INDICADORES NEUROPSICOLOGICOS EN EL DIAGNOSTICO DE DEMENCIAS FRONTO- TEMPORALES VS DEMENCIA TIPO ALZHEIMER Los cambios Neuropsico16gicos distinguidos entre la Demencia Tipo Alzheimer (DTA) y la Demencia Fronto- Temporal (DFT) han sido descritos, pero la verificaci6n empirica de las caracteristicas cognoscitivas no existe. Se evaluaron neuropsico16gicamente a 43 pacientes con diagn6stico de Demencia con Compromiso Frontal, 45 sujetos con Demencia Tipo Alzheimer (GD4 0 GD5), algunos de ellos conconfirmaci6n diagn6stica por APOE 4, Y45 sujetos controles, que acuden a la Clinica de Memoria del Hospital San Ignacio. Entre las pruebas aplicadas se encuentran las que evaluan la fluidez verbal, memoria, funcionesvisuales atencionales, funciones visuales-construccionales, funciones abstractas, 3 pruebas de screening, asi como escalas comportamentales y de depresi6n. Los resultados demostraron que las pruebas cuyas ejecuciones fueron significativamente diferentes entre los pacientes con DTA y con DFT son: la prueba de copia de la figura compleja rey, la prueba de fluidez fono16gica y la prueba de reconocimiento en las pruebas de memoria. Los resultados de la presente investigaci6n permiten identificar la importancia de los cambios comportamentales en las DFT, los cuales se caracterizaron por una aparici6n de desordenes comportamentales (anosognosia, adinamia y desinhibici6n; comportamientos estereotipados y perseverativos, alteraciones en eljuicio y en el sistema ejecutivo), como sus primeros sintomas en las historia clinica. Por otra parte, la comparaci6n en las ejecuciones entre los DFT y los DTA evidencian dificultades an6micas y franca disminuci6n en pruebas donde intervenga un proceso ejecutivo activo en los pacientes con DFT. Por ultimo, es necesario ampliar las muestras de las investigaciones, con el fin de generalizar especificamente los datos encon.trados. Palabras clave: Demencia Fronto- Temporal, Neuropsicol6gica, Indicadores diagn6sticos. Estudios recientes han evidenciado la presencia de una demencia degenerativa especifica de los l6bulos frontales, que difiere cllnicamente de los sindromes de Alzheimer y Pick. La realidad cllnica muestra que este tipo de demencias FrontoTemporales presentan sintomatologia parecida, Demencia tipo Alzheimer, Evaluaci6n principalmente en estadios avanzados, a la de otras patologias tales como la Demencia Tipo Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y las demencias de los cuerpos de Lewy, entre otras. Actualmente no existen pruebas concretas y eficaces que permitan diferenciar entre estas patologias, debido a que existen muy pocos estudios que exploren las funciones cognoscitivas. I. Docente, Universidad El Bosque, Psic6loga Pontificia Universidad Javeriana, Maestria en Neurologia, Directora de Tesis de Grado. 2. Universidad El Bosque. Investigaci6n elaborada como proyecto de grado para la obtenci6n del titulo de psic6logas. La evidencia mas clara proviene de un estudio sobre demencias realizado en Suecia, en donde 158 pacientes fueron evaluados mediante estudios psiquiatricos, neuropsicologicos, imagenes cerebrales y electroencefalograma (Gustafson, L.; Brun, A; y Risberg, L (1990) citado por Parks, R.; Zec, R y Wilson, R., 1993). De los 158 pacientes, el 45% tenia diagnostico de enfermedad de Alzheimer (EA), el 19% de demencia vascular y un 10% presentaba una combinacion de enfermedad de Alzheimer y patologia cerebro vascular. En el 10% de la muestra restante (16 casos), no se encontro evidencia neuropatologica de la enfermedad de Pick 0 de la enfermedad de Alzheimer, es decir, presencia de placas seniles 0 cuerpos neurofibrilares (Brun, A., 1990 citado por Parks, R., Zec, R., Wilson, R., 1993). Este grupo de pacientes fue encasillado bajo el rotulo de poseer una demencia Fronto - Temporal (DFT) del tipo de no Alzheimer. A nivel neuropatologico, los pacientes exhibian perdida neuronal, gliosis y espongiosis; a su vez, todos presentaban degeneracion a nivel de sustancia blanca y cortical; estos cambios ocurrian en la region frontal en todos los casos. Incluso en 3 de los 16 casos, la corteza basal se encontraba implicada y las imagenes cerebrales en nueve de los casos mostraron disminucion de la irrigacion en las areas prefrontales. Sin embargo, se observo una escasa o ninguna implicacion de la corteza sensoromotora, la corteza postcentral, la amigdala, el hipocampo y el nueleo estriado y basal (Parks, R., Zec, R., Wilson, R., 1993). La edad promedio de inicio de los casos de demencia Fronto - Temporal (DFT) fue de 56 afios, con un promedio de evolucion hasta los 81 aiios. El comienzo de la demencia en los 16 pacientes estaba caracterizado por desinhibicion, juicio pobre, insomnio y cambios emocionales que iban de la euforia a la depresion 0 a la indiferencia. Los episodios depresivos eran breves, con tendencia a ser acompaiiados por agitacion (Gustafson,L 1990 citado por Parks, R., Zec, R., Wilson, R., 1993). De esta forma, los cambios de personalidad se inclinaban hacia un estado pseudopsicotico, mas que pseudodepresivo. (Blumer, D., Benson, D., 1975 citado por Parks, R., Zec, R., Wilson, R., 1993). En las siguientes etapas de la demencia, generalmente los pacientes fueron descritos emocionalmente como indiferentes y ap<iticosy, en algunos casos, como hostiles. Seis de los pacientes exhibieron episodios psicoticos de tipo paranoide, con presencia de alucinaciones y en varios casos acompaiiados de episodios violentos. Conductas compulsivas extremas se evidenciaron en cuatro casos, mientras que todos presentaron alteraciones en ellenguaje. Estas alteraciones se caracterizaron por deficit en la expresion, uso estereotipado de frases, confabulaciones ocasionales y ecolalia. Una segunda linea de estudio que evidencia la presencia de una demencia especifica de tipo frontal proviene de los estudios de Knopman, Mastri, Frey, Sung y Rustang, en Minnesota, hacia 1990. Este estudio analiza histologicamente el cerebro de 460 pacientes con diagnostico de demencia; de estos pacientes, se encontraron 14 casos carentes de histologia, que presentaban degeneracion cortical en la corteza frontal y parietal. Sin embargo, a diferencia del estudio de Suecia, lOde estos pacientes presentaban degeneracion hipocampal. Por otra parte, las evaluaciones neuropsicologicas formales de 5 de los 14 pacientes mostraron que los deficit en la memoria eran menores, en comparacion con una muestra de pacientes con Enfermedad de Alzheimer; a su vez, 4 pacientes de los 5 presentaban deficit en las funciones ejecutivas, en el Test de Seguimiento visual y el test de fluidez visual. Una tercera linea de estudio proviene de los estudios de Neary, Snowden, Northen y Goulding, entre 1988 y 1991 en Manchester. Durante un periodo de 5 aiios, Neary y colaboradores identificaron 26 casos de demencia con presentaciones primordialmente frontales, siendo confirmadas por tomografias en 15de los pacientes. Neary nombro esta condie ion como demencia del tipo dellobulo frontal y describio su presentacion clinic a bajo los siguientes criterios: Cambios tempranos de personalidad, deficit social, Electroencefalograma (EEG) normal, deficit en las funciones espaciales y en la memoria (Parks, R., Zec, R., Wilson, R., 1993). Estos estudios demuestran que las descripciones de las alteraciones neuropsicologicas en pacientes con Demencia Fronto- Temporal y pacientes con Enfermedad de Alzheimer son escasas, cuyo diagnostico temprano es dificil y confuso. Por esta razon el proposito de la presente investigacion es comparar el perfil cognoscitivo de pacientes con Demencia Tipo Alzheimer, Demencia Fronto- Temporal y Controles en la ejecucion de pruebas neuropsicologicas, con el fin de identificar los marcadores neuropsicologicos que permitan apoyar el diagnostico diferencial entre estos sindromes clinicos. Se trata de una investigacion basada en un disefio expofacto, realizando comparaciones entre grupos independientes y en donde la variable de seleccion de dicho disefio pertenece a uno de los siguientes grupos: • Grupo de pacientes con Demencia FrontoTemporal. • Grupo de pacientes con Demencia Tipo Alzheimer. • Grupo de pacientes Controles. Se evaluaron un total de 133 sujetos seleccionados de aquellos que acuden a la consulta de la clinica de memoria del Hospital San Ignacio, los cuales fueron asignados a tres grupos, un grupo control, un grupo de pacientes con Demencias Fronto- Temporales (DFT) y un grupo de pacientes con Demencia Tipo Alzheimer (DTA). Asi, se asignaron 43 Pacientes con diagnostico de Demencia en los que por historia clinica y consenso de evaluadores, se remitieron al protocolo de evaluacion frontal; 45 sujetos diagnosticados en la Clinica de Memoria como DTA, GDS4 0 GDS5, algunos de ellos con confirmacion diagnostica por APOE 4, y 45 sujetos controles sanos, habitantes de la ciudad de Bogota, apareados por edad y escolaridad con los pacientes. Fueron excluidos todos aquellos sujetos con alteraciones psiquiatricas, tales como depresion, debido a su similitud en los cambios comportamentales y cognoscitivos con la Demencia Fronto- Temporal, en sus primeras etapas; asi como pacientes que presentaran una dificultad auditiva 0 visual que impidiera la realizacion de las pruebas. Todos los pacientes fueron evaluados por un equipo interdisciplinario compuesto por psiquiatria, neuropsicologia, neurologia, geriatria y medicina intema. Se utilizo el Protocolo de la Clinica de Memoria del Hospital San Ignacio; este protocolo no ha sido estandarizado en la poblacion colombiana, pero se cuentan con datos normativos establecidos por la aplicacion del protocolo a 260 sujetos control y 600 sujetos con diagnostico de demencia tipo Alzheimer, de esta manera se han determinado puntos de corte y con los cuales se pueden establecer comparaciones confiables. Pruebas de Screening • Mini-Mental: es un instrumento para la cuantificacion objetiva del rendimiento cognoscitivo, con el que se evaluan aspectos relevantes de la funcion intelectiva, tales como la orientacion en tiempo y espacio, la memoria de fijacion y reciente, la atencion y el calculo, el lenguaje y la construccion visoespacial. • Escala de Trastomos de memoria (QSM): Esta prueba consta de 15 items, cada item tiene un sistema de calificacion de 0 a 3, en donde 0 equivale a la respuesta de Nunca, 1 a rara vez, 2 corresponde a la respuesta de a veces y 3 a casi siempre. El puntaje maximo de la prueba es 45 puntos, 10 cual evidencia compromiso severo de las funciones amnesicas. Prueba de Lenguaje • Test de fluidez verbal: Se analiza el numero de perseveraciones, contaminaciones e intrusiones que pueda emitir el sujeto, al igual que el grado de fluidez dellenguaje. Prueba de Memoria Verbal • Prueba de Grober: El reconocimiento se estudia con los 16 items originales y 16 distractores, anotando los fenomenos patologicos de perseveracion e intrusion. Denominacion Consiste en una prueba viso-verbal que evalua basicamente la produccion dellenguaje. se analizan tambien las intrusiones, parafasias semanticas y fonologicas, aprosodia, presencia de circunloquios, anartria, ecolalia, lenguaje logorreico, neologismos, etc. • La Prueba del Trail-Making Test (TMT), se ha convertido en una medida muy utilizada para medir las funciones ejecutivas, habilidades conceptuales visuales y visomotoras. Test de Fluidez visual • Esta prueba consiste en hacer que el paciente con 4 !ineas realice la mayor cantidad posible de figuras en un minuto, estas figuras pueden ser geometricas existentes 0 figuras inventadas. Funciones Abstractas • Wisconsin Card Sorting Test (WCST), Test desarrollado para proveer una medida a la habilidad de identificar categorias abstractas, con el fin de evaluar la capacidad de cambios cognoscitivos, principalmente en 10 que tiene que ver con las operaciones dellobulo frontal. Abstraccion Verbal • Incluye la Prueba de Refranes y semejanzas Test de Matrices Progresivamente Coloreadas de Raven (Raven, 1960, Court and Raven, 1976; citados por Lezak, M 1995). Escala de Columbia • Analiza basicamente la presencia de delirios, alucinaciones, ilusiones, trastomos de conducta, depresion y cambios en los habitos alimenticios y en el sueno. Funciones Visuales-Construccionales • Copia de la figura de Rey Figura de rey (Osterrieth, 1994 citado por Lezak 1995). • Knox Cube Test (KCT): La realizacion de este test permite la medicion de la atencion visoespacial (Bornstein, 1983, citado por Lezak, 1995). Asi mismo, esta prueba requiere de velocidad y habilidadesmotoras. Inventario Comportamental-Frontal • Esta escala fue realizada por Kertesz y Munoz (1998) citado por Lezak, M (1995), y evalua los cambios comportamentales en los pacientes; habitualmente se Ie aplica a la familia del paciente o al cuidador, quienes debido a su cercania con el paciente conocen especificamente las alteraciones a nivel comportamental que tiene el paciente. Habilidades Visuales y Atencionales • Prueba de Digito-Simbolo (Smith 1982 citado por Lezak, M 1995). Este test es una modificacion de la prueba Wechsler, Geriatric Depression Scale (Yesavage) • Se analiza la satisfaccion que siente con respecto a la vida, su interes en las actividades cotidianas, el estado de animo, etc. Se evaluaron en total 133 sujetos (43 DFT, 45 Controles y 45 DTA), de esta muestra 40 de los sujetos (30,1 %), eran del sexo masculino y 93 sujetos eran del sexo femenino (69,9%). Las edades promedio de los tres gropos fueron similares, en el grupo control el promedio de edad era 75 arios, mientas que en el grupo con Demencia tipo Alzheimer era de 72 arios y en el grupo con demencia Fronto- Temporal era de 73 mos. Respecto al nivel educativo de los sujetos, solo uno no habia curs ado educacion formal, pero si sabia leer y escribir; respecto a los otros sujetos 37 (27,8%), habia cursado la primaria, 46 (34,6%), habia curs ado hasta la secundaria, 45 (33,8%), habia recibido educacion universitaria y 4 (3%), habia realizado otros estudios despues de la universidad, como especializaciones y Posgrados. A continuacion se describen las ejecuciones en cada una de las pruebas que evaluan las diferentes areas. Pruebas de Screening: • Examen del Estado mental minimo (MMSE): Los controles obtuvieron un promedio en sus ejecuciones de 26,53 puntos de los 30 posibles, y sus puntajes variaban 1,53 desviaciones estandar (ds) por encima 0 por debajo este promedio; respecto al grupo con Demencia Tipo Alzheimer (DTA), los resultados en las ejecuciones estuvieron bajo un promedio de 21,09 puntos, con una variac ion de 4,74 puntos; por ultimo, el grupo de pacientes con Demencia Fronto-Temporal (DFT), sus puntajes estuvieron en promedio 22 puntos, variando estos puntajes 4,32 desviaciones estandar. Es importante resaltar que los puntajes tanto de pacientes con EA como de pacientes DFT, estuvieron por debajo del punto de corte, el cual es de 24 puntos. • Queja Subjetiva de Memoria (QSM): los controles obtuvieron un puntaje promedio de 16 puntos, difiriendo este puntaje en 7,83 desviaciones es- tandar, respecto al gropo de pacientes con DTA, los cuales obtuvieron un promedio en sus puntajes de 22,44 puntos (ds 11,05)y los pacientes frontales obtuvieron un puntaje promedio de 20,79 puntos, (ds 11,85). Con respecto a estos resultados, es importante tener en cuenta que el punto de corte para la QSM es de 14 . Pruebas de Lenguaje • Pruebas de evocacion categorial: A nivel semantico, los sujetos controles obtuvieron un puntaje promedio de 13,64 puntos, con una variacion en estos puntajes de 3.88 ds, por otra parte los pacientes DTA obtuvieron un puntaje promedio de 8,90 puntos, con una desviaci6n estandar de 3,28 puntos, y los DFT obtuvieron un puntaje promedio de 8,65 puntos, con una desviaci6n estandar de 3,58. A nivel fonol6gico, los controles obtuvieron un puntaje promedio de 9,64 puntos, variando en 4,47 ds; los pacientes con DTA, obtuvieron un puntaje promedio de 7,66 puntos con una desviacion estandar de 4,56 puntos; los pacientes con DFT, obtuvieron un puntaje promedio de 4,35 puntos con una desviaci6n estandar de 3,33 puntos. • Prueba de denominacion: En la prueba de denominacion, los DFT obtuvieron un promedio de 32 de un total de 64 laminas. Memoria • Los resultados en la prueba de memoria realizada (Grober y Bushke) se observan en la tabla 1. En la comparacion de la producci6n de fenomenos patologicos se observa que los pacientes con DFT presentan mayor numero de intrusiones y falsos reconocimientos que los pacientes con DTA y controles. Prueba de hechos remotos y recientes: los promedios obtenidos por los DFT (4.03 con ds de 12.31) y los DTA(4.26 ds 2.43) se comportan de manera muy similar. Funciones prtixico construccionales • Prueba de ensamblaje de cubos: los controles lograron copiar 3 de los cuatro modelos propuestos, mientras que los DTAy los DFT solo realizaron correctamente dos de los disefios. Tabla 1 Resultados comparativos obtenidos en la prueba Grober y Bushke CONTROLES OFT OTA MCP 22.31 (ds 8.91) 10.55 (ds 7.29) 9 (ds 6) MCP Clave 39.40 (ds 8.45) 23.90 (ds 12.80) 23 (ds 12.69) MLP 8.57 (ds3.38) 4.28 (ds 3) 3.7 (ds 3.17) MLP Clave 13.60 (ds 3.03) 8.30 (ds 4.11) 7.85 (ds 4.38) Reconocimiento 14.91 (ds 1.84) 13.95 (ds 4.88) 11.86 (ds 3.75) Intrusiones 14.91 (ds 1.84) 18.56 (ds 13.85) 13.46 (ds 9.90) Falsos Positivos 1.71 (ds 1..50} 9.11 (ds 8.53) 4.83 (ds 4.24) Funciones abstractas • Wisconsin Card Sorting Test (WCST): en estas prueba los controles obtuvieron un promedio de 3 categorias, con un promedio 21 respuestas correctas y 12 respuestas perseverativas en la prueba; respecto a los pacientes Alzheimer, estos obtuvieron un promedio de 2 categorias, con 17 respuestas correctas y 18 respuestas perseverativas. Los pacientes con DFT obtuvieron un numero promedio total de 20 respuestas correct as de las 48 posibles y un total en promedio de 17 respuestas perseverativas. Para realizar una evaluaci6n mas detallada de las funciones ejecutivas en los pacientes con DFT, se realizaron pruebas que no fueron aplicadas a los demas pacientes debido a que dichas pruebas pretenden determinar el grado real de compromiso frontal en los pacientes que ya han sido diagnosticados con Demencia Fronto- Temporal; estas pruebas son: Interpretaci6n de refranes y semejanzas, en donde en refranes obtuvieron un promedio de 2 puntos de un maximo de 10; para las semejanzas, un promedio de 5 puntos de un total de 10 y en fluidez visual, los sujetos en promedio realizaron una figura. En la prueba de matrices progresivas de Raven, los sujetos obtuvieron un puntaje promedio de 12 puntos, de un total de 36, con una mejor ejecuci6n en la escala A, dado su bajo nivel de complejidad. Finalmente, a los sujetos con DFT, se les aplic6 tres escalas comportamentales, el Kerstez (inventario Comportamental Frontal) y las escalas de Hamilton, escala de depresion Geriatrica de Yesavage y la Escala psiquiatrica de Columbia. En la escala de Kerstez, los pacientes con DFT obtuvieron un total de 23 puntos, que indica rasgos comportamentales significativos por otra parte, en la escala Hamilton los sujetos obtuvieron un puntaje promedio de 7 puntos, no indicativo de depresion yen la escala de Columbia los pacientes con DFT obtuvieron un puntaje promedio de 6 puntos con presencia de delirios, alucinaciones y trastomos de la conducta principalmente. Respecto a la escala del Yesavage, la cual se comparo entre los pacientes con EA y los pacientes con DFT, los primeros obtuvieron un puntaje de 6 puntos, mientras que los pacientes con DFT obtuvieron un puntaje de 4.49 puntos, indicando asi un puntaje por debajo de 10 establecido para el diagnostico de Depresion. A partir de los resultados obtenidos, se contrastan los hallazgos encontrados en la literatura y los resultados de las pruebas realizadas. Una vez realizado el analisis descriptivo de cada uno de los grupos, se analizaran los resultados obtenidos a partir de la realizacion de la prueba t de student, con 10 cual se quiere comprobar con un grado de confianza del 95%, la existencia de diferencias significativas en la ejecucion de los pacientes con Demencias Fronto- Temporales y pacientes con Demencia Tipo Alzheimer, en las pruebas que evaluan lenguaje, memoria, funciones viso-constuccionales, viso-espaciales, habilidades visuales y atencionales, e insight. Lo cual evidenciaria la eficacia de algunas pruebas para discriminar en los inicios tempranos cada una de estas patologias. Los resultados obtenidos muestran con un grado de confianza del 95% que existen diferencias significativas en la media de las ejecuciones entre los pacientes Fronto-Temporales y los pacientes con Demencia Tipo Alzheimer en las pruebas de fluidez fonologica, ya que el p-valor asociado al estadistico de contraste ("2 tail sig=.OOO)es menor a 0.05, al igual que en la copia de la figura compleja de rey (habilidades Viso-espaciales) ("2 tail Sig= .004) Y en el nivel de reconocimiento de la prueba de memoria aplicada, (2 tail sig= .043). La corteza prefrontal juega un papel importante en el comportamiento social y cognoscitivo humano, los pacientes evaluados se caracterizaron por una historia cognoscitiva y comportamental que determina su inhabilidad para desempeiiarse en la vida cotidiana, debido a una enfermedad cronica degenerativa, producto de un daiio en la corteza frontal. La mayoria de las familias referia cambios en la personalidad del paciente, descuido de la apariencia personal, labilidad emocional, comportamiento social inadecuado, disminucion del interes por realizar actividades que antes efectuaban, patrones de lenguaje perseverativos, distraccion y problemas para emitir juicios y planear. Estos hallazgos concuerdan con 10 encontrado en la literatura, confirmando asi los criterios diagnosticos existentes a nivel comportamental. La mayoria de los pacientes tienen en comun la aparicion de desordenes comportamentales como su primer sintoma, en la vida cotidiana mostraban en diferentes grados una reduccion de su habilidad para interactuar adecuadamente con su ambiente. Sin embargo, los pacientes con DFT parcialmente eran conscientes de sus dificultades, como se puede apreciar en las ejecuciones de la Escala de Queja Subjetiva de memoria. En razon al objeto de la presente investigacion se analizan las ejecuciones de los pacientes con Demencia Fronto- Temporal y Demencia Tipo Alzheimer y Controles. Las pruebas neuropsicologicas que mostraron diferencias significativas entre estos grupos fueron la fluidez verbal, las habilidades praxico-construccionales y el reconocimiento en las pruebas de memoria, hallazgos que confirman 10 descrito por Allegry, R,. Harris, P., Feldman, M,. 1998; Frisoni, G, Pizzolato, G. 1994 y Pastier, F, Lebert, F. 1995, en sus investigaciones. Por otra parte es importante describir los hallazgos encontrados en cada una de las pruebas realizadas. En la prueba del Estado Mental Minimo, los pacientes con demencia Fronto- Temporal puntuaron por debajo del punto de corte, denotando asi, deterioro cognoscitivo, este mismo desempefio fue observado en los pacientes con DTA. Estos err ores estan relacionados directamente con la orientacion espacio temporal, la praxis construccional. Y la evocacion de los elementos presentados. En esta misma prueba los pacientes con Enfermedad de Alzheimer presentan dificultad para evocar las palabras tras una interferencia. Estos hallazgos son contrastados con los hallados por Pfeffer, A. y Luczywek, E. (1999), quien argumenta que la memoria en pacientes con DFT es variable e idiosincratica, presentando problemas especificamente en la organizacion y en la retroalimentacion de la informacion. Neary, D. y Snowden, J. (1996), afirma que los deficits frontales afectan la memoria, principalmente a traves de una pobre organizacion y una inhabilidad para utilizar estrategias efectivas y susceptibilidad a la interferencia. El deterioro en la fluidez verbal es una de las caracteristicas clasicas de las disfunciones del lobulo frontal, especificamente del cortex prefrontal izquierdo (Blumen y Benson., 1983 citados por Parks, R. Zec, R., Wilson, R. 1993). En la muestra evaluada en la presente investigacion, se evidenciaron diferencias significativas entre los pacientes con DFT y DTA en las pruebas que evaluaban fluidez verbal, presentando especial dificultad en el reconocimiento de palabras con un componente fonologico acompafiadas de perseveraciones e intrusiones, como fenomenos patologicos. Ellenguaje en los DFT se caracteriza por una reduccion progresiva del habla, por la presentacion de perseveraciones, estereotipias, ecolalia, y en los illtimos estadios mutismo (Pfeffer, A. y Luczywek, E. (1999). Los resultados de este estudio evidencian dificultades anomicas y franca disminucion en pruebas que exigen realizar un proceso activo ejecutivo mas complejo. Si se compara esta ejecucion con los pacientes DTA, los pacientes DFT mostraron un desempefio mas pobre; siendo este significativamente diferente. Los deficits en fluidez verbal han sido comilnmente reportados como un deterioro tanto en la Demencia cortical como en la Subcortical. Los resultados estadisticos revelan que las tareas de fluidez verbal son iltiles en la medicion cognoscitiva ya que arrojan diferencias significativas, que permiten reconocer la prueba de fluidez verbal como una prueba sensible en la evaluacion de las diferencias entre las DFT y DTA. En cuanto a la memoria, los pacientes frontales presentan dificultad en la evocacion de las palabras acompafiadas por falsos reconocimientos, 10 que indica que no haya una consciencia clara de las respuestas positivas, y por el contrario se tienda ha identificar la totalidad de las palabras presentadas como acertadas. Los pacientes con Demencia Tipo Alzheimer presentan defectos en las pruebas de memoria a corto y largo plazo, y contrario a los hallazgos encontrados por Quijano Del Ser (1997), las claves facilitadoras mejoran la ejecucion tanto en los pacientes con DTA como los DFT. La caracteristica mas peculiar de la DTA es la alteracion de la memoria, ademas de la presencia de un gran nilmero de intrusiones. Los pacientes con DTA presentan dificultades en la adquisicion y consolidacion, debido a la incapacidad para codificar adecuadamente. En este sentido,Allegry, R., Harris, P y Feldman, M. (1998), encontro en su estudio que los fallos en la codificacion son debidos a que la informacion no es transferida de la memoria a corto plazo a la memoria a largo plazo, produciendose una "patente amnesica". Los pacientes con DFT obtuvieron resultados tan pobres como los pacientes con DTA en el recuerdo libre de las palabras, pero mejoraban significativamente cuando se les daba una ayuda de tipo semantico. Este hallazgo podria estar explicado por el hecho que los pacientes con DFT tienen dificultad en la recuperacion de la informacion, sin embargo, la adquisicion y la consolidacion estan medianamente conservadas, ya que el sujeto·a pesar de no recordar espontaneamente, cuando se Iebrinda ayuda mediante una clave, es capaz de acceder a la informacion memorizada previamente. Estos resultados compartirian caracteristicas de compromiso subcortical, en donde se afirma que la dificultad en la recuperacion es debida a la inhabilidad del sistema de memoria para localizar el trazo nmesico, refiriendose a estos como olvido en lugar de amnesia Allegry, R., Harris, P y Feldman, M. (1998). La produccion de fenomenos patologicos (intrusiones y falsos reconocimientos) fue significativamente mayor en los pacientes con DFT. En cuanto alas habilidades praxicoconstruccionales, en la copia de la figura compleja de Rey se ha evidenciando una tendencia de los pacientes con daiio en ellobulo frontal a perseverar, confabular, personalizar 0 distorsionar el disefio inicial, tanto en la copia como en el recuerdo de dicha figura (Le Gall, 1990 citado por Lezak, M. 1995), 10 cual ha contribuido en la distincion de pacientes con dafiotemporal derecho e izquierdo,en el presente estudio se encontraron diferencias significativas en las ejecuciones de ambos grupos, mostrando errores en la organizacion de las tares construccionales y de dibujo, especificamente los puntajes de los pacientes con DFT estuvieron por debajo del puntaje esperado. Esta ejecuci6n relativamente pobre en la muestra actual, puede deberse al compromiso de las funciones frontales que estan directamenterelacionadas con la planeacion y organizacion. Estos mismos resultados fueron encontrados por Lezak (1983), citado por Pachana, N. y Miller, B. y Cumminigs, 1. (1996). La prueba de ensamblaje de cubos es otra de las tareas que miden las habilidades construccionales. En esta prueba, las ejecuciones entre los grupos DFT y DTA fueron pobres; sin embargo, los pacientes con DFT en contraste con los pacientes con DTA presentan dificultades en orientaciones espaciales, especificamente en la organizacion de las figuras, evidenciando una incapacidad para elaborar y adecuar correctamente las funciones motoras. Este resultado es similar al hallado por Parks, R., Zec, R. y Wilson. R. (1993), quienes encontraron que un dafio en los lobulos frontales genera dificultad para orientarse en nivel espacial. Una de las pruebas que mide las funciones ejecutivas es el test tarjetas de clasificacion de Wisconsin, sin embargo, los puntajes obtenidos por los dos grupos no mostraron diferencias significativas. A diferencia de los controles, los pacientes frontales tienden a cometer mas errores perseverativos y asi mismo, logran el menor numero de categorias. Sin embargo, estos hallazgos no son muy confiables, debido a que en trabajos anteriores con esta prueba, los resultados han sido poco significativos y especificos. En cuanto a la praxis gestual, se evidencio que no existe un compromiso severo a nivel motor en la muestra de pacientes evaluados, resultado que concuerda con el de Pfeffer, quien encontro que las habilidades praxicas y perceptuales se encuentran medianamente preservadas en el transcurso de la enfermedad. En la ejecucion de la prueba del digito simbolo, se evidenciaron problemas en la muestra de pacientes con DFT, debido a la dificultad que presentan para focalizar la atencion, olvidando la asociacion numerosimbolo. En este sentido, se observo que los pacientes con DFT presentan dificultades para ser evaluados psicologicamente debido a fall as en la motivacion e inhabilidad para mantener las reglas. En esta misma linea, Lindau, M. y Almkvist, O. (1998), encontro que la atencion y la concentracion de los pacientes estaban muy deterioradas a pesar de que estas funciones tienden a preservarse mejor en pacientes con DFT que en pacientes con DTA, indicando asi que el lobulo frontal juega un papel crucial en las funciones atencionales. Un resultado similar fue encontrado por Knopman, D. (1998), quien afirmaba que el deterioro en los lobulos frontales y las estructuras subcorticales genera inhabilidad para focalizar y cambiar la atencion. Respecto ala prueba de seguimiento visual TMT, las ejecuciones entre los grupos con DFT y DTA fueron muy similares en sus puntajes, sin embargo, en los pacientes con DTA los principales errores se relacionaron con deficits viso-espaciales, los cuales se desarrollan en los estadios tardios de la enfermedad. Asi mismo, la ejecucion de los pacientes con DFT se caracterizo por la presentacion de elTores en la ejecucion, perdida de secuenciacion, dificultades en las funciones atencionales y de planeacion. Estos resultados se diferencian de los obtenidos por Lezak, (1983), citado por Pachana, N. y Miller, B. y Cumminigs, J. (1996), quienes afirman que el TMT es una prueba especia1mente sensible en la diferenciacion entre pacientes con DTA y DFT. En cuanto alas pruebas de semejanzas, refranes y fluidez visual, que son especialmente disefiadas para evaluar capacidad de abstraccion, flexibi1idad e interpretacion de material verbal, los pacientes DFT obtuvieron puntajes muy bajos; denotando asi, compromiso a nivel frontal, visualizandose ademas una influencia del nivel educativo, ya que esta muestra estaba representada en su mayoria por el nivel educativo 1 y el nivel educativo 2. Infortunadamente, no se cuenta con datos de la muestra de DTA para contrastar los resultados, 10 cual supone que la ejecucion de estos debe ser mejor que la de los pacientes con DFT. Con respecto a la prueba de Matrices Progresivas de Raven, se ha encontrado que debido alas caracteristicas de cada una de las partes 0 bloques que integran la prueba, la parte A es mas significativa para diagnosticar 1esiones a nivel del hemisferio derecho, mientras que los otros dos bloques 0 partes de la prueba se utilizan mejor para identificar lesiones del hemisferio izquierdo (Lezak, M 1995). Enla muestra los pacientes obtuvieron puntuaciones muy bajas, confirmando la dificultad que presentan para la realizacion de estas pruebas abstractas. A partir de 1aevaluacion realizada a los pacientes con DFT, pTA Ylos contro1es se pudo establecer, que los criterios de diferenciacion entre los sindromes abarcan, no solo rasgos comportamentales, sino que estos incluyen cambios a nivel cognoscitivo que pueden ser medidos por pruebas neuropsico1ogicas. En terminos generales, 10s marcadores neuropsicologicos encontrados en el analisis de la ejecucion de 10spacientes con DFT y DTA en las pruebas neuropsicologicas aplicadas, apoyan el diagnostico diferencial entre los sindromes, presentandose en la mayoria de los pacientes con Demencia Fronto- Temporal, sintomas tempranos caracterizados por cambios en la personalidad, dificultades en las funciones viso-construccionales, lenguaje estereotipado, perseveraciones, niveles bajos de fluidez verbal, fallas en e1reconocimiento, y funciones viso-espaciales y funciones motoras preservadas. A diferencia de los pacientes con Demencia Tipo Alzheimer, que presentan amnesia, funciones viso-espaciales muy defectuosas, anomia, circunloquios y afasia, apraxia, sin alteraciones a nivel comportamental. Es de vital importancia la buena realizacion de la historia clinica y la entrevista a familiares, encamimindola primordialmente a la identificacion de cambios comportamentales en las etapas iniciales, apoyando asi la sintomatologia descrita para cada uno de los sindromes. Para tal fin, se debe ampliar la muestra a estudiar, permitiendo de esta manera generalizar especificamente los datos encontrados. Como ha que dado claro en la presente investigaci6n, el diagn6stico de las demencias Fronto- Temporales se debe realizar en el contexto de la interdisciplinariedad y debe ser seguido de manera longitudinal, apoyandose ademas en tecnicas de neuroimagen como la resonancia magnetica (RMN) y el SPECT cerebral. Con el fm de incrementar la calidad del cuidado de los pacientes con DFT, es importante entrenar a los familiares en las caracteristicas y sintomas propios que aparecen en el transcurso de la enfermedad. Asi mismo, los familiares deben estar dispuestos a cambiar sus patrones de comunicaci6n, con el fin de sobrellevar los problemas 0 las dificultades atencionales, las dificultades a nivel conductual, asi como los deficits en memoria y en el nivel de conciencia. Los problemas de comunicaci6n se caracterizan por la presencia de la impulsividad y la compulsividad. Por otro lado, la exhibici6n de conductas bizarras debe requerir una flexibidad y tolerancia de parte de los familiares. Adams, R.D; Victor, M. (1990) Principles Of Neurology (4th De.). New York: Mc Graw Hill. Allegry, R.F, Harris, P, Feldman, M (1998). Perfiles Cognoscitivos diferenciales entre la Demencia Frontotemporal y la Demencia tipo Alzheimer. Revista de Neurologia, 463 - 466. Bachman, D.L. (1992). Incidens Of DemenciaAnd Probable Alzheimer's Disease In A General Population: The Framingham Study. Neurology. Consenso De Asociaci6n Americana De Psiquiatria .• Asociacion De Alzheimer y Sociedad Geriatica, 1997. 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