Presentación clínica y radiológica en las trombosis venosas

Correspondencia
Presentación clínica y radiológica
en las trombosis venosas cerebrales
profundas del adulto
Eduardo de Pablo-Fernández a, Juan F. GonzaloMartínez a, C. Alejandra Morales-Cartagena b,
Fernando Sierra-Hidalgo a, Elisa Correas-Callero a,
Andrés Labiano-Fontcuberta a, Cristina
Domínguez-González a
a Servicio
de Neurología. b Servicio de Medicina Interna.
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid, España.
Correspondencia: Dr. Eduardo de Pablo Fernández. Servicio
de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Avda.
Córdoba, s/n. E-28041 Madrid.
E-mail: [email protected]
Aceptado tras revisión externa: 10.06.10.
Cómo citar este artículo: De Pablo-Fernández E, GonzaloMartínez JF, Morales-Cartagena CA, Sierra-Hidalgo F,
Correas-Callero E, Labiano-Fontcuberta A, et al.
Presentación clínica y radiológica en las trombosis
venosas cerebrales profundas del adulto. Rev Neurol
2010; 51: 378-80.
© 2010 Revista de Neurología
La trombosis venosa cerebral es una enfermedad cerebrovascular poco frecuente; representa
menos del 1% de todos los ictus [1]. El sistema
venoso cerebral profundo (venas cerebrales internas, venas basales o de Rosenthal y vena cerebral mayor o de Galeno) se afecta únicamente en el 10% de los casos [2] y tiene unas características clínicas, radiológicas y pronósticas
muy diferentes de la afectación de los senos durales o de las venas corticales. Clásicamente, las
trombosis venosas cerebrales profundas (TVCP)
producen cuadros progresivos de alteración del
nivel de la conciencia y afectación de las vías
largas, con una elevada proporción de muertes
o secuelas neurológicas graves [3,4]. Sin embargo, en los últimos años se ha observado que
la presentación clínica de las TVCP puede ser
muy variable y, en muchos casos, inespecífica,
con un pronóstico más favorable del que se creía
inicialmente [5-7].
Debido a esto, en ocasiones los cuadros de
TVCP no son fácilmente identificables y suponen un gran reto diagnóstico en el que la radiología debe desempeñar un papel fundamental.
Presentamos a dos pacientes con TVCP que representan la gran variabilidad clínica de este
trastorno y realizamos una descripción de los
hallazgos radiológicos en ambos casos para llevar a cabo una aproximación diagnóstica de
esta entidad.
378
Caso 1. Mujer de 91 años, con ante- a
b
cedentes de hipertensión arterial
en tratamiento con torasemida,
portadora de marcapasos por bloqueo auriculoventricular sintomático y demencia tipo Alzheimer avanzada. Se la atendió en urgencias por
presentar un cuadro de 24 horas
de evolución de disminución del
nivel de conciencia con tendencia a
la somnolencia y menor reactividad a estímulos. Los familiares no
Figura. Imágenes axiales de tomografía axial computarizada craneal sin
referían otra sintomatología neu- contraste del caso 1 (a) y del caso (b), que muestran una hipodensidad
rológica añadida, fiebre, movimien- bilateral en los ganglios basales, con ligero efecto masa. Se observa una
tos anormales o cambios en la me- hiperdensidad espontánea de la vena tálamo-estriada derecha (a; fledicación. La paciente se encontra- cha) y de las venas cerebrales internas (b; punta de flecha) compatible
con su trombosis aguda (‘signo de la cuerda’).
ba afebril y con buenas constantes
vitales. En la exploración presentaba un nivel de conciencia bajo (ojos cerrados nivel de conciencia, con los ojos abiertos de forque abría, de forma transitoria, ante estímulos ma espontánea, aunque no mostraba ninguna
dolorosos), con una respuesta motriz sugestiva interacción con el explorador. Comprendía órde una hemiparesia izquierda y reflejo cutáneo denes simples de forma inconstante pero no
plantar extensor bilateral. No se objetivaron ri- emitía lenguaje espontáneo ni ante el estímugidez de nuca ni signos sugerentes de irritación lo. El resto de la exploración neurológica no
meníngea. La analítica realizada en urgencias mostró otros hallazgos patológicos. La TC cra(bioquímica general, hemograma y coagula- neal urgente puso de manifiesto una hipodención) no mostró hallazgos relevantes y el elec- sidad talámica bilateral de predominio izquiertrocardiograma mostraba un marcapasos con do, con efecto masa sobre los ventrículos, hiun funcionamiento normal. El estudio median- perdensidad de ambas venas cerebrales interte tomografía computarizada (TC) craneal mos- nas y signos leves de hidrocefalia biventricular
tró una hipodensidad en los ganglios basales (Figura). Se introdujo contraste y no se produjede forma bilateral y predominio derecho, con ron captaciones anómalas, pero el estudio en
ligero efecto de masa sobre los ventrículos late- fase venosa confirmó la TVCP. El estudio se
rales y un pequeño componente hemorrágico completó 10 días después del ingreso mediante
putaminal izquierdo. También se objetivó una resonancia magnética (RM) craneal, que moshiperdensidad de la vena talamoestriada dere- tró que la lesión localizada en los ganglios bacha, congruente con la trombosis aguda de ésta sales correspondía con edema vasogénico en
(Figura). Tras la inyección de contraste, no se secuencias de difusión y coeficiente de difusión
demostraron captaciones patológicas. El estu- aparente. Ambas venas cerebrales internas mosdio mediante angiotomografía venosa confirmó traban una hiperdensidad espontánea en sela TVCP. Pese a iniciar tratamiento anticoagu- cuencias T1 (signo de la cuerda) y el estudio velante mediante perfusión de heparina sódica, noso mediante angiorresonancia mostró de
presentó un deterioro neurológico progresivo y nuevo un defecto de opacificación del sistema
venoso cerebral profundo y del seno recto. Tras
falleció dos días después del ingreso.
la confirmación diagnóstica mediante angiotoCaso 2. Mujer de 42 años, sin antecedentes per- mografía craneal, se suspendieron los anticonsonales relevantes y en tratamiento con anti- ceptivos por vía oral y se inició tratamiento anticonceptivos por vía oral. Se la atendió en ur- coagulante con perfusión de heparina por vía
gencias por cefalea y alteración del comporta- intravenosa, pasando a anticoagulación oral
miento, con un empobrecimiento del lenguaje tras la mejoría inicial de la paciente. El estudio
y las tareas ejecutivas que progresaron en 72 etiológico realizado incluyó analítica bioquímihoras hasta un cuadro de apatía, abulia y mu- ca en sangre y orina, hemograma, estudio de
tismo. La paciente se encontraba afebril y esta- coagulación, velocidad de sedimentación globle hemodinámicamente, y presentaba un buen bular, homocisteína, anticuerpo antifosfolípido,
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perfil de autoinmunidad, marcadores tumorales y análisis genético de estados procoagulantes (mutación del factor V de Leiden y mutación
20210 en el gen de la protrombina), pero no
logró identificar ningún factor de riesgo de
trombosis venosa añadido. La paciente evolucionó favorablemente tras el tratamiento anticoagulante y, a los dos meses del inicio del cuadro, mostró una leve afectación de la memoria
de aprendizaje como única secuela.
La TVCP en el adulto afecta fundamentalmente
a mujeres jóvenes, ya que los factores predisponentes más frecuentemente asociados son la
presencia de alteraciones de la coagulación, la
toma de anticonceptivos orales, el embarazo y
el puerperio [3,6,8,9].
Su presentación clínica es sumamente variable e inespecífica y los síntomas más frecuentes
son la cefalea y la afectación del nivel de conciencia, seguidos de déficits focales neurológicos (motores y visuales) y alteraciones neuro­
psicológicas (confusión y amnesia) [6]. Además, pueden existir presentaciones atípicas sin
afectación del nivel de conciencia y con muy
buen pronóstico, lo que sugiere que existen
cuadros parciales [5]. Los pacientes descritos
ilustran la gran variabilidad de presentación de
las TVCP. De este modo, mientras que el caso 1
falleció como consecuencia de un cuadro rápidamente progresivo de disminución del nivel
de conciencia y piramidalismo bilateral, el caso
2 tuvo una buena recuperación tras un cuadro
dominado por manifestaciones neuropsicológicas (apatía, mutismo, hipocinesia).
Tradicionalmente, la prueba definitiva que
establecía el diagnóstico de TVCP era la angiografía cerebral, aunque, en la actualidad, se
considera la combinación de RM y venografíaRM la prueba de elección en la evaluación de
esta afección por su capacidad de visualizar la
anatomía venosa cerebral y de identificar y caracterizar las lesiones parenquimatosas secundarias [1,10]. Pese a todo, la TC continúa siendo, en la mayoría de los servicios de urgencias,
la primera prueba que se debe realizar por su
amplia disponibilidad y por el breve tiempo y la
escasa colaboración del paciente necesarios
para su realización [11]. Los estudios de TC multidetectora sin contraste son capaces de lograr
valores de sensibilidad y especificidad cercanos
al 100% en la detección de los signos radiológicos de afectación del sistema venoso cerebral
profundo [12], por lo que algunos autores pos-
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tulan que el diagnóstico de TVCP se podría alcanzar, en la mayoría de los casos, con esta
prueba, permitiendo iniciar el tratamiento de
forma temprana. Los signos radiológicos de la
TVCP, al igual que en las trombosis de los senos
durales, se clasifican en directos, producidos
por la visualización del trombo en el interior del
vaso, e indirectos, que traducen las alteraciones
parenquimatosas secundarias a la congestión
venosa producida [10,11]. La hiperdensidad espontánea de las estructuras vasculares afectadas (‘signo de la cuerda’ o ‘signo de la vena
atenuada’) producida por la presencia del material trombótico en el interior del vaso es un
signo directo, con una alta fiabilidad para el
diagnóstico de TVCP [12], aunque puede observarse en sujetos normales como consecuencia
de un hematocrito elevado o en neonatos [11].
Los signos indirectos, aunque inespecíficos, deben hacernos sospechar de la presencia de una
trombosis venosa. El signo indirecto más frecuente es la presencia de una hipodensidad talámica que suele ser bilateral [6] y puede extenderse a otras estructuras de los ganglios basales o del mesencéfalo. En ocasiones, existe
cierto componente hemorrágico asociado y,
debido al efecto masa de la lesión sobre el sistema ventricular, también pueden observarse
datos de hidrocefalia obstructiva secundaria,
que no suelen ser frecuentes en la trombosis de
los senos venosos cerebrales o las venas corticales [10]. Estas lesiones parenquimatosas pueden ser, en ocasiones, muy sutiles y pasar inadvertidas en las exploraciones iniciales con TC,
pero el estudio mediante RM caracterizará mucho mejor tanto su extensión, como su naturaleza al incorporar secuencias de difusión. Para
la visualización de los signos directos producidos por la oclusión venosa en los estudios mediante RM, es necesario conocer con exactitud
los cambios en la intensidad de señal del trombo según la evolución temporal [8,10]. En la
fase inicial (0-3 días), el trombo aparece isointenso en las secuencias potenciadas en T1 e hipointenso en las secuencias en T2, por lo que el
diagnóstico en la fase aguda es muy difícil con
las secuencias convencionales. A partir del tercer día, el trombo aumenta la intensidad de señal progresivamente, tanto en las secuencias
en T1 como en T2, debido a la presencia de metahemoglobina, más fácilmente identificable,
aunque en ocasiones pueden existir falsos positivos por un flujo venoso enlentecido (artefactos de flujo). Sin embargo, las secuencias eco
de gradiente (T2*) han demostrado una sensibilidad muy elevada (> 90%) en la detección
temprana de las trombosis cerebrales y muestran imágenes hipointensas del trombo en este
período, como las descritas para las hemorragias cerebrales con esta misma secuencia [13].
Por ello, para aumentar el rendimiento diagnóstico de la prueba, el estudio con RM para
trombosis venosa cerebral debe incluir diferentes planos, incluidos los sagitales, que han demostrado mayor rendimiento, y diferentes secuencias además de las convencionales (T1 con
y sin contraste y T2), incluidas secuencias de difusión (para valorar los signos indirectos) y secuencias T2* (para valorar los signos directos)
[8,10]. La sospecha diagnóstica de TVCP se confirma mediante estudios angiográficos venosos
con TC o RM, que permiten, mediante la visualización de defectos de opacificación, identificar
los vasos trombosados. La anatomía del sistema venoso cerebral profundo es muy constante, al contrario que el resto del sistema venoso
cerebral, por lo que la falta de visualización de
estos vasos en los estudios venográficos siempre se considera patológica [8].
Pese a la presentación clínica tan dispar, en
los estudios de TC sin contraste realizados en los
pacientes presentados en este artículo se pueden observar los signos directos e indirectos descritos sugerentes de TVCP. La sospecha diagnóstica se confirmó, posteriormente, en ambos pacientes mediante el estudio venoso con angiotomografía, lo que permitió instaurar en el propio
servicio de urgencias el tratamiento de forma
temprana. El estudio mediante RM en el caso 2
permitió la caracterización de las lesiones parenquimatosas, que fueron congruentes con infartos venosos con edema vasogénico (valores
elevados del coeficiente de difusión aparente).
En resumen, la TVCP en el adulto puede tener
formas de presentación clínica muy variables y
en algunos casos con síntomas inespecíficos.
Por ello, mantener una alta sospecha clínica y
conocer los signos radiológicos pueden evitar
demoras en el diagnóstico y permitir iniciar el
tratamiento anticoagulante de manera temprana, lo que mejora el pronóstico de los pacientes.
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Angiopatía cerebral posparto
Leonardo Gilardi
Programa de Guías de Práctica Clínica. OSECAC. Buenos
Aires, Argentina.
Correspondencia: Dr. Leonardo Gilardi. Avda. Santa Fe,
4990, 7.º H. C1425BHY Buenos Aires, Argentina.
E-mail: [email protected]
Aceptado tras revisión externa: 26.05.10.
Cómo citar este artículo: Gilardi L. Angiopatía cerebral
posparto. Rev Neurol 2010; 51: 380-1.
© 2010 Revista de Neurología
El síndrome de vasoconstricción cerebral segmentaria es una enfermedad que se caracteriza
380
por el inicio súbito de cefalea intensa, convulsiones y alteraciones motoras focales [1]. Esta
afección se observa en mujeres jóvenes y se
atribuye a procesos de estrechez y dilatación
segmentaria de las arterias cerebrales de calibre mayor o intermedio [2].
Si bien el síndrome puede ser idiopático, se
asocia con circunstancias clínicas diferentes, entre las que se mencionan el embarazo y el puerperio. En estos casos, se denomina angiopatía
cerebral posparto (ACP).
Mujer de 19 años de edad en el quinto día del
postoperatorio (cesárea con anestesia peridural
después de un embarazo controlado sin complicaciones), que ingresó por cefalea asociada con
dos episodios de convulsiones tonicoclónicas
generalizadas. Inicialmente, se evaluó a la paciente mediante una tomografía computarizada de encéfalo sin contraste intravenoso, y no
se observaron alteraciones relevantes. Recibió
una dosis intravenosa de carga con 20 mg/kg
de fenitoína y se la derivó a un hospital de alta
complejidad.
En el examen físico, a su ingreso, no se observaron signos de déficit motor, sensorial o
cognitivo. No fue posible identificar anomalías
cardíacas o motoras ni parámetros que sugirieran infección sistémica. Entre los resultados
de las pruebas complementarias de laboratorio destacaba: hematocrito: 34%; recuento de
leucocitos: 9.200/μL; plaquetas: 256.000/
μL; eritrosedimentación: 6 mm/h; tiempo de
protrombina: 13,2 s (100%); TTPA: 42 s; glucemia: 4,16 mmol/L; uremia: 6,42 mmol/L;
creatininemia: 59,23 mmol/L; natremia: 144
mmol/L; potasemia: 3,8 mmol/L; VDRL: negativa; VIH: negativo; factor antinuclear: negativo; látex para artritis reumatoidea: negativo; anticuerpos anti-La, anti-Ro y anticar­
diolipinas (IgM e IgG): negativos; índice de
Russell: < 1%; actividad de la antitrombina III:
90%; homocisteinemia: 16,5 μmol/L; resistencia a la proteína C activada: ausente; urocultivo negativo.
Se efectuaron imágenes por resonancia magnética, en las cuales se confirmó la presencia de
numerosas lesiones corticales y subcorticales
bilaterales, isointensas en el tiempo de relajación T1, pero hiperintensas en el tiempo de relajación T2 y con la aplicación de técnicas de
FLAIR. Tanto la arteriografía como la flebografía
por resonancia magnética fueron normales, al
igual que el ecocardiograma con técnica Doppler
y la evaluación por resonancia magnética de los
vasos del cuello.
Con la sospecha de ACP, se inició tratamiento anticoagulante con warfarina y se decidió
continuar con fenitoína y suspender la lactancia.
En una nueva resonancia magnética, efectuada el sexto día de tratamiento, se confirmó
la involución casi completa de las lesiones cerebrales, sin cambios en el examen clínico general, neurológico y cognitivo.
De manera característica, las pacientes con ACP
presentan cefalea intensa y convulsiones durante el puerperio [1]. En las imágenes por resonancia magnética se verifican lesiones corticales y subcorticales que, en general, predominan en el territorio posterior. Estas lesiones son
hiperintensas cuando se las pondera en el tiempo de relajación T2 y con la técnica FLAIR. Por
otra parte, el cribado de datos de laboratorio
sugestivos de vasculitis resulta negativo.
Tanto las alteraciones clínicas como las anomalías radiológicas desaparecen de manera espontánea en un lapso de semanas a meses.
Entre los principales diagnósticos diferenciales de la ACP destaca la eclampsia posparto [3].
Sin embargo, nuestra paciente no presentó
proteinuria, la cual se considera un hallazgo característico de esta afección. La presentación
clínica de la ACP se asemeja al de la leucoencefalopatía posterior reversible (LEPR), ya que en
ambas afecciones se describe la presencia de
cefalea súbita, convulsiones y fenómenos de
vasoconstricción [1,4]. No obstante, la fisiopatología de estos procesos es diferente, ya que
se ha vinculado a la LEPR con disfunción endotelial, alteraciones de la autorregulación cerebral por afectación de vasos de pequeño calibre
(arteriolas y capilares) y cambios en la expresión de factores diversos vinculados con la angiogénesis [5]. Asimismo, la LEPR suele asociarse con alteraciones de la presión arterial o de la
función renal, que no se verificaron en esta enferma [6]. De todos modos, no puede destacarse la existencia de superposición de ambas enfermedades en algunas pacientes.
En otro orden, no se demostró la presencia
de factores predisponentes vinculados con alteraciones hematológicas o de la coagulación, de
acuerdo con los criterios recomendados [7].
De este modo, se propone la consideración
de la ACP entre los diagnósticos de importancia
en las pacientes con alteraciones neurológicas
graves durante el puerperio.
www.neurologia.com Rev Neurol 2010; 51 (6)