Patogenia de las malformaciones congénitas de la columna vertebral

17ª Jornadas -346-349, 2003
Patogenia de las malformaciones congénitas
de la columna vertebral
DR. D. RUANO GIL; DR. M. CANALS IMOHR; DR. J. M. POTAU GINÉS
¿De dónde se forma la columna vertebral?
La columna vertebral se forma de los segmentos primitivos o somitos, masas
cuboideas situadas a ambos lados de la notocorda, en la línea medio-dorsal del
cuerpo embrionario. El número de somitos, si exceptuamos los 4 occipitales, es de
38, repartidos en 8 cervicales, 12 dorsales, 5 lumbares, 5 sacros y 8 a 10 coccígeos,
que están situados en el espesor de la cola, pero que al regresar ésta quedan reducidos a 2 ó 3 somitos coccígeos. Si este proceso va más allá de lo habitual, se producirá una agenesia del coccix o del sacro, es decir un síndrome de regresión caudal (Figura 1).
Los somitos representan la parte interna o segmentada del mesoblasto embrionario, independientemente del ectoblasto, que forma la piel y el sistema nervioso,
y el entoblasto que dará lugar al tubo digestivo (Figura 2).
En el interior de los somitos existe una cavidad o miocele, que permite distinguir
una hoja externa o dermatomo y otra interna o esclerotomo, de dónde se desprenden células que emigran havia la línea media englobando la notocorda y formando
la columna vertebral conjuntiva (Figuras 3 y 4).
se cada vértebra conjuntiva primitiva en una mitad craneal y otra caudal. La mitad
caudal de la vértebra primitiva se suelda con la mitad craneal de la vértebra
siguiente, formando las vértebras conjuntivas definitivas que rodean a la notocorda
y muestran movilidad al no coincidir con los músculos (Figura 6). De la parte inferior de la mitad craneal de la vértebra conjuntiva primitiva derivan los discos íntervertebrales, donde se conserva la notocorda para formar el núcleo pulposo, pero
que a nivel de los cuerpos se atrofia y desaparece (Figura 7).
Las vértebras conjuntivas definitivas rodean a la notocorda, pero no a la médula
espinal, por lo que crecen dorso-medialmente a ambos lados de la línea media
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17díos~
¿Cómo se forma la columna vertebral?
19 días
Durante su desarrollo la columna vertebral pasa por 3 fases:
-Columna vertebral conjuntiva
-Columna vertebral cartilaginosa
-Columna vertebral ósea
22 días
Columna vertebral conjuntiva
La columna vertebral conjuntiva se desarrolla en dos periodos: columna vertebral conjuntiva primitiva y columna vertebral conjuntiva definitiva.
La columna vertebral conjuntiva primitiva está formada por las vértebras conjuntivas primitivas que rodean a la notocorda, pero que no puede moverse porque las
vértebras coinciden con los músculos (Figura 5). Por ello, se segmenta dividiéndo-
tubo
somito
neutral
cuerdo
Figura 3.
Figura 4.
Figura 5.
Figura 6.
Vesícula ótico
Figura 1.
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Figura 2.
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© Del documento,los autores. Digitalización realizada por ULPGC. Biblioteca Universitaria,2011.
Departamento Hospital Universitario lnsuÚlr. U.L.P.G.C. Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Figura 7.
de nuestros conocimientos podemos afirmar que las dos regiones del cuerpo
embrionario que conducen a la formación de una columna vertebral normal son la
médula espinal y la notocorda. La médula espinal dirige la formación y segmentación de los arcos vertebrales. No existe médula espinal, no se forman los arcos ver·
tebrales. Está alterada, no se segmentan los arcos vertebrales.
La notocorda dirige la formación y segmentación de los cuerpos vertebrales. No
existe notocorda, no se forma la médula espinal. Está alterada, se fusionan los cuer·
pos vertebrales, como sucede en el síndrome de Klippei-Feil. No existe médula espi·
nal ni notocorda, no se forma la columna vertebral. Existe notocorda pero muestra
incurvaciones en su trayecto, se producirá un vértebra en cuña o hemivértebras.
Los datos descritos precedentemente son fundamentales para interpretar LA
PATOGENIA DE LAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA COLUMNA VERTEBRAL. Estas malformaciones congénitas pueden producirse:
1° Por alteraciones en la regresión de la cola, que si asciende más de lo normal
producirá una agenesia de cóccix o una agenesia sacrococcígea y por tanto un
síndrome de regresión caudal (Figuras 10 y 11).
2° Por alteraciones en los procesos inductivos de la columna vertebral, ya que
cuando la notocorda está alterada acontece el síndrome de Klippei-Feil al
fusionarse los cuerpos vertebrales (Figura 12), o si la notocorda muestra incurvaciones, aparecerán vértebras en cuña o hemivértebras (Figuras 13 y 14).
3° Por alteraciones en la segmentación del material que tiene lugar durante el
proceso de segmentación de la columna vertebral conjuntiva primitiva para
formar la columna vertebral conjuntiva definitiva, pudiendo producirse entonces la sacralización de la 5 a vértebra lumbar, la lumbarización de la 1' vértebra
Figura 8.
para formar el esbozo de los arcos neurales. De igual manera crecen lateralmente
para formar los procesos costales (Figuras 8).
Columna vertebral cartilaginosa
Hacia el segundo mes de la vida intrauterina aparece la columna vertebral cartilaginosa. Para ello se produce un centro de condrificación en cada arco neural, cerca del cuer·
po, que crece ventral y dorsalmente condrificando los arcos neurales, pero que se detie·
ne durante una etapa del desarrollo, por lo que la vértebra cartilaginosa estará abierta
dorsalmente, cerrada por una membrana, membrana reuniens. Secundariamente se reinicia la condrificación, avanzando los arcos dorso-medialmente y fusionándose en la
línea media para formar las apófisis espinogas. Este proceso se inicia en la región dorsal
y avanza luego alas regiones cervical y lumbar de la columna (Figura 7).
En la región cervical y lumbar los procesos costales se condrifican a partir del
cuerpo de la vértebra, por lo que estarán soldados a la misma, pero en la región
dorsal el proceso de condrificación se realiza independientemente, por lo que se
forman las costillas (Figura 8).
Figura 9.
Columna vertebral ósea
En el tercer mes de la vida intrauterina comienza a formarse la columna verte·
bral ósea. Cada vértebra se osifica según un patrón general que varía en cada
región. Con arreglo a este criterio se pueden distinguir puntos de osificación principales y complementarios. Los principales aparecen antes del nacimiento: uno para
el cuerpo, que al principio es doble y uno para cada arco neural.
Los puntos de osificación complementarios se forman en el periodo postnatal,
existiendo una para cada apófisis transversa, uno para cada apófisis espinosa,
menos en la región cervical que es doble, por eso sus apófisis espinosas son bitu·
berculosas, y uno para la cara superior e inferior del cuerpo vertebral, completándo·
se la osificación de la columna vertebral entre los 20 y 25 años de edad (Figura 9).
¿Por qué se forma la columna vertebral?
El análisis de los factores que conducen a la formación de la columna vertebral
constituye uno de los aspectos más importantes de la medicina. En el estado actual
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Figura 10.
Figura 11.
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© Del documento,los autores. Digitalización realizada por ULPGC. Biblioteca Universitaria,2011.
Patogenia de las malformaciones congénitas de la columna vertebral
Figura 12.
Figura 15.
Figura 13.
Figura 16.
© Del documento,los autores. Digitalización realizada por ULPGC. Biblioteca Universitaria,2011.
DR. D. RUANO GIL; DR. M. CANALS IMOHR; DR. J. M. POTAU GINÉS
sacra, la asimilación del atlas por el occipital o la vértebra plana, al quedar sin
soldarse al adyacente un segmento en
que se dividió la columna vertebral conjuntiva primitiva (figuras 15 y 16).
4° Por alteraciones en la formación y
osificación de las vértebras, que pueden
dar lugar a la espina bífida dorsal, a la
espina bífida ventral o bien a la espondilolisis.
En la espina bífida dorsal (Figura
17) los arcos permanecen abiertos dorsal mente, produciéndose la espina
bífida oculta, al estar los arcos cubiertos por los tejidos blandos, pudiendo
ésta estar acompañada de alteraciones
Figura 14.
en el desarrollo de las meninges
(meníngocele) . En la espina bífida
aperta, los arcos y la médula espinal se abren al exterior, siendo una modalidad de malformación grave de la columna vertebral, ya que a las alteraciones
del desarrollo de ésta se añaden alteraciones en el desarrollo de la médula
espinal, por lo que el paciente puede presentar trastornos motores, trastornos
sensitivos, esfinterianos, etc.
En la espina bífida ventral, el cuerpo vertebral muestra dos mitades debido a
que el primitivo centro de osificación del cuerpo, que era doble, no se fusionó
como es habitual en uno, continuando su desarrollo independientemente.
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Figura 17.
Figura 18.
En la espondilolisis el cuerpo y los arcos están separados a nivel de los pedículos debido a que los inductores que dirigen su formación son independientes,
correspondiendo a los cuerpos la notocorda y a los arcos la médula espinal.
Secundariamente puede producirse una espondilolistesis (Figura 18).
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Patogenia de las malformaciones congénitas de la columna vertebral
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© Del documento,los autores. Digitalización realizada por ULPGC. Biblioteca Universitaria,2011.
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