Untitled - Bases de la Medicina Clínica

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,QWURGXFFLyQ
Los t um or es de part es blandas pueden div idirse en benignos y m alignos. Los
m alignos se denom inan sarcom as. Los t um or es benignos de part es blandas son
m ás frecuent es que los m alignos est im ándose su relación de 100 a 1.
Los sarcom as const it uy en un grupo het er ogéneo de t um or es m alignos de
var iado origen m esenquim át ico, con diferent es caract eríst icas clínicas y pat ológicas,
ex ist iendo sarcom as de or igen óseo y de part es blandas ( t ej ido graso, m uscular,
nerv ioso, et c.) , const it uy endo el 1% de las neoplasias en el adult o. En la población
infant il, sin em bargo est a cifra aum ent a a 15% .
Los sarcom as de part es blandas son m ás fr ecuent es que los sarcom as óseos.
La incidencia anual de sarcom as de part es blandas en EEUU es de
aprox im adam ent e 10.000 casos, y la m ort alidad general es de apr ox im adam ent e
3.700 casos. En la Unión Eur opea la incidencia anual es m enor , de
aprox im adam ent e 1 en 100.000, con m ort alidad anual asociada de 0,7 por 100.000
habit ant es. La sobrev ida general a 5 años plazo de los sarcom as de part es blandas
es de 50 a 60% . Ex ist e un pr edom inio pequeño en el sex o m asculino v ersus el
fem enino ( 1,1: 1,0) , con m ayor t endencia a present arse en el grupo et áreo sobre
60 años.
(WLRORJtD
Los agent es asociados a la apar ición de sarcom as son:
•
Radiot erapia.
Por definición, los sarcom as inducidos por radiot erapia no apar ecen ant es de
los 3 años desde la aplicación ( no confundir con recidiva) , y generalm ent e
aparecen en form a m ás t ardía. La m ay or ía de las lesiones son de alt o grado,
y predom ina el ost eosar com a.
•
Quim iot erapia.
Mayorm ent e asociado a agent es alquilant es y el r iesgo relat iv o aum ent a con
la dosis acum ulat iva.
•
Exposición quím ica.
•
Agent es v irales.
HI V ( sarcom a de Kaposi) .
•
Linfedem a crónico.
Se ha observado apar ición de sarcom as de par t es blandas en pacient es con
m ast ect om ías radicales secundar ias a cáncer de m am a ( síndrom e de
St ewart - Tr eves) , com o t am bién en pacient es con linfedem a cr ónico de
ext r em idades infer ior es secundario a, por ej em plo, filar iasis.
Traum a y cuerpos ext raños
Se han report ado casos de t um or es de part es blandas en zonas anat óm icas
expuest as a t raum a y cuerpos ex t raños.
•
2
'LDJQyVWLFRGLIHUHQFLDO
• Tum or es benignos ( de v ariado origen pat ológico)
Lipom as, linfangiom as, leiom iom as, et c.
•
Tum or es m alignos
Carcinom as ( prim ar ios o m et ast ásicos) , m elanom as, linfom as
&OtQLFD
Dado sus diferent es or ígenes pat ológicos, su present ación clínica depende de la
ubicación del t um or.
Ext r em idades y t ronco superficial
Apr ox im adam ent e un 60 % de los sarcom as de part es blandas aparecen en
las ext r em idades. La m ayoría de los pacient es present an t um or es de
crecim ient o indolor o.
Ret r operit oneo
Apr ox im adam ent e un 15 % de los sarcom as de part es blandas aparecen en
el ret roperit oneo. La m ayoría de los pacient es present a una m asa abdom inal
( 80% ) , y un 50 % relat a dolor abdom inal.
Vísceras
Apr ox im adam ent e un 15 % de los sarcom as de part es blandas son
viscerales y su present ación clínica es única dependiendo de su ubicación
anat óm ica.
Cabeza y cuello
Apr ox im adam ent e un 10 % de lo sarcom as de part es blandas apar ecen en la
cabeza o en el cuello. Tienden a ser de m enor t am año en r elación a las ot ras
ubicaciones, pero present an m ay or cant idad de problem as m ecánicos.
&ODVLILFDFLyQKLVWRSDWROyJLFD
Generalm ent e se clasifican los sarcom as según su or igen hist opat ológico, siendo
m ás frecuent e el fibrohist iocit om a m aligno, leiom iosarcom a, liposarcom a y sarcom a
sinov ial.
7XPRUHVGHRULJHQILEURVRRKLVWLRFtWLFR
Derm at ofibrosarcom a prot uberans
Fibr ohist iocit om a m aligno
Fibr osarcom a
)LEURPDWRVLV
Superficial
Tum or desm oides
6DUFRPDVGHP~VFXOR
Rabdom iosarcom a
Leiom iosarcom a
6DUFRPDVGHWHMLGRDGLSRVR
Liposarcom a.
6DUFRPDVGHHQGRWHOLR\OLQIiWLFRV
3
Hem angiosarcom a
Sarcom a de Kaposi
Hem angioper icit om a
6DUFRPDVGHQHUYLRVSHULIpULFRV
Schwanom a m aligno
6DUFRPDVGHWHMLGRVLQRYLDO
Sinov iosarcom a
6DUFRPDVGHKXHVR
Ost eosarcom a ext raesquelét ico.
6DUFRPDGHFDUWtODJR
Condr osarcom a
6DUFRPDVGHWHMLGRRULJLQDULRGHVFRQRFLGR
Sarcom a de Ew ing
Sin em bargo, est a clasificación es reproducible sólo en t um or es
difer enciados. De est e m odo a m edida que los t um ores se desdiferencian se t or nan
m ás dificult osos para clasificar por su hist opat ología. Aún m ás, la im port ancia de
est a clasificación hist opat ológica t iende a ser de m enor im port ancia ya que no
influye en la predicción del com port am ient o biológico ( capacidad de m et ást asis y
let alidad) del t um or , sino m ás bien en ese aspect o im port a m ás el grado hist ológico
y el t am año del t um or.
(WDSLILFDFLyQ
La 6ª edición del sist em a de et apificación de la Am er ican Joint Com m it t ee on
Cancer ( AJCC) e I nt ernat ional Union Against Cancer ( UI CC) dat a de 2002, ut iliza el
sist em a TNM para et apificar est os t um or es:
Tam año t um oral ( T)
Tx Tam año desconocido
T0 Sin t um or prim ar io
T1 < 5 cent ím et ros en su diám et r o m ay or
T1a superficial
T1b pr ofundo
T2 > 5 cent ím et ros en su diám et r o m ay or
T2a superficial
T2b pr ofundo
Adenopat ías r egionales ( N)
Nx Linfonodos desconocidos
N0 Sin com pr om iso de linfonodos regionales
N1 Con com prom iso de linfonodos regionales
Met ást asis a dist ancia ( M)
Mx Met ást asis desconocidos
M0 Sin m et ást asis
M1 Con m et ást asis
Grado hist ológico del t um or ( G)
Gx Grado desconocido
G0 Bien diferenciado
4
G1 Moderadam ent e diferenciado
G2 al difer enciado
G3 Mal diferenciado o indifer enciado
Los t um ores super ficiales est án por sobre la fascia de las ext rem idades sin
inv adir la, y los t um ores profundos la com prom et en o est án por de baj o de ella. Los
t um ores ret roper it oneales, m ediast init os o pélv icos son pr ofundos.
Est a clasificación excluy e el derm at ofibrosarcom a prot uberans.
Agr upación por et apas
Et apa 1
T1a, T1b,
Et apa 2
T1a, T1b,
Et apa 3
T2b
Et apa 4
Cualquier
Cualquier
T2a, T2b
T2a
T
T
Fact ores pr onóst icos
Tam año t um oral
Grado de difer enciación t um oral
Ubicación
Profundos
N0
N0
N0
N1
N0
M0
M0
M0
M0
M1
G1- 2 G1
G3- 4 G2- 3
G3- 4 G2- 3
Cualquier G
Cualquier G
Mej or pronost ico
Menor t am año t um or al
Diferenciados
Ext r em idades
Superficiales
Ex ist en diferent es herr am ient as pr onóst icos en I nt ernet , disponibles en el sit io
www.norm ogram s.org.
A difer encia de ot r os t ipos de neoplasias, los fact ores pr onóst icos de recidiva local
no son equivalent es a los fact ores pronóst icos de m et ást asis o de let alidad. Así
pues, a m odo de ej em plo el com prom iso de m argen quir úrgico de la pieza
operat or ia es un fact or pronóst ico de r ecidiva local, per o no de m ort alidad.
'LDJQyVWLFR
Clínica
I m ágenes
o Tum or pr im ar io
Tom ografía ax ial com put ada o resonancia nuclear m agnét ica
o Met ást asis: Depende de la ubicación del pr im ar io y sus caract er íst icas
ƒ Ext r em idades y de baj o riesgo: Radiografía de t órax
ƒ Ext r em idades y de alt o riesgo: Tom ografía ax ial com put ada de
t órax
ƒ Tr onco: Tom ografía ax ial com put ada o r esonancia nuclear
m agnét ica de hígado o de t órax
Biopsia
Toda lesión sint om át ica, persist ent e, que cr ece o es m ayor a 5
cent ím et ros debe biopsiarse.
o Percut ánea
Se prefier e biopsia cor e v ersus cit ología, ya que obt iene m ás t ej ido
para sus análisis.
o I ncisional
Se pr efier e biopsia incisional, realizándola par alelo ( longit udinal) al
ej e de la ext rem idad, cent rada sobr e la lesión, procurando
hem ost asia cuidadosa y no r ealizando colgaj os cut áneos.
7UDWDPLHQWR
El t rat am ient o debe ser m ult im odal por un equipo exper im ent ado.
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Cirugía
Ha ex ist ido una progresión en las t écnicas quirúrgicas perm it iendo r ealizar
cir ugías m ás conservadoras en la act ualidad. De est e m odo, asociando los cam bios
de la t écnica quir úrgica a t rat am ient os con r adiot erapia se ha logrado m odificar la
conduct a quir úrgica desde la am put ación, pasando por cir ugía com part am ent al,
llegando a la r esección local am plia.
Al realizar una cir ugía oncológica en los sarcom as de part es blandas se debe
considerar su com port am ient o biológico, t ant o local, r egional com o a dist ancia. Con
relación a su com port am ient o local, los sarcom as de part es blandas t ienden a
desplazar y com prim ir los t ej idos vecinos, sin infilt rar los, llegando incluso a generar
una SVHXGRFiSVXOD. Al r ealizar una r esección a t ravés de est a pseudocápsula la
t asa de r ecidiva local varía ent re 30 a 60 % .
Por lo t ant o, la r esección local am plia incluye los t ej idos circundant es a la
lesión ( 2 a 3 cent ím et r os alej ados del t um or prim ar io) , la cicat riz de la biopsia y
ev ent uales cicat rices de drenaj es.
Ex ist en condiciones baj o las cuales el t r at am ient o quir úrgico es la
am put ación de la ext rem idad, com o por ej em plo si el t um or com prom et e el ej e
neurovascular de la ext r em idad o si com prom et e m ay orm ent e la est r uct ura ósea de
la ext rem idad.
La linfadenect om ía r ut inar ia no t iene cabida en los sarcom as, ya que el
com prom iso r egional es de baj a frecuencia ( 2 a 3 % ) . Sin em bargo, en presencia
de com prom iso r egional clínico o radiológico se debe proceder a linfadenect om ía
regional.
En caso de pr esent ar m et ást asis resecables la conduct a es quir úrgica.
Radiot erapia
La radiot erapia j uega un r ol fundam ent al en el cont r ol locorr egional de los
sarcom as.
Así pues, se adm inist ra en t odos los sarcom as de alt o grado y en los T2. En
casos part iculares no se adm inist ra radiot erapia adyuvant e.
Lo que est a en discusión act ualm ent e es si cor responde realizar radiot erapia
preoperat or io ( neoady uvant e) o post operat or ia ( ady uvant e o coady uvant e) . La
radiot erapia pr eoperat or ia pr esent a vent aj as t ales com o la for m ación de la
pseudocápsula t um oral, r educción del t am año t um oral y, event ualm ent e podr ía
ut ilizarse m enores dosis de radiación. Sin em bargo, se debe considerar sus
desvent aj as t am bién, com o lo es la alt eración de la et apificación hist opat ológica y
la m odificación de la cicat rización de las heridas.
Quim iot erapia
Ex ist e div ersa ev idencia del uso de quim iot er apia en sarcom as de part es blandas,
con difer ent es regim enes y en difer ent es condiciones.
En general no se adm inist ra en pacient es con t um or es r esecables asociados a
fact ores de buen pr onóst ico; en cam bio, se podr ía adm inist rar por ej em plo, en
pacient es j óv enes con fact ores de m al pronóst ico o en enferm edad m et ast ásica no
resecable.
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La t endencia de la ev idencia acum ulada es que la ut ilización de quim iot erapia en los
sarcom as de part es blandas dism inuiría la recur rencia locorr egional y t endr ía
im pact o en la sobr ev ida. Sin em bargo, falt a aún evidencia sólida par a est ablecer
crit er ios clar os en su indicación.
Terapia m olecular
Con relación al t rat am ient o ady uvant e m olecular en los t um ores de par t es blandas,
el m odelo de t rat am ient o lo const it uy e el t um or GI ST ( Gast ro I nt est inal St r om al
Tum our ) . Los t um or es GI ST expr esan el recept or c- kit en su superficie, un r ecept or
con funciones de regulación del crecim ient o celular. Así pues, el desarr ollo de
inhibidor es m olecular es com o el I m at inib, que inhiben el recept or c- k it , ha
perm it ido avances en el t rat am ient o de los t um or es GI ST.
,QKLELGRUHVGHORVIDFWRUHVDQWLDQJLRJpQLFRV
En la act ualidad ex ist en ev idencias cont radict or ias en cuant o a su uso en
t um ores de part es blandas.
,QKLELGRUHVGHODVPHWDORSURWHDVDVGHODPDWUL]
En est udios preclínicos se ha logrado dem ost rar act iv idad ant it um oral de los
inhibidor es de las m et alopr ot easas de la m at r iz.
,QKLELGRUHVGHODVYtDVGHORVIDFWRUHVGHFUHFLPLHQWRFHOXODU
Se ha report ado sobrexpresión de recept or es de fact or es de cr ecim ient o
celular en los t um or es de part es blandas, per o aún falt an ensayos clínicos
que r ev elen su ut ilidad clínica.
7HUDSLDJpQLFD
En var ios est udios de ciencias básicas se ha v er ificado r egr esión t um oral con
el uso de t erapia génica, incluy endo t rat am ient o con act ivación o reinserción
de genes com o p- 53.
9DFXQDV
Act ualm ent e hay est udios t ipo I que inv est igan el r ol clínico de las vacunas
cont ra los sarcom as.
%LEOLRJUDILD
NCCN Clinical Pract ice Guidelines in Oncology Soft Tissue
Sarcom a V.2.2008
Guías Clínicas en Sarcom a de Part es Blandas - Consenso del Gr upo Español de
I nvest igación en Sarcom as ( GEI S) Oncología, 2006; 29 ( 6) : 238- 244
Mocellin et als Adult soft t issue sarcom as: Convent ional t herapies and m olecular ly
t arget ed appr oaches. Cancer t reat m ent rev iew s ( 2006) 32, 9–27
Soft t issue sarcom as: ESMO Clinical r ecom m endat ions for diagnosis, t r eat m ent and
follow - up. Annals of Oncology 18 ( Supplem ent 2) : ii74–ii76, 2007
Windham et als Ret roperit oneal Sarcom as Cancer Cont rol January / February 2005,
Vol. 12, No. 1.
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&$62&/Ë1,&2
Un pacient e de 25 años consult a por un aum ent o de v olum en progresiv o en la cara
ant er ior del m uslo izquierdo el cual not ó por prim era v ez. Al exam inarlo se not a una
m asa de 6 cm de diám et ro de consist encia dura que no se m ov iliza.
Pregunt a 1. La conduct a inicial m ás adecuada es:
a) Obser var durant e 3 m eses y realizar cirugía si est e crece.
E%LRSVLDLQFLVLRQDO
c) Punción de la m asa para cit ología.
d) Solicit ar una ecot om ografía de part es blandas.
e) Biopsia excisional.
Just ificación
&RUUHFWD%La m asa debe ser som et ida a biopsia incisional y a que m ide m ás de 5
cm . y ha sido de crecim ient o progresiv o.
Pregunt a 2. En r elación a la cirugía a r ealizar :
a) Siem pr e se hace linfadenect om ía.
b) La incisión de la pseudocápsula facilit a la resección del t um or.
c) Cuando el t um or est a localizado en una ext r em idad, la única posibilidad
quir úrgica es la am put ación.
G &RQVLVWH HQ UHVHFFLyQ FRQ DPSOLRV PiUJHQHV H LQFOX\HQGR FLFDWULFHV
SUHYLDV\VLWLRVGRQGHSXGRWHQHUGUHQDMHVSUHYLDPHQWH
e) La cir ugía no j uega ningún rol ya que el t rat am ient o consist e en quim iot erapia y
radiot erapia.
Just ificación
&RUUHFWD ' Ant e un sarcom a de part es blandas la cir ugía debe ser r ealizada con
m árgenes am plios, incluy endo cicat rices pr ev ias para dism inuir la posibilidad de
recidiva local fut ura.
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