Síndrome de Lady Windermere: afectación del lóbulo

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CORRESPONDENCIA
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Síndrome de Lady Windermere:
afectación del lóbulo medio y
língula por Mycobacterium
avium complex
Lady Windermere syndrome: Involvement of
the middle lobe and lingula by Mycobacterium
avium complex
Sr. Director:
El síndrome de Lady Windermere (SLW) es un epónimo
acuñado en 1992 por Reich y Johnson1 para describir los
casos de 6 mujeres inmunocompetentes y sin enfermedad
respiratoria previa, que presentaban infección por Mycobacterium avium complex (MAC) del lóbulo medio y/o
la língula. Para explicar la enfermedad, supusieron que
el hábito de evitar voluntariamente la tos dificultaría la
eliminación de las secreciones, facilitaría la inflamación y
la aparición de bronquiectasias, especialmente en el lóbulo
medio y língula ----con bronquios largos y estrechos----, y
podría provocar, finalmente, la infección posterior por MAC.
Lady Windermere es la protagonista de Lady Windermere’s fan (1892), comedia de enredo de Oscar Wilde en la
que Reich y Johnson personifican, a raíz del primer saludo de
la protagonista a Lord Darlington (How do you do, Lord Darlington? No, I can’t shake hands with you. My hands are all
wet with these roses), la costumbre socialmente inaceptable en la sociedad victoriana, especialmente en las mujeres
de cierta alcurnia, de toser y escupir. Parece un tanto gratuita la utilización del nombre de la dama para bautizar el
síndrome, sobre el cual han aparecido posteriormente otras
descripciones2---4 , algunas de las cuales cuestionan la idoneidad del epónimo5 . ¿Y cómo no iban a hacerlo si ni los
dichos ni los hechos de Lady Windermere, despechada y solo
con la imaginación infiel por un instante, apuntan a que la
dama tosiera ni cosa por el estilo? Cuando menos, el nombre es hermoso y sugerente. Con independencia de ello, nos
171
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V. de la Cruz ∗ , Á. Sanz, J.C. Torrego y A. Bruno Fiorini
Sección de Oncología Médica, Hospital Universitario del
Río Hortega, Valladolid, España
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: soyvicky [email protected] (V. de la Cruz).
∗
http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2013.12.005
parece de interés comunicar un nuevo caso en buena medida
superponible al patrón referido.
Mujer de 60 años de edad con antecedentes de
hipotiroidismo autoinmune en tratamiento sustitutivo con
levotiroxina y sin hábitos tóxicos. Dos años antes había sido
estudiada por síndrome febril prolongado sin que se llegara a diagnóstico de certeza. Sin embargo, la radiografía
de tórax presentaba un aumento de densidad no homogéneo en zona paracardíaca derecha, que se atribuyó a
pectus excavatum. Consultó en nuestra unidad por fiebre,
tos no productiva y dolor en hemitórax derecho, todo ello de
6 semanas de evolución. La exploración física, salvo un ligero
pectus excavatum, fue normal. Los parámetros analíticos
básicos fueron normales salvo la velocidad de sedimentación globular (74 mm) y la proteína C reactiva (101 mg/l).
La prueba de Mantoux fue positiva y la serología frente al
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) negativa. La tinción de Ziehl-Neelsen en esputo fue negativa y el cultivo
fue positivo para MAC en las 3 muestras. La radiografía de
tórax mostró una opacidad en lóbulo medio derecho que
borraba el borde cardiaco derecho. La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax reveló bronquiectasias en lóbulo
medio derecho y en língula, y focos de consolidación con
pequeños nodulillos e imágenes de árbol en brote (fig. 1).
La broncoscopia fue macroscópicamente normal y el cultivo del broncoaspirado fue también positivo para MAC. Tras
constatar el cumplimiento de los criterios diagnósticos de la
American Thoracic Society (ATS), se inició tratamiento con
azitromicina (500 mg/día), rifampicina (600 mg/día) y etambutol (25 mg/kg/día inicialmente y 15 mg/kg/día a partir de
los 2 meses). La evolución fue favorable, con desaparición
de la clínica, negativización de los esputos y práctica normalización de la TAC de tórax, a los 4 meses de iniciado el
tratamiento.
La infección pulmonar por micobacterias ambientales
(MA) viene adquiriendo cada vez mayor importancia epidemiológica tanto en personas sin enfermedad previa como
en inmunodeprimidos, muy especialmente en infectados por
el VIH6 . En España, MAC es globalmente considerada, la
segunda MA en prevalencia, por detrás de Mycobacterium
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CORRESPONDENCIA
Figura 1 a y b: opacidad en lóbulo medio derecho que borra el borde cardiaco (estrellas negras). c y d: cortes de tomografía
axial computarizada que muestra bronquiectasias y pequeños nodulillos con imágenes en «árbol en brote» en lóbulo medio derecho
y língula (flechas blancas).
kansasii, aunque es la que más afecta a la población VIH
positiva7 . Clínicamente puede manifestarse como una enfermedad pulmonar fibrocavitaria parecida a la tuberculosis,
como una neumonitis por hipersensibilidad, o como una
sobreinfección de bronquiectasias, una de cuyas variedades es el SLW al que nos hemos referido atrás, que afecta
a mujeres delgadas, de edad avanzada, con mayor incidencia de escoliosis y pectus excavatum y con bronquiectasias
y/o nódulos en lóbulo medio o en língula. Para el diagnóstico de la entidad se utilizan los criterios de la ATS,
pero ni es sencillo (baja sensibilidad de los cultivos de
esputo), ni suele ser rápido. Así, se ha comunicado un retraso
diagnóstico de entre 6 y 10 meses8 . El tratamiento debe
incluir, al menos, 3 fármacos (claritromicina o azitromicina,
rifampicina o rifabutina y etambutol) y mantenerse, generalmente, hasta 12 meses después de la negativización de los
esputos. Se han descrito resultados parecidos con regímenes
de tratamiento a días alternos9 . En casos de enfermedad
localizada y fracaso del tratamiento, podría estar indicada
la resección quirúrgica.
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CORRESPONDENCIA
J.M. Prieto de Paula a,∗ , S. Cepedello Pérez a ,
M.G. Uzcátegui Urdaneta a y R. López Pedreira b
a
Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico
Universitario de Valladolid, Valladolid, España
b
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Clínico
Universitario de Valladolid, Valladolid, España
Situación actual de la
enseñanza de la Patología
General en España. Una
propuesta para seguir
avanzando
The current state of teaching of General
Pathology in Spain. A proposal for further
progress
Sr. Director:
Tras la lectura del artículo titulado Situación actual de la
enseñanza de la Patología General en España1 , quisiera
inicialmente felicitar a los autores. El origen del trabajo
deriva del cambio del perfil docente de las diferentes asignaturas de Medicina atendiendo a las directivas del Espacio
Europeo de Educación Superior2 . Los resultados del estudio
confirman las impresiones de los profesores de Medicina. En
concreto, la enseñanza de la Patología General presenta una
marcada heterogeneidad entre las diversas facultades de
España tanto en la denominación de la asignatura, como en
el número de créditos destinado a su aprendizaje, los contenidos y el curso en el que se imparte. Este estudio aporta el
conocimiento de las variables pertenecientes al problema
y sirve para descubrir nuevos significados, determinar la
frecuencia de fenómenos y categorizar la información3 . Además sirve de base para elevar propuestas de mejoría de
las deficiencias observadas. En este sentido, planteo como
sugerencia el empleo de una herramienta de consenso muy
utilizada por diferentes sociedades científicas como la técnicas de grupos nominales y el método Delphi4,5 . El método
Delphi identifica problemas y áreas de mejora mediante
el consenso; promueve una comunicación anónima, grupal
y efectiva dirigida a la búsqueda de consenso, siendo útil
en problemas poco definidos, complejos y multidimensionales como son los de índole social o sanitario. Además,
permite evitar sesgos debidos al efecto de los líderes del
grupo sobre los demás evitando el pensamiento grupal. La
sugerencia sería que, teniendo en cuenta los datos obtenidos en el trabajo de Casademont J et al.1 y la revisión
de los programas de enseñanza de Patología General en
universidades europeas, se creara un panel de 7-8 expertos en la docencia de la Patología General. Este panel
generaría una serie de contenidos sobre el que se formularían preguntas concretas sobre propuestas de mejora. La
pregunta se definiría según una escala de tipo Likert (que
evalúa el grado de acuerdo con el enunciado) de 1 a 7.
Se considera que una cuestión obtiene consenso positivo
173
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(J.M. Prieto de Paula).
∗
1 de diciembre de 2013 17 de diciembre de 2013
http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2013.12.009
cuando al menos el 70% de los participantes otorgan una
puntuación de 6 o 7 en su respuesta. El listado definitivo de propuestas de mejora por el panel de expertos se
remitiría a personas con amplia experiencia en la docencia de la Patología General y responsables de la asignatura,
recogiéndose también los correspondientes porcentajes de
respuestas según la misma escala Likert. El grado de acuerdo
sería el porcentaje de consenso entre los panelistas obtenido de la votación de cada recomendación por medio de
una encuesta anónima. Se consideraría un consenso cuando
al menos el 70% de los panelistas votaran 7 o más de 7 en una
escala de 1 (total desacuerdo) a 10 (acuerdo total). Aquellas
recomendaciones de la docencia de Patología General que
no alcanzaran un nivel de acuerdo superior al 70% se reformarían y serían sometidas nuevamente a votación. Al final
del consenso se elaboraría una serie de recomendaciones
de la docencia de la Patología General en las universidades
españolas que sirviera para mejorar la enseñanza de la asignatura y que sirviera de reafirmación de la Medicina Interna
en la docencia del Grado de Medicina.
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del panel de expertos y miembros del Grupo de Psoriasis de la
Academia Española de Dermatología y Venereología. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:488---96.
J.M. Ramos-Rincón a,b
a
Departamento de Medicina Clínica, Universidad Miguel
Hernández de Elche, Campus de San Juan, Alicante, España
b
Servicio de Medicina Interna, Hospital General
Universitario de Alicante, Alicante, España
Correo electrónico: [email protected]
http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.01.018