AURA Policlínica Neuro Cefaleas Dr. Luis M. Correa Dr. Fernando Riera Definición: aura (Del lat. aura, y este del gr. αὔρα, der. de ἄειν 'soplar'). 1. f. Viento suave y apacible. U. m. en leng. poét. 2. f. Hálito, aliento, soplo. 3. f. En parapsicología, halo que algunos dicen percibir alrededor de determinados cuerpos y del que dan diversas interpretaciones. 4. f. Favor, aplauso, aceptación general. ~ epiléptica, o ~ histérica. 1. f. Med. Sensación o fenómeno de orden cutáneo, psíquico, motor, etc., que anuncia o precede a una crisis de epilepsia o de alguna otra enfermedad. El aura de la migraña se manifiesta con síntomas neurológicos focales y reversibles, que normalmente tienen una aparición gradual a lo largo de 5 a 20 minutos y desaparecen en menos de 60 minutos. Los síntomas del aura suelen presentarse justo antes de una cefalea de características migrañosas o coincidiendo con el inicio del dolor. Etapas del ataque de migraña 1. Pródromo 2. Aura 3. Cefalea 4. Postdromo Pródromo (fenómenos premonitorios) Psicológico Neurológico General Depresión Fotofobia Contractura nuca Hiperactividad Dificultad concentración Gula Euforia Acusofobia Sensación frío Locuacidad Disfasia Pereza Irritabiildad Hiperosmia Diarrea o constipación Somnolencia Bostezo Sed Inquietud Aumento micción Edema El concepto de fase premonitoria con una serie identificable de síntomas tiene su importancia en que: 1. se considera al dolor como una etapa de un complejo proceso neurológico y 2. el tratamiento sintomático se podría iniciar aún antes de que desarrolle el dolor (o el aura y el dolor). FASE DE AURA AURA TIPICA SIN CEFALEA (1.2.3) ASM Descripción : aura típica que consiste en síntomas visuales y/o sensoriales con o sin trastorno del lenguaje de desarrollo gradual, duración de hasta una hora, una mezcla de características positivas y negativas , y completa reversibilidad caracterizan el aura que no está asociado con cefalea. Los criterios de diagnóstico: A. Al menos 2 ataques cumpliendo los criterios B- D . B. Aura consistente en al menos una de las siguientes, con o sin alteraciones del habla pero sin debilidad motora . ●1 . Síntomas visuales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (ej. luces parpadeantes, manchas o líneas) y/o negativos (pérdida de la visión) . ●2 . Síntomas sensoriales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (parestesias) y/o características negativas (entumecimiento). C. Por lo menos dos de los siguientes: ●1 . Síntomas visuales homónimos y/o síntomas sensoriales unilaterales. ●2 . Al menos un aura se desarrolla gradualmente durante >5 minutos y/o diferentes síntomas de aura ocurren en sucesión de más >5 minutos. ●3 . Cada síntoma tiene una duración >5 minutos o <60 minutos. D. Dolor de cabeza no se produce durante el aura ni siguiente aura dentro de los 60 minutos. E. No atribuible a otra enfermedad . Notas: 1. Pueden producir una pérdida adicional o difuminación de la visión central. 2. La historia y el examen no sugieren otros trastornos o sugieren otro trastorno, pero este es descartado por los exámenes paraclínicos adecuados. Comentario: Sólo unos pocos pacientes presentan una ASM aislada 1.2.3. Más comúnmente los pacientes con migraña con aura cambian a un diagnóstico de ASM especialmente a medida que envejecen. En la ausencia de cefalea, el diagnóstico preciso de aura y su distinción de síntomas similares que pueden indicar enfermedad grave (por ejemplo AIT) es mucho más importante. Esta distinción puede requerir la realización de exámenes paraclínicos especialmente cuando el aura comienza después de los 40, cuando las características negativas (por ejemplo, hemianopsia) son predominantes, o cuando el aura es muy prolongada o muy corta, se deben descartar otras causas. Tipos de aura Visuales: Escotoma, fotopsia o fosfenos, formas geométricas, fortificación espectral. Los objetos pueden rotar, oscilar o titilar; el brillo con frecuencia se ve muy brillante. Alucinaciones visuales o distorciones: Metamorfopsia, macropsia, visión en lupa o mosaico. Sensitivas: Parestesias, con frecuencia migratorias, con frecuencia durando minutos (queiro-oral). Pueden convertirse en bilaterales. Tipos de aura Olfatoria: Alucinaciones. Motora: Debilidad o ataxia. Languaje: Disartria o afasia. Delirio o afectación de conciencia: De Oja` vu, estados de conciencia múltiples simil trances. Fisiopatología del Aura El fenómeno que subyace y explica el fenómeno del Aura es la Depresión (o depolarización) Cortical Propagada: Bases fisiológicas depolarización propagada. Representación de la dendríta en azul. En celeste espacio extracelular. Proteínas cargadas negativamente en espacio intracelular (círculos blancos) hacen que cationes (Na, Ca) ingresen desde espacio extracelular, produciendo una corriente hacia adentro (flecha roja). Esta corriente se compensa con una corriente de la bomba de Na-K (flecha azul, salen 3 Na, entran 2 K en cada ciclo), por lo tanto se guarda energía en forma electroquímica gracias al gradiente iónico. Los picos gradientes de observan en los recuadros (Na, K, Ca). Esto resulta en un aumento de permeabilidad al K en condiciones basales. ECV: Volumen espacio extracelular. Proceso de depolarización propagada: falla de las bombas de Na y Ca (en verde) para proveer una corriente de salida suficiente para compensar la corriente de entrada persistente (representado por canales en rojo y púrpura). La corriente neta en la dendrita se hace hacia adentro (flujo hacia adentro persistente de Na y Ca > flujo hacia afuera de K). Se establece un nuevo equilibrio cercano al equilibrio simple de Gibbs-Donnan que se caracteriza por la pérdida de energía electroquímica, distribución casi pasiva de los iones a través de la membrana neuronal (ver gráfico). Hiperosmoralidad intracelular con distorsión/hinchazón de las espinas dendríticas (edelma citotóxico) e hipoosmolaridad extracelular con reducción del volumen extracelular (ECV) (flecha azul: el agua sigue el flujo de Na y Ca). Este proceso lleva una depolarización casi completa y sostenida desde aproximadamente -70 a -10 mV. Respuesta neurovascular de la depresión propagada 1. La depolarización sostenida genera los fenómenos positivos del aura y una hiperperfusión (hiperemia) local. 2. Luego se produce una oligohemia más sostenida que genera la segunda etapa de la expresión bimodal del aura. Fase 1 en rojo. Fase 2 en azul. Cuando el fenómeno de Depresión propagada produce síntomas de aura en la migraña, la expresión clínica es muy variable, sin embargo no lo es el proceso fisiopatológico subyacente. Parece existir un Umbral de Expresión Clínica variable que determina cuánto del proceso fisiopatológico subyacente se traducirá en síntomas. La migraña con aura presenta un UEC muy bajo, traduciéndose en que todos los ataques se presentan con aura (incluso de características variadas). La migraña sin aura presentaría un UEC muy alto, por lo cual la Depresión propagada no se traduciría nunca en síntomas (auras). VALORACIÓN CLÍNICA DE UN PACIENTE CON AURA Subdivisión clásica de migraña con aura Migraña con aura típica (alteración visual homónima, entumecimiento unilaterale, o afasia). Aura migrañosa con cefalea no migrañosa o sin cefalea. Migraña hemipléjica familiar o esporádica. Migraña basilar. Otras variantes: migraña retiniana o síndrome periódico de la infancia. Antecedentes clínicos personales Indagar síndromes periódicos en la infancia (“equivalentes migrañosos”, precursores de migraña): Vómitos cíclicos Migraña abdominal Vértigo paroxístico benigno Cefaleas y fiebre periódica Dolores paroxísticos de extremidades y tórax Guía para diagnóstico diferencial con epilepsia en la infancia. Cefalea en la infancia. Jaime Campos Castelló y Victoria San Antonio Arce Neurología Pediátrica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. Protocolos actualizados al 2008. ¿¿¿Diagnóstico diferencial??? MIGRAÑA RETINIANA (1,4) Descripción: Los ataques repetidos de alteración visual monocular, como destellos, escotomas o ceguera, asociados a cefalea migrañosa. Los criterios de diagnóstico. A.Al menos 2 ataques que cumplan los criterios B y C. B. Fenómenos visuales totalmente reversibles monoculares positivos o negativos (por ejemplo, destellos, escotomas o ceguera) confirmado por el examen durante el ataque o después (instrucción apropiada) por el dibujo del paciente de un defecto monocular del campo visual durante un ataque. C. Cefalea que cumple los criterios para la migraña sin aura que comienza durante los síntomas visuales o los sigue dentro de los 60 minutos. D. Exploración oftalmológica normal entre los ataques. E. No atribuible a otra causa. Nota: Investigaciones apropiadas excluyen otras causas de ceguera monocular transitoria. Comentario: Algunos de los que se quejan de la pérdida visual monocular en realidad tienen pérdida de la visión binocular. Casos sin dolor de cabeza ocurren pero la etiologia de tipo migrañoso no puede asegurarse. El diagnóstico es de exclusión. Diagnósticos diferenciales Cuando el Aura es binocular: Epilepsia occipital focal Lesión tumoral del lóbulo occipital Malformación arteriovenosa Malformación arteriovenosa dural Ataque isquémico transitorio (estadísticamente el más importante) Cuando el Aura es monocular: Amaurosis fugaz vasoespástica de una enfermedad sistémica subyacente Arteritis temporal Amaurosis fugaz por embolia carótidea Amaurosis fugaz por embolia cardiaca Diagnóstico diferencial con AIT en adultos Aura: evoluciona gradualmente (temporal y anatómicamente) y pueden ser fenómenos positivos (visuales: centellantes; sensitivos: parestesias) seguido de fenómenos negativos (visuales: escotomas; sensitivomotores: entumecimiento-paresia) (presentación bimodal del aura) Carácter migratorio del fenómeno neurológico orienta a Aura. El carácter progresivo del evento neurológico es propio de isquemia. En pacientes con historia previa, la estereotipia ayuda al diagnóstico. Aura sin cefalea vs AIT En menores de 40 años, es importante indagar eventos idénticos seguidos de cefalea, lo que orienta a Aura sin cefalea. En mayores de 40 años indagar eventos previos de Aura sin migraña (aún alejados en el tiempo) o que la manifestación neurológica que se considera un Aura sea idéntica a cuadros previos de Aura con cefalea. Ante cuadros que puedan corresponder a una u otra, el diagnóstico de Aura sin cefalea es siempre de descarte. A mayor edad y menos estereotipado respecto a episodios previos de aura, más orienta a AIT. Aura sin cefalea vs AIT En mayores de 40 años con inicio reciente de cuadro de Aura sin cefalea indagar: Cuadros recientes de Migraña con Aura, y que la presentación del Aura sea similar o idéntica, frecuencia de los episodios, cambios de vida, inicio de fármacos, etc. Recordar que: en la migraña de inicio en el adulto es más frecuente que se presente como Aura sin migraña, o que una migraña con aura evoluciones a un Aura sin migraña, lo cual obliga a llegar a un diagnóstico siempre de descarte. Únicamente las presentaciones más “clásicas” orientan desde el inicio a un Aura. Diagnósticos diferenciales Más alejado del AIT en algunos casos aislados se pueden presentar al inicio como auras migrañosas: CADASIL Tolosa-Hunt Mitocondriopatías Clínica que nos apoya en el diagnóstico DEFINITIVO de Aura sin migraña Fenómenos visuales positivos (especialmente escotoma centelleante clásico) Aumento y migración de la anomalía visual Duración del Aura 15-30 minutos Evento asociado a náuseas, fotofobia, fonofobia Episodios estereotipados recurrentes, sobre todo si alterna de lado Examen normal entre los eventos La ausencia de factores de riesgo vascular Historia personal o familiar de migraña Antecedentes personales de vértigo CASOS CLÍNICOS Caso de aura compleja: fortificación espectral, prosopagnosia, apraxia, anestesia y afasia. Hombre de 31 años con MCA cuyos síntomas empiezan siempre por destellos en el centro del campo visual, expandiéndose hacia afuera. Visión se distorsiona con dismorfias y discromatopsia, seguido de dificultad en reconocer rostros. Veinte minutos después percibe parestesia en la mitad del antebrazo derecho, que se expande progresivamente hacia manos y hacia proximal a la región inferior de hemicara ipsilateral, encías y pierna hasta que se completa una total hemianestesia que dura 2-3 hrs. No hay déficit motor. Se desarrolla una marcada afasia en 1-2 horas siguientes, concomitante con una cefalea moderada. La afasia puede sobrepasar el corto período de la fase de cefalea hasta por 3 días, y se acompaña de una marcada apraxia ideatoria, que le impide utilizar tenedor, cuchillo o cepillo dental por 12-14 hrs. Menos frecuentemente puede experimentar una hemiparestesia del lado izquierdo sin afasia. Los ataques varían en frecuencia, desde alrededor de 1 por semana a años de estar sin síntomas. Experimentas auras en diferente grado, desde moderada a severa, no solo en términos de duración, sino también por la intensidad de los síntomas. Caso de Aura compleja con fortificación espectral, parestesias, debilidad y síndrome de la mano extraña (SME): Mujer de 29 años con MCA, sufre ataques desde los 10 años, describe sus episodios que siempre comienzan con agudeza visual pobremente definida en el lado izquierdo del campo visual, con un promedio de un episodio al mes. Luego de 15-20 minutos, experimenta destellos que se expanden como una fotificación espectral, dejando atrás un escotoma que ocupa casi todo su campo visual en 30 minutos, seguido por parestesias que comienzan en hombro derecho, progresivamente expanden hacia la mano ipsilateral. En ese momento, una parestesia comparativamente moderada afecta la mano izquierda. Conforme la parestesia progresa el escotoma mejora hasta volver a la visión normal. Lo siguiente es una clara sensación visual de no pertenencia hacia su antebrazo y mano derecha, seguido minutos después de una cefalea migrañosa moderada. La paciente evita fijar la mirada en el segmento afectado por lo desagradable de dicha sensación. Esta paciente también experimenta episodios de afasia, macropsias y dismorfias durante el aura. 76 a SM,profesor jubilado de psiquiatría , con AF de migraña con aura hermana). AP de dislipemia, cardiopatía isquémica con APTC hace 1 a, , leucemia linfática crónica diagnosticada hace 8 años antes bien controlada, debido a la cual toma un antibiótico cada vez que se desarrolla una infección respiratoria. Sin equivalentes migrañosos en la infancia ni cefalea migrañosa posteriormente. Experimenta aura visual migrañosa sin cefalea desde los 20 años, aproximadamente una vez cada 2 años. Episodios estereotipados, sin síntomas prodrómicos presentando súbitamente deficit en el campo visual izquierdo y dificultades con la lectura. Dos minutos después aparece una luz brillante, ampliada en tres cuartas partes de un círculo rodeado por líneas en zigzag brillantes de color negro con un borde de oro que rodea un escotoma. Los síntomas visuales duran unos veinte minutos y luego desaparecen gradualmente, nunca experimentó cefalea o síntomas gastrointestinales, visuales o mentales después de su aura. No fue capaz de identificar factores precipitantes de la alteración de la visión, lo que podría ocurrir durante la lectura u otras actividades. A la edad de 76 hubo un episodio con diferentes características. Un típico ataque ocurrió, pero según avanzaba el día que experimentó varios más. Al día siguiente, un aura duró 2 horas. Al día siguiente se produjeron dos ataques más, cada uno de diez minutos de duración. A lo largo del día posterior se repitieron episodios similares, a unos doce en total. Todas las auras estaban en el campo visual izquierdo. Más tarde ese día presentó un dolor intenso, constante detrás del ojo derecho y comenzó a sentir frío aunque el día estaba caliente, su temperatura era de 37,6 ° C. Se supone que la fiebre se debió a la sinusitis, pues presentaba una secreción nasal de color amarillento en los días previos. Tratado con amoxicilina entra en apirexia en un día y la descarga nasal se aclaró. El último episodio visual, tuvo lugar el día siguiente, siempre a la izquierda, dura veinte minutos, pero fue acompañado por una cefalea hemicránea derecha diez minutos más tarde, el aura y cefalea persiste por otros treinta minutos, luego el aura desaparece, persistiendo la cefalea durante una hora más. Luego notó un débil resplandor rodeando objetos blancos brillantes (por ejemplo, los bordes del lavavajillas), que duró varias horas. No hubo más ataques en los siguientes nueve meses.