LORENZO’s OIL (EL ACEITE DE LA VIDA). CUESTIONARIO
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LORENZO’s OIL (EL ACEITE DE LA VIDA). CUESTIONARIO Alumno…………………………………………………………………....Curso y grupo…………… Responde a todas las peguntas. Los trabajos se deben entregar vía correo electrónico como figura en la página web: a mano, etiquetando bien el asunto y el trabajo y en un solo pdf. Primero repasa que es una grasa (triglicérido o triacilglicérido), si no no entenderás bien en que consiste esta enfermedad. Si tu inglés no es suficiente usa la página tradukka http://tradukka.com/translate/es. 1. ¿Dónde comienza la película?. 2. ¿Dónde están situadas esas islas?. 3. ¿Dónde se desarrolla el resto de la película?. 4. ¿De dónde son sus padres?. ¿Cómo se llaman?. 5. ¿Cómo se llama (nombre y apellidos) el niño protagonista?. ¿Qué edad tiene cuando le diagnostican su enfermedad?. 6. ¿Cómo se llama la enfermedad?. ¿Qué significa etimológicamente el nombre de la enfermedad?. 7. ¿A que edad se suele diagnosticar esa enfermedad?. ¿Cuál es la esperanza de vida de los pacientes que la sufren?. 8. ¿Cuáles son los signos (datos medibles y objetivables) y síntomas de esa enfermedad?. ¿Con que tipo de principios inmediatos está relacionada?. ¿Qué sustancias se acumulan en esta enfermedad? 9. ¿Qué es la mielina?. ¿Cómo actúa sobre ella la enfermedad?. 10. ¿Cómo se llama, y a que orgánulo celular pertenece, el enzima cuyo déficit causa la enfermedad?. Consulta y encuentra en este sitio web la respuesta: http://www.elaespana.es/la-enfermedad/las-leucodistrofias/los-tipos-de-leucodistrofia/lasenfermedades-peroxisomales/adrenoleucodistrofia-adrenomieloneuropatia 11. ¿Cuál es el patrón de herencia de esa enfermedad?. ¿De quien la ha heredado Lorenzo?. Explica el siguiente esquema: 12. ¿Por qué no hay niñas afectadas?. 13. ¿Cómo se ha trasmitido la enfermedad en la familia de las hermanas de Michaela?. 14. En la película se habla de varios tratamientos para tratar de detener el avance de la enfermedad, ¿Cuáles son?. 15. A Lorenzo le dan tres tratamientos, dos basados en la dieta (el primero y el tercero) y uno no. Explica el primer tratamiento basado en la dieta ¿Cuál fue su resultado? 16. Explica el segundo tratamiento no basado en la dieta ¿Cuál fue su resultado?. 17. ¿Cuándo y dónde se produce el primer Simposium sobre ADL? 18. El tercer tratamiento, también basado en la dieta, da origen y nombre a la película. ¿En qué consiste?. 19. ¿Qué problemas plantea la utilización de ácido oleico sin estar unido a la glicerina?. ¿Cómo es el ácido oleico?. 20. ¿Qué es un triglicérido?. ¿Cómo consiguen los Odone una grasa con ácido oleico (tioleato de glicerina)?. Escribe su fórmula*. 21. ¿Cuál es la acción del trioletao de glicerina sobre la concentración de otros triglicéridos de la sangre de Lorenzo? ¿Qué son químicamente las grasas saturadas C4 y C26?. ¿Qué significa C24 y C26?. 22. ¿Con qué postura te identificas más, con la del matrimonio que preside la Asociación de familias afectadas por la ALD, o con la de los Odone?. ¿Crees que una persona enferma es “indigna”?. 23. ¿Cómo se llama la hermana de Michaela que sale en la película y que ayuda constantemente a los Odone?. 24. ¿Qué otro componente se añade al trioleato de glicerina para mejorar la eficacia del tratamiento?. ¿Cuántos carbonos tiene el ácido erúcico?. ¿En que semillas se encuentra?. Formula también el triglicérido de ácido erúcico*. 25. ¿Cómo se llama el investigador químico que consigue sintetizar ese componente?. Uno de los actores se interpreta a si mismo ¿Quién es?. (Cuando termine la película mira el elenco de actores cuando comienza). 26. ¿Como se llama el “fármaco” que se obtiene mezclando esas dos grasas y que da nombre a la película?. 27. ¿Quién viene de las Comores para cuidar a Lorenzo?. 28. Consulta la siguiente página. http://www.myelin.org/ ¿Quiénes y en que año iniciaron un proyecto para investigar sobre enfermedades que afectan a la mielina de las células nerviosas?. La respuesta está en el primer párrafo de esa página (no quiero excusas). 29. ¿Cómo se forma la vaina de mielina?. ¿Qué tipo celular (principalmente) da vueltas alrededor del axón y forma la vaina de mielina?. http://www.getbodysmart.com/ap/nervoussystem/supportcells/myelination/startpage.swf 30. ¿Cuál es probablemente el último tratamiento intentado con los enfermos de ALD? . Lee el siguiente artículo para saberlo: http://www.madrimasd.org/informacionidi/noticias/noticia.asp?id=32064&origen=notiweb * Las fórmulas del trioleato de glicerina (o trioleil glicerol o triglicérido de ácido oleico) y del triglicérido de ácido erúcico será lo primero que mire del trabajo, y si no están la fórmulas os reenviaré el trabajo para que las añadáis.
