Versión PDF - Anestesia en México

Diagnóstico por Imagen
Síndrome de Ramsay-Hunt
Dr. Víctor M. Whizar-Lugo*, Dra. Patricia Calvo-Soto**, Dr. Francisco Anzorena-Vallarino*,
Susana Preciado-Ramírez***
* Servicios Profesionales de Anestesiología y Medicina del Dolor
Centro Médico del Noroeste
Tijuana B.C., México
[email protected]
** Anestesiología y Medicina del Dolor
Instituto Mexicano del Seguro Social
Colima, México
*** Estudiante de Medicina
Facultad de Medicina
Universidad Autónoma de Baja California
Tijuana B.C., México
Resumen
El herpes zoster es una manifestación frecuente y tardía del virus de la varicela. El síndrome de Ramsay Hunt es una
afección rara que se define como una infección por el virus herpes zoster con afectación de la cabeza y el cuello
que involucra primordialmente al VII par craneal. Se caracteriza por parálisis fácil periférica, rash cutáneo y vesículas
en el pabellón auricular, en canal auditivo externo y síntomas cocleovestibulares. Se debe a la reactivación del virus
de la varicela zoster que dormía en el ganglio geniculado. Se informan dos pacientes adultos que fueron tratadas
con abordaje farmacológico o bloqueo cervical con ropivacaína 0.12%. Se hace una revisión breve de la literatura y
se discute el manejo del síndrome de Ramsay Hunt.
Palabras clave: Síndrome de Ramsay Hunt
Abstract
Herpes zoster is a frequent late manifestation of varicella-zoster virus. Ramsay Hunt Syndrome is an uncommon
affection defined as herpes zoster infection of the head and neck that mostly involves the VII cranial nerve. It is
characterized by peripheral facial paralysis, skin rash and vesicles in earlobe, the auricular canal and cochleovestibular
symptoms. It is produced by varicella-zoster virus reactivation at the geniculate ganglia. We inform two adult
patients who were treated using pharmacological approach or cervical epidural 0.125% ropivacaine injection. A
short review and clinical discussion on Ramsay Hunt syndrome is made.
Key words: Ramsay Hunt syndrome
Introducción
J
ames Ramsay Hunt (1874-1937) fue un eminente
neurólogo nacido en Filadelfia, Estados Unidos
de Norteamérica. Su nombre se asocia a varias
entidades neurológicas incluyendo el Síndrome de
Ramsay Hunt I y el Síndrome de Ramsay Hunt II.1,2
El Síndrome de Ramsay Hunt II (SRH) lo describió
este investigador en 1907 y se trata de la afección
herpética del ganglio geniculado (respectivamente
nervio Intermedius) con lesiones en el oído externo
y la mucosa oral.3 Los síntomas incluyen parálisis
facial, otalgia intensa acompañada de secreción
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ótica serosanguinolenta y vesículas en el tímpano, conducto
auditivo externo y pabellón auricular. Hay pérdida del sabor
en las dos terceras partes anteriores de la lengua del lado
afectado, disminución de la salivación, lagrimeo, tinitus,
ronquera, sordera y vértigo. Es poco frecuente en la infancia
y más común en los pacientes inmunocomprometidos
o de la tercera edad, afectando por igual a ambos sexos.
Esta manifestación del virus varicela zoster (VVZ) sucede
como una reactivación del virus que había permanecido
adormecido en el ganglio geniculado y se disemina a los
nervios faciales.4,5,6 En la primera descripción de Ramsay
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Hunt narró una combinación de cuatro formas: a) Herpes
zoster sin signos neurálgicos, b) Herpes zoster ótico con
paresia facial, c) Herpes zoster ótico con paresia facial y
síntomas de sordera, y d) el Síndrome de Ramsay Hunt con
herpes zoster auricular. Ramsay Hunt reconoció también
algunos síntomas acompañantes como el tinitus, nausea,
vomito, vértigo y nistagmos, que junto con la sordera se
explican por la cercanía del ganglio geniculado con el
nervio vestibulococlear situado dentro del canal óseo.7 Fue
el análisis de Ramsay Hunt lo que permitió reconocer la
función sensorial del nervio facial y definir el área genicular
del pabellón auricular.
La definición estricta del SRH es parálisis facial periférica
que se acompaña de rash eritematoso y vesículas en el oído
externo, con o sin lesiones orales. Esta descripción original
se ha ido modificando y en la actualidad hay reportes con
afección a diversos pares craneales, incluyendo nervios
sensitivos cervicales. Su diagnóstico inicial es difícil y puede
ser confundido con una simple otitis. La aparición de las
vesículas que caracterizan al herpes zoster agudo (HZA)
orientan al diagnóstico, el cual puede ser comprobado con
la elevación de anticuerpos anti-VVZ.
Se muestran imágenes diagnósticas de dos pacientes con SRH
y se hacen consideraciones de diagnóstico y tratamiento de
esta entidad clínica que son de utilidad para el anestesiólogo
interesado en algología.
Informe de los casos
Caso 1. Femenina de 56 años de edad, con diabetes mellitus
de 24 años de evolución, en franco descontrol metabólico.
Acudió a consulta con historia de secreción en el conducto
auditivo derecho y dolor intenso que fue diagnosticada
como otitis externa y tratada con antibióticos y analgésicos
comunes. Cinco días después notó la aparición de eritema y
vesículas en el pabellón auricular derecho, que rápidamente
aparecieron sobre la mejilla y la región mandibular del
mismo lado. Al octavo día desarrolló parálisis facial derecha.
La paciente no manifestó sintomatología vestibular. Se
estableció el diagnóstico de HZA y fue enviada a nuestra
consulta por falla terapéutica. La exploración física mostró
una paciente obesa con presión arterial 120/70, frecuencia
cardiaca 79, respiraciones de 18, 36.5°C de temperatura
axilar. En el pabellón auricular derecho y la región pre
auricular y mandibular del mismo lado se apreciaron lesiones
vesiculares en diversas fases de evolución, con zonas
eritematosas típicas de HZA (Figura 1). El conducto auditivo
externo no se pudo explorar por dolor e inflamación, pero
se observó secreción purulenta, fétida. Se ratificó la parálisis
facial derecha. Se estableció el diagnóstico clínico de SRH y
se inició tratamiento con famciclovir 800 mg cada 6 horas,
maprotilina 50 mg por las noches, pregabalina 75 mg
cada 8 horas y tramadol 50 mg cada 8 horas. La respuesta
inicial fue adecuada, logrando reducir la intensidad del
dolor de 9/10 a 5/10, por lo que se incrementó la dosis
de pregabalina a 75 mg cada 6 horas y tramadol 100 mg
cada 8 horas durante tres semanas. La paciente tuvo una
recuperación del dolor adecuada y no desarrolló neuralgia
postherpética. La recuperación de la parálisis facial fue del
80% aproximadamente.
Figura 1. Rash y vesiculas en diferentes fases evolutivas típicas de
HZA, distribuidas en el territorio V3 y VII pares craneales. Note la
severa afección del pabellón auricular.
Caso 2. Mujer de 69 años de edad, con 64 kg de peso, con
historia de dolor severo de 10 días de evolución, el cual se
inició en los dermatomas C3-C5 izquierdos y en el pabellón
auricular del mismo lado. El dolor era intenso, con EVA de
8-9-/10, discontinuo, con exacerbaciones ocasionales, o
con el roce de la ropa, y al tacto superficial, ardoroso, con
sensación de quemadura y en ocasiones de tipo eléctrico.
A la exploración fisica se encontró presión arterial 140/80
mmHg, frecuencia cardiaca de 90, respiratoria de 18, 36ºC
de temperatura axilar. Se apreciaron lesiones vesiculares y
ampollosas típicas de herpes zoster agudo en los mismos
dermatomas donde manifestaba dolor, con hiperestesia
cutanea y alodinia, además de lesiones vesiculares en el
pabellón auricular, conducto auditivo externo y en el tímpano
de mismo lado, con parálisis facial izquierda. Los exámenes
de laboratorio fueron normales, incluyendo la cuenta
linfocitaria. Se estableció el diagnóstico de HZA C3-C5 con
paricipación de séptimo par craneal. Se manejó con bloqueo
cervical epidural intermitente con ropivacaína al 0.125 %. 5
mL tres veces al día, durante 12 días. La paciente tuvo alivio
del dolor agudo y no desarrolló neuropatía postherpética.
Este segundo caso fue publicado en Anestesia en México8
para discusión de imágenes de bloqueo cervical epidural
fallido.
Figura 2. Lesiones herpéticas agudas en diferentes fases evolutivas
con necrosis de pabellón auricular izquierdo, y otitis externa mixta.
© Federación Mexicana de Anestesiología, A.C.
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Discusión
El VVZ es un alfa herpes virus semejante al virus herpes simple
1 y 2, de los cuales se diferencia por su biología, mecanismo de
latencia y su comportamiento clínico manifestándose como
varicela zoster o HZA. El herpes zoster es una entidad con
manifestaciones clínicas muy diversas que varían según los
nervios afectados, el estado inmune, la edad de los pacientes
y el tiempo de evolución de la enfermedad. La participación
de dermatomas torácicos es la más frecuente, seguida de las
raíces lumbares y en tercer lugar por los nervios de la cabeza
y cuello.8 El ser humano es el único reservorio del virus, tiene
una distribución universal y se contagia en forma directa por
las lesiones cutáneas del VVZ o por inhalación de microgotas
respiratorias que son proyectadas con la tos de los pacientes
con varicela zoster. El HZA solo se manifiesta en las personas
que tuvieron varicela, pudiéndose presentar a cualquier
edad, pero es más frecuente después de los 50 años, con
una incidencia máxima a los 75 años de edad y se dice que a
los 85 años el 50% de las personas han tenido HZA.
El herpes zoster ótico fue descrito por Letulle en 1882 y
Körner in 1884,9 pero fue Ramsay Hunt3 quien hizo la primer
asociación del HZV con el ganglio geniculado con paresia o
parálisis del VII par craneal. Este SRH obedece a la reactivación
del VVZ que había estado latente en el ganglio geniculado
y que al disminuir el estado de inmunidad por razones
variadas, se manifiesta en la piel, adquiriendo distribución
metamérica relacionada con los sitios donde el VVZ estaba
latente. El SRH es poco frecuente y sus manifestaciones son
muy variadas, siendo sus características más habituales la
parálisis facial periférica acompañada de la típicas lesiones
vesiculares, eritematosas y dolorosas del HZA localizadas en
el pabellón auricular y en el conducto auditivo externo. En
ocasiones las lesiones herpéticas se pueden extender a otros
dermatomas adyacentes, en especial a los pares craneales
V, VI, IX, X, XI y XII.10,11 al igual que a dermatomas cervicales
sensitivos,12 como en nuestra segunda paciente. Díaz y cols.13
reportaron un caso de un paciente inmunocompromentido
con SRH secundario al virus herpes simple tipo 2, lo cual es
inusual.
El SRH representa entre el 7 y el 12% de todas las parálisis
faciales, siendo menos frecuente que la clásica parálisis de
Bell o a frigori, y su evolución es más tórpida con respecto
a otras etiologías de las parálisis faciales14,15 donde no se
involucra al VVZ. Algunos pacientes con parálisis de Bell
tienen anticuerpos anti VVZ, por lo que se recomienda que
esta asociación sea estudiada mediante la determinación
de PCR (polymerase chain reaction) para detectar DNA del
VVZ en sangre. El estudio japonés de Terada y su grupo16
encontró 4 pacientes positivos de un grupo de 16 casos con
parálisis de Bell. Tres de estos cuatro casos se consideraron
como zoster sine herpete. Se han descrito lesiones en el
paladar, lengua con pérdida del sentido del sabor,17,18 y
al inicio se puede confundir con una otitis externa por el
dolor tan intenso, que suele ser su primera manifestación.
Los síntomas cocleovestibulares del SRH se explican por la
participación del ganglio espiral o vestibular, y en ocasiones
son más floridas que la misma parálisis facial típica del SRH.4
Se han descrito casos de SRH sin lesiones cutáneas (sine
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herpete) los cuales se confunden con parálisis de Bell,19 al
igual que hay informes de pacientes con SRH sin parálisis
facial.20
Syal y Goyal21 describieron un paciente diabético no
controlado con SRH bilateral, condición también muy rara
en otras localizaciones del HZA. Miyazaki y cols.22 reportaron
un caso atípico que al inicio se manifestó con ronquera y
disfagia, hinchazón progresiva del pabellón auricular y en
el sexto día se agregaron las típicas vesículas de HZA en
la zona geniculada con parálisis de los pares craneales VII
y VIII, confirmándose el diagnóstico con la elevación de
anticuerpos anti VVZ y asilamiento del DNA viral del líquido
cefalorraquídeo. El SRH puede manifestarse después de
la resección quirúrgica de neuromas del acústico, de una
forma similar a la reactivación que sucede cuando se realiza
cirugía del V par. Se ha propuesto que la cirugía es el factor
estresante que desencadena la reactivación del virus por lo
que los autores recomiendan aciclovir profiláctico en este
tipo de cirugía ótica.23,24 La complicación más grave del SRH
es la diseminación cerebral con meningoencefalitis herpética.
El diagnóstico de SRH se basa en la clínica; otalgia de inicio
súbito, que en forma paulatina incrementa su intensidad,
seguida de la aparición de las típicas lesiones vesiculares
herpéticas en el oído externo, con aparición subsecuente
de parálisis facial del lado afectado y manifestaciones
audiovestibulares. Este cuadro se puede modificar con las
características clínicas ya descritas donde participan otros
nervios craneales o cervicales del lado afectado. En ocasiones,
el polimorfismo de las lesiones cutáneas infectadas hacen
difícil el diagnóstico de SRH y los estudios virológicos son
fundamentales. En ocasiones un frotis de Tzank demuestra
las células gigantes multinucleadas típicas, sin que distinga
el tipo de herpes.
El tratamiento de los pacientes con SRH debe de incluir los
antivirales como son el aciclovir 800 mg cinco veces al día, o el
famciclovir 500 mg cada 8 horas durante 7 a 10 días, aunque
no hay evidencias suficientes de su eficacia terapéutica.7,19
No hay suficiente información publicada sobre la utilidad
de los esteroides sistémicos, locales o en bloqueos neurales
en SRH, aunque el estudio de Kinishi y cols.25 demostraron
mayor recuperación en los enfermos que recibieron aciclovir
más esteroides que en los que solo recibieron esteroides
sistémicos. Sweeney y Gilden7 recomiendan agregar a
los antivirales mencionados 60 mg diarios de prednisona
durante 3 a 5 días. Los pacientes con parálisis de Bell en los
que se sospeche sean portadores de VVZ (SRH zoster sine
herpete) es recomendable iniciar antivirales adicionados de
prednisona ya que es posible mejorar la recuperación de
la parálisis facial. La parálisis facial de Bell también se ha
asociado a infección por herpes simple.
Los bloqueos simpáticos con anestésicos locales continúan
siendo una controversia en el tratamiento de la fase aguda y
como prevención del desarrollo de neuropatía postherpética.
La primera paciente se manejó conservadoramente ya que
no aceptó el bloqueo del ganglio estrellado propuesto.
La segunda enferma se manejó con un bloqueo cervical
epidural con ropivacaína al 0.125%, como parte de nuestro
protocolo de manejo.8
El diagnóstico clínico de los pacientes con SRH es fácil cuando
las manifestaciones son floridas como en los casos discutidos,
y puede ser difícil cuando la parálisis facial se presenta sin
las lesiones cutáneas. El manejo oportuno con antivirales,
antidepresivos, analgésicos opioides, adicionados o no de
bloqueos simpáticos con anestésicos locales es el manejo de
elección. El uso de esteroides pudiera tener un papel como
parte de este manejo.
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