Masa hiliar izquierda en paciente con estenosis valvular pulmonar Enlargement left hilar in a man with pulmonary valvular stenosis Bartolomé Villar A. 1 , García Méndez P. 2 , Moral Pascual J. M. 3 , Delgado Lacosta A. 2 , Llamas Cascón E. 2 , de la Gala Sánchez F. 1 , Rey Naya J. 4 1 2 3 4 Servicio de Diagnóstico por Imagen. Centro de Rehabilitación FREMAP. Majadahonda. Madrid Servicio Medicina Interna. Centro de Rehabilitación FREMAP. Majadahonda. Madrid Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Fronteras. Torrejón de Ardoz. Madrid Servicio de Cardiología. Clínica Santa Elena. Madrid RESUMEN ABSTRACT Se presenta el caso de un paciente varón de 38 años de edad con antecedente de estenosis pulmonar como hallazgo, asintomática y sin tratamiento, que se confirmó en la exploración física. Se muestran Rx Tórax, TAC torácica y ecodoppler cardiológico. Se analizan las características radiológicas de la estenosis pulmonar y la habitual asociación de ésta con crecimiento de las ramas principales de la arteria pulmonar. Se establece diagnóstico diferencial entre las diversas entidades responsables de agrandamiento hiliar izquierdo. A case of 38 years old man with pulmonary stenosis finding,without traitment and no symtomatology we present.Chest Radiographs, Thoracic TAC and echocardiography has shown. The radiologic features to the pulmonary stenosis and the asociation with enlargement of the main branches pulmonary artery were analysed. We reviewed the different entities responsible of enlargement left hilar. Palabras clave: Masa hiliar izquierda, agrandamiento hiliar izquierdo, estenosis valvular pulmonar congénita, dilatación arterial pulmonar. Key words: Left hilar mass, enlargement left hilar,pulmonary congenital valvular stenosis. MAPFRE MEDICINA, 2007; 18 (4): 259-262 RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA Y EXPLORACIONES Paciente varón de 38 años de edad, apenas fumador y bebedor moderado, atendido en estudio preoperatorio para cobertura por necrosis cutánea de falange distal del 3º dedo de mano izquierda tras aplastamiento de la misma. Refiere Correspondencia: P. García Méndez Servicio de Diagnóstico por Imagen. Centro de Rehabilitación FREMAP Ctra. Majadahonda a Pozuelo de Alarcón 61. 28220 Majadahonda. Madrid antecedentes de estenosis válvular pulmonar como hallazgo 10 años antes, en el curso de neumonía adquirida en la comunidad, asintomática, sin tratamiento ni seguimiento; anamnesis por aparatos sin interés. De la exploración física tan solo fueron valorables leve obesidad con 90 Kg de peso y 185 cm de talla (IMC 26.3) y soplo sistólico III/VI en foco pulmonar no irradiado. Analítica y ECG sin anomalías. En la Rx de tórax (Figura 1, A y B) se aprecia gran aumento de tamaño del hilio pulmonar izquierdo, probablemente vascular. El ecodoppler cardiológico (Figura 3) objetiva estenosis valvular pulmonar de grado ligero a moderado con gradiente de pico de 31 mm. Hg y dilatación de la rama pulmonar izquierda, del mismo calibre que el tronco de la arteria pulmonar. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A La presencia de un hilio grande obedece, generalmente, a crecimiento de la arteria pulmonar, a la presencia de masas de origen bronquial o a incremento de los ganglios de la región hiliar, pudiéndose esquematizar como causas de crecimiento hiliar unilateral las siguientes entidades: A) inflamatorias: fundamentalmente primoinfección tuberculosa, tosferina, tularemia, micoplasA B B Fig. 1. A) Rx torax PA. B) Rx tórax lateral: gran aumento de tamaño de hilio pulmonar izquierdo. En la TAC torácica (Figura 2, A y B) se observa dilatación del tronco de la arteria pulmonar (4.8 cm.), de la arteria pulmonar izquierda (3 cm.) y de la rama lobar inferior izquierda con opacificación homogénea del árbol vascular, tras administración del contraste endovenoso. Fig. 2. A) TAC axial con contraste IV: dilatación del tronco de la A. pulmonar (4,8 cm.) y de la arteria pulmonar izquierda (3 cm.). B) TAC axial con contraste IV: dilatación de la arteria lobar inferior izquierda. B Fig. 3. Ecodoppler cardiológico: estenosis valvular pulmonar de grado ligero a moderado con gradiente de 31 mm. de Hg junto a dilatación de la arteria pulmonar izquierda. ma, psitacosis, mucoviscidosis, sarcoidosis e hiperplasia linfática (Enfermedad de Castleman), B) micosis (histoplasmosis), C) neoplasias: carcinoma broncógeno, linfoma Hodgkin, carcinoma broncoalveolar, adenoma bronquial, metástasis, D) vasculares: dilatación del tronco de la arteria pulmonar izquierda, fístula arterio-venosa pulmonar, coartación de arteria pulmonar y tromboembolismo pulmonar y E) espúreas como masas mediastínicas o neumonía (1-3). El hilio grande es la manifestación característica del complejo primario en la tuberculosis de la infancia; frecuentemenete coexisten adenopatías mediastínicas y los hallazgos radiológicos incluyen la lesión parenquimatosa, una serie de líneas finas que desde la lesión progresan hacia el hilio y que son trayectos de linfangitis, crecimiento hiliar por los ganglios infartados; puede coexistir derrame pleural. Ocasionalmente, la lesión parenquimatosa no es visible y solo se aprecian las adenopatías hiliares, constituyendo la forma ganglionar tuberculosa (4). La sarcoidosis presenta adenopatías unilaterales en menos del 5% de los casos y en general, hay lesiones pulmonares acompañantes que sugieren el diagnóstico. La hiperplasia linfática inespecífica o enfermedad de Castleman produce adenopatía hiliar unilateral, habitualmente. El carcinoma broncogénico se origina en el 40% de los casos en los bronquios principales y por tanto, es frecuente que aparezca como crecimiento hiliar unilateral como primera manifestación radiográfica, no siendo raro que los bordes del hilio aparezcan borrosos e irregulares, con tramos finos que se irradian hacia el parénquima pulmonar vecino. En ocasiones, un tumor periférico se acompaña de crecimiento hiliar por la afectación de los ganglios regionales que drenan la zona tumoral. Las metástasis de un carcinoma extratorácico son raramente unilaterales. En los linfomas puede verse afectación adenopática uni o bilateral, siendo la forma primaria de linfoma la que puede presentar un cuadro radiológico de crecimiento hiliar unilateral, muy similar al del carcinoma. Las lesiones vasculares que provocan crecimiento hiliar incluyen la estenosis valvular pulmonar congénita que se acompaña de dilatación del tronco de la arteria pulmonar, y por lo tanto puede hacer crecer el hilio izquierdo. También es frecuente la dilatación idiopática de la arteria pulmonar, siendo bastante común ver un tronco prominente, en hembras adolescentes. La coartación de la arteria pulmonar que se acompaña de dilatación postestenótica, también puede causar crecimiento hiliar unilateral. El embolismo pulmonar puede presentarse como una masa hiliar unilateral cuando existe un gran émbolo en una arteria principal y generalmente se acompaña de disminución de calibre o desaparición de las arterias periféricas, siendo el defecto de replección en las ramas afectadas en TAC el diagnóstico definitivo. Aneurismas aórticos, masas mediastínicas anteriores como timomas, quistes broncogénicos, etc., pueden presentar imágenes que impresionan como crecimiento hiliar, igual que sucede con la ausencia congénita de pericardio, en que la herniación de la orejuela izquierda puede sugerir crecimiento hiliar unilateral. De las neumonias es frecuente la aparición de adenopatías bilaterales, en la tularemia y en la tosferina, habiéndose demostrado también en la neumonía por micoplasmas y en los abscesos bacterianos pulmonares (5). Los estudios radiológicos deben investigar si el crecimiento hiliar unilateral es de origen vascular o adenopático; en este sentido, la TAC es de gran utilidad (6). El diagnóstico diferencial del crecimiento del cono pulmonar, incluya las lesiones que por estar situadas a nivel de hilio izquierdo pueden confundirse, como masas o adenopatías hiliares, tumores mediastínicos, especialmente teratomas y timomas, defecto pericárdico parcial con herniación de la orejuela, así como la aorta ascendente en transposición corregida (3,6). COMENTARIO Solo cuando la estenosis valvular pulmonar es muy significativa, se produce cardiomegalia por aumento del tamaño del ventrículo derecho, siendo habitual la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar (7-9). El crecimiento de los vasos pulmonares suele responder a cambios de volumen (aumento del flujo o flujo turbulento), o de presión en la circulación pulmonar (aumento de la presión intraluminal) o asociación de ambos mecanismos (9,10). En la proyección PA, el crecimiento del tronco de la arteria pulmonar produce una rectificación o un aumento de la convexidad del borde izquierdo entre la aorta y la aurícula izquierda; el arco aórtico es menos prominente, por rotación del corazón (11). En niños, el contorno es frecuentemente convexo, pero esta convexidad va desapareciendo al paso de los años. En la proyección lateral, el tronco de la arteria pulmonar suele verse formando el borde posterior del aire retrosternal; la rama derecha se ve de frente como una sombra redondeada u oval por delante de la bifurcación traqueal, mientras que la izquierda se identifica como una especie de «coma» grande al pasar sobre el arco del bronquio principal izquierdo, por delante y debajo de la parte posterior del arco aórtico (10). En la estenosis pulmonar, el tronco de la arteria pulmonar puede estar dilatado por turbulencias postestenóticas, puede ser normal o incluso estar disminuido de tamaño, siendo necesario descartar la existencia de enfermedad cardiaca con los diferentes métodos de imagen en aquellos casos que tengan aumento de hilio pulmonar (12). Referencias bibliográficas 1. Felson B: Chest Roentgenology. W. B. Saunders. Filadelfia 1973. 2. Reeder M, N y Felson B.: Gamuts in Radiology. Audiovisual Radiology. Cincinnati.1975. 3. Fraser RG: Roentgenologic CPC. 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Weyman AE: Principles and practice of echocardiography. 2ª Edic. Lea & Febiger; 1994. 10. Higgins CB: Radiography of Adquired Heart Disease. En Essentials of cardiac radiology and imaging. Lippincott Co. Filadelfia 1992. 11. Eisenberg RL: Clinical Imaging: an atlas of diferential diagnosis. Heinemann Medical Books. Londres 1988. 12. Eva Castañer, MD, Xavier Gallardo, MD, Jordi Rimola, MD,Yolanda Pallardó, MD, Josep M.Mata, MD PhD, Joan Perendreu, MD, Cesar Martin, MD and Damian Gil, MD.Congenital and adquired pulmonary artery anomalies in the adult: Radiologic overview. Radiographics 2006; 26: 349-71.