Fibrosis pulmonar idiopática. De la duda a la certeza.

FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA.
DE LA DUDA AL DIAGNÓSTICO
.
FÀTIMA ANDRÉS FRANCH
R1 NEUMOLOGIA HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO CASTELLÓ
Índice
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Definición
Epidemiologia
Relevancia
Historia natural
Clasificación de las EPID
Diagnostico/Sospecha clínica
Diagnóstico de certeza
Complicaciones
Tratamiento de la enfermedad
Tratamiento de las complicaciones
Bibliografía
DEFINICIÓN:
NEUMONIA FIBROSANTE, restrictiva, progresiva
y crónica, intersticial, idiopática.
ENFERMEDAD QUE LIMITA LA CAPACIDAD DE
EJERCICIO Y ACTIVIDAD DIARIA.
Clasificada dentro de las EPID.
La FPI… ¿enfermedad rara?
INCIDENCIA: 4.6- 7.6/100000
PREVALENCIA: 13/100000 en mujeres
20/100000 en varones
TOTAL: 7000/7500 personas en España.
¿Por que hablamos de esta enfermedad considerada
rara?
DIFICIL DX
PACIENTE DE MEDIANA EDAD
MAL PRONÓSTICO
LIMITA MUCHO LA CALIDAD DE VIDA DEL PACIENTE.
SUPERVIVENCIA/PRONÓSTICO:


URGENTE
SOSPECHA
DERIVAR PARA UNA CORRECTA
ACTITUD DIAGNOSTICA (DX DE CONFIRMACION)
Y ABORDAJE TERAPÉUTICO.
EPID: Clasificación
¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?
EPID clasificación:
NII:
• FPI
• NII no FPI: NIA, NINE, BR+EPID, NID, NOC, NIL
• Asociadas a ETC: (AR, esclerodermia, LES, GW,
CS.
De causa
conocida o enf. • Neumoconiosis, fármacos, radioterapia.
• Polvos orgánicos: Alveolitis alérgicas o neumonitis
Definidas:
por hipersensibilidad.
Primarias o
asociadas a
procesos no bien
definidos:
• EPID granulomatosas: sarcoidosis (13%)
• Proteinosis alveolar, microlitiasis alveolitis,
Linfangioleiomatosis, eosinofilias pulmonares,
Histiocitosis X (enf de cels de Langerhans), Amiloidosis
etc
¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?
CLINICA
ANAMNESIS ORIENTADA






Edad
Sexo
Historia familiar.
Antecedentes laborales/profesionales. (exposición a polvos neumoconiosis/
neumonitis por hipersensiblidad)
Viajes ( ejemplo:enf eosinofílica pulmonar por parásitos)
En pacientes de edad avanzada sobretodo se debe considerar la posible
inhalación de:
 Toma de fármacos en especial amiodarona o nitrofurantoina.
 Sustancias toxicas sobretodo inhaladas.
 Enfermedades sistémicas (AR, esclerodermia, etc) o digestivas sobretodo RGE, o
Crohn etc.
 Neoplasias linfangitis carcinomatosa/neumonitis postradioterapica.
 Infección respiratoria AGUDA.
¿Qué antecedentes nos podria contar
un paciente con sospecha de FPI?


Idiopática: no encontramos causa.
Factores de riesgo predisponentes:
 Genética:
mutación de TERT, TERC…
 Factores ambientales: TABACO (>20 paq/año)
SILICE, LATON, POLVO MADERA…
 RGE
 INFECCIONES
VIRICAS
 Enfermedades AUTOINMUNES
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXPLORACIÓN FISICA






Paciente de >45 años.
Crepitantes bibasales teleinspiratorios “tipo velcro”
Disnea de esfuerzo progresiva.
Tos seca NO productiva.
Acropaquias.
(Hemoptisis?)
¿QUÉ DESCARTAR? ¿CÓMO?

Estudio inicial:

Laboratorio:







Pruebas de imagen:



RX Tórax PA y L.
TACAR
Pruebas de función respiratoria:





Bioquimica/Hemograma.
Orina
Gasometria arterial basal
Serologias básicas
Perfil de autoinmunidad.
Otras: ECA, precipitinas (IgG contra antigenos especificicos o contra Aspergillus…)
PM6M
Espirometria
Capacidad de difusión del CO (DLCO)
Pletismografia
Estudio avanzado no sistemático:


Fibrobroncoscopia + biopsia transbronquial (BTB)
LBA
PATRON RADIOLÓGICO:
Rx SIMPLE PA Y L
ESPIROMETRÍA TÍPICA DE FPI:
COCIENTE FEV1/FVC NORMAL.
PATRÓN RESTRICTIVO:



DISMINUCIÓN DE LA FVC
DISMINUCION DE LA CPT
DISMINUCIÓN DE LA DLCO
 Por
la fibrosis
 Por el enfisema

DISMINUCIÓN DE VOLUMENES
 DISMINUCIÓN
DEL VOLUMEN DE RESERVA
 DISMINUCION DEL VOLUMEN INSPIRATORIO
FPI
Sarcoidosis
Edad
>50 años
20-40 años
Clínica
Disnea de esfuerzo.
Acropaquias
Disnea de esfuerzo.
Enfermedad extrapulmonar
(ocular, cutanea…)
Analítica
Exclusión de otras EPID.
Aumento de RFA (VSG, LDH, PCR).
Hipercalcemia, hipercalciuria.
Aumento de ECA.
RX/TCAR
Infiltrados reticulares de predominio bibasal,
periférico y subpleural. Son frecuentes:
panalización, bronquiectasias por traccion, y
desestructuración del parénquima.
Nódulos peribroncovasculares;
adenopatias; predominio en
lóbulos superiores.
LBA
Neutrofilia.
CD4/CD8>3.5
BTB
Patrón de fibrosis.
Granulomas
Una vez se llega a la sospecha de FPI
justificada…
Actitud
multidisciplinar:
MAP
Neumologia
Radiologia
AP
DERIVACION A NEUMOLOGIA






Ante una alta sospecha de la FPI o duda entre
otras EPID
Disnea progresiva de esfuerzo de >3 m.
Tos seca durante >o= 3 m.
Crepitantes bibasales inspiratorios durante la
auscultación.
Mayor de 45 años.
Complicaciones de la FPI una vez diagnósticada o
sospechada.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE FPI:
Diagnóstico de FPI
Criterios de NIU en TCAR
1)
Predominio basal, subpleural.
2)
Anomalia reticular.
3)
4)
Panalización con o sin
bronquiectasias por tracción.
Ausencia de características
incompatibles con el patrón de
NIU.
Criterios no concordantes de NIU
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
Predominio en campos superior o
medio.
Predominio peribroncovascular.
Alteración extensa en vidrio
deslustrado.
Abundantes micronódulos
(bilateral, predominantemente
en lóbulos superiores).
Quistes discretos (múltiples,
bilaterales, además de las áreas
de panalización).
Discreta atenuación en
mosaico/atrapamiento aéreo)
Consolidación en
segmentos/lobulos.
PATRON RADIOLÓGICO
TACAR:
PATRON RADIOLÓGICO
TACAR:
Diagnóstico de FPI
Criterios histopatológicos de FPI
1)
2)
3)
4)
Evidencia de marcada
fibrosis/deformación de la
arquitectura +/- panalización
con distribución
predominantemente
subpleural/paraseptal.
Afectación parcheada del
parénquima pulmonar por
fibrosis.
Presencia de focos fibroblásticos.
Ausencia de características
incompatibles con diagnóstico de
NIU.
NO patrón de NIU:
1)
2)
3)
4)
5)
6)
Membranas hialinas.
Neumonía organizativa.
Granulomas
Marcado infiltrado celular
inflamatorio intersticial,
además de panalización.
Cambios centrados
predominantes en las vias
aereas.
Otras características sugestivas
de un Dx alternativo.
Complicaciones de la FPI:

EXACERBACIÓ AGUDA:




HP:





CLÍNICA: Empeoramiento de la disnea basal <4s.
RADIOLOGIA: Opacidades en vidrio deslustrado o consolidaciones
superpuestas.
FR: FVC y DLCO baja, presencia de ENFISEMA, de HP y de NEUMOTÓRAX.
PaPm>25mmhg.
Prevalencia: 30-40% pacientes.
Empeoramiento de la clínica.
Disminución de la supervivencia.
ENFISEMA:




HIPOXEMIA.
TACAR: enfisema centrolobulillar y paraseptal en LLSS y lesiones compatibles
con NIU en LLII.
ESPIROMETRIA: DLCO , Volumenes N o
FR: Varones con AP de disnea y tabaquismo.
Complicaciones de la FPI (cont.):

RFG:
 Prevalencia:




66-87% asintomático en gran parte.
SAHS
Infecciones: la TBC es mas frecuente en pacientes
con FPI asi como con Silicosis.
Carcinoma broncogénico
Enfermedades cardiovasculares.
TRATAMIENTO DE LA FPI:
Única opción
terapéutica eficaz
tratamiento
O2 si el
paciente
presenta
disnea de
reposo
Fármacos principales ANTIFIBRÓTICOS
PIRFENIDONA
NINTEDANIB
ANTIINFLAMATORIO-ANTIFIBRÓTICO
ANTIFIBRÓTICO
Inhibición de proliferación y síntesis de
citoquinas y prot. profibrogénicas
Inhibidor de la tirosin-kinasa
(antiVEGF;antiFGF;antiPDGF)
progresión en el 30%
pérdida de la FVC.
la caída del FVC en el 30%
exacerbaciones de la enfermedad.
intervalo libre de progresión
Mejoria de la CALIDAD DE VIDA
Prescribir si: FVC>50%- DLCO>35%
FÁRMACO DE PRIMERA LÍNEA (aumenta la Sigue en estudio en fase III
capacidad de ejercicio) el único
constatado del mercado.
Tratamiento de las complicaciones:
EXACERBACION AGUDA:
 Bolos de CT a altas dosis (metilpredisolona 5001000mg/dl)
dosis altas de Prednisona
(0.5mg/kg/24h) ( paulatina)
+/- IS (AZATIOPRINA)
HTP: moderada-grave (cateterismo derecho PAPm
>35mmhg
SILDENAFILO
TOS crónica: CT/talidomina. Si disnea: + opioides
RGE: IBP + medidas antirreflujo.
Bibliografia:






Xaubet A, Ancochea J, Blanquer R, Montero C, Morell F, Rodriguez Becerra E, et al.
Normativa SEPAR. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas. ARCH Bronconeumol. 2013; 49(8): 343-353.
Ancochea J et al. Consenso para el diagnóstico de las neumonias intersticiales
idiopáticas. Arch Bronconeumologia. 2010; 46 (spplv 5): 2-21.
Marcos P.J, Valenzuela C, Ancochea J. De la exclusion a la certidumbre. El recorrido
hacia el diagnostico de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumologia.
2012; 48 (spl 2): 7-12.
American Thoracic Society; European Respiratory Society. Idiopatic pulmonary
fibrosis: Diagnosis and treatment: International consensus statement. Am J Respir Crit
Care Med. 2011; 183: 788-824.
De la Torre S, Fernández Gil C. Enfermedades pulmonares intersticiales. En Bisbal
O, Aguilar Rodriguez F, Gomez Cuervo C, et al, editores. Manual de Diagnóstico y
Terapeutica Médica. 7ª edicion. MSD;. 2012; p 437-445.
Larnia Sanchez A, Mascarós E. Fibrosis Pulmonar Idiopática; La FPI es una
enfermedad pulmonar rara y mortal. Fichas de consulta rápida. SVMFIC.
NO DEIXES DE CAMINAR,NO T’ATURIS MAI
ENCARA QUE ET FALLIN LES FORÇES!
MOLTES GRÀCIES!