Asociación de hemiagenesia tiroidea y enfermedad de Graves

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notas clínicas
Rev. Esp. Med. Nuclear 20, 2 (116-119), 2001
Asociación de hemiagenesia tiroidea y enfermedad de Graves
I HERVÁS BENITO, F VERA ESPALLARDO*, A RIVAS SÁNCHEZ, D LÓPEZ AZNAR, A SAURA QUILES,
M MUÑOZ**, P BELLO ARQUES, A MATEO NAVARRO
Servicio de Medicina Nuclear. H.U. La Fe. *Centro de Atención Primaria del Puerto de Sagunto y **Servicio de Endocrinología. H.U. La Fe.
Resumen.—La hemiagenesia tiroidea es una anomalía
muy poco frecuente. Presentamos un caso de enfermedad
de Graves asociada a una hemiagenesia congénita del tiroides. La gammagrafía de tiroides, la ecografía y la analítica (que demostraba la existencia de hiperfunción tiroidea
junto con elevación de anticuerpos anti-receptor de la TSH)
fueron decisivas para el diagnóstico.
PALABRAS CLAVE: Hemiagenesia tiroidea. Enfermedad de Graves. Gammagrafía de tiroides.
ASSOCIATION OF THYROID HEMIAGENESIS AND GRAVES
DISEASE
Summary.— Thyroid hemiagenesis is a very infrequent
abnormality. We present a case of Graves disease associated to a congenital hemiagenesis of the thyroid gland.
The thyroid scintigraphy, ultrasonography and laboratory
analysis (that showed the existence of thyroid hyperfunction and the present of thyroid stimulating antibodies) were
decisive in the diagnosis.
KEY WORDS: Thyroid hemiagenesis. Graves disease.
Thyroid scintigraphy.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 45 años que presenta como antecedentes personales de interés HTA y atrofia renal
derecha. Como antecedentes familiares destaca la presencia de hipertiroidismo no filiado en su madre. Presentaba clínica compatible con hipertiroidismo desde
Recibido: 08-06-00.
Aceptado: 24-07-00.
Correspondencia:
I HERVÁS BENITO
Servicio de Medicina Nuclear
Hospital La Fe
Avda. de Campanar 21
46009 Valencia.
Rev. Esp. Med. Nuclear, 2001;20:116-119
hacía 2-3 meses. En la exploración clínica se advertía un pulso de 100 latidos/min. y cifras tensionales
elevadas. No se apreciaba oftalmopatía evidente. En
la palpación destacaba un bocio difuso únicamente en
el lóbulo tiroideo izquierdo (LTI). No se palpaba istmo
ni lóbulo tiroideo derecho (LTD). En la gammagrafía
de tiroides, practicada 20 min. después de la inyección de 185 MBq de 99mTc en forma de pertecnetato,
únicamente se apreciaba el LTI, aumentado de tamaño,
sin nodulaciones y el lóbulo piramidal (Fig. 1). En la
ecografía de tiroides tampoco se observaba el LTD El
LTI se encontraba aumentado de tamaño y con ecoestructura alterada (Figs. 2 y 3). La analítica mostraba
un valor de TSH inferior a 0,002 mUI./L. (valores normales = 0,4 - 4 mUI./L.), tiroxina libre mayor de 6
ng/dL. (valores normales = 0,8 - 1,9 ng/dL.), triyodotironina de 349 ng/dL. (valores normales = 82 - 179
ng/dL.) y unos anticuerpos anti-receptor TSH de 43,2
UI./L. (valores normales < 14 UI./L.). La calcemia y
los niveles de PTH realizados con posterioridad fueron normales.
Por los estudios complementarios realizados en el
Servicio de Medicina Nuclear el paciente fue diagnosticado de hemiagenesia de tiroides asociada a enfermedad de Graves.
DISCUSIÓN
Las anomalías congénitas de la glándula tiroides
son poco frecuentes. Entre ellas se encuentran la hipoplasia, agenesia, fallo del descenso produciendo un
tiroides lingual, descenso incompleto o acentuado
produciendo un tiroides sublingual, subhiodeo, o intratorácico, los quistes del conducto tirogloso y las
formaciones de fístulas 1, 2. La agenesia tiroidea puede
ser total, unilateral o ístmica 1. La ausencia de desarrollo de un lóbulo (aplasia o agenesia unilateral), es
la anomalía más infrecuente y su incidencia es des-
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conocida 1-5. La dificultad de conocer la incidencia de
la hemiagenesia tiroidea, es debida a que el diagnóstico se suele realizar sobre población que está
siendo estudiada por cualquier otra patología tiroidea.
Se han realizado pocos estudios sobre necropsias con
gran variedad en los resultados (15 casos sobre 300
necropsias, 1 caso sobre 60 autopsias de niños y ningún caso sobre 1.007 necropsias) 4. Hamburger y cols. 6
encuentran una incidencia de 4 sobre 7.000 pacientes a los que se les practicó una gammagrafía tiroidea. Harada y cols. 7 encontraron 7 casos de hemiagenesia tiroidea en 12.456 pacientes que fueron
sometidos a tiroidectomía.
La causa de la hemiagenesia tiroidea es desconocida, pero actualmente se piensa que puede existir un fallo en la bilobulación del análogo tiroideo
en fase embrionaria, seguido de una migración unilateral 1, 2. Sin embargo Rajmil y cols. 8 presentan dos
hermanas con hemiagenesia tiroidea (ausencia del
LTD en ambos casos), lo que sugiere la existencia
de una posible causa hereditaria en la patogenia de
la enfermedad.
Se ha descrito una mayor incidencia de esta patología en mujeres frente a hombres (relación mujeres hombres de 3:1) y una ausencia del LTI en la mayoría
FIG. 1.—Gammagrafía de tiroides en la que únicamente se aprecia
el LTI y el lóbulo piramidal, con una distribución homogénea del
trazador.
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de los casos (relación izquierda - derecha de 4:1)1-6, 9-12.
En otros órganos pares, como pulmones o riñones, la
ausencia de un órgano tiende a ocurrir más frecuentemente en el lado izquierdo4. El istmo está presente en
un 50% de los casos aproximadamente1-4, 9, 10.
El diagnóstico de hemiagenesia tiroidea se debe
sospechar en cualquier paciente cuya exploración clínica no muestre tejido tiroideo palpable en un lado
del cuello 1-10.
La ausencia de visualización de un lóbulo tiroideo
en un estudio gammagráfico, antes de plantear el
diagnóstico definitivo de hemiagenesia tiroidea,
debe llevar a realizar diagnóstico diferencial con las
siguientes patologías 2, 4: Carcinoma de tiroides que ha
reemplazado totalmente el normal funcionamiento de
un lóbulo tiroideo; Nódulo autónomo hiperfuncionante que suprime el lóbulo tiroideo contralateral; Tiroiditis unilateral, aguda o crónica; Enfermedad infiltrativa unilateral, como la amiloidosis; Metástasis
tiroidea de cualquier neoplasia primaria.
El diagnóstico definitivo (y diferencial de las patologías arriba mencionadas) puede realizarse fácilmente demostrando con la ecografía tiroidea la ausencia unilateral de tejido tiroideo 2, 3, 9.
En gran parte de los pacientes en los que se demuestra agenesia tiroidea, su descubrimiento suele realizarse al coexistir esta situación con otra patología
tiroidea que es la que motiva el estudio 1-7, 9-12. La hemiagenesia, malformación por sí misma asintomática,
se descubre como un hallazgo casual 5.
Una gran variedad de patologías se ha encontrado
en el tejido tiroideo restante: carcinomas tiroideos, hipertiroidismo, adenomas tóxicos y normofuncionales,
bocio multinodular, tiroiditis, hiperparatiroidismo, hipotiroidismo primario y mixedema 4. La patología asociada más frecuentemente descrita es el hipertiroidismo secundario a bocio multinodular tóxico,
adenoma folicular hiperfuncionante o enfermedad de
Graves 2, 13-16. De estos la enfermedad de Graves es la
descrita en menos ocasiones 4.
En el caso que presentamos se trata de un varón
que ante la clínica, la hiperfunción tiroidea demostrada por la analítica y la elevación de anticuerpos
anti-receptor de la TSH se diagnosticó de enfermedad de Graves y se indicó la gammagrafía tiroidea,
la cual demostró la ausencia de visualización del LTD
como hallazgo casual. La realización de la ecografía
fue imprescindible para confirmar la sospecha diagnóstica de hemiagenesia tiroidea asociada a enfermedad de Graves.
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FIGS. 2 Y 3.—Ecografía de tiroides, en
la que se evidencia la ausencia del
LTD confirmando el diagnóstico de
hemiagenesia de la glándula tiroides
(Fig. 2). El LTI aparece aumentado de
tamaño, con ecoestructura alterada
(Fig. 3).
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I Hervás Benito y cols.—Asociación de hemiagenesia tiroidea y enfermedad de Graves
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