SINDROME DE CUSHING POR ACTH ECTÓPICO
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SINDROME DE CUSHING POR ACTH ECTÓPICO Hilda Escaño Mieses Arturo Lisbona Gil Servicio de Endocrinología y Nutrición Hospital Central de la Defensa HISTORIA CLÍNICA 1er INGRESO Hospital de Zamora 1998 Varón de 39 años que ingresa por: -Poliuria, polidipsia, nicturia. -Desorientación temporo-espacial. -Debilidad muscular proximal severa, progresiva desde hacía varios meses. -Dolor lumbar intenso. 1er INGRESO • • • • ANTECEDENTES PERSONALES: Fracturas costales postraumáticas hace 20 años Ulcus duodenal 2 años antes HTA paroxística (2 crisis en el último año). Sin tto en la actualidad • • • • • • • • EXPLORACIÓN: Peso:91 kg Talla: 1.84 m TA: 160/80 mmHg Buena Hidratación Desorientación temporo-espacial Facies de luna llena; Obesidad central No bocio ACP: Normal Abdomen: No masas ni visceromegalias Atrofia muscular proximal en EESS e inferiores 1er INGRESO ANALÍTICA • • • • • Leucocitos 17,300 con 92 S, 5 L y 2 M Glucemia 374 mg/dl ; creatinina 1.0 Na 135 mEq/L ; K 2.3 mEq/L Gasometría venosa: pH 7.61 ; CO3H 31.5 mmol/L HBA1C 7.9% • Hormonas: – – – – – Cortisol………………..75 mcg/dl Cortisol libre en orina 26.504 y 11.094 mcg/24h ACTH …………………407 ng/l DHEA-S……………….1.7 mg/L (0.8-5.6 mg/L) 5-HIAA…………………12 mg/24h (<10) 1er INGRESO Exploraciones Complementarias • Rx Tórax: Condensación en LSI • RNM Hipofisaria: No signos de adenoma hipofisario • TAC Toraco-abdominal: Condensación pulmonar en LSI, hiperplasia suprarrenal bilateral y múltiples aplastamientos vertebrales • Broncoscopia: Sin alteraciones • Endoscopia digestiva alta: Gastroduodenitis. Cambios inflamatorios leves en la biopsia gástrica y duodenal • Recto-colonoscopia: Normal 2do INGRESO Clínica Puerta de Hierro (1998) • Varón de 39 años procedente del Hospital de Zamora • Síndrome de Cushing por probable ACTH Ectópico • Gammagrafía con Octreótido: Captación en vértice pulmonar izquierdo • Citología por PAAF masa pulmonar: Carcinoide bronquial atípico • Lobectomía superior izquierda 2do INGRESO • Lobectomía superior izquierda – AP: Tuberculosis • TTo. Tuberculostáticos 6 meses • Remisión clínica y bioquímica del Síndrome de Cushing • Remisión de la diabetes inducida por esteroides EVOLUCIÓN • Remisión clínica y bioquímica con CLU y ACTH normales hasta sept-02 Cortisol plasmático 12.3 μg/dl ACTH 66.6ng/l (<46) sept-02 feb-03 jul-04 dic-04 CLU (<131 μg/24 h) 152………….655………..73………411 • • • • Rastreo con In*111-pentetreótido: Captación en zona posteroinferior de hemitórax izquierdo PET : Captación en pared torácica posteroinferior izquierda de probable naturaleza inflamatoria TAC toraco-abdominal helicoidal: No se observan adenopatías mediastínicas. No otros hallazgos patológicos. RMN Hipotálamo-Hipófisis: No hallazgos patológicos. 3er INGRESO Hospital Central de la Defensa Abril 2006 • Antecedentes personales: – – – – Fumador de 20 cig/día hasta hace 8 años IAM que no precisó revascularización en el 2004 HTA Hipercolesterolemia • Antecedentes familiares: – Hermana fallecida de Leucemia – Padre con insuficiencia cardíaca 3er INGRESO EXPLORACIÓN • Peso: 95 Kg ; Talla: 1.74 m IMC:31.4 • TA:150/95 mmHg • Obesidad abdominal • Cabeza y cuello normales • AC: Rítmica sin soplos a 60 lpm • AP: MV abolido en LSI • Abdomen globuloso sin visceromegalias, masas ni estrías • No edemas • Resto de exploración normal ANALÍTICA • Hemograma y bioquímica normales • Analítica hormonal – Cortisol plasmático (5-25)….…………...8,6 - 10,3 y 8,0 mcg/dl – Cortisol urinario (10-70)……………….…17-18 y 52 mcg/dl /24 h – ACTH plasmático (5-60)………………….13 – 14 y 13 pg/ml – DHEA-S (1200-3600)………………..…….411 y 429 ng/ml – Cortisol supresión 1mg DEX …………….3,4 mcg/dl – 5-HIA en orina (<10)………………………17 mg/24 horas – Hormonas tiroideas normales Rastreo con Octreótido-In* 111 PET-TAC Cirugía radioguiada (mayo-06) • Inyección 24h antes de la cirugía de octeótrido In-111. • Toracotomía izquierda, localización de la lesión mediante sonda de radiocirugía. • Extirpación de la lesión • Comprobación de que la lesión extirpada emite radiación y del pulmón restante que no existe radiación Técnicas quirúrgicas • • • • • • Resección endoscópica (pediculados??) Broncotomía Resección en manguito (Sleeve resection) Resección en cuña / segmentectomía Lobectomía Neumonectomía Técnicas broncoplásticas H-E H-E Cromogranina Serotonina ANALÍTICA HORMONAL TRAS CIRUGÍA • Cortisol…………………. 14,2 mcg/dl • ACTH …………………. .. 13 pg/ml • Cortisol libre en orina ….. 25 mcg/24 h • DHEA-S ………………….. 157 ng/ml • 5-HIA ……………………… 9,8 mg/24 h G. Darling / R. Ginsberg • “Sind. De Cushing se presenta en <1% de carcinoide bronquial. Cualquier paciente con S. de Cushing, especialmente si tiene alcalosis hipokaliémica, y no hay evidencia de enfermedad adrenal o hipofisaria, deben ser investigados en la búsqueda de tumor carcinoide bronquial oculto” Clasificación tumores neuroendocrinos de pulmón WHO (1982) Gould y col.(1983) Travis y col. Wick (2000) Carcinoide Carcinoide Carcinoide Grado I, carcinoma neuroendocrino bien diferenciado Carcinoide atípico Neuroendocrino bien diferenciado Carcinoide atípico Grado II, carcinoma neuroendocrino moderadamente diferenciado Tumor neuroendocrino cel intermedio Carcinoma neuroendocrino de célula grande Grado III (a), carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado de célula grande Tumor neuroendocrino célula pequeña Carcinoma neuroendocrino de célula pequeña Grado III(b), carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado de célula pequeña Oat cells Tipo célula intermedio Pronóstico
