Miocardiopatía por Sindrome de Churg Strauss

Comunicación de un caso
Miocardiopatía por Sindrome
de Churg Strauss
Dra. Valeria Avalis, Dr. Julio Busaniche, Dr. Sebastián del Pazo, Dra. Marina Paulazzo, Dra. Virginia Larivey,
Dr. Antonio Saleme - Sanatorio Santa Fe. Servicio de Clínica Médica. Santa Fe, Argentina.
Resumen
Abstract
Palabras claves: síndrome Churg Strauss, miocardiopatía, eosinofilia.
Keywords: Churg Strauss syndrome, cardiomyopathy, eosinophilia.
El sindrome de Churg Strauss es una enfermad
multisistémica caracterizada por rinitis alérgica,
asma y eosinofilia en sangre periférica. Los órganos mas comúnmente involucrados son los pulmones, seguidos de la piel.
Sin embargo, puede afectar a cualquier órgano o
sistema, incluyendo el cardiovascular, gastrointestinal, renal y el sistema nervioso. Las manifestaciones cardiológicas incluyen a la pericarditis, miocardiopatía e infarto, que pueden llevar al desarrollo
de insuficiencia cardíaca.
Se presenta una paciente de 45 años con síndrome de Churg Strauss y afectación cardíaca.
The Churg Strauss syndrome is a multisystem disorder characterized by allergic rhinitis, asthma, and
prominent peripheral blood eosinophilia. The most
common organ involved is the lung, followed by the
skin. The Churg-Strauss syndrome, however,can
affect any organ system, including the cardiovascular, gastrointestinal, renal, and nervous systems.
Cardiological manifestations are pericarditis, cardiomyopathy, myocardial infarction., which may lead
to the development of heart failure. We present a
patient of 45 years with Churg Strauss syndrome
and cardiac involvement.
Introducción
Las complicaciones más importantes aparecen en
pulmón, corazón y nervios periféricos. La enfermedad
cardiaca está presente en el 50-60% de los casos y
en un 48% es la responsable de la muerte de estos
pacientes, se pueden ver afectados el pericardio, el
miocardio y las arterias coronarias. La mayor parte de
la bibliografía disponible esta constituida por serie de
casos1-2.
El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis granulomatosa necrotizante multisistémica de arterias de
pequeño y mediano calibre. Su incidencia es difícil de
estimar dada su baja frecuencia, se calcula entre 7-13
casos/millón de habitantes1.
Los criterios de clasificación (sensibilidad 85% y especificidad 99,7%) son: asma, eosinofilia periférica,
mono o polineuropatía, infiltrados pulmonares evanescentes, anormalidades en los senos paranasales
y biopsia con eosinófilos extravasculares6.
www.intramed.net
Vol. 2 / Número 1
1
miden 0,4 * 0,3 * 0,1 cm.
Examen microscópico: fragmentos de mucosa respiratoria con intenso infiltrado inflamatorio crónico difuso con numerosos eosinófilos. Algunos fragmentos
presentan glándulas mucosas, otros tejido vascular
eréctil. Hay además fragmentos de pólipos alérgicos
con eje marcadamente edematosos con numerosos
eosinófilos.
RNM de macizo facial: (realizada tres años antes del
ingreso a nuestro Sanatorio): “el examen muestra fenómenos inflamatorios mucosos que afectan la totalidad de los senos paranasales, conformando una pansinusitis, más acentuada en las celdillas etmoidales,
a predominio derecho. La pared externa del etmoides
derecho, es decir en la pared interna orbitaria, se encuentra ligeramente abombada, advirtiendo además
cambios inflamatorios en la grasa orbitaria, en donde se observa un ligero grado de edema, así como el
engrosamiento de los músculos extraoculares, recto
interno y recto inferior”.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 45 años, con antecedentes
de asma persistente grave, que consultó por cuadro
de un mes de evolución caracterizado por disnea clase funcional II-III y dolor torácico tipo pleurítico. Una
semana antes del ingreso refiere haber comenzado
con palpitaciones, edemas bilaterales y parestesias
en miembro inferior derecho, progresando su disnea
a clase funcional IV.
Negaba fiebre y/o equivalentes febriles, tos, síntomas
urinarios y digestivos.
Dos meses previos a la consulta requirió internación
por crisis asmática.
Examen Físico: frecuencia cardíaca 100 latidos por
minuto, frecuencia respiratoria 28 ciclos por minuto,
ingurgitación yugular 2/3, R4 (+) derecho, soplo sistólico en foco mitral que irradiaba a axila, hipoventilación pulmonar bibasal con disminución de vibraciones
vocales y matidez, sibilancias bilaterales, espiración
prolongada, dolor abdominal a la palpación del hipocondrio derecho con hepatomegalia leve, reflujo hepatoyugular positivo y edemas en miembros inferiores.
Antecedentes personales:
Tuberculosis a los 33 años
Fibromialgia
Sinusitis a repetición
(pansinusitis)
Carcinoma epidermoide de tabique nasal
Se realizó 2 años previos a la
consulta biopsia de seno maxilar
que informó “infiltrado inflamatorio
crónico y pólipos alérgicos, ambos
con gran número de eosinófilos” y
biopsia de tabique nasal que informó “proceso inflamatorio crónico
granulomatoso y erosivo de la mucosa nasal”
Múltiples internaciones por crisis
asmática
Laboratorio: anemia leve normocítica normocrómica
e hipereosinofilia (29%: 2059), enzimas cardíacas y
laboratorio inmunológico normales (incluído pANCA).
(Tabla 1).
Tabla 1
hematocrito
36.2%
Serología CMV
Neg.
hemoglobina
11g/dl
Serología Chagas
Neg.
leucocitos
7300
HIV
Neg.
fórmula
42/29/21/8
FAN
Neg.
VSG
17
pANCA/cANCA
Neg.
Reticulocitos
0.5%
antiDNA
Neg.
VCM
91
C3 y C4
normales
HCM
27.4
CPK/CPK-Mb
normales
plaquetas
410000
Troponinas
normales
ENA
Negativo
ACA IgM
Positivo
Antimieloperoxidasa
Negativo
ACA IgG
Negativo
Antiproteinasa 3
Negativo
Informe anátomo- patológico:
Mucosa de senos paranasalesRealizada un año antes del ingreso a nuestro Sanatorio- Protocolo B09-5833
Examen macroscópico: múltiples fragmentos tisulares irregulares de color pardo cubiertos por mucosa
lisa que en conjunto miden 2 * 2 * 0,5 cm. Tres láminas de tejido blanquecino de consistencia firme que
www.intramed.net
Vol. 2 / Número 1
2
ECG: ritmo sinusal. Frecuencia cardiaca 93 latidos/minuto. Eje -30º. P 0.08. QRS 0.08. PR 0.16 seg. Bajo voltaje
en derivaciones del plano frontal. Necrosis en cara inferior (Q en DII, DIII y aVF). Sobrecarga biauricular. Fibrosis
septal vs. bloqueo incompleto de rama izquierda. Dados los hallazgos, se sugiere pesquisar patología miocárdica
infiltrativa. (fig. 1).
Figura 1
TC de Tórax: arteria pulmonar con aumento de calibre ( hipertensión pulmonar?). Estructuras ganglionares linfáticas pretraqueales que si bien no superan los 10 mm como para ser consideradas adenopatías, llaman la atención
por el número en que se cuentan. Impresiona aumento de tamaño de aurícula izquierda. Pericardio de espesor
conservado. Infiltrado intersticial evidenciado por el engrosamiento de los septos interlobulillares en forma bilateral,
alteración esta que se extiende desde los vértices hasta las bases en ambos hemotórax asociados a áreas de tenue
infiltrado en vidrio esmerilado más evidente en el segmento anterior del lóbulo superior derecho y del segmento
medial del lóbulo medio, adquiriendo aspecto de “crazy paving”. Banda parenquimatosa irregular en la base del
pulmón derecho que podría corresponder a trazos de fibrosis o bien banda de atelectasia subsegmentria. Derrame
pleural bilateral por lo menos de grado moderado a predominio derecho. (fig. 2)
Figura 2: arteria pulmonar con aumento de calibre.
Aumento de tamaño de AI. Infiltrado pulmonar intersticial bilateral desde vértice a base asociado a áreas
de infiltrados en vidrio esmerilado. Derrame pleural
bilateral
www.intramed.net
Vol. 2 / Número 1
3
Ecocardiograma Doppler: miocardiopatía dilatada
con hipoquinesia generalizada y disminución de la
fracción de eyección (52%). IM moderada. IT leve. Presión media de la arteria pulmonar 38 mmHg.
tológico de las biopsias de mucosa sinusal y tabique
nasal realizadas tiempo atrás planteándonos como
diagnóstico presuntivo Sindrome de Churg Strauss.
Con diagnóstico de Síndrome de Churg Strauss y miocardiopatia secundaria, se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida, junto con
profilaxis con isoniazida. La paciente presentó buena
respuesta clínica, de laboratorio (eosinófilos de 7%)
e imagenológica (desaparición de infiltrados en la RX
tórax y mejoría de la fracción de eyección y normalización de la presión de la arteria pulmonar en el ecocardiograma Doppler).
Electromiografía con velocidad de conducción de
MMII: el estudio muestra signos electrofisiológicos
compatibles con radiculopatía crónica L4 y L5 bilateral. Se halló además mononeuropatía del nervio tibial
posterior derecho. No se registró actividad denervatoria actual.
Interpretamos el cuadro clínico como insuficiencia cardíaca debida a una miocardiopatía subyacente cuya
etiología debíamos filiar.
La paciente que además presentaba una neumopatía
intersticial evidenciada en la tomografía, una mononeuropatía periférica, anemia y la hipereosinofilia en
sangre periférica.
En este momento surge la revaloración dado los frondosos antecedentes de la paciente, ya que a su historia de “asma bronquial” de difícil manejo, y la pansinusitis “alérgica”, se agregaba el antecedente alejado
de tuberculosis y, sobre todo, el informe anátomo- pa-
SPECT cardíaco: PEG inespecífica por ST. VI dilatado
con volúmenes significativamente aumentados. Fracción de eyección basal moderadamente deprimida
(F.E. 38%). Fracción de eyección post estrés 33%. Leve
hipocaptación fija anterior y apical, en paciente con
miocardiopatía. No presenta signos centellográficos
de isquemia hasta el doble producto alcanzado y bajo
tratamiento farmacológico.
www.intramed.net
Vol. 2 / Número 1
4
Discusión
creatinina plasmática > 1.58 mg/dl
proteinuria > 1g/día
compromiso cardíaco
compromiso del sistema nervioso central
compromiso gastrointestinal ( perforación, sangrado, infarto, pancreatitis)
El Síndrome de Churg Strauss constituye el 2% de
todas las vasculitis. Es un proceso de naturaleza
alérgica que afecta a hombres y mujeres en relación
1,5-11. Generalmente los pacientes presentan historia de alergia y atopía con una evolución de aproximadamente 30 años hasta el desarrollo de las manifestaciones sistémicas. Las complicaciones más
importantes aparecen en pulmones, corazón y nervios
periféricos, también se pueden ver afectados el aparato gastrointestinal, los riñones, la piel y el sistema
nervioso central1-3.
Se detecta pANCA en el 60-75 % de los casos.
La afectación miocárdica puede presentarse como
miocarditis aguda5, dilatación y fallo cardíaco congestivo y miocardiopatía restrictiva por afectación pericárdica. La arteritis coronaria puede generar cualquiera
de las manifestaciones de cardiopatía isquémica. Se
ha descrito afectación de la válvula mitral con insuficiencia de la misma, se cree que el mecanismo implicado es la fibrosis.
A nivel pericárdico se puede producir una pericarditis
aguda que evoluciona a pericarditis constrictiva, con o
sin derrame1-2-3-4.
Los corticoides e inmunosupresores son efectivos,
principalmente en la fase inicial.
La aparición de cualquier sintomatología cardíaca indica un inicio de tratamiento rápido y agresivo, reduciéndose hasta un 25% el desarrollo de insuficiencia
cardiaca.
En ocasiones, la afectación cardiaca progresa rápidamente a pesar del tratamiento instituido, requiriéndose trasplante cardíaco1. Se cree que la afectación
cardiovascular subclínica está subestimada, hasta
un 40 % de los pacientes asintomáticos con electrocardiograma normal, pueden presentar alteraciones
ecocardiográficas o en la resonancia magnética, estas alteraciones son más notorias en pacientes que
presenta ANCA negativo, lo que confirma una mayor
tendencia a afectar el corazón en ausencia de estos
anticuerpos.
Todo esto, resalta la importancia de un diagnóstico
temprano de la afectación cardiovascular, incluso en
pacientes asintomáticos, con el objetivo de iniciar terapéuticas adecuadas que eviten la progresión de la
enfermedad.
En relación al tratamiento se propuso un score de riesgo denominado “Five Factors Score” (FFS). La presencia de un FFS de 1 o más nos indica la necesidad de
un tratamiento agresivo con corticoides e inmunosupresores3. Los factores a tener en cuenta son:1-3
El tratamiento en pacientes con FFS de 0 es más controvertido3.
Se presenta una paciente que reúne criterios diagnósticos para síndrome de Churg-Strauss, entidad poco
frecuente, con una morbimortalidad cardíaca alta que
precisa de un diagnóstico precoz y de un tratamiento
oportuno para evitar la evolución a estadíos fibróticos
irreversibles. Se asume que en su cardiopatía jugó un
rol protagónico en el proceso vasculítico, respondiendo adecuadamente al tratamiento combinado de corticoides y ciclofosfamida (FFS =1).
Nuestra paciente tuvo un diagnóstico correcto luego
de años de enfermedad. Ésta es la historia común en
tantos portadores de patologías raras, de baja prevalencia. Fue la interrelación entre los médicos del Servicio de Clínica Médica del Sanatorio trabajando junto
a neumonólogía y al cardiólogo de cabecera, lo que
permitió arribar a la conclusión presentada.
En este sentido queremos revalorizar una vez más, la
importancia del trabajo en equipo para la detección
temprana y el manejo adecuado de todos los pacientes, en especial de aquellos afectados por enfermedades complejas o raras.
Dra. Valeria Avalis:
[email protected]
www.intramed.net
Vol. 2 / Número 1
5
Bibliografía
1 Rev Esp Cardiol. 1999;52:745-7. - Vol.52 Núm 9.Síndrome de
Churg-Strauss con afectación pericárdica y miocárdica. Juliana
Caballero, Ricardo Zayas, Roque Aranaa, Lucas Cano, Antonio Berruezo y Carlos Piñero. Servicio Cardiología. Hospital Universitario
Puerta del Mar. Cádiz.
2. Arthritis Rheum. 2010 Feb;62(2):627-34.Cardiac involvement
in Churg Strauss syndrome.Dennert RM, van Paassen P, Schalla
S, Kuznetsova T, Alzand BS, Staessen JA, Velthuis S, Crijns HJ,
Tervaert JW, Heymans S. Maastricht University, Maastricht, The
Netherlands.Pubmed.
3. Síndrome de Churg Stass. Concepto en evolución. Druetta
Mauro.Carrera de Postgrado de Especialización en Clínica Médica.
Hospital escuela “Eva Perón”.Diciembre 2010.http://www.clinicaunr.org/Posgrado/Graduados/Churg_MauroDruetta-pagina.pdf
4. Am Heart J. 1990 Oct;120(4):996-9.Cardiac manifestations of
Churg-Strauss syndrome: report of a case and review of the literature.Hasley PB, Follansbee WP, Coulehan JL.Department of Clinical
Epidemiology and Preventive Medicine, University of Pittsburgh
School of Medicine, PA.Pubmed.
5REVIEW ARTICLE. MEDICAL PROGRESS.Myocarditis.Leslie T.
Cooper, Jr., M.D.
N Engl J Med 2009; 360:1526-1538April 9, 2009.
6. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE
CHURG-STRAUSS (Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American
College of Rheumatology 1990 criteria for classification of ChurgStrauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis
Rheum 1990; 33: 1094-1100.
www.intramed.net
Vol. 2 / Número 1
6