Cas Clínic 28 de maig

Cas Clínic 28 de maig
SOCIETAT CATALANOBALEAR DE MEDICINA INTERNA
Presenta: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa
Dona de 77 anys:
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No al·lèrgies o hàbits tòxics
No factors de risc cardiovasculars
Osteoporosi en tractament (calci i bifosfonats)
Presbiacúsia
Tractament habitual: calci 1250 mg, vitamina D
400 UI 2comp diaris i risedronat sòdic 35 mg
setmanals
• Situació socio-funcional: Viu sola, autònoma,
FFSS conservades.
Motiu de consulta
Consulta a urgències per tos seca i rinorrea de 3
dies d’evolució, amb progressiva astènia i
sudoració.
A la seva arribada a urgències:
• TA 80/50, FC 122bpm, Ta 33.7º, Sat O2 87%
(FiO2 24%)
• Taquipnèica, pàl·lida amb acrocianosi i
diaforesi. Obnubilada però orientada a les 3
esferes. Manifesta set intensa
• A la exploració: lleus edemes bilaterals fins a
mitja cama, amb fòvea, no signes de TVP
Proves complementàries I
• ECG: RS a 120bpm amb eix a +30
• Analítica:
▫ Hb 210g/l, Hematòcrit 65%, Hematies 7.02/L, VCM 93fl
▫ Leucòcits 28.100 x109/L , plaquetes 226 x10 9/L, INR 1.36
▫ Na 137, K 5.5, Creatinina 181mmol/L(0-106), Urea 12.9mmol/L
(2.9-8.2), CK 219U/L (<140)
▫ Proteïna C reactiva <5mg/L (0-5)
▫ Funció hepàtica normal
▫ Proteïnes totals 32.5g/L (64-83), albúmina 14.6g/L (34-48)
Proves complementàries II
• Eq àcid-base:
pH 7.09, bicarbonat 11mmol/L, EB -14mmol/L
• Bioquímica d’orina:
Na 16 mmol/L, K 31mmol/L , proteïnúria fisiològica.
• Microbiologia:
▫ Hemocultius negatius
▫ Sediment d’orina negatiu
▫ Detecció d’antígens respiratòris negatius
Proves complementàries III
Sospita de shock sèptic respiratori:
Serumteràpia i Ceftriaxona
Noradrenalina
Proves d’imatge
TC toràcic
TC abdomen
TC anodí
Oliguria (tot i NA)
Trasllat a la UCI
Evolució a la UCI
• Es col·loca catèter de Swan-Ganz:
PCP 2mmHg, GC: 3L/min
• Per recuperar diüresi, la pacient precisa fins a
8000 cc de líquid al dia juntament amb la NA.
• Quan inicia la diüresi, va seguida d’una fase
poliúrica que requereix control estret del balanç
hídric.
• Augmenten edemes a EEII
Al cap de 6 dies…
• Clínicament millor:
• TA conservada sense suport vasoactiu
• Optimització del balanç hídric
• Analíticament millor:
Hemoglobina 109g/dl, Leucòcits 13.3 g/L, Na 138, K 4.5,
Creatinina 117mmol/L, urea 15.5mmol/L, CK 138 U/L.
• Dolor a EEII:
Tumefactes i pàl·lides, doloroses, principalment a
extremitat inferior dreta on associava limitació per la
mobilitat, parestèsies i hipoestèsies amb polsos perifèrics
conservats.
Altres proves complementàries:
• Proteïnograma:
▫ Proteïnes totals 72.3g/L (64-83), albúmina 38.1g/L
(34-48), alfa-1-globulina 2g/L (1.7-3.3), alfa-2globulina 4.6g/L (5.5-10.5), beta-globulina 4.1g/L
(5.9-10), gamma-globulina 7.3g/L (6.3-16.2) i
component monoclonal en IgG kappa
▫ Ig A 0.39g/L (0.7-4) , IgG 5.91g/L (7-16), IgM 0.36g/L
(0.4-2.3).
• Estudi hormonal: Cortisol basal i TSH normals.
• Ecocardiograma: Dins de la normalitat
DISCUSIÓ DEL CAS
• Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa
RESUMEN EVOLUCIÓN CLÍNICA
-Previo Cuadro INESPECÍFICO (IRVA)
SHOCK
HEMOCONCENT.
EDEMAS
HIPOALBUMINEMIA
Shock hipovolémico
+ Fluidoterapia
intensiva / Soporte
Vasoactivo
Hb 210 g/L
28100 Leuc
Importantes
(compartimental)
Albúmina 14 g/L
SHOCK
Se descarta
Cardiogénico
Distributivo
- Séptico
Hipovolémico?
No pérdidas objetivadas
Componente Monoclonal: IgG kappa
HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN
Componente MONOCLONAL
HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN
Componente MONOCLONAL
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN
CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICO
= Sdrm. HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA, Síndrome de Fuga Capilar, Síndrome o
Enfermedad de Clarkson. Systemic capillary leak syndrome (SCLS).
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN
CAPILAR SISTÉMICA
• Hipotensión
• Hipoalbuminemia
• Hemoconcentración
• Extravasación de volumen plasmático espacio intersticial
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Descrito (por Clarkson) en 1960.
Enfermedad Minoritaria: 150 casos descritos.
Infradiagnosticada
Adultos de edad media
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO
TRANSITORIO
RECURRENTE
COMPONENTE
MONOCLONAL
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes
Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
DISFUNCIÓN DE
LA MEMBRANA
ENDOTELIAL
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes
Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
SERUM
MEDIADORES d permeabilidad
y CITOQUINAS proinflamatorias
[ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa,
VEGF,
VEGF , ANG
Ang2 ]:2
Anti-VEGF
Anti-ANG2
DISFUNCIÓN DE
LA MEMBRANA
ENDOTELIAL
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes
Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
¿¿¿???
¿ Contribución de la
Paraproteina ?
INFECCIONES VIRALES
ESTRÉS PSICOLÓGICO
PREDISP. GENÉTICA
SERUM
MEDIADORES d permeabilidad
y CITOQUINAS proinflamatorias
[ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa,
VEGF,
VEGF , ANG
Ang2 ]:2
DISFUNCIÓN DE
LA MEMBRANA
ENDOTELIAL
Paraproteínas
• 80% de los pacientes
• Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ
• Desconocido grado de implicación en S.Clarkson
• Gammapatía monoclonal de significado incierto.
Misma progresión a Mieloma.
• Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis *
• Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)
Paraproteínas
• Biopsia de médula ósea
• Seriada Ósea
• Proteinuria de Bence-Jones
• 80% de los pacientes
• Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ
• Desconocido grado de implicación en S.Clarkson
• Gammapatía monoclonal de significado incierto.
Misma progresión a Mieloma.
• Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis *
• Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM)
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO
UCI
ESTABILIZACIÓN (RÁPIDO)
VÍA AÉREA + OXÍGENO (+- IOT)
PERFUSIÓN:
CONTROL CLÍNICO +
MONITORIZANDO
CONSTANTES (CVC)
SUEROS +- VASOACTIVO
CONSERVADOR (objetivos
mínimos, déficits “tolerables” )
(evitar complicaciones post.)
Manejo COMPLICACIONES
Clínica… CKs, Lactato.
COT : Tomas de presions
compartimentales
+- FASCIOTOMÍA
Prevención ajustando Sueros
+- Tto DIURÉTICO agresivo
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
TRATAMIENTO DIRIGIDO
Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR
MEDIADORES d permeabilidad
y CITOQUINAS proinflamatorias
CUADRO
PREVIO
PREDECIR
DISFUNCIÓN DE LA
MEMBRANA
ENDOTELIAL
¿ Contribución de la Paraproteina ?
Terbutalina + Teofilina
Inmunomoduladores:
- CORTICOTERAPIA
- TALIDOMIDA
Inmunomoduladores:
- Infliximab (anti-TNF)
- Bevacizumab (Anti-VEGF)
- Anakinra (anti –IL1)
AMPc.
Problemas: Desensibilización.
Sólo un tercio.
INMUNOGLOBULINAS EV
De elección. No aprobado por la FDA.
Mecanismo complejo
SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA
PRONÓSTICO
75% Fallecimientos, durante los ataques agudos.
Factor predominante: Edema Miocárdico y Arritmia letal.
Diagnóstico tardío ( media 7 meses).
Supervivencia a los 5 años: 73%
“PARA LLEVARSE A CASA”
• Síndrome RARO, pero existe. Pensar en ello…
• La Triada (H+H+H) y BANDA MONOCLONAL
• GRAVE: Seamos agresivos y rápidos en su manejo
• Tratamiento más eficaz: Inmunoglobulinas
Moltes gràcies !!