Dermatopolimiositis / Polimiositis Dermatomiositis

1
Derm at opolim iosit is / Polim iosit is
,QWURGXFFLyQ
Las m iopat ías inflam at or ias idiopát icas ( MI I ) ( t abla 1) const it uyen un grupo de
enferm edades que t ienen en com ún una debilidad m uscular predom inant em ent e
prox im al por com pr om iso inflam at orio crónico no supurat ivo de la m usculat ura
esquelét ica est ríada.
0LRSDWtDVLQIODPDWRULDVLGLRSiWLFDV
Polim iosit is ( PM)
Derm at om iosit is ( DM)
Derm at om iosit is j uv enil
Miosit is asociada a enferm edad del colágeno
Miosit is asociada a m alignidad
Miosit is por cuerpos de inclusión
2WUDVIRUPDVGHPLRSDWtDVLQIODPDWRULDV
Miosit is asociada con eosinofilia
Miosit is osificant e
Miosit is focal o localizada
Miosit is de células gigant es
0LRSDWtDVFDXVDGDSRUDJHQWHVLQIHFFLRVRV
0LRSDWtDVFDXVDGDVSRUGURJDV\Wy[LQDV
Tabla 1. Clasificación de las enferm edades inflam at or ias del m úsculo.
(SLGHPLRORJtD
La derm at om iosit is y la polim iosit is son de baj a incidencia. Se est im a ent re 0.5 a
10 casos por 1 m illón de personas en USA. La edad de inicio de las MI I se
present an en una dist r ibución bim odal, ex ist e un aum ent o ent re los 10 y 15 años
de edad ent r e los niños y ent re 45 y 60 años en los adult os. Ex ist e una lev em ent e
m ayor en m uj eres.
Tant o la PM com o la DM pueden ocurr ir com o present ación de sobreposición con la
esclerosis sist ém ica progresiva usualm ent e asociadas con uno o var ios ant icuerpos.
Tam bién se puede asociar la m iosit is con el síndrom e de Sj ögr en, art er it is de Churg
St rauss, form as localizadas de escler oderm ia y t iroidit is aut oinm une.
&ODVLILFDFLyQVHJ~Q%RKDQ\0HWHU
Gr upo
Gr upo
Gr upo
Gr upo
Gr upo
I:
Polim iosit is idiopát icas
II:
Derm at om iosit is idiopát icas
I I I : PM o DM asociadas a neoplasia
I V: PM o DM infant il
V:
PM o DM asociada a enfer m edad aut oinm une sist ém ica
Tabla 2
0DQLIHVWDFLRQHV&OtQLFDV
La principal caract eríst ica de est a enferm edad es la debilidad m uscular pr ox im al
sim ét r ica en m iem bros t orácicos y pelv ianos. Pueden t ener un com ienzo súbit o o
insidioso. Cada pacient e lo puede not ar por la dificult ad que com ienza a sent ir para
2
realizar sus t ar eas cot idianas ( subir y baj ar escaleras, levant arse de una silla,
elev ar los brazos por encim a de la cabeza para peinarse, et c. )
Los prim er os m úsculos en afect arse en gener al, son los m úsculos abduct ores de las
ext r em idades inferiores y en el caso de las ext rem idades super ior es, es el gr upo de
los m úsculos flexor es.
La debilidad m uscular ( fot o 3) suele acom pañarse de sínt om as sist ém icos com o
fat iga, anorex ia y r igidez m at inal, incluso en ocasiones fiebre. En la m edida que la
enferm edad em peora puede agr egarse disfagia y / o disnea, en est e caso se
afect ar ían los m úsculos de la orofaringe ( disfonía, obst rucción or ofar igea) , del
esófago ( disfagia) , diafr agm át icos e int ercost ales.
En 30 a 40% de los pacient es present an una erupción caract er íst ica ( er it em a
heliot r opo) que afect a la cara ( part e super ior) y alrededor de los párpados.( fot o 2)
Est e er it em a de color v ioláceo es descam at iv o y se encuent ra t am bién en el t órax y
super ficie de ext ensión de las ext rem idades. La int ensidad de las lesiones t ípicas es
var iable; en ocasiones pueden t ener un aspect o edem at oso, ser pruriginoso e
incluso se puede agrav ar con la luz solar . En las m anos, la aparición de placas
er it em at osas afect ando sólo el dorso de los nudillos de los dedos, r ecibe el nom br e
de pápulas de Gr ot t on. ( fot o 1)
Fot o1: Pápulas de Grot t on
Fot o 2: Er it em a heliot rópo
Debilidad m uscular pr ox im al Fot o
3:
En el caso de los niños las lesiones de la piel y la debilidad m uscular ocurr en en
for m a sim ult ánea. Per o es m ás fr ecuent e en hom bres que en m uj eres, y se
difer encia del adult o por la pr esencia de vasculit is en los m úsculos y en el t ract o
int est inal ( m al pronóst ico) .
3
Ot ra diferencia con los adult os es la pr esencia de calcinosis, art r it is , lipodist r ofia y
fenóm eno de Ray naud. A nivel hist ológico las alt eraciones son sim ilares al adult o.
Cuando se present a com o vasculit is la enfer m edad puede ev olucionar en form a
grav e a pesar del t rat am ient o.
0DOLJQLGDG \ 0LRVLWLV Recient es report es proponen un gran r iesgo de cáncer en
la PM y m ás aún en la DM. El r iesgo global es m ay or en los pr im er os 3 años
después del diagnóst ico de m iosit is, pero el riesgo aum ent a confor m e los años
avanzan. Los sit ios pr opuest os varían de acuerdo a la edad del pacient e. Ex ist e una
fuert e relación con el de ov arios, pulm ón, páncreas, est óm ago y cáncer colo- r ect al
y adem ás con el linfom a no Hodgk in.
Pr uebas de laborat or io:
&UHDWLQIRVIRTXLQDVD&3.
La CPK es la enzim a encargada
de cat alizar la form ación de
adenosint rifosfat o( ATP) y la fosforilación r eversible de la creat ina con el ATP.
La CPK se encuent ra no solam ent e en la m usculat ura esquelét ica, si no t am bién en
m enor cant idad , en el cerebro, est óm ago, colon, próst at a y r iñón. Se puede elevar
t ant o en enferm edades com o dist rofia m uscular es y rabdom iolisis, com o por el uso
de iny ecciones I M, biopsia m uscular, ej ercicios aer óbicos hast a 48 hrs. Tam bién se
pueden elevar en el uso de
ciert os barbit úr icos, m orfina o benzodiazepinas, ya
que est as drogas ret ardan la elim inación de la enzim a. La elevación de la CPK en la
derm at om iosit is o polim iosit is es de 10 v eces el valor norm al y est a elevación en
ocasiones puede predecir la r ecaída de la enfer m edad hast a 5 sem anas ant es de la
sint om at ología.
'HVKLGURJHQDGDOiFWLFD/'+
La LDH cat aliza la reacción de conv ersión del lact at o a piruvat o en los t ej idos,
especialm ent e en el m úsculo, r iñón, corazón, glóbulos roj os, cer ebr o, pulm ón e
hígado. Ex ist en diferent es isoenzim as al igual que la CPK. Es inespecífica y se elev a
paralelam ent e a la CPK.
7UDQVDPLQDVDV
La aspart at oam inot ranferasa ( AST) o y la alaninoam inot ranferasa ( ALT) se pueden
encont rar en var ios t ej idos, especialm ent e hígado, m úsculo esquelét ico, m iocardio
y r iñón
$QWLFXHUSRVSe han descrit o una var iedad de aut oant icuerpos. La m ayoría de los
pacient es que present an
ANA en t ít ulos alt os, sugier e la pr esencia de ot ra
enferm edad aut oinm une. Ent re los ant icuerpos específicos de m iosit is, exist en los
Ac. ant ihist idil t RNA sint et asa. El m ás com ún es el ant i Jo 1 que se ha asociado a
enferm edad pulm onar int ert icial, fenóm eno de Ray naud , art r it is y “ m ano del
m ecánico” conocido com o el Síndrom e ant isint et asa.
(OHFWURPLRJUDItD(0*
La EMG es una t écnica út il para det erm inar la clasificación, dist ribución y sever idad
de las enferm edades que afect an al m úsculo esquelét ico. Aunque los cam bios
ident ificados no son específicos, est a t écnica perm it e dist inguir ent r e t rast or nos
m iopát icos y neur opát icos. Cuando el m úsculo se encuent ra en r eposo, al insert ar
un elect rodo en el m úsculo, ex ist e silencio eléct rico. Cuando est á afect ado el
m úsculo esquelét ico aparece LUULWDELOLGDGLQVHUFLRQDO o dism inución de la act iv idad
de la inserción cuando las fibras m usculares han sido reem plazadas por gr asa o
fibra. En el caso de la polim iosit is se present a con ir r it abilidad insercional,
4
fibr ilaciones, pot enciales de la unidad m ot ora polifásicos, de baj a am plit ud y cort a
duración y descargas bizarras de alt a frecuencia.
%LRSVLDPXVFXODU
Es v it al para el diagnóst ico de una m iosit is. Pr eferent em ent e se debe escoger
un m úsculo prox im al. La EMG puede ay udar a det erm inar el sit io de la biopsia,
aunque act ualm ent e se puede ut ilizar la RNM y el ult rasonido. Los cam bios m ás
caract eríst icos en la PM incluyen la degener ación y regeneración de las fibras
m uscular es e inv asión de linfocit os T en fibras no necr ót icas.
El diagnóst ico finalm ent e se r esum e en la t abla 3
Tabla 3.- Crit er ios par a el diagnóst ico de polim iosit is/ derm at om iosit is ( Bohan y
Pet er )
1.Debilidad m uscular sim ét r ica y prox im al de m iem br os superiores e inferior es,
que pueden com pr om et er los m úsculos flex ores del cuello, pr ogr esiva en sem anas
o m eses, con o sin disfagia o com prom iso de m úsculos r espir at orios.
2.Ev idencia de necrosis de fibras m usculares de t ipo 1 y 2, fagocit osis,
regeneración con basofilia, núcleos grandes del sarcolem a con nucleolos
prom inent es
at rofia de dist r ibución per ifascicular, variación en el t am año de las fibras y ex udado
inflam at or io en al hist ología del m úsculo esquelét ico.
3.Elevación de enzim as m usculares esquelét icas ( CPK, aldolasa, SGOT, SGPT,
LDH) .
4.Elect r om iogr afía: ir rit abilidad inser cional, descargas bizarras de alt a
fr ecuencia.
5.Er it em a en heliot ropo ( coloración v iolácea
de los párpados con edem a
per iorbit ar io) , der m at it is erit em at osa sobr e el dorso de las m anos, especialm ent e
sobre las art iculaciones m et acarpofalángicas e int erfalángicas prox im ales ( signo de
Gr ot t on) , de la rodilla, codos, m aleolo m edial, cara , cuello y dorso super ior .
Se considera PM:
• Definit iva: 4 cr it er ios del 1- 4
crit er io 5
• Probable: 3 de los cr it er ios del 1- 4
crit er io 5
• Posible : 2 cr it erios del 1- 4
crit er io 5
Se considera DPM:
- Definit iva : 3 cr it erios del 1- 4 +
- Pr obable : 3 cr it er ios del 1- 4 +
- Posible: 2 crit er ios del 1- 4 +
'LDJQyVWLFR'LIHUHQFLDO
Es necesario t ener en cuent a que ex ist en variadas pat ologías que pueden com enzar
o present ar en el curso de ella algún grado de m ialgias o debilidad m uscular . (
Tabla 4)
Tabla 4. - Algunas ot ras causas de debilidad m uscular
2WUDVHQIHUPHGDGHVUHXPDWROyJLFDV:
5
Art erit is de células gigant es/ polim ialgia r eum át ica
Granulom at osis de Wegener
Poliart er it is nodosa
Lupus er it em ot oso sist ém ico
$OWHUDFLRQHVQHXUROyJLFDV:
Dist rofias m uscular es
Becker
Miast enia grav is
Esclerosis lat eral am iot r ófica
,QIHFFLRQHV
Tox oplasm osis
Síndr om e de inm unodeficiencia adquir ida
Vir us Coxak ie
I nfluenza
$OWHUDFLRQHVPHWDEyOLFDVQXWULFLRQDOHV
Malabsorción
Alt eraciones elect rolít icas
Hiponat r em ia
Hipocalcem ia
Hipom agnesem ia
Hipofosfem ia
Hipokalem ia
(QIHUPHGDGHVSDUDQHRSOiVLFDV
Neur om iopat ía carcinom at osa
Síndr om e de East on –Lam bert
7y[LFDV'URJDV
Alcohol
Clor oquina/ hidr ox iclor oquina
Clofibrat o
Cim et idina
Cocaína
Cort icoest er oides
Colchicina
Ciclospor ina
Sales de or o
Lovast at ina/ sim bast at ina
Zidov udina ( AZT)
(UURUHVFRQJpQLWRVGHOPHWDEROLVPR
Enferm edades por alm acenam ient o de glucógeno:
Déficit de m ifosforilasa ( Enferm edad de Mc Ardle)
Déficit de fosfofr uct oquinasa
Miopat ías m it ocondr iales
Deficit de car nit ina
7UDWDPLHQWR:
El t rat am ient o farm acológico consist e principalm ent e en:
Cort icoest er oides que habit ualm ent e se indican en form a em pírica com o
t rat am ient o de pr im era línea. Se ut iliza habit ualm ent e la Pr ednisona en dosis de 1
a 2 m g/ kg/ día. Se indica básicam ent e hast a la m ej or ía de la fuerza m uscular ( 6- 8
sem anas) luego se reduce gradualm ent e. La m ej oría con los cort icoest er oides se
observ a en un 95% de los casos.
Si al cabo de 6 sem anas no ha logr ado m ej or ía o al descender cort icoides se afect a
nuevam ent e se puede agregar dr ogas m odificadoras ( DMARS) com o Met ot rexat o o
Azat ioprina. Según r espuest a se ha usado t am bién Micofenolat o de Mofet il y
últ im am ent e exist en r eport es del uso de drogas biológicas com o Rit huxim ab.
Rehabilit ación:
6
El m anej o inicial de est os pacient es debe ser m ult idisciplinar io, es decir, con apoy o
de
fisiat ras y k inesiólogos. Durant e la enferm edad act iv a, el pacient e debe ser
som et ido a
ej ercicios pasivos y debe ser m onit orizada la disfagia , para prev enir com plicaciones
por r efluj o. Los ej ercicios respirat or ios son im port ant es para los pacient es
grav em ent e afect ados de m úsculos respirat or ios. En períodos de r ecuperación es
im port ant e el apoy o con ej ercicios act iv os y de fort alecim ient o m uscular .
Bibliografía:
1.- Pr im er on t he Rheum at ic Diseases . John H. Klippel Thirt eent h Edit ion 2008.
2.- Rheum at ology .M.C Hochberg Fourt h Edit ion 2008 Vol. 2 sect ion 10
3.- Trat ado I ber oam er icano de Reum at ología 1999 pág. 310
Caso Clínico:
Muj er de 50 años que not a hace unos 4 m eses que le cuest a subir las escaleras del
Met r o. Est á decaída, con fat iga y le cuest a incluso v est irse bien. Se asust ó cuando
una m añana casi no pudo incorporarse de la cam a y al v erse en el espej o, t enía la
cara roj a y al beber o com er present a dificult ad para t ragar y se at ora. Adem ás
sient e m ucho dolor en los brazos y las pier nas.
Consult a a m édico quien le dice que puede cor responder a una depresión y un
est ado gr ipal y le da analgésicos, que no la ayudan. ¿Cóm o la est udiar ía Ud.?
I .I I .I I I .I V.-
hospit alizar
exám enes gener ales, ECG, Rx t órax, pruebas t iroideas
ANA, FR, ANCA, DNA y EMG
EMG, CK t ot al
a) Todas E,,,,9 c) I ,I I I ,I V d) I ,I V e) I I ,I I I ,I V
Respuest a corr ect a B. En est as condiciones es m ej or hospit alizar a est a pacient e
porque t iene com pr om iso m uscular de far inge y prim era porción del esófago, por lo
que puede hacer una aspiración con com plicaciones graves. Por lo m ism o se debe
hacer un est udio con ex ám enes generales que incluyan hem ogram a y VHS, adem ás
de un ECG y Rx de t órax . Las pr uebas t ir oideas nos ay udan a descart ar un
hipot ir oidism o que t am bién se puede com plicar con una m iopat ía sev era. La
sospecha de m iopat ía se est udia inicialm ent e con EMG y CPK t ot al, per o debe
plant earse t am bién una RNM de m úsculos prox im ales y una biopsia m uscular.
Ent re los exám enes inm unológicos iniciales est á indicado un ANA, pero no ant i DNA
ni ANCA.
7
8