Aura - Instituto de Neurologí

AURA
Policlínica Neuro Cefaleas
Dr. Luis M. Correa
Dr. Fernando Riera
Definición:
aura
(Del lat. aura, y este del gr. αὔρα, der. de ἄειν 'soplar').
1. f. Viento suave y apacible. U. m. en leng. poét.
2. f. Hálito, aliento, soplo.
3. f. En parapsicología, halo que algunos dicen percibir
alrededor de determinados cuerpos y del que dan diversas
interpretaciones.
4. f. Favor, aplauso, aceptación general.
~ epiléptica, o ~ histérica.
1. f. Med. Sensación o fenómeno de orden cutáneo,
psíquico, motor, etc., que anuncia o precede a una crisis
de epilepsia o de alguna otra enfermedad.
El aura de la migraña se manifiesta con síntomas
neurológicos focales y reversibles, que normalmente
tienen una aparición gradual a lo largo de 5 a 20 minutos
y desaparecen en menos de 60 minutos. Los síntomas del
aura suelen presentarse justo antes de una cefalea de
características migrañosas o coincidiendo con el inicio
del dolor.
Etapas del ataque de migraña
1. Pródromo
2. Aura
3. Cefalea
4. Postdromo
Pródromo (fenómenos premonitorios)
Psicológico
Neurológico
General
Depresión
Fotofobia
Contractura nuca
Hiperactividad
Dificultad
concentración
Gula
Euforia
Acusofobia
Sensación frío
Locuacidad
Disfasia
Pereza
Irritabiildad
Hiperosmia
Diarrea o constipación
Somnolencia
Bostezo
Sed
Inquietud
Aumento micción
Edema
El concepto de fase premonitoria con una serie
identificable de síntomas tiene su importancia en que:
1. se considera al dolor como una etapa de un complejo
proceso neurológico y
2. el tratamiento sintomático se podría iniciar aún antes
de que desarrolle el dolor (o el aura y el dolor).
FASE DE AURA
AURA TIPICA SIN CEFALEA (1.2.3) ASM
Descripción : aura típica que consiste en síntomas visuales y/o sensoriales con o sin
trastorno del lenguaje de desarrollo gradual, duración de hasta una hora, una mezcla de
características positivas y negativas , y completa reversibilidad caracterizan el aura que
no está asociado con cefalea.
Los criterios de diagnóstico:
A. Al menos 2 ataques cumpliendo los criterios B- D .
B. Aura consistente en al menos una de las siguientes, con o sin alteraciones del habla
pero sin debilidad motora .
●1 . Síntomas visuales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (ej. luces
parpadeantes, manchas o líneas) y/o negativos (pérdida de la visión) .
●2 . Síntomas sensoriales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos
(parestesias) y/o características negativas (entumecimiento).
C. Por lo menos dos de los siguientes:
●1 . Síntomas visuales homónimos y/o síntomas sensoriales unilaterales.
●2 . Al menos un aura se desarrolla gradualmente durante >5 minutos y/o diferentes
síntomas de aura ocurren en sucesión de más >5 minutos.
●3 . Cada síntoma tiene una duración >5 minutos o <60 minutos.
D. Dolor de cabeza no se produce durante el aura ni siguiente aura dentro de los 60
minutos.
E. No atribuible a otra enfermedad .
Notas:
1. Pueden producir una pérdida adicional o difuminación de la visión central.
2. La historia y el examen no sugieren otros trastornos o sugieren otro
trastorno, pero este es descartado por los exámenes paraclínicos adecuados.
Comentario:
Sólo unos pocos pacientes presentan una ASM aislada 1.2.3.
Más comúnmente los pacientes con migraña con aura cambian a un
diagnóstico de ASM especialmente a medida que envejecen.
En la ausencia de cefalea, el diagnóstico preciso de aura y su distinción de
síntomas similares que pueden indicar enfermedad grave (por ejemplo AIT) es
mucho más importante.
Esta distinción puede requerir la realización de exámenes paraclínicos
especialmente cuando el aura comienza después de los 40, cuando las
características negativas (por ejemplo, hemianopsia) son predominantes, o
cuando el aura es muy prolongada o muy corta, se deben descartar otras
causas.
Tipos de aura
Visuales:
Escotoma, fotopsia o fosfenos, formas geométricas,
fortificación espectral. Los objetos pueden rotar, oscilar o
titilar; el brillo con frecuencia se ve muy brillante.
Alucinaciones visuales o distorciones:
Metamorfopsia, macropsia, visión en lupa o mosaico.
Sensitivas:
Parestesias, con frecuencia migratorias, con frecuencia
durando minutos (queiro-oral). Pueden convertirse en
bilaterales.
Tipos de aura
Olfatoria:
Alucinaciones.
Motora:
Debilidad o ataxia.
Languaje:
Disartria o afasia.
Delirio o afectación de conciencia:
De Oja` vu, estados de conciencia múltiples simil trances.
Fisiopatología del Aura
El fenómeno que subyace y explica el fenómeno del Aura
es la Depresión (o depolarización) Cortical Propagada:
Bases fisiológicas depolarización
propagada.
Representación
de la dendríta
en azul.
En celeste
espacio
extracelular.
Proteínas cargadas negativamente en
espacio intracelular (círculos blancos)
hacen que cationes (Na, Ca) ingresen
desde espacio extracelular, produciendo
una corriente hacia adentro (flecha roja).
Esta corriente se compensa con una
corriente de la bomba de Na-K (flecha
azul, salen 3 Na, entran 2 K en cada
ciclo), por lo tanto se guarda energía en
forma electroquímica gracias al gradiente
iónico. Los picos gradientes de observan
en los recuadros (Na, K, Ca).
Esto resulta en un aumento de
permeabilidad al K en condiciones
basales.
ECV: Volumen espacio extracelular.
Proceso de depolarización propagada:
falla de las bombas de Na y Ca (en verde)
para proveer una corriente de salida
suficiente para compensar la corriente de
entrada persistente (representado por
canales en rojo y púrpura).
La corriente neta en la dendrita se hace
hacia adentro (flujo hacia adentro
persistente de Na y Ca > flujo hacia
afuera de K). Se establece un nuevo
equilibrio cercano al equilibrio simple de
Gibbs-Donnan que se caracteriza por la
pérdida de energía electroquímica,
distribución casi pasiva de los iones a
través de la membrana neuronal (ver
gráfico). Hiperosmoralidad intracelular
con distorsión/hinchazón de las espinas
dendríticas (edelma citotóxico) e hipoosmolaridad extracelular con reducción
del volumen extracelular (ECV) (flecha
azul: el agua sigue el flujo de Na y Ca).
Este proceso lleva una depolarización casi
completa y sostenida desde
aproximadamente -70 a -10 mV.
Respuesta neurovascular de la depresión
propagada
1. La depolarización sostenida genera los fenómenos
positivos del aura y una hiperperfusión (hiperemia) local.
2. Luego se produce una oligohemia más sostenida que
genera la segunda etapa de la expresión bimodal del aura.
Fase 1 en rojo.
Fase 2 en azul.
Cuando el fenómeno de Depresión propagada produce
síntomas de aura en la migraña, la expresión clínica es
muy variable, sin embargo no lo es el proceso
fisiopatológico subyacente.
Parece existir un Umbral de Expresión Clínica variable que
determina cuánto del proceso fisiopatológico subyacente
se traducirá en síntomas.
La migraña con aura
presenta un UEC muy bajo,
traduciéndose en que todos
los ataques se presentan
con aura (incluso de
características variadas).
La migraña sin aura
presentaría un UEC muy
alto, por lo cual la
Depresión propagada no se
traduciría nunca en
síntomas (auras).
VALORACIÓN CLÍNICA DE UN PACIENTE
CON AURA
Subdivisión clásica de migraña con aura
Migraña con aura típica (alteración visual homónima,
entumecimiento unilaterale, o afasia).
Aura migrañosa con cefalea no migrañosa o sin cefalea.
Migraña hemipléjica familiar o esporádica.
Migraña basilar.
Otras variantes: migraña retiniana o síndrome periódico
de la infancia.
Antecedentes clínicos personales
Indagar síndromes periódicos en la infancia
(“equivalentes migrañosos”, precursores de migraña):
Vómitos cíclicos
Migraña abdominal
Vértigo paroxístico benigno
Cefaleas y fiebre periódica
Dolores paroxísticos de extremidades y tórax
Guía para diagnóstico diferencial con
epilepsia en la infancia.
Cefalea en la infancia. Jaime Campos Castelló y Victoria San Antonio Arce
Neurología Pediátrica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
Protocolos actualizados al 2008.
¿¿¿Diagnóstico diferencial???
MIGRAÑA RETINIANA (1,4)
Descripción: Los ataques repetidos de alteración visual monocular, como destellos,
escotomas o ceguera, asociados a cefalea migrañosa.
Los criterios de diagnóstico.
A.Al menos 2 ataques que cumplan los criterios B y C.
B. Fenómenos visuales totalmente reversibles monoculares positivos o negativos (por
ejemplo, destellos, escotomas o ceguera) confirmado por el examen durante el ataque o
después (instrucción apropiada) por el dibujo del paciente de un defecto monocular del
campo visual durante un ataque.
C. Cefalea que cumple los criterios para la migraña sin aura que comienza durante los
síntomas visuales o los sigue dentro de los 60 minutos.
D. Exploración oftalmológica normal entre los ataques.
E. No atribuible a otra causa.
Nota:
Investigaciones apropiadas excluyen otras causas de ceguera monocular transitoria.
Comentario:
Algunos de los que se quejan de la pérdida visual monocular en realidad tienen pérdida
de la visión binocular. Casos sin dolor de cabeza ocurren pero la etiologia de tipo
migrañoso no puede asegurarse. El diagnóstico es de exclusión.
Diagnósticos diferenciales
Cuando el Aura es binocular:
Epilepsia occipital focal
Lesión tumoral del lóbulo occipital
Malformación arteriovenosa
Malformación arteriovenosa dural
Ataque isquémico transitorio (estadísticamente el
más importante)
Cuando el Aura es monocular:
Amaurosis fugaz vasoespástica de una enfermedad
sistémica subyacente
Arteritis temporal
Amaurosis fugaz por embolia carótidea
Amaurosis fugaz por embolia cardiaca
Diagnóstico diferencial con AIT en adultos
Aura: evoluciona gradualmente (temporal y
anatómicamente) y
pueden ser fenómenos positivos (visuales: centellantes;
sensitivos: parestesias) seguido de
fenómenos negativos (visuales: escotomas; sensitivomotores: entumecimiento-paresia)
(presentación bimodal del aura)
Carácter migratorio del fenómeno neurológico orienta a
Aura. El carácter progresivo del evento neurológico es
propio de isquemia.
En pacientes con historia previa, la estereotipia ayuda al
diagnóstico.
Aura sin cefalea vs AIT
En menores de 40 años, es importante indagar eventos
idénticos seguidos de cefalea, lo que orienta a Aura sin
cefalea.
En mayores de 40 años indagar eventos previos de Aura
sin migraña (aún alejados en el tiempo) o que la
manifestación neurológica que se considera un Aura sea
idéntica a cuadros previos de Aura con cefalea.
Ante cuadros que puedan corresponder a una u otra, el
diagnóstico de Aura sin cefalea es siempre de descarte.
A mayor edad y menos estereotipado respecto a episodios
previos de aura, más orienta a AIT.
Aura sin cefalea vs AIT
En mayores de 40 años con inicio reciente de cuadro de
Aura sin cefalea indagar:
Cuadros recientes de Migraña con Aura, y que la
presentación del Aura sea similar o idéntica, frecuencia de
los episodios, cambios de vida, inicio de fármacos, etc.
Recordar que: en la migraña de inicio en el adulto es más
frecuente que se presente como Aura sin migraña, o que
una migraña con aura evoluciones a un Aura sin migraña,
lo cual obliga a llegar a un diagnóstico siempre de
descarte.
Únicamente las presentaciones más “clásicas” orientan
desde el inicio a un Aura.
Diagnósticos diferenciales
Más alejado del AIT en algunos casos aislados se pueden
presentar al inicio como auras migrañosas:
CADASIL
Tolosa-Hunt
Mitocondriopatías
Clínica que nos apoya en el diagnóstico
DEFINITIVO de Aura sin migraña
Fenómenos visuales positivos (especialmente escotoma centelleante clásico)
Aumento y migración de la anomalía visual
Duración del Aura 15-30 minutos
Evento asociado a náuseas, fotofobia, fonofobia
Episodios estereotipados recurrentes, sobre todo si alterna de lado
Examen normal entre los eventos
La ausencia de factores de riesgo vascular
Historia personal o familiar de migraña
Antecedentes personales de vértigo
CASOS CLÍNICOS
Caso de aura compleja: fortificación espectral, prosopagnosia,
apraxia, anestesia y afasia.
Hombre de 31 años con MCA cuyos síntomas empiezan siempre por destellos
en el centro del campo visual, expandiéndose hacia afuera. Visión se
distorsiona con dismorfias y discromatopsia, seguido de dificultad en
reconocer rostros. Veinte minutos después percibe parestesia en la mitad del
antebrazo derecho, que se expande progresivamente hacia manos y hacia
proximal a la región inferior de hemicara ipsilateral, encías y pierna hasta que
se completa una total hemianestesia que dura 2-3 hrs. No hay déficit motor.
Se desarrolla una marcada afasia en 1-2 horas siguientes, concomitante con
una cefalea moderada.
La afasia puede sobrepasar el corto período de la fase de cefalea hasta por 3
días, y se acompaña de una marcada apraxia ideatoria, que le impide utilizar
tenedor, cuchillo o cepillo dental por 12-14 hrs. Menos frecuentemente puede
experimentar una hemiparestesia del lado izquierdo sin afasia. Los ataques
varían en frecuencia, desde alrededor de 1 por semana a años de estar sin
síntomas. Experimentas auras en diferente grado, desde moderada a severa,
no solo en términos de duración, sino también por la intensidad de los
síntomas.
Caso de Aura compleja con fortificación espectral, parestesias,
debilidad y síndrome de la mano extraña (SME):
Mujer de 29 años con MCA, sufre ataques desde los 10 años, describe sus
episodios que siempre comienzan con agudeza visual pobremente definida en
el lado izquierdo del campo visual, con un promedio de un episodio al mes.
Luego de 15-20 minutos, experimenta destellos que se expanden como una
fotificación espectral, dejando atrás un escotoma que ocupa casi todo su
campo visual en 30 minutos, seguido por parestesias que comienzan en
hombro derecho, progresivamente expanden hacia la mano ipsilateral. En ese
momento, una parestesia comparativamente moderada afecta la mano
izquierda. Conforme la parestesia progresa el escotoma mejora hasta volver a
la visión normal. Lo siguiente es una clara sensación visual de no pertenencia
hacia su antebrazo y mano derecha, seguido minutos después de una cefalea
migrañosa moderada. La paciente evita fijar la mirada en el segmento
afectado por lo desagradable de dicha sensación. Esta paciente también
experimenta episodios de afasia, macropsias y dismorfias durante el aura.
76 a SM,profesor jubilado de psiquiatría , con AF de migraña con aura
hermana). AP de dislipemia, cardiopatía isquémica con APTC hace 1
a, , leucemia linfática crónica diagnosticada hace 8 años antes bien
controlada, debido a la cual toma un antibiótico cada vez que se desarrolla
una infección respiratoria. Sin equivalentes migrañosos en la infancia ni
cefalea migrañosa posteriormente.
Experimenta aura visual migrañosa sin cefalea desde los 20 años,
aproximadamente una vez cada 2 años. Episodios estereotipados, sin
síntomas prodrómicos presentando súbitamente deficit en el campo visual
izquierdo y dificultades con la lectura. Dos minutos después aparece una luz
brillante, ampliada en tres cuartas partes de un círculo rodeado por líneas en
zigzag brillantes de color negro con un borde de oro que rodea un
escotoma. Los síntomas visuales duran unos veinte minutos y luego
desaparecen gradualmente, nunca experimentó cefalea o síntomas
gastrointestinales, visuales o mentales después de su aura. No fue capaz de
identificar factores precipitantes de la alteración de la visión, lo que podría
ocurrir durante la lectura u otras actividades.
A la edad de 76 hubo un episodio con diferentes características. Un típico
ataque ocurrió, pero según avanzaba el día que experimentó varios más. Al
día siguiente, un aura duró 2 horas. Al día siguiente se produjeron dos ataques
más, cada uno de diez minutos de duración. A lo largo del día posterior se
repitieron episodios similares, a unos doce en total. Todas las auras estaban
en el campo visual izquierdo. Más tarde ese día presentó un dolor intenso,
constante detrás del ojo derecho y comenzó a sentir frío aunque el día estaba
caliente, su temperatura era de 37,6 ° C. Se supone que la fiebre se debió a la sinusitis, pues presentaba una secreción
nasal de color amarillento en los días previos. Tratado con amoxicilina entra
en apirexia en un día y la descarga nasal se aclaró.
El último episodio visual, tuvo lugar el día siguiente, siempre a la izquierda,
dura veinte minutos, pero fue acompañado por una cefalea hemicránea
derecha diez minutos más tarde, el aura y cefalea persiste por otros treinta
minutos, luego el aura desaparece, persistiendo la cefalea durante una hora
más. Luego notó un débil resplandor rodeando objetos blancos brillantes (por
ejemplo, los bordes del lavavajillas), que duró varias horas. No hubo más
ataques en los siguientes nueve meses.