cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo calloso

Correlación anatomoclínica de
las neoplasias frontomesiales:
cíngulo anterior, área septal y
rodilla del cuerpo calloso
Luis G. González-Bonet
José Piquer Belloch
Servicio de Neurocirugía
Hospital Universitario de La Ribera. Alzira, Valencia
INTRODUCCIÓN
Las tumoraciones cerebrales del
área frontomesial, si bien representan
un conjunto heterogéneo de neoplasias
cerebrales, en muchas ocasiones y de
forma equívoca se engloban dentro de
un mismo grupo a modo de “cajón de
sastre” 1 . Sin embargo, hay que ser
especialmente cautelosos, sobre todo
en tumoraciones de gran tamaño que
pueden incluirse en una misma zona
anatómica.
En el área frontomesial se distinguen hasta tres regiones filogenéticamente diferentes donde asientan neoplasias con un comportamiento y
pronóstico distinto: el neocórtex a nivel
de la rodilla anterior del cuerpo calloso, el mesocórtex de la circunvolución
del cíngulo y el arquicórtex a nivel del
área septal (fig. 1).
Para poder diferenciarlos es imprescindible que el neuroncólogo se familiarice con la anatomía de las diferentes
áreas y circunvoluciones cerebrales, tal
y como se recogen en numerosos
esquemas anatómicos. Se debe especificar qué circunvoluciones están comprometidas por la lesión, pues la neuroimagen moderna lo permite, evitando
con ello los errores que implica toda
imprecisión anatómica o topográfica en
Neuroncología. Finalmente, hay que
recordar que las diferentes áreas cerebrales: neocerebral, arquipaleocerebral,
núcleos centrales y área ventricular, no
sólo son áreas diferentes desde el
punto de vista anatómico, fisiológico y
filogenético, sino que además presentan unas condiciones fisiopatológicas
particulares que determinan que la incidencia, el comportamiento clínico y la
biología tumoral de los tumores, en
este caso frontomesiales, sea también
diferente.
ANATOMÍA FRONTOMESIAL
Si bien el cuerpo calloso se encuadra dentro del grupo de fascículos
comisurales de la sustancia blanca que
une los dos hemisferios cerebrales cruzando la línea media, el cíngulo y el
área septal se engloban dentro del llamado “lóbulo límbico”, concretamente
en su primer anillo.
Este lóbulo está constituido por un
conjunto de estructuras nerviosas estrechamente relacionadas desde los puntos de vista filogenético, ontogenético,
estructural y funcional. Las estructuras
que lo forman se sitúan en la zona
medial del telencéfalo y se organizan
en anillos concéntricos más o menos
completos alrededor del agujero interventricular, del diencéfalo y del cuerpo
calloso. Funcionalmente el lóbulo límbico está implicado en la integración de
la información olfatoria, visceral y somática y en los procesos de memorización. En ocasiones se ha denominado
“rinéncefalo” por sus conexiones olfatorias, o también cerebrovisceral o emocional, por su papel en la expresión
somática de las emociones. Algunos
tratados ni siquiera lo consideran un
lóbulo claramente diferenciado.
33
NEUROONCOLOGÍA
Controversias y evidencias en
Fig. 1. Fotografía de un corte sagital y medial del cerebro donde se aprecia la
relación entre la rodilla del cuerpo calloso, la parte anterior del cíngulo y el área
septal.
Este lóbulo está constituido por
tres anillos concéntricos de sustancia
nerviosa. El primer anillo es el más
externo y está formado por sustancia
gris. Se compone de la circunvolución
paraterminal, la circunvolución del cíngulo, la circunvolución hipocampal, las
estrías olfatorias, el área septal y el
cuerpo amigdalino. El segundo anillo
es interno con respecto al anterior.
Está formado también por sustancia
gris y se compone del indusium griseum, la circunvolución dentada y el
hipocampo. El tercer anillo es incompleto y se dispone por dentro del anterior. Está formado por sustancia blanca
y sus componentes son el fórnix o trígono cerebral y la fimbria2.
te dorsal del gran lóbulo límbico de
Broca (1878)3 y se le ha otorgado un
gran papel en muchas teorías de las
emociones. Sin embargo, aunque parece tener una forma homogénea, estructural y funcionalmente es heterogéneo,
siendo todavía su fisiología uno de los
grandes retos de la neurociencia
moderna.
Existe también un fascículo o tracto
del cíngulo de sustancia blanca que
subyace al córtex cingular y que establece conexiones de entrada y salida
con la sustancia gris (fig. 2). Estos axones muchas veces ni empiezan ni acaban en el giro cingular, sino que establecen proyecciones entre corteza
prefrontal y parahipocampal o entre los
núcleos medios del rafe y el dorso del
hipocampo.
Tradicionalmente se ha diferenciado
un área cingular anterior (áreas 25, 24 y
32), un área posterior (áreas 23 y 31) y
un área retroesplenial (áreas 29 y 30),
todas ellas en función de la morfología
de la superficie cortical. Pero esta subdivisión no explicaba muchos de los hallazgos citoarquitectónicos y funcionales de
Anatomía del cíngulo
La circunvolución del cíngulo es el
gyrus cortical más prominente de la
superficie medial del cerebro. Se extiende desde la lámina terminal rostral a la
comisura anterior hasta el esplenio del
cuerpo calloso, pasando por encima de
la rodilla y del cuerpo de éste. Clásicamente se ha considerado el componen34
Fig. 2. Fotografía de un hemisferio cerebral preparado mediante la técnica de
disección de fibras de Klinger. Se aprecia la dirección longitudinal del tracto del
cíngulo por encima del cuerpo calloso.
NEUROANATOMÍA
Correlación anatomoclínica de las neoplasias frontomesiales: cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo calloso
las dos últimas décadas, estableciéndose por lo tanto el modelo actual de cuatro
regiones: anterior, superior o media, posterior y retroesplenial4,5.
El área de la corteza cingular anterior está relacionada con experiencias
afectivas y tiene una regulación autonómica. Este área emite conexiones con
importantes estructuras encargadas del
control del sistema autónomo como
son los núcleos autonómos del tronco
cerebral, los núcleos del tracto solitario,
el núcleo motor dorsal del vago, la sustancia gris periacueductal y la amígdala. Existe en esta región anterior del cíngulo una subregión denominada
“subgeniana” encargada más específicamente del control visceromotor.
Si la región anterior regulaba la respuesta autónoma, la media se encarga
de la respuesta motora esquelética.
Este área cingular media está a su vez
subdividida en una región más dorsal y
en otra más ventral. El área más dorsal
emite proyecciones a la médula espinal
y a las cortezas motoras primarias y
suplementarias, y es la responsable de
respuestas motoras esqueléticas como
fruncir el ceño o frotarse las manos.
También se la ha asociado con determinadas tareas cognitivas como la elección de ciertos verbos o la habilidad
para centrar la atención en varias cosas
a la vez. El área más ventral elige respuestas basadas en la motivación de
determinados comportamientos.
El área cingular dorsal parece que
se encarga del procesamiento visualespacial (escenas visuales, navegación
mental). Está en íntima relación con la
cuarta área, denominada “retroesplenial“, y que se encarga de actividades
en las que se implica la memoria. Esta
última área tiene conexiones a su vez
con el núcleo talámico anterior.
Anatomía del área septal
El septum es una región cerebral
que forma parte del sistema límbico y
que está implicada en el control de toda
una serie de procesos fisiológicos y de
comportamiento asociados a funciones
Fig. 3. Fotografia de un corte transversal del cerebro. Detalle de las circunvoluciones
del área septal: paraterminal (1) , subcallosa (2), y paraolfatoria (3).
cognitivas superiores (el aprendizaje y
la memoria, las emociones, el miedo, la
agresión y el estrés), así como en la
regulación de funciones autónomas
(ingesta, fiebre, hibernación, osmorregulación y respuesta inmune humoral).
El sustrato anatómico subyacente a
todas estas funciones se establece
mediante extensas y recíprocas interconexiones con áreas del telencéfalo y el
diencéfalo y, en menor medida, con
regiones del mesencéfalo, del tronco
cerebral inferior y de la médula espinal.
La situación cerebral del septum es a
nivel del telencéfalo, de modo que se
localiza bajo las regiones anterior y
media del cuerpo calloso (área subcallosa), entre las protrusiones anteriores
de los ventrículos laterales, y dorsalmente a la porción media de la comisura anterior. Desde el punto de vista descriptivo, se pueden distinguir las
circunvoluciones paraterminal y subcallosa como propias del área septal y la
circunvolución paraolfatoria adyacente
a las mimas (fig. 3). Está unido anteriormente al rudimento anterior hipocampal
o taenia tecta y dorsalmente a las comisuras hipocampales.
Sobre la base de su topografía, citoarquitectura y conexiones, el septum
comprende las divisiones medial, lateral
y posterior. La división medial contiene,
a su vez, el núcleo septal medial y el
núcleo medial de la banda diagonal de
broca. En cuanto a la división lateral,
ésta se encuentra subdividida en las
regiones dorsal, intermedia y ventral,
debido a la diferente densidad y tamaño de las neuronas que la constituyen,
aunque dicha subdivisión no presenta
bordes bien definidos. Por último, en la
división septal posterior podemos
detectar el núcleo septofimbrial lateral y
el núcleo septal triangular6.
Anatomía del cuerpo calloso
Es la gran comisura transversa que
conecta los hemisferios cerebrales e
incidentalmente constituye el techo de
los ventrículos laterales. Forma una
estructura arqueada de unos 10 cm de
longitud. Su extremo anterior dista alrededor de 4 cm de los polos frontales y
su extremo posterior alrededor de 6 cm
de los polos occipitales. Puede dividirse
de delante hacia atrás en cuatro partes:
35
NEUROONCOLOGÍA
Controversias y evidencias en
rostro o pico, rodilla, tronco y esplenio
o rodete (fig. 1).
El rostro o pico es la porción más
anterior del cuerpo calloso. Su extremo
inferior es afilado y acaba en la lámina
terminal. A continuación del pico se
halla la rodilla, que se prolonga hacia
atrás con el tronco. Éste termina en un
extremo posterior, libre y muy grueso
denominado “esplenio” o “rodete”.
La superficie superior del cuerpo
calloso está cubierta por una capa gris
delgada, el indusium griseum, que se
extiende por encima de la rodilla hasta
la superficie inferior del pico y dorsalmente se continúa por encima del tronco y rodete hasta la circunvolución dentada y el hipocampo. Inmersos en el
cuerpo calloso se hallan dos haces de
fibras llamadas “estrías longitudinales”
medial y lateral.
La superficie inferior del cuerpo
calloso presenta relaciones importantes. En la línea media se relaciona con
el septo pelúcido en el plano anterior y
con el cuerpo del fórnix en el plano
posterior. Por fuera de la línea media,
la cara inferior del cuerpo calloso
forma parte del techo de los ventrículos laterales.
Por sus extremidades laterales, el
cuerpo calloso se continúa en el interior
de los hemisferios cerebrales por medio
de las llamadas “radiaciones del cuerpo
calloso”. Éstas son fibras transversales
que se extienden hasta la corteza cerebral y que únicamente podían estudiarse en corte o disecciones anatómicas
hasta la incorporación de la tractografía
(fig. 4), distinguiéndose:
• Fórceps frontal o menor. Está formado por las fibras que pasan por
la rodilla del cuerpo calloso.
Comunican entre sí los dos lóbulos frontales y adoptan, en conjunto, una forma de “U”.
• Radiaciones medias. Corresponden a las fibras que cruzan el tronco del cuerpo calloso. Unen entre
sí, fundamentalmente, los lóbulos
parietales y temporales.
• Radiaciones posteriores. Comprenden las fibras que pasan por
Fig. 4. Tractografía in vivo del cuerpo calloso y su reconstrucción sagital, coronal y
transversal. Se observa la dirección de las radiaciones del fórceps mayor,
medial y menor, que justifica el patrón de invasión tumoral típico de las
lesiones del cuerpo calloso.
36
el rodete del cuerpo calloso. Se
agrupan en el fórceps occipital o
mayor y en el tapetum. El fórceps
occipital mayor está formado por
las fibras que unen entre sí los
lóbulos occipitales. El tapetum está
formado por fibras que se extienden a modo de lámina continua,
en forma de arco, en dirección
lateral e inferior. Forman parte de
las paredes de las astas inferior y
posterior del ventrículo lateral.
De vez en cuando se recogen casos
de ausencia congénita completa del
cuerpo calloso. Aunque son poco frecuentes, la malformación generalmente
se encuentra en la autopsia y la historia
clínica no muestra ningún aspecto
característico que pueda dar un diagnóstico de certidumbre durante la
vida1,7,8.
Vascularización frontomesial
Tanto el cíngulo como el área septal
y el cuerpo calloso, si bien pertenecen
a regiones filogenéticamente diferentes,
están irrigados por un mismo sistema
arterial. Ramas de la arteria cerebral
anterior irrigan la mayoría del córtex
cingular, de la corteza frontal y cortical
adyacente, algunas estructuras del
tronco cerebral y la mayoría del cuerpo
calloso. Una consecuencia de esto es
que un simple infarto de una rama de la
pericallosa puede provocar un daño
más allá del cíngulo y producir síntomas neurológicos complejos.
La arteria cerebral anterior es una
rama de la arteria carótida interna. En
su recorrido por la parte medial del
cerebro la arteria cerebral anterior presenta distintas ramas (fig. 5)9:
• La arteria recurrente o de Heubner, que en un 80% de los casos
nace del segmento A1 y que irriga
la cabeza del núcleo caudado, el
putamen y la cápsula interna.
• La arteria orbitofrontal medial, que
irriga el giro recto y la corteza del
cíngulo adyacente.
NEUROANATOMÍA
Correlación anatomoclínica de las neoplasias frontomesiales: cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo calloso
NEOPLASIAS FRONTOMESIALES
Fig. 5. Arterias del área frontomesial anterior que proceden del segmento A2 y de
la arteria comunicante anterior.
• La arteria frontopolar, que irriga un
gran componente del lóbulo frontal.
• La arteria callosomarginal (el
ángulo estrecho desde el que sale
la arteria callosomarginal se relaciona con una más alta incidencia
de la presencia de aneurismas):
- Ramas de la arteria frontal interna:
* Anterior.
* Media.
* Posterior. Estas tres ramas
pueden serlo también de la
pericallosa. Irrigan las partes
internas del lóbulo frontal y el
cíngulo y cuerpo calloso
correspondiente.
- La arteria paracentral o parietal
interna. Su irrigación se reparte
por el córtex del lóbulo paracentral y el giro cingulado ventral a
éste.
• La arteria pericallosa:
- Arteria parietal superior interna o
precuneata que, como su propio
nombre indica, irriga la corteza
precuneal y parte de la corteza
cingular posterior.
- Arteria parietal inferior interna
que puede ser una rama de la
arteria pericallosa e irriga el cíngulo sobre el esplenio del cuerpo calloso, o las ramas terminales de la pericallosa puede que
se anastomosen con la precuneata y la rama parietooccipital de
la arteria cerebral posterior para
irrigar la parte más caudal del
cíngulo10,11.
La parte más caudal de la corteza
del cíngulo se denomina “istmo” o
“región caudomedial” y es irrigada por
pequeñas ramas de la arteria cerebral
posterior. Esta arteria también puede
irrigar parte del cerebro medio y del
tálamo. Una rama terminal de esta arteria parietooccipital es la arteria esplenia.
Esta arteria puede distribuirse por el
esplenio del cuerpo calloso y frecuentemente anastomosarse con la arteria
pericallosa12.
El estudio de los tumores frontomesiales representa uno de los grandes
desafíos diagnósticos de la Neurooncolgía actual. En primer lugar, son
tumores heterogéneos que se confunden y engloban dentro de un mismo
grupo. En este sentido, es importante
que se renueven algunos conceptos
como son la necesidad de clasificarlos
de forma más precisa y revisar los criterios conceptuales y quirúrgicos.
En segundo lugar, el tema posee
una gran vigencia científica, pues todavía existen numerosas controversias a
la hora de valorar cuál es el papel de la
cirugía y las ventajas o no de otras
alternativas.
Finalmente, la cirugía de los gliomas, en general, tiene en estos
momentos un renovado interés ante la
posibilidad de que los avances de la
neurorradiología, como la integración
de imágenes derivadas de la RM funcional y la tractografía en el neuronavegador quirúrgico o la disponibilidad de
RM intraoperatoria, puedan ser aplicados en la resección de estas lesiones.
Tumores del cíngulo anterior
Los astrocitomas originados de la
región anterior del córtex del cíngulo,
especialmente los considerados grado II
y III por la clasificación de la OMS13, presentan características peculiares a los
originados en áreas muy cercanas a
ésta y son considerados por algunos
autores como una entidad particular. La
manifestación primaria más común es la
epilepsia, seguida de la cefalea. Están
muy bien circunscritos en la RM y en la
histopatología se identifica un componente oligodendroglial en la mayoría de
las lesiones. Su crecimiento suele ser
exofítico a nivel de la cisura interhemisférica sobre el cuerpo calloso y engloba
las arterias pericallosas (fig. 6). Son
tumores que cumplen criterios de indicación quirúrgica, aunque representan
todo un desafío técnico. Por un lado,
muchas veces son considerados como
37
NEUROONCOLOGÍA
Controversias y evidencias en
Fig. 6. Imagen axial
de RM potenciada en T2
de un oligoastrocitoma
de bajo grado límbico a
nivel del cíngulo que se
extiende en su
crecimiento exofítico a la
cisura interhemisférica y
engloba ambas
pericallosas.
inoperables, al confundirlos con tumores
del cuerpo calloso, recibiendo únicamente tratamiento de soporte. En estos
casos el patrón de invasión tumoral
puede ser la clave para poder diferenciar
ambas entidades (fig. 7). Por otro,
demandan abordajes interhemisféricos y
tediosos, ya que el compromiso de las
arterias pericallosas exige una técnica
microquirúrgica cuidadosa mediante una
descompresión central de forma subpial
que permita identificar la estructuras vasculares y su preservación.
B
A
C
Fig. 7. A: fotografía de un corte coronal del cerebro. Se aprecia la
relación entre el cuerpo calloso (*) y la circunvolución del cíngulo (+).
B: imagen axial de RM potenciada en T1 más contraste.
Glioblastoma del neocórtex frontal con invasión del cuerpo calloso
respetando el mesocórtex del cíngulo superior.
C: imagen axial de RM potenciada en T2 . Glioma de alto grado
límbíco que afecta a la parte superior del cíngulo sin invadir
el neocórtex de alrededor o el cuerpo calloso.
38
NEUROANATOMÍA
Correlación anatomoclínica de las neoplasias frontomesiales: cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo calloso
El pronóstico de estos tumores localizados en la región cingular anterior es
significativamente mejor que cuando el
astrocitoma asienta en otra localización14-17. Así, en una serie de gliomas
grado III de la OMS publicada recientemente, las lesiones localizadas en este
área establecen una supervivencia libre
de enfermedad tras la cirugía de 32
meses y una supervivencia global de
69,5 meses18. Algunas posibles explicaciones para el mejor pronóstico de los
gliomas del cíngulo pueden ser su condición de tumor límbico del mesocórtex,
el relativo pequeño volumen, la presencia e incluso predominancia de un componente oligodendrocítico y, sobre todo,
la posible limitación a la infiltración de
los tractos fibrosos transversos propios
de otras áreas filogéneticas, ya que suelen diseminar de forma longitudinal a lo
largo del tracto del cíngulo. En ocasiones la recurrencia tumoral en estadios
finales se origina en el área subcallosa
hacia los ganglios basales y dorsalmente, contraindicando el rescate quirúrgico.
Tumores del área septal
Los tumores del área septal son a
veces muy difíciles de diferenciar de los
tumores hipotalámicos. Lesiones en
esta zona pueden provocar síndromes
de hiperactividad, amnesia e hipersexualidad. Son entidades excepcionalmente descritas en la literatura6,19-21.
Según Yasargil, encontramos dos tipos
de tumores septales: lesiones difusas
que también se extienden a la ínsula,
zona frontobasal y temporomediobasal
y, por otro lado, lesiones exclusivas del
área septal que son entidades excepcionalmente raras.
De los primeros, llama la atención un
fenómeno observado en todas las lesiones tumorales y más aún en los tumores
malignos, como es una propensión a la
expansión por zonas filogenéticamente
afines como son el allocórtex (regiones
septales, sustancia innominada, amígdala, corteza hipocampal y corteza piriforme) y el mesocórtex (corteza orbitofrontal, ínsula, polo temporal, giro
parahipocampal y giro cingular). Esta
idea fue introducida en 1947 por Filiminoff22 y desarrollada más tarde por Yakovlev en 195923. Ahora vuelve a ser retomada en trabajos como los de Yasargil19
gracias entre otras cosas al progreso en
la alta definición de las pruebas de imagen. En la actualidad existe cierta controversia en relación con el origen de
estas lesiones. Para unos autores el origen es simultáneo en todas las regiones
afectas, mientras que para otros el tumor
se originaría en una zona origen como
es la ínsula e invadiría el resto de zonas
adyacentes y filogenéticamente comunes. El hecho de que la configuración de
la expansión observada en la RM sea
idéntica en todas estas lesiones aboga
por la primera de estas aseveraciones.
Aunque cada tumor necesita una
valoración quirúrgica individual según
tamaño, consistencia y vascularización,
la exploración sigue más o menos la
misma secuencia que la realizada en
tumores insulares: abordaje pterional,
apertura del valle silviano, identificación
de venas y arterias del área de disección, enucleación del tumor que permita
ganar espacio de la disección de las
áreas periféricas al tumor, identificación y
eliminación de las arterias nutricias del
tumor y resección completa de la lesión.
Las arterias nutricias suelen venir de los
A
segmentos A1 y A2 y de la arteria comunicante anterior. La mayoría de los tumores afectan a pacientes menores de 50
años y son de naturaleza benigna (gangliogliomas, cavernomas o astrocitomas
de bajo grado). Otras veces se trata de
tumores muy difusos y extensos, generalmente oligodendrogliomas, donde la
cirugía está contraindicada. Pero es precisamente en estos casos donde los tratamientos complementarios como la
radioterapia y la quimioterapia tienen un
papel fundamental, pues son tumores
especialmente quimiosensibles, con alta
supervivencia y respuestas espectaculares (fig. 8).
Las lesiones exclusivas del área septal son muy difíciles de diferenciar de los
tumores del hipotálamo. Las dos lesiones recogidas en la serie de Yasargil19
fueron intervenidas a través de un abordaje interhemisférico y se resecaron de
forma radical. El diagnóstico fue de astrocitoma grado III. Los pacientes tras la
resección sobrevivieron entre tres y cinco
años. En otras ocasiones tumores hipotalámicos se pueden confundir con
tumores septales debido a la cercanía de
ambas regiones. A veces es muy difíciles
de determinar si estas lesiones se
encuentran bien circunscritas o se extienden bilateralmente y precisan de abordajes para ser exploradas, como son el
B
Fig. 8. A: imagen axial de RN de un oligoastrocitoma difuso del área septal. Se aprecia
la distorsión de sus circunvolucones y la elevación de la rodilla del cuerpo calloso.
B: imagen axial de RN del mismo caso; 9 meses después de ser tratado mediante
radioterapia y seis ciclos de quimioterapia. Respuesta completa.
39
NEUROONCOLOGÍA
Controversias y evidencias en
interhemisférico o uno combinado pterional transilviano-paraquiasmático y translaminar (lamina terminalis). Suelen diferenciarse de los tumores septales en la
incidencia de disfunción endocrina, que
es de entre el 86% en los malignos y el
40% en los benignos.
Tumoraciones de la región
anterior del cuerpo calloso
La naturaleza compacta de los tractos de sustancia blanca del cuerpo
A
calloso en comparación con la sustancia blanca hemisférica adyacente representa una barrera al edema intersticial y
a la infiltración tumoral. De este modo
sólo tumores agresivos tales como el
glioblastoma multiforme o el linfoma
cruzan o envuelven el cuerpo calloso.
Estos tractos también pueden ser susceptibles a traumas y a determinados
procesos de desmielinización. Además
de la forma de extensión directa más
común a través de las fibras de sustancia blanca, los glioblastomas también
pueden extenderse a través de la vía
hematógena, subependimaria o a través del líquido cefalorraquídeo (LCR).
Cuando se afecta el cuerpo calloso, los
glioblastomas adoptan una característica bihemisférica envolvente, resultando
en una morfolgía que asemeja a una
mariposa siguiendo la dirección transversal de sus fibras frente a la diseminación longitudianl propia de los gliomas
del cíngulo (fig. 9)24,25. Estas lesiones
no circunscritas nunca se consideran
quirúrgicas. Aunque típicamente captan
B
C
Fig. 9. A: imagen sagital de RM en la que se aprecia un
astroctioma de bajo grado del cíngulo con un crecimiento
longitudinal típico de estas lesiones a través del tracto cingular.
B: imagen coronal de RM en un paciente afecto de
un glioma de alto grado del cuerpo calloso con
diseminación transversal del tumor.
C: fotografía de un hemisferio cerebral preparado mediante la
técnica de disección de fibras de Klinger.
Se aprecia la dirección transversal (*) de las fibras del cuerpo
calloso frente a la dirección longitudinal (+) del tracto del
cíngulo que justifican los patrones de invasión de estas lesiones.
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NEUROANATOMÍA
Correlación anatomoclínica de las neoplasias frontomesiales: cíngulo anterior, área septal y rodilla del cuerpo calloso
de forma sólida e intensamente en el
cuerpo calloso, ocasionalmente pueden
no hacerlo. En grandes series los
astroctiomas anaplásicos del cuerpo
calloso presentan una supervivencia
tras cirugía de uno a tres años, mientras
que los glioblastomas sobreviven apenas entre cuatro y nueve meses19. Los
linfomas, sin embargo, aunque también
pueden encontrarse infiltrando el cuerpo calloso, son mucho más raros y sólo
explican menos del 2% de los tumores
cerebrales primarios (en comparación
con el 25% de los glioblastomas multiformes). Son casi siempre de células B
y no Hodgkin. La localización más
común, además del cuerpo calloso,
incluye la sustancia gris profunda y la
región periventricular. Difieren del glioblastoma multiforme porque suelen
tener menos edema, ser múltiples,
menos comúnmente necróticos, altamente radiosensibles y responder temporal pero dramáticamente a los corticoides. Normalmente son iso o
hipointensas en T1 e hiperintensas en
T2, enseñando en un 91% captación de
contraste26.
Otra lesión tumoral que puede verse
afectando el cuerpo calloso aunque de
forma poco común es el astrocitoma
pilocítico juvenil. Normalmente se presenta de forma bien limitada y con frecuencia con un componente quístico.
Son hipo o iso intensos en T1 e hiperintensos en T2. La porción sólida normalmente capta contraste, en comparación
con la ausencia de captación de los
gliomas de bajo grado27.
Lesiones no tumorales que pueden
afectar el cuerpo calloso en toda su
extensión, incluida la rodilla de éste,
que es la porción que nos ocupa en
este artículo, son las siguientes:
• Lesiones desmileinizantes: esclerosis múltiple28, leucoencefalopa-
tía multifocal progresiva29 o enfermedad de Marchiafava-Bignami30.
• Lesiones vasculares como infartos31 o malformaciones arteriovenosas32.
• Lesiones traumáticas33.
• Lesiones misceláneas, entre ellas
las observadas en aquellos
pacientes con hidrocefalias de
larga evolución por estenosis
acueductal a los que se les coloca
un sistema de derivación34.
CONCLUSIÓN
Aunque el origen de los tumores
frontomesiales anteriores pueda parecer el mismo, sobre todo en estadios
muy tardíos, son lesiones heterogéneas que se comportan de formas muy
diversas según la estructura anatómica a partir de la cual se han originado.
De esta forma, podemos encontrar
tumores en tres áreas anatómicas distintas que por su proximidad pueden
provocar errores en el manejo de los
mismos:
• Los tumores del cíngulo anterior.
Son lesiones límbicas del mesocórtex. La mayoría de las veces
resecables, sobre todo si se diagnostican precozmente. Sus principales áreas de diseminación y
recidiva son el fascículo cingular
y el área subcallosa hacia los
ganglios basales y dorsalmente.
Muchos de ellos presentan un
componente oligodendroglial
que, unido a la capacidad de
resección completa, hacen que
las lesiones en esta región puedan presentar un mejor pronóstico que las localizadas en las
otras dos regiones.
• Los tumores del área septal. Son
tumores límbicos de allocórtex,
generalmente astrocitomas u oligodendrogliomas anaplásicos. Aunque las lesiones del área septal son
operables si son focales, en muy
pocos casos encontramos lesiones
circunscritas, siendo muy frecuente
su rápida propagación en dos sentidos: áreas filogenéticamente afines
como son el allocórtex (amígdala,
corteza hipocampal, por ejemplo) y
el mesocórtex (corteza orbitofrontal,
ínsula, polo temporal, giro parahipocampal y el giro cingular), y por otro
lado hacia el hipotálamo, dando
con frecuencia alteraciones hormonales muy sintomáticas. Todo ello
hace que estas lesiones sean con
frecuencia difíciles de tratar quirúrgicamente, si bien el pronóstico de
las mismas no es malo, debido a su
especial sensibilidad a los tratamientos complementarios.
• Los tumores del cuerpo calloso.
Las lesiones tumorales que afectan esta estructura anatómica
son normalmente de alto grado
de malignidad. Dada la función
de conexión entre los dos hemisferios de esta estructura anatómica, su infiltración propaga rápidamente la enfermedad tumoral
al resto del cerebro. Es por ello
por lo que el pronóstico es peor
que el encontrado en los tumores del cíngulo a pesar de la proximidad anatómica de ambos
elementos. A pesar de todo, el
cuerpo calloso puede ser asiento
de otro tipo de lesiones ya especificadas previamente y cuyo
pronóstico sería totalmente distinto, por lo que un buen diagnóstico, diferencial se hace necesario en caso de lesiones que
afecten el cuerpo calloso.
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NEUROONCOLOGÍA
Controversias y evidencias en
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