Protocolo de evaluación neurofisiológica prequirúrgica en epilepsia

XXXVI REUNIÓN DE LA SENFC
9. Berger MS, Kincaid J, Ojemann G, Lettich E. Brain mapping techniques to maximize resection, safety and seizure control in children
with brain tumors. Neurosurgery 1989; 25: 786-92.
10. McCarthy GM, Allison T, Spencer DD. Localization of the face area
of human sensorimotor cortex by intracranial recording of somatosensory evoked potentials. J Neurosurg 1993; 79: 874-84.
ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CORTICAL INTRAOPERATORIA
EN LESIONES CEREBRALES
Resumen. Introducción. La realización de un mapa funcional de la
corteza cerebral con estimulación eléctrica durante la cirugía facilita
la resección de lesiones en áreas funcionalmente significativas y permite la identificación de corredores para la extirpación de lesiones
profundas. Objetivo. Exponemos el protocolo de estimulación eléctrica cortical utilizado en la actualidad en el Hospital Clínico San Carlos
de Madrid, España, que tiene como finalidad realizar un mapa somatotópico sensitivo, motor o del lenguaje mediante estimulación eléctrica cortical en condiciones de analgesia bajo sedación consciente.
Conclusiones. La utilización de estudios intraoperatorios neurofisiológicos permite la introducción de una técnica quirúrgica que mejora
los índices de resecabilidad lesional (resección máxima) y reduce los
índices de morbilidad y mortalidad (seguridad máxima) en pacientes
con alto riesgo funcional [REV NEUROL 1999; 28: 591-3].
Palabras clave. Área del lenguaje. Corteza sensitivomotora. Estimulación eléctrica cortical. Localización funcional cortical.
ESTIMULAÇÃO ELÊTRICA CORTICAL INTRA-OPERATÓRIA
EM LESÕES CEREBRAIS
Resumo. Introdução. A realização de um mapa funcional do córtex
cerebral com estimulação eléctrica durante a cirugia facilita a resecção de lesões em áreas funcionalmente significativas e permite a
identificação de corredores para a extirpação de lesões profundas.
Objectivo. Expomos o protocolo de cartografia cortical utilizado na
actualidade no Hospital Clínico San Carlos de Madrid, Espanha,
que tem como finalidade realizar um mapa somatotópico sensitivo,
motor ou da linguagem através da estimulação eléctrica cortical em
condições de analgesia sob sedação consciente. Conclusões. A utilização de estudos intra-operatórios neurofisiológicos permite a
introdução de uma técnica cirúrgica que melhora os índices de ressecabilidade lesional (ressecção máxima) e reduz os índices de
morbilidade e mortalidade (segurança máxima) em doentes com alto
risco funcional [REV NEUROL 1999; 28: 591-3].
Palavras chave. Área da linguagem. Córtex sensitivo-motor. Estimulação eléctrica cortical. Localização funcional cortical.
Protocolo de evaluación neurofisiológica prequirúrgica
en epilepsia resistente a tratamiento
A. Galdón-Castillo, M. López-Alcázar, A. Casquero-Casquero,
M. Piñero-Benítez, J. Paniagua-Soto
PRE-SURGICAL NEUROPHYSIOLOGICAL EVALUATION IN EPILEPSY RESISTANT TO TREATMENT PROTOCOL
Summary. Introduction. Nowadays approximately twenty per cent of epileptic patients who are on a pharmacological treatment carry
on their fits. Their instability can be eliminated with an operation in any center that is specialized in epileptic surgery. The center must
have a cross disciplinary team. Development. The ideal operation is one that only eliminates the tissue needed to end up with the fits
The main goal of the neurophysiological evaluation is to delimit the cerebral area that generates an epileptogenic activity so as to be
able to eliminate it without causing further damage. We present a medical record of pre-surgical neurophysiological evaluation that
we would like to put into practice in our department in coordination with the services of neurology, radiodiagnosis, and neurosurgery.
This medical record contains the following sections: 1. Selection of patients. 2. Non invasive pre-surgical evaluation. 3. Invasive
pre-surgical evaluation. 4. Postsurgical evaluation. The invasive pre-surgical evaluation constitutes the most interesting part of the
whole process, it allows thanks to intracranial registers to locate accurately epileptogenic focuses; what is more, it allows to carry out
a functional mapping of areas that cannot be explored with surface techniques; and finally this evaluation allows to open new fields
of investigation about the way in which the encephalon works. Conclusion. Epilepsy surgery is a subject to develop in Spain in which
the neurophysiologic exploration is something essential [REV NEUROL 1999; 28: 593-600].
Key words. Epileptic surgery. Neurophysiological evaluation.
INTRODUCCIÓN
La incidencia de la epilepsia es de 50-122/100.000 habitantes-año,
con una prevalencia activa del 0,5-0,8% y una prevalencia acumulada a lo largo de la vida del 3-5% [1,2]. Las epilepsias focales con
crisis parciales complejas presentan un problema sanitario y socioeconómico importante debido a los trastornos médicos, neurológicos y sociales que se asocian.
En la actualidad, aproximadamente un 20% de pacientes con
epilepsia en tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE) continúan padeciendo crisis. Estos enfermos absorben el 75% del
coste en FAE en Estados Unidos.
Recibido: 06.11.98. Aceptado: 16.11.98.
Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen de las
Nieves. Centro de Rehabilitación y Traumatología. Granada, España.
REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600
Su ‘inestabilidad’ puede ser eliminada completamente con una
operación, pero sólo un pequeño porcentaje de estos enfermos es
remitido a centros de cirugía de la epilepsia. Hasta 1986 existían
pocos centros en el mundo y sólo había un tratado. En la cirugía de
la epilepsia, como en el trasplante cardíaco, se necesita un equipo
multidisciplinario especializado y de gran experiencia, que trabaje
de forma coordinada en un centro de cirugía de la epilepsia; debe
haber un centro por cada diez millones de habitantes.
La operación ideal es la que elimina únicamente el tejido necesario para acabar con las crisis. El objetivo de la evaluación neurofisiológica prequirúrgica es identificar el área del encéfalo que genera una
Correspondencia: Dr. Alberto Galdón Castillo. Servicio de Neurofisiología
Clínica. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Centro de Rehabilitación y Traumatología. Ctra. de Jaén, s/n. E-18014 Granada.
 1998, REVISTA DE NEUROLOGÍA
593
A. GALDÓN, ET AL
actividad epiléptica y que ésta pueda ser eliminada sin causar daños
neurológicos o cognitivos adicionales. La posibilidad de explorar el
funcionamiento del cerebro en este tipo de pacientes puede dar la
ocasión de comprender mejor el desarrollo de la epilepsia.
TIPOS DE INTERVENCIÓN
Hay dos hipótesis sobre cómo determinar la zona que debemos
resecar y la extensión de ésta: la primera sostiene que los resultados son mejores cuanto mayor es la zona resecada y ésta debe ser
lo más grande posible. La segunda afirma que se pueden obtener
excelentes resultados con una localización de la zona epileptógena y una resección ‘a medida’ de ésta, y con menos riesgo de
déficit neurológicos posteriores.
Actualmente los diferentes tipos de intervenciones quirúrgicas son [3]:
– Lobectomía temporal anterior y amigdalohipocampectomía
en epilepsia temporal refractaria a tratamiento.
– Resección neocortical en epilepsia resistente a tratamiento
debida a alteraciones neocorticales localizadas.
– Lesionectomía y resecciones subpiales múltiples en epilepsia
refractaria originada en áreas corticales.
– Hemisferectomía y resecciones multilobulares múltiples en
crisis unilaterales asociadas con extensas lesiones hemisféricas y déficit profundos contralaterales.
– Corpuscallosectomías en drop attack refractarias a fármacos.
También se puede plantear la estrategia diagnóstica según la intervención específica que se piensa realizar:
– Para la lobectomía estándar, la evaluación prequirúrgica sólo
debe contemplar si las crisis habituales se producen dentro de
los límites de la resección programada y si las estructuras
mesiales contralaterales pueden mantener la memoria.
– Para la resección temporal completa y la resección neocortical
‘a medida’ es necesaria más investigación para delimitar zonas funcionales adyacentes no resecables y posibles focos
epileptógenos próximos.
– Para hemisferectomía y resecciones multilobulares amplias,
el objetivo de esta evaluación es delimitar la zona de daño
funcional y estructural del hemisferio afectado y probar que el
hemisferio contralateral está en condiciones aceptables.
– Para lesionectomías, hay que probar que la zona epileptógena
está en la lesión, o muy cerca, y que esta estructura lesional puede
ser resecada, así como descartar un foco epileptógeno a distancia.
El prototipo de la epilepsia operable es el síndrome de esclerosis
mesial temporal (EMT). Esta enfermedad es posiblemente una de
las formas más frecuentes de epilepsia y una de las más resistentes
a tratamiento médico. La EMT es un hallazgo histológico frecuente
en pacientes con epilepsia temporal; el diagnóstico definitivo se establece tras el análisis histológico del hipocampo que revela una
pérdida selectiva de neuronas piramidales, sobre todo en el sector
CA1 de Sommer así como en fascia dentada y endofolio (CA4) [4,5].
El proceso patológico que aniquila las neuronas piramidales
del sector de Sommer suele deberse a una agresión cerebral precoz
asociada a convulsiones febriles [6,7], a encefalitis localizada o a
las propias crisis epilépticas en la infancia; también puede influir
la presencia de hamartomas, heterotopías corticales, disgenesias,
tóxicos o traumatismos y, sobre todo, la predisposición genética
de los pacientes [6,8].
La aparición de crisis epilépticas requiere una población de
neuronas anormalmente excitables y un circuito axonal y sinápti-
594
co que facilite la sincronicidad de las neuronas [9]. La sinaptogénesis reactiva en la EMT incluye la proliferación de las fibras
musgosas de las células granulares en la capa molecular interna de
la fascia dentada, que reinerva puntos de conexión sinápticos vacíos
previamente ocupados por células musgosas hilares antes de ser
destruidas [10,11].
La pérdida neurológica y el tamaño del hipocampo no tienen
relación con la duración de la epilepsia, lo cual indica que el proceso
éxito-tóxico se completa en las fases iniciales de la enfermedad [12].
La sintomatología de las crisis se relaciona con la localización
de la lesión y no con la naturaleza de ésta. El origen del foco
epiléptico puede ser difícil de determinar según su sintomatología
por los siguientes motivos [13]:
– Las descargas neocorticales se propagan con rapidez a estructuras mesiales temporales, motivo por el cual las epilepsias
neocorticales pueden simular crisis mesiotemporales.
– Algunas veces, la presencia de auras sensoriales o síntomas
motores al principio de la crisis alertan del origen extratemporal de los ataques.
Los hallazgos neurofisiológicos en la EMT suelen caracterizarse
por la presencia de puntas o puntas-onda temporales unilaterales,
aunque pueden ser bilaterales en una tercera parte de los pacientes,
y este porcentaje es mayor cuanto más largos son los registros.
El hallazgo de un foco bilateral independiente no excluye el
tratamiento quirúrgico en estos pacientes [14,15]. También se
puede encontrar actividad extratemporal y punta-onda generalizada en un 10% de pacientes, lo que podría indicar la presencia de
epileptogénesis secundaria. Los registros críticos suelen proporcionar una mejor localización de la zona epileptógena.
Un estudio comparativo entre registros de superficie con electrodos regionales y electrodos profundos encontró que el 50% de
los enfermos con epilepsia temporal evaluados para cirugía presentaban descargas de 5 Hz y una actividad más rápida máxima en
un electrodo esfenoidal, este tipo de patrón tiene un error de localización entre 8 y 16% [16].
Si bien esta información es adecuada para recomendar el tratamiento médico idóneo, siempre debe acompañarse de otros estudios cuando se desea incluir la posibilidad de cirugía y establecer la localización precisa del foco epiléptico [5].
Tras resección quirúrgica, el 60-80% de los pacientes consiguen el control completo de las crisis o presentan únicamente
auras [17,18]. Es recomendable no demorar el tratamiento quirúrgico en enfermos que no han mejorado después de intentar tratamientos sucesivos con tres o cuatro fármacos en las dosis máximas toleradas. En enfermos con EMT asociada a otras lesiones, la
evaluación prequirúrgica requiere unos estudios más extensos y
con frecuencia la implantación de electrodos intracraneales.
SELECCIÓN DE PACIENTES
La evaluación prequirúrgica de la epilepsia debe reservarse, por
su elevado coste financiero, de recursos humanos y tiempo, en los
siguientes enfermos epilépticos.
Criterios de inclusión
a) La farmacorresistencia es el motivo principal de inclusión.
Puede deberse a:
– Pseudorresistencia: el sujeto no está bien tratado;
– Error diagnóstico: el paciente no es epiléptico, se trata de
pseudocrisis;
REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600
XXXVI REUNIÓN DE LA SENFC
Confirmar la farmacoresistencia
NO
SE CONFIRMA
CONFIRMACIÓN
SEGUIR CON TRATAMIENTO MÉDICO
ENSAYO TERAPÉUTICO
REGISTROS DE ACTIVIDAD CRÍTICA, A-EEG,VÍDEO-EEG,ESTIMULACIONES,
RETIRADA DE FAE
Crisis multifocales,
crisis con afasia precoz,
zonas funcionales
Crisis frontales
Crisis temporales, propación
supra silviana precoz,
corteza temporal externa,
localización desconocida
Contraindicación quirúrgica
Crisis tónicas,
mioclonías con caída
Evaluación neuropsicológica,
Wada,SPECT,PET,RM,RMF
modelización bipolar,
cartografía
Cirugía paliativa,
callosotomía
Hipótesis de localización
Video-EEG,
técnicas invasivas
Cirugía curativa
Seguimiento posquirúrgico
Figura 1. Organigrama de evaluación neurofisiológica prequirúrgica.
– Mala clasificación de la epilepsia;
– Incumplimiento del tratamiento.
Hay que plantearse dos cuestiones básicas en este tipo de
pacientes: ¿son realmente y únicamente crisis epilépticas?; si
son crisis, ¿están bien tratadas?
Si se confirma que son crisis farmacorresistentes, hay que clasificarlas en uno de los estadios de la escala de Schmidt modificada por Aicardi:
– Estadio 1: la epilepsia resistente a un FAE, que no es de primera línea, no es farmacorresistente, debemos probar otros.
– Estadio 2: resistencia a FAE de primera línea en dosis habituales.
– Estadio 3: resistencia a FAE de primera línea con niveles
plasmáticos dentro de los límites recomendados.
– Estadio 4: resistencia a FAE de primera línea en dosis máxima
tolerada; sustitución por otro FAE de primera línea en dosis
máxima tolerada.
– Estadio 5: resistencia a más de un FAE de primera línea en
dosis máxima tolerada.
– Estadio 6: resistencia a la combinación de más de un FAE de
primera línea asociado con otro de segunda línea.
La resistencia debe considerarse cuando durante más de dos
años se produce al menos una crisis al mes. Estos criterios deben
ser flexibles y adaptarse a cada paciente.
b) En caso de crisis imposibles de controlar y sobre todo en epilepsias parciales, parciales complejas con o sin generalización
secundaria.
c) Es importante que el posible origen focal de la lesión pueda ser
eliminado sin causar déficit neurológico o cognitivo, hay que
tener en cuenta la correlación electroclínica de las crisis.
REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600
d) Pequeñas lesiones no sospechadas puestas en evidencia por
las técnicas de imagen como:
– Los pequeños tumores
– Hamartomas
– Gangliogliomas
– Cavernomas calcificados.
Estas lesiones producen frecuentemente una epilepsia resistente
al tratamiento; la exéresis de ésta ocasiona generalmente un
buen control de la epilepsia, aunque a menudo la zona epileptógena no siempre coincida con esta lesión o esté situada a distancia y sea totalmente independiente.
e) La existencia de un deterioro cognitivo debido al mal control
de la epilepsia.
f) Crisis con frecuencia y gravedad suficiente para interferir en
la vida del paciente:
– Gran frecuencia de crisis
– Tipos de crisis con caídas frecuentes
– Consecuencias previsibles de una epilepsia no estable
– Vivencia del paciente de su enfermedad
– Consecuencias sobre su vida sociolaboral y familiar
– Exclusión progresiva de estos enfermos de los grupos normales de inserción
– Pacientes con crisis infrecuentes pero con tendencia al estado
epiléptico
– Pacientes con crisis muy frecuentes en un corto espacio de tiempo
– Edad de los pacientes entre 15 y 60 años.
Criterios de exclusión
– Afectación somática grave con riesgos operatorios importantes
– Cuadro global de déficit en el que las crisis tienen una importancia menor
595
A. GALDÓN, ET AL
– Afectación psíquica grave, no estable o alteraciones mentales
anteriores con riesgo de reactivación tras la operación
– Foco epileptógeno en una zona funcional del encéfalo que una
vez operado deje un déficit mayor que las crisis
– Incumplimiento del tratamiento médico [3].
PAUTAS QUE SE DEBEN SEGUIR
EN LA EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
El organigrama de la evaluación neurofisiológica prequirúrgica se
esquematiza en la figura 1.
EVALUACIÓN NEUROFISIOLÓGICA
PREQUIRÚRGICA
Si se ha confirmado la resistencia al fármaco y puede incluirse al
paciente dentro del estudio, puede empezar la evaluación neurofisiológica que consta de dos partes:
– Evaluación no invasiva
– Evaluación invasiva.
Evaluación prequirúrgica no invasiva
Se trata de:
– Confirmar que el paciente padece una epilepsia focal; para
ello la historia clínica y la semiología de las crisis van a ser una
ayuda decisiva en el vídeo-EEG, motivo por el que debe realizarse una detección basal.
– Descartar varios focos epileptógenos sobre todo contralaterales
– Intentar localizar el origen de las crisis
– Orientar la próxima etapa de la evaluación invasiva.
Estas dos fases deben ir interrelacionadas con el resto de las exploraciones no neurofisiológicas para ayudar a tomar una decisión
sobre la zona que debemos operar.
Esta fase no invasiva se compone principalmente de:
a) Estudio ambulatorio
– EEG basal de 30 minutos de duración
– EEG con privación de sueño de 3 a 4 horas de duración
– EEG basal prolongado de 3 a 4 horas de duración en vigilia y
reposo
– Holter EEG para evitar una hospitalización prolongada, muy
costosa, y analizar su actividad epiléptica en su medio habitual
– Estos trazados se realizan con electrodos de cucharilla de plata
o de oro, fijados al scalp con colodión siguiendo las recomendaciones del sistema 10/20 internacional de colocación de
electrodos. Eventualmente se pueden añadir electrodos suplementarios como los esfenoidales de superficie T1/ T2 para registrar actividad mesiotemporal o realizar una cartografía de
superficie con colocación de electrodos subnumerarios en lóbulo temporal según el sistema 10/10 de colocación de electrodos.
Un electrodo colocado en cuero cabelludo suele recoger una señal
de 5 a 6 cm2 y no siempre, aunque esté directamente encima,
recoge la señal más amplia; existe una relación directa entre la
geometría del generador y el voltaje registrado. Generalmente,
fuentes superficiales producen campos más restringidos pero de
más amplitud, y fuentes más profundas producen campos de menor
amplitud pero de mayor difusión. Puede ocurrir que la modelización bipolar sea de utilidad en pacientes a los que se piensa operar
596
sin registros intracraneales y también ayude a situar bien los electrodos intracraneales.
La utilización del sistema 10/20 cuando se superpone a una
imagen del cerebro demuestra lo poco localizador que resulta
este sistema, prácticamente sólo los electrodos esfenoidales y
temporobasales registran la actividad de la base del cráneo y de
la corteza temporobasal. Por eso, una cadena adicional de electrodos suele ser una norma habitual en la detección de una epilepsia temporal [19].
Aproximadamente un 25% de los pacientes evaluados para
lobectomía temporal tienen actividad bitemporal independiente
en registros de superficie [20]. La lateralización y localización de
puntas interictales es tal vez la información más significativa obtenida durante el estudio de estos candidatos. El hallazgo de puntas interictales unilaterales tiene un buen pronóstico [20,21] pero
el de las puntas bilaterales independientes es peor [22]. En estudios comparativos con electrodos de superficie e intracraneales se
observó que de los pacientes con lateralización superior al 90% de
puntas interictales en el lado que debía operarse, el 89% tenían
muy buen pronóstico, y, si la lateralización era inferior al 90%,
sólo un 35% de éstos tenían buen pronóstico [13]; para estos casos
es recomendable ralizar un estudio con electrodos intracraneales
aunque la morbilidad sea más elevada.
b) Monitorización vídeo EEG
En esta etapa es primordial conocer la semiología de las crisis que
presenta el paciente para orientar la exploración y saber reconocerlas cuando ocurren [23].
Las crisis frontales se subdividen en:
– Crisis del área motora suplementaria: el paciente mira su
puño levantado, y seguidamente se producen movimientos
tónicos de ambas extremidades superiores y del cuerpo, versión de la cabeza y los ojos, risa y llanto. Es frecuente encontrar esta semiología porque las crisis parciales complejas suelen difundir muy rápidamente al área motora suplementaria.
– Crisis del área motora primaria 4 de Broadmann: clonías
hemifaciales, de un miembro superior y versión de la cabeza.
– Crisis parciales complejas frontales: pérdida de contacto,
mirada fija, vocalización, movimientos tónicos, risa, llanto,
pedaleo y versión de la cabeza y los ojos.
– Crisis del pie de F3: masticación, salivación, reacción de parada, afasia de Broca poscrítica en lado dominante.
– Crisis cingulares anteriores: manifestaciones vegetativas,
afectivas, miedo.
– Crisis orbitofrontales: alucinaciones olfativas puras o crisis
uncinadas, manifestaciones vegetativas y automatismos oroalimentarios.
Las crisis temporales más frecuentes se subdividen en:
– Signos primarios [24]: abertura de ojos, masticación, actividad verbal o gestual simple, pérdida de contacto, manifestaciones vegetativas y dreamy-state.
– Signos secundarios: pérdida de contacto, manifestaciones emocionales o afectivas, olfativas, gustativas o visuales, relajación de esfínteres y comportamientos motores o verbales complejos.
Este estudio intensivo se realiza en una Unidad de Vídeo-EEG que
dispone de una habitación preparada para tal efecto. Se monitoriza
simultáneamente la actividad electroencefalográfica de superfi-
REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600
XXXVI REUNIÓN DE LA SENFC
cie con electrodos pegados con colodión según el sistema 10/20
o 10/10, e imágenes de vídeo sincronizadas con el EEG. Se trata
de registrar al paciente constantemente durante un período variable de una a dos semanas para poder analizar varios episodios
críticos (de 3 a 5) en ese tiempo. Los registros se realizan durante
varias horas al día (de 8 a 14) y algunas noches de la semana.
Durante esta monitorización el paciente está ingresado en el hospital y se pueden retirar los FAE para favorecer la aparición de
crisis. El vídeo-EEG también puede realizarse con métodos seminvasivos de registro como:
– Electrodos esfenoidales
– Electrodos de foramen oval
– Electrodos nasofaríngeos
– Electrodos epidurales
– Electrodos etmoidales.
Todos estos sistemas seminvasivos se utilizan para registrar actividad mesiotemporal y de polo anterior del lóbulo temporal. Son
una solución de compromiso entre el registro de superficie y los
métodos invasivos. Pueden ser de utilidad en casos muy concretos
como en el síndrome de esclerosis mesial temporal, donde los
electrodos esfenoidales y de foramen oval son los más eficaces; el
resto presenta unos resultados pobres en cuanto a localización. El
coste de estos electrodos también es mucho menor que cualquier
otro registro invasivo. Durante este período de monitorización en la
Unidad de Vídeo-EEG, y coincidiendo con el registro de un episodio crítico, se puede inyectar HMPAO marcado con Tc99 para una
SPECT ictal que puede demostrar una zona de aumento de flujo
sanguíneo en el foco epileptógeno durante la crisis. Todos los datos
obtenidos y, sobre todo, la correlación electroclínica de los episodios críticos deben analizarse para determinar la siguiente fase de
evaluación prequirúrgica invasiva en los casos en que proceda.
Evaluación prequirúrgica invasiva
Test de Wada o del amital
Se realiza bajo monitorización de EEG de superficie y eventualmente mediante electrodos implantados en amígdala e hipocampo
con montaje estándar para registrar la actividad basal del paciente
durante la prueba y la aparición de posibles fenómenos ictales, y
con registro de vídeo simultáneo.
Después de una arteriografía carotídea para detectar posibles
anomalías vasculares, se inyecta al paciente en ambas carótidas
alternativamente una solución de amital sódico. A continuación,
se lleva a cabo una prueba de memoria y de lenguaje consistente
en mostrar al paciente en el hemicampo visual no anestesiado una
serie de ítems para evaluar la lateralización de las áreas del lenguaje y la capacidad del hipocampo contralateral en la zona epileptógena de memorización. Esta prueba detecta también déficit específicos de la memoria espacial o verbal. En enfermos con EMT es
extremadamente importante, sobre todo si se considera el tratamiento quirúrgico, pues permite identificar aquellos casos en que
la intervención conlleva un riesgo elevado de causar amnesia
anterógrada global [25].
Registros con técnicas invasivas
En los casos más complejos, cuyos resultados de la primera fase de
vídeo-EEG de superficie o con electrodos seminvasivos y las pruebas no neurofisiológicas –SPECT, RM y tests psicofuncionales– no
permiten una intervención quirúrgica segura, se emite una hipótesis
y se decide explorar con los siguientes métodos:
REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600
Electrodos subdurales [26]. El Grid o strip, también llamado mantas subdurales, se coloca mediante una craneotomía. La localización y el tamaño del implante se determina en función de los
registros previos o por la localización de una posible lesión. El
grid puede tener de 4 a 64 electrodos de acero inoxidable o platino
de 3 a 4 mm de diámetro unidos a una placa de material sintético
radiotransparentes. Se utiliza generalmente un montaje referencial. Este método presenta varias ventajas:
– Fácil colocación a través de la craneotomía
– Estimulaciones corticales más fáciles de realizar sobre todo en
áreas motoras y del lenguaje
– Gran superficie de exploración.
Los inconvenientes son:
– Un elevado riesgo de infección
– Mala tolerancia los primeros días por cefaleas y adormecimiento, que se pueden corregir mediante la administración de
manitol
– Exploración con estimulaciones más dificultosa debido al
estado del paciente
– No registra directamente la actividad de estructuras más profundas como la amígdala, hipocampo o arquicorteza.
Electrodos profundos/Estereoelectroencefalografía (SEEG)
[27,28]. Se trata de una técnica desarrollada por Bancaud y Talairach en el Hospital St. Anne de París, Francia, consistente en
electrodos de acero inoxidable o platino, de 2,5 a 5 cm de longitud,
de 0,8 mm de diámetro, semirrígidos y con 5-15 puntos de registro
cada uno. Los electrodos se colocan bajo control radiográfico y
angiográfico y con ayuda de la RM en el marco estereotáxico de
Talairach siguiendo las coordenadas del atlas de estos autores.
El empleo más frecuente de estos electrodos es: 1. Para la
colocación en la amígdala e hipocampo de forma bilateral y estándar en las escuelas americanas de Engel y Lüders combinado con
electrodos subdurales, y 2. Para una utilización más amplia en
lóbulos frontal y temporal en la escuela francesa. La posición de
estos electrodos, que requieren un mínimo de 64 canales EEG, es:
– Amígdala
– Hipocampo
– Girus parahipocampal
– T1, T2, T3, T4
– Polo temporal
– Girus cingular anterior
– Corteza orbitofrontal
– Opérculo
– Ínsula
– Unión parietotemporoccipital.
Estos electrodos registran menos superficie en comparación con
los grid, pero permiten registrar y estimular zonas más profundas
así como intentar reproducir síntomas vegetativos; además, el
paciente los tolera muy bien y presentan menor riesgo de infección
y sangrado (1%) y una morbilidad del 3 al 6%.
Estos métodos de registro invasivo se utilizan junto a la monitorización vídeo-EEG durante un mínimo de una a dos semanas
y con el paciente en retirada de medicación antiepiléptica para
registrar, como en la primera fase, de tres a cinco episodios críticos. También se pueden realizar potenciales evocados somatosensitivos para delimitar zonas motoras funcionales (Tabla I).
Electrocorticografía. Esta técnica suele ser intraoperatoria; limi-
597
A. GALDÓN, ET AL
Tabla I. Comparación de electrodos profundos por estereoelectroencefalografía (SEEG) y electrodos subdurales (grids).
SEEG
Electrodos subdurales
Lateralización
+
+
Extensión
+
++
Arquicorteza
++
–
Neocorteza
+
++
Función
+
tada por la zona de abordaje, no cambia el tipo de intervención
quirúrgica prevista. Actualmente está en desuso.
Evaluación funcional
Se puede explorar al paciente con la ayuda de un microestimulador, en su cama, bajo monitorización vídeo-EEG, sin necesidad de
anestesia y con muy poca probabilidad de kindling. La estimulación cortical se realiza durante diversas sesiones de varias horas
cada una, y con cada estímulo se registra actividad EEG, sintomatología positiva o negativa por parte del paciente, así como impresiones subjetivas. La presentación de crisis espontáneas o provocadas no causa grandes problemas, salvo el aplazamiento para el
día siguiente de la continuación de las estimulaciones. Éstas se
realizan mediante la conexión de un microestimulador a cada
electrodo intracraneal de forma ordenada y bipolar, desde 0,5 mA
a 15 mA, de dos formas diferentes según la zona que exploramos
y el objetivo de la estimulación. Se puede estimular en ‘trenes’ o en
‘choques’. Los trenes son estímulos de 50 Hz, de 4 a 5 segundos de
duración, con intensidad creciente hasta conseguir sintomatología
y evitando producir posdescargas. Los choques son estímulos de
0,3 ms de duración, repetidos durante 10-20 segundos, con intensidad creciente hasta un máximo de 8 mA, para intentar reproducir
sintomatología aislada tanto positiva como negativa [29,30].
Integración de los hallazgos
Todos estos datos en combinación con los obtenidos en las fases
anteriores y las diversas pruebas pueden permitir la localización
de la zona epileptógena y/o descartar otras zonas epileptógenas
adyacentes o contralaterales.
Evaluación neuropsicológica
Intenta poner en evidencia una zona de alteración funcional cortical como déficit cognitivos o preveer un déficit posquirúrgico. Se
comprueba el coeficiente intelectual (Wais-R), el hemisferio dominante del lenguaje (completado por el Wada), el hemisferio
temporal no dominante, funciones visuales, espaciales, percepción, memoria verbal en hemisferio dominante, y material no
verbalizable en hemisferio no dominante. El poder localizador
de la zona epileptógena en la evaluación neuropsicológica suele
ser débil (inferior al 50%) [31].
Resonancia magnética funcional
Mide la concentración sanguínea en desoxihemoglobina que depende directamente del consumo de oxígeno en tejido cerebral y
refleja la actividad neuronal; produce una cartografía tridimensional de las funciones cerebrales y es una alternativa no invasiva al
test de Wada para las funciones mnésicas y del lenguaje [32].
598
SPECT y PET
Respectivamente, miden el flujo sanguíneo y el metabolismo de
las células cerebrales utilizando marcadores como el HMPAO y
el 18-fluorodesoxiglucosa. En la SPECT los estudios intercríticos
tienen una correlación baja con el lado y foco de origen de los
ataques. Los estudios críticos son técnicamente difíciles de obtener, pero localizan o lateralizan en un 90% de los casos, aunque
la distribución del trazador no permite distinguir si el origen es la
región mesial o la lateral [33].
Evaluación posquirúrgica
Etapa precoz. Evaluación de los resultados según
la clasificación de Engel
– Estadio I. Ausencia de crisis
Ia. Ninguna desde la operación
Ib. Sólo auras desde la operación
Ic. Algunas crisis posquirúrgicas, pero ausencia de crisis desde hace dos años
Id. Crisis generalizadas sólo tras retirada de fármacos.
– Estadio II. Crisis raras, máximo tres al año
IIa. Sin crisis al principio, pero después algunas
IIb. Algunas crisis después de la cirugía
IIc. Algunas crisis desde hace al menos dos años
IId. Crisis nocturnas sin repercusión.
– Estadio III. Mejoría notoria con reducción de al menos el 90%
de las crisis
– Estadio IV. Sin mejoría evidente
IVa. Reducción del 60 al 90% de las crisis
IVb. Sin modificación, reducción de menos del 60% de las crisis.
Esta evaluación se realiza con controles EEG pasada la fase
aguda posquirúrgica, a los 7, 15 y 30 días; posteriormente se
realiza un control mensual hasta los seis meses. Si persisten las
crisis habrá que redefinir semiológicamente los episodios, diferenciarlos de posibles pseudocrisis y replantear la monitorización ambulatoria.
Etapa tardía
Si el paciente continúa sin crisis, se realizan reconocimientos cada
seis meses hasta completar los dos años, y controles previos a la
retirada de la medicación. Transcurridos dos años, las revisiones
se llevan a cabo según criterio clínico.
Resultados
Según diversos equipos que desde hace muchos años trabajan en
cirugía de la epilepsia, podemos encontrar los siguientes resultados:
– El equipo de Rougier en Burdeos, Francia, de 100 resecciones
corticales, 73 epilepsias temporales, 23 frontales y 1 parietal,
logró un 70% de curación en un año en epilepsias temporales y
un 50% en las frontales, con resultados estables en cinco años.
– Engel, en resultados publicados en 1992, presentaba un 67,9%
de curación en epilepsias temporales (2.429 pacientes) y un 45%
en los otros tipos de epilepsia, con seguimiento de cinco años.
– Existe un caso particular, el síndrome de esclerosis mesial
temporal, en el que Engel alcanza un 85% de curación con un
año de seguimiento [34,35].
CONCLUSIONES
Se han caracterizado focos epilépticos con el EEG desde hace 60
años; a lo largo de este período, se han realizado muchos avances
REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600
XXXVI REUNIÓN DE LA SENFC
pero únicamente se está empezando en la utilización de la información electromagnética del cerebro. El tratamiento quirúrgico
ofrece mejores posibilidades que el farmacológico, pero para
mejorar la morbilidad de la intervención, ésta debe realizarse en
centros especializados.
La evaluación neurofisiológica para cirugía de la epilepsia
debe utilizarse siempre junto con el resto de las exploraciones no
neurofisiológicas con el objetivo de disminuir o eliminar los episodios críticos del paciente, consensuadamente y de forma coordinada con el resto de las especialidades implicadas en este tipo de
enfermedad. La investigación del funcionamiento del cerebro y el
desarrollo de nuevas técnicas van a permitir protocolizar mejor los
síndromes susceptibles de resección quirúrgica y mejorar así la
calidad de vida de estos pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
1. Goodridge DMG, Shorvon SD. Epileptic seizures in a population of
6,000. Br Med J 1983; 287: 642-4.
2. Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Prevalence of epilepsy in Rochester, Minnesota: 1940-1980. Epilepsia 1991; 32: 429-45.
3. Engel J Jr. Surgery for seizures. N Engl J Med 1996; 334: 647-52.
4. de Nó L. Studies on the structure of the cerebral cortex II. Continuation of the study of the ammonic system. J Psychol Neurol 1934; 46:
114-77.
5. Gil-Nagel Rein A. El síndrome de esclerosis mesial temporal en la
epilepsia. Neurología 1998; 13: 56-68.
6. Falconer HA. Genetic and related etiological factors in temporal lobe
epilepsy: a review. Epilepsia 1971; 12: 13-31.
7. Green JR. Temporal lobectomy with special reference to selections of
epileptic patients. J Neurosurg 1967; 8: 584-93.
8. Andermann E. Multifactorial inheritance of generalized and focal epilepsy. In Anderson VE, Hauser VA, Penry JK, Sing CE, eds. Genetic
basis of the epilepsies. New York: Raven Press; 1982. p. 365-74.
9. Dichter MA, Ayala GF. Cellular mechanism of epilepsy: a status report. Science 1987; 237: 157-64.
10. Babb TL, Kupfer WR, Pretorius JK. Recurrent excitatory circuits by
sprouted mossy fibers into the fascia dentata of human hippocampal
epilepsy. Epilepsia 1988; 29: 674.
11. Sutula TP, Cascino G, Cavazos JE, Parada I, Ramírez L. Mossy fiber
synaptic reorganization in the epileptic human temporal lobe. Ann
Neurol 1989; 26: 321-30.
12. Cendes F, Andermann F, Gloor P, Lopes-Cendes I, et al. Atrophy of
mesial structures in patients with temporal lobe epilepsy: cause or consequence of repeated seizures? Ann Neurol 1993; 34: 795-801.
13. Gastaut H. Clinical and electrographical classification of epileptic seizures. Epilepsia 1970; 11: 102-13.
14. Chung MY, Walczak TS, Lewis DV, Radtke R. Temporal lobectomy
and independent bitemporal interictal activity: what degree of lateralization is sufficient? Epilepsia 1991; 32: 195-201.
15. So N, Gloor P, Quesney LF, Jones-Gutmann M, Olivier A, Andermann F. Depth electrode investigations in patients with bitemporal
epileptiform abnormalities. Ann Neurol 1989; 25: 423-31.
16. Risinger MW, Engel JJr, Von Ness PC, Henry TR, Crandal PH. Ictal
localization of temporal lobe seizures with scalp/sphenoidal recordings. Neurology 1989; 39: 1288-93.
17. Abou-Khalid B, Andermann E, Andermann F, Olivier A, Quesney LF.
Temporal lobe epilepsy after prolonged febrile convulsions: excellent
outcome after surgical treatment. Epilepsia 1993; 34: 878-83.
18. Sperling MR, Oconnors MJ, Saykin AJ, Plummer C. Temporal lobectomy for refractory epilepsy. JAMA 1996; 276: 470-5.
19. Ebersole JS. Defining epileptogenic foci: past, present, future. J Clin
Neurophysiol 1997; 14: 470-83.
20. Engel JJr, Driver MV, Falconer MA. Electrophysiological correlates
of pathology and surgical results in a temporal lobe epilepsy. Brain
1975; 98: 129-56.
21. Bengzon ARA, Rasmussen T, Gloor P, Dassault J, Stephen M. Prognostic factors in the surgical treatment of temporal lobe epileptics.
Neurology 1968; 18: 717-31.
22. Dodrill C, Wilkus R, Ojemann G, et al. Multidisciplinary prediction of
seizure relief from cortical resection surgery. Ann Neurol 1986; 20:
2-12.
23. Bancaud J, Talairach J. Clinical semiology of frontal lobe seizures:
frontal lobe seizures and epilepsies. Adv Neurol 1992; 57: 3-58.
24. Bancaud J. Sémiologie clinique des crises épileptiques d’origine temporal. Rev Neurol (Paris) 1987; 143: 392-400.
25. Loring DV, Murro AM, Meador KJ, Lee GP, et al. Wada memory
testing and hippocampal volume measurement in the evaluation for
temporal lobectomy. Neurology 1993; 43: 1789-93.
26. Sumia U. Detection of an epileptic focus and cortical mapping using a
subdural grid. In Rengachary SS, ed. Neurosurg Operative Atlas. Vol.
2. New York: Raven Press; 1992.
27. Bancaud J, Talairach J. Approche nouvelle de la neurochirurgie de
l’épilepsie. Neurochirurgie 1974; 20: 1-240.
28. Musolino A, et al. Methodology of ‘in vivo’ anatomical study and
stereo-electroencephalographic exploration in brain surgery for epilepsy. J Neuroradiol 1990; 17: 64-102.
29. Ojemann G, Sutherling W, Lesser R, et al. Cortical stimulation. In
Engel J, ed. New York: Raven Press. p. 399-414.
30. Munari C, Kahane P, Tossi L, et al. Intracerebral low frequency electrical stimulation: a new tool for the definition of the ‘epileptogenic
area’? Acta Neurochir (Wien) 1993; 58: 181-5.
31. Jones-Gotman M. Presurgical neuropsychological evaluation for focalization and lateralization of seizures focus in epilepsy surgery. In
Luders HO, ed. New York: Raven Press; 1991.
32. Mauguiere F, Ryvlin P. Neuro-imagerie morphologique et fonctionnelle des épilepsies partielles chirurgicales de l’adulte. Rev Neurol
(Paris) 1996; 152: 501-16.
33. Blustone DL, Engelstad BL, Barbara NM, Laker KD. Seizures of temporal lobe origin. Epilepsia 1989; 30: 690.
34. Rougier A, et al. A longitudinal assessment of seizure outcome and
overall benefit from 100 cortectomies for epilepsy. J Neurol 1992; 55:
762-7.
35. Arruda A, et al. Amygdalohippocampectomy or temporal removal. Ann
Neurol 1996; 40: 446-50.
PROTOCOLO DE EVALUACIÓN NEUROFISIOLÓGICA
PREQUIRÚRGICA EN EPILEPSIA RESISTENTE
A TRATAMIENTO
Resumen. Introducción. En la actualidad, aproximadamente un 20%
de pacientes con epilepsia en tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE) continúan con crisis; estos enfermos absorben el 75%
del coste en FAE en EE.UU. Su ‘inestabilidad’ puede curarse completamente con una intervención en un centro especializado en cirugía de la epilepsia, donde un equipo multidisciplinario trabaje de
forma coordinada e interrelacionada. Desarrollo. El objetivo de la
evaluación neurofisiológica es identificar el área cerebral que genera una actividad epileptógena y que ésta pueda ser eliminada sin
causar daños neurológicos o cognitivos adicionales. Presentamos
un protocolo de evaluación neurofisiológica prequirúrgica con los
siguientes apartados: 1. Selección de pacientes. 2. Evaluación prequirúrgica no invasiva. 3. Evaluación prequirúrgica invasiva. 4.
Evaluación posquirúrgica. La evaluación prequirúrgica invasiva
constituye la parte más interesante de todo el proceso; permite me-
PROTOCOLO DE AVALIAÇÃO NEUROFISIOLÓGICA
PRÉ-CIRÚRGICA DA EPILEPSIA RESISTENTE
AO TRATAMENTO
Resumo. Introdução. Na actualidade, aproximadamente 20% dos
doentes com epilepsia sob tratamento com fármacos anti-epilépticos (FAE) mantêm crises. Estes doentes absorvem 75% do custo em
FAE na EE.UU. A sua ‘instabilidade’ pode curar-se completamente com uma intervenção num centro especializado em cirugia da
epilepsia, onde uma equipa multidisciplinar trabalhe de forma coordenada e interrelacionada. Desenvolvimento. O objectivo da avaliação neurofisiológica é identificar a área cerebral que gera uma
actividade epileptógenea e que esta possa ser eliminada sem provocar lesões neurológicas ou cognitivas adicionais. Apresentamos
um protocolo de avaliação neurofisiológica pré-cirúrgica com os
seguintes ítens: 1. Selecção de doentes. 2. Avaliação pré-cirúrgica não invasiva. 3. Avaliação pré-cirúrgica invasiva. 4. Avaliação pós-cirúrgica. A avaliação pré-cirúrgica invasiva constitui a
parte mais interessante de todo o processo. Permite através de
REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600
599
A. GALDÓN, ET AL
diante registros intracraneales EEG localizar con precisión focos
epileptógenos y realizar una cartografía funcional de áreas del encéfalo no explorables con técnicas de superficie, así como abrir
nuevas líneas de investigación sobre el funcionamiento del encéfalo.
La cirugía de la epilepsia es un procedimiento en desarrollo en
España pero en un futuro puede permitir a epilépticos muy incapacitados llevar una vida normal. La evaluación neurofisiológica es
una parte imprescindible de este proceso ya que puede aportar muchos
hallazgos sobre zonas funcionales y su relación con la epilepsia
[REV NEUROL 1999; 28: 593-600].
Palabras clave. Cirugía epilepsia. Evaluación neurofisiológica.
600
registos intracranianos de EEG localizar com precisão focos epileptógeneos e realizar uma cartografia funcional de áreas do encéfalo
não exploráveis com técnicas de superfície, assim como abrir novas
linhas de investigação sobre o funcionamento do encéfalo. A cirugia
da epilepsia é uma terapêutica que está em desenvolvimento em Espanha mas que futuramente pode permitir a doentes epilépticos muito
incapacitados ter uma vida normal. A avaliação neurofisiológica
é uma parte imprescindível deste processo visto que pode proporcionar muitos dados sobre zonas funcionais e sua relação com a
epilepsia [REV NEUROL 1999; 28: 593-600].
Palavras chave. Avaliação neurofisiológica Cirugia da epilepsia.
REV NEUROL 1999; 28 (6): 593-600