Signos y síntomas de alarma en la patología del ángulo

Original
V. Guillén Guerrero, A. Paulino Herrera, M. Martínez Sempere, F. Sánchez González, V. Guillén Asensio, J. Caballero Villena
ORL-DIPS 2002;29(1):7-10
Signos y síntomas de alarma en la patología
del ángulo pontocerebeloso
Vicente Guillén
Guerrero1
Andrés Paulino
Herrera1
María Martínez
Sempere1
Francisco Sánchez
González1
Vicente Guillén
Asensio3
Juan Caballero
Villena2
1
Médico-Adjunto
del Servicio de O.R.L
2
Jefe de Sección
del Servicio de O.R.L
3
Jefe del Servicio
de O.R.L
Servicio de ORL
y Patología Cérvicofacial
Hospital General
de Mérida
Resumen
Hipoacusia, acúfenos, vértigo e inestabilidad, etc... son
problemas que evaluamos diariamente en la consulta.
Son los síntomas y signos más corrientes de presentación en la patología del ángulo pontocerebeloso.
Presentamos 7 casos de patología del ángulo pontocerebeloso: Un infarto cerebeloso, tres neurinomas del acústico, un tumor cerebeloso y dos malformaciones
vasculares.
Palabras clave: Ángulo pontocerebeloso. Tumores.
Infartos. Malformación vascular
Summary
hearing loss, tinnitus, dizziness, Unsteadiness, etc... are
problems that we evaluate daily in the consultant. They
were the most common presenting symptons and sign in
the angle cerebellopontine pathology.
We report seven cases of the Angle cerebelloopontine
pathology: A cerebellar infarct, three acoustic neuromas,
a cerebellar tumor and two vascular anomaly.
Keys words: Cerebellopontine angle. Tumors. Infarcts.
Vascular anomaly
Introducción
Correspondencia:
Vicente Guillén Guerrero
C/ De la Fanega, 16
06800 Mérida (Badajoz)
6
El ángulo pontocerebeloso es el formado por el hueso temporal y la protuberancia, esto delimita una
zona situada entre la zona inferior de la pared lateral
de la protuberancia y la superior del borde lateral del
bulbo por una parte y la cara anterointerna del cerebelo y el pedúnculo cerebeloso medio por otra. En el
interior de este espacio se sitúan diversas estructuras nerviosas (los pares craneales: V, VI, VII y VIII) y
vasculares (la arteria cerebelosa anteroinferior y la
arteria auditiva)1.
La patología que asienta a este nivel ocasiona una
compresión sobre las paredes del ángulo y las es-
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tructuras que alberga en su interior, dando lugar a la
aparición de unos síntomas comunes que constituyen lo que se llama el síndrome del ángulo
pontocerebeloso. Un porcentaje importante de estos
síntomas, forman parte de la clínica, por la que los
pacientes acuden a la consulta de un otorrinolaringólogo, y por lo tanto es un apartado importante de
nuestra especialidad.
En la siguiente publicación hemos recogido siete
casos de pacientes diagnosticados en el plazo de dos
años en nuestro servicio, de patología a este nivel:
Tres Neurinomas del Acústico, una tumoración
cerebelosa, un infarto cerebeloso y dos malformaciones vasculares.
Material y métodos
En un plazo aproximado de dos años se han diagnosticado en nuestro servicio siete casos de patología
del ángulo pontocerebeloso y fosa posterior: Tres
neurinomas del acústico, dos malformaciones
vasculares, un infarto cerebeloso y un tumor cerebeloso.
Estos casos se encuentran resumidos en las Tablas 1
y 2, tan sólo añadir que de los tres neurinomas, en
dos de ellos se realizaron además PEATC (Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral), en uno
de los cuales se observó una ausencia total de ondas
a partir de la onda I y en el otro existía un alargamiento importante de la latencia de la onda V y del
intervalo I-V en el lado afecto siendo el contralateral
normal, en ambos casos por lo tanto se sugería la
existencia de patología retrococlear.
En cuanto a los signos y síntomas por los que se
sospechó la posible existencia de patología a nivel
del ángulo pontocerebeloso y la fosa posterior en cinco
pacientes fue la sintomatología coclear unilateral o
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Tabla 1.
Resumen de los casos
clínicos. Parte I (O.D:
Oído derecho; O.I: Oído
Izquierdo)
Tabla 2.
Resumen de los casos
clínicos. Parte II. (O.D:
Oído derecho; O.I: Oído
Izquierdo)
Casos
Sexo
Edad
Antecedentes personales
Síntoma inicial
1
(Figura 1)
V
43
Sin Interés
Acúfenos e hipoacusia O.I.
2
V
54
Disfonia
3
(Figura 4)
V
33
Interv. de Fístula y hernia discal
Alerg. Cefuroxima, Josamina
Hepatitis A. Amigdalectomía
4
5
6
(Figura 2)
V
M
M
52
34
79
Sin interés
Adenoidectomía, Exfumadora
Interv. Cataratas, de vesícula
y de tumoración Benigna en ano.
Hipercolesterolemia
Acúfenos e hipoacusia O.I.
Inestabilidad y sintomatología vegetativa
Inestabilidad y sintomatología vegetativa
7
(Figura 3)
M
63
Sin Interés
Vértigo y sintomatología vegetativa
Casos
Otros Síntomas
Audiometría
RMN
Hipoacusia de
Percepción O. I.
Neurinoma Intracanalicular
Izquierdo
Hipoacusia de
Percepción O. D
Neurinoma Intra y
extranalicular derecho
3
Hipoacusia de
Percepción O.I
Neurinoma intra y
extracanalicular Izquierdo
4
Hipoacusia de
Percepción O.I.
Malformación vascular A.
Pontocerebeloso Derecho
Normal
Malformación vascular
cerebelosa Izquierda
1
Sensación parestésica
hemicara izquierda
2
Hipoacusia y acúfenos
de O. D.
Signos
Acúfenos e hipoacusia O.I.
Paralisis Recurrencial
derecha
5
Cefalea holocraneal
y plenitud ótica
6
Hipoacusia y acúfenos
de O.D.
Dismetría,
disdiacocinesia y
ataxia leve derecha
Hipoacusia de
percepción bilateral
asimétrica
Infarto Hemisferio
cerebeloso derecho
7
Inestabilidad, oscilopsia
y dipplopia
Nistagmo direccional,
dismetría y Romberg
+ derecho
Hipoacusia de
percepción bilateral
leve
Tumoración pedúnculo
cerebeloso derecho
Figura 1.
Corte axial de RMN
en el que se aprecia
una Imagen hipointensa
en situación
intracanalicular izquierda
que se realza
con la administración
de contraste
asimétrica, en uno la existencia de un nistagmus
direccional y en la restante fue un cuadro agudo
vestibular incapacitante. Todos los pacientes fueron
diagnosticados por medio de la RMN (Resonancia
Magnética Nuclear).
Discusión
El ángulo pontocerebeloso y la fosa posterior constituyen un área anatómica, de importante conocimiento para el otorrinolaringólogo, ya que en ella
asientan una serie de estructuras que intervienen
en la fisiología cócleovestibular y por tanto su alte-
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Signos y síntomas de alarma en la patología del ángulo pontocerebeloso
Figura 2.
Corte coronal de RMN en
el que se aprecia un
pequeño infarto en lóbulo
cerebeloso derecho
ración conlleva una serie de síntomas y signos, por
los que corrientemente nos consultan los pacientes.
Estos síntomas, como la sordera neurosensorial unilateral, plenitud ótica, acúfenos, vértigo, inestabilidad, etc..., junto a signos como el nistagmus, en
gran parte de sus variedades, que muchas veces
constituye un buen parámetro para predecir la extensión del proceso, o los signos de afectación de
pares craneales como el facial, el trigémino, etc...
son los signos de alarma, que nos hacen pensar en
este tipo de patología y poner en marcha una batería
de pruebas con las que confirmar nuestra sospecha,
entre las que la RMN ocupa actualmente un lugar
destacado.
Esta patología la podemos sistematizar en:
Figura 3.
Corte axial de RMN en la
que se observa un
proceso expansivo sólido
en lóbulo cerebeloso
derecho, con abundante
edema perilesional que
se extiende a pedúnculo
cerebeloso y tronco
a) Procesos expansivos: Tumores (el neurinoma del
acústico (80-90%), seguido del meningioma
(9%), lesiones congénitas (colesteatomas, quistes dermoides, lipomas, etc..) y otros, dentro
de los cuales se sitúan los tumores cerebelosos);
Abscesos, Malformaciones vasculares (Bucles
vasculares, aneurismas...), etc.;
b) Patología isquémica: Infartos, hemorragias...;
c) Procesos demielinizantes (esclerosis múltiple...);
d) Otros2.
Los síntomas y signos que producen estas patologías se pueden sistematizar de múltiples formas,
pero la más sencilla es la que se recoge en la mayoría de las series3,4 a) Síntomas cocleares (Acúfenos,
hipoacusia neurosensorial, plenitud ótica): Suelen
ser unilaterales o asimétricos, más importantes en
el lado afectado, evolucionando a lo largo de meses
o años. Más raramente aparecen de forma súbita o
no aparecen. En nuestra serie se presentaron en
seis de los siete pacientes y en tres de ellos fue el
síntoma inicial; b)Síntomas vestibulares (Vértigo,
desequilibrio, nistagmus): Cuando se da en fases
iniciales, es un vértigo repentino, que se agrava con
los movimientos cefálicos y con el ejercicio y cuando cede da lugar al desequilibrio. Si aparece en
etapas tardías suele tratarse de desequilibrio. En
cualquier caso no suele ser invalidante a no ser que
coexista disfunción cerebelosa. Estos síntomas se
dieron en el 43% de los pacientes y en todos ello se
trató del síntoma inicial; c) Síntomas cerebelosos
(Incoordinación, ataxia o desequilibrio): se presentaron en dos pacientes y en ningún caso fue el síntoma inicial. d)Síntomas Trigeminales: se manifiesta por hipoestesias y parestesias de una hemicara.
Sólo lo presentó un paciente; d) Afectación del nervio facial; e) Afectación de pares craneales bajos
Figura 4.
Corte Axial de RMN en la
que se observa un
proceso expansivo a nivel
del conducto auditivo
interno y ángulo
pontocerebeloso izquierdo
(IX, X, XI y XII): se manifiesta por disartria, disfagia
aspiración o disfonía, en nuestro caso se dio en un
paciente. f) Síntomas relacionados con hipertensión
intracraneal (Cefalalgia, nauseas, vómitos, disminución de la agudeza visual, diplopia, anosmia, etc..)
Esto puede derivar en una hidrocefalia pudiendo
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ocasionar la muerte5. Esto último le pasó a la paciente del caso Nº 7.
El diagnóstico se fundamenta primero en la sospecha clínica basada en los síntomas que refiere el
paciente, que deben ser recogidos por medio de una
anamnesis detallada y en los signos que se desprendan de nuestra exploración tanto otorrinolaringológica
como neurológica. Y segundo en una batería de pruebas encaminadas por un lado a confirmar los datos
derivados de la historia clínica como son la audiometría, la impedanciometría, los PEATC y el electronistagmograma y por otro lado al diagnóstico de
la patología causante como son las pruebas de imagen (TAC, RMN...).
Hoy en día todos los autores están de acuerdo, en
que si la sospecha clínica es muy grande se pueden
obviar la mayoría de las pruebas, reduciendo así el
coste del proceso, y utilizar la RMN para el diagnóstico de esta patología, por su gran sensibilidad y especificidad. Y solamente en los casos dudosos de
hipoacusias bilaterales simétricas, o hipoacusias que
por el contexto clínico sugieran otro diagnostico, o
en normooyentes realizar los PEATC y si estos sugieren patología retrococlear realizar la RMN6,7.
10
Bibliografía
1. Gil-Carcedo LM. Síndromes vestibulares periféricos
retrolaberínticos. Otología. Laboratorios Menarini. Madrid: Área científica, 1995;557-75.
2. Guillén V, Aguirre F, Gómez JL, Sancipriano JA, Santa
Cruz S, Amilburu M. Significado clínico del nistagmus
direccional. ORL-DIPS 1997;24(2):45-50.
3. Matthies C, Samii M. Management of 1000 Vestibular
Schwannomas (Acoustic Neuromas); Clinical Presentation. Neurosurgery 1997;40(1):1-9.
4. Calvo C. Neurinoma del acústico: Revisión de los cinco últimos años. Diagnostico y tratamiento en el Hospital Clinic i Provincial de Barcelona. Práctica Otoneumoalergia 1999;43:1-6.
5. Selesnick SH, Jackler RK. Manifestaciones clínicas y
diagnóstico audiométrico de neuromas del acústico.
En: Neuroma del acústico II (Schwannoma vestibular).
Diagnóstico, tratamiento médico y sus resultados. Clínicas Otorrinolaringológicas de Norteamérica. Andrómaco 1992;3:555-87.
6. Astor FC, Lechtenberg CL, Banks RD, Hanft KL, Hanson
MR, Salanga VD, Desai MB. Proposed algorithm to aid
diagnosis of cerebellopontine angle tumors. Southern
Medical Journal 1997.
7. Hashimoto S, Kawase T. Furukawa K, Takasaka T.
Strategy for the diagnosis of small avcoustic neuromas.
Acta otolaryngol (Stockh) 1991;Suppl,481:567-9.
Existe una nueva técnica de imagen por RM con
rápido spin echo, con la misma capacidad de discriminación que la RM con gadolinio pero con un precio por proceso similar a los PEATC8. Esta técnica
no necesita la administración de contraste, se puede
realizar en 15 ó 20 minutos, presenta una sensibilidad del 100% y una especificidad del 99% en detectar lesiones retrococleares y además es capaz de
detectar otras lesiones del sistema nervioso central
como meningiomas, lipomas, linfomas, granulomas
y otras lesiones inflamatorias9,10.
9. Linker SP, Ruckenstein MJ, Acker J, Gardner G. An
accurate, Cost-effective approach for diagnosing
retrocochlear utilizing the T2-weighted, fast-spin echo
magnetic resonance imaging scan. Laringoscope 1997;
107:1525-9.
Para concluir referir que si existe una sospecha clínica grande y a pesar de ello no se descubre nada en
la RMN, si los síntomas persisten se debe repetir la
prueba a los 6 meses6.
10. Plaza G, López Lafuente J, Aparicio JM, Herraiz C,
Mate MA, Toledano A, De los Santos G. Resonancia
magnética: Prueba de elección en el despistaje de tumores del conducto auditivo interno y ángulo pontocerebeloso. Acta otorrinolaringol Esp 2001;52:651-6.
ORL-DIPS 2002;29(1):7-10
8. Shelton C, Harnsberger HR, Allen R, King B. Fast spin
echo magnetic resonance imaging: Clinical application
in screening for acoustic neuroma. Otolaryngol Head
Neck Surg 1996;114:71-6.