Cirugía de epilepsia: evaluación prequirúrgica del paciente

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REVISIÓN DE TEMA
Cirugía de epilepsia: evaluación
prequirúrgica del paciente candidato.
Protocolo propuesto para el Hospital
Universitario San Ignacio
Daniel Nariño González,1 Ernesto Alejandro Esteban Caycedo2
Resumen
En la actualidad, la cirugía de epilepsia es una opción de tratamiento alterno en pacientes
con epilepsia medicamente refractaria. Definir el área epileptogénica, objetivo primordial
del tratamiento para su resección, requiere un estudio cuidadoso prequirúrgico por
parte de un equipo de especialistas multidisciplinario con un protocolo definido, a
fin de evaluar la zona epileptogénica, irritativa, inicio ictal, lesión epileptogénica, zona
de déficit funcional y zona sintomatogénica enunciados por Luders, para así elegir el
tipo de tratamiento quirúrgico que se va a efectuar. El artículo presenta la propuesta de
protocolo de evaluación de cirugía de epilepsia del Hospital Universitario San Ignacio.
Palabras clave: epilepsia, cirugía, refractaria.
Title: Epilepsy Surgery Clinical Evaluation in Patients., San Ignacio University
Hospital Protocol
Abstract
Actually, epilepsy surgery is a treatment option in patients with refractory epilepsy. The
epileptogenic zone definition is the most important target for the surgical treatment and
its definition is the result of a careful evaluation by a multidisciplinary Tim finding the
epileptogenic area, irritative area, etc, enunciated by Luders and then, choice the best
surgical alternative. We present here the protocol proposal of the Universitary Hospital
of San Ignacio.
Key words: Epilepsy, surgical, refractory.
1
Profesor asociado de Neurología, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia. Jefe de Laboratorio de
Neurofisiología. Coordinador de la Clínica de Epilepsia y del Programa de Cirugía de Epilepsia, Departamento
de Neurociencias, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia.
2 Médico neurocirujano, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia.
Recibido: 14/07/2011 Revisado: 11/07/2013 Aceptado: 25/08/2013
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 517-535, octubre-diciembre, 2013
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Introducción
En la actualidad, la cirugía de epilepsia
surge como una importante opción de
tratamiento para pacientes con epilepsia
refractaria al tratamiento médico o con
patologías específicas que indiquen su
uso de manera temprana. Ha sido un recurso válido que se ha practicado desde
la Antigüedad y que ha evolucionado a
nuestra época moderna. Desde hace más
de cien años se atribuye a Víctor Horsley
el inicio de la cirugía de epilepsia moderna, al operar en 1886 a un paciente con
una neoplasia en la región rolándica, con
el propósito único de controlar sus crisis
de tipo focal motor, con buen resultado.
Luego, la cirugía de epilepsia tomó auge
inicialmente con los trabajos de Penfield
y Jasper en la década de los cincuenta
del siglo pasado, y de manera progresiva fue tomando más importancia, sobre
todo desde los últimos treinta años con
la fundación de importantes centros de
cirugía de epilepsia (Francia y Estados
Unidos) y el avance cada vez mayor en
los recursos técnicos diagnósticos de
neurofisiología, imágenes, técnicas y
cuidados neuroquirúrgicos.
Todo esto ha hecho que en nuestros
días la cirugía de epilepsia sea tomada
como una alternativa de tratamiento fundamental [1]. La selección del candidato a cirugía de epilepsia debe ser muy
cuidadosa e idealmente realizada bajo
un protocolo de valoraciones multidisciplinarias, que estudiarán y tomarán
en conjunto la decisión del tratamiento
quirúrgico. Es objetivo de esta revisión la
propuesta de un protocolo de evaluación
prequirúrgico para los candidatos a cirugía de epilepsia, el cual consta de cinco
fases que tiene como fin último definir
la zona epileptogénica, su funcionalidad
y la posibilidad de su extirpación sin generar un déficit neurológico adicional.
La cirugía de epilepsia tiene como
objetivo eliminar o disminuir la frecuencia de las crisis, lo cual permitirá, en lo
posible, el uso de monoterapia en dosis
menores a las necesarias previas a la cirugía y mejorar la calidad de vida tanto
del paciente como de sus familiares cercanos y cuidadores.
Generalidades
La epilepsia es una de las condiciones
neurológicas más prevalentes en la población general (0,5 y 3 % de la población mundial). En aproximadamente dos
tercios de los casos no es posible aclarar
una etiología; en el grupo restante las
causas identificables más frecuentes son
enfermedad cerebrovascular (10,9 %),
malformaciones congénitas (8 %), trauma (5,5 %), neoplasia (4,1 %), enfermedad degenerativa (3,5 %) y enfermedad
infecciosa (2,5 %) [1].
El 40 % de los pacientes sufre de
crisis generalizadas, y el restante 60 %
(0,4 % de la población de países industrializados), crisis focales. La terapia con
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medicaciones anticonvulsivantes es la
primera herramienta en el control de las
crisis; sin embargo, solo el 33 % de los
pacientes logra control durante un año
con monoterapia. La elección de usar dos
o más anticonvulsivantes para potenciar
su efecto alcanza a controlar a un 10 a
20 % adicional. Es de resaltar que la tasa
de resistencia no ha cambiado, a pesar de
la aparición de nuevos medicamentos en
el mercado. Entre el 15 % y el 40 % de
todos los pacientes presentan epilepsia
refractaria, y se asume, según datos epidemiológicos, que aproximadamente el
50 % de estos pacientes son candidatos
a cirugía de epilepsia (4,5 % del total de
todos los pacientes con epilepsia, que
constituyen el 0,03 % de toda la población general).
Estudios realizados en Colombia [2]
han encontrado una prevalencia de 11,3
casos de epilepsia por cada 1000 habitantes, es decir, según las estadísticas
expuestas, 96.928 pacientes presentan
resistencia al tratamiento médico y de
estos 49.464 serían candidatos a cirugía. Sin embargo, en el país se realizan
aproximadamente en el año 29 cirugías
en niños y 69 en adultos, y es obvia la
gran discrepancia entre los potenciales
candidatos y las cirugías realizadas,
bajo el agravante de que quienes no han
recibido el manejo quirúrgico indicado
presentan un gran detrimento en su calidad de vida y la demora en dicho manejo
genera que cada vez sea menor la posibilidad de controlar su enfermedad [3].
Las estadísticas en otros países indican situaciones similares: en los Estados
Unidos existen actualmente 100.000 candidatos a cirugía de epilepsia con 5000 a
10.000 añadidos anualmente. Sin embargo, solo se realizan 2000 procedimientos
quirúrgicos al año. Las causas de esta
discrepancia son multifactoriales: los
médicos que atienden de manera inicial
al paciente ignoran esta posibilidad terapéutica y su eficacia; además, la limitación de la tecnología y los costos, así
como la decisión de múltiples pacientes
de no querer ser sometidos a procedimientos invasivos, limitan el número de
cirugías anuales.
En las últimas décadas, la cirugía
ha ganado gran aceptación gracias a su
confiabilidad y buenos resultados; no
obstante, está condicionada a una evaluación prequirúrgica adecuada y multidisciplinaria, apoyada en los avances
en neurofisiología y neurorradiología
funcional. Actualmente el manejo quirúrgico de la epilepsia de lóbulo temporal
tiene una tasa de curación de alrededor
del 70-80 %, mientras que las cirugías en
caso de epilepsia con foco extratemporal
continúan siendo un reto diagnóstico y
terapéutico con tasa de paciente libres de
crisis de entre el 40 y el 50 % [4].
Cirugía de epilepsia: identificación
de candidatos
En la actualidad, la cirugía de epilepsia
es reconocida como un procedimiento
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seguro y efectivo, siempre y cuando sea
llevado a cabo de una manera adecuada
y cuidadosa y basándose en una minuciosa selección previa de los candidatos al
procedimiento quirúrgico. Los pacientes
que mayor beneficio logran del procedimiento son:
•
•
Pacientes con epilepsia refractaria.
La definición adecuada de este término es controvertida; sin embargo,
podemos precisarla como la no respuesta a monoterapia o politerapia
racional, con concentraciones séricas
supramáximas, con anticonvulsivantes de primera y segunda generación,
que le causan al paciente deterioro
en la calidad de vida en todas sus esferas, en el contexto de una epilepsia
focal sintomática o probablemente
sintomática [4,5].
Pacientes con síndromes epilépticos
focales sintomáticos predefinidos.
En ellos la cirugía de epilepsia debe
considerarse una posibilidad terapéutica sin necesidad de llegar a la
refractariedad, pues estos síndromes
son reconocidos como de evolución
catastrófica —por ejemplo, encefalitis de Rasmussen, hemimegalencefalia, tumores disembrioplásticos,
síndrome de Sturge-Weber, etc.—.
En estos casos, especialmente cuando ocurren en los niños, deberá
tenerse presente el concepto de plasticidad cerebral para la intervención
temprana, pues ello permitirá a es-
tos pacientes una mejor adaptación
funcional cerebral que cuando son
operados de manera tardía.
En la literatura se describen los criterios de Walter [6] para candidatos a
cirugía de epilepsia:
•
Los pacientes con enfermedades
degenerativas (tumores malignos,
vasculitis, esclerosis múltiple) deben
ser omitidos del protocolo; incluso
aquellos con tumores no deben ser
considerados para cirugía de epilepsia, sino para manejo quirúrgico del
tumor como entidad diferente.
•
Los medicamentos anticonvulsivantes deben administrarse hasta
el límite superior máximo tolerado,
lo cual puede estar sobre el rango
terapéutico. Debe haberse utilizado
al menos un esquema de politerapia.
•
La duración de la enfermedad debe
ser de al menos uno o dos años, con
la salvedad de ciertas etiologías,
como la epilepsia del lóbulo temporal, que se beneficia del manejo
quirúrgico temprano.
•
El paciente debe encontrarse discapacitado por la enfermedad.
•
La persona debe estar motivada
para someterse a la cirugía y tener
conocimiento de que es posible que
requiera continuar con la toma de
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medicamentos anticonvulsivos en el
postoperatorio.
•
Los pacientes con coeficiente intelectual menor de 70 sugieren un
daño cerebral difuso, por lo cual la
decisión de cirugía debe ser tomada
con precaución.
•
La presencia de una enfermedad
psiquiátrica concomitante se debe
descartar.
El desarrollo de la cirugía de epilepsia se basa en un trabajo en equipo donde
múltiples profesionales de diferentes disciplinas participan en la evaluación del
paciente candidato a cirugía de epilepsia
(neurocirujano, neurólogo, neuropediatra, neurorradiólogo, neuropsicólogo,
psiquiatra, psicólogo, enfermera, trabajo social, anestesiólogo, neuropatólogo,
técnicas de neurofisiología, grupo de
rehabilitación). Todos trabajan con un
fin común en la evaluación y el seguimiento postoperatorio del paciente y en
lo posible que todos tengan experiencia
en la evaluación y manejo de pacientes
con epilepsia [4,7-9].
También es importante que el grupo
de cirugía de epilepsia tenga un protocolo de evaluación y seguimiento prestablecido y que exista una muy buena
intercomunicación con el paciente, sus
familiares y el médico tratante remitente. Todos deben estar informados de los
beneficios del tratamiento médico-quirúrgico, así como de los resultados que
deben esperar, porque es fundamental el
pleno conocimiento de la posibilidad de
producir una curación total de las crisis
o disminuir de manera importante su frecuencia, aclarando que se debe continuar
tomando medicación anticonvulsivante
—idealmente en monoterapia con dosis
menores a las tomadas previamente—
y que el tratamiento no terminará con
la ejecución del acto quirúrgico, sino
que después es cuando inicia el plan de
adaptación y rehabilitación del paciente
y su familia a su nueva situación, con el
fin de lograr una mejor calidad de vida.
También es necesario aclarar los riesgos
del procedimiento quirúrgico, incluidos
los procedimientos invasivos de la valoración prequirúrgica, pues el paciente
o en su defecto el familiar más cercano
deberá firmar un consentimiento para la
evaluación prequirúrgica y el procedimiento quirúrgico.
Protocolo de evaluación
prequirúrgica
Existen numerosos protocolos descritos
en diferentes países e instituciones, todos
con conceptos generales similares, pero
este deberá adaptarse a las condiciones
dadas por cada institución, en cuanto a
su capacidad de acceso tecnológico y a
la disponibilidad de personal altamente capacitado en el ramo [4,9]. En este
artículo se describe el protocolo de evaluación del programa de cirugía de epilepsia que se realiza para el manejo de
los pacientes en el Hospital Universitario
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San Ignacio. Está conformado por varias
fases o etapas escalonadas a las cuales el
paciente debe acceder en su totalidad o
parcialmente según el tipo de síndrome
epiléptico que padezca.
El protocolo consta de cinco fases
que están destinadas a definir los conceptos de zona epileptogénica, zona
irritativa, zona de inicio ictal, zona de
lesión epileptogénica, zona de déficit funcional y zona sintomatogénica,
enunciados por Luders y que describiremos más adelante.
Este protocolo deberá cumplirse basándose en una posible hipótesis de estudio desde el inicio que explique el tipo
de epilepsia, la localización y el posible
foco epiléptico, fin último de la evaluación prequirúrgica en pacientes con
epilepsia focal para planificar el manejo
quirúrgico que puede llegar a ser curativo: por ejemplo, en la epilepsia temporal
con esclerosis hipocampal o la definición
de un tratamiento paliativo en el caso
de definir una epilepsia generalizada,
como podría ser la práctica de callosotomía para el control de crisis atónicas
en el síndrome de Lennox-Gastaut o la
decisión de la aplicación de estimulación
eléctrica cerebral o del nervio vago. A
continuación describiremos cada una de
las fases.
Fase I
La fase I debe practicarse en todos los
pacientes que consultan por crisis epi-
lépticas. Se busca definir el diagnóstico de crisis, el tipo de epilepsia y la
refractariedad a los medicamentos anticonvulsivantes; así mismo, manejar las
dosis adecuadas o cambiar el manejo
recetando los más propicios para el tipo
de epilepsia del paciente. Se hacen valoraciones por:
•
Neurología o neuropediatría, en la
clínica de epilepsia.
•
Psiquiatría.
•
Neuropsicología.
•
Trabajo social.
•
Rehabilitación.
•
Resonancia magnética.
•
Electroencefalograma estándar (vigilia-sueño).
Las evaluaciones clínicas definirán
el tipo de crisis y de epilepsia, de acuerdo con las clasificaciones de la Liga
Internacional contra la Epilepsia de
1981, en Kyoto; 1989, en Nueva Delhi,
principalmente, y la de 2001, en Buenos
Aires. En esta fase deberá evaluarse de
forma cuidadosa la posibilidad de estar
ante una epilepsia idiopática focal o generalizada, canalopatías, trastornos del
metabolismo o enfermedad degenerativa
que curse con crisis epilépticas, ya que
de encontrarse alguna de estas posibilidades, el tratamiento de cirugía de epilepsia no está indicado.
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Dentro de los exámenes paraclínicos, la toma de la resonancia magnética
cerebral se dirige a buscar una posible
lesión en el área o áreas donde se presume pueda estar el foco epiléptico. Así,
por ejemplo, si se presume evaluar una
epilepsia temporal mesial, el estudio
debería tener los siguientes parámetros:
cortes temporales, volumetría, medición
de área hipocampal, imágenes por fluid
attenuated inversion recovery (FLAIR)
y funcional.
Es ideal contar con un equipo de resonancia magnética de alta potencia y
resolución, como lo es hoy en día de 3
teslas. Tradicionalmente el abordaje inicial del paciente con epilepsia se realiza
mediante tomografía axial computada,
sobre todo durante la valoración en urgencias. Esta tiene una sensibilidad muy
deficiente (32 %) en encontrar anormalidades que sugieran el sustrato orgánico
de las crisis; mientras que la resonancia
tiene una sensibilidad de hasta el 95 %
(por esta razón es la herramienta de abordaje diagnóstico inicial ideal).
Los tumores constituyen del 2 al 4 %
del sustrato epileptogénico, y la resonancia tiene una sensibilidad cercana al
100 % en detectar dichas lesiones neoplásicas, de las cuales el 68 % se encuentra
localizada en el lóbulo temporal. El 5 %
de los hallazgos los constituyen malformaciones vasculares, de las cuales las
más comunes son las malformaciones
arteriovenosas, seguidas de las malfor-
maciones cavernosas. La sensibilidad
para la detección de dichas lesiones en
resonancia es del 100 %.
Los procesos patológicos perinatales
son causa de crisis epilépticas en lactantes, pues daños tempranos en fetos menores de 6 meses forman cavidades en
el parénquima cerebral, conocidas como
porencefalia, asociadas a mayor incidencia de esclerosis hipocampal ipsolateral
a la cavidad. Las lesiones cerebrales en
el periodo perinatal o posnatal generan
la aparición de áreas de encefalomalacia, asociada a proliferación astrocítica
y múltiples cavidades quísticas.
La epilepsia postraumática se encuentra en el rango del 1,8 % al 5 %, que se
eleva hasta el 53 % en heridas de guerra.
Frecuentemente la localización de las lesiones postraumáticas intraparenquimatosas se encuentran en los polos frontal
y temporal y la superficie orbitofrontal.
Por lo general, estas lesiones se asocian
con focos hemorrágicos que acumulan
hemosiderina y gliosis, al igual que con
cambios con potencial generación de actividad epileptogénica.
La resonancia es un método útil para
demostrar la presencia de una lesión axonal difusa, hematoma intracraneal, contusión y gliosis, y ya que la hemosiderina
no es completamente removida del parénquima cerebral, se pueden detectar
focos hemorrágicos antiguos mediante la
secuencia de gradiente de eco. Los pro-
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cesos infecciosos en relación con la respuesta inflamatoria local del huésped, en
los estadios tempranos, así como la gliosis en la fase crónica, pueden ser origen
de la activada epileptogénica. Además,
neurocisticercosis, tuberculomas, entre
otros, son causas frecuentes de epilepsia.
La encefalitis de Rasmussen también es
frecuentemente relacionada en pacientes
con epilepsia refractaria.
Los hallazgos imagenológicos incluyen atrofia en un hemisferio cerebral.
En los casos de lactantes o escolares se
debe hacer hincapié en la presencia de
alteraciones del desarrollo cortical. La
secuencia de recuperación inversa permite una adecuada visualización de la
corteza cerebral y su diferenciación de la
sustancia blanca, y si el estudio es realizado previo a los ocho meses de vida, la
falta de mielinización limita la utilidad
de esta secuencia, por lo cual estos casos
deben ser evaluados utilizando la secuencia de eco de gradiente con información
en T2; si la imagen se realiza entre los 15
y los 30 meses de vida, debe evaluarse
con la secuencia con información en T1.
La anatomía del hipocampo se evalúa
mediante imagen de resonancia magnética en la secuencia de recuperación inversa con información en T1. La imagen
axial en el eje del hipocampo muestra su
apariencia típica en silla de montar. La
esclerosis del asta de Ammon es conocida como esclerosis temporal mesial y
es la causa más frecuente de epilepsia
del lóbulo temporal. El hallazgo en resonancia, sugestivo de esclerosis temporal
mesial, es la disminución del volumen
en relación con el contralateral en el 90
al 95 %, seguido del aumento en la señal con información en T2 (80 a 85 %),
pérdida de la estructura interna (60 %) y
disminución de la señal con información
en T1 (10 a 95 %).
Otros hallazgos adicionales secundarios a la esclerosis temporal pueden
ser el aumento en el tamaño del cuerno
temporal, así como la disminución en
la demarcación entre la sustancia gris y
la blanca, al parecer secundaria al trastorno de mielinización en el tejido. Es
necesario realizar una volumetría comparativa mediante cortes finos de 1 mm
de espesor, teniendo la precaución de no
incluir la amígdala dentro de la cabeza
del hipocampo, ya que esto generaría una
sobrestimación del volumen del hipocampo anterior.
En la actualidad, con el aumento de
la potencia y resolución de la resonancia magnética, es posible detectar, cada
vez más, trastornos de migración y del
desarrollo cortical.
La técnica de resonancia funcional
permite una detección no invasiva de
funciones corticales, basada en la medición de oxihemoglobina durante paradigmas diseñados para la activación cortical
específica, según la función evaluada;
determina zonas corticales que deben
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respetarse durante el acto quirúrgico, ya
que su principal utilidad es establecer
la lateralización en la dominancia del
lenguaje y la memoria, con desventajas
como la necesidad de colaboración del
paciente y la necesidad de paradigmas
más específicos para mayor claridad en
sus conclusiones.
La espectroscopia determina la composición química del parénquima cerebral, gracias a las diferentes frecuencias
en relación con la composición química
de los elementos. La disminución en
el pico de N-acetil-aspartato sugiere la
reducción de la población neuronal y,
por ende, sugiere esclerosis temporal
mesial. De los pacientes con epilepsia
del lóbulo temporal estudiados mediante
espectroscopia, en un 60 a 90 % de los
casos se ha logrado lateralizar el foco de
manera adecuada; sin embargo, la utilidad de esta tecnología no está evaluada
actualmente en pacientes con epilepsia
extratemporal.
Las imágenes funcionales determinan
lesiones mediante su metabolismo y flujo
sanguíneo. Durante el periodo interictal
el foco epileptogénico presenta menor
metabolismo que el resto de la corteza
cerebral, condición que se traduce en
menor flujo sanguíneo; entre tanto, durante el periodo ictal ocurre lo contrario:
aumento del flujo sanguíneo —hiperperfusión en la tomografía computarizada
por emisión de fotón único (SPECT)— y
aumento del metabolismo —hipermeta-
bolismo en la tomografía por emisión de
positrones (PET)—.
El SPECT interictal en epilepsia del
lóbulo temporal tiene una sensibilidad
que no alcanza el 50 %, por lo cual su
utilidad es muy limitada; por el contrario,
un SPECT ictal es una herramienta diagnóstica invaluable, con una sensibilidad
de entre el 90 y el 97 %, en epilepsia del
lóbulo temporal, y del 81 al 90 % en la
epilepsia extratemporal.
El PET interictal mediante el uso de
18-fluorodeoxiglucosa y flumazenil demuestra hipometabolismo en el 60-90 %
de los pacientes con epilepsia del lóbulo
temporal y en el 45-60 % de los pacientes con epilepsia extratemporal. Aunque
puede ser una herramienta útil en adición
a los estudios electrofisiológicos en la
epilepsia del lóbulo temporal, no tiene
actualmente validez en el estudio de paciente con sospecha de lesiones extratemporales.
El electroencefalograma inicial será
el estándar, con previa privación de sueño, con registro de actividad de vigilia y
sueño. Según el caso, también se tomarán exámenes de laboratorio pertinentes
a detectar alteración metabólica o degenerativa.
Llegado a este punto, el neurólogo
o el neuropediatra de la clínica de epilepsia definirán si el paciente es o no
candidato a cirugía de epilepsia para pa-
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sar a la fase II o adecuar el tratamiento
médico, en el caso contrario.
Fase II
Si el paciente es candidato a manejo quirúrgico según lo concluido en la fase I,
se deberá tener una hipótesis diagnóstica
sobre el tipo de crisis y la probable localización del foco epiléptico, así como
del tipo de epilepsia. En esta fase se intentarán definir las siguientes zonas de
importancia fundamental para la planeación del manejo quirúrgico:
•
Zona epileptogénica.
•
Zona irritativa.
•
Zona de inicio ictal.
•
Lesión epileptogénica.
•
Zona de déficit funcional.
•
Zona sintomatogénica.
En la fase II se practica un estudio de monitorización continua por
videoelectroencefalograma sincronizado o telemetría, con la aplicación de
electrodos de superficie en el cuero
cabelludo; en lo posible con distancias
interelectrodos cortas y con un mayor
número según la asignación en el sistema 10/10 de la Sociedad Americana de
Electroencefalografía. Se aplicarán o no
electrodos esfenoidales de acuerdo con
si en la hipótesis diagnóstica se sospecha
foco mesial temporal hipocampal.
El paciente estará en registro de
manera continua durante día y noche,
el tiempo que sea necesario hasta que
aparezcan dos o tres crisis epilépticas, o
las que sean necesarias, con las mismas
características de todos los tipos de crisis
que hallan sido referidas por el paciente
o sus familiares, a efectos de definir la
posible zona de inicio ictal en la superficie de los eventos. De acuerdo con la
frecuencia de las crisis y evaluando el
riesgo de producir un estatus epiléptico,
se definirá si no se continúa, se disminuye o se suspende en su totalidad la
medicación anticonvulsivante durante
el tiempo de registro. También se utilizan técnicas de mapeo cerebral con
electroencefalografía cuantitativa, que
pueden ser montadas sobre imágenes de
resonancia magnética del paciente para
definir la correlación anatómica y funcional.
Según las necesidades de la hipótesis
diagnóstica, también se practicará en epilepsia temporal cuando sea complicado
definir la lateralidad o en epilepsias sin
lesión evidente en la resonancia magnética, el SPECT con inyección del medio
radioactivo durante el inicio de la crisis
(SPECT ictal) para obtener mayor información sobre la aparición de focos
de hiperperfusión que puedan indicar el
área del foco epileptogénico.
Así mismo, de ser necesario, se podrá
practicar el test de Wada para definir la
dominancia del lenguaje ante la posibi-
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lidad de alteración y de la memoria en
casos de epilepsia temporal, especialmente cuando se presuma que el foco sea
mesial o neocortical temporal izquierdo
y cuya resección se sospeche pueda llegar a producir déficit en el lenguaje o la
memoria. Este test también puede estar
indicado para definir lateralidad en focos con rápida irradiación contralateral,
como en el caso de epilepsias frontales
o con grandes lesiones hemisféricas, que
sean candidatos a una hemisferectomía
y definir funcionalidad y actividad eléctrica del hemisferio sano.
El test consiste en el avance de un
catéter femoral llevado hasta las carótidas internas de igual forma que en un
estudio de angiografía cerebral, inyectando en cada carótida interna de manera
separada e independiente amital sódico,
alrededor de 100 mg, el cual producirá
de manera casi instantánea anestesia del
hemisferio ipsilateral a la inyección, que
produce hemiplejia con hemihipoestesia,
hemianopsia y alteraciones del lenguaje
según el lado inyectado.
En el hemisferio no anestesiado también permite evaluar la capacidad de
reemplazar las funciones del hemisferio
bajo el efecto farmacológico. La inyección contralateral deberá hacerse una vez
se haya restablecido totalmente la funcionalidad del hemisferio previamente
anestesiado. Este tipo de alteración habitualmente dura 10 a 15 min y la inyección contralateral se efectúa 30 a 60 min
después. Debido a que el amital sódico
dejó de producirse para la venta mundial, se han hecho estudios reportados
con el uso de metohexital, midazolán y
propofol, los cuales producen resultados
similares, pero en los que todavía no hay
certeza en la dosis y la seguridad del medicamento.
Durante todo el procedimiento el paciente está monitorizado con electroencefalografía, con la cual puede evaluarse
el estado de anestesia del hemisferio
afectado, así como los cambios en la
actividad epileptogénica interictal. Para
la evaluación de la memoria se han descrito técnicas con cateterización arterial
cerebral supraselectiva, que inyecta el
anestésico en la porción P2 de la arteria
cerebral posterior o en la arteria cerebral
media. Ello permite la evaluación aislada
de la memoria, sin que haya afectación
del lenguaje o a nivel motor, lo cual facilita valorar la memoria. Cada vez es más
frecuente el uso de la resonancia funcional cerebral para definir áreas elocuentes, en especial motoras y del lenguaje,
así como su lateralidad, y esto ha hecho
que cada vez sea menos utilizado el test
de Wada.
Al finalizar la fase II estaremos en
capacidad de definir de manera más clara las zonas de la hipótesis diagnóstica
como son:
Zona epileptogénica. Área necesaria y suficiente para iniciar las crisis y
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cuya remoción es indispensable para su
abolición. Meta última de la evaluación
prequirúrgica para la cual no existe un
examen único definitivo que la delimite,
sino que se hace a través de la evaluación
conjunta y convergente de todas las evaluaciones clínicas y paraclínicas.
Zona irritativa. Área cortical capaz
de generar las anomalías electroencefalográficas interictales, que dirigen la
atención hacia la posible área que se va a
extirpar, sin ser un perfecto indicador de
esta. Durante actividad de vigilia y sueño y principalmente, se deberá evaluar
a través de la práctica de la telemetría.
También se han publicado estudios en los
que se utiliza la magnetoencefalografía,
con resultados muy prometedores. Se usa
de manera individual o conjuntamente
con la electroencefalografía, que aumenta la sensibilidad de ambos estudios.
Zona de inicio ictal. Es el área en la
cual parece originarse la crisis en el registro electroencefalográfico, teniendo
en cuenta que esta depende de la ubicación de los electrodos y que puede o no
corresponder a la zona epileptógena, por
lo que esta zona deberá correlacionarse
de manera cuidadosa con los síntomas y
signos clínicos ictales. Es de gran ayuda
cuando la actividad aparece antes de la
clínica de la crisis epiléptica. Se define
con el estudio de telemetría, ya sea con
aplicación de electrodos de superficie,
seminvasivos (como los esfenoidales
o los ovales) o con electrodos invasi-
vos intracraneanos. Nuevas técnicas en
desarrollo para definir esta zona son la
magnetoencefalografía, la resonancia
magnética funcional y la sobreposicion
de estos estudios o del SPECT o PET sobre la imagen de resonancia magnética.
Lesión epileptogénica. Área estructural anormal del cerebro que presumiblemente causa las crisis. Esta zona
morfológicamente lesional puede o no
corresponder con la zona epileptógena,
ya que en el caso de lesiones como neoplasias, malformaciones vasculares o
trastornos de migración, el área epileptógena puede estar en un sitio diferente
a la lesión, en la vecindad de esta o distante, involucrando la zona lesional pero
siendo más extensa la zona epileptogénica, por lo que esta localización deberá
correlacionarse muy cuidadosamente
con la sugerida por la semiología de la
crisis. La zona lesional se determina con
los estudios de imágenes, especialmente
con la resonancia magnética y todas sus
técnicas derivadas. El estudio anatomopatológico de la lesión es el que definirá
en última instancia el tipo de lesión.
Zona de déficit funcional. Se refiere al área de disfunción interictal que
produce alteraciones clínicas dadas por
la topografía de la zona afectada. Esta
zona puede o no estar subyacente a la
zona epileptogénica o lesional y está
determinada o influenciada de manera
importante por la etiología o alteración
de base que produzca la enfermedad y la
Daniel Nariño González, Ernesto Alejandro Esteban Caycedo. Cirugía de epilepsia: evaluación prequirúrgica del paciente...
529
desempeño de la calidad de vida del
paciente; por lo tanto, el paciente pasará a la fase IV para el procedimiento quirúrgico adecuado según su tipo
de epilepsia, tipo de crisis y localización de la zona epileptogénica.
epilepsia y también por la administración
de medicamentos. Se define con las valoraciones clínicas multidisciplinarias,
test de Wada, técnicas de SPECT y PET
y estimulación cortical. Esta zona puede
estar sobredimensionada o subestimada.
Zona sintomatogénica. Área que
produce los síntomas o signos clínicos ictales iniciales. Su topografía está
sugerida por la semiología de la crisis, puede corresponder o no a la zona
epileptogénica o ser una manifestación
producida por zonas adonde se ha irradiado la actividad eléctrica epiléptica
desde un foco inicial que es silencioso
clínicamente como algunos ubicados
en regiones occipitales o parietales. Se
define con la telemetría.
Una vez concluida la fase II, los integrantes del grupo de cirugía de epilepsia
(neurólogos, neurocirujanos, psiquiatra,
neuropsicólogo y neurorradiólogos del
programa de cirugía de epilepsia) presentan cada evaluación disciplinaria y
examinan si estas son convergentes hacia
una zona específica afectada que pueda ser la zona epileptogénica o, por el
contrario, las conclusiones individuales
disciernen y no es posible determinar una
zona epileptogénica. En este punto se
desarrollan cuatro situaciones:
•
Existe certeza en la definición de
la zona epileptógena y su remoción
no produce déficit neurológico funcional o este no es importante en el
•
Las evaluaciones anteriores no son
convergentes y existen dudas sobre
la localización exacta de la zona
epileptogénica y su funcionalidad;
se requieren los estudios complementarios de la fase III, en la que
se aplican electrodos intracraneanos,
con los que sería posible definir la
zona epileptogénica. Por lo tanto,
este paciente no es descartado como
candidato a manejo quirúrgico.
•
En las fases I y II se establece que
la refractariedad del paciente estaba
dada por un diagnóstico inadecuado de crisis y del tipo de epilepsia o
que los eventos que presenta no son
de tipo epiléptico y que el manejo
médico ahora dirigido a ese nuevo
diagnóstico puede ser beneficioso.
El paciente no será más candidato
a cirugía de epilepsia y pasará a la
clínica de epilepsia.
•
La evaluación muestra múltiples
zonas epileptogénicas o múltiples
zonas lesionales no convergentes
o se define que se trata de una epilepsia en las que no está indicado
el tratamiento quirúrgico como en
el caso de epilepsias idiopáticas,
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530
canalopatías, asociada a trastornos congénitos del metabolismo.
El paciente no será más candidato a cirugía de epilepsia y pasará
a tratamiento médico a la clínica
de epilepsia. En caso de múltiples
focos o no definición adecuada o
en focos generalizados podría indicarse según el caso callosotomía de
los dos tercios anteriores o estimulación eléctrica cerebral profunda,
cortical, hipocampal o en el nervio
vago.
Fase III
En la fase III se evalúan los candidatos
que en las etapas anteriores no se pudo
definir de manera adecuada la zona epileptógena y su funcionalidad, pero que
podrían llegar a ser candidatos a cirugía
con esta evaluación. En esta fase se aplican estudios seminvasivos o invasivos.
Conviene hacer hincapié en este punto
que la aplicación de los electrodos deberá ser dirigida de acuerdo con la hipótesis diagnóstica previamente descrita.
Según las necesidades del estudio del
paciente, se podrán colocar electrodos
y practicar estudios seminvasivos o invasivos así:
•
Estudios invasivos:
•
Electroencefalograma intracraneal.
•
Strips (tiras) o grillas subdurales o
epidurales (focos con irradiación
bilateral o extratemporales, neocorticales especialmente).
•
Electrodos profundos (focos amigdalohipocampales, basales frontales
o temporales, mediales ínterhemisféricos o profundos). Precisión en
la ubicación (colocados estereotácticamente).
•
Estimulación eléctrica cortical extraoperatoria: se utiliza el estimulador
de Ojeman, muy adecuado cuando se
requiera pleno estado de conciencia
y colaboración por parte del paciente, ya que puede practicarse durante
un tiempo más prolongado que en la
intraoperatoria y en varias sesiones
se hace de manera conjunta entre
neuropsicología y monitoreo electroencefalográfico a través de los
electrodos intracraneales.
•
Mapeo del lenguaje (grillas colocadas en áreas frontotemporoparietales
corticales en la convexidad hemisférica izquierda, en la mayoría de los
casos).
Estudios seminvasivos:
•
Test de Wada con monitoreo electroencefalográfico a través de electrodos de superficie y ovales en
casos de epilepsia temporal mesial,
especialmente al lado izquierdo.
Electrodos ovales (Wiser): focos
temporales mesiobasales con anomalías bilaterales.
Daniel Nariño González, Ernesto Alejandro Esteban Caycedo. Cirugía de epilepsia: evaluación prequirúrgica del paciente...
531
•
•
•
Áreas corticales funcionales elocuentes (área motora, sensitiva, visual, etc.).
•
Test de Wada con monitoreo electroencefalográfico a través de los
electrodos intracraneanos.
Se registran crisis generalizadas que
no tienen adecuada respuesta a la callosotomía.
•
Técnicas de software aplicando
electroencefalografía cuantitativa a
través de los electrodos intracraneanos montada sobre las imágenes de
resonancia magnética cerebral.
La zona epileptógena afecta áreas
elocuentes de importancia, que pueden dejar secuelas que alteren la calidad de vida del paciente posterior
a la cirugía.
•
Pasa a tratamiento médico.
Durante esta fase se registrará la actividad interictal y el registro de crisis
(las que sean necesarias) para definir
con mayor precisión topográfica la zona
epileptogénica y el resto de zonas de la
hipótesis diagnóstica.
Una vez concluida la evaluación se
realiza nuevamente una junta con el
equipo interdisciplinario y pueden surgir
las siguientes conclusiones:
No es candidato: pasa a tratamiento
médico con medicación anticonvulsivante de primera y segunda generación en
mono o en politerapia. También, según
el caso, podrá evaluarse la posibilidad de
otros tipos de tratamiento como la aplicación de estimulación vagal o eléctrica
en tálamo, hipocampo, subtalámica y uso
de dieta cetogénica. Además:
•
No se define focalización o se observan múltiples focos o focos en
espejo en el estudio electroencefa-
lográfico.
Si es candidato, se logra con certeza
la definición de la zona epileptogénica,
cuya remoción no afecte áreas elocuentes
que dejen déficit funcional importante o
se registren crisis generalizadas que puedan eliminarse o disminuir su frecuencia con tratamientos paliativos como la
callosotomía (crisis tónicas o atónicas).
Este último paciente pasa a fase IV.
Fase IV
La fase IV involucra en sí el procedimiento quirúrgico dirigido a resecar la
zona epileptógena que, de acuerdo con
el caso, podrá acompañarse de:
•
Estimulación cortical con despertar intraoperatorio o sin este (áreas
funcionales/mapeo del lenguaje), en
pacientes colaboradores.
•
Electrocorticografía (delimitación
con más exactitud de zona epileptógena en focos corticales donde la
zona de resección no está definida
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532
por lesiones morfológicas que sean
aparentes a la vista, como en trastornos de migración).
Existen varias técnicas quirúrgicas
que se pueden clasificar en diferentes categorías según la indicación, la patología,
el método y la extensión de la resección.
Pueden ser causales, si la finalidad del
procedimiento es resecar el área cortical
o la lesión responsable de las crisis, y
paliativas, si su finalidad es interrumpir
la propagación de las crisis.
Con respecto a los hallazgos, en los
estudios imagenológicos se pueden dividir en lesionales y no lesionales: en
los primeros se demuestra una alteración
estructural que es la causa de las crisis
y que será retirada mediante el procedimiento quirúrgico. En las no lesionales
no se demuestra alteración estructural
en los estudios imagenológicos, pero se
confirma o se sugiere una alteración funcional de la región que será resecada, que
la hace causal de las crisis epilépticas.
Por otro lado, los procedimientos de
resección pretenden retirar porciones del
tejido cerebral que originan las crisis epilépticas, mientras que los de no resección
buscan desconectar las áreas generadoras
y evitar su propagación.
Por último, los procedimientos se
pueden clasificar según su finalidad: la
resección de la zona epileptogénica exclusivamente y en los que la resección
es mucho más amplia, como la resección
de los dos tercios anteriores del lóbulo
temporal. A continuación se exponen
los procedimientos más frecuentemente
utilizados:
Resección cortical localizada
Lobar: total o subtotal:
•
Temporal anterior con amigdalohipocampectomía. Es la cirugía realizada con mayor frecuencia y de
mayor éxito, 4,5 cm en el lóbulo
dominante y 6,5 cm en el no dominante con extensión a la amígdala y
el hipocampo.
•
Frontal, occipital, parietal. No es posible realizar la remoción del lóbulo completo, por lo cual se realizan
resecciones parciales de áreas corticales. El porcentaje de pacientes
libre de crisis varía según el lóbulo
afectado entre el 52 % y el 71 %.
Multilobar. Rara vez realizada. Son
candidatos los pacientes con focos multilobares, o lesión dual; sin embargo, en
su mayoría son derivados a otro tipo de
cirugía paliativa.
Amigdalohipocampectomía (técnica
de Yasargil). Indicada en la epilepsia de
lóbulo temporal mesial, desarrollada por
Yasargil, con un 67 % de pacientes libres
de crisis posterior al procedimiento, 11 %
una crisis por año, 15 % reducción en la
frecuencia y 8 % sin cambios.
Daniel Nariño González, Ernesto Alejandro Esteban Caycedo. Cirugía de epilepsia: evaluación prequirúrgica del paciente...
533
el síndrome de desconexión, alteraciones sensoriales, paresia o apraxia,
afectación del lenguaje, mutismo y
déficit cognitivo.
Hemisferectomía
Total. Consiste en la resección total de un
hemisferio cerebral respetando el hipotalámo y el diencéfalo. Se ha observado
hemosiderosis cerebral superficial posterior al procedimiento en el hemisferio
no resecado, por lo cual se han desarrollado otros procedimientos alternos.
Los pacientes deben tener previamente
un déficit severo en el hemisferio que se
resecará. Se logra control de crisis en el
90-95 % de los pacientes.
•
Funcional (técnica de Rasmussen).
•
Hemisferostomía.
•
Técnicas paliativas (sin resección de
la zona epileptógena, sino dirigidas
a desconectar vías de irradiación o
parte de la zona irritativa).
Callosotomía
•
Subtotal (dos tercios anteriores).
Interrumpe la vía por la cual se propaga la información al hemisferio
contralateral y evita la sincronización. Es un procedimiento paliativo
indicado en pacientes con hemiplejia
infantil, Lennox-Gastaut, síndrome
de Rasmussen, encefalitis y epilepsia múltifocal bilateral. Se logra la
disminución de los episodios de
estatus epiléptico e impacto en la
frecuencia de crisis. Sin embargo,
puede generar déficits neurológicos
transitorios o permanentes como son
•
Total. Actualmente se practica rara
vez, ya que se ha descrito mutismo,
apraxia y disfunción frontal que tiene menor frecuencia con la resección
subtotal.
Transección subpial
Es la resección de las fibras de asociación
en U. Respeta las fibras radiales (técnica
de Morell). Es un procedimiento paliativo de aparición relativamente reciente,
desarrollado para pacientes con epilepsia
que se origina en el área del lenguaje o
en el área motora. Se realizan cortes tangenciales en las fibras de propagación de
la crisis, respetando las fibras radiadas,
a fin de preservar la función cortical. Se
ha logrado un 48 % de pacientes libres de
crisis, un 13 % con escasos episodios, un
20 % marcada disminución en la frecuencia y un 19 % sin beneficio.
Estimulación del nervio vago
Es un procedimiento que se ha desarrollado a partir de observaciones en
experimentos con animales. Un marcapaso localizado bajo la clavícula genera
impulsos eléctricos al nervio vago. Está
indicado en pacientes que no son candidatos a procedimientos de resección.
En un estudio multicéntrico se observó
que del 37 % al 43 % presentaron una
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534
disminución del 50 % en la frecuencia de
crisis. Es más útil si el paciente ha sido
sometido a una callosotomía previa. Se
han descrito complicaciones como alteraciones en la voz, tos, disnea, dispepsia
y laringismo.
Estimulación eléctrica cerebral
profunda
existe ya la excusa de estar al cuidado
del paciente.
También pueden sobrevenir trastornos psiquiátricos como depresión o psicosis, a los cuales hay que estar atentos
y dar manejo oportuno. El seguimiento
clínico incluye:
•
Surge en la actualidad la posibilidad
de la radioterapia principalmente en los
pacientes con epilepsia de lóbulo temporal mesial, al encontrarse tasas del 81 %
libres de crisis; pero la evidencia actual
es débil y los estudios para confirmar su
utilidad se hacen necesarios.
Neurocirugía-neurología-neuropediatría: aquí se evaluará el resultado posquirúrgico, en cuanto a la
ausencia o reducción de crisis epilépticas. La escala más usada es la de
la Clasificación de Engel. Se evaluará también el esquema terapéutico
anticonvulsivante.
•
Psiquiatría: evaluación, tratamiento y seguimiento en la aparición de
posibles trastornos psiquiátricos y
de adaptación.
Fase V
•
Neuropsicología-fonoaudiología:
evaluación y seguimiento de estado
cognitivo postoperatorio.
•
Trabajo social: cuantificación con
escalas de calidad de vida.
•
Terapia ocupacional.
•
Rehabilitación.
Aplicada en núcleos talámicos específicos, subtalámica, en ambos hipocampos
o sobre la corteza en áreas seleccionadas
de acuerdo con el tipo de crisis.
En esta fase se adapta el paciente a
su nueva calidad de vida, con menor
frecuencia de crisis o con ausencia de
ellas y tomando en lo posible un solo
medicamento anticonvulsivante a menor dosis. Es regular que después de la
cirugía se presente que los pacientes,
al mejorar su epilepsia, dejan de ser el
círculo central de atención tanto para
ellos mismos como para sus familiares
o cuidadores, y ello les genera problemas de adaptación al tener que, por
ejemplo, comenzar a estudiar, a trabajar, etc. Además, para la familia no
Conclusión
La cirugía de epilepsia es una alternativa
de tratamiento en pacientes con epilepsia refractaria o en casos especiales que
Daniel Nariño González, Ernesto Alejandro Esteban Caycedo. Cirugía de epilepsia: evaluación prequirúrgica del paciente...
535
indican cirugía temprana. Hay que tener
en cuenta que la selección del candidato
a cirugía de epilepsia debe ser muy cuidadosa; por ello es necesario evaluar la
posibilidad de encontrar epilepsias no
bien diagnosticadas o con tratamientos
inadecuados, así como epilepsias idiopáticas o determinadas genéticamente,
como en las canalopatías, en las cuales
no está indicado el tratamiento quirúrgico. Esta evaluación deberá ser hecha por
un equipo multidisciplinario en diferentes fases, de acuerdo con cada caso y la
decisión de una determinada intervención quirúrgica se hará en equipo.
La cirugía de epilepsia tiene como
objetivos eliminar o disminuir la frecuencia de crisis, a fin de permitir en lo
posible el uso de monoterapia en dosis
no tan elevadas como previamente a la
cirugía. Esta mejoría permitirá al paciente un mayor desempeño y mejoría en su
calidad de vida tanto para él como para
sus familiares cercanos y cuidadores.
2. Velez A, Eslava Cobos J. Epilepsy in
Colombia: Epidemiologic profile and
classification of epileptic seizures and
syndromes. Epilepsia. 2006;47(1):193201.
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Correspondencia
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surgical treatment of medically refractory epilepsy. Neurosurgery Rev.
2004;27:1-18.
Daniel Nariño González [email protected]
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 517-535, octubre-diciembre, 2013
536
REVISIÓN DE TEMA
Claves para el diagnóstico y manejo del
glaucoma agudo para médicos generales
y de urgencias
Clemencia de Vivero A1, Oscar Forero Moncaleano2
Resumen
Para los médicos de urgencias es un verdadero problema el paciente con patología
oftalmológica, porque son ellos los primeros que se enfrentan el diagnóstico y manejo
inicial de estos pacientes. No es desconocido que el glaucoma (ataque agudo de
glaucoma) es una patología de consulta frecuente en los servicios de urgencias, por lo
que su diagnóstico, así como su adecuado manejo, debe ser rápido y acertado para evitar
secuelas irreversibles. Este artículo busca facilitar las herramientas para el diagnóstico
y el adecuado manejo del paciente que presenta un ataque agudo de glaucoma.
Palabras clave: glaucoma de ángulo cerrado, manejo, médicos generales, diagnóstico,
tratamiento.
Title: Clues in the Diagnosis and Management of Acute Glaucoma for General
Practitioners and Emergency Physicians
Abstract
For general practitioners it is a great problem to deal with ophthalmic pathology; however
they are the first doctors that face the diagnosis, and management of those patients. They
are the first to take care of the initial management of the patient presenting with angle
closure glaucoma. This diagnosis and management must be right and proper to avoid
irreversible sequelae. This article gives special clues and tips for an early diagnosis and
quick management of angle closure glaucoma, to prevent blindness from this pathology
Key words: Angle closure glaucoma, management, general practitioners, diagnosis,
treatment.
1
Médica oftalmóloga especialista en glaucoma. Instructora, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia.
2 Médico residente de segundo año de Oftalmología, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San
Ignacio, Bogotá, Colombia.
Recibido: 16/11/2012 Revisado: 06/12/2012 Aceptado: 20/03/2013
Clemencia de Vivero A, Oscar Forero. Claves para el diagnóstico y manejo del glaucoma agudo para médicos generales...
537
Introducción
Para los médicos de urgencias es un verdadero problema el paciente con enfermedad de origen oftalmológico, ya que
en general hay un miedo a enfrentarse y
examinar al paciente, bien sea por falta
de experiencia o por desconocimiento en
su manejo; sin embargo, diariamente se
ven enfrentados al diagnóstico y manejo
de dichas patologías en urgencias.
No es desconocido que el glaucoma
(ataque agudo de glaucoma) es una patología de consulta frecuente en los servicios de urgencias, por su inicio súbito y
por el dolor tan agudo e intenso que produce. Es realmente un cataclismo para
el ojo, de tal forma que el diagnóstico
debe ser inmediato y certero, así como
el manejo adecuado, para evitar secuelas
irreversibles a un ojo que previamente se
encontraba sano.
Este artículo busca facilitar el diagnóstico y el adecuado manejo del paciente afectado por un ataque agudo de
glaucoma para evitar que más pacientes lleguen a la ceguera cada día. Vale
la pena aclarar que existen muchas más
formas de glaucoma, pero el propósito
de nuestra revisión es el ataque agudo
de glaucoma.
cuarto tiene glaucoma de ángulo cerrado. El glaucoma es la principal causa de
ceguera irreversible en el mundo. Se estima que 3.900.000 de personas son ciegas por glaucoma de ángulo cerrado. Los
pacientes que sufren un ataque agudo de
glaucoma presentan cambios serios e irreversibles en el nervio óptico y constituyen
4,5 millones de ciegos en el mundo [2,3].
El 70 % de los pacientes con glaucoma de ángulo cerrado son mujeres. Los
pacientes de ascendencia asiática cuentan por el 87 % de los pacientes [3]. Se
estima que en Latinoamérica hay aproximadamente 320.000 pacientes con glaucoma de ángulo cerrado; se cuenta con
aproximadamente un 2 % de la población
mundial afectada por este [2].
Fisiopatología
Al hacer referencia a un ataque agudo
de glaucoma estamos directamente implicando un cierre angular primario. Al
hablar de cierre angular, hacemos referencia al ángulo anatómico formado por
el iris, la esclera y la córnea (figura 1).
En el cierre angular primario hay dos
mecanismos involucrados, dependiendo
del nivel anatómico donde actúan las diferentes fuerzas [4,5]:
•
Epidemiología
Hay sesenta millones de personas con
glaucoma en el mundo [1]. De ellos, un
Bloqueo pupilar: consiste en una
adhesión del cristalino a la pupila
con un aumento de la presión en el
segmento posterior de la cámara an-
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 536-542, octubre-diciembre, 2013
538
Córnea
Malla
trabecular
Canal de
Schlemm
Esclera
Escleral
Iris
Espolón
Figura 1. Esquema del ángulo iridocorneal: corte sagital.
terior, que lleva a un abombamiento
del iris hacia adelante.
•
Bloqueo relacionado directamente
con la inserción anatómica del iris o
con la morfología del iris, que lleva
también a obstrucción trabecular.
•
Bloqueo combinado, que incluye los
dos mecanismos anteriores.
En cualquiera de las formas en que se
genere el cierre angular, este va a llevar
a un aumento súbito de la presión intraocular por disminución en el drenaje del
humor acuoso.
•
Edad: por encima de los sesenta
años y con el paso del tiempo el
cristalino va aumentando el diámetro anteroposterior, y ello reduce
progresivamente las dimensiones de
la cámara anterior y facilita el cierre
angular.
•
El sexo femenino: por su talla más
baja y, por consiguiente, tamaños de
globos oculares más pequeños [1].
•
Historia familiar: involucrados hermanos y padres.
•
La hipermetropía por ser causada
por globos oculares pequeños, en
cuanto al diámetro anteroposterior se
refiere y cámaras anteriores pandas.
•
Ascendencia asiática [3].
Factores de riesgo
Los factores de riesgo relacionados con
esta patología [6] son:
Clemencia de Vivero A, Oscar Forero. Claves para el diagnóstico y manejo del glaucoma agudo para médicos generales...
539
Presentación clínica
El cuadro clínico clásico es un paciente,
quien presenta, de forma súbita y aguda,
disminución de la agudeza visual generalmente unilateral, con visión de halos
de colores alrededor de las luces; halos
que se caracterizan por ser amarillos y
naranjas alrededor de las luces.
Además, dolor muy intenso en el
ojo afectado con irradiación a la región
hemicránea del mismo lado, acompañado de síntomas vagales como náusea,
vómito, mareo, cólicos abdominales y
palpitaciones.
Los síntomas se desarrollan generalmente en la madrugada o bien durante
espectáculos que cursen con baja iluminación (cine, televisión o restaurantes),
por la midriasis generada por la baja iluminación, la cual repliega el iris sobre el
ángulo bloqueándolo.
Hay sustancias de uso frecuente que
pueden desencadenar este cuadro. Son
fármacos de uso sistémico como inhaladores del tipo bromuro de ipatropio,
salbutamol, parches para evitar mareo,
antihistamínicos, anorexígenos, benzodiacepinas, antidepresivos tricíclicos,
topiramato, sulfonamidas y toxina botulínica [2,3,7-9].
•
La agudeza visual se encuentra disminuida (por lo general menor de
20/70).
•
El enrojecimiento ocular a expensas
de la hiperemia de los vasos episclerales, vista en el examen como
hiperemia periquerática (hiperemia
profunda) en forma difusa.
•
Al iluminar con linterna, hay una
marcada fotofobia y llama la atención una córnea opaca y grisácea
(figuras 2 y 3).
•
La pupila se encuentra en midriasis
media (6 milímetros), fija, no reactiva a la luz, irregular por isquemia
del esfínter pupilar por hipertensión
ocular (figura 2 y 3).
•
La presión del ojo al palparlo con los
dedos se nota elevada. Para saberlo
se debe comparar con el globo ocular
contralateral.
•
El nervio óptico, a la oftalmoscopia
directa, puede aparecer sano si es
el primer episodio de hipertensión
ocular o con signos de neuropatía
óptica glaucomatosa que incluyen
excavaciones grandes mayores del
50 %, irregularidades del anillo neural, hemorragias en astilla, rechazo
nasal de vasos, atrofia retiniana parapapilar (figuras 5 y 6).
•
La evaluación de la dimensión de la
cámara anterior mediante el examen
Examen clínico
En el examen clínico del ojo afectado es
característico:
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540
del ojo contralateral no afectado. Se
utiliza el método de Von Herick (figura 4), donde se ilumina con una
linterna desde el exterior del ojo,
proyectando la luz hacia la región
nasal del globo ocular, como se
muestra en la figura. Dicho método
nos orienta a saber si la cámara anterior es amplia o estrecha.
Figuras 2 y 3. A la izquierda: ojo derecho con ataque agudo de glaucoma de ángulo cerrado. Nótese
la córnea opaca grisácea (flecha blanca), la inyección conjuntival (flecha verde) y la midriasis media
(flecha roja). A la derecha: ojo izquierdo del mismo paciente sin los signos descritos
Figura 4. Dimensión de la cámara anterior con el método de von Herick: nótese el haz de luz
que atraviesa la córnea determinando su grosor (entre flechas blanca y azul) y la profundidad de
la cámara anterior puede ser medida entre la flecha azul (borde posterior de la córnea) y la flecha
roja (iris). Este último espacio debe ser, por lo menos, del mismo ancho del espesor de la córnea
Clemencia de Vivero A, Oscar Forero. Claves para el diagnóstico y manejo del glaucoma agudo para médicos generales...
541
Figuras 5 y 6. Derecha: nervio óptico de aspecto sano sin excavación. Izquierda: nervio óptico
con excavación de aproximadamente 0,8 (nótense los vasos en bayoneta flechas negras)
Tratamiento
•
El tratamiento va encaminado a disminuir agudamente la presión intraocular.
El esquema de manejo terapéutico es el
siguiente [8]:
Simultáneamente se debe administrar acetazolamida oral a una dosis
de 500 mg en una sola toma y continuar 250 mg cada 8 h.
•
Betabloqueador tópico: timolol al
0,5 %, 1 gota cada 12 h. Está contraindicado en pacientes con problemas
pulmonares de tipo bronquial (asma
o enfermedad pulmonar obstructiva
crónica) o bloqueos cardiacos de
cualquier tipo.
•
Isoptocarpina (pilocarpina) colirio
al 2 %: se utilizan dosis de 1 gota
3 veces al día.
•
Dexametasona colirio al 0,1 %: 1 gota
3 veces al día.
•
•
Glicerina oral a una dosis de 1 cm3
por kilogramo de peso, preparada
con hielo en jugo de naranja o jugo
de limón para ingerir en 20 min.
Absolutamente contraindicada en
diabéticos o pacientes con vómito.
Si no hay glicerina, se puede administrar manitol al 20 % a una dosis
de 1 a 1,5 g por kilogramo de peso
intravenoso para pasar en bolo durante 20 min. Este medicamento está
contraindicado en el paciente con falla cardiaca, alteraciones hidroelectrolíticas o falla renal.
Con este esquema de manejo debe
buscarse una remisión a oftalmólogo.
Debe recordarse que si el manejo es el
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 536-542, octubre-diciembre, 2013
542
adecuado y si se instaura de forma temprana, lo más posible es que no desarrolle
cambios en el nervio óptico u oclusiones
venosas de retina, que son irreversibles
y podrían afectar de modo permanente y
progresivo el campo visual del paciente
hasta llegar a dañar su visión.
Referencias
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Correspondencia
Oscar Forero Moncaleano
[email protected]
Clemencia de Vivero A, Oscar Forero. Claves para el diagnóstico y manejo del glaucoma agudo para médicos generales...
543
reporte de caso
Asociación de neuritis óptica
e hipoparatiroidismo
Gabriel Alonso Mosquera Klinger1, Elkin Beltrán Carrascal2, Ana María Grizales3,
Claudia Milena Gómez4
Resumen
El artículo presenta el caso de un hombre de 70 años de edad con historia de cáncer de
tiroides y diagnóstico de un año atrás. Se le había realizado tiroidectomía total. Presentó
como complicación hipoparatiroidismo posquirúrgico. En el momento de la atención
presentaba un cuadro clínico de 15 días de pérdida progresiva de agudeza visual en
el ojo derecho y hallazgos clínicos e imagenológicos compatibles con neuritis óptica.
Durante la estancia hospitalaria se le diagnosticó neuritis óptica y se descartaron otras
causas más frecuentes de neutiris óptica en este grupo etáreo.
Palabras clave: neuritis óptica, hipoparatiroidismo, resonancia magnética.
Title: Association of Optic Neuritis and Hipoparathyroidism
Abstract
This article presents a case of a 70 year-old-man with a history of thyroid cancer,
that during the previous year had undergone total thyroidectomy, and presented
hypoparathyroidism as a post-surgical complication. The patient has 15 days of clinical
symptoms of progressive loss of visual acuity in the right eye, also clinical and imaging
findings compatible with right eye optic neuritis. During hospital stay, ​​a diagnosis of
optic neuritis was made and other common causes of optic neutiris in this age group
were discarded.
Key words: Optic neuritis, hipoparathyroidism, magnetic resonance imaging.
1
Médico residente de Medicina Interna, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio,
Bogotá, Colombia.
2 Médico residente de Neurología Clínica, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio,
Bogotá, Colombia.
3 Médica. Fellow de Endocrinología, Pontificia Universidad Javeriana-Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá,
Colombia.
4 Médica internista endocrinóloga, Unidad de Endocrinología, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia.
Recibido: 3/10/2012 Revisado: 15/03/2013 Aceptado: 18/04/2013
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 543-548, octubre-diciembre, 2013
544
Introducción
La neuritis óptica es una enfermedad
inflamatoria primaria del nervio óptico.
La mayor parte de las veces es desmielinizante, que está altamente asociada con
esclerosis múltiple, que es su causa más
frecuente [1].
Los hallazgos clínicos están relacionados con una lesión del nervio óptico y,
usualmente, produce pérdida de la visión
monocular. El dolor ocular es variable.
Otros síntomas comunes de la neuritis
óptica son: defecto pupilar aferente si la
lesión es unilateral o asimétrica, pérdida
de visión central (escotoma), discromatopsia, papilitis en el examen del fondo
de ojo (si hay afectación del disco óptico)
y, eventualmente, atrofia óptica en fases
avanzadas.
La presentación clínica varía según
la etiología. El diagnóstico mayormente
es clínico: un adecuado examen oftalmológico y el estudio mediante resonancia
magnética nuclear (RMN) de cerebro
y órbitas pueden ser de gran ayuda. En
algunos casos, la punción lumbar con
examen del líquido cefalorraquídeo puede ser de gran utilidad para esclarecer la
etiología.
Entre las etiologías más comunes se
encuentran las desmielinizantes primarias, las postinfecciosas (historia reciente
de infecciones respiratorias o digestivas),
las secundarias a procesos infecciosos
contiguos al nervio óptico: órbita, me-
ninges, senos paranasales y senos etmoidales. Además, las debidas a vasculitis,
como la producida por el lupos eritematoso sistémico y el herpes zóster [2].
El tratamiento debe ser dirigido a la
etiología. En algunas ocasiones se utiliza también el tratamiento empírico,
teniendo en cuenta que las patologías
autoinmunes son las más frecuentes y si
la situación clínica es de gravedad, se le
inician esteroides sistémicos.
Presentación del caso clínico
El caso corresponde a un paciente de 70
años de edad con antecedentes de carcinoma papilar de tiroides diagnosticado
en el 2011, que requirió un manejo quirúrgico (tiroidectomía total, con vaciamiento ganglionar radical) y yodoterapia
ablativa. Esta persona, al examen, presentaba hipoparatiroidismo posquirúrgico que venía en suplencia con carbonato
de calcio y vitamina D (1800 mg-600
unidades/día), de forma ambulatoria.
El paciente tenía un cuadro clínico de
15 días de pérdida progresiva de agudeza
visual en el ojo derecho, visión borrosa,
sin escotoma. No había alteraciones en la
visión de colores. Al ser evaluado por la
sección de neurología clínica, se encontró en el ojo derecho persistencia de visión en el campo nasal inferior izquierdo,
con agudeza visual con cuentadedos a
5 cm, con desaturación al rojo, con fondo
de ojo con pérdida de bordes de papila
derecha.
Gabriel Alonso Mosquera Klinger et al. Asociación de neuritis óptica e hipoparatiroidismo
545
Así mismo, se encontró agudeza visual de 20/100 en el ojo izquierdo sin
corrección, y de 20/25 con corrección.
Esta persona tenía conservados los movimientos oculares en los nueve planos,
sin nistagmo. No hubo otros hallazgos
anormales en el examen general. Con
este cuadro se hizo la impresión diagnóstica de neuritis óptica, por lo cual se le
practicó punción lumbar y un estudio de
líquido cefalorraquídeo (figura 1):
•
Presión de apertura: 15 cm.
•
Celularidad: 3 leucocitos.
•
Hematíes: 15, 100 % frescos.
•
Proteínas: 46.
•
Glucosa: 42 de líquido cefalorraquídeo; sérica: 65.
•
Tinciones para bacterias ácido alcohol resistentes: hongos negativas.
•
Reacción en cadena de la polimerasa
para infección con citomegalovirus:
herpes I y II negativos.
RMN cerebral y de órbitas con contraste con gadolinio: llama la atención el
engrosamiento de la porción retrobulbar
del nervio óptico derecho, sin realce asociado, escasas lesiones hiperintensas en
la corona radiada de ambos lados de la
línea media de probable origen microangiopático o arterioesclerótico (figura 2).
Durante la hospitalización se solicitó
realizarle una campimetría al paciente.
Esta evidenció un defecto completo en
el campo visual derecho (figura 3).
El servicio de neurología consideró
que el paciente presentaba neuritis óptica del ojo derecho e inició un manejo
con bolos de metilprednisolona (1 g/día
durante 3 días); posteriormente, prednisolona (1 mg/kg/día durante 11 días), con
Figura 1. Fondo de ojo
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 543-548, octubre-diciembre, 2013
546
Figura 2. Resonancia magnética nuclear cerebral y de órbitas
la cual el paciente no tuvo mejoría de su
sintomatología visual.
Durante la estancia hospitalaria, el
paciente presenta una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada, por lo
que dentro del estudio de las causas se
encontró: hemograma normal, función
renal normal y electrolitos, cuyos resultados muestran: calcio en 4,4 mg/dl,
fósforo en 7,6 mg/dl, magnesio en 1,9
mg/dl, potasio en 3,2 mg/dl, sodio en
140 mg/dl. Así mismo, la tomografía
computarizada cerebral simple no evidenció alteraciones.
Figura 3. Campimetría tomada durante la
hospitalización
Se consideró que el paciente cursaba
con crisis secundaria a hipocalcemia severa y se solicitó la valoración por parte del servicio de endocrinología. En el
examen se presentó con signos vitales
Gabriel Alonso Mosquera Klinger et al. Asociación de neuritis óptica e hipoparatiroidismo
547
normales, Chvostek negativo, Trousseau
positivo y se considera hipocalcemia
severa secundaria a hipoparatiroidismo
posquirúrgico. Se le inició un manejo
agudo con bolo de mezcla de 2 g de
gluconato de calcio en 50 cm3 de DAD
al 5 %, pasar en bolo en unos 20-30 min,
y se continuó con una infusión de mezcla de 11 g de gluconato de calcio en
1000 cm3 de DAD al 5 % para pasar a 50
cm3/h. Por considerarse una crisis asociada a hipocalcemia, no se inició manejo
anticonvulsivante.
Posterior a esto, el paciente presenta
una buena evolución con mejoría significativa de su sintomatología visual.
Se considera que el paciente cursó con
neuritis óptica asociada a hipoparatiroidismo, por lo que egresa con suplencia
oral de calcio, con controles prioritarios
con los servicios de endocrinología y
neurología.
Discusión
La neuritis óptica es una lesión inflamatoria primaria del nervio óptico, en
la mayor parte de las veces de etiología
primaria desmielinizante y ocasionada
por esclerosis múltiple hasta en un 50 %
de los individuos [1,3,4]. Es necesario
hacer un ejercicio clínico y diagnóstico
muy cuidadoso, que tenga en cuenta las
implicaciones que tiene dar un diagnóstico definitivo a un paciente de esclerosis
múltiple.
Además, el espectro diagnóstico
cambia significativamente según el grupo etario del paciente, pues es mucho
más frecuente en pacientes mayores de
50 años de edad. Entre sus causas están
perineuritis óptica, neuropatía óptica
isquémica y procesos infiltrativos del
nervio óptico, como sarcoidosis.
En nuestro paciente se tomaron en
cuenta todas estas causas y se realizó un
amplio estudio intrahospitalario. Todos
los estudios fueron normales, excepto la
RMN con contraste, donde se documentan los hallazgos compatibles con neuritis óptica; adicionalmente, hipocalemia
severa en un paciente con historia de
hipoparatirodismo. Los otros exámenes
paraclínicos fueron normales.
En el contexto de hipoparatirodismo
se puede presentar papiledema, pero
raramente neuritis óptica. Al hacer la
revisión de la literatura universal, hay
un solo caso reportado en 1976, un reporte de Neurology, donde se encontró esta asociación de neuritis óptica
e hipoparatirodismo, lo cual sugiere
que la causa estaría en relación con
una neuropatía óptica isquémica por
vasoespasmo tetánico o calcificación
de la vasa nervorum [5].
Referencias
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5. Bajandas FJ, Smith JL. Optic neuritis in
hypoparathyroidism. Neurology. 1976
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Correspondencia
Gabriel Alonso Mosquera Klinger
Pontificia Universidad Javeriana,
Hospital Universitario San Ignacio
Bogotá, Colombia
[email protected]
Gabriel Alonso Mosquera Klinger et al. Asociación de neuritis óptica e hipoparatiroidismo
549
reporte de caso
Tumor de Wilms bilateral y cirugía
ahorradora de nefronas
Catalina Correa1, Juan Pablo Luengas,2 John Alexander Peralta3
Resumen
En este artículo se reporta el caso de una niña de cuatro años de edad, sin antecedentes
perinatales o patológicos de importancia, procedente de área rural, en la región nororiental
de Colombia, quien ingresó al Hospital Militar Central de Bogotá, Colombia, remitida
por un cuadro de cinco meses de evolución que inició con tinte ictérico, pérdida de peso
e hiporexia. Posteriormente, distensión abdominal y masa palpable abdominal de un
mes de evolución. Por imágenes diagnósticas se documenta tumor de Wilms bilateral,
el cual se trata con quimioterapia preoperatoria y nefrectomía parcial bilateral.
Palabras clave: tumor de Wilms bilateral, nefroblastoma, neoplasias renales,
nefrectomía, niño.
Title: Bilateral Wilms’ Tumor and Nephron-Sparing Surgery:
A Case Report
Abstract
We report the case of a four years-old female proceeding from rural nor-oriental
Colombia, without previous medical history, who was admitted to our institution with an
abdominal mass that was noted one month previous to the consult, associated to ictericia,
weight loss and hiporexia. A bilateral Wilms tumor was documented on diagnostic
images. The patient received preoperative chemotherapy and was treated with bilateral
partial nephrectomy.
Key words: Wilms tumor, bilateral, nephroblastoma, kidney neoplasms, nephrectomy,
child.
1
Médico residente de Cirugía Pediátrica, Universidad Militar Nueva Granada-Hospital Militar Central, Bogotá,
Colombia.
2 Médico cirujano pediatra, Universidad Militar Nueva Granada-Hospital Militar Central, Bogotá, Colombia.
3 Médico residente de Cirugía Pediátrica, Universidad Militar Nueva Granada-Hospital Militar Central, Bogotá,
Colombia.
Recibido: 07/11/2012 Revisado: 14/03/2013 Aceptado: 25/04/2013
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 549-553, octubre-diciembre, 2013
550
Introducción
El tumor de Wilms o nefroblastoma es
el tumor renal más común en la infancia.
Corresponde al 6-7 % de los cánceres en
niños [1-4], y aproximadamente al 95 %
de las masas renales en este grupo de
pacientes [5]. Afecta generalmente a niños menores de 5 años de edad [1,2] y
la forma de presentación más común es
una masa palpable indolora en el abdomen [1,2].
El tumor bilateral de Wilms (BWT) se
presenta en el 4-6 % de los casos [1,3,68] y representa un reto terapéutico por la
necesidad de eliminar todo el tejido neoplásico, a fin de preservar el máximo de
tejido renal para disminuir la incidencia
de falla renal postoperatoria [3,4,6,7]. El
tratamiento actual del BWT comprende
una serie de estrategias orientadas a lograr tal objetivo: quimioterapia preoperatoria durante seis semanas para disminuir
el tamaño de la masa [6], control imagenológico y nefrectomía parcial o cirugía
ahorradora de nefronas [1,4].
Caso clínico
El caso clínico corresponde a una niña de
4 años de edad, sin antecedentes perinatales o patológicos de importancia, quien
fue llevada a consulta por distensión abdominal y masa palpable de un mes de
evolución. En la valoración de ingreso
se encontró hipertensa, con cifra de tensión arterial en 137/88 mm Hg (mayor a
percentil 95 para la edad).
Presentaba distensión en el abdomen superior y dolor bilateral en flancos, donde se le palpó una masa de
gran tamaño, dolorosa y de consistencia dura. No se hallaron signos de irritación peritoneal. El resto del examen
físico no evidenció otras alteraciones.
Los exámenes paraclínicos de química
sanguínea, función renal y uroanálisis
fueron normales.
La ecografía abdominal que se le
tomó mostró una imagen de contornos
bien definidos que desplazaba por efecto
de masa el segmento VI hepático, dependiente del riñón derecho (de 123 × 100 ×
90 mm), y en lecho renal izquierdo una
imagen que desplazaba el riñón y el bazo
(de 113 × 105 × 100 mm). Se le tomó
una tomografía axial computarizada abdominal contrastada que evidenció una
masa bilateral dependiente de los riñones
(figura 1, panel A).
El cuadro clínico y paraclínico se
consideró compatible con el diagnóstico de TWB estado V, según la clasificación del National Wilms’ Tumor
Study. Por ello se decidió iniciar seis
ciclos de quimioterapia con vincristinadoxirrubucina. Una evaluación posterior
por resonancia nuclear magnética con
reconstrucción vascular evidenció masas
sólidas, redondeadas, de contornos bien
definidos y señal intermedia, con focos
necróticos, de 49 × 47 × 36 mm y 66 × 59
× 47 mm, ubicadas respectivamente en el
tercio superior del riñón derecho y en el
Catalina Correa et al. Tumor de Wilms bilateral y cirugía ahorradora de nefronas
551
Figura 1. a) Tomografía axial computarizada de abdomen con contraste. Masa bilateral dependiente
de riñones, sugestiva de tumor bilateral de Wilms. b) Resonancia nuclear magnética posterior a 6
ciclos de quimioterapia. Se evidencia reducción en el tamaño del tumor
tercio inferior del riñón izquierdo. Esta
imagen confirmó que el TWB disminuyó
de tamaño con la quimioterapia, por lo
cual se la niña se llevó a cirugía para
una nefrectomía parcial bilateral. En el
intraoperatorio se encontró una masa dependiente del polo renal superior derecho
con afectación de la glándula suprarrenal
y masa dependiente de cara anterior del
riñón izquierdo, sin daño vascular. No se
observaron adenopatías (figura 2).
En el postoperatorio la niña presentó
un urinoma, que se drenó por vía percutánea, sin otras complicaciones y con adecuada evolución. Posterior a la cirugía
recibió quimioterapia complementaria y
radioterapia dirigida a nivel ganglionar
paraórtico e hilio renal bilateral. En los
estudios de extensión y controles hasta
un año del postoperatorio la paciente se
encontraba asintomática y libre de actividad tumoral.
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 549-553, octubre-diciembre, 2013
552
Figura 2. Hallazgos operatorios. a) Riñón derecho. b) Riñón izquierdo
El examen histopatológico final reportó, en el polo superior riñón derecho,
nefroblastoma de patrón difuso con componente mixoide, y en el polo inferior,
riñón izquierdo nefroblastoma con un
extenso componente mixoide. Ambos sin
daño capsular. Se clasifica histológicamente como tumor de Wilms histología
favorable, estadio III.
Discusión
El TWB se presenta aproximadamente
en el 5 % de los casos. El tratamiento
de esta patología ha evolucionado en
las últimas décadas con el desarrollo de
esquemas de quimioterapia efectivos.
Anteriormente se recomendaba la nefrectomía radical como primera opción
de tratamiento, mientras que ahora se
llevan a cabo resecciones conservadoras con menor impacto sobre la función
renal [9]. La recomendación actual de
manejo para estos pacientes, de acuerdo con la Sociedad Internacional de
Oncología Pediatrica y el Children’s
Oncology Group es el tratamiento inicial con quimioterapia neoadyuvante
para disminuir el tamaño del tumor, evaluación imagenológica de la respuesta al
tratamiento y cirugía conservadora para
disminuir la incidencia de falla renal
postoperatoria [4]. En el caso reportado
se realizó el manejo recomendado por
Children’s Oncology Group, con seis
ciclos de quimioterapia preoperatoria
y nefrectomía parcial bilateral.
La cirugía ahorradora de nefronas se
ha convertido en uno de los pilares del
manejo del BWT. Originalmente se recomendaba evaluar en primera instancia
el riñón menos afectado, y en caso de
lograr una resección del tumor, conservando el tejido renal viable, proceder a
la nefrectomía radical contralateral. En la
actualidad se sugiere la nefrectomía parcial bilateral como principal estrategia
ahorradora de nefronas, de manera que
se conserve la mayor cantidad de tejido
renal, respetando los márgenes oncológicos de resección [10].
Catalina Correa et al. Tumor de Wilms bilateral y cirugía ahorradora de nefronas
553
La histología es un el factor pronóstico más importante en el tumor de Wilms
[1,4], pues permite clasificar a los pacientes y estratificar el riesgo de recurrencia,
para así definir el curso del tratamiento.
En el caso mencionado, se reportó un
TWB de histología favorable que fue resecado por completo, con márgenes libres
de tumor o nefromatosis. La ausencia de
ganglios en la muestra histopatológica
exigió que se clasificara como estadio
III; no obstante, la resección completa
y ausencia de afectación vascular [1,5].
Conclusiones
El tumor de Wilms es la neoplasia renal más común en pacientes pediátricos.
Aproximadamente el 5 % de los casos se
presentan de manera bilateral y representan un reto terapéutico, puesto que
se debe erradicar la enfermedad conservando el máximo de tejido renal, para
así evitar la falla renal postoperatoria. La
cirugía ahorradora de nefronas, en conjunto con la quimioterapia preoperatoria
para disminuir el tamaño tumoral, es una
medida que ha tomado gran relevancia
en el manejo de estos pacientes. El caso
reportado es un ejemplo de éxito con esta
modalidad de tratamiento.
Referencias
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tumor: Indications and results. Semin Pediatr Surg. 2006;15:3-9.
Correspondencia
Catalina Correa
Departamento de Cirugía Pediátrica
Hospital Militar Central
Transversal 3A # 49-00, piso 8
Bogotá, Colombia
[email protected]
[email protected]
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 549-553, octubre-diciembre, 2013
554
imagen de la medicina
Harvey Cushing:
conquistando nuevas fronteras
Mauricio Ávila-Guerra1, Alejandro Mejía2, Nathalia Mateus2
Figura 1. Harvey Cushing en su oficina en Johns Hopkins, 1907
Créditos: Harvey Cushing/John Hay Whitney Medical Library. Historical Library.
En 1889, nadie hubiera creído que el
campo corto del equipo de béisbol de
la Universidad de Yale se convertiría en
uno de los más grandes cirujanos del siglo XX. Harvey Williams Cushing, pa-
dre de la neurocirugía norteamericana y
considerado el padre de la neurocirugía
moderna, nació el 8 de abril de 1869 en
Cleveland, Ohio. Cushing siguió la tradición familiar en medicina, en la cual su
1Médico cirujano. Asistente de investigación Departamento de Epidemiología y Bioestadística, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia.
2Estudiante de medicina IV Semestre, Pontificia
Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia.
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 554-558, octubre-diciembre, 2013
555
bisabuelo, su abuelo, su padre y hermano
fueron médicos.
Inició sus estudios en la Universidad
de Yale de donde se graduó en 1891.
Posteriormente ingresó a la escuela de
Medicina de Harvard para terminar sus
estudios en medicina, en 1895. Durante
su estadía en la escuela de medicina,
Cushing se interesó por la cirugía; sin
embargo, en principio su interés estuvo
centrado en la anestesia. Por este interés, posterior a la muerte de un paciente,
Cushing, en compañía de Codman, desarrolló los registros de éter, en los cuales
consignaban el pulso y las respiraciones
de los pacientes, y ellos se constituyeron en el comienzo de los registros de la
anestesia moderna. La preocupación por
la anestesia y las funciones vitales de los
pacientes durante cirugía acompañarían
a Cushing toda su vida.
Continuó su formación académica en el Hospital Johns Hopkins, de
Baltimore, el cual se encontraba en sus
primeros años de funcionamiento. En un
principio, Cushing se desempeñó como
residente asistente de cirugía y posteriormente como jefe de residentes de
cirugía bajo la supervisión de William
Halsted (pionero de la cirugía general
moderna). Durante los años de entrenamiento con Halsted, Cushing aprendió
las técnicas halstedianas de cirugía, que
incluían el método aséptico y el manejo
de tejidos mediante las suturas en múltiples capas usando mínima tensión.
Adicionalmente, Halsted inculcó en
Cushing la práctica de medicina basada
en la evidencia como herramienta adicional para mejorar el desenlace de las
cirugías. Durante los años de residencia, Cushing se caracterizó por ser en
extremo meticuloso, pues se encargaba
él mismo de varias partes del cuidado
de los pacientes quirúrgicos, incluido
el cambio de vendajes y curaciones de
las heridas. Adicionalmente, realizaba
detalladas notas y dibujos de los procedimientos y pacientes. En este hospital
Cushing desarrolla un interés especial
por las patologías del sistema nervioso. Este fue alimentado en parte por
William Osler (pionero en la educación
en medicina), amigo de Cushing a lo
largo de su vida. Como residente de cirugía general,
Cushing realizó alrededor de 200 procedimientos de cirugía general. Hacia
el final de su entrenamiento comenzó
a operar patologías intracerebrales. Su
primer procedimiento, en 1897, fue una
craneotomía para evacuar un absceso
extradural. Cushing ya se empezaba a
aventurar con procedimientos que a pocos de sus colegas les interesaban.
Después de finalizar su residencia en
cirugía general, en 1900, Cushing pasó
un año en Europa practicando e investigando con algunos de los mejores cirujanos y científicos de la época. Entre
estos, Emil Theodor Kocher, en Suiza,
y Charles Sherrington y Victor Horsley.
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 554-558, octubre-diciembre, 2013
556
Este viaje le sirvió a Cushing para consolidar la idea que hacer cirugía únicamente del sistema nervioso central era
posible dada la cantidad y diversidad
de las patologías encontradas. En su
trabajo con Kocher, Cushing describió
el aumento de la presión arterial ante el
aumento de la presión intracraneal, conocido posteriormente como el reflejo
de Cushing. De este viaje adicionalmente Cushing llevó a Estados Unidos
el primer aparato que medía la presión
arterial, el medidor Riva-Rocci. Esta
medición fue añadida a sus registros del
éter en anestesia y completó así el seguimiento de los pacientes durante los
procedimientos quirúrgicos.
pecialidad quirúrgica dedicada exclusivamente al sistema nervioso. Allí citaba
su propia experiencia como ejemplo de
la posibilidad de tener una práctica exclusiva para esta especialidad.
En 1901, Cushing regresó al Hospital
Hopkins para trabajar como cirujano
general. Su condición inicial fue que
pudiera dedicarse completamente a la
neurocirugía; sin embargo, Halsted era
escéptico, por lo que solo le permitió a
Cushing trabajar en neurocirugía un día
a la semana; el resto eran dedicados a la
cirugía general.
A partir de 1912 se unió a un nuevo hospital creado en Boston afiliado
a la Universidad de Harvard, el Peter
Bent Brigham. En esta etapa de su vida
Cushing ya era un cirujano conocido
por sus buenos resultados operatorios,
lo que atrajo tanto a pacientes como a
estudiantes de medicina y cirujanos interesados en esta especialidad que surgía y avanzaba en manos de él. Entre
sus muchos alumnos se destaca Walter
Dandy, protegido por él primero y rival
después. Dandy se convirtió en su sucesor en Johns Hopkins y en otro de los
grandes impulsadores de la neurocirugía como especialidad.
Durante cuatro años realizó varios
casos de patologías del sistema nervioso, con especial interés en cirugías
del nervio trigémino. En esa época,
Cushing realizó cirugías para espina
bífida, neuralgia del trigémino y tratamiento para la epilepsia. Finalmente,
en 1905, Cushing realizó un discurso
a la Academia Americana de Medicina
donde justificaba la creación de una esImagen de la medicina
Entre 1908 y 1912 se dedicó a investigar y operar sobre la hipófisis. La
investigación finalmente concluyó en la
publicación del libro El cuerpo pituitario y sus desórdenes. Ello lo llevó a ser
conocido por su descripción del hiperadrenalismo, el síndrome de Cushing.
Meticuloso en cada uno de sus reportes,
cuidadoso con sus pacientes, logró reportar una mortalidad del 13 % en 1910
a los pacientes que operó.
El 15 de abril de 1931, Cushing operó
a Ida Herskowitz de un adenoma hipofisario. Esta cirugía convirtió a Cushing
557
en el primer cirujano en lograr dos mil
cirugías en pacientes con tumores intracraneales confirmados. Ese mismo año
logró tener una tasa de mortalidad operatoria de 12,6 %, estadística muy superior
a cualquier otro neurocirujano de la época. En ese momento Cushing solo podía
compararse con él mismo.
Cushing se desempeñó en este cargo hasta 1933, cuando decidió retirarse.
Sin embargo, este retiro fue temporal,
ya que fue nombrado profesor de cirugía
e historiador médico en la Universidad
de Yale. Cushing trabajó en Yale hasta
1937.
El 7 de octubre de 1939, el Dr.
Harvey Cushing falleció secundario a un
infarto agudo del miocardio. Posterior a
su muerte, en una autopsia realizada por
sus colegas, evidenció la presencia de un
quiste en el tercer ventrículo de Cushing.
Este médico fue un investigador incansable, un lector ávido, un coleccio-
Figura 2. Cushing durante la cirugía 2000
Créditos: Harvey Cushing/John Hay Whitney Medical Library. Historical Library.
Univ. Méd. ISSN 0041-9095. Bogotá (Colombia), 54 (4): 554-558, octubre-diciembre, 2013
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nista, un meticuloso cirujano y escritor.
Padre de la neurocirugía moderna y
considerado por algunos el impulsador
también de la endocrinología, Cushing
escribía mil palabras al día en sus diarios o en diversos artículos científicos.
Logró una inmensa colección de cerebros mediante autopisas, que al día
de hoy siguen conservados en sus envases originales en la biblioteca de la
Universidad de Yale. Describió por
primera vez de forma sistemática los
meningiomas, los gliomas y las patologías de la hipófisis. Sus detalladas notas
fueron la base para los neurocirujanos
futuros y sus discípulos se encargaron
de expandir la neurocirugía en Estados
Unidos y el mundo. Veterano de guerra, ganador del premio Pulitzer (por
la biografía que realizó sobre William
Osler), pionero en el uso del electrocauterio (creado por Bovie), incluso hasta
desarrollador de algunos conceptos de
anestesia.
en cada sala de cirugía, en cada neurocirujano y en cada estudiante de medicina
que decide conocer alguna de las diversas patologías descritas por él.
Pareciera que no hubo un campo de
la medicina que Cushing no hubiera logrado explorar. Su legado sigue vigente
Mauricio Ávila-Guerra
[email protected]
Imagen de la medicina
Bibliografía
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Correspondencia