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Rev Esp Patol. 2016;49(1):62---65
R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
Patología
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Tumor de células de la granulosa de tipo adulto. Un
caso raro de tumor testicular. Presentación de un caso
Juan Gómez-Valcárcel ∗ , Juan de Dios Barranco-García e Isabel García-Muñoz
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital San Agustín de Linares, Linares, Jaén, España
Recibido el 27 de julio de 2014; aceptado el 23 de abril de 2015
Disponible en Internet el 11 de junio de 2015
PALABRAS CLAVE
Tumor de células
de la granulosa;
Tipo adulto;
Testicular
KEYWORDS
Granulose cell
tumour;
Adult type;
Testicular
Resumen Los tumores de células de la granulosa (TCG) pertenecen al grupo de tumores del
estroma y cordones sexuales de las gónadas. Se distinguen 2 tipos: juvenil y adulto. Los TCG
de tipo adulto testicular son extremadamente raros, y solo un pequeño número de casos han
sido publicados. Su comportamiento biológico es incierto, con casos descritos de metástasis a
distancia años después de su presentación inicial. Su diagnóstico se basa en el reconocimiento
de las características citológicas y arquitecturales descritas en su homólogo ovárico, ya que
ambos son morfológicamente indistinguibles. Describimos un nuevo caso de TCG de tipo adulto
testicular en un varón de 23 años, haciendo hincapié en su comportamiento clínico, así como
en las características inmunofenotípicas de este raro tumor.
© 2014 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Adult type granulosa cell tumor: A rare testicular neoplasm. A case report
Abstract Granulosa cell tumors (GCT) belong to the group of sex cord-gonadal stromal
tumours. Two types can be differentiated: juvenile and adult. Adult testicular GCT are extremely rare with only a small number of published cases. Their biological behaviour is not
completely clear with cases of distant metastasis appearing years after the initial diagnosis.
Diagnosis is based on the cytological and architectural characteristics described in its ovarian
counterpart, since both are morphologically indistinguishable. We present a further case of GCT
of the adult type in a 23 year old man. We discuss the clinical behavior and immunophenotypical
characteristics of this rare tumour.
© 2014 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(J. Gómez-Valcárcel).
∗
Los tumores de las células de la granulosa (TCG) pueden
ser clasificados como tipo juvenil y adulto. Los TCG de tipo
adulto testicular son extremadamente raros, y solamente un
http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.04.004
1699-8855/© 2014 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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Tumor de células de la granulosa de tipo adulto. Un caso raro de tumor testicular. Presentación de un caso
pequeño número de casos han sido descritos. Su comportamiento biológico es incierto, y aunque la evolución clínica
de estos tumores hace pensar en un comportamiento menos
agresivo que su homologo ovárico, se han descrito casos de
metástasis a distancia años después de su presentación inicial. Describimos un nuevo caso de TCGA testicular en un
varón de 23 años, haciendo hincapié en sus características
clínicas e inmunofenotípicas.
Descripción del caso
El paciente es un varón de 23 años sin antecedentes de
interés que consultó por aumento de tamaño del testículo
derecho de un año de evolución con incremento en los
últimos meses, sin manifestaciones endocrinas asociadas.
La ecografía de testículo derecho mostró una masa intratesticular bien definida con áreas sólidas y quísticas, de
aproximadamente 2 × 2 cm (fig. 1A). Los marcadores tumorales tales como alfa-fetoproteína y gonadotrofina coriónica
humana (B-hCG) estaban dentro de los límites normales. El
estudio de extensión con TAC de tórax, abdomen y pelvis no
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evidenció enfermedad metastásica. Al paciente se le realizó
orquiectomía inguinal derecha. En el estudio macroscópico,
el testículo y epidídimo medían 5 × 5 × 4 cm con cordón
espermático de 5 cm de longitud. Al corte, se observó una
tumoración blanco-amarillenta de 2 × 2 cm, sólida con quistes de tamaño variable sin necrosis ni hemorragia (fig. 1B).
Microscópicamente, el tumor se mostró bien delimitado sin
afectación de túnica albugínea, estando compuesto de células de mediano tamaño con núcleos ovoideos y elongados
con ocasionales hendiduras en «granos de café» y dispuestas
predominantemente en un patrón microfolicular, caracterizado por los cuerpos de Call-Exner (fig. 2A) y fusocelular
(fig. 2B). El índice mitótico fue de 10 mitosis/10 CGA. No se
observó mitosis atípicas, necrosis o invasión linfovascular.
El epidídimo, rete testis y cordón espermático no estaban
afectos.
Inmunohistoquímicamente, el tumor era intensamente
positivo para inhibina, vimentina y CD56, y focalmente positivo para estrógenos, progesterona y actina de musculo liso
(figs. 3 A-D) siendo negativo para citoqueratina AE1/AE3,
fosfatasa alcalina placentaria, alfa-fetoproteína, cromogranina y sinaptofisina.
Figura 1 TCGA testicular. A) Imagen ecográfica de masa intratesticular 2 × 2 cm con áreas quísticas. B) Imagen macroscópica de
tumoración blanco-amarillenta sólida y quística.
Figura 2 TCGA testicular. A) Celularidad ovoidea con hendiduras en «granos de café» y cuerpos de Call-Exner (HE, ×400). B) Área
fusocelular con mitosis (HE, ×200).
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J. Gómez-Valcárcel et al.
Figura 3 TCGA testicular. Técnicas de inmunohistoquímica. A) Inhibina (×200). B) Vimentina (×100). C) CD56 (×100). D) Estrógenos (×400).
Discusión
El TCG es un tumor incluido dentro de los tumores del
estroma y cordones sexuales que afecta con más frecuencia al ovario, siendo muy raros en el testículo. Pueden ser
clasificados como tipos juvenil y adulto. En 1952, Laskowski1
publicó el primer caso de TCG del adulto en un testículo de
un paciente de 20 años. Desde entonces, se han publicado
solo 46 casos2 . Clínicamente se presenta como tumoración
testicular poco dolorosa, de crecimiento lento, y en un 25%
de los casos asociado a ginecomastia3 . La edad media de
presentación suele ser de 45 años (rango: 16-77 años). Los
TCG del testículo de tipo adulto suelen estar bien delimitados y pueden tener una seudocápsula fibrosa sin invasión de
la túnica albugínea. Desde el punto de vista microscópico
pueden presentar una amplia variedad de patrones histológicos como sólidos, quísticos, macrofolicular, microfolicular,
giriforme, insular o trabecular. Las células neoplásicas simulan células de la granulosa maduras con núcleos ovoideos o
elongados con hendiduras, cromatina fina y nucléolos poco
evidentes. En zonas, las células rodean un espacio circular
pálidamente eosinofílico, constituyendo los llamados cuerpos de Call-Exner. Las mitosis son frecuentes y de número
variable. Inmunohistoquímicamente presenta un perfil similar a su homólogo ovárico con positividad para inhibina,
vimentina, CD564 , y calretinina y negatividad para EMA,
fosfatasa alcalina placentaria, sinaptofisina y marcadores
linfoides. Pueden también expresar receptores hormonales5
(estrógenos y progesterona) como en el caso descrito. Hay
que hacer diagnóstico diferencial fundamentalmente con
tumores de la granulosa variante juvenil, tumores Yolk sac,
linfomas y tumores neuroendocrinos. Recientemente se está
realizando análisis mutacional de FOXL26 en casos problemáticos, con positividad en torno al 40% en TCGA testicular.
En nuestro caso, la combinación de hallazgos histológicos
característicos (núcleos en granos de café y cuerpos de CallExner) e inmunohistoquímicos fueron compatibles con el
diagnóstico de TCG de tipo adulto testicular.
El TCG de tipo adulto tiene potencial maligno, habiéndose descrito casos de metástasis a ganglios linfáticos
retroperitoneales3---7 , hígado7 , hueso y pulmón8 años después
de su diagnóstico inicial. Las características morfológicas
asociadas con comportamiento maligno no están del todo
bien definidas. Según Hanson y Ambaye9 , encontraron que
de todas las variables clínico-patológicas que estudiaron
como tamaño tumoral, número de mitosis, necrosis tumoral, edad del paciente y la presencia de ginecomastia, solo
el tamaño tumoral de mayor de 5 cm demostró tener valor
estadísticamente significativo como marcador predictivo de
malignidad, característica esta, que estaba ausente en nuestro caso.
En conclusión, el TCG del adulto es considerado un tumor
testicular muy raro, que tiene potencial metastásico mucho
tiempo después de su presentación inicial y, por tanto,
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Tumor de células de la granulosa de tipo adulto. Un caso raro de tumor testicular. Presentación de un caso
requiere seguimiento a largo plazo y estudio de un mayor
número de casos para establecer las características morfológicas que puedan predecir el comportamiento clínico de
estos tumores, así como definir mejor el tratamiento óptimo
de estos pacientes.
Responsabilidades éticas
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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