UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CENTROAMERICA Grado de conocimiento de temas relacionados con gemelos unidos o siameses en el Gran Área Metropolitana Ana Sofia Rodriguez Leandro Reychell Rodriguez Reyes Ronald Lanzoni Ruiz Maria Jose Martinez Porras Adriana Chávez Chávez Angélica Vargas Soto 13 de noviembre del 2014 1 Índice Capítulo Introducción………………………………………………………….. 3 Capítulo 2 Marco Teórico………………………………………………………...7 Capítulo 3 Marco Metodológico………………………………………………..40 Capítulo 4 Resultados y Discusiones………………………………………...42 Resultados…………………………………………………………..42 Discusión………………………………………………………….…60 Capítulo 5 Conclusiones y Recomendaciones…………………………….…62 Conclusiones………………………………………………………..60 Recomendaciones………………………………………………….64 Anexos………………………………………………………….……65 Bibliografía…………………………………………………………..73 2 Capítulo 1. Introducción Introducción La presente investigación se refiere al tema de siameses, también conocido con el nombre de gemelos unidos. Un siamés se puede definir cuando un gemelo se desarrolla unido por alguna parte de su cuerpo a su hermano, estas uniones tiene sus diferentes clasificaciones y características en cuyo proyecto explicaremos. El análisis de este problema se realizó por el interés de conocer más acerca del tema; ya que es poco conocido tanto en el ámbito profesional y a nivel de la sociedad. 1. Planteamiento del Problema 1.1 Definición General del Problema Tema General: Temas relacionados con gemelos unidos o siameses Definición General: Se pretende determinar el conocimiento de las personas del Gran Área Metropolitana acerca de temas relacionados con los siameses. 3 1.2 Justificación de su Importancia Para la humanidad los nacimientos siameses representan una amenaza persistente, pues además de incontrolables son impredecibles. Son muchos los casos que en el mundo han aparecido y aunque no exista un remedio clínico previo para que no suceda, se evalúan desde el mismo momento en que se detecta, ya que dependiendo de la unión que se produce entre los bebes, va a depender también la futuras decisiones clínicas que deben darse para que separación. Este problema, aunque su porcentaje de aparición es muy bajo, requiere mucha atención pues como anomalías en los nacimientos de partos gemelares representa una continua preocupación. 1.3 Delimitación Temporal El estudio se llevara a cabo durante el 3 cuatrimestre del año 2014. Se iniciara la investigación cuando el instrumento estadístico esté listo para hacer la encuesta y evaluar el conocimiento adquirido por parte de los encuestados. 1.4 Delimitación Espacial La investigación se llevara a cabo en las diferentes provincias del Gran Área Metropolitana. 4 1.5 Unidad de Observación Para la investigación se tomara como unidades de observación personas que vivan dentro de las provincias del Gran Área Metropolitana. 1.6 Antecedentes En el país se han presentado relativamente pocos casos, el primer caso se presentó en la Cruz en el año 1977 en este lamentablemente mueren a los dos días de haber nacido. El segundo caso se presentó el 5 de abril de 1985, en esta ocasión en Puntarenas, nacieron Karol y Karen Jiménez ambas fallecieron en setiembre de ese año. El tercer caso fue 25 de junio de 1993; Nacieron siameses de apellido Torrente, en el hospital Calderón Guardia vivieron solo 16 horas. El 6 de abril del año 2000 dio lugar al cuarto caso donde nacen siamesas, de las cuales una se desarrolló completamente, provocando la muerte ambas murieron. El 30 de agosto del 2005 el quinto caso de siameses Yurelia y Fiorella Rocha en el Hospital de Niños, donde fueron operados en los Estados Unidos exitosamente. El sexto caso y último ocurrió en el 2009, se presentó en el hospital de San Juan de Dios; a diferencia de otros casos de siameses, las niñas no pueden ser separadas mediante una cirugía debido a que del tórax hacia abajo se unen en un solo cuerpo, comparten el hígado y la vejiga, pero tienen dos columnas vertebrales y dos corazones, 5 1.7 Objetivos Generales y Específicos En la siguiente investigación se desarrollaran los siguientes objetivos. Objetivo General “Investigar el grado de conocimiento sobre los siameses” Objetivos Específicos 1- Conocer los factores que predisponen la creación de los gemelos unidos. 2- Explicar las consecuencias de los nacimientos de siameses. 3- Analizar los procedimientos clínicos para la separación de los gemelos 4- Investigar la percepción de la sociedad sobre el tema. 5- Analizar la capacidad del sistema hospitalario para atender los casos de gemelos unidos. 6- Comparar las necesidades de un niño siamés en relación con un un niño normal. 7- Comparar índice de mortalidad de gemelos sanos con respecto a gemelos siameses. 8- Investigar el tratamiento pre y post operatorio, evaluando el posible costo a nivel socioeconómico 9- Investigar que son los siameses o gemelos unidos. 10- Investigar las características de los tipos de unión en siameses. 6 11- Investigar si la formación de siameses se debe a factores durante el embaraz Capítulo 2. Marco Teórico Para poder tener un conocimiento más amplio sobre lo siameses es necesario tomar en cuenta su historia. Las gemelas unidas más antiguas son Mary y Eliza Chulkhurst, isquiópagos, conocidas como las doncellas Biddenden, nacidas en el año 1100 en Kent, Inglaterra, los cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina. Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo, iliotoracópagos. Posiblemente las gemelas unidas más famosas en tiempos pasados fueron las húngaras Helen y Judith nacidas en Szoony, en 1701, las que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda, pigópagos (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes, vivieron 22 años. Pero sin lugar a dudas de los gemelos unidos masculinos más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, xifópagos de Siam (hoy Tailandia), nacidos en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Vivieron 7 una vida llena de acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo rechazaron la operación por tener un hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente. Desde entonces el término "siameses" sirve para designar tipos de gemelos semejantes. Luckhout describió su vida y fisiología con todos los detalles. Otras no menos importantes son las pigópagos Millie y Cristina McKoy, nacidas en 1851, en Nightingale, vivieron hasta 1912, una vida difícil, ya que fueron secuestradas en varias oportunidades por bandidos, uno llamado Smith, las usó en exhibiciones, las llamaban la dama de dos cabezas. Giacomo y Giovanni Tocci, italianos, nacieron en 1877, del tipo de dicéfalo, compartían parte del tórax, el abdomen y con sólo dos piernas, iliotoracópagos fallecieron en el año 1940, les llamaron los gemelos benditos, o el joven de dos cabezas, fueron estudiados desde los dos meses de vida por la Real Academia de Medicina de Turín por gentileza de sus padres, nunca pudieron caminar sin ayuda, se casaron con dos hermanas y vivieron en Venecia, luego de retirarse de la farándula. La vida de las gemelas unidas pigópagos Rosa y Josefa Blazek, nacidas en 1878, por parto vaginal, en Checoslovaquia, vivieron una larga vida hasta los 43 años, una de ellas logró embarazarse y tuvo un parto normal, dando a luz un sano varón que se crió en orfanatos por tener su madre compromisos internacionales de presentación en circos y teatros, ejecutando con su hermana canciones en violín y flauta. Daisy y Violeta Hilton, pigópagos, nacidas en 1908 en Brighton, Inglaterra y vivieron hasta 1969, tempranamente fueron vendidas por su madre, sus padres adoptivos, tiranos, las sometieron a preparación a la fuerza para presentaciones 8 en farándulas en pública, bailaban, tocaban el saxofón y el violín, sufrieron toda su vida, que fue dramática y escandalosa, a los 20 años se escaparon y lograron liberarse en la corte de justicia, luego de exponer su largo sufrimiento con sus padres adoptivos. Filmaron una película en 1932 Freaks y varios años actuaron en la sensacionalista novela Encadenadas de por vida. Se casaron, pero sin éxito en sus matrimonios. Murieron en el año 1969 por complicaciones de una influenza. Otras gemelas unidas Ivonne e Ivette McCarther, nacidas en 1949, unidas por la cabeza cefalópagos, vivieron 43 años, su padre se negó a usarlas como número de circo, pero las deudas que mantenía, hicieron que ellas mismas decidieron hacer un tour por el mundo en un circo por dos años para juntar dinero con el cual pagaron las deudas de su padre y luego decidieron volver a su hogar y establecerse para estudiar enfermería, pero meses antes de su egreso murieron en Long Beach, California. Masha y Dacha Krivoshyapovy, nacidas en 1950, en Moscú, actualmente vivas, como único ejemplo de gemelas unidas dicéfalo tetrabraquio dipus, dos cabezas, cuatro brazos y dos piernas, aprendieron a caminar a los cinco años, demoraron varios años ya que cada una dominada sólo una pierna (Revista Life, Abril de 1966). Otros son Ronnie y Donnie Galyon, nacidos en 1952, viven, norteamericanos y Lori y Dori Schappell, vivos y no separados, nacieron en 1961. Según Köning destaca que: 9 “La primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en los cuales el sitio de unión era el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos” (p. 2) Giuseppina y Santina Foglia, nacieron en 1959, en Turín Italia, Isquiópagos, fueron separadas a los seis años, 24 especialistas participaron en la operación que fue un éxito, las niñas se recuperaron, pero debieron aprender a caminar de nuevo (Revista Life, Junio 1995). En Cuba se efectuó la intervención exitosa de las gemelas Maylín y Mayelín, unidas a nivel del abdomen, onfalópagos en el Hospital Vladimir Ilich Lenin de Holguín, en 1973. En septiembre de 1974, en el hospital de Niños de Philadelphia, un cirujano y 23 ayudantes decidieron separar una gemela unida isquiópagos, de 13 meses, nacida en República Dominicana, Clara y Altagracia Rodríguez, compartían el hígado y el parte del colon, luego de cinco horas de operación el procedimiento fue exitoso. En 1988, se separaron exitosamente las gemelas unidas craniópagos o cefalópagos, Mpho y Mphonyana Mathibela, de Sud Africa, al año de vida, compartían parte de su tejido cerebral, y se espera, según los médicos, que sus habilidades mentales no sean las normales cuando sean adultas, actualmente vivas (de South African Panorama, Sept 1988). En Chile, el 2 de octubre de 1992 nacen por cesárea en el Hospital del Salvador, José Patricio y Marcelo Antonio, toracoonfalópagos, comparten corazón e hígado. El 29 de junio de 1993 son separados en una intervención histórica que duró tres 10 horas en el Hospital Calvo Mackenna (HLCM). El 2 de octubre Marcelo Antonio se contagia con rotavirus que le provoca una seria deshidratación y ocasiona daños neurológicos graves como secuelas de una hipoxia cerebral, lo que más adelante le provoca la muerte. José Antonio actualmente está vivo y sano, cumplirá 10 años en octubre. En Junio de 1993, Angela y Amy Lakeberg, nacidas en Indiana, toracópagos que compartían el corazón y el hígado, debía sacrificarse una de ellas, Angela la más fuerte fue la elegida para sobrevivir, la operación tuvo lugar en el Hospital de niños de Philadelphia, a las siete semanas de vida, Angela murió en el hospital diez meses después, de neumonía. Su muerte planteó por primera vez las cuestiones éticas y el costo económico de la separación (más de un millón de dólares), sin contar con el sufrimiento y dolor de sus padres, parientes y amigos cercanos. En agosto de 2002, son separados en EEUU, Los Angeles, California las siamesas guatemaltecas María Teresa y María de Jesús Quiej - Alvarez, craniópagos, en una intervención que duró 22 horas. Definición de Siamés o Gemelo Unido Los siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento. El 50% de los casos muertos y perteneciendo el 75% de los siameses al género femenino. El porcentaje de supervivencia de los gemelos oscila entre el 5% y el 25%. 11 El origen no está aún bien definido, pero se señala que los gemelos siameses son el resultado de un error en el proceso de formación de los gemelos monocigóticos, es decir gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide .Los gemelos monocigóticos son considerados una anomalía en el desarrollo normal del embarazo. Los siameses representan un defecto severo en el cual un gemelo uniovular falla en su completa separación. La separación incompleta se considera como el resultado de una duplicación parcial que ocurre en el disco embrionario antes de la tercera semana de vida intrauterina. La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación, con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, como para el día 13, este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos. Mientras más tarde sea la separación más órganos compartirán. Sin embargo, todavía no existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses. En el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque sí existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples. Los casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 50,000 nacimientos son siameses. El que vivan o no tiene mucho que ver con la forma en que están 12 unidos y la presencia de trastornos adicionales. Otro riesgo que se corre con los siameses es que sufran otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio que tienen para desarrollarse en el útero. El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos unidos, le siguen los pirófagos, los isquiópagos y los craneópagos como el tipo menos frecuente de todos los anteriores. Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión. Un elemento común es que la completa separación del primer blastómero (célula aun no diferenciada) es seguida de una fusión parcial. También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeros es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas, por lo que se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana del desarrollo. Los siameses tienen a presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas a éste. 13 Características de los tipos de unión en siameses. Después de saber que son los siameses es relevante saber cuáles son las características de los tipos de uniones de gemelos unidos son: Gemelos monovulares (monocigóticos, univitelinos): resultan de la fecundación de los gametos de los progenitores, formando un cigoto. Éste se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos y comparten la misma placenta y cada uno tiene su propio cordón umbilical. Gemelos biovulares o mellizos (dicigóticos, bivitelinos): se forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermatozoides, de forma independiente. En este caso los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen cordón umbilical y placenta separados. Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos, pero la separación de cada porción celular se realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por algún órgano. 14 Después de saber los tipos de siameses se analizara la clasificación que se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo unidas o compartidas. Según Seammon “En 1926 formuló una clasificación completa de los tipos existentes (pg.2) Simétricos Los gemelos unidos simétricamente constituyen una peculiaridad y plantean un problema. Esto no es frecuente, ya que ocurre en casos excepcionales. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieran posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20% de defectos mayores). Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15 días después de la fertilización con división incompleta del cigoto. Su incidencia oscila entre 1:50.000 y 1:200.000 nacidos vivos. Los gemelos unidos simétricamente se clasifican en: Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región esternal o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable; habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado. 15 Pigópagos (18-19%): Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones genito-urinarias. Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo. Craneópagos (1-2%): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o ligeramente fusionados. Onfalópago (34%): siameses unidos por el ombligo o por el esternón, casos que pueden representar el 34 por ciento de todos. El corazón no suele estar compartido. Dicéfagos: Se trata de siameses que comparten un cuerpo, tienen dos cabezas y dos cuellos separados, se trata de casos de poca frecuencia. Existen varios tipos, como el de dos siamesas estadounidenses, otras escocesas y el caso de los hermanos Tocci. Asimétricos En el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y depende del otro (relación parásito-huésped). El más pequeño, generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del primero. Al referirnos a los gemelos unidos asimétricos no hablamos sólo de su desigual participación, sino de su dependencia. Según Tovar se refiere: 16 “En estos casos, uno de los componentes es siempre un parásito que depende de la circulación de su hermano para sobrevivir: el fetus in feto es en realidad un tumor malformativo, un teratoma organoide más o menos forme que puede asentar en varios lugares. El feto acardio acéfalo es solamente, en parte, un gemelo univitelino unido, porque la única unión es el cordón umbilical que comunica ambos árboles vasculares. El corazón del gemelo completo bombea la sangre hacia su hermano malformado que carece de él, así como de cabeza y que muere desde el momento en que se corta el cordón” (pg. 8) Diferencias entre gemelos, mellizos y siameses Sexo ya que en gemelos y siameses debe ser siempre el mismo, mientas que en los mellizos puede ser distinto. Otra de las diferencias son los aspectos físicos en los cuales gemelos idénticos (tienen el mismo material genético). Tienen similitud en ambos lados del cuerpo de un mismo individuo. En mellizos similares pero no idénticos, no se parecen más que dos hermanos cualesquiera. Por últimos los siameses son Idénticos y unidos por alguna parte del cuerpo o compartiendo órganos. En relación con la placenta la de los gemelos es una (monocorial) o dos (bicorial), mientras que los mellizos tienen 2 placentas y los siameses solo presentan una. Tomando en cuenta el grupo sanguíneo de los gemelos el debe ser el mismo al igual que los siameses; a diferencia de los mellizos que puede ser distinto. La frecuencia en gemelos se da un caso por cada 250 embarazos, mellizos un caso 17 de cada 100 embarazos y en siameses se da un caso por cada 200.000 embarazos. Otros datos comparativos son que Los Gemelos Pueden desarrollar lazos emocionales muy estrechos. En mellizos no forman generalmente una relación tan estrecha. En algunos casos, las concepciones pueden producirse en ocasiones diferentes, ya que la mujer tiene varios días fértiles en cada ciclo, este fenómeno se llama superfecundación. Factores que predisponen la creación de los gemelos unidos. Los investigadores aún desconocen por qué algunos gemelos se unen. Podrían existir razones genéticas específicas responsables de que el óvulo fertilizado tardara más de lo normal en separarse y en formar dos embriones independientes. También podrían existir factores medioambientales que evitarían que el óvulo fertilizado se dividiera completamente. Es por ello que será necesario llevar a cabo más investigaciones, para poder determinar los factores causantes del desarrollo de gemelos unidos. Existen factores como los son los defectos propios de la línea primitiva, asi como el envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de 18 suprimir al otro, y dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión, debido a infecciones deficientes, irrigación sanguínea etc. La teoría más aceptada es la fisión, según la cual ocasiona la separación tardía del disco embrionario, por lo que los gemelos monocigóticos que no se separan después de la primera semana pueden dar lugar a la presentación de gemelos unidos. Por otro lado, la teoría de la fusión explica que la división ocurre después del décimo tercer día y la noción común sea la completa separación de los primeros blastómeros, seguida de una fusión parcial aunque existe la posibilidad de que un gemelo quede adherido al otro (parásito) y que el otro se desarrolle normalmente pero que entre más tarde sea la separación, mas órganos vitales compartirán. Se pueden desarrollar varias incógnitas ante la presencia de un embarazo de gemelos siameses, desde el primer trimestre de un embarazo los padres podrían saber si los gemelos son siameses, entonces surge una gran interrogante: ¿Deseamos continuar con el embarazo? Los progenitores pueden decidir entre abortar o continuar con el embarazo y todas las complicaciones que pueden surgir para los niños y para la madre. . Sin bien es cierto no existe un respaldo total en cuanto a las teorías presentes en la actualidad a la unión de gemelos siameses, pero, se lleva un acercamiento en cuando a posibles factores donde se deja en claro que la mal formación empieza prácticamente en los inicios de la separación del cigoto en la línea primitiva o en cuando a la edad de maduración en la que se encuentre el ovulo. 19 . Diagnóstico de Fetos Múltiples Un antecedente familiar materno de gemelos, edad materna avanzada, estatura de la madre y un antecedente personal de gemelos proporcionan indicios débiles para el diagnóstico de gestación multifetal. El conocimiento de administración reciente de citrato de clomifeno o gonadotropinas, o de embarazo logrado mediante ART, proporciona indicios fuertes. El examen clínico con medición exacta de la altura del fondo, es esencial. Durante el segundo trimestre, el tamaño del útero típicamente es más grande de lo esperado para la edad gestacional determinada a partir de los datos sobre la menstruación. En mujeres con útero que parece grande para la edad gestacional se consideran las siguientes posibilidades fetos múltiples, elevación de útero por una vejiga distendida, historia menstrual inexacta, hidramnios (exceso de líquido amniótico en el embarazo), mola hidatiforme (Es una masa o tumor poco común que se forma en el interior del útero al comienzo de un embarazo), miomas uterinos (Son tumores benignos que crecen en el útero y macrosomia fetal (tamaño más grande de lo normal). Cuando la palpación del útero conduce al diagnóstico de gemelos, es por que se han detectado dos cabezas fetales con frecuencia en diferentes cuadrantes del útero. Antes del tercer trimestre es difícil diagnosticar gemelos mediante palpación de partes fetales, incluso en etapas avanzadas del embarazo puede resultar difícil identificar gemelos mediante palpación del abdomen, en especial si un gemelo esta sobre otro, si la mujer es obesa, o hay hidramnios. 20 Al final de primer trimestre, la acción cardiaca fetal se puede detectar con equipo ultrasonográfico Doppler. A partir de entonces, se hace posible identificar dos latidos cardiacos fetales si sus frecuencias son claramente distintas entre sí y de la madre. El examen cuidadoso con un estetoscopio fetal auditivo permite identificar ruidos cardiacos fetales en gemelos en etapas tan tempranas como las 18 a 20 semanas. Mediante un examen ultrasonográfico, pueden identificarse sacos gestacionales separados en etapas tempranas del embarazo gemelar. Después de cada cabeza fetal debe de observarse en dos planos perpendiculares de modo que un corte transversal del tronco del feto no se confunda con una segunda cabeza fetal. En circunstancias ideales debe observarse dos cabezas o dos abdómenes fetales, en el mismo plano, a fin de evitar examinar interpretarlo como gemelos. El examen dos cabezas en el mismo feto e ultrasonográfico debe detectar prácticamente todos los pares de gemelos. De hecho, un argumento a favor de las pruebas de detección ultrasonografía es la detección más temprana de fetos múltiples. En un estudio se demostró que las ultrasonografías sistemáticas durante el segundo trimestre detectaron casi todas las gestiones multifetales antes de las 26 semanas, cuando se efectuaron por indicaciones específicas, solo se detectó el 62% antes de esta edad gestacional. Las gestaciones múltiples de orden superior son muy difíciles de evaluar, incluso durante el primer trimestre puede ser difícil determinar el número correcto de fetos y su posición, que es importante para la reducción no selectiva del embarazo, y esencial para la terminación selectiva. 21 Además de un examen ultrasonográfico, se pueden utilizar otros exámenes de diagnóstico como una radiografía del abdomen de la madre que puede ser útil cuando hay duda respecto al número de fetos en una gestión múltiple de orden superior. Sin embargo, las radiografías por lo general no son útiles y pueden conducir a un diagnostico incorrecto en las siguientes circunstancias: La placa se obtiene antes de las 18 semanas, cuando los esqueletos fetales no son lo suficiente radiopacos, por la mala posición de la madre, si la madre es obesa, si hay hidramnios y si uno o más fetos se mueven durante la exposición. Otro medio de diagnóstico son las pruebas bioquímicas, se realizan mediante exámenes de orina y de sangre que miden las cantidades de Gonadotropina Coriónica en promedio, son más altas que las que se encuentran en presencia de un embarazo único, pero no tan altas como para permitir un diagnóstico definitivo de fetos múltiples. Los gemelos a menudo se diagnostican mediante una evaluación de concentración alta de feto proteína alfa en el suero de la madre, aunque esta concentración sola no es diagnostica. En la actualidad no hay pruebas bioquímicas que diferencien de manera confiable entre la presencia de un feto y más de un feto. El legado de cambio fisiológico de la madre es mayor cuando hay fetos múltiples que en presencia de un feto único. A partir del primer trimestre, por razones que no están claras, las mujeres con gestión múltiple a menudo tienen más náuseas y vómitos que caracterizan a embarazos con feto único. La exposición normal del volumen sanguíneo de la madre es mayor en embarazos gemelares. En tanto que el aumento promedio al final del embarazo es de casi un 40% a un 50% con un feto único, es alrededor de 50% a 60% en presencia de gemelos. La masa 22 eritrocítica también aumenta en embarazos gemelares, pero proporcionalmente menos que en embarazos con feto único, lo que da por resultado “Anemia Fisiológica” más pronunciada. La pérdida promedio de sangre con un parto vaginal de gemelos es de 935ml, o cerca de 500ml más que con el parte de un feto único. Tanto el incremento notorio del volumen sanguíneo materno como los requerimientos aumentados de hierro predisponen una mayor prevalecía de anemia materna. Las mujeres que portan gemelos también tienen un modelo típico de cambio de la presión arterial. En comparación con la presión diastólica de mujeres que portan un solo feto, la de mujeres que portan gemelos es más baja a las 20 semanas pero aumenta más hacia el parto. El incremento es de al menos 15mmHG en los de 5% de las mujeres que portan gemelos, en comparación con solo 54% de las embarazadas que portan un solo feto. El crecimiento de útero en la gestión multifetal aumenta durante el embarazo. El útero y su contenido no fetal pueden alcanzar un volumen de 10L o más; y un peso de más de 20 libras. En especial con gemelos monocigóticos, puede haber acumulación rápida de cantidades excesivas de líquido amniótico. En estas circunstancias, el útero en exposición puede comprimir y desplazar de manera apreciable a las vísceras abdominales y a los pulmones de la madre. El tamaño y el peso del útero puedes hacer que estas mujeres lleven una vida sedentaria. En la gestión multifetal complicada ‘por hidramnios, puede haber alteración grave de la función renal de la madre, más probablemente como una consecuencia de Uropatía constructiva (Es una afección en la cual el flujo urinario se bloquea, haciendo que éste se represe y lesione uno o ambos riñones). 23 Los diversos estrés propios del embarazo, y la probabilidad de complicaciones maternas graves casi siempre son mayores en presencia de fetos múltiples que de feto único. Esto debe tomarse en cuenta en especial cuando se orienta a la mujer cuya salud está alterada y cuya gestión multifetal se reconocen etapas tempranas. Sucede lo mismo para una mujer que no tiene embarazo pro que está considerando tratamiento de la infecundidad mediante inducción de la ovulación o tecnología de reproducción asistida. A pesar de que puede haber diagnósticos exitoso puede haber con dificultades, antes de abordar el complejo desafío quirúrgico que representa la separación de una pareja de siameses es necesario conocer la anatomía. El esqueleto y sus puntos de unión es relativamente fácil de estudiar radiológicamente, pero las posiciones convencionales a las que se está acostumbrado no son siempre posibles en individuos adheridos a sus gemelos, lo que dificulta la interpretación. El TAC espiral o helicoidal hace posible reconstrucciones anatómicas sorprendentes que muestran detalles difíciles de ver de otro modo. La disposición vascular o cardiovascular condiciona, en gran parte, la separabilidad y la distribución equitativa del material orgánico disponible, por lo que se practican casi siempre angiografías, eco-doppler y resonancia magnética en estos casos. El aparato urinario debe examinarse mediante ecografía, urografía, cistografía y endoscopia, que también puede aclarar la anatomía genital. El aparato digestivo mediante tránsito y enema. La vía biliar puede estudiarse mediante radiofármacos excretados por vía biliar y mediante ecografía. El sistema nervioso central, intracraneal o intrarraquídeo, se beneficia mucho de la 24 resonancia magnética, que muestra a veces lesiones o aspectos anatómicos inesperados. Los exámenes de laboratorio proporcionan información de valor si se tiene en cuenta que ambos componentes de la pareja están comunicados vascularmente en un grado variable y que la muestra puede, desde reflejar la situación de uno de ellos (cuando la unión corporal es pequeña o no hay grandes puentes vasculares) hasta una mezcla de los dos (cuando hay amplias comunicaciones a nivel c cardíaco o de los grandes vasos u órganos parenquimatosos). Procedimientos clínicos para la separación de los gemelos. La separación de gemelos unidos es usualmente realizada cuando los niños aún son muy pequeños. La misma es típicamente llevada a cabo entre el sexto y el décimo segundo mes de vida de los bebés; la separación implica una compleja serie de cirugías que deberán realizarse a fin de desunir completamente a los gemelos. La separación de gemelos unidos es un tema altamente debatido, tanto por razones éticas como por razones morales. La separación usualmente implica el hecho de sacrificar a uno de los gemelos, a fin de salvarle la vida al otro, y por 25 esta razón, dicha práctica puede ser considerada como carente de ética o como algo inmoral. La separación también podría llegar a provocar severas discapacidades físicas y daño cerebral permanente. Por otra parte, es posible que ambos gemelos mueran durante el procedimiento de separación. Por todas estas razones; la separación sólo es practicada luego de haber sometido a la mujer embarazada y a los bebés a numerosos análisis y exámenes médicos, y luego de haber llevado a cabo un exhaustivo proceso de preparación preliminar. PROBLEMAS ÉTICOS Pocas situaciones en medicina pueden plantear problemas éticos más complejos que el tratamiento de los gemelos unidos, pues el hecho de compartir anatomía implica riesgos de pérdida de órganos o funciones, o incluso de la vida, durante la separación que no son siempre iguales para ambos gemelos obligando a tener que elegir entre favorecer solo a uno de los gemelos. Es conocido que los principios bioéticos que rigen nuestras decisiones pueden resumirse en cuatro: autonomía, justicia, y beneficencia. El principio de autonomía demanda el respeto a la decisión del sujeto que va a sufrir el acto médico a cuya aceptación no podemos obligarle, salvo en condiciones especiales. Este principio en la práctica pediátrica está siempre mediatizado por los progenitores o tutores que detentan la patria potestad, lo que complica aún más su correcta aplicación. Los padres de los niños son los responsables de tomar las decisiones en función del grado y calidad de la información que reciben y que no actúen en el interés de los niños. Decisiones como la interrupción del embarazo cuando el diagnóstico se hace 26 antenatalmente (frecuente hoy día en medios desarrollados), la propia separación o determinadas preferencias que pueden beneficiar a uno de los gemelos plantean problemas éticos difíciles que deben ser resueltos con sumo tacto y ponderación y que, solamente pueden estar en manos de personas con experiencia en todo tipo de cirugía pediátrica. El segundo principio bioético, el principio de justicia, es también de aplicación difícil en estos casos pues la anatomía de la malformación puede obligar a “preferir” a uno de los gemelos sobre el otro y, de hecho, a “repartir” la anatomía de forma desigual o incluso a “sacrificar” a uno de los dos en beneficio del otro. Cierto es que la naturaleza facilita a veces las cosas perjudicando de entrada a uno de los gemelos orientando irreversiblemente la decisión. En algunos casos se han planteado los problemas de esta forma: una de las hermanas de una pareja de onfalópagas nacidas con severas lesiones cerebrales que obligó no sólo a decidir una separación anatómicamente favorable para su hermana, hoy viva, sino, además, a una operación neonatal. Otra hermana de una pareja de toracópagas tenía una cardiopatía incompatible con la vida mientras que la otra, unida a ella por la aurícula, podría ser salvada, lo que indicó la intervención con prejuicio favorable a esta última por la firme decisión de los padres de no beneficiar a ninguna. Desgraciadamente, ambas fallecieron durante la intervención .En general, el respeto al principio de beneficencia, por el cual se debe realizar todos los actos médicos con la intención principal de beneficiar al paciente. No hay duda de que la separación es un bien en sí, pues hoy día es prácticamente impensable que se pueda vivir hasta la vida adulta. Sin embargo, hay algunos ejemplos de parápagos bicéfalos (un solo tronco con dos cabezas) que sobreviven 27 hasta que un desarrollo intelectual completo en ambos componentes hace imposible aceptar que es beneficiosa su separación que implicaría el sacrificio de uno de los componentes. En todo caso, incluso los éxitos quirúrgicos más espectaculares en este campo contienen un riesgo no despreciable de que el paciente se vea más adelante no precisamente beneficiado al carecer de una anatomía o de una o más funciones normales. Esto ocurre también ante malformaciones en individuos únicos como los defectos del tubo neural u otros y en tales casos deben prevalecer que éste debe ser operado (o separado) si puede preverse que vivirá una vida útil y de calidad suficiente. La aplicación, por último, del principio de mal eficiencia por el cual no se obliga a no actuar de forma que cause daño o perjuicio al paciente, es también particularmente ardua en el caso de los gemelos unidos, pues la separación implica a veces mutilaciones o limitaciones que pueden llegar a ser tan insoportables, como las causadas por las peores malformaciones o tumores: pérdida de miembros, incontinencia, parálisis, etc. A la hora de diseñar los tratamientos los equipos encargados de estas separaciones deben meditar muy bien el grado y el momento de sus actuaciones, con el fin de respetar al máximo este y los precedentes principios. Nuestro país propiamente dicho no acepta el aborto, como es posible en otros países, es una manera muy subjetiva de ver hasta donde es correcto o no continuar con un embarazo de gemelos unidos. Son propiamente los padres junto con la ayuda profesional los que están en potestad de tomar decisiones, siendo así factores a analizar dejando por fuera la malformación congénita y evaluando propiamente la calidad de vida que puede ser 28 brindada en los gemelos, que tan grave puede ser la unión y que tan consecuente puede ser la cirugía para separar los mismos. Entrando en un mundo desconocido en cuanto a factores iníciales para esta mal formación, se tiene una idea del posible fallo a nivel embrionario, donde puede llevar a la causa segura la aparición de estos casos para dar una mayor base científica a la investigación por la anomalía presente. Dificultades técnicas Las dificultades técnicas planteadas por la separación de una pareja de gemelos unidos pueden de gran complejidad, pues se trata sin duda de operaciones de las más complejas que pueden imaginarse y que pueden necesitar del concurso de varios equipos de especialistas. Los gemelos unidos son dos individuos diferentes con un grado variable de comunicación cardiovascular y orgánica lo que quiere decir que, por una parte, necesitan completa monitorización y canalización individual y por otra que tienen, en un grado variable, un medio interno común. Las drogas administradas a uno pueden actuar sobre el otro y las variaciones de la composición de dicho medio interno pueden reflejarse en parte en las determinaciones analíticas realizadas a uno u otro. Se requieren dos equipos independientes pero íntimamente conectados para realizar una de estas anestesias durante las que los problemas planteados pueden ser muy grandes. Es difícil aplicar las medidas habituales de prevención de la pérdida de calor pues la exposición corporal y visceral puede ser muy amplia durante muchas horas. El aporte y la reposición de fluidos en estas condiciones tienen que hacerse teniendo en cuenta que el medio interno es compartido en grado variable por ambos 29 gemelos hasta el momento de la separación vascular de los mismos. La sección de vasos gruesos durante ésta puede provocar cambios sustanciales en el gasto cardíaco o en el retorno venoso de uno de los gemelos cuyo manejo requiere un alto nivel anestésico. a) Quirúrgicos: una planificación detallada es la única forma de prever los problemas técnicos planteados por la separación. Reuniones con todos los especialistas implicados contando a la vista de los resultados de las frecuentemente múltiples exploraciones diagnósticas practicadas, aclaran la mejor posición operatoria del conjunto gemelar sobre la mesa de operaciones, las vías de abordaje, el orden de actuación, las incisiones que permitirán mejor cobertura al finalizar la separación y nos preparan para afrontar los posibles incidentes, sorpresas y accidentes. Se realizan un mínimo de dos reuniones con todo el personal y es recomendable un ensayo general en el quirófano con las mesas y los aparatos, para poder tener una idea espacial de su mejor distribución. Cuando se realizan endoscopias diagnósticas antes de la separación se dispone de una ocasión muy buena para este ensayo general como ha ocurrido en el caso de la última pareja de isquiópagas. En ocasiones es bueno fabricar moldes o colchonetas anatómicamente adaptados a la forma del cuerpo y, en todo caso, es imprescindible disponer de dos espacios operatorios: el común en el que se lleva a cabo la separación y el individual de cada uno de los componentes donde se lleva a cabo la reconstrucción y la cobertura. La distribución de los papeles de cada uno de los miembros de los dos equipos y de los de especialistas a veces necesarios, tiene que estar clara desde el principio y es difícil concebir una de estas operaciones con éxito si no se trata de grupos quirúrgicos bien compenetrados, 30 con confianza mutua y con costumbre de trabajo en equipo. Pero la planificación y la preparación no son todo. La experiencia muestra que las pruebas diagnósticas no revelan toda la anatomía y que hay que estar preparado para muchas sorpresas como a, variaciones anatómicas muy atípicas, hasta el punto de que los conocimientos topográficos convencionales ayudan poco para interpretar disposiciones orgánicas o vasculares muy extrañas y para improvisar actuaciones que pueden ser poco convencionales. Es posible, por ejemplo, que el drenaje biliar o la circulación portal de un hígado compartido en una pareja de onfalópagos no sean simétricos y hasta que estén cruzados, como ha ocurrido en un caso de onfalópagos, o que sean únicos. No es posible afrontar este tipo de operaciones si no se dispone de los medios necesarios para estar cómodos y seguros en actos extraordinariamente prolongados (hasta de más de 12 horas). Para la separación pueden requerirse técnicas muy específicas de neurocirugía, cirugía plástica, ortopedia, cirugía general, urología y cirugía cardiovascular, por lo que a veces hay que congregar a todos estos equipos que deberán actuar con un orden previamente planificado. Los problemas específicamente técnicos son innumerables y pueden implicar la necesidad del uso de circulación extracorpórea, de sección del parénquima hepático con aspirador ultrasónico, de sección de la médula espinal, de osteotomías y reconstrucciones óseas variadas, de reparto de la longitud intestinal, de técnicas de derivación urinaria, de expansión y rotación de colgajos para cobertura de la herida, etc. b). De cobertura: una vez completada la separación y la reconstrucción orgánica, el cierre de las paredes y de las incisiones puede ser también fuente de numerosos problemas. Los tegumentos y las paredes musculares del bloque 31 corporal de los gemelos unidos, pueden no ser suficientes para cubrir las grandes superficies y es necesario entonces recurrir a técnicas de cirugía plástica. En ocasiones es mejor ampliar con ayuda de expansores plásticos hinchables dichas estructuras parietales antes de la operación misma. En otras es preciso usar parches temporales de materias sintéticas y/o plastias cutáneas de rotación. Cuando uno de los gemelos no es viable suele poder usarse parte de su pared para cubrir el defecto de su hermano. En todo caso este es uno de los mayores problemas prácticos que además puede comprometer el éxito de la separación. SOBREVIVENCIA Por todas las razones expuestas, la supervivencia de uno o de ambos miembros de la pareja de siameses no se consigue siempre y hay que tenerlo presente a la hora de plantear el tratamiento. Los casos más frecuentemente separados son los onfalópagos a pesar de lo compleja que puede ser la cirugía del hígado, del intestino y de la pared en ellos. Nunca se ha conseguido que sobrevivan dos gemelos toracópagos con corazón compartido y es excepcional la supervivencia de uno de los dos. Los craniopagos suelen tener graves deficiencias tras la separación si la sobrellevan. Los isquiópagos y los pigópagos representan problemas de reconstrucción osteomuscular, digestiva distal y genitourinaria que rara vez permiten una vida completamente normal, pero, a cambio, la supervivencia es más común que en otros casos. El autósito de las gemelaridades asimétricas suele sobrevivir, aunque algunas veces porte malformaciones graves. Como otros tratamientos quirúrgicos de gran complejidad, solamente centros muy expertos en todas las especialidades de la cirugía pediátrica ofrecen posibilidades 32 de éxito en estos casos, por lo que deberían concentrarse en ellos. La mortalidad perinatal de los siameses es muy alta, y se ha observado en todos los trabajos realizados en diferentes poblaciones. Entre los casos registrados, el 26,67% fueron recién nacidos muertos y de los que nacieron vivos, el 63,64% murieron durante los tres primeros días de vida. Esta alta mortalidad pre y postnatal es responsable de que algunos profesionales consideren que su frecuencia es mucho más baja que la real, y de que los casos que sobreviven tengan tanto eco en los medios de comunicación. La alta mortalidad de los casos que nacen vivos se debe, no sólo a cuáles sean los órganos que comparten, sino a que con una muy alta frecuencia se presentan malformaciones congénitas entre los órganos compartidos y entre los independientes. Los casos de siameses que sobreviven, en los que se pueden reconocer las estructuras corporales correspondientes a dos "niños", con frecuencia plantean más problemas éticos a la hora de decidir la actuación médica, que el resto de malformaciones congénitas; sobre todo entre las personas que no tienen conocimientos sobre este tipo de alteraciones del desarrollo. Un riguroso estudio clínico de cada caso, permite conocer si las estructuras de cada uno están correctamente formadas para tener un funcionamiento adecuado, así como las posibilidades de supervivencia autónoma que tiene cada uno de los "niños" del par. En muchas situaciones, se observa que uno de los componentes del par de siameses constituye un conjunto de estructuras corporales semejantes a un "niño" pero sin disponer de los elementos vitales que le capaciten para poder considerarse un individuo con autonomía, sino que está "vivo" porque el otro 33 gemelo le está aportando los nutrientes necesarios. Es la misma situación que se presenta, por ejemplo, en los dípigos (que sólo tienen duplicadas las extremidades inferiores y alguna otra estructura caudal) en los que esas estructuras extra se mantienen vivas. Sin embargo, el hecho de que en otros tipos (como los toracópagos) se reconozcan estructuras de dos "niños" plantea más problemas a la hora de decidir la separación que a la hora de extirpar las piernas extra en los dípigos. Los casos de siameses en los que se reconocen dos "niños" y uno tiene importantes alteraciones del sistema nervioso central y de otros órganos vitales sin posibilidad alguna de autonomía propia, constituyen una situación semejante a la de los siameses dípigos o, en una posición más extrema, a la de un individuo con muerte cerebral que se puede mantener "vivo" artificialmente suministrándole el oxígeno y resto de nutrientes necesarios, sólo que en los siameses es uno de los "niños" el que mantiene vivas las estructuras corporales del otro. Cada tipo de siameses es, pues, un caso particular que debe ser rigurosamente explorado para establecer un informe clínico. De esa forma, un comité de bioética correctamente informado podrá establecer las consideraciones más adecuadas. Además, se podrá ofrecer una clara información a los padres evitando situaciones de angustia y de informaciones contradictorias y confusas. En Costa Rica actualmente no se realiza este tipo de procedimiento quirúrgico, aunque en un caso presente y registrado en el país las gemelas unidas en este caso fueron separadas con éxito. Llevando su control inicial en Costa Rica en el Hospital Nacional de Niños. 34 “Las siamesas Yurelia y Fiorella Rocha Arias sobrevivieron a la cirugía de separación que se les practicó ayer en el Lucile Packard Children’s Hospital, en Palo Alto, California.” “La operación de nueve horas para separar a Yurelia y Fiorella Rocha Arias fue "mucho mejor que lo previsto", pero sus probabilidades de sobrevivir son de apenas el 50 por ciento, según el cirujano que dirigió el procedimiento."Fue una operación muy riesgosa y complicada, y el resultado aún no se conoce. Las niñas enfrentan muchos más obstáculos en su camino a la recuperación", dijo el doctor Gary Hartman en una declaración.Los padres de las niñas, María y José Luis Rocha Arias, han pedido que se respete su intimidad y no hicieron declaraciones.El procedimiento fue considerado difícil en parte porque ambas siamesas compartían parte del sistema circulatorio.Más tarde en la semana, un cirujano va a tratar de corregir un grave problema en el corazón de Yurelia, que nació con problemas en el ventrículo derecho y otros defectos.A su edad, las gemelas pudieran ser más fuertes y capaces de recuperarse más rápidamente que pacientes más jóvenes. Pero sus músculos y esqueletos tuvieron más tiempo para fusionarse, lo que complicó la separación, dijeron médicos.Estudiosos estiman que la incidencia de gemelos siameses es de entre uno de cada 30 mil y uno de cada 200 mil en todo el mundo. La mayoría no sobreviven el embarazo y de los que nacen vivos, la mayoría mueren en las primeras 24 horas.Yurelia y Fiorella son hijas de inmigrantes nicaragüenses y nacieron en un hospital público de San José, Costa Rica, el 30 de agosto de 2005.Desde julio pasado las niñas viajaron a Estados Unidos para someterse a exámenes, valorar la operación y además recibieron un tratamiento para estirarles la piel del tórax, el cual es el paso 35 previo a la operación.La separación de las siamesas fue posible gracias a la colaboración de la Fundación Mending Kids International, que correrá con la mayoría de los gastos médicos, el traslado y la estadía de las niñas y su madre, María Elizabeth Arias, en el territorio estadounidense.El hospital, por su parte, que está donando los cuidados médicos y clínicos a la familia, no ha mencionado los costos aproximados que tendría el procedimiento quirúrgico.En la intervención del lunes, como parte del equipo médico del Hospital Infantil Lucile Packard, participó el cirujano costarricense Carlos Esquivel, quien estuvo a cargo de separar a las siamesas en la parte del hígado.El médico costarricense, radicado en Estados Unidos, es el jefe del departamento de trasplante de órganos múltiples del Hospital Infantil Lucile Packard y tiene más de 12 años de formar parte de ese centro médico, en Palo Alto, California.” Si bien es cierto, no todas la cirugías terminan con éxito en cuanto a la separación de los gemelos siameses, pero día a día se cree en el avance tecnológico para poder llevar las mismas a cabo con mayor éxito. Tomando en cuenta que no todo depende a nivel quirúrgico si no también contando con la unión en la que se encuentran los siameses y el nivel de su gravedad. Muchos de los siameses mueren en este procedimiento, pero, cabe un porcentaje que sobrevive y logran llevar una mejor calidad de vida de lo que se tenía esperado. Dando así un agradecimiento a la ciencia con sus investigaciones y muchos de los cirujanos que implementan a diario una mejor técnica para obtener el resultado deseado en el proceso clínico. 36 Cirugía de separación La separación se realizó, de acuerdo a lo planificado, a los seis meses de vida. Bajo anestesia general (con 2 equipos de anestesistas independientes), con los gemelos sobre sus flancos con su aspecto anterior hacia arriba (según nomenclatura de consenso) (flanco derecho de un gemelo-lateral izquierdo del otro) y con monitorización invasiva (que incluyó ecocardiografía transesofágica en ambos hermanos), se procedió al vaciamiento de los expansores cutáneo, sin retirarlos. Luego, se inició la separación quirúrgica con una incisión amplia en toda la extensión de la unión tóraco-abdominal con exploración y confirmación de las zonas fusionadas. La separación se realizó en 3 etapas mayores con períodos de estabilización de los gemelos entre ellas: a) Etapa de separación torácica: Se procedió a la división de las estructuras de la pared del tórax, dividiendo las estructuras óseas con un abordaje extra pleural y extra peritoneal, de modo de evitar la penetración de las cavidades pleurales. Se preservaron las estructuras óseas más posteriores respecto a la posición de los gemelos, para mantener la estabilidad corporal de ambos, evitando tensiones sobre el puente hepático común y estructuras vasculares. El esternón estaba fusionado en sus 2/3 caudales y se dividió completamente. Se realizó apertura del pericardio del G-I, constatándose que las cavidades pericárdicas eran independientes, sólo unidas por un defecto circular de 37 alrededor de 10 mm. Ambos corazones y estructuras vasculares estaban separados por completo y con morfología normal. b) Se inicia por división anterior de la fusión diafragmática, con el fin de facilitar el abordaje de los hígados fusionados. Se comprueba separación completa de la vía biliar, con vesículas independientes. Se confirmó la independencia de ambos duodenos y tubos digestivos. Luego se expuso ampliamente la fusión hepática que medía 12 cm en el eje céfalo-caudal. Se practicó una colecistectomía al G-II dado que su vesícula cruzaba el plano de transección. Luego se localizaron las venas que cruzaban de un gemelo al otro con ecografía-doppler. En este tiempo se monitorizó la repercusión hemodinámica de la interrupción de la transfusión entre ellos, mediante el ecocardiógrafo transesofágico, vigilando además la eventualidad de embolias aéreas. Se seccionaron ambas venas (la mayor de 12 mm) sin incidentes y se continuó la división del hígado con mínimo sangrado. Posteriormente, se resecó el segmento hepático (del G-I) que quedó sin drenaje venoso. Se descartaron otras alteraciones anatómicas en el abdomen y finalmente, luego de estabilización y de otorgar un tiempo de adaptación hemodinámica a los niños, se procedió a la sección de la unión de tejidos blandos y costales de la región posterior (flanco izquierdo de uno y flanco derecho del otro), separando completamente a los gemelos. Se trasladó uno de ellos a otra mesa quirúrgica individual, en el mismo pabellón, con equipos quirúrgicos y anestésicos independientes 38 c) Etapa de reconstrucción de la pared: Con los hermanos en mesas operatorias distintas y 2 equipos simultáneos, se procedió a la revisión minuciosa del intestino y resto de estructuras abdominales en cada hermano sin encontrar otras malformaciones. Se practicó en ellos la reconstrucción y cierre del gran defecto abdominal y torácico con malla biológica mixta (polidioxanona + matriz de colágeno acelular). Además se reparó y reconstruyó el diafragma de cada hermano con la misma malla. Al final, se retiraron los expansores y se procedió a levantar colgajos cutáneos que permitieron el cierre primario de la piel sin tensión. Se realizó una plastía umbilical en ambos hermanos y se dejó un drenaje abdominal en cada niño. La intervención duró 18 horas. Evolución post-operatoria El siguiente cuadro fue obtenido de una investigación la cual explica la evolución que deben tener los siameses después de la operación. 39 G-I G-II VM Sí,5 días Sí, 9 días AVNI Sí,4 días SÍ,13 días Seguimiento 26 meses 26 meses Tolerancia enteral Adecuada Adecuada Fístula Biliar Externa Sí, tratamiento médico Sí, tratamiento médico Íleo Mecánico Sí, por adherencias No Paresia EESS No Sí, autolimitada izq Reoperaciones Sí, por íleo mecánico No DSM(8m) Retraso leve Retraso leve Complicaciones: Test potenciales BERA: normal BERA: normal auditivos Drogas vasoactivas Sí Sí Cuadro 1. Cuidados post operatorios Capítulo 3. Marco Metodológico 40 Descripción del Instrumento En la investigación se utilizó el instrumento de encuesta, el cual contiene 20 preguntas de las cuales 18 son preguntas cualitativas y 2 son preguntas cuantitativas. En dicha investigación se utilizaron preguntas de selección única, selección múltiple y de desarrollo para la obtención de resultados de la investigación. Descripción de la Muestra En la investigación se utilizó como Metropolitana. muestra personas La muestra fue aplicada en del Gran Área diferentes lugares tales como universidades, restaurantes, gimnasios, escuelas y ambientes familiares, etc de las ciudades de Cartago, Heredia, Alajuela y San José. Dicha encuesta fue aplicada en el mes de octubre Limitaciones 41 1- A pesar de que es un tema de importancia es muy poco la información que se puede encontrar sobre la investigación a nivel nacional e internacional. 2- Hay falta de conocimiento de las personas del área de las salud al tratar dicha anomalía 3- Falta de comunicación en el grupo para la realización de la investigación. 4- La organización del tiempo no fue la adecuada para la realización de las diferentes partes de la investigación. 5- Falta de publicación acerca de siameses a nivel nacional. 6- Poco aporte de los encuestados por la extensión de la encuesta y el poco conocimiento que tenían acerca del tema. 42 Capítulo 4 Resultados y Discusión Resultados Con el propósito de cumplir con los objetivos establecidos para la investigación se recurrió al instrumento de la encuesta para obtener la percepción de los habitantes acerca del tema de investigación. A continuación se representa mediante gráficos los resultados de las respuestas de la encuesta realizada. La figura 1 representa el muestreo de género. En el mismo se puede observar que 43 personas de un total de 100 encuestados son hombres y 57 mujeres. 1 1 150 100 100 50 43 57 0 CANTIDAD TOTAL DE MUESTRA Figura 1. Muestreo de Genero. Tomado de la encuesta realizada. 43 La figura 2 representa la edad de los encuestados. Se observa que las edades oscilan entre 15 y 50 años. De los cuales 20 encuestados van en edades entre los 15 -20 años, 31 encuestados van entre los 21-30 años, 26 encuestados entre los 31-45 años, 23 encuestados entre los 46-50 años de una muestra total de 100 personas. 150 EDAD DE LOS ENCUESTADOS 100 50 0 15-20 CANTIDAD 21-30 31-45 46-50 EDAD TOTAL DE MUESTRA Figura 2. Edad de los encuestados. Tomado de la encuesta realizada 44 En la figura 3 se observar el lugar de residencia de los encuestados. En el mismo se observa que de 100 personas como muestra total, 31 encuestados viven en Cartago, 35 habitan en San Jose, 17 en Heredia y 17 en Alajuela. LUGAR DE RESIDENCIA TOTAL DE MUESTRA CANTIDAD ALAJUELA HEREDIA SAN JOSE CARTAGO 0 20 40 60 80 100 120 Figura 3. Lugar de Residencia de los encuestados. Obtenido de las encuestas. 45 La figura 4 representa el grado académico de los encuestados. En el grafico se observó que de 100 encuestados, 5 obtuvieron la primaria, 15 obtuvieron la secundaria, 70 son universitarios y 10 obtuvieron otros títulos como lo son licenciaturas, posgrados, etc. TOTAL DE MUESTRA PRIMARIA SECUNDARIA UNIVERSITARIO 10 5 15 70 100 CANTIDAD OTRO GRADO ACADEMICO Figura 4. Grado Académico de los encuestados. Obtenidos de la encuesta. 46 En la figura 5 se muestra el grado conocimiento por parte de los encuestados sobre que son los siameses. De los 100 encuestados, 92 tienen conocimiento sobre los siameses y 8 no lo tienen. 92 100 8 SI NO CONOCE USTED QUE SON LOS SIAMESES? CANTIDAD TOTAL DE MUESTRA Figura 5. Conocimiento sobre los siameses. Alcanzado de los resultados de la encuesta. 47 La figura 6 representa la diferencia entre los siameses y gemelos. En el grafico se muestra que 82 de los encuestados si saben las diferencias entre gemelos y DIFERENCIA ENTRE SIAMESES Y GEMELOS siameses y 18 no tiene el conocimiento sobre las diferencias. NO SI 0 20 40 TOTAL DE MUESTRA 60 80 100 120 CANTIDAD Figura 6. Conocimiento sobre las diferencias entre gemelos y siameses. 48 En la figura 7 se observa si los encuestados tienen algún conocido, familiar o amigo siamés. Se muestra que de los 100 encuestados, 2 si tienen relación con algún siamés, 97 no tiene relación con gemelos unidos y 2 encuestados no respondieron. 120 100 80 60 40 20 0 SI CANTIDAD NO SIN RESPUESTA TOTAL DE MUESTRA Figura 7. Relación de los encuestados con algún siamés. 49 La figura 8 representa el conocimiento del tratamiento que se le debe de aplicar a los siameses. En el mismo se puede observar que 22 encuestados de un total de 100 si conocen el tratamiento que se les debe realizar a los siameses, mientras que 77 no conocen el tratamiento, también hubo 1 persona que no tuvo CONOCE EL TRATAMIENTO QUE SE DEBE REALIZAR respuesta a dicha pregunta. SIN RESPUESTA NO SI 0 20 40 TOTAL DE MUESTRA 60 80 100 120 CANTIDAD Figura 8. Conocimiento del tratamiento que se les debe aplicar a los siameses por parte de los encuestados. 50 La Figura 9 representa si se apoyaría la creación de una organización para el trato exclusivo de los siameses. En el mismo se observa que 92 personas apoyarían la creación de la organización, mientras 7 no apoyarían la creación de la organización, además 2 personas no respondieron a la pregunta. 120 100 92 100 80 60 40 20 7 1 0 SI NO SIN RESPUESTA Figura 9. Creación de la organización exclusiva para siameses. 51 En la figura 10 muestra el conocimiento sobre si los servicios de salud pública o privada están capacitados para la atención de los siameses. En él se muestran que 26 personas de 100 piensan que si se tiene la capacidad para la atención de siameses, 72 encuestados opinan que no tienen la capacidad para la atención de siameses y 2 dos personas no respondieron la pregunta. SIN RESPUESTA NO SI 0 20 40 60 TOTAL DE MUESTRA 80 CANTIDAD 100 120 Figura 10. Conocimiento sobre si los servicios de salud pública o privada están capacitados para la atención de los siameses. 52 En la figura 11 se muestra el conocimiento de los encuestados acerca de la existencia de presión psicológica a familiares que tengan un caso de siameses. En el mismo se puede observar que 79 personas de 100 encuestados creen que si existe la presión sobre las familias de los siameses, mientras 19 encuestados opinaron que no existe presión sobre la familia y 2 personas no respondieron a la pregunta. 100 79 SI CANTIDAD 19 2 NO SIN RESPUESTA TOTAL DE MUESTRA Figura 11. Conocimiento sobre la existencia de presión psicológica a familiares q tengan casos de siameses. 53 La figura 12 muestra la opinión de los encuestados sobre la influencia de la ubicación geográfica en la formación de siameses. En dicho grafico se observa que 8 personas de las 100 personas totales consideran que si tiene influencia la ubicación geográfica, 88 encuetados opinan que no tiene ninguna influencia en la formación de siameses y 2 encuetados no respondieron. Figura 12. Opinión de los encuestados sobre la Influencia de la ubicación geográfica durante la formación de siameses. Tomado de la encuesta realizada. 54 En la figura 13 se muestra el rango de vida de los siameses. En el grafico se observa que 35 encuestados opinan que la edad de vida promedio es de 0-10 años, 31 personas consideran que el rango de vida es 11-30 años, 18 personas que van desde los 31 hasta los 50, 2 encuestados consideran que van de los 50 en adelante y 2 no respondieron a las pregunta de la encuesta. 120 100 80 60 40 20 0 0-10 AÑOS CANTIDAD 11-30 AÑOS 31-50 AÑOS 50 EN ADELANTE SIN RESPUESTA TOTAL DE MUESTRA Figura 13. Rango de Vida de los siameses según encuestados. 55 La figura 14 representa la opinión de los encuestados acerca de si la existencia de malformaciones físicas o mentales en los siameses. En el grafico se observa que 30 personas consideran que si hay malformaciones físicas, mientras que 3 opinan que solo hay malformaciones mentales, 62 encuestados piensan que existen ambas malformaciones en los siameses y 5 personas no responden a la pregunta. 5 SIN RESPUESTA 62 AMBAS 3 MALFORMACION MENTAL 100 30 MALFORMACION FISICA 0 20 40 TOTAL DE MUESTRA 60 80 100 120 CANTIDAD Figura 14. Malformaciones en los siameses. Obtenidos de la encuesta realizada 56 En la figura 15 se muestra el conocimiento por parte de los encuestados sobre si están en la misma placenta. En el mismo se observó que 74 personas de un muestra total de 100 personas pensaron que es verdadero de que los siameses se encuentran en la misma placenta, 13 opinaron que los siameses se encuentran en placentas diferentes y 13 personas no respondieron a la pregunta. 120 100 80 60 40 20 0 VERDADERO CANTIDAD FALSO SIN RESPUESTA TOTAL DE MUESTRA Figura 15. Ubicación de los siameses en la placenta. 57 En la figura 15 se observa el conocimiento de los encuestados acerca de los vicios y su afectación en la formación de siameses. En dicho grafico se muestra que 36 encuestados consideran que si influyen los vicios en la formación de los siameses, 52 opinan que no influyen los vicios y 12 personas no respondieron a dicha pregunta. SIN RESPUESTA NO SI 0 20 40 TOTAL DE MUESTRA 60 80 100 120 CANTIDAD 58 En la pregunta 16 acerca de los cuidados se tomó en cuenta las opiniones de los encuestados para los cuales los principales cuidados que se deben tener con los siameses son: Atención Medica Cuidados en la Alimentación Apoyo Psicológico Cuidado post operatorio En la Higiene 59 En la pregunta 17 sobre los tipos de uniones se obtuvo que de la totalidad de los encuestados todos conocen algunos de los tipos de las uniones de siameses, sea esta craneal, pélvica o de tórax por los casos que se han presentado a nivel nacional y que han sido difundidos por los medios de información. En la pregunta 18 sobre los posibles factores de riesgo para la formación de siameses, las respuestas más comunes son: Edad de la madre Consumo de drogas Mala alimentación En la pregunta 19 sobre las posibles causas de formación de siameses se encuentran las siguientes respuestas: Radiaciones Tratamientos Ninguna de las anteriores 60 Discusión Basados en encuestas realizadas en el trabajo de investigación, se manifestó el bajo conocimiento por parte de los encuestados, incluyendo las provincias del país: San José, Cartago, Alajuela y Heredia, en la cual los individuos manejaban edades entre los quince y hasta los cincuenta años. La encuesta desarrolló preguntas en las cuales se evaluó el conocimiento básico, medio y medico sobre el tema Siameses o Gemelos unidos, evidenciando la falta de información que tienen los individuos del país, en la que la mayoría tenia ligera noción del concepto de Siameses, a nivel físico pero tenían un vago conocimiento de los factores que la misma incluyen, tratamientos, tipos de Siameses y una visión del manejo socioeconómico de los Gemelos unidos. Básicamente la investigación tiene una fin informativo, donde se conoce más a fondo los ámbitos relacionados con la mal formación, su posible origen, desarrollo a nivel embrionario, cuidados pre y post operatorios, confirmando hasta donde es o no eficiente el entorno que dispone los servicios de salud pública y privada propiamente en nuestro país. Se manifestó también el crecimiento tecnológico a nivel hospitalario en el extranjero, donde se han logrado con éxito las cirugías para poder separar los individuos que presentan el defecto anatómico, presentando en este caso un logro en nuestro país con el único caso registrado en Costa Rica con las gemelas Yurelia y Fiorellla Rocha-Arias, las cuales llevaron su atención previa en nuestro país pero su cirugía fue realizada en el Hospital Infantil Lucile Packard en 61 Stanford, California, siendo así el acontecimiento que más recuerdan las personas las cuales realizaron la encuesta en nuestra presencia. De esta manera se enriquece el progreso en cuanto al conocimiento a nivel grupal, dejando en la medida de lo posible datos aclaratorios para la población y evidenciando el manejo de este tema en el país. 62 Capítulo 5. Conclusiones y Recomendaciones Conclusiones De acuerdo a las fuentes de investigación consultadas los factores que predisponen a la creación de los, siameses son los problemas genéticos, factores ambientales, etc. Algunas de las consecuencias de los nacimientos de siameses, de acuerdo con las fuentes bibliográficas primarias consultadas, son: elegir entre si se desea separar a los siameses, decir entre los dos seres humanos cual se va a salvar si las vidas están comprometidas. El procedimientos clínico para la separación de los gemelos es la cirugía de separación la cual se realiza entre el sexto y décimo segundo mes de vida. La encuesta realizada evidenció la falta de conocimiento que existe entre la población costarricense acerca de los gemelos siameses. Esta falta de conocimiento demuestra la necesidad de formación y educación sobre el tema. Como parte de la investigación fue posible evidenciar que el sistema hospitalario nacional tiene falencias para atender los casos de gemelos unidos por lo que en algunos casos se requiere ayuda de otros centros hospitalarios fuera de Costa Rica. 63 De acuerdo al estudio bibliográfico realizado, un niño o niña siamés tiene diferentes necesidades comparado con un niño normal por ejemplo los siameses crean una relación muy estrecha, mientras los niños normales pueden establecer una buena relación pero no tan estrecha, los niños normales se les facilita las necesidades personales, mientras los siameses se les dificulta ya que siempre están unidas. El rango de vida de gemelos sanos con respecto a gemelos siameses es mayor. En el caso de los siameses tienen un rango de vida muy variable, ya que pueden llegar a morir minutos después del parto hasta casos registrados que pueden llegar a vivir hasta los 63 años, mientras los gemelos sanos pueden vivir una vida normal ya que no tiene ningún órgano comprometido. Investigar el tratamiento pre y post operatorio, evaluando el posible costo a nivel socioeconómico No se ha podido comprobar si la formación de siameses se debe a factores durante el embarazo. 64 Recomendaciones Dada la falta de conocimiento del tema se siameses se recomienda educar a la población tanto a nivel nacional como internacional. Esta formación puede ser formal a través de libros y publicaciones e informal a través de charlas y documentos escritos Con el objetivo de disminuir riego de mortalidad entre siameses se recomienda mejorar a nivel nacional el control pre y post operatorio. Es necesario establecer protocolos tanto en centros hospitalarios y de atención públicos como privados del sector salud a nivel nacional para la atención de nacimientos de gemelos unidos. Para asegurar el desarrollo exitoso de intervenciones quirúrgicas practicadas a gemelos unidos así como el desarrollo y crecimiento normal de los niños separados, se recomienda dar apoyo socioeconómico a las familias que así lo requieran. Es de vital importancia la capacitación de los profesionales de la salud para asegurar el éxito de cirugías donde sea necesaria la separación de los gemelos unidos. 65 Anexos Anexo No.1 Estimado Público: Para determinar el conocimiento de aspectos clínicos relacionados con siameses por parte de los estudiantes de la UACA se les solicita llenar este cuestionario con toda sinceridad y compromiso. 3- Lugar de residencia ( ) Cartago ( ) San José Dicho cuestionario es anónimo y le aseguramos la confiabilidad de sus respuestas. ( ) Heredia ( ) Alajuela Marque con una X la opción que corresponde a su respuesta. 4- Grado académico Sección 1. Datos personales 1- Genero: ( ) Masculino ( ) Femenino ( ) Primaria ( ) Secundaria ( ) Universitario ( ) Otros Sección 2. Conocimientos sobre aspectos clínicos de los siameses 2-Edad ( ) 15-20 5-¿Conoce siameses? ( ) 21-30 ( ) Si ( ) 31-45 ( ) No ( ) 46-50 usted que son los 66 6- Sabe usted la diferencia entre los siames y los gemelos? 10-Usted considera que los siameses es por estar expuesto a: (Puede marcar varias opciones) ( ) Si ( ) Radiaciones ( ) No ( ) Tratamiento 7- Cual tipo de siamés conoce usted? ( ) Cambios de temperatura ( ) Por uniones Craneales ( ) Ninguna de las anteriores ( ) Por uniones a nivel de pelvis ( ) Por uniones en la espalda 11- Conoce usted el tratamiento que se le debe realizar a los siameses. (Si contesta si especifique) ( ) Por uniones cara a cara ( ) Si ( ) No 8 -Sabe usted cuales son los factores de Riesgo para q se produzca el embarazo de siameses? (Puede marcar varias opciones) ( ) Edad de la madre ( ) Consumo de drogas ( ) Usos anticonceptivos ( ) Mala alimentación ( ) Raza ( ) Educación Especifique: ______________________________ ______________________________ ______________________________ ______________________________ ______________________________ ______________________________ 12 - ¿Apoyaría la opción de crear una organización para el trato exclusivo de siameses? ( ) Si ( ) No 9 -Tiene usted algún amigo, conocido o familiar que sea siamés? ( ) Si ( ) No 67 ______________________________ ______________________________ ______________________________ ____________________ 13- Cree usted que el sistema de salud pública o privada está capacitado para la atención de siameses. ( ( ( ( 17- ¿Cuál es el rango de vida de un siamés? ( ) 0-10 ( ) 11-30 ( ) 31-50 ( ) 50 en adelante ) Si ) No ) Publico ( ) Ambos ) Privado 14 - A nivel social se ejerce presión psicológica sobre la familia que tenga un caso de siames. 18- Cree usted que los siameses se ven afectados en malformaciones físicas o desarrollo mental. ( ) Malformación física ( ) Si ( ) Desarrollo Mental ( ) No ( ) Ambas 15- Sabe usted si la ubicación geográfica influye en la formación de gemelos unidos. (Si su respuesta es sí especifique). ( ) Si ( ) No Especifique; ______________________________ ______________________________ ______________________________ 19- Los gemelos unidos están en la misma placenta ( ) Falso ( ) Verdadero 20- Afecta que el hombre maneje vicios (alcoholismo, drogas) para el desarrollo de gemelos unidos. (Si contesta si explique porque) ( ) Si ( )N 16- Comente cuales son los cuidados que hay que tener con los niños siameses 68 Anexo No. 2 Figura 1. Chang y Eng Bunker. Por ende eran "siameses", término que surgió gracias a ellos. Obtenida de la pagina: http://www.theguardian.com/books/booksblog/2010/oct/21/carny-classics Figura 1.Esta imagen presenta uno de los tipos de siameses conocido como Toracópagos. Obtenida de la pagina: http://gemelos- siameses.blogspot.com/2012/05/clasificacion-1.html 69 Figura 2. En la figura se presentan tres de los tipos de siameses los craneópagos, toracópagos y pigópagos. Obtenida de la pagina: http://gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/prelicin/index/assoc/HASH0104.dir/fig5.10 a.png Figura 3. Tipo de siameses craneópagos Obtenida de la pagina: http://gemelos-siameses.blogspot.com/2012/05/clasificacion-5.html 70 Figura 4. Siames de tipo Isquiópagos Obtenida de la pagina: http://gemelos-siameses.blogspot.com/2012/05/clasificacion-4.html Figura 5. Onfalópago, tipo de gemelos unidos por el ombligo o el esternón Obtenida de la pagina: http://www.scielo.org.co/scielo.php?pid=S012107932014000100002&script=sci_art text 71 Figura 6. Dicéfagos siameses que comparten un cuerpo, tienen dos cabezas y dos cuellos separados. Obtenida de la pagina: http://www.taringa.net/posts/imagenes/14526453/Gemelossiameses-y-gemelos-parasitos-o-heteropagos.html Figura 7. En esta figura se presenta un resume de todos los tipos de siameses Obtenida de la pagina: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-40262010000200018&script=sci_arttext 72 Figura 8. Las siamesas Yurelia y Fiorella Rocha Arias, nacidas en Costa Rica Obtenida de la pagina: http://wvw.nacion.com/ln_ee/2007/noviembre/13/pais1314029.html 73 BIBLIOGRAFIA Kliegman Stanton St. Geme Schor Berhrman. (2001). Nelson tratado de Pediatría. México: McGraw-Hill Interamericana. (2009). Tipos de Siameses. Madrid. http://www.dmedicina.com/enfermedades/actualidad/tipos-de-siameses. J. Lattus, R Almun. (2002). SIAMESES O GEMELOS UNIDOS TORACOONFALOPAGOS Y REVISION DE BIBLIOGRAFIA NACIONAL E INTERNACIONAL. Santiago, Chile. http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S071775262002000500012&script=sci_ arttext (2012).Gemelos-Siameses. http://gemelossiameses.blogspot.com/2012/05/causas-y-factores-de-riesgo.html L, Martínez. (2000). Siameses en conflicto. Reino Unido. http://www.elcultural.es/revista/ciencia/Siameses-en-conflicto/2185 74 75