Tema 112 PILOLEIOMIOMA Y ANGIOLEIOMIOMA

Tema
112
PILOLEIOMIOMA Y ANGIOLEIOMIOMA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
El piloleiomioma y el angioleiomioma constituyen dos neoplasias cutáneas benignas derivadas
de la proliferación de fibras musculares lisas. El
piloleiomioma se origina a partir de las fibras del
músculo erector del pelo y el angioleiomioma a
partir de la capa muscular de las paredes de las
venas de la dermis e hipodermis.
ETIOLOGÍA
Se desconocen los mecanismos que determinan
la proliferación de las fibras musculares lisas del
músculo erector del pelo o de la capa muscular de
las paredes de las venas para dar lugar a un piloleiomioma en el primer caso y a un angioleiomioma en el segundo.
CLÍNICA
Existen dos formas clínicas de piloleiomioma,
una más rara consistente en una lesión solitaria y
otra más frecuente de piloleiomiomas múltiples. El
piloleiomioma solitario aparece como una pápula
o un nódulo intradérmico de consistencia firme y
coloración eritematosa, habitualmente doloroso y
sin ninguna otra característica distintiva, que puede asentar en cualquier área pilosa de la superficie corporal. Los piloleiomiomas múltiples suelen
agruparse en una placa (Figura 2), adoptar una distribución lineal a lo largo de las líneas de Blaschko
o aparecer salpicados por toda la superficie corporal. Las localizaciones más frecuentes son las
superficies extensoras de las extremidades, la cara
y el tronco, y la frecuencia parece ser similar en
ambos sexos. Habitualmente los piloleiomiomas
múltiples afectan a más de una región anatómica
en un mismo paciente y muestran una incidencia
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familiar, con herencia autosómica dominante, y
asociación a miomas uterinos en los miembros
femeninos afectados. El gen responsable está localizado en el cromosoma 1q42.3-43. El dolor de los
piloleiomiomas puede ser espontáneo, pero más
frecuentemente está provocado por el roce, la presión, la emoción o los cambios de temperatura. No
está claro por qué los piloleiomiomas son dolorosos, y se han propuesto la contracción de las fibras
musculares neoplásicas, un incremento en el
número de fibras nerviosas dentro de la lesión o la
compresión de fibras nerviosas dentro de la tumoración como los mecanismos responsables del
dolor.
En cuanto al angioleiomioma, se trata de una
lesión solitaria que aparece como un nódulo dérmico o subcutáneo (Figura 2), de consistencia firme,
con preferencia por localizarse en las extremidades
inferiores. El angioleiomioma es más frecuente en
mujeres que en hombres. Al igual que los piloleiomiomas, la mayoría de los angioleiomiomas son
dolorosos. Este dolor puede desencadenarse por el
roce, la presión o los cambios de temperatura y se
ha descrito un aumento del dolor de las lesiones
durante el embarazo. Tampoco se sabe la causa del
dolor en las lesiones de angioleiomioma. Curiosamente, los angioleiomiomas de las extremidades
inferiores son más dolorosos que los localizados en
la cabeza y cuello.
HISTOPATOLOGÍA
Histopatológicamente, los piloleiomiomas solitarios y múltiples muestran los mismos hallazgos,
aunque algunos autores han descrito una mejor
delimitación de la lesión en el caso de los piloleiomiomas múltiples. Se trata de lesiones, en general,
mal delimitadas y no encapsuladas, que infiltran
todo el espesor de la dermis aunque suelen respetar una banda de dermis superficial. En general, la
Piloleiomioma y angioleiomioma
Figura 1. Múltiples piloleiomiomas salpicados por la cara posterior del brazo de una mujer obesa.
Figura 2. Angioleiomioma de gran tamaño en la cara externa
del brazo derecho.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Imagen histopatológica a pequeño aumento de un angioleiomioma mostrando un nódulo dérmico profundo y bien delimitado.
Figura 4. Detalle de los fascículos de fibras musculares lisas que constituyen el
angioleiomioma.
lesión está mejor delimitada en su borde superficial que en los bordes laterales y profundo. La neoplasia está constituida por fascículos de células
fusiformes entrelazados entre sí y distribuidos irregularmente por la dermis. Las células neoplásicas,
cuando han sido seccionadas longitudinalmente,
muestran un núcleo alargado de extremos romos,
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y con frecuencia se observa vacuolización intranuclear. En los cortes transversales, los núcleos aparecen redondeados, vesiculosos y con un halo claro perinuclear. El citoplasma es amplio, eosinófilo
y de apariencia fibrilar. Entre los fascículos neoplásicos de fibras musculares lisas se observan fibras
de colágena atrapadas y la lesión puede extender-
Piloleiomioma y angioleiomioma
se al tejido celular subcutáneo. En general, las
células neoplásicas muestran un núcleo monomorfo y escaso número de mitosis y la presencia de
algún núcleo grande e hipercromático se interpreta
como un fenómeno degenerativo debido al largo
tiempo de evolución de las lesiones. Otras variantes histopatológicas raras de piloleiomioma incluyen el piloleiomioma de células granulares y una
disposición en empalizada de los núcleos de las
células neoplásicas simulando cuerpos de Verocay.
Respecto a la histopatología del angioleiomioma, se trata de es un nódulo sólido, muy bien delimitado (Figura 3) y constituido por fascículos de
fibras musculares lisas agrupados de manera compacta (Figura 4). El núcleo de las células muestra la
característica forma en “cigarro puro”, con morfología fusiforme y extremos romos. En el espesor
del nódulo sólido se observan luces vasculares,
con una pared de espesor variable, y tapizadas por
una hilera de células endoteliales. En algunas áreas
es posible observar cómo la pared muscular de
algunos de estos vasos sanguíneos se continúa
insensiblemente con las fibras musculares lisas
neoplásicas que rodean el vaso original.
Desde el punto de vista inmunohistoquímico,
las células de los piloleiomiomas y angioleiomiomas muestran positividad para la desmina, actina
muscular específica y actina alfa de músculo liso,
mientras que la proteína S-100, la enolasa neuronal
específica y los neurofilamentos resultan negativos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los angioleiomiomas y los piloleiomiomas
deben diferenciarse de otros tumores cutáneos
dolorosos, incluyendo espiradenomas, dermatofibromas, neuromas y angiolipomas. El diagnóstico específico siempre es histopatológico.
TRATAMIENTO
En general, los piloleiomiomas y angioleiomiomas son lesiones benignas y no se asocian con
ninguna otra anomalía. Aunque existe en la literatura algún caso descrito de leiomiosarcoma desarrollado en pacientes con piloleiomiomas múltiples, es dudoso que estos casos sean auténticos
leiomiosarcomas, y si lo son, no parece que se
hayan desarrollado por degeneración maligna de
un piloleiomioma preexistente, sino que más bien
parecen corresponder a leiomiosarcomas originados de novo. El tratamiento de los piloleiomiomas
depende del número de lesiones y de la sintomatología. Si se trata de lesiones únicas o en escaso
número, la extirpación quirúrgica es la mejor alternativa. En los pacientes con piloleiomiomas múltiples dolorosos se han ensayado diversos medicamentos por vía oral para el alivio del dolor,
incluyendo nitroglicerina, nifedipina y fenoxibenzamina, con resultados variables. El angioleiomioma suele ser solitario y su extirpación quirúrgica es
curativa.
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