Clasificación WHO de neoplasias cerebrales. Lo que el radiólogo
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Clasificación WHO de neoplasias cerebrales. Lo que el radiólogo debe conocer E Arana. Servicio de Radiología Fundación IVO Mi agradecimiento J Cruz Servicio de Patología OMS 2007 • • • • Define tipos histológicos, modifica año 2000 Aceptación internacional Gradúa potencial biológico Clínicos, morfológicos, genéticos, radiológicos y moleculares – – – – I curación por cirugía II infiltrativo, recurrencia III malignos, tratamiento complejo IV altamente malignos, fatal Clasificación • Entidad – Variante (diferente conducta biológica o clínica) • Patrón de diferenciación (morfología celular con o sin relación clínica) • Astrocitoma – Pilomixoide, grado II (vs A pilocítico grado I) • Glioblastoma – de células gigantes • glioblastoma componente oligodendroglial Tumor cerebral Primaria Extra-axial Metástasis Intra-axial No nos obsesionemos con Benignidad/malignidad Recordad 45-55% de metástasis son lesión única, incluso en la RM Diferencias • Malignidad: patrón de crecimiento local • OMS: sólo biología – I: pueden tener morbilidad y mortalidad • Mitosis por campo – No uniforme • Plexo coroideo, grado II ≥2 mit x 10 aumentos • Meningioma, grado III ≥20 mit x 10 aumentos Cambios respecto a la 3ª edición Cambio de grado de entidades establecidas • Oligoastrocitoma anaplásico Glioblastoma con componente oligodendroglioma, OMS grado IV • Meningioma con invasión cerebral, OMS grado II. Criterio independiente • Neoplasia plexo coroideo, criterios para OMS grados I-III • Pineocitoma: grado I – Tumor pineal de diferenciación intermedia: ahora OMS II o III • • • • Pineoblastoma permanece grado IV. Gangliogliomas: clasificados como grade I o III; grade II eliminado Liponeurocitoma cerebelar : ahora grado II Hemangiopericitoma anaplásico, OMS grade II: criterio para diferenciarlo del hemangiopericitoma, OMS grade II. Nuevas entidades, variantes, patrones de diferenciación y síndromes • • • • • • • • • • • Glioma angiocéntrico, OMS grado I Pituicitoma, OMS grado I Oncocitoma de cel. Fusiformes de la adenohipófisis, OMS grade I Tumor glioneuronal papilar, OMS grado I Tumor glioneuronal del 4º ventrículo formador de rosetas, OMS grade I Astrocitoma pilomixoide, OMS grado II Neurocitoma extraventricular, OMS grado II Tumor papilar de la región pineal, OMS grados II–III Tumor glioneural con islotes similares a neuropilas, OMS grados II– III Glioblastoma de células pequeñas, OMS grado IV Síndrome de predisposición a tumores rabdoides Otros cambios en la clasificación • Meduloblastoma: variantes son células grandes, anaplásico, nodularidad extensa y nodular desmoplásico; diferenciación miogénica (previamente medulomioblastoma) y diferenciación melanótica (previamente meduloblastoma melanótico) se consideran ahora patrones morfológicos • PNET del SNC: reorganizados para incluir el PNET/CNS supratentorial PNET (including neuroblastomas and ganglioneuroblastomas), meduloepitelioma y ependimoblastoma. • Glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma clasificados como variantes del glioblastoma. • Hemangioblastoma: ahora tiene su propio capítulo como una entidad, aparte de la enfermedad von Hippel-Lindau disease. • Neuroblastoma olfactorio y neuroblastomas periféricos: ya no están incluidos en la clasificación del SNC Agresividad celular y grado • Celularidad, DWI ADC • Mitosis • Proliferación endotelial • Metabolismo PET FDG • • • volumen sanguíneo flujo sanguíneo TTM • • • Colina/Creatina Mioniositol Lípidos/lactato y Imagen perfusión Espectroscopía RM lactato Concepto Glioma Astrocito Focal Márgenes limitados OMS I A pilocítico OMS I A de células gigantes subependimario OMS II-III Xantoastrocitoma pleomórfico Difuso Márgenes infiltrados OMS II astrocitoma OMS III astrocitoma anaplásico OMS IV Glioblastoma multiforme ¿Qué podemos diagnosticar? • Astrocitoma circunscrito – OMS I A pilocítico – OMS I A de células gigantes subependimario – OMS II-III Xantoastrocitoma pleomórfico • Astrocitoma difuso – OMS II astrocitoma – OMS III astrocitoma anaplásico – OMS IV Glioblastoma multiforme Neoplasias primarias • Neuroectodermo – Tubo neural embriológico – “Neuroepitelio” • Categorías amplias – Tumores gliales (gliomas) – Embrionario/inmaduros (PNETs) – Neuronales (neurocitoma) – Mixtos (ganglioglioma) Astrocitoma Xantoastrocitoma pleomorfo (OMS grado II) • • • • • • Supratentorial Astrocitos subpiales 66% presentan afectación leptomeningea Erosión cráneo Temporal>Frontal>Parietal 50% quísticos Astrocitoma pilocítico e infiltrante • A pilocítico grado I no precursor de astrocitoma infiltrante • A infiltrante grado II sí • No usar: – astrocitoma de bajo grado – Glioma del tronco de encéfalo Astrocitoma “benigno” • Dos tipos – Bajo grado “benigno” • Difuso en adultos • OMS grado 2 • Bajo grado “especial” – Delimitado en niños – OMS grado 1 Glioblastoma • Oligoastrocitomas con necrosis glioblastoma con componente oligodendroglial (OMS grado IV). • Necrosis en el oligodendroglioma anaplásico no supervivencia • Por lo tanto, permanece como OMS grado III. Glioblastoma • Variedades – La mayoría de interés académico • 1º EGFR+ • 2º Mutaciones p53 • Áreas PNET: riesgo diseminación LCR – Estudio de neuroeje Astrocitomas • I-II no mitosis, hiperplasia endotelial ni necrosis • Astrocitoma anaplásico • Pico de incidencia del astrocitoma anaplásico en 5ª década: entre el pico del astrocitoma difuso en la 4ª y el del glioblastoma en la 6ª – Proliferación vascular SIN necrosis Tumores glioneurales una de las listas que más crecen • Benignidad: gangliogliomas, tumor glioneural papilar, DNET, formador de rosetas del IV ventrículo • Malignidad: PNET, tumor glioneural rosetas Espectroscopía • Meningioma: no añade nada • Astrocitoma: mejor grados II-III – DDx: quístico/necrótico • Mejor perfusión: problema normalización • Necrosis! Clin Neurol Neurosurg. 2011 Apr;113(3):202-12 En la práctica • Morfológica • Genética : pérdida 1p/19q Oligodendroglioma – – Supervivencia Respuesta a PCV (Procarbazina-lomustina – [CCNU]-vincristina) • Cambios de entidades • Nuevas
