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µD =+ J ; F) ( ,=' . ! ' K! ! ' ! ! " K K +! , K 2 ! # ! " + ! '! : !0!" ' ! '! B " : 7 @µD =+ 67 $;> 9 "" :)( =< ))=; 0,=+ 6L $7 ( 9 "" ( L =)> ) 7 =))( ,=+ 6> H $( ( 89 D ! ' + : 0 =/ 0 0 0! ! 0 !0" $ 0" &0" . ! ! ! ! + !' . : ! 3 : ". ' " + K 0 ! - . " ! % ! '! + D : + ' + ! '! ! "! 3K " K + 0 " ! !0" '! , +! ! 0 ! " '! +! " " 0! 0 ' ! 0! 0 + " 0 . " '! . )H 0)) ( 6;8M 9. ' &,! ( - . ! "! . #! + 0 '! . ! + " ' . ! ' /! + K ' " + " & " .H 0)) ( . " @β . )0)@ ) 0 ! ' /! + K ' " + K!+ ! 3K " () . < 0( ) @. ' &,! 6"! "↓9 . ! ! !0" " '! + C + 0 + , "! ! " 0 "! '! ! NO . !K 0 ' "! 03 ' ' '! " '! ,3 " ' ! ! "! " " '! !? ! .)H ? ' '! H 2( ) 6 ↑9 - '! / ' " & D : + ' + ! '! ! "! 3K " K + 0 " ! !0" '! , +! ! 0 ! " '! +! " " 0! 0 ' ! 0! 0 + " 0 . " '! . )H 0)) ( 6;8M 9. ' &,! ( - . ! "! . #! + 0 '! . ! + " ' . ! ' /! + K ' " + " & " .H 0)) ( . " @β . )0)@ ) 0 ! ' /! + K ' " + K!+ ! 3K " () . < 0( ) @. ' &,! 6"! "↓9 . ! ! !0" " '! + C + 0 + , "! ! " 0 "! '! ! NO . !K 0 ' "! 03 ' ' '! " '! ,3 " ' ! ! "! " " '! !? ! .)H ? ' '! H 2( ) 6 ↑9 - '! / ' " & D : + ' + ! '! ! "! 3K " K + 0 " ! !0" '! , +! ! 0 ! " '! +! " " 0! 0 ' ! 0! 0 ! "! + !K 3K " 0 . " '! . )H 0)) ( 6;8M 9. ' &,! ( - . ! "! . #! + 0 '! . ! + " ' . ! ' /! + K ' " + " & " .H 0)) ( . ! ! !0" " '! + C 6"! "↓9 " () . < 0( ) @. + 0 + , "! ! " 0 "! '! ! NO . . )0)@ ) 0 ! ' /! + K ' " + . " '! ,3 " ' ! " @β 0 ' "! 03 ' ' '! " " '! !? ! .)H ? ' '! K!+ ! 6 ↑9 - ' &,! H 2( ) '! / ' " & D : + ' + ! '! ! "! 3K " K + 0 " ! !0" " '! , +! ! 0 ! " '! +! " " . 0! 0 ' ! 0! 0 + " ' &,! ( . '! . - . )H 0)) ( 6;8M 9. ! "! . #! + 0 '! . ! + " ' . ! ' /! + K ' " + " & " .H 0)) ( . " @β . )0)@ ) 0 ! ' /! + K ' " + 3K " () . < 0( ) @. 6"! "↓9 '! !? ! 0 ' "! 03 ' ' '! . ! ! !0" " '! + C + '! 0 + "! ! " 0 "! '! ! NO . !K , " '! ,3 " ' ! ! "! " " 0 +C K ! K!+ ! 6 ↑9 - ! "! ' &,! .)H ? ' H 2( ) '! / ' " & D + 0 0 ' ! ,3 " ) ! " ! )( .7 88 + ! " ' /0 0 /0 K " & $)6K " '! ! "! ' ,3 ! 9.; 0 ! ' /! + K ' " + + L P @@ G G ?0 ! & + - 0 ! ! '! !, !?0 ! & '! ,3 ! 0 K %! " + !' '! G !, ,! ! ! "! ' ,3 ! ' +! ,! " ! + " , ' !? G G G !" N$)6K '! " '! !+ + & '! ' ! ! ! + ! " ' 0 '! " ' !?0 ! & '! $) " ! !?0 ! ! -, ' . ' + " ! '! ,! ! R ↑" , 3 ' 9 " ,& ' B ! + !" K + & 9N0( ) ' ", 6 K 0 , /! ' + /0 , ! ↑ Q '3K ' " 0 " '! , ! S 0 ! "! , ! & ! D S - ! !" & T);7 8 = & : . ! )> $ + !' . $ $;$ . . . T)L 88 D = . . S " )@ * " " + ! " "" "% : !0! :( 7 M Q , 3 ' + ! !" ! ! ! + ! " 6$@ 2 : $ ! "! S : ( $@+ ! + 0 !+ ! " " !#! : :0 : : ! " "! : ' & 9 : ( 8I:)L ,=+ J ):)H ; 7 ,=+ : 'J0 L 8I:8 ) + D =+ :( ( J 0 L 8I:@ H + D =+ N$) D.T. MacLaughlin,P.K. Donahoe. Sex Determination and Differentiation. N Engl J Med 2004; 350:367-378 ?$) 6' /-0 0 ,!$ ! ,! ! " %! !? !%! $ ' ! + + N 60( )9 ! !?0 ! + - "!+ 0 ! 30 !+ ! ' ! ! - ,& ' . "! ,! 'K 0 "! + !+ '! 0! K + '! ! !0" ! ! ! / + ! - K & ! '! + ' !?0 ! & '! , 0 '! ,! ! ! , ' '! '! '! ' ! ! - ,& ' & , 2 ! ! K! " '! + ! % !. $) ! " + K + & '! N - ! "! %! / ! / ! 0 + " '! !?0 ! & '! 0 "! " "% 0 + " ! ! . ! '! + "! + !' U ) ) ' 0 "! ! N) O NL S )↓ N)↑ )→ ! @β )> β !/ ' "! " "! α !' '! O ! N↓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ns. A ' " '! 0 ' 0 !+ " 0 & )H ;. ' . " & 1 4 , ( 8H 8$( 8H ) "! N$) ' )< H D PD + : : " K! !+ + + + !: ) (. '' /0 0 ' ! '! 0 !' & . : 5 / " 0 + . C, : K! : ' C"! /!+ " K K 0 ' J K! :+ ! , '! / ! 90 ! ' + . " ,3 6"" + 0 * ' '! " + ! 0" " ' + ! K ! !, " % C, 6U "! / - !$ '! ' '3K ! , 9/ " / + - X !, " % ! ! ! " " ! '! + ! "! " " D : + K! + !' ' '! U + : " + 3 '! 0 ' K ! ' ! ! /!0 " ! 0 ! + !, ' !: + & . -0 ! '! + ,! !, " % ' ! ! ' " K :N0( H " + - K ! ! "! )8M '! . ! + ! & . "! & '! β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β . )0)@ ) 0 ! ' /! + K ' " + K!+ ! 6 ↑9 - + 6"! "↓9 D ! ' : + + 0 ! 0" " '! ! K , + : ! + &0" : " &0" =/ 0 0 : ! ! 0! ! = ; 0 !0" $ 0" : = ; K! " ! !#! " = ; " %. ! + ! " ↓ '! '! ' " ". '! '! '! ! " " 0 ! - ! % &0" " ! " + - !?"!