Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato artículo de revisión Síntomas obsesivo-compulsivos en las demencias Juan Marín Muñoz1 y Laura Vivancos Moreau2 1Neurólogo. 2Psicóloga clínica. Unidad de Demencias. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar (Murcia). Resumen Abstract Los síntomas obsesivo-compulsivos pueden presentarse a lo largo de toda la vida. Las causas y el modo de presentación son diferentes en cada grupo de edad. En los ancianos y adultos mayores debe plantearse la demencia como parte del diagnóstico diferencial. Obsessive-compulsive symptoms can occur throughout the life span. The causes and presentation forms are different according to age. It is important to consider dementia as a differential diagnosis of obsessive-compulsive symptoms in adults and older people. Los síntomas obsesivos y compulsivos se presentan en múltiples enfermedades neurológicas cuya base orgánica se ha demostrado que afecta a los ganglios basales y circuitos frontosubcorticales. Hay evidencias suficientes para afirmar que en el trastorno obsesivo-compulsivo también están afectados estos circuitos. These obsessive-compulsive symptoms occur in many neurological diseases where organic substrate dwells in fronto-subcortical circuits and basal ganglia. It is well known that these circuits are also affected in obsessive-compulsive disorder (OCD). El tratamiento de elección será la terapia cognitivo-conductual y farmacológica. (Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;40:28-35) (Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;40:28-35) Palabras clave: trastorno obsesivo-compulsivo, demencia frontotemporal, corteza orbitofrontal, ganglios basales, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, terapia cognitivo-conductual. Introducción Los síntomas obsesivo-compulsivos se presentan en el 2-3% de la población1. Generalmente estos pacientes son atendidos en las consultas de atención primaria o en las de salud mental, pero a veces consultan con espe- Recibido para su publicación: 26 de febrero de 2008. Aceptado para su publicación: 31 de marzo de 2008. Correspondencia: J. Marín Muñoz. E-mail: [email protected] 28 First line treatment should be cognitive-behavioural therapy and pharmacological therapy. Keywords: obsessive-compulsive disorder, fronto-temporal dementia, orbito-frontal cortex, basal ganglia, treatment, selective serotonin reuptake inhibitors, cognitive-behavioural therapy. cialistas en neurología por diversos motivos: porque el psiquiatra considera que el cuadro es atípico y puede tener una base orgánica, porque el paciente considera que tiene pérdida de memoria y no confiesa los síntomas obsesivo-compulsivos a su médico o porque estos síntomas aparecen en el contexto de un deterioro cognitivo previo. En cualquier caso, el neurólogo debe plantearse una serie de diagnósticos diferenciales entre los que están las demencias. Estos síntomas son diferentes en función del tipo de demencia y del estadio de la enfermedad. Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;40:28-35 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato Marín Muñoz J et al. Síntomas obsesivo-compulsivos en las demencias Trastorno obsesivo-compulsivo: cuadro clínico, comorbilidad, prevalencia y curso evolutivo Características clínicas El trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) está incluido entre los denominados trastornos de ansiedad, como queda reflejado en los principales manuales de diagnóstico psiquiátricos2,3. El TOC se caracteriza por la presencia de obsesiones y/o compulsiones recurrentes y que interfieren notablemente en la vida laboral, social y/o personal del paciente, bien por el malestar que le genera, bien por el excesivo tiempo que invierte en ellas4. En concreto, se definen de la siguiente forma: Obsesiones: son pensamientos, imágenes, ideas o impulsos que la persona considera inadecuados y de carácter intrusivo. Aunque el individuo reconoce que no tienen sentido y que son producidas por su propia mente, generan altos niveles de ansiedad. El paciente intenta sin éxito dejar de lado o acabar con estas ideas o pensamientos que nada tienen que ver con preocupaciones exageradas sobre asuntos cotidianos. Son habituales las ideas de contaminación, futuras catástrofes, religiosas, sexuales, fragmentos musicales, dudas, impulsos agresivos hacia uno mismo o los demás y necesidad de simetría o exactitud. Compulsiones: son acciones mentales y/o comportamientos repetitivos, carentes de sentido y gratificación, que el paciente realiza con el fin de aliviar la angustia generada por alguna obsesión o para prevenir alguna situación negativa (sin que exista una conexión lógica entre ambas). A veces debe realizar ciertas conductas atendiendo a una serie de reglas que debe seguir con exactitud. Las compulsiones más comunes son rituales de lavado, limpieza, comprobaciones, reaseguros, ordenar o acumular objetos, realizar una acción con extremada lentitud, repetir pensamientos o acciones de un modo predeterminado. Es frecuente que algunos pacientes se rindan a ellas, no se resistan y acaben incorporándolas a sus vidas. Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;40:28-35 Suelen adoptar conductas de evitación generalizadas ante las circunstancias que propician su aparición, afectando a su entorno y calidad de vida5. Desde hace más de una década se ha cuestionado la presencia del TOC en los trastornos de ansiedad debido a su fenomenología tan heterogénea. Se plantea abiertamente su reclasificación como «trastornos del espectro obsesivo-compulsivo»6. Seguramente se trate de un continuum, en uno de cuyos extremos se encontrarían las preocupaciones normales, y en el otro los síntomas característicos del TOC. Esto implicaría cambios en el diagnóstico, el tratamiento y de investigación, así como la reestructuración de los métodos de evaluación7. Comorbilidad Es sabida la coexistencia del TOC con otros trastornos psiquiátricos y que el 50% de los pacientes con TOC cumplen criterios diagnósticos de, al menos, otro trastorno primario8. El TOC suele asociarse a depresión mayor (el más común), otros trastornos de ansiedad (fobia específica, fobia social, trastorno de angustia), trastornos de la conducta alimentaria, dismorfofobia, tricotilomanía, juego patológico y trastorno obsesivo-compulsivo o anancástico de la personalidad. Estos trastornos comparten ciertas similitudes en su etiología, comorbilidad, características clínicas y tratamiento. Esto vuelve a sugerir la presencia de un espectro de trastornos relacionados con el obsesivo-compulsivo6,9. Prevalencia Los datos de prevalencia del TOC son bastante variables, oscilando entre el 1 y el 3% de la población, aunque se considera que está infradiagnosticado. Según los distintos estudios publicados no hay diferencias en cuanto a sexo, raza ni cultura1. Evolución El TOC puede aparecer en la niñez, la adolescencia o la edad madura, pero suele hacerlo mayoritariamente 29 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato Marín Muñoz J et al. Síntomas obsesivo-compulsivos en las demencias en la juventud o a principios de la edad adulta. La edad de inicio en los varones es entre los 6 y los 15 años, mientras que en la mujer suele ser más tardío, entre los 20 y los 29 años. Además, los rituales de comprobación predominan en los varones frente a los de limpieza que son más frecuentes en las mujeres. Existen casos de inicio agudo, pero lo más habitual es que sea gradual y se cronifique, presentando períodos de mejoría y empeoramiento en relación con acontecimientos vitales estresantes. La aparición del TOC después de los 35 años es infrecuente y, en general, debe hacer sospechar un origen orgánico. No obstante, se han descrito casos clínicos de inicio tardío del TOC que cumplían estrictamente sus pautas diagnósticas, aunque con los años algunos de los pacientes han desarrollado una demencia frontotemporal10. En el TOC de inicio tardío predominan los rituales de lavado frente a las obsesiones por la simetría y el orden que se ven en los individuos más jóvenes. Se ha sugerido que la vejez y la presencia de acontecimientos vitales estresantes actuarían como desencadenantes de síntomas obsesivo-compulsivos ya existentes desde la adolescencia11. Neurobiología de los trastornos obsesivo-compulsivos Las teorías psicológicas desarrolladas por Freud citaban los rituales compulsivos como mecanismos de defensa contra los impulsos inconscientes12. En las últimas décadas se han desarrollado otras teorías acerca de las bases neurológicas de estos impulsos. Múltiples enfermedades neurológicas, como la corea de Sydenham, la enfermedad de Huntington, tumores cerebrales de determinada localización, etc., se han asociado a síntomas de tipo obsesivo-compulsivo. Estas enfermedades tienen en común un mal funcionamiento de la corteza orbitofrontal y de los ganglios basales12. En niños se ha descrito un mecanismo autoinmune en respuesta a una infección previa por estreptococo betahemolítico del grupo A (síndrome PANDAS: pedia- 30 tric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections). Algo parecido ocurre en la corea de Sydenham; de hecho se han encontrado anticuerpos antineuronales similares en ambas afecciones13. Por otro lado, se han llevado a cabo múltiples estudios de identificación de patrones familiares y de casuística en gemelos idénticos con el fin de encontrar ligamientos. No se han encontrado herencias mendelianas, pero sí tendencia a la agregación familiar en los pacientes con TOC14. En pacientes con epilepsia se ha podido comprobar que la activación eléctrica de la corteza de los lóbulos frontales a nivel orbitomedial puede disparar la aparición de pensamientos forzados, así como la urgencia compulsiva de realización de actos aberrantes. Estudios con tomografía por emisión de positrones (PET) han mostrado un aumento de la actividad metabólica de estas zonas en pacientes con TOC; de hecho, se ha correlacionado la respuesta al tratamiento farmacológico con el descenso de esta actividad. Comoquiera que las regiones adyacentes del lóbulo frontal están íntimamente conectadas con la corteza orbitofrontal, las lesiones en la corteza ventral o inferolateral del lóbulo frontal pueden liberar la activación de la corteza orbitofrontal, provocando la aparición de pensamientos forzados y compulsiones obsesivas incontroladas15. Enfermedades asociadas a síntomas obsesivo-compulsivos Son múltiples las enfermedades que se han descrito asociadas a síntomas obsesivo-compulsivos, con las cuales debe realizarse el diagnóstico diferencial. El más frecuente es el TOC idiopático, que, aunque puede presentarse a cualquier edad, es más común en adultos jóvenes y suele asociarse a antecedentes familiares. También se ha asociado con otros procesos patológicos: síndrome PANDAS13, epilepsia15, encefalitis y otros procesos infecciosos, como enfermedad de Lyme, neurolúes, VIH y neurocisticercosis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, hemorragia cerebral parietal dere- Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;40:28-35 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato Marín Muñoz J et al. Síntomas obsesivo-compulsivos en las demencias cha, degeneración corticobasal, parálisis supranuclear progresiva, síndrome paraneoplásico, enfermedad de Hallervorden-Spatz, neuroacantocitosis, déficit de vitamina B12, enfermedad de Alzheimer (EA), demencia vascular, traumatismo craneoencefálico con daño frontal bilateral, encefalopatía connatal, porfiria aguda intermitente, tumores cerebrales que afectan al lóbulo frontal, síndrome de Gilles de la Tourette, autismo y otros trastornos generalizados del desarrollo, corea de Sydenham, corea de Huntington, demencia frontotemporal, enfermedad de Parkinson16. Síntomas obsesivo-compulsivos en las demencias Los síntomas obsesivo-compulsivos pueden presentarse en la consulta de neurología en distintos contextos clínicos, bien como cuadro de inicio, bien acompañando la evolución de otra afección neurológica, que puede ser una demencia. Demencia en pacientes con trastorno obsesivo-compulsivo previo Hay pacientes en los que los síntomas obsesivo-compulsivos están presentes desde la juventud y no constituyen el motivo de consulta, pero indudablemente influyen en cómo se presenta ese problema. En ocasiones el paciente ha ocultado durante años sus síntomas obsesivo-compulsivos y ha sido diagnosticado de trastorno de ansiedad, o es remitido a la consulta de neurología por pérdida de memoria16. Suelen ser pacientes con antecedentes familiares y personales de TOC. Al inicio pueden plantear problemas de diagnóstico diferencial, puesto que los pacientes con TOC per se suelen tener quejas de memoria, que se confirman mediante la realización de test neuropsicológicos. Estos déficits afectan sobre todo a la memoria visual y procedimental17, mientras que en los pacientes con EA la memoria procedimental suele preservarse hasta etapas ya avanzadas. No obstante en muchos casos habrá que repetir los test neuropsicológicos cada cierto tiempo para saber si se produce o no un deterioro. Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;40:28-35 Trastorno obsesivo-compulsivo en pacientes con demencia Otros pacientes a los 55-60 años comienzan con síntomas obsesivo-compulsivos muy incapacitantes, que constituyen el síntoma principal. En este grupo es en el que suele encontrarse la variante conductual de la demencia frontotemporal. Puede haber antecedentes familiares de demencia y el paciente no suele tener antecedentes psiquiátricos. En estos casos debe plantearse el diagnóstico diferencial entre un TOC de aparición tardía y el inicio de una demencia frontotemporal. Desde el punto de vista neuropsicológico, estos pacientes pueden ser difíciles de evaluar, por su pobre colaboración en la realización de los test. En estas circunstancias puede tener mucho valor la presencia de hipoperfusión/hipometabolismo frontotemporal en la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) o la PET18. En estudios realizados con PET en pacientes con TOC, se encontró hipermetabolismo en regiones orbitofrontales19, lo que puede resultar muy útil en el diagnóstico diferencial entre el TOC y la demencia frontotemporal. Evolución de los síntomas de trastorno obsesivo-compulsivo en las demencias Los casos con TOC previo que desarrollan EA en general presentan una mejoría de sus síntomas a medida que la demencia va avanzando20. El 80% de los pacientes con demencias frontotemporales presenta síntomas obsesivo-compulsivos. Pueden ser desde movimientos estereotipados hasta los más complejos síntomas característicos de un TOC21 . Los síntomas suelen alcanzar un pico de máxima intensidad en estadios moderados de la enfermedad. A medida que ésta avanza, va destruyendo las estructuras mediales del lóbulo frontal que intervienen en la motivación. Los pacientes se van quedando apáticos, y los trastornos de conducta en general tienen un manejo más sencillo22. Los comportamientos compulsivos se van simplificando y se van convirtiendo en gestos estereotipados y ecopraxia19. 31 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato Marín Muñoz J et al. Síntomas obsesivo-compulsivos en las demencias Otros síntomas del espectro del trastorno obsesivo-compulsivo en pacientes con demencia Hay otros síntomas que merecen un comentario aparte, por estar en el espectro entre lo compulsivo y lo impulsivo: el síndrome de la casa desordenada, el síndrome de Diógenes, la coprofagia, la ludopatía y la micción compulsiva, que tienen en común un déficit en el control de impulsos y que pueden presentarse en pacientes con demencia, sobre todo en la frontotemporal, además de en trastornos psiquiátricos como la esquizofrenia o el TOC. Tratamiento de los síntomas obsesivocompulsivos en las demencias Tratamiento médico El tratamiento de los síntomas psicológicos y conductuales en las demencias es similar al de los pacientes psiquiátricos, pero hay que tener en cuenta una serie de particularidades de los pacientes con demencia que influyen en el manejo de los fármacos. En primer lugar debe tenerse en cuenta que, en general, los pacientes con demencia son mayores y, por lo tanto, más sensibles a los efectos secundarios de los fármacos. En los distintos manuales y guías de consenso suelen establecerse los siguientes puntos23: elegir el síntoma diana cuidadosamente; el objetivo es tolerar, no normalizar; iniciar los psicofármacos en dosis más bajas de lo habitual, con subidas muy lentas, y mantenerlos el menor tiempo posible. Algunas de estas normas básicas chocan con las recomendaciones generales del tratamiento del TOC, como se analizará a continuación. No existen ensayos clínicos controlados con placebo sobre el tratamiento de los síntomas conductuales de las demencias frontotemporales ni, por lo tanto, de los síntomas obsesivocompulsivos que suelen presentarse en ellas. Sólo se han realizado estudios abiertos o bien con muy escaso número de pacientes. No hay evidencia para recomendar en las alteraciones conductuales de las demencias frontotemporales anticolinesterásicos ni memantina22. Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) constituyen el tratamiento de elección en los síntomas del TOC. Se recomiendan dosis mucho más altas que en el tratamiento de los síntomas depresivos (tabla 1). Debe explicarse a los pacientes que los efectos secundarios son transitorios y que suelen superarse en pocas semanas. También debe dejárseles claro que los efectos adversos aparecen antes que los potenciales beneficios, ya que éstos pueden hacerse esperar hasta 12 semanas. Además, deberán mantenerse durante mucho tiempo, pues los síntomas suelen recidivar al interrumpir la medicación. Como segunda elección se dispone de clomipramina. Durante muchos años fue el único tratamiento posible del TOC. Provoca efectos anticolinérgicos importantes (boca seca, estreñimiento, confusión), hipotensión ortostática, disfunción sexual, ganancia de Fármaco Dosis diaria (mg) Efectos adversos Citalopram Fluoxetina Fluvoxamina Paroxetina Sertralina Clomipramina 10-60 10-80 50-300 10-60 50-225 25-300 Insomnio Disfunción sexual Náuseas Diarrea, cefalea Insomnio, diarrea, náuseas Síntomas anticolinérgicos Tabla 1. Tratamiento de los síntomas obsesivo-compulsivos. Modificada de Neel et al.16 32 Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;40:28-35 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato Marín Muñoz J et al. Síntomas obsesivo-compulsivos en las demencias peso, anormalidades en la conducción cardíaca, descenso en el umbral convulsivo, sedación16. Puede usarse en pacientes con demencia frontotemporal de inicio, en los que no se ha encontrado realmente un déficit colinérgico. Siempre será una segunda elección o una terapia añadida a los pacientes con escasa respuesta a los ISRS. Se recomiendan los neurolépticos atípicos (olanzapina, risperidona, quetiapina) como terapia añadida en los casos resistentes a los ISRS16 o en los pacientes que, además, presenten síntomas delirantes o alucinatorios. Psiconeurocirugía lesional La psiconeurocirugía es una técnica indicada en el TOC grave resistente al tratamiento médico. Existen diversas técnicas, como la capsulotomía anterior o la leucotomía límbica (por termocoagulación o por radiocirugía estereotáctica)24. Lo que se pretende es interrumpir las vías eferentes entre la corteza orbitofrontal y los ganglios basales. En España existe poca experiencia en este tipo de tratamientos25. Estimulación profunda La estimulación eléctrica de estructuras cerebrales profundas mediante el implante de electrodos guiados por estereotaxia está indicada en el tratamiento del TOC resistente a otras terapias26. Existe aún poca experiencia en España en este tipo de tratamiento, pero las opiniones de los neurocirujanos son más favorables que para la psiconeurocirugía lesional25. No obstante, en el caso concreto de las demencias frontotemporales con síntomas TOC no existen datos publicados. Terapia psicológica El abordaje del TOC se ha visto enriquecido por la inclusión de terapias alternativas, como los tratamientos psicológicos, en concreto por las denominadas técnicas cognitivo-conductuales. Hoy en día podría afirmarse que el tratamiento de elección es la exposición en vivo con prevención de respuesta, mediante el cual se evi- Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;40:28-35 tan activamente los rituales y se expone al paciente de forma gradual y sistemática a las imágenes o pensamientos intrusivos. La aplicación clínica de este tipo de programas se combina con farmacoterapia y consigue27: a. Una reducción significativa de los síntomas (el 5070%). b. Una mejoría general del funcionamiento y de los cuadros clínicos asociados (sobre todo, acompañados de modelado, tratamiento farmacológico y apoyo familiar). c. El mantenimiento de los resultados en el seguimiento en el 80% de los casos. También se han utilizado estas mismas técnicas cuando predominan las obsesiones en ausencia de compulsiones manifiestas, pero la eficacia es menor (aproximadamente el 50-60%). Otra intervención llevada a cabo con este subtipo del TOC ha sido la detención del pensamiento. Esta técnica no sólo no ha demostrado eficacia, sino que en ocasiones ha supuesto un empeoramiento del estado clínico previo. Sin embargo, más del 25% de los pacientes con diagnóstico de TOC no se beneficia de estos tratamientos basados en la evidencia. Se están desarrollando otras alternativas para aumentar su efectividad, como las terapias basadas en la aceptación y en los principios de la metacognición28. La combinación de terapia conductual consistente en exposición y prevención de respuesta más tratamiento farmacológico ha resultado ser la aproximación terapéutica más efectiva a lo largo de numerosos estudios de alto rigor científico6,29. Recomendaciones • Si se detectan síntomas obsesivo-compulsivos en pacientes con demencia debe considerarse siempre la instauración de tratamiento, que se organizará de forma escalonada en función de la gravedad y de la respuesta a las distintas opciones terapéuticas30. • Si los síntomas son leves, es decir, no tienen un gran impacto en la vida diaria, se comenzará con terapia cognitivo-conductual. 33 Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato Marín Muñoz J et al. Síntomas obsesivo-compulsivos en las demencias • Si los síntomas son moderados o graves, es decir, suponen dedicar varias horas al día a los actos compulsivos o incluso la totalidad del tiempo, se iniciará tratamiento con un ISRS, intentando llegar a las dosis más altas tolerables, además de la terapia cognitivo-conductual. • Si las medidas anteriores fracasan, se cambiará el fármaco por otro ISRS, como citalopram o escitalopram. • Si resulta inefectivo se asociará clomipramina al tratamiento anterior. • Si todo resulta inefectivo se añadirán antipsicóticos atípicos a los ISRS. • Si todo lo anterior fracasa y los síntomas son muy perturbadores, cabría plantearse la psiconeurocirugía o la estimulación cerebral profunda, si bien no existen estudios sobre estas terapias en pacientes con demencia. Bibliografía 10. Nakaaki S, Murata Y, Shinagawa Y, Hongo J, Furukawa TA, Sato J, et al. A case of late-onset obsessive compulsive disorder developing frontotemporal lobar degeneration. 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