Atención urgente Abordaje en urgencias de una disección aórtica

Atención urgente
Abordaje en urgencias de una disección aórtica
José Ignacio Sáez de Ibarra Sánchez y Fernando Enríquez Palma
Servicio de Cirugía Cardíaca. Hospital Universitario de Son Dureta. Palma de Mallorca. Islas Baleares. España.
Actuación inmediata
El tratamiento inicial de la disección de la aorta
consiste en controlar la presión arterial y el
dolor. La afectación de la aorta ascendente
requiere cirugía, mientras que la disección de la
aorta descendente precisa abordaje médico en
ausencia de complicaciones.
El síndrome aórtico (“dolor aórtico“) incluye la disección aórtica, el hematoma intramural (HI), la úlcera aórtica penetrante
sintomática y los aneurismas dolorosos. La disección aórtica
consiste en la separación de la capa media de la pared aórtica en la que penetra sangre procedente de la aorta, con lo que
se establece una falsa luz que puede comprimir la luz verdadera del vaso. Entre ambas encontramos el colgajo intimal. Esta
separación es consecuencia de una rotura o perforación en la
íntima (“puerta de entrada”) que se propaga distalmente. La adventicia puede contener inicialmente el sangrado o evolucionar
a la rotura. Alrededor del 95% de las roturas ocurren en la aorta
ascendente, distal a la válvula aórtica. Dependiendo de la localización y la extensión pueden aparecer un taponamiento cardíaco, un hemotórax, una insuficiencia aórtica o un síndrome de
mala perfusión. Este último, según los troncos arteriales afectados, se puede manifestar como un síndrome coronario agudo,
una afectación neurológica o visceral (por afectación de troncos
supraaórticos, arterias medulares y ramas viscerales), o una isquemia de los miembros inferiores. Los factores predisponentes
más frecuentes son: hipertensión (72%) y aterosclerosis (31%).
En pacientes menores de 60 años encontramos generalmente
un aneurisma de aorta, una cirugía cardíaca previa un síndrome
de Marfan o una válvula aórtica bicúspide.
cundario a infarto agudo de miocardio. Un dolor retrosternal
con irradiación al cuello es característico de la afectación de la
aorta ascendente, mientras que el dolor dorsolumbar orienta
hacia una afectación de la aorta torácica descendente.
El síncope puede estar causado por el dolor intenso, la obstrucción de los vasos cerebrales, la activación de baroceptores
aórticos o un taponamiento cardíaco. En función de los vasos
afectados, habrá manifestaciones de mala perfusión. Una disección origina una obstrucción dinámica de los troncos supraaórticos, que se puede manifestar con un cuadro de isquemia
cerebral y asimetría o ausencia de pulsos en extremidades
superiores. El desgarro de las arterias intercostales se puede
mostrar como un déficit motor en los miembros inferiores. El
compromiso de las arterias viscerales con dolor abdominal
(isquemia medular) o con oligoanuria (arterias renales). Los
pulsos femorales pueden estar disminuidos o ser asimétricos.
Este fenómeno puede ser también transitorio debido al desplazamiento de la íntima. Una obstrucción completa de la bifurcación ilíaca se manifestará como un síndrome Leriche.
Otras manifestaciones menos frecuentes son hemoptisis
(sangrado del árbol bronquial), síndrome de vena cava superior, obstrucción de la vía aérea y síndrome de Homer (compresión por el aneurisma o hematoma en el cayado), disfonía
(compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo). La ausencia de pulsos, la presencia de síncope previo, signos neuro-
Figura 1.
Tipos de aneurisma disecante de corte.
Clasificación de la disección aórtica
La clasificación más práctica es la de la Universidad de Stanford. Distingue la afectación de la aorta ascendente (tipo A) de
la afectación de la aorta ascendente (tipo B), con independencia de dónde se encuentre la puerta de entrada (fig. 1).
Presentación clínica
El dolor es la característica clínica más importante; es una sensación de desgarro agudo e intenso, migratorio. La intensidad
del dolor es constante, por lo que se diferencia del dolor se-
De Bakey
Stanford
I
II
A
B
La clasificación de De Bakey subdivide la disección en: tipo
I (disección que compromete toda la aorta); tipo II (disección
que compromete la aorta ascendente) y tipo III (disección de
la aorta descendente). La clasificación de disección aórtica de
Stanford diferencia entre disección tipo A y tipo B. La de tipo
A es la disección que compromete la aorta ascendente y la de
tipo B es la que no compromete esta aorta.
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Tabla I.
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Pacientes de alto riesgo de disección aórtica
Enfermedad vascular aterosclerótica
Anuloectasia aórtica
Aneurisma aórtico
Úlcera aórtica
Calcificación de la íntima
Alteraciones genéticas (conectivopatías)
Síndrome de Marfan
Síndrome de Ehlers-Danlos
Síndrome de Turner
Enfermedad de Noonan
Osteogénesis imperfecta
Enfermedades congénitas
Coartación aórtica
Válvula aórtica unicúspide o bicúspide
Pruebas diagnósticas elementales
Enfermedades degenerativas
Hipertensión
La decisión del método diagnóstico depende de 2 factores mayores:
Necrosis quística de la media no Marfan
Causas traumáticas
Lesión por desaceleración
Lesión penetrante
– Disponibilidad en situaciones de urgencia.
– Experiencia del departamento de urgencias y del departamento de imágenes diagnósticas.
Iatrogenia
Cateterismo cardíaco
Canulación aórtica o femoral previa
Balón de contrapulsación intraaórtico
Si se sospecha una disección aórtica y no hay disponibilidad
diagnóstica ni de tratamiento, debe asegurarse la remisión rápida del paciente a un centro con equipos quirúrgicos e intervencionista. Cada institución debe establecer guía de abordaje
para el diagnóstico temprano según los recursos presentes.
Enfermedades inflamatorias
Sífilis
Arteritis de células gigantes
Otras afecciones
Embarazo
Cirugía de reemplazo valvular aórtico previo
Tabla II.
Síndrome de Marfan
Alteración autosómica dominante del tejido conectivo, con una incidencia
estimada de 1-2/10.000. El síndrome compromete varios sistemas:
esquelético, ocular, cardiovascular, pulmonar, piel, tegumentos y dura,
y exhibe una amplia variabilidad clínica. Se ha identificado un gran
número de mutaciones, particularmente en el gen FBN-1 del cromosoma
15, que codifica una proteína llamada fibrilina, que es esencial para la
formación de fibras elásticas del tejido conectivo
Los criterios diagnósticos (nosología de Ghent) se basan en la historia
familiar-genética y el compromiso de los diferentes órganos o sistemas
afectados y destacan por su frecuencia la talla alta con mayor
envergadura, el pectum excavatum o carinatum, la aracnodactilia,
la escoliosis, la hipermotilidad articular y la paladar ojival
Las lesiones cardiovasculares determinan el pronóstico del síndrome
de Marfan, ya que son las que ocasionan la mayor mortalidad
lógicos, estado de shock y hemotórax se consideran factores de
mal pronóstico.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la disección aórtica es el mismo
del dolor torácico agudo. Incluye los diferentes síndromes aórticos agudos, el síndrome coronario agudo, la pericarditis aguda y la embolia pulmonar. La sospecha es fundamental para
el diagnóstico, ya que en un tercio de los pacientes se pensó
inicialmente en otra enfermedad. Por tanto, el diagnóstico de
disección aórtica aguda debe considerarse en todo paciente
con un cuadro de dolor abdominal agudo, isquemia de las ex28
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tremidades, en caso de síncope o con un cuadro de insuficiencia cardíaca aguda no explicada.
Recientemente se ha publicado el score de Disección Aórtica en Urgencias (Emergency Room AAD [ERAAD] score).
Valora la presencia de dolor de espalda, una relación toracico-ediastínica mayor del 30%, una insuficiencia aórtica y un
diámetro aórtico mayor de 30 mm por ecografía. La sensibilidad y la especificidad de este score son del 93 y el 77%, respectivamente, si están presentes 3 o más de los signos antes
detallados. En las tablas I y II se exponen los diferentes estados y enfermedades que pueden favorecer la aparición de una
disección aórtica.
•
– Radiografía de tórax: suele mostrar ensanchamiento mediastínico o derrame pleural asociado.
– ECG: es normal en el 30%. Cambios isquémicos (coronaria
derecha). Signos de hipertrofia ventricular izquierda.
– Analítica sanguínea: anemia ligera, leucocitosis, trombopenia (coagulopatía de consumo), alteración de las
pruebas de función hepática y elevación de la creatinina
sérica en caso de mala perfusión visceral. Elevación de
reactantes de fase aguda, como la proteína C reactiva, el
fibrinógeno y el dímero D. Acidosis metabólica en caso de
mala perfusión.
Pruebas diagnósticas específicas
– Ecocardiografía transtorácica (ETT): examen disponible y
útil en urgencias. Identifica la disección aórtica proximal,
una insuficiencia aórtica asociada y un taponamiento cardíaco. Permite evaluar la función miocárdica y medir los
diámetros de la raíz aórtica.
– Ecocardiografía transesofágica (ETE): más sensible y específica que la ecografía transtorácica. Confirma la disección
en un 90% de los casos y permite establecer el diagnóstico
diferencial con otras variantes del síndrome aórtico agudo,
como el hematoma intramural y las úlceras ateroscleróticas
penetrantes. Permite localizar la rotura intimal en la mayoría de los casos y valorar el flujo sanguíneo en la verdadera
y falsa luz.
– Tomografía computarizada (TC): disponible en la mayor
parte de servicios de urgencias. Tiene una sensibilidad superior al 95% y una especificidad del 87%. Da información
precisa de los diferentes diámetros de los segmentos aórticos. Permite evaluar con precisión la extensión de la aorta
afectada y mostrar la implicación de las arterias viscerales
e ilíacas. Tiene como inconvenientes la nefrotoxicidad, el
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contraste y la necesidad de desplazar el paciente (inconvenientes que no presenta la ETE). La TC helicoidal multicorte mejora la calidad de imagen y acorta el tiempo de la
exploración (figs. 3 y 4).
– Aortografía y coronariografía: la aortografía ha sido desplazada por otras técnicas no invasivas debido a que las
imágenes tomográficas tienen un mejor perfil de rendimiento y seguridad. La incidencia del 25% de coronariopatía concomitantes no justifica una angiografía coronaria en ausencia de datos de que la revascularización
Figura 2.
podría mejorar el resultado de la intervención quirúrgica
aórtica.
– Resonancia magnética (RM): técnica muy completa y precisa. Está contraindicada en pacientes portadores de marcapasos, desfibriladores implantables, clips en aneurismas
cerebrales y metralla en localización vital. Tiene los inconvenientes de su disponibilidad y de que es un estudio largo
y dificultoso en un paciente crítico en muchos casos intubado. Está indicada en casos complejos donde la ETE o la
TC no sean concluyentes.
Árbol de actuación en la disección aórtica.
Dolor torácico
Sospecha de disección
ECG
+
Marcadores bioquímicos
+
Radiografía de tórax
Comienzo brusco y/o sensación de desgarro
±
Asimetría de pulsos y/o presiones
±
Radiografía: ensanchamiento mediastínico
Alta probabilidad
Baja probabilidad
ECG
↓ ST
↑ ST
Alta probabilidad cardiopatía isquémica
ETE y/o angio-TC
Diagnóstico −
Diagnóstico +
Angio-RM
Ecografía i.v.
Aortografía
Avisar equipo quirúrgico
Analgesia
+
Terapia antiimpulso
+
Control PA
Tipo A
Coma profundo
Daño visceral irreversible
Edad > 80 años
Edad > 70 años y mal perfil de riesgo
Diagnóstico −
Otras enfermedades
Descartar síndrome
coronario agudo
Tipo B
Complicada
Cirugía
Diagnóstico +
Cirugía
Tratamiento
endovascular
No complicada
Tratamiento
médico
Adaptada de Nistal y Valle.
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Tabla III.
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Tabla V.
Cuidados generales
1. Verificar vía aérea permeable
2. Abordaje venoso profundo
3. Monitorización cardíaca continua
4. Canalizar sonda vesical
5. Solicitar traslado a cuidados intensivos
6. Realizar los exámenes paraclínicos con extrema urgencia
7. Prevenir el equipo de especialistas multidisciplinario con urgencia
8. Solicitar los exámenes de radiología según disponibilidad
9. Medidas terapéuticas elementales
10. Pasar bloqueadores beta por vía intravenosa
11. Vasodilatadores para disminuir la resistencia periférica, como el
nitroprusiato de sodio
Tabla IV.
Fármacos más utilizados
Recomendaciones de la ESC (2001)
Recomendación
Clase I
II
III
Evidencia
Historia clínica y examen físico
completo (si es posible)
•
C
Vía venosa. Análisis sanguíneo
•
C
Realizar ECG
•
C
Monitorizar PA, ECG
•
C
Alivio del dolor (morfina)
•
C
Control PA con bloqueadores beta
•
C
Transferir a cuidados intensivos
•
C
Asociar vasodilatador (nitroprusiato)
si HTA
•
C
En EPOC uso de antagonistas
del calcio
•
C
Imagen antes de trombólisis si ECG
isquémico
•
C
Propranolol
Dosis de carga: 0,5-1 mg en 5 min. Mantenimiento:
0,05-0,15 mg/kg (1-4 mg) cada 4-6 h (vida media larga)
Radiografía de tórax en paciente
inestable
Esmolol
Dosis de carga: 0,5 mg/kg en 2-5 min. Mantenimiento:
0,10-0,20 mg/kg/min (dosis máxima 0,3 mg/kg/min,
ver sobrecarga de volumen, a dosis altas b2)
ECG: electrocardiograma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica;
HTA: hipertensión arterial; PA: presión arterial.
Atenolol
C
Dosis de carga: 2,5 mg. Mantenimiento: 0,15 mg/kg/día
(vida media larga)
Labetalol
Dosis: creciente de 0,5-4 mg/min (vida media larga)
Nitroglicerina
Dosis: 2-10 mg/h (en frasco de cristal, proteger de la luz)
Nimodipino
Dosis de carga: 15 mg/kg/h en 2 h. Mantenimiento:
30 mg/kg/h (proteger de la luz)
Nifedipino
Dosis: 0,63-1,25 mg/h (no disponible en España)
Nitroprusiato
Dosis: 1-2 mg/kg/min (en frasco de cristal, proteger
de la luz)
Tratamiento farmacológico
de la disección aórtica
El tratamiento farmacológico ante la sospecha de disección
aórtica debe ir encaminado a controlar el dolor y disminuir el
riesgo de progresión de la enfermedad (tablas III y IV). Antes
de la realización de cualquier medida diagnostico-terapéutica,
el paciente debe estar monitorizado con ECG, medida la presión arterial (si no es invasiva, debe llevarse a cabo cada 5 min)
y con canalización de una vía venosa de buen calibre.
Figura 3.
Tomografía computarizada torácica con
contraste: disección de aorta ascendente.
Nótese el flap intimal.
Aorta
ascendente
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•
Figura 4.
Tomografía computarizada torácica con
contraste: arco aórtico disecado (flap).
El diámetro del arco es normal.
Flap intimal
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La analgesia contribuye a estabilizar al paciente y, en general, suele requerir opiáceos a dosis bajas (cloruro mórfico 3 mg
i.v. cada 5-10 min hasta conseguir el control del dolor, o si la
presión arterial sistólica < 100 mmHg usar meperidina 25-50
mg i.v. cada 5-10 min).
Para evitar la progresión de la enfermedad y el riesgo de rotura aórtica, se debe disminuir el estrés parietal aórtico y controlar la presión arterial (objetivo de presión arterial sistólica,
entre 90 y 110 mmHg si se mantiene la diuresis). Los fármacos
más usados como tratamiento antiimpulso (para disminuir la
dP/dt de la pared) son los bloqueadores beta selectivos (de
vida corta como el esmolol i.v. o intermedia, atenolol i.v.) o no
selectivos (propranolol), y los bloqueadores a1-b2 (labetalol
i.v., de vida media larga, en dosis crecientes de 0,5-4 mg/min).
En caso de hipertensión arterial severa se puede iniciar labetalol de primera intención. Si se requiere de un control adicional
de la presión arterial se suelen asociar nitroprusiato, nitratos
(nitroglicerina i.v.), antagonistas del calcio (nimodipino i.v.,
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nifedipino i.v.), o incluso inhibidores de la enzima conversiva
de la angiotensina (IECA) i.v. Si los bloqueadores beta están
contraindicados (EPOC) hay que pensar en verapamilo o diltiazem i.v. No se deben usar vasodilatadores directos, como la
doxazosina, que incrementan la tensión parietal secundaria a
la taquicardia.
En pacientes normo o hipotensos, hay que pensar en una
rotura aórtica, taponamiento cardíaco o fallo cardíaco (por
insuficiencia aórtica o afectación de los ostia coronarios). Si
hay taponamiento con colapso hemodinámico se debe intentar recuperar la presión arterial con cargas de volumen. La
realización de una pericardiocentesis puede ser beneficiosa,
pero se debe extraer la menor cantidad de líquido posible.
Esta punción muchas veces puede acelerar el sangrado y la
rotura con consecuencias catastróficas, por lo que debe realizarse en circunstancias excepcionales y con acuerdo del equipo quirúrgico.
El tratamiento farmacológico crónico se reserva para los pacientes ya intervenidos o con disección tipo B no complicada, y
requiere un control estricto de la presión arterial, manteniéndola por debajo de 130-135/80 mmHg. El pilar del tratamiento
son los bloqueadores beta, asociando IECA o antagonistas del
calcio, si se precisa o el paciente no tolera los bloqueadores
beta. Se deben realizar revisiones periódicas y pruebas de imagen por parte de un grupo especializado; se recomiendan a los
1, 3, 6 y 12 meses, y posteriormente anuales.
Tratamiento quirúrgico de la disección aórtica
La disección aórtica aguda es una enfermedad quirúrgica grave.
El objetivo de la cirugía es salvar la vida del paciente previniendo la rotura de la aorta torácica ascendente en el pericardio
(fig. 5). El tratamiento de la disección aórtica de tipo A es quirúrgico (recomendación tipo I, nivel evidencia B) excepto en
situaciones de edad avanzada, comorbilidad importante o daño
neurológico. La disección de tipo B tiene un mejor pronóstico.
Su abordaje inicial es médico y se reserva el tratamiento qui-
Figura 5.
Vista operatoria: resección de la aorta ascendente.
Vista de la raíz aórtica en la unión sinotubular.
Velos aórticos (trivalva). Disección de la raíz con
falsa luz (flecha).
Despegamiento
de la adventicia
(falsa luz)
Válvula aórtica
trivalva
rúrgico en la fase aguda a las disecciones complicadas (hipertensión no controlable, dolor persistente, amenaza de rotura
inminente con hemotórax, mala perfusión visceral y expansión
aneurismática.
Abordaje quirúrgico de la disección tipo A
El tratamiento quirúrgico consiste en reemplazar la aorta ascendente disecada con un injerto sintético de dacron. La aorta
resecada debe incluir la zona con la rotura intimal (puerta de
entrada). En caso de insuficiencia aórtica se puede realizar una
cirugía conservadora de la raíz aórtica con reimplante de los
troncos coronarios o sustituir totalmente la raíz aórtica mediante la técnica de Bentall-Bono (tubo protésico valvulado).
Si la puerta de entrada se encuentra en el arco aórtico, o éste
encuentra gravemente dilatado es necesario hacer una parada
circulatoria para su reemplazo. La hipotermia y las diferentes
técnicas de perfusión cerebral durante la cirugía han mejorado considerablemente los resultados. La mortalidad quirúrgica
varía entre un 10 y un 30% en función de la edad, las comorbilidades asociadas, la extensión de la disección y el compromiso
de arterias viscerales.
Abordaje quirúrgico de la disección de tipo B
El tratamiento médico de la disecciones de tipo B tiene buenos resultados en la mayoría de los pacientes. Éste se centra
inicialmente en el control de la presión arterial mediante bloqueadores beta y vasodilatadores, y el alivio del dolor. Una vez
superada la fase aguda, se continúan los bloqueadores beta orales y vasodilatadores (IECA o antagonistas de los receptores de
la angiotensina II [ARA II]).
Un seguimiento radiológico cada 6 meses será necesario para
detectar precozmente una evolución tórpida. En el registro internacional de disección aórtica (IRAD), en una serie de 384
pacientes con disecciones tipo B, el 73% estaban controlados
médicamente. La mortalidad intrahospitalaria de estos pacientes fue del 10% y la supervivencia a largo plazo con el tratamiento médico demostró ser del 40% a los 10 años.
La cirugía en disección tipo B está limitada a los siguientes
criterios:
– Dolor torácico persistente o recurrente.
– Expansión aórtica.
– Hematoma periaórtico.
– Hematoma mediastínico.
En la actualidad, las intervenciones endovasculares en la
disección aórtica aguda tipo B suelen limitarse a aliviar las
complicaciones con riesgo de muerte (como la amenaza rotura
aórtica, la isquemia visceral y de extremidades irreversibles),
el dolor persistente-recurrente, la progresión expansión del
aneurisma y, por último, la hipertensión controlada. Además,
en pacientes de alto riesgo no candidatos para cirugía, la reparación endovascular es una alternativa en evaluación (recomendación tipo IIa, nivel evidencia C).
El tratamiento intervencionista va desde la fenestración para
abrir una puerta de reentrada y descomprimir la luz falsa ciega,
hasta la colocación de una endoprótesis en una rama ocluida
por la obstrucción estática, o para sellar la puerta de entrada
o para mantener la fenestración abierta (endoprótesis cubiertas).
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Complicaciones aórticas
Bibliografía recomendada
Hematoma intramural aórtico
Gil Albarova O, Cánovas López S. Síndrome aórtico agudo. Cir Cardiovasc. 2007;14:359-67.
Se considera una variante de la disección aórtica. Su pronóstico inicial es más benigno pero puede evolucionar rápidamente
a una disección aórtica “clásica” con la aparición de un flap
intimal. Consiste en sangrado en el vasa vasorum de la capa
externa de la media. Por definición, inicialmente no debe haber
rotura intimal. En muchos casos pasa inadvertido. Su pronóstico depende de su espesor y del diámetro de la aorta. El abordaje clínico es similar al de la disección; los hematomas de la
aorta ascendente (tipo A) precisan un abordaje quirúrgico, y
la aorta afectada es reemplazada por un injerto sintético. Los
hematomas que afectan la aorta torácica descendente (tipo B)
precisan un abordaje conservador en la ausencia de complicaciones.
Úlcera penetrante aórtica
Consiste en una ulceración de la pared aórtica aterosclerótica
con una rotura de la limitante elástica interna y con penetración de la capa media. Generalmente va acompañada de hematoma periaórtico. En la mayoría de los casos se descubre incidentalmente. Cuando se manifiesta con dolor debe ser tratada
debido al riesgo de rotura.
Pronóstico
El 20% de los pacientes con disección aórtica no alcanza a llegar a los servicios de urgencias. La disección tipo A tiene una
mortalidad de un 1% por cada hora que pase, con una mortalidad del 50% en las primeras 48 h, después de comenzado el
dolor torácico, pero aumenta a un 75% en la segunda semana
y alrededor de un 90% a los 3 meses. El tratamiento de la disección aórtica aguda es quirúrgico (recomendación de tipo I,
nivel de evidencia B), excepto en situaciones de edad avanzada, vida con comorbilidad muy importante o en presencia de
contraindicaciones a cirugía mayor. El pronóstico mejora cuando los pacientes son sometidos a tratamiento quirúrgico, con
una supervivencia al año en los operados por disección tipo I
(DeBakey) de un 52%, mientras que para los tipos II y III es del
70%. La supervivencia a los 5 años es del 50-70% en los pacientes sometidos a cirugía programada, del 30-50% en el grupo
con intervenciones combinadas, de urgencias y programadas y
del 21% en los pacientes tratados de forma conservadora.
La historia natural del aneurisma de la aorta torácica depende de su tamaño, pues es un factor determinante para la aparición de complicaciones como disección y rotura. J
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A tener en cuenta
• La disección aórtica es una complicación mayor
de diferentes tipos de afectación de la aorta que
compromete la vida del paciente. La disección
aórtica se origina en el sitio de una rotura intimal y
luego se propaga distalmente. Alrededor del 95% de
las roturas ocurren en la aorta ascendente, distal a la
válvula aórtica.
• El tratamiento inicial consiste en controlar la presión
arterial y el dolor.
• La afectación de la raíz aórtica y de la aorta
ascendente implican una intervención quirúrgica
urgente. Las disecciones aórtica de tipo B precisan
un abordaje médico en ausencia de complicaciones.
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