Síndrome de Brugada y fibrilación ventricular recurrente.

Síndrome de Brugada y
fibrilación ventricular recurrente.
Castro Hevia J., Dorticós Balea F.,
Zayas Molina R., Dorantes Sánchez M.,
Tornés Bárzaga F., Quiñones Pérez M.,
Nápoles Lizán M.
Instituto de Cardiolog ía y Cirugía Cardiovascular,
Ciudad Habana, Cuba.
RESUMEN
Introducción: El síndrome de Brugada es causa importante de muerte súbita en el 50% de los pacientes sin
cardiopatía estructural. Los síntomas están relacionados con las arritmias ventriculares malignas que
presentan; Taquicardia Ventricular Polimórfica y/o Fibrilación Ventricular no sostenidas (síncope) o
sostenidas (paro cardiaco).
Objetivos: Nuestro objetivo es mostrar las características de algunos episodios de FV en nuestros pacientes.
Material y métodos: En los últimos 7 años atendimos a 10 pacientes sintomáticos portadores de esa
entidad, 6 habían presentado una parada cardiaca en FV, 3 uno o más síncopes y otro varios episodios pre
sincopales. Se realizó a la mayor ía Estimulaci ón Eléctrica Programada (EEP) a 3 longitudes de ciclo básico
(600, 500, 400) y hasta 3 extra estímulos desde ápex de ventrículo derecho.
Resultados: Todos los pacientes presentaron en el ECG un patrón ¨coved¨, 3 constantemente. A 7 se les
realizó EEP, a 2 se les indujeron FV/TVP y otro presentó respuestas ventriculares polimórficas repetitivas. A
todos se les implantó un desfibrilador automático. En el seguimiento, entre 7 y 84 meses (valor medio: 33)
cuatro recidivaron; dos que habían debutado en paro cardiaco (uno de ellos además había presentado varios
síncopes), y los otros dos con uno o varios síncopes. Tanto los que debutaron en paro cardiaco como
algunas de las crisis de recidivas se caracterizaron por episodios sucesivos de Fibrilación Ventricular minutos
u horas después.
Discusión: Los trastornos i ónicos que ocurren en el epicardio se presentan de manera no homogénea,
provocando dispersión de la refractariedad epicárdica que facilita la reentrada en fase 2, que es la causante
de las arritmias ventriculares malignas. Los episodios sucesivos de arritmias podrían ser explicados por la
modulación del sistema nervioso autónomo.
Conclusiones: Los pacientes sintomáticos deben ser monitorizados hasta el implante de un desfibrilador
automático, por el riesgo de nuevas crisis.
INTRODUCCION
El Síndrome de Brugada representa aproximadamente el 50% de las muertes súbitas en pacientes sin
cardiopatía estructural [1,2] .
Se caracteriza por un patrón electrocardiográfico de aparente bloqueo de rama derecha, supradesnivel del
ST en precordiales derechas y probabilidad de presentar Taquicardia Ventricular Polimórfica y/o Fibrilación
Ventricular (FV), que provocan síncope cuando se autolimitan y paro cardiaco cuando son sostenidas [3] .
Esta enfermedad es de origen genético, ligada al sexo, con penetrancia incompleta, demostrándose ausencia
de funcionamiento o demora en la recuperaci ón de los canales de sodio [4,5] . El signo eléctrico se explica por
las alteraciones iónicas y las arritmias por la heterogeneidad eléctrica en el tracto de salida del ventrículo
derecho [5] . La recurrencia es de un 30% aproximadamente en un seguimiento de 34 meses [6] . El
tratamiento de los pacientes sintomáticos es el implante de un desfibrilador automático (DAI).
OBJETIVOS
Mostrar las características de los eventos de arritmias en nuestros pacientes.
METODOS
Entre los años 1995 al 2003 atendimos a 10 pacientes masculinos sintomáticos portadores de esa entidad,
entre 33-57 años (VM: 42,4). Seis llegaron a Urgencias en paro cardiaco en FV, tres habían presentado uno
o más síncopes y el otro episodios presincopales interpretados como crisis de hipoglicemias (véase Tabla I).
Se les realizaron a todos ex ámen físico completo, análisis de laboratorio, ecocardiograma, y a algunos
prueba de esfuerzo y coronariograf ía, todos normales. A seis se les realizó estimulación eléctrica programada
del corazón. A todos se les implantaron desfibriladores automáticos endocavitarios (Phylax 06 de Biotronik o
Profile de Ventritex, St. Jude Medical). Se consideró recidivas a todos los pacientes que presentaron nuevo
episodio comprobado de arritmias después de haberse realizado el diagn óstico de la entidad (antes o
después del implante del DAI).
RESULTADOS
De los 6 pacientes que debutaron en FV, dos de ellos recibieron golpes precordiales por sus familiares en el
momento de la pérdida del conocimiento, y en el traslado al centro hospitalario (alrededor de 20 minutos)
recuperaron la conciencia para finalmente llegar en FV. Otros dos estaban durmiendo, a uno de ellos la
esposa le sintió ronquidos raros, le dio unos golpes en el pecho y lo trasladó a un hospital, llegando
consciente, para minutos después en Urgencias presentar nueva parada cardiaca, el otro paciente fue
despertado en horas de la noche por un familiar al sentir ronquidos anormales, para minutos después, en
similar estado al tratar de despertarlo de nuevo apreci ó cianosis generalizada por lo que lo trasladó de
inmediato a un hospital cercano llegando en FV. El último llegó a Urgencias en FV, después de reanimado
con éxito se ingresó en Terapia Intensiva, para 72 horas después presentar nueva parada cardiaca.
Cuatro pacientes recidivaron, uno de ellos (# 2) presentó episodios de FV revertidos con un choque a los 10,
11, y 18 meses, y 6 crisis en tres días sucesivos a los 20 meses, que necesitaron 8 choques para revertirla,
el inicio de éstos últimos fue de madrugada y continuaron en horas de la mañana (figura 1); esas crisis fueron
aparentemente controladas con Amiodarona. El otro paciente (# 4) present ó un episodio de tres crisis de FV
a los 20 meses de evolución en horario similar (figura 2) y otra crisis única en horas de la madrugada mes y
medio después. El primero había debutado con una parada cardiaca, el otro había presentado un síncope y
tenía antecedentes familiares de muerte súbita (Tabla I). El tercero, tenía episodios repetitivos sincopales de
5 años de evoluci ón, hasta que llegó al hospital en paro cardiaco por FV, se le implantó el DAI y recidivó dos
meses después con episodios repetitivos de FV, 4 en dos días y 3 en dos días posteriores. El último no
recidivó después del implante pero había tenido múltiples episodios sincopales, los últimos sucesivos,
detectados cuando estuvo monitorizado en terapia intensiva, con documentación electrocardiográfica de FV
autolimitada.
Figura 1: Obsérvese los 4 choques recibidos el día 3 de octubre entre las 6:45 am y las 11:20 am, as í como
como tres episodios de arritmia el día 5 revertidos con 4 choques. Debajo electrograma de uno de los eventos.
Defibrilador Phylax 06 (Biotronik).
Figura 2: Tres crisis de FV entre las 3:10 y las 6:37 am, en las que el equipo emitió 5 choques. Debajo
electrograma de uno de los eventos. Desfibrilador Profile (Ventritex, St Jude Medical)).
DISCUSION
Estudios de Yan y Antzeletvitch [7,8] demostraron que el aumento del ST y elevación del punto J en
precordiales derechas se produce por un incremento en las corrientes Ito, que median la fase 1 del potencial
de acción, con el consiguiente aumento de la muesca, pérdida del domo y acortamiento de la duración del
potencial de acción en el epicardio del tracto de salida del ventrículo derecho, pero no en el endocardio,
produci éndose un gradiente de voltaje transmural. La pérdida heterogénea del domo en algunos sitios
epicárdicos y no en otros, produce dispersi ón de la refractariedad, predisponiendo a que ocurra re-entrada en
fase 2, con la aparición de EV que inician la TVP o la FV. Como el mantenimiento del domo es determinado
por el balance de corrientes activas al final de la fase 1 del potencial de acción (principalmente INa, Ito, y
ICa), cualquier agente que cause un predominio de las corrientes i ónicas de salida al final de la fase 1
(aumentando el Ito o disminuyendo INa o ICa), pueden aumentar la magnitud de la muesca, y la pérdida del
domo del potencial de acci ón en el epicardio, que resulta en la elevación del ST y del punto J y por lo tanto
favorecer las arritmias ventriculares [5,9] . Todo ello es corroborado en la práctica cl ínica pues tanto la
estimulación de agentes beta adrenérgicos (isuprel) y bloqueadores alfa adrenérgicos reducen la magnitud
del ST, mientras que beta bloqueadores adrenérgicos (propranolol), estimulación alfa adrenérgica
(norepinefrina), bloqueadores de canales de sodio y estimulaci ón muscarínica aumentan la elevación del ST
[9-12], también se ha descrito el predominio de la actividad parasimpática como desencadenante de la FV en
algunos de estos pacientes [1,10,13] , y se ha encontrado supradesnivel del ST antes y después de los
episodios de FV, así como arritmias durante el test farmacológico que provoca aumento del supradesnivel del
ST [14,15], por lo tanto los trastornos iónicos que facilitan los cambios eléctricos también facilitan la reentrada
en fase 2 y el desencadenamiento de las arritmias, por lo que un mismo episodio podría perpetuarse al influir
uno o varios de los agentes que aumentan el ST, fundamentalmente los efectos del sistema nervioso
aut ónomo.
CONCLUSIONES
Los pacientes sintomáticos deben ser estrechamente vigilados hasta el implante de un DAI por la posibilidad
de recurrencia inmediata de un nuevo episodio de arritmias ventriculares malignas.
LIMITACIONES DEL ESTUDIO
Hemos documentado sólo en cinco pacientes dos o más episodios sucesivos de FV, uno en el que debutó y
presentó en terapia intensiva nuevo episodio horas después y los 4 que recidivaron, en los demás sólo
tenemos sospecha clínica del evento.
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Actualización: 12-Sep-2003