Sındrome de Charles Bonnet plus Charles Bonnet plus syndrome Sr

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Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2014;143(3):135–140
Sı́ndrome de Charles Bonnet plus
Charles Bonnet plus syndrome
Sr. Editor:
El sı́ndrome de Charles Bonnet (SCB) es un cuadro clı́nico
caracterizado por la aparición de alucinaciones visuales en
pacientes con gran deterioro de la visión y estado cognitivo
conservado. El incremento de enfermedades oculares como la
degeneración macular asociada a la edad (DMAE) está produciendo
un incremento secundario de pacientes con SCB que en muchas
ocasiones no son diagnosticados correctamente debido al posible
desconocimiento del médico y al miedo del paciente a ser
catalogado como enfermo psiquiátrico1–3.
En el SCB es fundamental la no existencia de otro tipo de
alucinaciones, cuya presencia implicarı́a enfermedad psiquiátrica. Sin embargo, se ha descrito una variante denominada SCB
plus en pacientes con déficits de visión e hipoacusia grave que
cursa caracterı́sticamente, además, con alucinaciones auditivas
musicales4–6, sin considerarse enfermedad psiquiátrica, sino
neurooftalmológica.
Presentamos el caso de una paciente de 83 años, derivada a la
Unidad de Neurooftalmologı́a de nuestro centro por presentar
alucinaciones visuales y auditivas desde hacı́a 4 semanas. La
paciente referı́a visión de caras y personas, móviles y en color,
de predominio matutino, de unos 30 min de duración, y
escuchar música de bolero –«Angelitos Negros», de Antonio
Machı́n– intercalada con el himno nacional del Reino de España
de forma constante, incluso por la noche, impidiéndole conciliar
el sueño. Entre los antecedentes destacaban DMAE tipo atrófica
e hipoacusia neurosensorial intensa (presbiacusia sensorial),
que corregı́a parcialmente con audı́fonos. Coincidiendo con el
inicio de las alucinaciones la paciente referı́a presentar una
neuralgia posherpética dorsal intensa, que fue tratada en
Atención Primaria con gabapentina, con mejorı́a evidente a las
2 semanas.
En la exploración presentaba una agudeza visual (AV) de
contar dedos a 50 cm en ambos ojos (AO) con polo anterior
y presión intraocular normales en AO. En el fondo de ojo
destacaba una placa atrófica de DMAE sin actividad. Se realizaron
analı́tica y pruebas de imagen, siendo descartadas las causas de
alucinaciones y siendo diagnosticada de SCB plus coincidente
con una neuralgia posherpética por virus de herpes zóster (VHZ).
Se inició tratamiento con 5 mg diarios de donepezilo, disminuyendo parcialmente las alucinaciones visuales y auditivas a las
2 semanas, sobre todo las nocturnas, permitiéndole ası́ el
descanso. La neuralgia posherpética disminuyó con el tratamiento de gabapentina, que no fue efectivo para el SCB, para
el que también está indicado, motivo por el que fue tratada con
donepezilo.
El SCB plus es un cuadro poco frecuente, con muy pocos casos
publicados. Aziz et al. describieron 2 casos, uno de ellos con
alucinaciones auditivas en forma de música eclesiástica, y otro
que afirmaba escuchar música operı́stica7. Hori et al. describieron
2 pacientes que referı́an escuchar silbidos y aplausos8. SerradorGarcı́a et al. describieron una paciente que escuchaba música
de cabaret9.
Diferentes teorı́as se han propuesto para explicar el origen de
las alucinaciones en el SCB. La disminución de la AV produce un
http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2013.11.001
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déficit de estimulación del córtex cerebral que no desaparece
completamente como ocurre en la ceguera. Se produce,
entonces, un proceso de desaferentación, cuya consecuencia
es la hiperexcitabilidad de una zona cortical especı́fica en un
intento de compensación por parte de las neuronas, a través
de diferentes mecanismos, produciéndose cambios compensatorios anatómicos y fisiológicos en estas. Este mismo fenómeno
compensatorio se producirı́a en las áreas corticales correspondientes del VIII par craneal, con la disminución de la estimulación al presentar hipoacusia neurosensorial. El desarrollo del
SCB se ha asociado a estı́mulos como deslumbramiento
u oscuridad, enfermedades como anemia o infartos cerebrales,
y diferentes tratamientos médicos, como tramadol o brimonidina1–3,9,10.
Presentamos, por tanto, el primer caso de SCB plus caracterizado por alucinaciones visuales (caras y personas) y auditivas
(música de bolero –«Angelitos Negros», de Antonio Machı́n– y el
himno nacional del Reino de España) que ha respondido
parcialmente al tratamiento con donepezilo y que se ha
desarrollado asociado a una enfermedad orgánica como la
neuralgia posherpética por VHZ.
Como conclusiones, el SCB plus es un cuadro poco frecuente que
debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las
alucinaciones visuales y auditivas. El trabajo conjunto de
oftalmólogos, neurólogos y psiquiatras es fundamental para evitar
diagnósticos y tratamientos erróneos, mejorando ası́ la calidad de
vida de nuestros pacientes.
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doi: pii: S0365-6691(13)00065-8. 10.1016/j.oftal.2013.01.017 [Epub ahead
of print].
Enrique Santos-Bueso*, Federico Sáenz-Francés, Mercedes Serrador-Garcı́a y Julián Garcı́a-Sánchez
Unidad de Neurooftalmologı´a, Servicio de Oftalmologı´a, Instituto de
Investigación Sanitaria del Hospital Clı´nico San Carlos (IdISSC),
Madrid, España
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (E. Santos-Bueso).