Hernia Diafragmática Congénita

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Hernia Diafragmática
Congénita
Diagnóstico, Evaluación y Manejo
Dr. Felipe Jordán Urrutia
Ginecología y Obstetricia
Hospital Padre Hurtado
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Hernia Diafragmática Congénita
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Definición
Diagnóstico ecográfico
Incidencia
Evaluación y pronóstico
Exámenes de apoyo diagnóstico
Terapéutica
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Hernia Diafragmática Congénita
Definición
„
Existencia de defecto a nivel del diafragma
secundario a una falla en la fusión de las
estructuras que lo forman en su fase
embrionaria.
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Hernia Diafragmática Congénita
Embriología
„
9-10 semanas
„
Falla fusión:
Mb. pleuroperitoneales
‹ Septum transverso
‹ Mesenterio dorsal esofágico
‹
Persistencia canal pleuroperitoneal
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Hernia Diafragmática Congénita
„
Consecuencia principal
Herniación vísceras abdominales en torax
‹ Anormal desarrollo pulmonar
‹
HIPOPLASIA PULMONAR
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Hernia Diafragmática Congénita
Evaluación Tórax Fetal
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Hernia Diafragmática Congénita
Evaluación Tórax Fetal
„
Normas ISUOG 2011
Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan.
I S U O G C l in ical Standards Committe. Ultrasound Obstet Gynecol 2011
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Hernia Diafragmática Congénita
Evaluación Tórax Fetal
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Evaluación Tórax Fetal
Estomago
Corazón
Pulmón
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Incidencia
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Incidencia
„
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1/2500-5000 embarazos
Alta mortalidad perinatal
HDC:
Izquierda 85%
‹ Derecha 13%
‹ Bilateral-Agenesia < 2%
‹
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic
Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Hernia Diafragmática Congénita
„
Alta mortalidad perinatal:
30% Cromosomopatías
‹ 10% Malformaciones
(15% Sobrevida)
‹
‹
60% HDC aislada
Hipoplasia pulmonar
(60% sobrevida)
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in
Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Hernia Diafragmática Congénita
„
Alta mortalidad perinatal:
‹
Cromosomopatía y malformaciones
Factor pronóstico independiente mortalidad
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in
Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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„
Alta mortalidad perinatal:
‹
HDC aislada: Hipoplasia Pulmonar
‹
Factores pronósticos : edad gestacional, LHR, LHR
O/E, hígado arriba, HDC derecha
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia
in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Evaluación Tórax y Abdomen Fetal
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Diagnóstico Diferencial
‹
‹
‹
‹
‹
‹
‹
‹
Lesiones macroquísticas torácicas
Malformación adenomatosa quística congénita
Secuestro broncopulmonar
Eventración diafragmática
Quiste broncogénico
Quiste entérico y neuroentérico
Teratoma mediastínico
Atresia bronquial
Sin herniación de vísceras abdominales
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Evaluación y pronóstico
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Evaluación y pronóstico
„
HDC produce compresión pulmonar
„
Consecuencias:
Hipoplasia pulmonar
‹ Hipertensión pulmonar
‹
Predecir la severidad del daño pulmonar
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Desarrollo pulmón fetal
„
Feto normal:
‹
„
Volumen pulmonar aumento exponencial con EG
HDC:
‹
Disminución bilateral del volumen pulmonar
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Evaluación y pronóstico
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Fisiopatología
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe.
Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Evaluación y pronóstico
„
Medición LHR:
HDC aislada
‹ 22 y 28 semanas
‹ Corte transverso del tórax a nivel de 4 cámaras
‹ Pulmón contralateral:
‹
Diámetro longitudinal y perpendicular mayor
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival
in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
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Hernia Diafragmática Congénita
Evaluación y pronóstico
8 x 12 mm
CC 132 mm2
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival
in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
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Evaluación y pronóstico
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of
survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
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Evaluación y pronóstico
„
LHR:
‹
Desarrollo pulmonar exponencial EG
Volumen pulmonar aumenta 18 veces
CC aumenta sólo 4 veces
‹
Compromiso pulmonar bilateral
Estandarización método de medición
Sobreestimación del tamaño pulmonar
Dependiente de EG
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Evaluación y Pronóstico
„
LHR ¿Cómo medir?
(b) Sobreestima el volumen pulmonar en 45%
(c) Sobreestima el volumen pulmonar en 35%
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Evaluación y Pronóstico
Comparison of fetal lung area to head circumference ratio with lung volume in the prediction of postnatal
outcome in diaphragmatic hernia J. C. Jani*†, C. F. A. Peralta†, R. Ruano‡, A. Benachi‡, E. Done*, K. H.
Nicolaides† and J. A. Deprest. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Evaluación y Pronóstico
„
Evaluación operador:
95 casos
‹ Medición:
‹
Tres operadores
Diámetro y trazado
Medición ciega
Error > 10 %: Falla Medición
Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital
diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E.
Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010
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Evaluación y Pronóstico
„
Operador:
Al menos 70 evaluaciones de HDC
‹ Dificultades:
‹
Corte de 4 cámaras
Delimitar área pulmonar
Presencia hígado arriba
Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital
diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E.
Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010
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Evaluación y Pronóstico
„
LHR y LHR O/E
Operador dependiente
‹ Operador entrenado
‹ Centro referencia en HDC
‹
Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital
diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E.
Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010
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Evaluación y Pronóstico
„
Hígado intraabdominal
Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group.
Ultrasound Obstet Gynecol 2006
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Evaluación y Pronóstico
„
Hígado íntraabdominal
Hígado factor pronóstico independiente
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Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDHRegistry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006
Hernia Diafragmática Congénita
Evaluación y Pronóstico
„
Problemas LHR
‹
Desarrollo pulmonar exponencial EG
Volumen pulmonar aumenta 18 veces
CC aumenta sólo 4 veces
‹
Compromiso pulmonar bilateral
Estandarización método de medición
Sobreestimación del tamaño pulmonar
Dependiente de la EG
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Evaluación y Pronóstico
„
LHR O/E
‹
‹
HDC sin hígado en tórax
el LHR no era
significativo entre
aquellos que morían y
sobrevivían.
Necesidad de corregir
según EG
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Evaluación y Pronóstico
„
LHR O/E
Medición entre las 32 y 33 semanas
‹ Mortalidad
‹ Morbilidad a corto plazo
‹
Hígado no es predictor independiente
‹ Sin certeza: Hígado y tamaño pulmonar
‹
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Evaluación y Pronóstico
„
LHR O/E
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Evaluación y Pronóstico
„
LHR O/E
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated
diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Hernia Diafragmática Congénita
Mortalidad
Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital
diaphragmatic hernaia. Semin Fetal Neonatal Med 2009. Deprest J, Flemmer A. Gratacos E, et al
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Hernia Diafragmática Congénita
Morbimortalidad
LHR O/E
Sobrevida
Extremo
< 15 %
0%
Severo
15–25 %
< 20 %
75 %
Moderado
26 - 35 %
50 %
30 %
36 - 45%
50 %
30 %
Arriba
36 - 45 %
> 75 %
10 %
Abajo
> 45 %
> 75 %
10 %
Arriba
Leve
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Displasia
Hígado
Arriba
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in
Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
Hernia Diafragmática Congénita
Evaluación y Pronóstico
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LHR O/E
‹
En HDC izquierda predicción de sobrevida:
Sensibilidad 46%
Falso (+) 10%
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated
diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Evaluación y Pronóstico
„
LHR O/E
HDC a derecha
‹ 25 casos
‹ Sobrevida 44%
‹ > 45%
‹
Factor predictor independiente de sobrevida
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated
diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Evaluación y Pronóstico
„
RNM
‹
‹
‹
‹
Existe correlación entre
LHR y volumen por RNM.
Permite medir el pulmón
ipsilateral y evaluar su
valor.
Volumen ipsilateral aporta
22% del volumen
pulmonar total.
No visible por ECO!
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with
isolated diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
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Terapéutica
„
HDC extrema:
‹
„
Sobrevida < 15%
Oclusión traqueal:
Distensión tejido pulmonar
‹ Gatilla crecimiento vía aérea y vasos pulmonares
‹ Disminución neumocito tipo II
‹
Dependiente tiempo oclusión
Retiro prenatal
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Hernia Diafragmática Congénita
Terapéutica
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„
1996
„
Exit
„
Clip
Hernia Diafragmática Congénita
Terapéutica
Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal
endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo
Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
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Terapéutica
Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal
endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006 Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´
s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
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Terapéutica
Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic
tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD,
PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
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Terapéutica
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic
Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
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Terapéutica
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Efecto benéfico en hipoplasia pulmonar severa
(Sobrevida aumenta de 20% a 50%)
„
¿Utilidad en hipoplasia pulmonar moderada?
(Sobrevida 50%)
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Terapéutica
„
Hipoplasia pulmonar moderada:
Sobrevida 50%
‹ DBP 30%
‹ Oclusión traqueal:
‹
Compliance pulmonar
Mejoría diferencia oxigeno alveolo-arterial
Disminución de la hipoplasia pulmonar en un 20%
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Hernia Diafragmática Congénita
„
En resumen
Elevada mortalidad perinatal.
‹ LHR O/E es el predictor más validado.
‹ LHR es dependiente de EG.
‹ Hígado en tórax es predictor independiente.
‹ HDC derecha predictor independiente.
‹ Oclusión traqueal útil en HDC severa.
‹
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