropediatría fue de 37 meses, con rango variable entre ocho meses y ocho años. Se continuó el seguimiento en todos los pacientes excepto en cinco casos: dos fallecimientos debido a su patología de base, dos pacientes que continuaron el seguimiento en sus hospitales de referencia y una paciente que se transfirió a la consulta de adultos. La hemiparesia fue la secuela motora más frecuente, ya que se encontró en 13 de nuestros pacientes (81%). En la mayoría de los casos fue de carácter leve (ocho casos, 61%). Tres pacientes (20%) presentaron epilepsia secundaria y solamente uno (6%) encefalopatía grave. En cuanto al desarrollo intelectual, ocho de los pacientes (53%) no presentaban ninguna alteración. En cinco pacientes (33%), la afectación fue leve, y presentaron un retraso ligero o disfasia. Según la clasificación de Pallás et al [17], la mayoría de pacientes presentaba secuelas leves o grado 3 (Figura). Profilaxis primaria En cuanto al tratamiento previo al infarto, encontramos 11 casos (55%) en los que no se seguía ninguna pauta anticoagulante ni antiagregante. En dos pacientes (10%) se había suspendido el tratamiento profiláctico con heparina del período postoperatorio en las 48 horas previas al ictus, y en otro la terapia con anticoagulantes orales por presentar gastroenteritis. Dos pacientes (10%) recibían tratamiento con antiagregantes, tres (15%) con anticoagulantes orales y uno (5%) con heparina. Tratamiento En 14 pacientes (70%) se instauró tratamiento al detectarse el ictus, aunque no se siguió una pauta uniforme: en siete casos (50%) con heparina, en tres 236 DISCUSIÓN Las cardiopatías son uno de los principales factores de riesgo de aparición de ictus en la infancia, y se presentan en un tercio de los niños con ictus. Nuestro estudio pone de manifiesto la amplia variedad de cardiopatías que pueden provocarlos, aunque fundamentalmente son cardiopatías congénitas complejas (un 80% en nuestra serie, al igual que ocurre en otras series) [7]. No hemos encontrado ningún caso asociado a fibrilación auricular, causa frecuente de ictus en adultos. La mayor incidencia de ictus en estos pacientes se ha atribuido principalmente a la formación de embolismos de origen cardíaco, debidos a anomalías anatómicas y funcionales que provocan disfunción ventricular y alteraciones del flujo sanguíneo [7]. La situación más descrita en la bibliografía son pacientes con ventrículos únicos sometidos a cirugía de Fontan, en los que se ha descrito una incidencia de ictus entre 2,8-9%, según las series, fundamentalmente en el primer mes de postoperatorio [8, 18-20]. En nuestra serie no hemos encontrado ningún caso en pacientes con cirugía en estadio Fontan. Otro factor ampliamen- REV NEUROL 2009; 49 (5): 234-239 ICTUS PEDIÁTRICOS cardiovasculares sospechar un ictus, y pensamos que debería insistirse en la neSituación predisponente Prevención primaria cesidad de que en los centros infantiles con servicios de cirugía cardíaca debería Fístula sistemicopulmonar Heparina postoperatorio inmediato (HNF) existir posibilidad de realizar RM las 24 ± antiagregación horas del día. La mayor dificultad diagNorwood (estadio I) Heparina postoperatorio inmediato (HNF) nóstica se presenta en los pacientes que se ± antiagregación encuentran bajo sedación, ya que la auGlenn Heparina postoperatorio inmediato (HNF) sencia de sintomatología en muchas ocasiones provoca una importante demora Fontan AAS o HNF seguida de anticoagulación (INR 2-3) diagnóstica. Estos pacientes deberían teStents Heparina perioperatoria (HNF) ner una monitorización neurofisiológica (electroencefalograma y monitor de funMiocardiopatía dilatada Anticoagulación oral (especialmente si indicación de trasplante) ción cerebral continua) y ecográfica seriada para detectar la presencia de infarHipertensión pulmonar Anticoagulación oral cuando se inicie tos. La espectroscopia cercana al infrarrotratamiento farmacológico jo empleada para valorar la perfusión del Prótesis valvulares biológicas: fase aguda Anticoagulación tres meses tejido cerebral también podría ser útil paAnticoagulación tres meses o AAS ra detectar precozmente ictus en estos Mitral pacientes [26]. Aórtica Las secuelas neurológicas permanentes en los ictus pediátricos varían entre Prótesis valvulares biológicas: mantenimiento Anticoagulación AAS un 50-80% de los casos [15]. El porcentaFibrilación auricular je de secuelas en nuestra serie es mayor (93%), probablemente porque los niños Ausencia de fibrilación auricular con cardiopatías presentan múltiples facPrótesis valvulares mecánicas Anticoagulación ± antiagregación tores de riesgo neurológico, como la situación de hipoxia crónica, otras malforCateterismo Bolo de heparina maciones asociadas o la mayor incidencia AAS: ácido acetilsalicílico; HNF: heparina no fraccionada. de cirugía bajo circulación extracorpórea, y, por tanto, el ictus no sea el único determinante en su evolución. te descrito es la existencia de cortocircuitos derecha-izquierda, Es importante la realización de ecocardiografías y otras ecoque implican un riesgo de émbolos paradójicos [7]. La cirugía grafías para identificar posibles trombos, así como la búsqueda supone un riesgo mayor, debido a la formación de microémbo- específica de disecciones vasculares [2,9,24]. Por otro lado, quelos. Este factor se ha conseguido controlar en cierta medida con remos resaltar que sólo en un caso de ictus neonatal la cardiopael uso de detectores de burbujas, filtros y la terapia anticoagulan- tía se diagnosticó en su estudio etiológico. Esto es muy infrete intra y postoperatoria [8]. En nuestra serie, se había realizado cuente en la bibliografía [2]. cirugía previa en 13 pacientes (65%), en nueve de ellos en el mes Se ha descrito la relación entre los trastornos protrombótiprevio al ictus. También está demostrado que los cateterismos cos e ictus en niños [4,27-30]. Respecto a la utilidad del estudio tienen una importante tasa de complicaciones vasculares en de trombofilia en los niños con ictus y cardiopatía hubo controadultos, incluyendo ictus, especialmente los de carácter inter- versia [30]. En nuestra serie no es valorable la incidencia hallavencionista [21,22]. En nuestra serie, encontramos antecedente da de trombofilias, ya que, al tratarse de un estudio retrospectide cateterismo en la semana previa en cuatro pacientes (20%), vo, sólo se pudieron valorar nueve pacientes en los que se había tres de ellos intervencionistas. La realización de un Rashkind es realizado estudio de trombofilia (un 45% del total), y se enconel tipo de cateterismo intervencionista más relacionado con ictus tró alteración de la proteína C en uno de los casos. En la actuapediátricos en la bibliografía [23]. En nuestra serie hay un caso lidad se recomienda la realización de estudios de trombofilias de un neonato con una transposición de grandes vasos al que se en todos los casos, por las consecuencias sobre el pronóstico y le había realizado dicha técnica en las primeras horas de vida. la profilaxis secundaria. Otros factores desencadenantes son presencia de material extraRecientemente se han publicado dos pautas de tratamiento ño (conductos, stents, válvulas protésicas), la hiperviscosidad en los ictus en pacientes pediátricos: la propuesta en la guía sanguínea en pacientes con cardiopatías cianóticas y la mayor American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical incidencia de endocarditis y disecciones vasculares en niños con Practice Guidelines [16] y la presentada por la American Heart cardiopatías [8,9,13,24]. No hemos encontrado ningún caso aso- Association (AHA) [15]. Ambas guías están basadas en opiniociado a endocarditis ni casos de disecciones vasculares. nes de expertos y extrapolaciones de datos de adultos, y el grado En nuestra serie sólo se ha realizado el diagnóstico en las de evidencia de sus recomendaciones en general es bajo, dado primeras seis horas en dos pacientes (10%). Este retraso diag- que no existen ensayos clínicos aleatorizados sobre el tratamiennóstico, similar al encontrado en los ictus pediátricos en general to de ictus en pacientes de estas edades. Ninguna de estas guías [25], representa una importante limitación de cara a plantear recomienda el tratamiento trombolítico en fase aguda, debido a en el futuro alternativas terapéuticas. Es fundamental ante cual- la falta de de datos acerca de la seguridad y eficacia en niños, quier clínica neurológica aguda en pacientes con enfermedades aunque recientemente se han publicado casos aislados con evoTabla II. Prevención primaria (guía Chest) [16]. REV NEUROL 2009; 49 (5): 234-239 237 B. HUIDOBRO-FERNÁNDEZ, ET AL lución satisfactoria [20,31-35]. Tampoco se ha establecido el papel de otras herramientas terapéuticas que están en investigación, como el empleo de células progenitoras endoteliales o los fármacos neuroprotectores dirigidos a preservar la viabilidad de las células situadas en la zona de penumbra [36,37]. En ambas guías se recomienda el inicio de la anticoagulación en cuanto se diagnostica el ictus isquémico, manteniendo posteriormente heparina de bajo peso molecular o anticoagulantes orales en los pacientes con probable origen cardioembólico o disección vascular. La duración del tratamiento dependerá de las intervenciones realizadas sobre la cardiopatía de base del paciente. La profilaxis primaria o secundaria tampoco está aún bien protocolizada, debido a la insuficiencia de estudios pediátricos prospectivos [12-16,38]. En nuestra serie, en el 55% de los casos no recibían profilaxis primaria y en el 30% no se mantuvo pauta profiláctica secundaria. La AHA recomienda realizar las medidas necesarias para disminuir el riesgo de ictus, como es el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva o la corrección quirúrgica de las cardiopatías complejas (recomendaciones de clase I). En los pacientes con riesgo alto de ictus por embolismo cardíaco, recomienda anticoagulación con heparina de bajo peso molecular o anticoagulantes orales; y en los que presentan riesgo bajo, antiagregación (recomendaciones de clase II). Sin embargo, no establece qué cardiopatías son las que tienen un riesgo alto o bajo. En cuanto a la prevención primaria, la guía Chest establece diferentes indicaciones según el tipo de cardiopatía (Tabla II). En la enfermedad de Kawasaki, la guía Chest recomienda tratamiento con gammaglobulina intravenosa en los primeros 10 días tras el inicio de los síntomas, así como ácido acetilsalicílico en dosis antiinflamatorias (80-100 mg/kg/día) y, posteriormente, en dosis antiagregantes (3-5 mg/kg/día). En pacientes que desarrollen aneurismas coronarios gigantes, deben añadirse anticoagulantes orales, como se hizo en el paciente de nuestra serie. Finalmente, hay que recordar que es fundamental el seguimiento multidisciplinar de estos pacientes: neurólogo, rehabilitador, cardiólogo, hematólogo y a largo plazo, teniendo en cuenta que puede haber secuelas importantes en el desarrollo que no se manifiesten en el período inmediato al ictus [8]. En conclusión, se debe de pensar en la posibilidad de un ictus en todo niño cardiópata que presente un síntoma neurológico agudo, sobre todo si presentan crisis focales o hemiparesia. El tipo de cardiopatía es muy variable y existen múltiples mecanismos implicados en la patogenia de los ictus isquémicos en estos niños. La cirugía cardíaca, especialmente si se realiza con circulación extracorpórea y parada cardíaca, y los cateterismos son los factores de riesgo más importantes. Aunque no hay normas establecidas de actuación, consideramos importante la realización de un estudio de trombofilia en todos los niños que sufran ictus, debido a la frecuente asociación de varios factores predisponentes. El diagnóstico precoz resulta difícil de establecer, pero es necesaria una concienciación del pediatra y de los servicios sanitarios de urgencias para pensar en el ictus de origen cardíaco. En la actualidad, aunque no está establecido el tratamiento trombolítico en niños, cada vez se publican más casos de pacientes en los que se ha empleado, pero es necesario efectuarlo en las primeras horas tras el inicio del ictus. No obstante, resultan necesarios estudios prospectivos multicéntricos para establecer un protocolo de actuación uniforme en los casos de ictus pediátricos. Es importante el seguimiento de estos pacientes para valorar la evolución y el pronóstico a largo plazo. En nuestra serie se produjo afectación del 93% de los casos, aunque generalmente de carácter leve. Para lograr la minimización de las secuelas y evitar posibles recurrencias, en el manejo de estos pacientes es fundamental la participación de un equipo multidisciplinar. BIBLIOGRAFÍA 1. Kirkham FJ, Hogam AM. Risk factors for arterial ischemic stroke in childhood. CNS Spectr 2004; 9: 451-64. 2. Kirkham FJ. Stroke and cerebrovascular disease in childhood. Curr Paediatr 2003; 13: 350-9. 3. Castro-De Castro P, Vázquez-López M. Patología cerebrovascular en el niño y el adolescente. Protocolos de Neurología AEPED 2008. URL: http://www.aeped.es/protocolos/neurologia/35-acv.pdf. [12.09.2008]. 4. Cardo-Jalón E, Pineda-Marfá M, Artuch-Iriberri R, Vilaseca-Buscá MA, Campistol-Plana J. Propuesta de protocolo de estudio de las enfermedades cerebrovasculares de la infancia. An Esp Pediatr 2000; 52: 435-42. 5. Cardo E, Pineda M, Vilaseca MA, Artuch R, Campistol J. 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Massicotte MP, Sofronas M, DeVeber G. Difficulties in performing clinical trials of antithrombotic therapy in neonates and children. Thromb Res 2006; 118: 153-63. ARTERIAL ISCHAEMIC STROKE IN CHILDREN WITH CARDIAC DISEASES Summary. Introduction. The incidence of cerebral stroke in children has significantly increased in last years. Heart diseases are one of the best known risk factors in pediatric stroke. Aim. To describe the characteristics of the cerebral stroke in children with heart diseases, emphasizing in predisposing conditions, time to diagnosis, management and follow-up of patients. Patients and methods. We performed a retrospective study in children suffering from heart diseases with cerebral stroke admitted to our hospital that comprised 10 years. Type of cardiopathy, associated factors like surgery or catheterization, study of thrombophilia, clinical findings, methods and time to diagnosis, primary and secondary prophylaxis, treatment and longterm neurologic outcome were analyzed. Results. Twenty patients were included in our study (age: from neonatal period to 15 years), eighteen of them were children with congenital cardiac disease. Eleven patients had antecedent of surgery and/or catheterism in the previous month. The most common clinical presentation was focal seizures. Time from clinical onset to diagnosis of stroke was longer than 24 hours in 60% of our patients. Fifty per cent of our patients did not receive any primary prophylaxis. Treatment was initiated in 70% of patients, but no one received thrombolysis. Conclusions. It is crucial to consider stroke when children with heart diseases show any neurologic symptom. Optimal diagnostic strategies must be established to low the delay of diagnosis in these patients, as well as randomised clinical trials in order to establish uniform guidelines in pediatric stroke. [REV NEUROL 2009; 49: 234-9] Key words. Arterial ischaemic stroke. Children. Congenital heart diseases. Risk factors. Stroke. Treatment. REV NEUROL 2009; 49 (5): 234-239 239
