Detección temprana de la enfermedad de Kawasaki

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Jairo Victoria, MD, MSc
Dermatólogo, epidemiólogo
Profesor asociado, Universidad del Valle, Universidad Libre
Presidente, Asociación Colombiana de Dermatología Pediátrica
Definición
La enfermedad de Kawasaki (EK), llamada
también síndrome mucocutáneo con nódulos
linfáticos, es una vasculitis multisistémica
aguda, autolimitada, de las pequeñas y medianas
arterias, febril, que afecta casi exclusivamente a
niños pequeños. Fue descrita por primera vez
por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio
(Japón), en 1967.
Aproximadamente el 90% de los pacientes
suele tener manifestaciones mucocutáneas, lo
que lleva a que los dermatólogos tengan un
papel importante en el diagnóstico precoz de la
enfermedad. Por estas razones, los dermatólogos deben estar familiarizados con los signos y
síntomas de la piel y de las mucosas presentes
en la enfermedad de Kawasaki, que constituyen
puntos críticos para diagnosticar y tratar tempranamente a los niños afectados y prevenir la
morbilidad y mortalidad cardiovascular.
La EK se observa en niños asiáticos, europeos y americanos, y su agente causal aún no
está identificado. Aparece como un exantema
benigno, con fiebre prolongada de más de cinco
días que puede generar compromiso cardíaco
significativo, en especial, la formación de aneurismas coronarios, con posibilidad de infarto
de miocardio y muerte súbita.
Epidemiología
La enfermedad de Kawasaki afecta casi exclusivamente a niños pequeños, con una incidencia
máxima a los 1-2 años; el 50% de los pacientes
son menores de 2 años, el 80% son menores
de 4 años, y rara vez aparece el síndrome en
mayores de 8 años. La relación de aparición
de la enfermedad en varones y niñas es de 1,5.
Las recurrencias se observan en el 4% de los
afectados y la más alta incidencia se reporta en
invierno y primavera en los países no tropicales.
Las tasas de incidencia específica por razas
demuestran que el máximo riesgo corresponde
a niños de origen japonés, chino y coreano. En
estos países, las tasas de incidencia endémica
anual son de 50-100 casos por cada 100.000
menores de cinco años. Otras comunidades
presentan tasas de incidencia menor de 5-10
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por 100.000 niños de origen europeo. En los
Estados Unidos, 4.000 a 8.000 niños se ven
afectados anualmente, 17 a 20,8 por 100.000
niños menores de cinco años de edad.
La lesión de las arterias coronarias es una
complicación grave de la enfermedad de Kawasaki y constituye uno de los factores más críticos
de su pronóstico. Su incidencia está actualmente
en aumento año tras año y ha sustituido a la
fiebre reumática como la principal entidad de
cardiopatía adquirida en niños.
Etiología
En general, se piensa que el síndrome de
Kawasaki tiene etiología infecciosa, debido a que
sus características clínicas de exantema febril
agudo, la naturaleza básicamente autolimitada
de la vasculitis, la aparición regular de epidemias
y la notable predilección por niños pequeños
sugieren el desarrollo de inmunidad adquirida
por infección en los primeros años de la vida.
Las bases moleculares subyacentes no son
claras, pero en la patogénesis parece estar implicada la infección, la activación de la inflamación
y del sistema inmunitario, y la susceptibilidad
genética.
Hasta el momento, no se ha demostrado la
asociación exclusiva de un único agente etiológico con la enfermedad. Más recientemente,
se han presentado evidencias que relacionan
a la enfermedad de Kawasaki con un clon de
estafilococos productores de la toxina 1 del
síndrome de shock tóxico.
diagnósticos específicos expuestos por el Comité
de Investigación del Síndrome Mucocutáneo
Ganglionar en Japón.
Para hacer el diagnóstico, se deben reunir
cinco de los seis criterios, al mismo tiempo de
excluir otras enfermedades similares. El cuadro
que se describe a continuación nos orienta sobre
el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki:
1. Fiebre de más de cinco días de evolución
2. Inyección conjuntival (sin exudado)
3. Alteraciones de la boca
• Labios fisurados y eritematosos
• Lengua en frambuesa
• Eritema difuso de la cavidad bucal
4. Alteraciones en las extremidades
• Eritema intenso de palmas y plantas
• Edema indurado de manos y pies
• Descamación de las puntas de los dedos de manos
y pies
5. Rash cutáneo
6. Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5
cm unilateral
Las formas clínicas atípicas e incompletas de
la enfermedad de Kawasaki no necesariamente
cumplen con estos criterios. Los hallazgos de
laboratorio no son específicos para el diagnóstico
de enfermedad de Kawasaki, pero ayudan a
orientar y a predecir el riesgo de complicaciones.
Figura 1. Eritema facial, conjuntivitis. Bilateral no exudativa,
labios rojos
Cuadro clínico
Criterios diagnósticos
La comprobación de la enfermedad de
Kawasaki como causa de un proceso febril
agudo y su diferenciación de otras entidades,
como escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson
y exantemas víricos, se basa en los criterios
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Figura 2. Lengua en frambuesa
Curso clínico
El curso clínico está dividido en tres diferentes etapas: aguda, subaguda y convaleciente.
Fase aguda: va desde el comienzo de la fiebre
hasta su resolución, que, si no recibe tratamiento,
dura 11 días.
Fase subaguda: va desde que termina la fiebre
hasta que desaparecen todos los signos clínicos
de la enfermedad; esta fase toma dos semanas.
Figura 3. Lesiones tipo eritema multiforme
Fase convaleciente: va desde que termina
la fase subaguda hasta que las plaquetas y la
eritrosedimentación se normalicen; generalmente, esto ocurre luego de 4 a 8 semanas de
haber empezado la fiebre.
Manifestaciones mucocutáneas
Figura 4. Eritema y descamación escarlatiniforme
Aparecen erupciones exantemáticas polimorfas, morbiliformes, caracterizadas por placas
descamativas en tronco y extremidades, dermatitis escarlatiniforme en las ingles y área del
pañal, y eritema y edema de las manos y los pies,
cambios en la mucosa oral, inyección conjuntival no secretante y linfadenopatía cervical. La
enfermedad nunca tiene vesículas ni ampollas.
Otras potenciales manifestaciones cutáneas son
cambios ungueales, alopecia, gangrena periférica,
lesiones psoriasiformes y cambios cutáneos en
el sitio de la vacuna BCG.
Manifestaciones clínicas
asociadas a la enfermedad
de Kawasaki
Sistema nervioso central: 90%
•Irritabilidad
•Letargo
•Semicoma
• Meningitis aséptica
Fuente de las fotos: Bayers S, Shulman ST, Paller AS.
Kawasaki disease: part I. Diagnosis, clinical features, and
pathogenesis. J Am Acad Dermatol 2013;69(4):501.e1-11.
Sistema genitourinario
• Uretritis: 60%
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Trastornos de la función cardíaca: 60%
• Ritmo de galope
• Insuficiencia cardíaca congestiva
•Pericarditis
Otros hallazgos
•
•
•
•
•
•
Disfunción hepática: 40%
Artritis: 30%
Complejo dolor abdominal-diarrea: 25%
Anomalías de las arterias coronarias: 20%
Hidropesía de la vesícula biliar: 10%
Ictericia: 10%
una congestión vascular pulmonar leve hasta
shock cardiogénico. El 30% tiene derrame pericárdico en la primera semana, el 30% presenta
insuficiencia tricuspídea y el 25%, insuficiencia
mitral, detectada por ecocardiografía.
Estudiando la motilidad miocárdica en la
primera semana de la enfermedad, se puede ver
un cierto grado de compromiso miocárdico en
casi todos los pacientes. Los trastornos del ritmo
y la disfunción miocárdica suelen desaparecer
con el uso de inmunoglobulina endovenosa.
Manifestaciones cardíacas
Conclusiones
Existe un amplio espectro de manifestaciones cardíacas. Por lo menos el 60% de los
pacientes presenta taquicardia con ritmo de
galope y el 20% tiene signos de insuficiencia
cardíaca congestiva, cuya gravedad varía desde
El diagnóstico temprano de la enfermedad de Kawasaki puede hacerse precozmente
teniendo en cuenta los signos típicos de la fase
aguda de la enfermedad dispuestos en la siguiente tabla:
Tabla 1. Criterios diagnósticos en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki
% de pacientes
afectados
Hallazgo clínico
Fiebre igual o mayor de cinco días
80-90
Cambios distales en las extremidades, incluyendo eritema, edema y descamación
periungueal de manos y pies
80-90
Erupción polimorfa
80-90
Cambios en labios y en cavidad oral, incluyendo eritema de los labios y de la mucosa
oral, labios fisurados, lengua en frambuesa e inyección difusa de la mucosa orofaríngea
80-90
Inyección conjuntival bilateral no exudativa (el 5% es exudativa)
80-90
Linfadenopatía cervical, generalmente unilateral
50-60
A estos signos se les puede agregar la marcada
irritabilidad del paciente cuando alguien se le
acerca, signo muy común de la enfermedad de
Kawasaki.
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Lecturas recomendadas
1. Bayers S, Shulman ST, Paller AS. Kawasaki disease: part I.
Diagnosis, clinical features, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol 2013;69(4):501.e1-11.
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examen consultado
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16. La enfermedad de
Kawasaki se define como:
A. una vasculitis multisistémica aguda
B. una linfadenopatía bilateral aguda
C. una cardiopatía isquémica aguda
D. una infección bacteriana aguda
17. Los datos
epidemiológicos de la
enfermedad de Kawasaki
indican que:
A. la enfermedad es de aparición solo en
países asiáticos
B. su incidencia ha disminuido por los
controles sanitarios
C. es muy rara en niños después de los
ocho años de edad
D. los factores más críticos son las
alteraciones cutáneas
18. En la etiología de la
enfermedad de Kawasaki:
A.el estafilococo dorado está implicado
en su patogenia
B. esta continúa siendo al momento
desconocida
C. hay factores inmunológicos y
hereditarios comprobados
D. la predisposición genética es crucial en
su patogenia
19. En cuanto a los
criterios diagnósticos de la
enfermedad de Kawasaki:
A. las alteraciones cardiovasculares son
sus primeros hallazgos
B. estos deben ser cumplidos en su
totalidad para confirmar su diagnóstico
C. la inyección conjuntival bilateral
exudativa es muy típica
D. se detectan más temprano en las
manifestaciones cutáneas
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examen consultado
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20. Quienes pueden detectar
más temprano la enfermedad
de Kawasaki son:
A. los pediatras
B. los dermatólogos
C. los reumatólogos
D. los cardiólogos
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