Bronquiectasias - Asociación Argentina de Medicina Respiratoria

Bronquiectasias
Eduardo Giugno; Daniel Schönfeld; Cristina Ortíz; Enrique Baremboin; Daniel Carles; María
Alicia Martínez Cortizas; Lilian Cano
Comisión de Clínica y Crítica de la AAMR
Generalidades
Dr. Eduardo Giugno
Dra. Lilian Cano
La definición de bronquiectasias (BQ) es básicamente anatómica y se refiere a las dilataciones
anormales e irreversibles de los bronquios de mediano calibre (mayores de 2 mm. de diámetro),
con destrucción de los componentes elástico y muscular de su pared, usualmente debidas a
infección aguda o crónica. (1)
René Laënnec, describió por primera vez las bronquiectasias en 1819. “Esta afección de los
bronquios se produce siempre por catarro crónico, o por alguna otra enfermedad que produce a
menudo, violentos y repetidos ataques de tos” (2). A fines del siglo XIX, la enfermedad fue
investigada en mayores detalles por William Osler, quien se cree que murió por complicaciones de
bronquiectasias no diagnosticadas.
Los datos epidemiológicos de nuestro país son desconocidos. Su incidencia y mortalidad
(importante en la primer mitad del siglo XX) decae con el advenimiento de los antibióticos y las
inmunizaciones en los niños pero en 1988 Barker (3) alerta sobre el aumento de la prevalencia y se
especula que la epidemia del síndrome de inmunodeficiencia humana, la era de los trasplantes y
del tratamiento inmunosupresor, la mayor prevalencia de tuberculosis, el aumento en la
longevidad de la población y con ello la cronicidad de las enfermedades respiratorias, conforman
un caldo de cultivo idóneo para la formación de bronquiectasias.
Pero sin duda la utilización frecuente de la tomografía computada de tórax de alta resolución ha
sido un factor preponderante en el incremento del diagnóstico de esta patología. (4) Eastham y
col. señalan un aumento en la tasa de diagnóstico de hasta 10 veces. (5)
Las BQ no son una enfermedad en sí mismas, sino el resultado final de enfermedades diferentes
que tienen puntos de manejo en común. Se asocian con un amplio número de enfermedades, pero
usualmente resultan de infecciones bacterianas necrotizantes.
El daño al componente muscular y elástico de la pared bronquial es causado por un organismo
infeccioso y también por las citoquinas inflamatorias, el óxido nítrico, y las proteasas neutrofílicas
liberadas. Adicionalmente, el tejido alveolar peribronquial puede ser dañado, resultando una
fibrosis peribronquial difusa. El paciente con BQ tiene los bronquios dilatados, inflamados y
fácilmente colapsables, llevando a la obstrucción de la vía respiratoria y un deterioro del
clearance mucociliar , asimismo se asocian con aumento de la proliferación arterial bronquial y
malformaciones arteriovenosas, predisponiendo a algunos pacientes a la hemoptisis recurrente.
Resumiendo lo antedicho, Cole propone su esquema de círculo vicioso donde se presupone que
un evento inicial, que puede ser, por ejemplo, una infección o una condición genética primaria,
compromete el mecanismo mucociliar de depuración. Esto hace que la mucosidad y las bacterias
1
permanezcan por un mayor tiempo en el árbol bronquial, realizando la selección natural de las
cepas más virulentas, que lesionan el epitelio ciliar. Posteriormente, surge un proceso
inflamatorio crónico que reduce aún más la depuración bronquial, facilitando las infecciones
recurrentes y la aparición de las bronquiectasias, que, a su vez, predisponen a nuevas infecciones,
cerrando el círculo vicioso (figura 1).
Fig 1: Mecanismo patogénico de las bronquiectasias. Círculo vicioso infección-inflamación y lesión tisular. Cole PJ. Hostmicrobe relationship in chronic infection. Respiration1986; 55: 5-8
Globalmente se pueden clasifican con un criterio de distribución anatómica en localizadas,
comprometiendo un segmento o lóbulo (generadas por tumores, cuerpo extraño u otros factores
locales) o difusas, con afectación de ambos pulmones, pudiendo relacionarse con manifestaciones
sistémicas. Asimismo y siguiendo un criterio etiológico se dividen en secundarias a Fibrosis
Quística (FQ) que es la causa identificable más común en EE UU y Europa (con manejos peculiares
de esta forma de presentación) y no relacionadas a fibrosis quística (no FQ) (6).
La mortalidad se relaciona con falla respiratoria progresiva y cor pulmonale, más que con
infección no controlada. La hemoptisis es común, pero raramente causa la muerte.
Las complicaciones incluyen neumonía recurrente, empiema, neumotórax, y absceso de pulmón.
Recientemente, las BQ se han identificado como muy frecuentes en pacientes con EPOC. Un
screening de población con EPOC al que se le había realizado TCAR reportó que 29% de pacientes
tenían BQ coexistentes (7) y otro trabajo revelo BQ en el 50% de los pacientes con EPOC (8).Estos
estudios sugieren que la bronquitis crónica, que es un hallazgo definido de la EPOC puede causar
BQ frecuentemente. Hay además una superposición en la patología de ambas condiciones, en las
que se encuentran: 1)las células inflamatorias predominantes son los neutrófilos, macrófagos y
linfocitos T; 2) las proteasas y elastasas causan daño pulmonar y 3) los folículos linfoides se
asocian con obstrucción de la vía aérea.
2
Referencias:
1)(Luce JM. Bronchiectasis: Text book or Respiratory medicine. Second Edition. Murray JF, Nadel JA. WB Saunders.
Philadelphia 1994).
2) Laënnec RTH. A treatise on the disease of the chest. Forbes J, trans. New York: Library of the New York of Medicine,
Hafner Publishing, 1962: 78.
3).- Barker AF, Bardana EJ. Bronchiectasis: update of an orphan disease.
Am Rev Respir Dis 1988; 137: 969-978.1982; 6: 437-444
4).- Hansell DM. Bronchiectasis. Radiol Clin North Am 1998; 36: 107128
5)- (Eastham Km et al. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax 2004; 59: 324-327).
6)- (Boucher R. New concepts in the pathogenesis of cystic fibrosis lung disease. Eur Respir J 2004; 23:146–158y
7)O’Brien C et al. Phy siological and radiological characterisation of patients with COPD in primary care. Thorax 2000;
55:635- 642.
8)- Patel IS et al. Bronchiectasis, exacerbation índices, and inflammation in COPD. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170:
400-407.
.
Etiología
Dr. Daniel Carlés
Dr. Enrique Barimboim
Si bien es difícil encontrar la causa de las BQ, su hallazgo puede tener implicancias terapéuticas,
por lo tanto es recomendable su búsqueda. En un estudio (1) el conocimiento de la etiología
cambió el manejo terapéutico en la tercera parte de los pacientes.
Un enfoque razonable sería dividir las BQ en localizadas y difusas (2)
A. Localizadas
 Infecciones: TBC, hongos, virus (adenovirus, influenza, sarampión, rubéola).
El Mycobacterium avium complex ha sido descripto en adultos como causa de BQ de
lóbulo medio. El síndrome de Lady Windermere fue descripto en 1992 en una
mujer delgada posmenopáusica que presentó bronquiectasias en língula y lóbulo
medio e infección por MAC(3)

Obstrucción de vía aérea: cuerpo extraño, tumores, adenomegalias, estenosis
cicatrizales
 Otras: secuestro pulmonar, síndrome de Mc Leod, atelectasias postoperatorias.
B. Difusas
1. Origen pulmonar
Infecciones necrotizantes bacterianas (Staphylococcus aureus, Klebsiella,
Mycobacterium o virus.)
Aspiración de contenido gástrico.
3
Inhalación de gases tóxicos (NH3, SO2)
Inhalación de heroína
Asma bronquial
2. Origen sistémico
 Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)(4)
Se presenta en el 7 al 14% de asmáticos esteroideos dependientes.
El mecanismo implicado es una reacción de hipersensibilidad de tipo I mediada por IgE y una
reacción de hipersensibilidad de tipo III mediada por IgG específica. El paciente se presenta con
sibilancias, expectoración de tapones de moco marrones, dolor pleurítico y fiebre. En las etapas
avanzadas se desarrollan BQ centrales y fibrosis pulmonar. El nivel de IgE sirve como marcador de
actividad y respuesta a la terapia. ABPA puede ser dividido en 2 grupos, pacientes con y sin BQ
centrales. Los criterios diagnósticos son: asma, test cutáneos + para aspergillus, IgE sérica > 1000
ng/ml, y BQ centrales, historia de infiltrados pulmonares y niveles elevados de anticuerpos IgE e
IgG para A. fumigatus.
 Disquinesia ciliar primaria (DCP) (5)
Es un trastorno hereditario caracterizado por alteraciones de la función ciliar que causan
infecciones pulmonares reiteradas y esterilidad masculina. Se ha identificado el defecto en la
ausencia o acortamiento de brazos cortos de dineína, responsables del movimiento ciliar. Hay 3
mutaciones identificadas. Aproximadamente el 50% de los pacientes, presentan asociación con
situs inversus (Síndrome de Kartagener) el diagnóstico se hace a través de microscopía electrónica.
La enfermedad es autosómica recesiva La incidencia se estima en 1/16000 nacimientos, basados
en la presencia de situs inversus y BQ El diagnóstico se sospecha con el test de la sacarina. Se
puede hacer análisis microscópico ultraestructural de las cilias respiratorias obtenidas de mucosa
nasal o cepillado bronquial. Recientemente el oxido nítrico (NO) nasal ha sido usado como
marcador de la enfermedad porque es muy bajo en pacientes con DCP. Un test genético promete
ser pronto el “gold estándar” para el diagnóstico.
Síntomas clínicos:
ORL: Otitis media crónica, pérdida de la audición. Pansinusitis crónica, rinitis neonatal, congestión
nasal crónica y rinitis mucopurulenta. Poliposis nasal
Pulmón: Dificultad respiratoria neonatal, tos crónica (80 a 100%, usualmente húmeda y
productiva), neumonía recurrente, bronquiectasias que afectan los lóbulos medio e inferior La
afectación es menor comparada con fibrosis quística cuando se controla para la edad y sexo.
Tracto genito urinario: Infertilidad en hombres y posiblemente en mujeres.
Cardiovasculares: anormalidades cardiovasculares congénitas: situs ambiguous o defectos
laterales distintos al situs inversus totalis. Incluye situs inversus abdominal, polisplenia y asplenia.
Situs inversus totalis 60% en niños y 50% de adultos.
Sistema nervioso central: Hidrocéfalo. Heterotaxia
Oftalmológicos: Retinitis pigmentosa
 Síndrome de Young
Es un síndrome intermedio entre la discinesia ciliar primaria y la FQ. Se define por la presencia de
infecciones broncopulmonares y sinusales recurrentes, BQ, azospermia obstructiva con
espermatogénesis normal.

Alteraciones inmunológicas(6)(7)
4
Las inmunodeficiencias primarias ocurren con frecuencia de 1:2000 nacidos vivos. Según el
mecanismo afectado se incluyen:
 defectos de la inmunidad específica, divididos en humoral o de anticuerpos,
celular y combinadas.
 defectos de inmunidad innata, fagocitos y complemento.
El diagnóstico precoz es fundamental, ya que realizando tratamiento sustitutivo de
inmunoglobulinas, permita evitar el deterioro de la función y la frecuencia de infecciones
respiratorias. (11)
 Agammaglobulinemia
 Inmunodeficiencia común variable
Afecta 1:50000 a 750000 individuos. Se debe sospechar ante la presencia de infecciones reiteradas
por gérmenes capsulados y mycoplasma. Suelen tener frecuentes enfermedades digestivas. Se
asocian con enfermedades autoinmunes y neoplasias.
 Déficit de inmunoglobulinas y/o subclases de IgG
La deficiencia de subclases se define por niveles normales de IgG con subclases 2 desvíos
estándar por debajo del valor normal ajustado a la edad. Se puede asociar a niveles de IgA bajos.
La asociación más frecuente es con infecciones sinopulmonares y alergias.
 Déficit selectivo de anticuerpos con inmunoglobulinas normales.
 Síndrome hiper IgM
 Fibrosis quística
Es una de las enfermedades genéticas más prevalentes. La mutación delta F508 es la más
conocida, aunque se han descubierto otras 800 mutaciones, de ellas hay 40 que en conjunto son
responsables del 90% de los pacientes. Se ha logrado encontrar una proteína denominada
regulador de conductancia transmembranosa de la FQ (CFTR). La herencia es autosómica recesiva
La frecuencia estimada como portador en poblaciones normales varía desde 1:29 en blancos hasta
1:90 en asiáticos. La CFRT se localiza en las porciones apicales de las células epiteliales del tracto
respiratorio, hepatobiliar, pancreático y en las criptas del intestino grueso y conductos de
glándulas sudoríparas. Forman un gran poro que constituye un canal para el cloro. Las
propiedades de transporte iónico de las células epiteliales de la vía aérea, son fundamentales para
mantener la hidratación y el mecanismo de clearence mucociliar, que al alterarse, permite la
colonización de bacterias. Además se altera la respuesta inmune inactivando los péptidos
antimicrobianos. La colonización da lugar a las BQ. El reclutamiento y muerte de neutrófilos, deja
grandes cantidades de DNA y proteasas en la vía aérea, esto aumenta mucho la viscosidad de las
secreciones. Las proteasas estimulan la hipertrofia y secreción de glándulas submucosas y
perpetúan el daño. Si las manifestaciones clínicas son floridas se diagnostica en la infancia pero
debe sospecharse en adolescentes o adultos jóvenes con infecciones de vía aérea reiteradas,
aunque no tengan insuficiencia pancréatica. El detectar la presencia de Staphylococus aureus,
Burkholderia cepacia o Pseudomona aeruginosa cepa mucoide, puede proveer una clave
diagnóstica. Las lesiones en los estudios por imagen, predominan en los lóbulos superiores. El
test del sudor como screening y el estudio genético, permitirán confirmar el diagnóstico. La
afectación pulmonar es todo un desafío de manejo y es responsable de más del 90% de las
muertes (10)
 Deficiencia de alfa 1 antitripsina (8)
Existen BQ en el 27% de pacientes con esta deficiencia. (9). El fenotipo predominante es el PiZZ.
5
Menos del 10% de los pacientes desarrollan hepatopatías.
Se sospecha en pacientes con disnea menores de 40 años, y signos radiológicos de enfisema
predominantes en lóbulos inferiores
 Defectos del cartílago
o Sindrome de Williams Campbell: Defecto congénito del cartílago bronquial. Se
manifiesta en los primeros años de vida con infecciones respiratorias repetidas y
BQ.
o Sind. de Mounier – Kühn (traqueobroncomegalia)
o Policondritis recidivante
o Síndrome de Marfan
 Síndrome de uñas amarillas
 Adicciones a drogas parenterales
 Infección por VIH
 Artritis reumatoidea. Demostrada hasta en el 33% de los pacientes.
 Enfermedad inflamatoria intestinal
 Síndrome de Sjögren
En Argentina se analizaron en el período desde agosto de 1987 a diciembre de 2001 las historias
clínicas de 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasia atendidos en el Hospital de Pediatría
Dr. J.P. Garrahan de Buenos Aires, Argentina. Las causas de bronquiectasia encontradas con mayor
frecuencia fueron: posinfección respiratoria aguda baja inespecífica (n=403), fibrosis quística
(n=170) e inmunodeficiencias primarias (n=73).(12)
Referencias :
1.
Shoemark A, Ozerovitch L, Wilson R. Aetiology in adult patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007;
101:1163–1170.
2. Martinez Martinez T. Bronquiectasias. Fibrosis quística. En: Medicina respiratoria. Segunda edición. Escribano
PM, Ramos Seisdedos G, Sanchos Aldás J (eds) SEPAR 2006. Págs 883- 887.
3. Reich JM, Johnson RE. Mycobacterium avium complex pulmonary disease presenting as an isolated lingular or
middle lobe pattern. The Lady Windermere Syndrome. Chest 1992; 101:1605–1609.
4. Soubani A, Chandrasekar, Pranatharthi H. The Clinical Spectrum of Pulmonary Aspergillosis [Reviews] Chest
2002; 121(6):1988-1999.
5. Leigh M, Pittman J, y col. Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia/Kartagener síndrome.
Genetics in Medicine 2009; 11(7):473-48
6. Smith VM, Shoemark A, Nisbet M, Wilson R.. When to Think of Bronchiectasis and the Investigations to
Perform. Clin Pulm Med 2010;17:7-13.
7. Bonilla FA; Bernstein L; Khan D; Ballas Z; et al. Practice parameter for the diagnosis and management of
primary immunodeficiency Annals of Allergy, Asthma, and Immunology; May 2005; 94, 5; ProQuest Medical
Library S4-63
8. Parr DG, Guest PG, Reynolds JH, et al. Prevalence and impact of bronchiectasis in a1-antitrypsin deficiency. Am
J Resp Crit Care Med 2007; 176:1215–1221.
9. Bilton D.Update on non-cystic fibrosis bronchiectasis. Current Opinion in Pulmonary Medicine 2008,14:595–
599.
10. Lichter J.Bronquiectasias. En Neumología. Quinta edición. Bordow RA, Ries AL, Morris AT (eds)
11. Barker AF. Bronchiectasis. NEJM 2002;246: 1383-139
12. Murtagh, Patricia y col. Arch. pediatr. Urug;74(3):166-175, nov. 2003
6
Imágenes
Dr. Daniel Schönfeld
Luego de la sospecha clínica, el diagnóstico de las BQ es confirmado fundamentalmente con
estudios por imágenes.
El diagnóstico por imágenes ha evolucionado desde la primera broncografía (Sicard y Forestier,
1922), técnica que se mantuvo como patrón de oro (hoy día en desuso), hasta la irrupción de la
tomografía computada de alta resolución que nos brinda más y mejor información de forma
menos invasiva.
Radiografía de Tórax: A pesar de su baja sensibilidad (43 a 73%) y especificidad (76%) (1,2) el
primer estudio que solicitamos en un paciente con sospecha clínica de bronquiectasias es una Rx
de tórax y en ella podemos ver:

Normal, hasta en el 50% de los pacientes

Opacidades lineales paralelas “signo del rail de tranvía” (Correspondiendo a paredes
bronquiales engrosadas)
Imágenes aéreas con pared definida, ya sea fina o gruesa; si se ve dilatación vascular
forman el “anillo de sello”
Opacidades tubulares u ovoides correspondientes a bronquios cargados de moco (lineales,
en V, Y, dedo de guante, etc.)
Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento de la trama broncovascular
inclusive con pérdida de volumen causada por fibrosis peribronquial y la posibilidad de
hiperinsuflación compensadora del parénquima restante.
La pleura se puede afectar raramente pero en las BQ periféricas se pueden observar áreas
focales de engrosamiento. (3)




7
Signo de anillo
de sello y rail
de tranvía
Tomografía Computada de Alta Resolución (TCAR): Es sin dudas el método actual de diagnóstico,
con más del 90% de sensibilidad y especificidad. (2) Para que rinda adecuadamente se deben
llevar adelante protocolos de uso como el de Grenier et al, que con cortes a 10 mm logra visualizar
estructuras del lobulillo pulmonar secundario (menor de 1mm). Asimismo, la realización de 3
cortes (campo superior, medio e inferior) en espiración logrará poner en evidencia zonas de
atrapamiento aéreo. (4)
El signo fundamental es la demostración de la dilatación bronquial tomando como patrón de
referencia el diámetro de la arteria bronquial adyacente (índice bronquio-arterial). En condiciones
normales los diámetros del bronquio y del vaso acompañante son similares. También observamos
(como en la radiografía simple) el signo del anillo de sello (cortes bronquiales perpendiculares),
imágenes quísticas aéreas, etc. Webb WR y colaboradores realizan la siguiente clasificación de los
hallazgos tomográficos (5)
Signos directos
Dilatación bronquial
Índice broncoarterial mayor que 1
Anormalidades del contorno bronquial
Signo del anillo de sello (corte transversal)
Rail de tranvía (bronquio horizontal al plano de corte)
Ristra de perlas (bronquio horizontal al plano de corte)
Quistes arracimados (especialmente en pulmón atelectásico)
Falta de afinamiento bronquial
Visualización de bronquios periféricos a menos de 1 cm de la pleura costal, en contacto con la
pleura mediastínica
Signos indirectos
Engrosamiento de la pared bronquial
Impactos mucoides con estructuras tubulares o en forma de Y u opacidades redondeadas o
ramificadas (cortes tranversales)
Niveles hidroaéreos
Patrón en mosaico
8
Nódulos centrilobulillares, nódulos en árbol en brote
Áreas focales de atrapamiento aéreo
Atelectasias / consolidación
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA (Reid L. Reduction in bronchial subdivisionsin bronchiectasis.
Thorax 1950; 5:223-247)
De acuerdo a la apariencia patológica o radiológica de las vías aéreas las BQ pueden clasificarse
en:
 cilíndricas o tubulares caracterizadas por vías aéreas dilatadas uniformemente.

varicosas caracterizadas por dilatación no uniforme que coinciden con áreas constrictivas
focales
 saculares o quísticas que se caracterizan por progresiva dilatación de las vías aéreas, que
terminan en grandes quistes, aislados o en racimos, con o sin contenido (nivel
hidroaéreo). Estas formas se asocian con la mayor gravedad clínica y compromiso
funcional (3)
9
Aportes de la radiología al diagnóstico etiológico
Tomando en cuenta la localización y el número de lóbulos involucrados podemos inferir lo
siguiente:
Formas localizadas: en 1 o 2 lóbulos contiguos podría corresponder a obstrucción de la vía aérea.
Si predominan en un lóbulo inferior, podrían ser secundarias a infecciones víricas de la infancia. Si
se ubican en un lóbulo superior evocan a la TBC; en lóbulo medio y língula (en árbol de brote)
predominan las micobacterias no TBC.
Formas difusas pueden ser centrales y en lóbulos superiores en aspergilosis broncopulmonar
alérgica (ABPA); en lóbulo medio e inferiores, pensar en disquinesia ciliar primaria y en los
superiores en FQ.
Alteraciones asociadas: pueden guiarnos en el factor causal y así la traqueobroncomegalia con
dilatación de la tráquea y los bronquios principales correspondería a un sindrome de MounierKuhn); el situs inversus ubicaría a las bonquiectasias como parte del síndrome de Kartagener;
junto al enfisema panacinar de predominio en lóbulos inferiores, correspondería al déficit de alfa1 antitripsina, y si se acompaña de disminución de la vascularización unilateral evoca al Síndrome
de Swyer-James (6)
Escalas de gravedad por imágenes
Tomando en cuenta distintos parámetros morfológicos (extensión, tipo, presencia de tapones de
moco, etc.) se formularon escalas de gravedad de las BQ. Las más conocidas son las de Bhalla (7) y
la de Nathanson (8), que nos sirven para comparar la evolución entre 2 TACAR sucesivas. Se
recomienda su realización cada 2 años para evaluar la progresión en los pacientes que por su
origen etiológico presenten mayor riesgo evolutivo.
Referencias
1.Currie DC, Cooke JC, Morgan AD, et al. Interpretation of broncograms and chest radiographs in patients with
chronic sputum production. Thorax. 1987; 42: 278-84.
2. Van der Bruggen-Bogaarts BA, Van der Bruggen HM, Van Waes PF et al. Screening for bronchiectasis. A comparative
study between chest radiography and high-resolution CT. Chest. 1996; 109; 608-11.
3. Hansell DM. Bronchiectasis. Radiol Clin North Am 1998; 36: 107-28
4.. Grenier P Maurice F, Musset D, et al.Bronchiectasis; assessment by thin-section CT. Radiology. 1986;
161:95-9.
5. Webb WR. Muller NL.Naidich DP. Airways diseases. En: High resolutión CT of the lung .Third edition. Philadelphia
;2001: 467-546.
6. Lee PH, Carr DH, Rubens MB. Accuracy of CT in predicting the cause of bronchiectasis. Clin Radiol. 1995;
50:839-45
7Bhalla M, Turcios N, Aponte V, Cauley DI et al. Cystic fibrosis: scoring system with thin-section CT. Radiologi
1991;179:783-788.
8. Nathanson I, Conboy K, Murphy S, Afshani E, Kuhn JP. Ultrafast computerized tomography ofthe chest in cystic
fibrosis: A new scoring system. Pediatr Pulmonol. 1991; 11: 81-86.
10
Colonización-Infección
Dr. Daniel Schönfeld
Los trastornos anatómicos y funcionales que se generan en la vía aérea producen las condiciones
ideales para la llegada de gérmenes, lo que constituye inicialmente una colonización que luego
puede evolucionar a una infección.
Normalmente, el término colonización se refiere al establecimiento bacteriano sobre una
superficie, sin que ello derive necesariamente en la producción de efectos lesivos. El término
infección se utiliza para expresar un efecto patogénico derivado de la invasión microbiana de
tejidos.
En las bronquiectasias, especialmente las debidas a FQ, se desarrolla una colonización por diversos
patógenos (1). Las mucosas y las secreciones bronquiales albergan una gran masa bacteriana que
con frecuencia y por diversos mecanismos (formación de biopelículas, hipermutabilidad,
formación de cápsula, etc.) se “protege” y desarrolla, produciendo procesos de metabolismo y
replicación celular con el consumo de nutrientes, oxígeno y agua en desmedro de la oferta de los
mismos para el huésped, así como un efecto físico que impide la llegada de oxígeno a los alvéolos.
Finalmente, y por procesos de catabolismo y autolisis, liberan sustancias que estimulan procesos
inflamatorios sin necesidad de invasión tisular directa (1). Estas lesiones están mediadas por
neutrófilos, linfocitos T y citokinas (IL-8) (2) con participación de mediadores inflamatorios como
elastasa y colagenasa (3) que destruyen componentes elásticos y musculares de los bronquios. A
partir de la tracción de tejidos pulmonares sanos se genera mayor dilatación de la zona
comprometida, configurando de ese modo un círculo patológico local.
A partir del rescate bacteriológico se ha establecido una distinción de diferentes etapas en la
evolución de esta colonización-infección que nos permitirá actuar con mayor celeridad y energía
para evitar la progresión del daño pulmonar y sistémico:
COLONIZACIÓN BRONQUIAL INICIAL: Primer aislamiento (cultivo positivo) en una muestra
respiratoria, en fase estable.
COLONIZACIÓN BRONQUIAL INTERMITENTE: Alternancia de cultivos positivos y negativos con al
menos un mes de diferencia y sin recibir antibióticos.
COLONIZACIÓN BRONQUIAL CRÓNICA: Tres o más cultivos consecutivos positivos con al menos 1
mes en un período de 6 meses.
INFECCIÓN BRONQUIAL CRÓNICA: Colonización bronquial crónica con respuesta inflamatoria
capaz de producir repercusión clínica (4)
Referencias
1 Cantón R, Cobos N, De Gracia J, Baquero F, Honorato J, Gartner S, et al. Antimicrobial therapy for pulmonary
pathogenic colonisation
and infection by Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients. Clin Microbiol Infect. 2005;11:690-703.
2 Gaga M, Bentley AM, Humbert M, et al. Increases in CD4+ T lymphocytes, macrophages, neutrophils and interleukin 8
positive cells in the
airways of patients with bronchiectasis. Thorax 1998;53:685-91.
3. Tsang KW, Chan K, Ho P, et al. Sputum elastase in steady-state bronchiectasis. Chest 2000;117:420-6.
4 M. Garcia Martinez. Bronquiectasias: no todo es EPOC y asma en la vía aérea. Medicina respiratoria 2008,(1) 2:53-64
11
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Dra. María Alicia Martínez Cortizas
Han pasado casi 2 siglos desde que Laënnec describiera por primera vez la clínica de un paciente
con BQ (1), más de 80 años en que la broncografía se empleó como método de diagnóstico y más
de medio siglo desde que Reid, basándose en los hallazgos histológicos y broncográficos,
describiera y clasificara a las BQ de modo semejante al utilizado actualmente (2).
A pesar del tiempo transcurrido las BQ siguen siendo una enfermedad irreversible, de curso
crónico y progresivo, con un cuadro clínico variable, dependiente de la edad, severidad y tiempo
de evolución, mostrando una gran discordancia entre su creciente impacto sanitario y la escasez
de estudios de seguimiento clínico.(3-4)
El curso natural de las BQ, que son de etiología desconocida en más de la mitad de los casos, (5) es
producto de un círculo patogénico vicioso atribuible a la falla de los mecanismos de defensa local,
la infección e inflamación de la vía aérea,(6) con dilatación y destrucción de la pared bronquial,
deteriorando paulatinamente la calidad de vida en estos pacientes.(7)
Históricamente, su elevada prevalencia, corrió paralela a la de algunas enfermedades infecciosas
generadoras de BQ como la tuberculosis o los procesos pulmonares necrosantes (8). Mediante la
medicina preventiva, las inmunizaciones y los tratamientos antibióticos, se logró modificar su
curso evolutivo, pasando de ser una enfermedad mortal a corto plazo con formas quísticas y
clínica florida, a una enfermedad de BQ cilíndricas, oligosintomáticas, detectadas tempranamente
con tomografía computada de alta resolución (TCAR). (10-11)
En diferentes revisiones, entre 1975 y el 2005 sólo se realizaron 41 ensayos clínicos sobre BQ (13
ensayos entre el 2000 y el 2005), 20 veces menos que los realizados sobre neumonía, 25 veces
menos que para EPOC y 100 veces menos que en asma, diferencias muy significativas a pesar de la
mayor prevalencia de estas últimas enfermedades en la población general.
Para estimar la evolución y el pronóstico de las BQ se debe definir y valorar su gravedad en
relación con los siguientes elementos: (12)
Parámetros utilizados como marcadores de gravedad en las BQ no-FQ:







Parámetros radiológicos: Valoración de la extensión radiológica según puntuaciones
obtenidas mediante TCAR (Puntuación de Bhalla modificada); tipo de BQ (quísticas,
arrosariadas o cilíndricas); otros hallazgos radiológicos (enfisema, atenuación del
parénquima, atelectasias, etc…)
Función pulmonar: FEV1, presencia de restricción pulmonar asociada y grado de
hiperinsuflación pulmonar.
Tolerancia al ejercicio: Test de caminata de 6 minutos alterado.
Colonización/infección crónica del esputo por microorganismos potencialmente
patógenos: especialmente Pseudomona aeruginosa (PA)
Parámetros de inflamación sistémica: velocidad de sedimentación globular, proteína C
reactiva (PCR), factor de necrosis tumoral (TNFα), moléculas de adhesión,
inmunoglobulinas, etc..
Grado de inflamación bronquial: inflamación neutrófilica y mononuclear, citokinas
proinflamatorias etc…
Síntomas: Grado de disnea, cantidad de esputo producido al día, hemoptisis, presencia de
tos y sibilancias
12





Número de agudizaciones y hospitalizaciones
Etiología: Tipo de enfermedad de base generadora de las BQ
Presencia de comorbilidades:,Especialmente de la vía aérea (EPOC, asma, intersticio
pulmonar etc.)
Necesidad de tratamiento de base: broncodilatadores, antibióticos, antiinflamatorios,
oxigenoterapia
Alteración del intercambio gaseoso: presencia de insuficiencia respiratoria
Tres parámetros resultan particularmente útiles para valorar las BQ: a) la extensión y tipo de las
mismas, b) la clínica y evaluación de la calidad de vida, c) el deterioro de la función pulmonar.
Estas variables independientes, no suelen correlacionar entre sí de una forma estrecha.
a) Extensión y tipo: Las formas difusas y quísticas se han vinculado con una mayor gravedad de la
enfermedad en términos inflamatorios (13), pero su correlación con la condición clínica o
funcional del paciente es más discutida (14).
b) Clínica: Si bien esta valoración aporta datos de significativa utilidad, no permite por si sola,
establecer inequívocamente la gravedad de esta patología. Es común observar BQ localizadas con
severa broncorrea y agudizaciones frecuentes, mientras que otras más extensas, quísticas, pueden
ser oligosintomáticas y de menor gravedad.
El tratamiento antibiótico, sobre el que pesan diversos interrogantes, como el tipo indicado, la vía
de administración y la duración adecuada de su administración, ha permitido observar cambios
favorables en la clínica, evolución y pronóstico de la enfermedad, sobre todo en los colonizados
crónicamente por Pseudomona aeruginosa, tal vez el microorganismo más devastador en
términos de morbimortalidad y calidad de vida.(15-16)
c) Función pulmonar: La valoración del FEV1 en las enfermedades de la vía aérea, fácil de obtener
y reproducible, resulta una variable obligada de evaluación, pero es frecuente observar en las BQ,
como en otras enfermedades obstructivas, una mala correlación con la clínica, la extensión
pulmonar y la calidad de vida del paciente.(17)
Por el contrario, el FEV1 correlacionaría mejor con signos radiológicos concretos como el
engrosamiento de la pared bronquial y/o la afectación de la pequeña vía aérea. (18,19) Se ha
demostrado que la evolución de las imágenes radiológicas es un marcador tan útil como el FEV1
en términos de evolución y pronóstico. (19) Hallazgos tomográficos, como el mayor grosor de la
pared bronquial, inducen a un deterioro posterior más acentuado de la función pulmonar. (20) En
pacientes con BQ bilaterales se establecieron relaciones cruzadas entre una mayor extensión, la
disnea creciente, la peor función pulmonar y el descenso de la capacidad de ejercicio. (21)
El riesgo para la colonización bronquial crónica por microorganismos potencialmente patógenos
como Haemophilus influenzae y Pseudomona aeruginosa, vinculados con mal pronóstico, (22) es
mayor según el grado de obstrucción bronquial, el tiempo de evolución y la extensión de las BQ.
Colonización crónica por microorganismos potencialmente patógenos:
Las BQ presentan condiciones ideales como nicho ecológico para la colonización bacteriana. Si
bien es difícil fijar el límite, se podría considerar la colonización como la presencia de gérmenes sin
que se genere respuesta inflamatoria, ni repercusión sistémica como si se observa en la infección.
La colonización crónica más frecuente en adultos es por HI o por PA, indicando esta última mayor
gravedad, relacionada con severa alteración de signos clínicos, como mayor producción de esputo,
mayor extensión pulmonar con formas quísticas, grave deterioro funcional y una peor calidad de
vida. (17)
13
Algunos autores sugieren que el hecho de que exista una colonización crónica por
microorganismos potencialmente patógenos, sea Pseudomona aeruginosa o no, implica un
impacto negativo sobre la calidad de vida del paciente.(23).
Presencia de inflamación sistémica:
La presencia de inflamación sistémica es frecuentemente observada en pacientes con las formas
más severas de BQ. La presencia de valores alterados de la eritrosedimentación, PCR, TNFα y
fibrinógeno, se vinculan a mayor gravedad y peor pronóstico de la enfermedad (24)
La hipoxia es un activador de la síntesis de TNFα, permitiendo esto explicar la relación existente
entre la insuficiencia respiratoria y la significativa elevación de este marcador. (25) De igual modo
parecen correlacionar los valores de endotelina-1, E-selectina y la molécula de adherencia vascular
con la extensión de las BQ. (26-27)
Número y gravedad de las agudizaciones:
La mayor frecuencia y severidad de las agudizaciones infecciosas de esta enfermedad crónica,
condicionaría una peor calidad de vida (28) con rápido deterioro de la función pulmonar (29).
En el Reino Unido, el 78% de los pacientes con BQ que consultan por exacerbaciones requieren
hospitalización. Un tercio de ellos, con una edad media de 60 años, presentan al menos una
agudización anual que precisa internación, con una duración media de 10,5 días (4)
Síntomas:
El volumen diario de esputo, la hemoptisis y el grado de disnea, son variables que correlacionan
con la gravedad y progresión de las BQ (7)
Otros marcadores de gravedad son: la etiología de las BQ, el grado de hiperinsuflación pulmonar,
los parámetros funcionales dinámicos, la alteración del intercambio gaseoso, el estado nutricional,
etc. (30)
Calidad de vida:
Una evaluación integradora, que permita correlacionar los síntomas y su impacto en la esfera
psíquica, laboral y social, desde la percepción del paciente, resulta ser un buen marcador de
gravedad. (31) El St George´s Respiratory Questionnaire, diseñado en 1992 por P. Jones, para ser
autoadministrado en aproximadamente 10 minutos, fue validado en castellano por Ferrer y
colaboradores, convirtiéndose en un instrumento útil. (32) Se demostró en pacientes con BQ, una
relación significativa entre la puntuación global del cuestionario, el deterioro del FEV1, el grado de
disnea y la mayor cantidad de esputo producida por día (17)
Evolución de la Bronquiectasias:
Pocos son los estudios prospectivos a largo plazo que analizan cual es el curso evolutivo de las BQ,
basándose en la interrelación de parámetros clínicos, terapéuticos, microbiológicos, anatómicos,
funcionales y tomográficos, siendo estos dos últimos los más útiles, para estimar la progresión. Las
BQ pueden ser inicialmente asintomáticas aun en presencia de signos de inflamación bronquial
demostrables por TCAR. La colonización bacteriana que genera infección e inflamación, acelera la
obstrucción crónica al flujo aéreo. La disnea de instalación progresiva, termina haciéndose
discapacitante al llegar al cor pulmonar y la insuficiencia respiratoria. (33)
Evolución funcional de las bronquiectasias
El deterioro de la función pulmonar es una constante, mostrando una caída anual media del FEV1
de unos 50 ml., valor superior al de la población general de igual edad y sexo. (20, 29) Factores
14
involucrados en la pérdida del FEV1 son: el tabaquismo, la inflamación sistémica (elevación de PCR
sérica) y el número de agudizaciones graves, considerándose como tal a la que cursa con
insuficiencia respiratoria, requiere tratamiento con corticoides sistémicos u obliga a la
hospitalización del paciente.(29)
La correlación entre deterioro funcional y colonización o infección crónica por Pseudomona
aeruginosa, no es clara. Algunos autores detectaron una caída de VEF1 de 124 ml/año en
colonizados vs. 30 a 50 ml/año en los no colonizados. Otros no hallaron diferencias en controles
por 10 años. Un dato clave es que la PA suele colonizar sobre mucosas dañadas, en pacientes con
peor FEV1 basal, generalmente no modificable con los tratamientos médicos instituidos. (20)
En pacientes con función pulmonar conservada, no suelen aislarse bacterias patógenas, aunque
algunos pueden presentar Moxarella catarrhalis. En los que muestran declinación del FEV1,
predomina el HI (29 a 70%), seguido de PA (12 a 31%). El cambio de flora se relaciona claramente
con el empeoramiento evolutivo de la enfermedad. (34)
Pronóstico de las bronquiectasias
En 1938 Cookson y Mason publican en el Edinburgh Medical Journal, un artículo titulado
“Bronchiectasis - A fatal disease” alertando sobre esta grave entidad. Hasta la segunda mitad del
siglo pasado, la expectativa de vida de los pacientes no superaba en promedio los 54 años,
falleciendo por insuficiencia respiratoria o cardíaca derecha. (35)
La longevidad alcanzada coexistiendo con patologías crónicas ligadas a BQ (asma, EPOC, TBC,
artritis reumatoidea, etc.) y la detección radiológica temprana de lesiones incipientes y aun
asintomáticas, determinó el aumento de la incidencia de las BQ, sin embargo es posible esperar
una mayor expectativa de vida.(10)
Factores condicionantes del pronóstico, asociados a una mayor mortalidad son: el sexo (peor
pronóstico para el sexo masculino), la mayor edad (> de 60 años) incrementándose un 11% por
año la probabilidad de muerte, el menor índice de masa corporal, el grado de disnea, el deterioro
funcional, mayor alteración gasométrica (PO2 <60 mmHg) particularmente en el requerimiento de
oxigenoterapia crónica domiciliaria, mayor extensión radiográfica y un mayor número de visitas de
control médico. La terapéutica quirúrgica, en los casos posibles es capaz de modificar
favorablemente el pronóstico.(36)
Un estudio realizado sobre 446 pacientes con insuficiencia respiratoria global en fase estable, en
los que 33 pacientes presentaban BQ (edad media 67 años, FEV1 30,7% y durante 14,3 años de
seguimiento), en el que se investigaron las variables asociadas a una mayor mortalidad detectó
que las variables más significativas fueron: el grado de inflamación sistémica (niveles plasmáticos
de PCR > 10 mg/l)), la desnutrición según valor del IMC (IMC < 20), la concentración de albúmina
(< 35 g/l), valores bajos de la pO2 respirando aire ambiente y la utilización de corticoides orales de
forma crónica.(37)
Conocer la causa y dirigir el tratamiento mejora el pronóstico, como es el caso del reemplazo de
inmunoglobulinas en inmunodeficiencias primarias, usar bloqueadores de la bomba de protones o
tratamiento quirúrgico en pacientes con reflujo gastroesofágico severo, instalación de
gastrostomía y rehabilitación de la deglución en el síndrome aspirativo, manejo multidisciplinario
de las BQ cuando se asocia patología de vía aérea superior, entre otros (38).
En la actualidad el uso de antibióticos sistémicos e inhalados más la fisioterapia son las únicas
herramientas que han demostrado eficacia en mejorar el pronóstico de los pacientes portadores
de BQ. (38)
El efecto de la rehabilitación pulmonar evaluado en 64 pacientes con BQ, mediante la capacidad
de ejercicio y los cuestionarios de calidad de vida, demostró ser un aporte beneficioso para el
curso evolutivo y pronóstico de la enfermedad.(39)
15
No existe consenso entre los diferentes autores, sobre la utilidad del empleo prolongado de
antibióticos (40) y/o corticoides inhalatorios, como modificadores del pronóstico de la
enfermedad, requiriéndose estudios de seguimiento clínico con número adecuado de pacientes
que permitan obtener datos concluyentes.
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TRATAMIENTO
Dra. María Cristina Ortiz
Toda vez que sea posible se realizará el tratamiento etiológico de las bronquiectasias, como es el
caso del déficit de anticuerpos, la ABPA, el déficit de α1 antitripsina, la EPOC, las micobacteriosis,
las causas locales endobronquiales (1). En la mayoría de los casos, sin embargo, no es posible
tratar la causa, sino los diversos componentes de esta enfermedad. El tratamiento médico de las
bronquiectasias será pues el de:
 las exacerbaciones
 la colonización crónica por microorganismos potencialmente patógenos, en especial
Pseudomonas aeruginosa
 las secreciones bronquiales
 la inflamación
 las manifestaciones sistémicas (desnutrición)
 las complicaciones (tapones mucosos, hemoptisis, insuficiencia respiratoria)
En algunas circunstancias se planteará el tratamiento quirúrgico.
Estos diversos aspectos se agrupan en los interrogantes que siguen:
 ¿Cómo tratar las exacerbaciones por infecciones bacterianas?
Los microorganismos potencialmente patógenos que con mayor frecuencia colonizan la vía aérea
de pacientes con bronquiectasias son: Haemophilus influenzae, Pseudomona aeruginosa,
Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, micobacterias no tuberculosas y Aspergillus
spp., a los que se agregan otros microorganismos también frecuentes en pacientes con FQ pero
que presentan menor incidencia en el resto de las etiologías como: Burkholderia cepacia,
Achromobacterxyl osoxidans, Stenotrophomonas malthophilia y algunos hongos (2)
El tratamiento antibiótico se prolonga hasta que el esputo deje de ser purulento, con un mínimo
de 10 días, y en casos de infección por Pseudomonas, durante 14-21 días. La vía debe ser
intravenosa (IV) en el caso de falla de la terapia oral, antibiograma que demuestre sensibilidad
sólo a antibióticos IV o exacerbaciones severas que requieran hospitalización.
17
Tabla 1: Tratamiento antibiótico según aislamiento bacteriológico (pacientes adultos)
Germen
P. aeruginosa
Infecciones leves
Infecciones más severas
Ciprofloxacina 750 mg oral c/12hs o Ceftazidima 2g c/8hs IV y colistina 2
bien
MU c/8hs
levofloxacina oral 500 mg c/12 hs o o: Piperacilina/tazobactam 4,5 g c/6 a
750mg/día
8hs y ciprofloxacina 750 mg dos veces
por día.
o:
Imipenem
1g c/6 a 8hs IV ó
Colistina 2ml c/8hs IV
H. influenzae, S. Amoxicilina clavulánico 875/125 mg Ceftriaxona 2 g/24hs IV en infecciones
pneumoniae y M. c/8hs oral
severas
catarrhalis
S.aureus (meticilino Amoxicilina clavulánico 875/125 mg
sensible)
c/8hs oral
S.aureus (meticilino Vancomicina (1g cada 12 hs o 500
resistente )
mg cada 6 hs, adecuar a kg de peso
corporal ideal y clearance de
creatinina)
Serratia spp.
Ceftazidima (2 g 3 veces por día) y
E. coli
gentamicina (dosis por kilo de peso
corporal ideal y clearance de
creatinina)
En una cohorte (3) se evaluó en forma prospectiva el efecto de dos semanas de antibióticos IV en
exacerbaciones de bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística. Se tomaron como variables de
evolución: el volumen de esputo de 24 hs, FEV1, CVF, capacidad de ejercicio, inflamación
sistémica, bacteriología de esputo y test de calidad de vida. En todos los pacientes se observó una
reducción media del volumen de esputo de alrededor de 20 ml/24 hs. El 80% de ellos redujo el
volumen en un 50%. Si bien el VEF1 no mejoró significativamente, sí lo hizo la CVF y aumentó la
distancia recorrida en el test de marcha.
En la prevención de las exacerbaciones juegan un rol la vacuna antigripal anual y la
antineumocócica cada 5 años.
 ¿Qué hacer ante el primer aislamiento de Pseudomona aeruginosa?
Se debe intentar la erradicación. Se recomienda usar ciprofloxacina 750 mg/12h por vía oral
durante 3 semanas. La adición de un antibiótico inhalado (tobramicina libre de aditivos o
colistimetato de sodio) a más largo plazo (3–12 meses) debe considerarse en el caso de falta de
eficacia del tratamiento oral, valorada como la persistencia de P.aeruginosa en las muestras
respiratorias. Una alternativa a la ciprofloxacina es la utilización de 2 antibióticos con actividad
antipseudomona por vía intravenosa durante 14–21días.
18
 ¿Cómo tratar la colonización crónica por microorganismos potencialmente patógenos?
El tratamiento de la colonización bronquial intermitente o crónica se basa en la administración
prolongada de antibióticos ante la aparición de alguna de las siguientes situaciones: colonización
crónica por P. aeruginosa, agudizaciones repetidas, recaídas tempranas, ingresos hospitalarios o
deterioro acelerado de la función pulmonar (4).
El tratamiento se mantiene el tiempo necesario para conseguir un esputo mucoso y disminuir la
frecuencia de las exacerbaciones. En la infección por P. aeruginosa, tobramicina inhalada: 300 mg
cada 12 hs, durante 28 días en meses alternos, o bien colistina inhalada 1 a 2 ml/12h. Las
soluciones inhaladas pueden producir broncospasmo, tos y disnea. No existen estudios que avalen
el uso de soluciones inhaladas en el caso de otros gérmenes.

¿El tratamiento crónico con antibióticos inmunomoduladores cambia la historia natural
de esta enfermedad?
Para interrumpir el ciclo de infección e inflamación se ha intentado el uso prolongado de
antibióticos en la esperanza de que la mucosa pueda curar. Se recomienda en la infección crónica
por P. aeruginosa o de otros microorganismos con control clínico difícil pese a tratamiento
adecuado. La azitromicina se utiliza como inmunomodulador y por su capacidad de interferir en la
formación de biopelículas a dosis de 250 a 500 mg a días alternos por 6 meses a 2 años o más. Esto
permite una disminución de la broncorrea y se asocia con disminución de la inflamación
neutrofílica de la pared. Algunos trabajos (5) han demostrado diferencia significativa respecto del
número de exacerbaciones.
Se recomienda controlar la función hepática en las primeras semanas del tratamiento y a
intervalos regulares de 6 meses. Antes de iniciar el tratamiento y cada 6 meses deben investigarse
micobacterias no tuberculosas (MNT) en esputo y si se las aísla no deben recibir monoterapia con
macrólidos.
 ¿Qué fisioterapia aplicar y cuándo?
Diversos estudios muestran que la fisioterapia aplicada durante tres meses mejora la severidad de
la tos y la capacidad de ejercicio, aumenta el volumen de esputo de 24 hs y el score del Saint
George (6). No se demostró efecto sobre la microbiología del esputo, la frecuencia de
exacerbaciones ni los valores de FEV1, FVC, FEF25–75%.
Se realiza en aquellos pacientes que tienen hipersecreción bronquial (mayor o igual a 30 ml/día)
después del tratamiento con β2 de acción corta y antes de la terapia inhalada con antibióticos. La
fisioterapia torácica ayuda a movilizar las secreciones y facilita su expectoración efectiva. Pese a
estar considerada central para el tratamiento de las bronquiectasias no hay estudios
randomizados controlados en bronquiectasias distintas a las de la fibrosis quística.
La fisioterapia debe realizarse dos veces por día, 20 a 30 minutos cada una. Se utilizan maniobras
de percusión, drenaje postural, vibración torácica y presión positiva espiratoria habitualmente con
un equipo de PEP oscilatorio.
Cada sesión de tratamiento incluye un ciclo de 10 respiraciones inhalando tres cuartos de la
capacidad inspiratoria máxima, luego una pausa de 3 segundos seguida de una exhalación a
capacidad residual funcional; dos o tres técnicas de espiración forzada (huffs) o toses.
Se recomienda además actividad física moderada, al menos 30 minutos 3 veces por semana.
La solución salina hipertónica nebulizada puede ser activa como mucolítico.
 ¿Tienen algún rol los corticoides inhalatorios y/o sistémicos?
El beneficio de los corticoides sistémicos a largo plazo no está demostrado y no deberían utilizarse
en forma crónica. Los glucocorticoides inhalados se usan como antiinflamatorios y como
19
tratamiento de la hiperreactividad bronquial. Se utiliza fluticasona 1000µg o bien budesonida 800
µg. El agregado de formoterol o salmeterol permite usar dosis menores de corticoides
inhalatorios. Si bien los broncodilatadores mejoran la motilidad ciliar y los corticoides inhalatorios
dificultan la invasión de la mucosa bronquial por P. aeruginosa, el principal beneficio se observa en
los pacientes con mayor broncorrea y obstrucción.
 ¿Cómo tratar las manifestaciones sistémicas?
La más importante de ellas es la desnutrición Aquellos pacientes que presenten un IMC < de 20
kg/m2 deben recibir suplementos orales hipercalóricos y si coexiste albúmina < a 3 g/dl también
hiperproteicos.
 ¿Cómo tratar las complicaciones?
Las complicaciones más frecuentes son las atelectasias por tapones mucosos, la hemoptisis y la
insuficiencia respiratoria. Si la atelectasia no responde al tratamiento y a la fisioterapia intensa
debe realizarse fibrobroncoscopía.
La hemoptisis en general es leve, indicando exacerbación y responde al tratamiento antibiótico
instituido. En el caso de hemoptisis más severas puede requerirse embolización.
La insuficiencia respiratoria se trata con oxigenoterapia con los mismos criterios que en
enfermedades obstructivas con saturación < de 90 % y pO2 entre 55 y 60 mmHg.
 ¿Qué rol tiene la cirugía?
Las indicaciones de cirugía se limitan a las áreas de bronquiectasias causantes de hemoptisis
graves en las que la embolización de arterias bronquiales haya resultado inefectiva, o bien en las
áreas de bronquiectasias sospechosas de albergar microorganismos resistentes, como el complejo
Mycobacterium avium, o Mycobacterium tuberculosis multirresistente, o en aquellas
bronquiectasias abscedadas que no responden al tratamiento antibiótico.
El trasplante pulmonar deberá considerarse en pacientes con bronquiectasias difusas, menores de
60 años, con un pronóstico de vida inferior a 2 años. Siempre debe ser bipulmonar ya que el
compromiso infeccioso en estos casos es bilateral.
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