Cáncer de laringe Prof. Dr. Jesús Luis Barbón Profesor Consultor Titular de la Facultad de Medicina de la Universidad del Salvador Jefe de división de Otorrinolaringología del Hospital Español. Director Médico del Instituto Superior de Otorrinolaringología. Dr. Cristian Barbón Médico Especialista en Otorrinolaringología. Médico del Instituto Superior de Otorrinolaringología. Médico concurrente del Hospital Español. Dra. María Elena Mondino Médica residente de tercer año del Instituto Superior de Otorrinolaringología. Cáncer de laringe Indice I. Introducción………………………………….....................................…… 3 II. Embriología laríngea……………………......................................……… 3 III. Reseña anatómica………………………………..................................…. 5 IV. Histología………………………………………....................................…..11 V. Reseña fisiológica ........…………………………...............................….12 VI. Malformaciones congénitas……………………..............................…..15 VII. Patología inflamatoria…………………………....................…...............16 VIII. Tumores inflamatorios………………………...................................…...16 IX. Tumores benignos…………………………....................................…….17 X. Tumores malignos……………………..................................……..…….17 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino I. Cáncer de laringe Es el tumor maligno más frecuente del área otorrinolaringológica. Involucra al órgano de la comunicación, de ahí la importancia de su conocimiento y la valoración de la sintomatología temprana, ya que de un diagnóstico oportuno no solamente dependerá la posibilidad de curación sino la preservación del órgano de forma total o parcial, con sus funciones básicas. II. Embriología de la laringe Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el esbozo laringotraqueal el cual nace en la pared ventral del extremo caudal de la faringe primitiva. Se trata de una evaginación hueca que crece en dirección caudal por delante del esófago con el que mantiene una amplia comunicación. A la altura del orificio laríngeo esta comunicación desaparece debido a que surgen dos crestas longitudinales de las paredes laterales del intestino primitivo, las cuales se fusionan entre sí y forman un tabique entre la tráquea y el esófago. De este modo el intestino anterior queda dividido en una porción dorsal, el esófago, y otra ventral, la tráquea y los esbozos pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio laríngeo. El esbozo laringotraqueal en su extremo caudal emite dos evaginaciones llamadas brotes bronquiopulmonares, las cuales generan los bronquios y los pulmones. El endodermo del esbozo laringotraqueal y de los brotes broncopulmonares forma el epitelio que reviste la luz de los conductos respiratorios. La laringe deriva de la parte cefálica del esbozo laringotraqueal cuyo endodermo está rodeado de mesodermo de los arcos branquiales cuarto y sexto. Las tumefacciones aritenoideas crecen hacia la protuberancia epiglótica y convierten el orificio laríngeo en la glotis primitiva, cuya forma se asemeja a una T. La entrada a la laringe termina en fondo de saco por la fusión del epitelio con la laringe superior que oblitera la luz. Los primeros esbozos de las cuerdas vocales aparecen en el curso de la décima semana del desarrollo; se trata de pliegues que se forman en las paredes laterales de la laringe y ocluyen parcialmente la luz en forma temporaria, hasta que tienen lugar la vacuolización, la recanalización y se restaura la entrada a la tráquea. Se forman un par de cavidades laterales, los ventrículos laríngeos. Estos espacios están limitados por pliegues de tejido que no desaparecen sino que se convierten por diferenciación en sentido caudal en las cuerdas vocales y en sentido cefálico en lo que serán las cuerdas vocales falsas. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 Cáncer de laringe Las cuerdas vocales falsas y la epiglotis derivan del cuarto arco branquial, mientras que la glotis y la epiglotis derivan del tubo neural. Es importante el conocimiento de que la estructura cartilaginosa y muscular de la laringe deriva de los arcos branquiales, no así el epitelio laríngeo, el cual tiene dos orígenes: uno es branquial (intestino cefálico) en la porción cefálica de las cuerdas vocales y el otro es traqueal (intestino anterior) en la zona correspondiente a las cuerdas vocales y subglotis, lo cual esta relacionado con el comportamiento del cáncer laríngeo. Los músculos de la laringe derivan del mesénquima del cuarto y sexto arcos faríngeos, todos ellos están inervados por ramos del décimo par craneal. El nervio laríngeo superior inerva a los derivados del cuarto arco faríngeo, como el cricotiroideo. El nervio faríngeo recurrente inerva a los demás músculos laríngeos, todos derivados del sexto arco faríngeo. Antes de la cuarta semana se forma el cartílago cricoides. El cartílago tiroides se forma a partir de los arcos viscerales IV y V como dos láminas que se fusionan entre la semana 10 y 13. Hacia la semana séptima aparece el núcleo cartilaginoso del aritenoides. El cartílago epiglótico tiene su origen en el VI arco visceral. (Fig. 1) La osificación del cartílago tiroides se encuentra en el hombre a partir de los 20 años y en la mujer a partir de los 22 años, pudiendo observarse un cartílago totalmente osificado en un hombre de 50 años y en una mujer a los 70 años. La osificación aparece primero en el borde inferior del cartílago tiroides y se extiende hacia el reborde posterior del ala. Es frecuente que el borde superior no se calcifique; también quedan zonas en el centro del ala tiroidea sin osificación que pueden confundirse con neoplasias. Durante la vida postnatal la laringe continúa en desarrollo. Se inicia el descenso de la laringe, en los niños la epiglotis se encuentra a la altura de la base de la lengua y luego se desplaza en dirección caudal, siendo en la mujer más pequeña y más alta que en el hombre. Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Figura 1: Se observa la relación entre los arcos branquiales y los cartílagos laríngeos. III. Reseña anatómica La laringe está constituida por un esqueleto cartilaginoso formado por: epiglotis, tiroides, aritenoides, cricoides, corniculados de Santorini y cuneiformes o de Wrisberg (Fig. 2), a los cuales se une un grupo importante de ligamentos y músculos. La epiglotis es un cartílago fibroelástico, en forma de hoja, el cual se inserta en el cartílago tiroides por encima de la comisura anterior a través del ligamento tiroepiglótico. Se conecta con el hueso hioides por el ligamento hioepiglótico y con la base de la lengua por los ligamentos glosoepiglóticos, formando una depresión a cada lado del pliegue llamada valécula glosoepiglótica. El cartílago tiroides es un verdadero escudo cuadrangular, que limita la laringe anterior y lateralmente. En él se insertan los músculos extralaríngeos que movilizan la laringe. Desde el borde posterior se proyectan dos astas, una superior y otra inferior. El asta superior recibe la inserción del ligamento tirohioideo lateral. El asta inferior se dobla levemente hacia medial y se articula en su cara interna con el cartílago cricoides. En el hombre las placas del cartílago constituyen entre sí casi un ángulo recto, en las mujeres suele ser mayor a 120 grados. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 Cáncer de laringe El cartílago cricoides da soporte a la laringe, es el único anillo cartilaginoso completo, se adelgaza hacia delante formando un arco, se articula con el cartílago tiroides y aritenoides y hacia caudal con la tráquea. Los cartílagos aritenoides son pares, de forma piramidal están ubicados en el borde superior de la lámina del cartílago cricoides en el borde posterior de la laringe, asientan sobre ellos los cartílagos corniculados de Santorini, sobre cuyo vértice superior se hallan los cartílagos de Wrisberg, habitualmente inconstantes. Presentan una prolongación hacia atrás y lateral, la apófisis muscular que da inserción a distintos músculos y la apófisis vocal donde se inserta el ligamento vocal. Figura 2: cartílagos laríngeos. Los ligamentos extrínsecos de la laringe unen los cartílagos a estructuras adyacentes, a los otros cartílagos, y encierran la estructura laríngea: son la membrana tirohioidea, ligamentos tiroepiglóticos, membrana cricotiroidea, ligamento cricotraqueal. Los ligamentos intrínsecos unen a los cartílagos entre sí y completan el cierre del órgano son la membrana elástica, membrana cuadrangular, cono elástico y el ligamento vocal. Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Músculos laríngeos: Se relacionan con los movimientos y fijación de la laringe. Músculos extrínsecos: • Depresores de la laringe: esternohioideo, tirohioideo, homohioideo. • Elevadores de la laringe: geniohioideo, digástrico, milohioideo, estilohioideo, constrictor medio e inferior de la faringe. Músculos intrínsecos: • Músculo cricoaritenoideo posterior: es el único músculo dilatador de la glotis, se origina en la superficie posterior de la lámina del cricoides, las fibras pasan hacia arriba y afuera para insertarse en el proceso muscular del aritenoides. • Músculo cricotiroideo: Se origina en la superficie anterior y lateral del arco cricoideo y se inserta en dos porciones: una recta y otra oblicua, sobre el borde inferior del cartílago tiroides. Inervado por la rama externa del nervio laríngeo superior. Su función es estrechar por delante el espacio cricotiroideo, tensando y alargando las cuerdas vocales. • Músculo cricoaritenoideo lateral: Se extiende desde el cricoides al cartílago aritenoides, produce la aducción de la cuerda vocal. • Músculo tiroaritenoideo: Se origina en la superficie interna del ala del tiroides y del cono elástico. Tiene dos porciones: una interna o músculo vocal que se inserta en la apófisis vocal y otra lateral que se inserta entre la apófisis vocal y el cricoaritenoideo lateral. Produce la aducción de la cuerda vocal. • Músculo interaritenoideo: Unico músculo impar sirve para la aducción de las cuerdas vocales. • Músculos ariepiglóticos: Es una continuación del músculo interaritenoideo en el interior de la cuerda vocal falsa. Pueden hipotrofiarse y a menudo faltan. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 Cáncer de laringe Figura 3: Vistas anterior y posterior de la laringe. Relación entre los cartílagos y los ligamentos intrínsecos. Irrigación sanguínea: Deriva de las ramas laríngeas de las arterias tiroidea superior e inferior. La arteria tiroidea superior nace de la arteria carótida externa y emite la arteria laríngea superior cerca de su origen. La arteria laríngea superior emite dos ramas: la infrahioidea y la cricotiroidea, y luego penetra en la laringe a través de la membrana tirohioidea con la rama interna del nervio laríngeo superior. La arteria tiroidea inferior nace de la arteria subclavia, da lugar a la arteria laríngea inferior cuando cruza el nervio laríngeo recurrente. Discurre junto al nervio y penetra en la laringe por detrás de la articulación cricotiroidea. El retorno venoso se realiza a través de la vena laríngea superior y de las venas tiroideas superior e inferior que drenan a la yugular interna. Linfáticos laríngeos: Es necesario el conocimiento del drenaje linfático de la laringe para poder determinar el tratamiento adecuando del cáncer laríngeo. Los linfáticos de los rebordes de las cuerdas vocales son escasos, más desarrollado en lactantes y niños, sufren regresión con el transcurso de los años. Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Los linfáticos de la región supraglótica constituyen una red extensa. Los conductos se reúnen en un pedículo en la extremidad anterior del pliegue aritenoepiglótico, abandonan la laringe junto con el paquete neurovascular a través de la membrana tirohioidea. El 95% de los conductos drenan a los ganglios cervicales profundos superiores entre el tendón del digástrico y el músculo homohioideo; el resto pasa a la cadena cervical inferior. Los linfáticos de la región infraglótica drenan en tres pedículos, uno anterior que pasa a través de la membrana cricotiroidea y termina en los vasos prelaríngeos en la región del istmo tiroideo y se dirige a los ganglios cervicales profundos inferiores. Los dos pedículos posteriores abandonan la laringe a través de la membrana cricotraqueal, algunos ganglios se dirigen a la cadena ganglionar paratraqueal y otros a la cadena yugular interna. Los linfáticos de las regiones supra e infraglóticos cruzan la línea media, por lo que es posible la presencia de adenopatías contralaterales. Figura 4: Zonas de drenaje ganglionar del cuello: I: submentoniana, II, III y IV: cadena yugulocarotídea, V: cadena espinal, VI: cadena yugular anterior. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 Cáncer de laringe Inervación: • Periférica: Originalmente el tronco del nervio vago penetra en el tórax deslizándose por detrás de la carótida. A la altura de la tercera arteria branquial da el nervio laríngeo craneal y a nivel del arco VI, da el nervio laríngeo caudal, los cuales se dirigen hacia la laringe. Durante el descenso del cayado aórtico (IV arco branquial) y el corazón al tórax, se provoca un estiramiento del tronco del nervio vago. Nervio laríngeo superior: Nace del tronco del nervio vago y recibe fibras procedentes del ganglio cervical craneal, se desliza por detrás de la arteria carótida externa hacia la membrana tirohioidea. Da un ramo interno preferentemente sensitivo, que junto con la arteria laringea superior perfora la membrana tirohioidea. Da ramas a la mucosa de la valécula, epiglotis, faringe, pequeña aérea de hipofaringe y cara anterior del cartílago aritenoides. La rama externa motora inerva el músculo cricotiroideo y la rama externa sensitiva inervan la mucosa de la mitad ventral de las cuerdas vocales y el espacio subglótico. Nervio laríngeo inferior o recurrente: El nervio acompaña a las arterias en dirección caudal de los arcos branquiales IV y VI, por lo cual tiene un recorrido diferente a la derecha y a la izquierda. A la izquierda cursa en torno al conducto arterioso, correspondiente al VI arco branquial, o sea al cayado aórtico, mientras que del lado derecho rodea únicamente al IV arco que se transformará en el segmento inicial de la arteria subclavia derecha. El nervio laríngeo inferior derecho estaría más expuesto en las intervenciones quirúrgicas por su ubicación más superficial, porque no cuenta con la hendidura existente entre la tráquea y el esófago como ocurre del lado izquierdo. Ambos alcanzan la laringe por dentro del asta inferior del cricoides, antes de penetrar a la laringe se subdividen en una rama dorsal y otra ventral. La rama dorsal inerva el músculo cricoaritenoideo posterior y al músculo aritenoideo. La rama ventral inerva los restantes músculos laríngeos. • Central: Las fibras motoras de los dos nervios laríngeos proceden del núcleo motor del vago en la médula oblonga. Las fibras sensitivas constituyen una parte del tracto solitario. Cada uno de los núcleos ambiguos obtiene fibras corticobulbares. 10 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Figura 5: Anatomía laríngea. Referencias:1-epiglotis 2-nervio laríngeo superior 3-arteria tiroidea superior 4-membrana tirohioidea 5-cartílago tiroides 6-M. esternotiroideo 7-lóbulo tiroideo 8-membrana cricotiroidea 9-M. cricotiroideo 10- nervio recurrente 11-ganglio prelaríngeo 12-cricoides 13-tráquea 14-ganglio pretraqueal 15-M. homohioideo 16-hioides 17-ganglios paratraqueales 18-cadena ganglionar yugulocarotídea. IV. Histología: La laringe está revestida por epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado con células caliciformes; solo en áreas sometidas a sobrecarga mecánica presenta epitelio pavimentoso estratificado como las cuerdas vocales, la mucosa de los cartílagos aritenoideos y desde ahí a la hipofaringe y la cara lingual de la epiglotis. Puede producirse transición de epitelio pavimentoso poliestratificado a ciliado por aumento en la altura de las células, epitelio de transición, en la entrada de la laringe y en las cuerdas vocales. Glándulas: Se encuentran glándulas salivales mixtas, tubuloalveolares. Lámina propia: formada por la membrana basal, una capa subepitelial rica en células Separata 2007 Vol.15 Nº 7 11 Cáncer de laringe especialmente linfocitos. En la capa más profunda, las fibras musculares se entrecruzan formando tractos fibrosos. Cuerdas vocales: El epitelio que las recubre es un epitelio escamoso estratificado no queratinizado con lámina propia, la cual presenta un plano superficial (espacio de Reinke) un plano intermedio, compuesto por fibras elásticas adherido a la capa profunda con la que forma el ligamento vocal y un plano profundo compuesto por fibras colágenas que forma el ligamento vocal. En la porción libre de la cuerda vocal no se encuentran glándulas, si hay grupos glandulares en la superficie superior de la cuerda vocal. Los vasos sanguíneos están dispuestos en tres capas superpuestas y aisladas en el interior de la mucosa. V. Reseña fisiológica La laringe cumple distintas funciones como son la respiratoria, deglutoria y fonatoria. • Función respiratoria: La glotis se abre para permitir el pasaje de aire, el centro respiratorio activa al músculo cricoaritenoideo posterior (dilatador de la glotis). • Función protectora en la deglución: La cara superior de la laringe está conformada por cartílago en su pared anterior y posterior y presenta en los bordes laterales los repliegues aritenoepiglóticos, la cara ventral de la epiglotis está unida por medio de un tejido adiposo, la bolsa de Boyer, al cartílago tiroides y al hioides limitado por la membrana hioepiglótica, durante el acto deglutorio tiene importancia el tejido adiposo, ya que le confiere considerable variación en la forma (Figura 6). Hacia delante la epiglotis está unida con la base de la lengua formando las valéculas con los pliegues glosoepiglóticos. Por debajo de los pliegues mucosos se encuentran los dos cartílagos aritenoides con los cartílagos de Santorini. En la deglución se comprime la base de la lengua que se mueve hacia atrás y hacia abajo, desplazando la epiglotis hacia atrás, adosándose a la pared opuesta con plegamiento de los repliegues aritenoepiglóticos. La acción principal de la laringe es la aproximación de las cuerdas vocales durante la deglución. Al mismo tiempo que los músculos prelaríngeos desplazan el órgano hacia delante. Esta acción combinada 12 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino con el cierre de la epiglotis por delante y los aritenoides por detrás cubren la entrada de la laringe e impiden el paso de los alimentos hacia la tráquea. Al mismo tiempo, el movimiento ascendente de la laringe arrastra el orificio de entrada al esófago y lo amplía. El centro de la deglución inhibe de manera específica al centro respiratorio del bulbo durante ese intervalo, e interrumpe la respiración en cualquier punto de su ciclo para permitir que se produzca la deglución. Figura 6: Mecanismo cuerpo adiposo-epiglotis a) posición respiratoria b) posición de cierre. Función fonatoria: La voz es el producto de la vibración ondulatoria de la mucosa del borde libre de las cuerdas vocales al pasar el aire por la glotis. Durante la fonación las cuerdas vocales se aducen a la línea media por el músculo cricotiroideo, y es completado por el músculo tiroaritenoideo. Por la rápida secuencia de ciclos de apertura y cierre de la glotis se forman las ondas sonoras al liberarse aire de la región subglótica. La frecuencia de las vibraciones o Separata 2007 Vol.15 Nº 7 13 Cáncer de laringe tono depende de la porción vibrátil de la cuerda vocal, la tensión de las mismas, la presión subglótica y del área glótica. Cuando se eleva el tono de la voz la cuerda vocal se adelgaza y aumenta la tensión interna. La forma, la distribución y la magnitud de los espacios aéreos limítrofes determinan el timbre de la voz. Características de la voz: - Intensidad (amplitud) normal, suave, fuerte. - Tono (frecuencia) de grave a agudo. - Duración (tiempo). - Calidad (timbre) dado por la resonancia de faringe, boca, fosas nasales, senos paranasales. En el habla intervienen: - Centros nerviosos específicos del habla situados en la corteza cerebral. - Centros de control respiratorios en el encéfalo. - Estructuras de articulación y resonancia de la boca y cavidades paranasales. Figura 7: Representación esquemática y visión fibroscópica de las cuerdas vocales en abducción y aducción (fonación). 14 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Patología laríngea En la laringe ocurren distintos procesos patológicos como son las enfermedades inflamatorias de la laringe, los tumores benignos y los tumores malignos. Haremos una breve descripción de la patología benigna para centrarnos luego en los tumores malignos. VI. Malformaciones congénitas Dentro de las cuales encontramos: laringomalacia, estenosis subglótica congénita, parálisis recurrencial, angioma subglótico, hendidura laríngea, pterigión de la laringe, hipoplasia laríngea, laringocele. Todas ellas dan sintomatología fonatoria, deglutoria o respiratoria según el caso. Se diagnostican en los primeros meses de vida. Figura 8: laringomalacia. Figura 9: estenosis subglótica. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 15 Cáncer de laringe VII. Patología inflamatoria Las afecciones de la mucosa laríngea puede ser generalizadas: laringitis catarral o localizadas: laringitis subglótica que se da más en la primera infancia o supraglótica también llamada epiglotitis. Figura 10: epiglotitis. VIII. Tumores inflamatorios Entre los cuales encontramos nódulos, quistes, pólipos, granulomas, laringoceles, xantomas. Figura 11: Pólipo cuerda vocal. 16 Figura 11: Quiste. Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino IX. Tumores benignos Son tumores de tamaño variable, cuando obstruyen la vía aérea pueden poner en riesgo la vida. Se localizan con mayor frecuencia en el vestíbulo laríngeo. Se caracterizan por tener crecimiento lento, síntomas insidiosos y tendencia a recidivas. Los síntomas dependen de la localización. Habitualmente se diagnostican clínicamente (fibroscopía). Si bien no se puede determinar su estirpe (excepto los vasculares) no cabe duda de su característica benigna, exceptuando el papiloma. El tratamiento dependerá de la sintomatología y el riesgo que representen. El procedimiento quirúrgico puede ser endoscópico o a cielo abierto según corresponda por el tamaño y la ubicación. Los tumores pueden ser de origen epitelial como el papiloma, de origen cartilaginoso como el condroma, origen neural como el neurofibroma, glandular como el oncocitoma, vascular como el angioma o el hemangioma, adiposo como el lipoma, origen muscular como el rabdomioma y de origen fibroso como el fibroma. Figura 12: papiloma. X. Tumores malignos El cáncer de laringe representa el 1-2% de todos los tumores malignos del organismo y el 25% de los de cabeza y cuello. La mortalidad del cáncer de laringe representa el 1% de todas las neoplasias.29 En el momento del diagnóstico un 26% presentan afectación regional y un 6% enfermedad a distancia. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 17 Cáncer de laringe La incidencia de neoplasias primarias sincrónicas con el cáncer de laringe es del 0,51%. La incidencia de neoplasias metacrónicas es del 5-10% siendo las localizaciones más frecuentes la bronquial, esofágica, pulmonar, cavidad oral-lengua, faringe, colorrectal y piel. En el año 2006, en Estados Unidos, se diagnosticaron aproximadamente 9.510 nuevos casos (7.700 hombres y 1.810 mujeres) de cáncer laríngeo y se calcula que se producirán unas 3.740 muertes (2.950 hombres y 790 mujeres). Cada año, se diagnostican unos 2.770 casos nuevos de cáncer hipofaríngeo.4 La tasa de sobrevida a cinco años en todos los estadios del cáncer laríngeo asciende al 66%. El 90 al 95% de los tumores laríngeos está representado por el carcinoma de células escamosas. Otros tipos poco frecuentes son carcinoma verrucoso, carcinoma escamoso papilar, carcinoma escamoso fusocelular o carcinosarcoma, carcinoma escamoso basalioide, carcinoides o tumores neuroendocrinos, carcinoma de células pequeñas, carcinoma adenoescamoso, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide quístico, carcinoma de células acinares, carcinoma de células gigantes, carcinoma linfoepitelial y condrosarcomas. Además puede haber tumores metastáticos. Por ser el carcinoma de células escamosas el tumor maligno más frecuente es el que desarrollaremos a continuación. Etiopatogenia: Se sostiene la teoría multifactorial donde distintas causas de riesgo se sinergian para producir las alteraciones celulares necesarias para que se produzca la transformación maligna. Factores de riego: Tabaco El consumo de tabaco es el factor de riesgo más importante para el cáncer de laringe. En diversos estudios realizados se ha comprobado que el 97% de los pacientes con carcinoma de laringe son fumadores. Un consumo superior a los 40 cigarrillos / día puede aumentar el riesgo de desarrollar cáncer de laringe 13 veces respecto a una persona no fumadora y se cree que estas personas a los 10 años de haber abando- 18 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino nado el consumo de tabaco, todavía presentan un índice de riesgo 3 veces superior respecto al no fumador.18-12-15 Se conoce la acción carcinogénica del tabaco por los estudios que demuestran una relación entre algunos de sus principales componentes con la aparición de mutaciones en genes que intervienen en el control del proceso neoplásico. El tabaco produce una hiperplasia epitelial generalizada con metaplasia, edema e inflamación crónica de la submucosa de las cuerdas vocales. Los fumadores pasivos tienen el doble de riesgo de contraer cáncer de pulmón en comparación con las personas no expuestas al humo del tabaco y lo mismo parece ocurrir con el cáncer de laringe. Entre los agentes cancerígenos del tabaco se encuentran la nicotina, la acroleína, el monóxido de carbono y los hidrocarburos aromáticos presentes en el alquitrán entre los que destaca por su poder cancerígeno el benzopireno. Alcohol Las personas que beben tiene un riesgo de contraer cáncer de la laringe varias veces mayor que los que no beben. El consumo de tabaco y alcohol multiplican el riesgo, ya que juntos provocarían un efecto sinérgico. El riesgo se relaciona con la dosis. El tipo de alcohol consumido pareciera tener menos importancia.36 Los potenciales mecanismos de acción incluyen proliferación celular local, acción carcinogénica de metabolitos como acetaldehído, inducción de enzimas pro carcinogénicas, reducción de la protección del ácido retinoico. El alcohol también se asocia al estadio de presentación, la presencia de segundos primarios y la ocurrencia de comorbilidades. Se cree que el principal metabolito del alcohol, el acetaldehído, tiene la capacidad de inhibir los mecanismos de reparación del ADN. Esto parece otorgar un potencial carcinogénico al alcohol. Con el abuso de alcohol a menudo se produce deficiencias nutritivas y podrían ser responsables del riesgo aumentado que representa el alcohol. El déficit de alimentos con vitaminas B, A y retinoides podría aumentar la incidencia de cáncer. Edad y sexo Más de la mitad de los pacientes con estos cánceres tienen 65 años de edad o más cuando se les detecta la enfermedad por primera vez. Si bien pueden aparecer a cualquier edad el rango habitual es entre 45 y 70 años. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 19 Cáncer de laringe Son de cuatro a cinco veces más comunes en los hombres que en las mujeres. Esto se debe a que los dos factores de riesgo principales, el hábito de fumar y el abuso del alcohol, son más frecuentes en los hombres. Sin embargo en años recientes se han hecho más comunes entre las mujeres, por lo que el riesgo de estos tipos de cáncer en las mujeres ha aumentado también. Virus del papiloma humano El serotipo más frecuentemente encontrado es el HPV 16, se ha encontrado acción sinérgica con el alcohol. Los pacientes con papilomatosis recurrentes por HPV 16 tienen un alto índice de carcinomas en el transcurso de la enfermedad.19 Inmunodeficiencia Se piensa que el sistema inmunitario actúa en el reconocimiento y eliminación de células neoplásicas. El desarrollo de una neoplasia podría estar relacionado con una disminución de los mecanismos de defensa por defecto de la inmunidad celular o por fallo de la vigilancia inmunológica. La respuesta inmune frente al tumor es mediada por la acción de los linfocitos y de las células plasmáticas. Exposiciones ocupacionales El aserrín y los vapores de pinturas, así como ciertos productos químicos utilizados en la industria metalúrgica, petrolera, plásticos y textiles serian factores desencadenantes para el desarrollo de cáncer de laringe. El asbesto es una fibra mineral, conocida como amianto. Esta prohibida su comercialización en Estados Unidos por ser conocido factor de riesgo para dos tipos de cáncer de pulmón: el mesotelioma y el carcinoma broncogénico. En algunos estudios se ha demostrado que la exposición al asbesto también puede aumentar el riesgo de cáncer de la laringe. Otros factores laborales que se han relacionado con el cáncer de laringe son el gas mostaza, el ácido sulfúrico, los gases tóxicos pesados, el polvo de piedra y de mármol, el carbón y el grafito. Raza Los cánceres de laringe e hipofaringe son alrededor de 50% más comunes entre las personas de la raza negra que entre las de raza blanca. Reflujo gastroesofágico Asociado a tabaco y alcohol aumentaría el riego de cáncer laríngeo. 20 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino El reflujo gastroesofágico y más específicamente el reflujo faringolaríngeo aparece como probable cofactor en el desarrollo de carcinoma laríngeo a través de las alteraciones epiteliales encontradas por la irritación como son las metaplasias del tercio posterior de la laringe. Biología molecular Las neoplasias se originan por expansión clonal de células que acumularon múltiples mutaciones en protooncogenes y genes supresores de tumor. Entre los oncogenes que se han relacionado con el cáncer de laringe los más estudiados son el gen p53 y el EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico). El gen p53 es un gen oncosupresor que en condiciones normales inhibe la proliferación celular. Se encuentra en los cromosomas 9p21-22, 3p y 17p. Cuando este gen sufre una mutación tiene como consecuencia un aumento del crecimiento y de la proliferación celular. Por su parte el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) es una proteína celular codificada por el oncogen estimulador c-erB-1. En condiciones normales participa en la conducción de los estímulos que incitan a las células a dividirse. Por lo tanto cuando ocurre la activación del encogen lleva a un aumento de la proliferación celular. La combinación de estos desbalances cromosómicos llevaría al desarrollo del carcinoma.16-27 Histopatología: El carcinoma epidermoide se origina en áreas de epitelio escamoso de la mucosa o bien en áreas de metaplasia escamosa dentro de zonas de epitelio respiratorio. Según el grado de diferenciación se clasifican en diferenciados, los más frecuentes, moderadamente diferenciados y pobremente diferenciados. Macroscópicamente los tumores pueden ser vegetantes, infiltrantes, ulcerados o mixtos. Tanto la histología como el aspecto macroscópico y de extensión son datos importantes a tener en cuenta cuando se proponga el tratamiento. La clasificación de Ljubljana (1999) de las lesiones metaplásicas epiteliales laríngeas distingue cuatro grados: metaplasia simple, anormal, metaplasia atípica y carcinoma in situ (Cis). Los dos primeros grados son considerados lesiones benignas; el Cis es una lesión maligna, mientras que la metaplasia atípica es considerada una lesión intermedia, caracterizada por las alteraciones de células epiteliales hacia la malignidad. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 21 Cáncer de laringe El 10 al 15% de los tumores glóticos se desarrollan en el contexto de una laringitis crónica a partir de leucoplasias o eritroplaquias. La histopatología de estas lesiones muestra en un 20% de los casos una neoplasia intraepitelial (NIE) o T1s. Algunas de ellas atraviesan la membrana basal gracias a las proteasas producidas por las células tumorales, transformándose en un carcinoma microinvasor y avanzando a través del espacio de Reinke. El tumor crece a lo largo del margen cordal hacia la comisura anterior. La glotis es más resistente a la diseminación tumoral por la estructura osteocartilaginosa que presenta. En etapas más avanzadas, el carcinoma puede transponer la línea media al sobrepasar el tendón de la comisura anterior, y eventualmente invade en profundidad al músculo tiroaritenoídeo, resultando en fijación cordal. Manifestaciones clínicas: Los síntomas dependen de la localización del tumor: Podemos dividir a la laringe en cuatro regiones anatómicas. La laringe supraglótica incluye la epiglotis, bandas ventriculares, ventrículos, pliegues ariepiglóticos y aritenoides. La glotis incluye las cuerdas vocales y las comisuras anterior y posterior. La región subglótica comienza por debajo de las cuerdas vocales y se extiende hasta el borde inferior del cartílago cricoides o el primer anillo traqueal. El área marginal e hipofaringe incluye los senos piriformes, las valéculas glosoepigloticas, paredes laterales y posteriores de la faringe, pared faríngea del cricoides. Las cuerdas vocales están desprovistas de linfáticos, por lo que el cáncer de cuerdas vocales limitado rara vez se presenta con metástasis ganglionares. El área supraglótica es rica en linfáticos. El drenaje linfático es inicialmente hacia los ganglios yugulodigástricos y medioyugulares. Cerca de un 25% a 50% de los pacientes presentan complicación de los ganglios linfáticos. Los cánceres subglóticos primarios drenan a través de las membranas cricotiroideas y cricotraqueales a los ganglios pretraqueales, paratraqueales, yugulares inferiores y ocasionalmente a los ganglios mediastínicos. El área marginal e hipofaringe además de drenar en los ganglios yugulares medios o bajos, siguen el trayecto de los linfáticos esofágicos drenando en los ganglios mediastinales. Es muy importante prestar atención a los síntomas tempranos, principalmente en los tumores supraglóticos y del área marginal. 22 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino • Los tumores supraglóticos representan el 20 al 30% de los tumores laríngeos. Se presentan inicialmente con parestesias faringolaríngeas (carraspeo), sensación de cuerpo extraño el cual suele ser confundido con faringitis, por lo tanto hay que prestar atención a este síntoma sobre todo cuando es unilateral y persistente, en hombres de edad media y tabaquistas. Otro síntoma temprano de presentación es la otalgia homolateral, síntoma inequívoco de lesión mucosa. Manifestación que obliga a un examen minucioso (fibroscopía). Posteriormente aparecen odinofagia, disfagia, halitosis, disfonía, sialorrea y ptialismo. La disnea se presenta cuando el tumor produce obstrucción de la vía aérea o fijación de la hemilaringe. Todos ellos son síntomas tardíos que indican la extensión o infiltración del tumor. Las adenomegalias son un signo no relacionado con el tiempo de evolución del tumor sino con la agresión del mismo, y las podemos encontrar en forma temprana. • Los tumores glóticos son los tumores laríngeos más frecuentes 50 al 60%, dan como síntoma temprano disfonía que tiene la particularidad de ser permanente y progresiva, por lo que todas las disfonías de más de 15 días de evolución, o que no remiten con tratamiento desinflamatorio deben ser examinadas con fibroscopio. • Los tumores subglóticos solo representan el 1%, no dan síntomas tempranos, se pueden presentar con disfonía por extensión a la cuerda vocal, disnea si son de crecimiento exofítico o con adenopatías regionales. Es menester valorar fundamentalmente los síntomas tempranos ya que de ello depende el diagnostico, el pronóstico y el tratamiento. Un diagnóstico temprano no solamente puede asegurar la curación sino la preservación del órgano total o parcial. Pronóstico: Los tumores glóticos son los de mejor pronóstico, 2 a 5% de metástasis ganglionares por la escasa red linfática. La supervivencia a los 5 años es del 80 al 90%. Los tumores supraglóticos son más agresivos que los glóticos, tienen predilección por la epiglotis y el repliegue aritenoepiglótico. Las metástasis son más frecuentes, 40-50% de los casos y la supervivencia a los 5 años es del 50 al 70%. Los tumores subglóticos presentan metástasis en el 50% de los casos. Con respecto a los hipofaríngeos el pronóstico es malo debido a la abundante red linfática y al diagnóstico tardío. La supervivencia a los 5 años del 30%. Se diferencian de los Separata 2007 Vol.15 Nº 7 23 Cáncer de laringe supraglóticos en que estos tienen elementos de contención como son los ligamentos y cartílagos. El porcentaje global de metástasis regionales tardías (más de dos años) es del 12% con la siguiente distribución: tumor glótico en un 4%, supraglótico: 16%, subglótico: 11%. Metástasis a otros órganos: las más frecuentes son a parénquima pulmonar, también se dan en hígado, cerebro, piel y hueso. La aparición de estos tumores metastáticos se ve incrementado por el mejor control o curación del tumor primitivo y el aumento significativo de la expectativa de vida. Segundos primarios malignos: se definen como tumores malignos en otros órganos, sin relación directa con la laringe o hipofarige. Pueden ocurrir en la región de cabeza y cuello (más común lengua y orofaringe) o en otros órganos (más frecuente el pulmón). Si aparecen dentro de los primeros 6 meses a un año se denominan sincrónicos, y posterior a un año se llaman metacrónicos.5-7 Se ha informado de la aparición de segundos tumores primarios, a menudo en el tracto aerodigestivo, en hasta un 25% de los pacientes cuya lesión inicial había sido controlada. Diagnóstico: El examen laríngeo puede realizarse con espejo laríngeo de García, (laringoscopia indirecta) con el cual puede examinarse toda la laringe con algunas dificultades para evaluar la valécula glosoepiglótica y los senos piriformes. Se debe realizar un completo examen de cabeza y cuello, siendo de especial importancia la palpación buscando adenopatías cervicales, a menudo primer signo de carcinoma laríngeo. Se evalúa la movilidad del complejo laringotraqueal y la extensión tumoral fuera de la laringe. Ante la presencia de una adenomegalia uni o bilateral deberá completarse el examen con una búsqueda minuciosa del tumor primario en el área otorrinolaringológica, antes de realizar una biopsia o resección del ganglio. El endoscopio flexible permite una evaluación más localizada y directa de la laringe, además puede conectarse a una cámara para documentación de la patología. El examen estroboscópico permite evaluar el estado de la movilidad cordal y con ello identificar tumores cordales pequeños. 24 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Figura 13: Leucoplaquia en cuerda vocal. Figura 14: Carcinoma de comisura ant. Figura 15: Cáncer glótico. Figura 16: Cáncer supraglótico. Diagnóstico por imágenes: Tomografía computada: Debe ser realizada a todos los pacientes con tumor de laringe. Se realiza con y sin contraste iodado, con reconstrucción coronal y sagital. Es útil para evaluar la extensión tumoral, especialmente la invasión de cartílago y la presencia de metástasis ganglionares. En el cáncer de laringe tendría un 74% de sensibilidad y un 93% de especificidad en la valoración de la extensión.10 Separata 2007 Vol.15 Nº 7 25 Cáncer de laringe Figura 17: Tomografía computada mostrando el compromiso de la comisura anterior. Resonancia magnética: Se utiliza para evaluar tejidos blandos, se realiza en pacientes con alergia al contraste. Tomografía por emisión de positrones: (Fluorodesoxyglucosa). Permite estadificar, identificar segundos primarios, metástasis ganglionares mínimas. Alcanzaría una sensibilidad del 92% y una especificidad del 96%. Endoscopia autofluorescente: Es un método que aprovecha la calidad fotodinámica natural de los tejidos mucosos humanos. Las regiones afectadas por un tumor maligno, cuando son expuestas a luz láser de 442 nm de longitud de onda, tienen menos fluorescencia que las áreas normales. La sensibilidad del método supera a la obtenida con la laringoscopía convencional con luz blanca. No obstante, la especificidad del método es baja, con falsos 26 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino positivos producidos por edema, inflamación o hipervascularización. Puede ser una metodología útil como complemento de las tradicionales. Radiografía de tórax: para diagnóstico de metástasis pulmonares. Clasificación según la extensión, presencia de adenopatías y metástasis a distancia, tomado del Comité Americano Conjunto sobre el Cáncer (AJCC). Definiciones de TNM Tumor primario (T) TX: No puede evaluarse el tumor primario. T0: No hay evidencia de tumor primario. Tis: Carcinoma in situ. Cáncer supraglótico T1: Tumor limitado a una sección de la supraglotis: bandas ventriculares, aritenoides, epiglotis, pliegues aritenoepiglóticos con movilidad normal de las cuerdas vocales. T2: Tumor invade la mucosa o más de una sección adyacente de la supraglotis o glotis, o región fuera de la supraglotis: mucosa de la base de la lengua, valécula, pared media del seno piriforme sin fijación de la laringe. T3: Tumor limitado a la laringe con fijación de la cuerda vocal. Infiltración de cartílago. invade área postcricoidea, pared medial del seno piriforme, o tejidos pre-epiglóticos. T4: Tumor invade a través de los cartílagos tiroidales, y/o se extiende a los tejidos blandos del cuello, tiroides y/o esófago. Glotis T1: Tumor limitado a la(s) cuerda(s) vocal(es) (puede afectar la comisura anterior o posterior) con movilidad normal T1a: Tumor limitado a una cuerda vocal T1b: Tumor afecta ambas cuerdas vocales. T2: Tumor se extiende a la supraglotis y/o a la subglotis, y/o con deterioro de la movilidad de la cuerda vocal. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 27 Cáncer de laringe T3: Tumor limitado a la laringe con fijación de la cuerda vocal. T4: Tumor invade a través de los cartílagos tiroidales y/o se extiende a otros tejidos más allá de la laringe. Subglotis T1: Tumor limitado a la subglotis. T2: Tumor se extiende a la(s) cuerda(s) vocal(es) con movilidad normal o deteriorada. T3: Tumor limitado a la laringe con fijación de la cuerda vocal. T4: Tumor invade a través de la membrana cricotiroidea se extiende a la tráquea, tejidos blandos del cuello, incluyendo la glándula tiroides y el esófago. Ganglios linfáticos regionales (N) NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales. N0: No hay metástasis a los ganglios linfáticos regionales. N1: Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, 3 cm p menos en su mayor dimensión. N2: Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, más de 3 cm pero no más de 6 cm en su mayor dimensión, o en ganglios linfáticos ipsilaterales múltiples, ninguno más de 6 cm en su mayor dimensión, o en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno más de 6 cm en su mayor dimensión. N2a: Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral más de 3 cm pero no más de 6 cm. N2b: Metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales, ninguno más de 6 cm. N2c: Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno más de 6 cm. N3: Metástasis en un ganglio linfático más de 6 cm en su mayor dimensión. 28 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Metástasis distante (M): MX: No puede evaluarse la metástasis distante. M0: No hay metástasis distante. M1: Metástasis distante. La supraglotis incluye muchas secciones individuales. La supervivencia libre de recaída puede diferir por sección y por grupos T y N dentro de cada etapa. • Clasificación de etapas acorde a la AJCC -Etapa 0 Tis, N0, M0 Etapa I T1, N0, M0 Etapa II T2, N0, M0 Etapa III T3, N0, M0 T1, N1, M0 T2, N1, M0 T3, N1, M0 Etapa IVA T4, N0, M0 T4, N1, M0 Any T, N2, M0 Etapa IVB Cualquier T, N3, M0 Etapa IVC Cualquier T, Cualquier N, M1 Separata 2007 Vol.15 Nº 7 29 Cáncer de laringe TRATAMIENTO Las posibilidades terapéuticas del cáncer de laringe pueden ser con criterios curativos o simplemente paliativos para mejorar la calidad de sobreviva. Para ello se cuenta con: 1 - Radioterapia. 2 - Cirugía. 3 - Quimioterapia. Cuando se piensa en tratamientos curativos y de primera intención se opta por uno de los procedimientos. La asociación de dos o más de los mismos es para casos especiales o cuando la intención terapéutica es paliativa. RADIOTERAPIA Como tratamiento único con intención curativa está indicada en los T1 supraglóticos, T1a glóticos, T1 subglóticos. Teniendo en cuenta la sensibilidad de los tumores a la radiación además del tamaño o extensión (T) hay que tener en cuenta la característica macroscópica e histopatología. La efectividad máxima es en los tumores vegetantes, es menor en los infiltrativos y casi nula en los ulcerados. Así mismo el grado de diferenciación es el otro elemento a tener en cuenta, a mayor diferenciación menor respuesta a la radiación. De lo expuesto se infiere que además de que el tumor sea un T1 lo ideal es que sea vegetante y con cierto grado de desdiferenciación. Otra situación a tener en cuenta es EL PACIENTE: actividad, nivel socio económico y origen (lugar donde vive). El tratamiento radiante dura estimativamente entre 6 y 7 semanas, se realiza todos los días de lunes a viernes. A esto hay que agregarle 3 semanas postirradiación para la evaluación final. Esto requiere un costo económico social que no todos los pacientes pueden afrontar. En ese caso el paciente puede ser sometido a una cirugía parcial que preserva la laringe y le permitirá reinsertarse en su medio en un plazo no mayor de 15 días aproximadamente. El tratamiento radiante si bien ha mejorado en los últimos años logrando un máximo de concentración (dosis) en el tumor con una mínima incidencia en los tejidos sanos del cuello, puede tener efectos secundarios que impiden su ejecución, ejemplo: hipersensibilidad de la piel o mucosas que provocan grandes molestias o lesiones que obligan a la suspensión del tratamiento. Como secuelas posradiación la más común es la radiomucositis que se caracteriza por sequedad bucofaríngea que obliga al paciente a beber continuamente agua o al uso de saliva artificial. Es más serio de estos efectos indeseados es la necrosis cartilaginosa del esqueleto laríngeo que lleva muchas veces a una estenosis total que obliga a una traqueostomía definitiva. A pesar de la selección del paciente 30 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino a irradiar teniendo en cuenta las características mencionadas del tumor no siempre la respuesta es la deseada. Por esta razón el paciente debe ser controlado cada 10 aplicaciones (1.000 cgy). A los 3.000 cgy la lesión debe de haber sufrido una regresión significativa que está indicando su radiosensibilidad. Si esto no sucede se suspende el tratamiento y a las 3 semanas se hace el tratamiento quirúrgico correspondiente (cirugía parcial). CIRUGÍA Se trata de un conjunto de intervenciones que se realizan para erradicar los tumores malignos de la laringe, tratando de preservar el órgano. Esta pretensión no debe de poner en riesgo la posibilidad de curación del paciente. Son pasibles de tratamiento quirúrgico todos los tumores no tratables con radioterapia. Las cirugías pueden ser parciales, totales y totales ampliadas. Cirugías parciales - Cordectomía o glotectomía. - Laringectomía frontolateral. - Laringectomía vertical. - Laringectomía supraglótica. - Laringectomía tres cuartos. - Cirugía con láser de CO2. Cirugías totales - Laringectomía total. - Laringectomía total ampliada. CORDECTOMIA O GLOTECTOMIA Consiste en la extirpación sólo de la cuerda vocal y de la región paraglótica, se caracteriza por la gran benignidad postquirúrgica. Está indicada en el cáncer del tercio medio de la cuerda vocal móvil, sin extensión a ventrículo ni a subglotis. La intervención se realiza bajo anestesia general. La incisión en piel se puede realizar vertical o transversal, luego se separan los músculos prelaríngeos, se expone desde el borde inferior del hioides cranealmente, hasta Separata 2007 Vol.15 Nº 7 31 Cáncer de laringe el hueco supraesternal. Luego se realiza sección y ligadura del istmo de la glándula tiroides. Se incide el pericondrio del cartílago tiroides y se realiza la abertura del mismo con cizalla o con una sierra eléctrica sobre la línea media. Se delimita la zona a resecar desde el fondo del ventrículo hasta la subglotis y se separa la cuerda vocal del espacio paraglótico. Se secciona a unos 5 mm del borde inferior de la cuerda con tijeras o bisturí. Posteriormente se secciona a nivel del borde superior de la misma forma. Después, con tijeras curvas, se secciona a nivel de la apófisis vocal del aritenoides. Se desciende la banda ventricular para cubrir el lecho. Se controla la hemostasia y se cierra por planos, dejando drenaje para evitar el enfisema subcutáneo. Puede ser realizada una traqueostomía temporaria cuando hay dudas sobre el calibre de la laringe en el postquirúrgico. Figura 18 LARINGECTOMIA FRONTOLATERAL Consiste en la resección del segmento medial del cartílago tiroides que recubre la comisura anterior. Se indica esta técnica en lesiones pequeñas de cuerda móvil que afectan la comisura anterior. La incisión y exposición de la laringe se realiza de forma similar a la descripta para la cordectomía. 32 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Se realizan incisiones verticales bilaterales de la tirotomía a unos 4 mm, a cada lado de la línea media. Se penetra en la laringe por el lado menos afectado, cortando la cuerda sana e intentando conservarla todo lo que sea posible. En el lado afectado la resección puede incluir la apófisis vocal del aritenoides. Se realiza reconstrucción endolaríngea similar a la cordectomía. Se deja traqueostomía temporaria (48 hs). Figura 19 LARINGECTOMIAS VERTICALES Está indicada en los T2 que comprometen la glotis (tumor glótico-supraglótico). Se trata de un grupo de distintas variantes técnicas en las que se reseca toda o casi toda un ala tiroidea y toda la cuerda, incluyendo un aritenoides (además en algunas variantes se reseca parcialmente el cricoides y pie de epiglotis). El abordaje puede ser vertical u horizontal. La incisión en el pericondrio se extiende a lo largo del borde superior e inferior del ala tiroidea del lado afecto, hasta la base de los cuernos inferior y superior. Se corta el cartílago desde el borde inferior al superior del ala tiroidea del lado afectado, justo por delante del inicio de los cuernos y dejando un borde posterior de cartílago que los conecta y otra incisión en la línea media, resecando a la demanda la patología endolaríngea. Cuando la extirpación es muy amplia se puede utilizar el músculo esternohioideo en la reconstrucción de la hemilaringe. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 33 Cáncer de laringe Figura 20 Figura 21 34 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Figura 22 LARINGECTOMIA SUPRAGLOTICA O PARCIAL HORIZONTAL Se trata de una intervención que pretende la extirpación de parte de la laringe, situada por encima de las cuerdas vocales. Oncológicamente es una intervención completa y radical, permitiendo además conservar todas las funciones laríngeas: fonación, respiración, protección de la vía respiratoria en la deglución y esfinteriana. Las indicaciones abarcan: lesiones de la cara laríngea de la epiglotis, lesiones en pie de epiglotis y banda ventricular, lesiones en banda ventricular y lesiones en cara lingual de epiglotis (T1-T2 supraglótico). La traqueotomía es el primer paso de la intervención. Luego se realiza una incisión arqueada uni o bilateral que permita el vaciamiento ganglionar uni o bilateral. A continuación con bisturí se hacen dos incisiones, una a cada lado en el borde superior del cartílago tiroides, y se despega el pericondrio hacia abajo. Se procede a la sección de los músculos constrictores y posterior despegamiento del seno piriforme. Se realiza la sección de las alas del cartílago tiroides, en la unión del tercio superior con los dos tercios inferiores, completa del lado de la lesión y parcial del lado contralateral. Se continúa con la abertura de la laringe, pudiendo entrar en la faringe mediante una incisión superior, horizontal a nivel de la valécula, o por un abordaje lateral a través del Separata 2007 Vol.15 Nº 7 35 Cáncer de laringe seno piriforme. Se reseca bandas ventriculares y epiglotis, respetando aritenoides y cuerdas vocales. Para el cierre se debe elevar la laringe uniéndola al hueso hioides. La traqueostomía se deja hasta la rehabilitación de la deglución (7-10 días). Figura 23 Figura 24 36 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Figura 25 LARINGECTOMIA TRES CUARTOS Se trata de una variante de la laringectomía supraglótica que asocia la resección de la porción supraglótica de la laringe con la resección de un aritenoides y la correspondiente cuerda vocal. Sus indicaciones son las lesiones supraglóticas que afectan el ventrículo y llegan a una cuerda vocal sin fijarla. La técnica es similar a la anterior con la ampliación de las estructuras resecadas. Las dificultades del postquirúrgico son deglutorias mayormente. La limitación para este procedimiento es la edad del paciente por su capacidad de adaptación (no mayor de 60 años). Figura 26 Separata 2007 Vol.15 Nº 7 37 Cáncer de laringe CIRUGIA CON LASER DE CO2 La cirugía del láser se encamina a un tratamiento de los tumores de la vía aerodigestiva superior por el medio transoral, de modo que se evita la cirugía externa de la laringe que tiene mayor movilidad. La cirugía consiste en realizar una resección del tumor, resecando pieza por pieza y área por área hasta exponer zonas de tejido sano. Lo ideal es la resección en monobloque. Las indicaciones formales son: T1 glóticos y supraglóticos, si bien algunos autores han extendido estas indicaciones, los resultados obtenidos son dudosos. LARINGECTOMIA TOTAL Este tipo de intervención está indicada en todos los tumores T3 y en las recidivas de las cirugías parciales y de la radioterapia. Se practica una incisión en “U” desde el ángulo mandibular al opuesto, pasando por arriba del hueco supraesternal, con sección de los músculos infrahioideos y del istmo de la glándula tiroides o mediana. Se procede a la desinserción del constrictor inferior de la faringe y a la extirpación de la laringe, con abocamiento de la tráquea a la piel. DISECCION DEL CUELLO El cáncer de la laringe supraglótico a menudo se propaga a los ganglios linfáticos del cuello. Dependiendo de la etapa y la localización exacta del cáncer, podría ser necesario extirpar los ganglios linfáticos. Existen varias formas de disección del cuello, que varían desde la disección radical hasta una menos extensa disección cervical selectiva. En una disección radical completa, se extirpan los nervios y los músculos responsables del movimiento total del cuello y del hombro. Los diferentes tipos de vaciamientos son: -Funcional: Pueden ser supraomohiodeo o completo. Es una intervención quirúrgica en la que se extirpan los colectores, ganglios linfáticos y el tejido conjuntivo, formado por aponeurosis y tejido celular, pero en cambio se conservan todos los músculos, los vasos y los nervios. Si el vaciamiento funcional está bien indicado resulta radical, desde el punto de vista oncológico, como el radical clásico. 38 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino -Radical: se deben extirpar todos los ganglios y vasos linfáticos comprendidos dentro de los siguientes límites: por arriba el borde inferior de la mandíbula, por abajo la clavícula; hacia dentro, la línea media y hacia fuera, el borde anterior del trapecio. Los grupos ganglionares extirpados son los yugulares, submaxilares, submentonianos, espinales y supraclaviculares. En cambio, no se extirpan los parotídeos, los peritraqueales, los recurrenciales y los retrofaríngeos. En el vaciamiento ganglionar se incluye el músculo esternocleidomastoideo, la vena yugular interna y el XI par craneal. -Radical ampliado: Puede ser hacia arriba incluyendo en la extirpación la glándula parotídea, si es hacia delante se pueden extirpar zonas de piel invadida por el tumor, también puede ser hacia abajo por detrás de la clavícula, en donde se debe resecar el tercio interno de la misma. QUIMIOTERAPIA La quimioterapia sistémica utiliza medicamentos contra el cáncer. Las formas de aplicación pueden ser neoadyuvantes, precediendo a la cirugía y o radioterapia en T3-T4, coadyuvante en tratamientos radioterápicos o adyuvantes cuando se han utilizado la cirugía y la radioterapia anteriormente. Existen nuevos protocolos de radioterapia y quimioterapia concomitante para los tumores T3 y T4 que por diversas razones no son tratados con cirugía. Aparentemente los resultados obtenidos van mejorando día a día. CRITERIOS ONCOLOGICOS EN EL TRATAMIENTO DE LAS RECIDIVAS Los criterios que se exponen deben ser utilizados como guías terapéuticas, pero que deber ser adaptados a cada caso en particular. Recidiva de laringectomía parcial: Laringectomía total. Recidiva de radioterapia: Laringectomía total. Recidiva de laringectomía total: Radioterapia y/o quimioterapia. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 39 Cáncer de laringe Rehabilitación de la voz en el laringectomizado total La generación de la voz esofágica es la ideal ya que el paciente puede hablar con un nivel de voz que le permite una comunicación normal, inclusive a través del teléfono. El procedimiento consiste en la deglución de aire generando una cámara gástrica. La eliminación del mismo utilizando el mecanismo del eructo y la modulación del sonido con la boca es lo que permite esta fonación denominada ericmofonía. No todos los pacientes pueden lograr este tipo de rehabilitación. El segundo recurso disponible es la colocación intra o postoperatoria de una válvula traqueoesofágica unidireccional. Se logra buen volumen de voz pero el paciente debe ocluir con su dedo el traqueostoma para poder emitir el sonido. Otro inconveniente es el filtrado de los líquidos alrededor de la válvula y la necesidad de su recambio por deterioro. El tercer procedimiento es la utilización de un laringófono o laringe artificial que es un vibrador que se apoya sobre la faringe. El sonido emitido por el mismo es modulado por los músculos bucofaríngeos. Figura 27: Válvula fonatoria. 40 Prof. Dr. Jesús Luis Barbón • Dr. Cristian Barbón • Dra. María Elena Mondino Figura 28: Laringófono. Separata 2007 Vol.15 Nº 7 41 Cáncer de laringe Bibliografía: 1-Abello P, Trasera J. Otorrinolaringología. 2-Almadori G, Cadoni G, Maurizi M, Ottaviani F, Paludetti,G Cattani P, Scambia G. Oncogenesi e cancro della laringe. Acta Otorhinol Ital 1995;15/1 (suppl 46). 3- Alonso, Justo. Cáncer laríngeo. Editorial Paz Montalvo. Madrid 1954. Hib, José. Embrilogía Médica. Séptima Edición. Mc Graw Hill.Interamericana. 4-American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2007. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2007. 5-American Joint Committee on Cancer. Manual for staging of cancer. 3 rd. Philadelphia, PA, 1988. 6--Ambrosch P. 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