Carcinoma epidermoide de nasofaringe

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Carcinoma epidermoide
de nasofaringe
Enrique Coscarón Blancoa y Eva Purificación Martín Garridob
a
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Virgen de la Concha. Zamora.
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Virgen de la Concha. Zamora.
b
Introducción y epidemiología
El carcinoma de nasofaringe tiene baja
incidencia en España. Su clínica depende
de su patrón de crecimiento y afecta a la
vía aerodigestiva, la trompa de Eustaquio,
los nervios y vasos craneocervicales, la
órbita y al endocráneo, principalmente.
Se requiere colaboración estrecha
interdepartamental y entre niveles
asistenciales para optimizar el diagnóstico,
la estadificación, el tratamiento y el
seguimiento de estos pacientes.
Puntos clave
• Sedebeexplorarimperativamenteelcávumen
todo adulto afectado de taponamiento ótico,
hipoacusia conductiva, autofonía y plenitudotalgia fugaz o de adenopatía solitaria cervical
no inflamatoria.
• Nosedebedemorareldiagnósticodeun
cáncer de nasofaringe manifestado como
adenopatía única o múltiple cervical en paciente
asintomático.
• Eltratamientodelcarcinomadenasofaringees
multidisciplinar siendo el médico de atención
primaria pieza clave en el diagnóstico precoz.
• Laprincipallíneadetratamientodeesta
enfermedad consiste en radioterapia con o sin
quimioterapia concomitante en la mayoría de los
casos, no la cirugía.
• Elprincipalfactorpronósticoeslapresenciade
enfermedadganglionar(N+).
E
ntendemos por cáncer de nasofaringe o cávum
aquella neoplasia maligna que se desarrolla en
la faringe comprendida entre la base del cráneo
y el velo del paladar. Su estirpe histológica es predominantemente carcinoma, aunque pueden existir otras
como los linfomas.
Su zona de asiento preferente es la fosita de Rosenmüller o yuxtatubárica, punto clave donde el epitelio de
la mucosa se apoya directamente en el tejido linfoide
subyacente y a 1-2 mm de la carótida interna.
Es endémico en el sudeste asiático y en la población
esquimal de Alaska y Groenlandia, con una incidencia
de hasta 30/100.000; atribuible a factores como el consumo de pescado en salazón en la infancia, por su alto
contenido en nitrosaminas volátiles y la frecuente infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), principal factor
involucrado, si bien su papel no ha sido todavía completamente aclarado. Existen otras zonas de riesgo intermedio como el Magreb y África Central, con una incidencia de 5-7/100.000. En países occidentales como los
Estados Unidos y los de Europa Occidental, incluida España, la incidencia se estima cercana a 1/100.000. Existe
un discreto predominio en los varones de 2-3:11,2.
La edad de aparición suele ser superior a 50 años aunque
en Magreb existiría un pico en torno a los 20 años de edad.
La clasificación histológica más utilizada es la de la
Organización Mundial de la Salud (OMS), la cual diferencia los grupos en función de la presencia o no de
epitelio queratinizante, la presencia de infiltrado linfocitario, o su grado de diferenciación3:
– Tipo 1 o epidermoide queratinizado bien diferenciado:
25%.
– Tipo 2 o epidermoide no queratinizado: 15%.
– Tipo 3 o indiferenciado, también conocido como linfoepitelioma debido a la presencia de células epidermoides indiferenciadas junto a un infiltrado reactivo de
linfocitos normales: 60-65%. Es el más relacionado con
el VEB, aunque también se relaciona con el tipo 2.
En zonas endémicas, el tipo 3 puede suponer hasta un
90-95% de los casos. Esta estirpe suele asociarse también
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a pacientes más jóvenes y puede aparecer en cualquier
punto del anillo de Waldeyer incluida la laringe4,5.
Otros factores involucrados1,2:
– HLA tipos A2, B14 (Asia), A10, B13, B18 (Magreb), B5 (en
raza caucásica).
– Anomalías genéticas: cromosoma 3 (gen RASSF1A, relacionado con reparación del ADN).
– Genotipo c2/c2 del citocromo P450 2E1 (X2,6 RR).
– Factores socioeconómicos: mayor consumo de alimentos ricos en carcinógenos por ser más baratos, como
grasas fermentadas o a temperatura ambiente, pescado
en salazón, etc.
– Exposición laboral a formaldehído o polvo y conservantes o tratantes de madera, que se reconoce como enfermedad profesional en varios países.
– Tabaco: principalmente relacionado con el tipo 1.
No se ha demostrado riesgo de cáncer de cávum tras
una mononucleosis infecciosa. A diferencia de los linfomas de Burkitt asociados a VEB, que también pueden
asentar en el cávum, tampoco se ve favorecido por estados de inmunodeficiencia o infección por el VIH. Es
posible que se requiera algún cambio previo en el epitelio tipo metaplasia.
Clínica
Sus manifestaciones clínicas1,2,5 vienen determinadas
por factores como:
– Su peculiar lugar de asiento.
– Su extensión locorregional particular condicionada por
la zona de asiento.
– Su gran potencial metastatizante.
De este modo, entendemos que sus primeros síntomas se deriven con frecuencia de la disfunción de la
trompa de Eustaquio y de la obstrucción nasal: ototubaritis y otitis seromucosa. La afectación de la trompa
de Eustaquio se debe a edema e inflamación por compresión y a la dificultad para el drenaje líquido y, más raramente, por infiltración directa de ésta. En consecuencia, es fácil que respondan rápidamente al tratamiento
con corticosteroides, resolviéndose temporalmente la
sintomatología, con el consiguiente retraso diagnóstico. Una ototubaritis relacionada con el cuadro catarral,
si bien puede tranquilizarnos, no debe hacernos bajar la
guardia puesto que la afectación tubárica por el tumor
es predominantemente inflamatoria y puede ocurrir
que el cuadro catarral sea el factor desequilibrante que
lo ponga de manifiesto. En toda ototubaritis rebelde u
otitis seromucosa del adulto debe sospecharse cáncer
de cávum mientras no se demuestre lo contrario6.
También es destacable la presencia de una obstrucción nasal por efecto masa, que puede acompañarse de
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rinorrea escasamente sanguinolenta por erosión desecativa de la superficie tumoral y de una rinolalia cerrada
o voz nasalizada, similar a la propia de un catarro común, por alteración del resonante nasal de la voz.
La extensión a la base de cráneo produce afectación
de los pares craneales oculomotores (la diplopía convergente es lo más frecuente) y del trigémino (neuralgia
típica o atípica). La afectación de los pares craneales
bajos (IX, X, XI, XII) revela extensión al foramen jugulare.
Esta clínica neurológica puede aparecer en la primera
consulta en un 10-20% de casos.
En ausencia de los anteriores síntomas, raramente se
extiende a la órbita (proptosis, quemosis, equimosis) o
a fosa infratemporal (trismus).
Un 20% se inician como adenopatía cervical maligna
en paciente asintomático. En estas circunstancias, se
debe realizar una exhaustiva búsqueda de tumor en las
áreas de otorrinolaringología (ORL), con especial interés en el cávum.
La asociación de adenopatías cervicales (electivamente a nivel II y III cervicales) a los demás síntomas
ya mencionados en la nariz y el oído es la norma en un
60-80% de los pacientes. Estas adenopatías son en un
alto porcentaje bilaterales (hasta el 50% según algunas
series). La presencia de metástasis a distancia se detecta en el momento del diagnóstico en un 5% de casos,
siendo el hueso y el pulmón su destino preferente, si
bien se han descrito metástasis sistémicas solitarias en
casi todos los órganos, incluso en la laringe; y tumores
sincrónicos en diversos puntos de las aerodigestivas
superiores (VADS) aún en ausencia de adenopatías cervicales4. El cáncer de nasofaringe es el tumor de VADS
que metastatiza con más frecuencia tanto a nivel locorregional como a distancia.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa principalmente en la visualización directa (electivamente mediante endoscopio rígido o fibroscopio de una tumoración vegetante e infiltrante, generalmente lateralizada hacia un hemicávum,
aunque es posible encontrar casos que incluso asientan
en la línea media y casos de crecimiento submucoso
con mínimas alteraciones en superficie. Actualmente, el
papel del espejillo nasofaríngeo ha quedado relegado
por las prestaciones de la endoscopia moderna, que
permite una correcta exploración en pacientes escasamente colaboradores, con anatomía desfavorable, o
incluso en niños. No obstante, por su amplia disponibilidad, su papel histórico es innegable y todavía es una
técnica ampliamente utilizada tanto en la consulta de
ORL como en atención primaria (fig. 1). Para determinar
la existencia de adenopatías, debe realizarse palpación
sistemática de todas las áreas ganglionares cervicales.
La confirmación diagnóstica se lleva a cabo mediante
biopsia, preferiblemente del tumor primario. Hay que
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Figura 1
recordar, sin embargo, que hasta un 10% de las adenopatías metastásicas cervicales proceden de un tumor de
origen desconocido. En estos casos, el cávum es una de
las áreas más importantes que hay que tener en cuenta
y la punción aspiración con aguja fina sobre la adenopatía cervical puede ser reveladora, especialmente en
el tipo 3 de la OMS5.
Actualmente, se consideran útiles algunos marcadores que demuestran la presencia del VEB: copias virales
(ADN libre viral) o marcador CYFRA 21. En algunos centros, la determinación de inmunoglobulina A frente a la
cápside viral o frente al antígeno precoz y el antígeno
nuclear del VEB se usan para monitorizar la respuesta
al tratamiento y en la detección precoz de recidivas;
si bien la prueba más sensible para estos fines sigue
siendo la visualización directa mediante endoscopia del
cávum, con biopsias dirigidas5-8.
En el diagnóstico diferencial se deberá considerar la
presencia de otras entidades frecuentes como la hipertrofia adenoidea (en adultos se debe descartar infección por el VIH), los quistes de retención mucosa, los
quistes de Thornwaldt, el angionasofibroma (se debe
tener precaución en adultos jóvenes varones al biopsiar tumoraciones de cávum sin estudio previo por imagen) y otras neoplasias malignas con posible asiento en
cávum, entre las que destacan los linfomas (fig. 1).
Es necesario realizar un estudio por imagen apropiado para determinar el estadio tumoral (fig. 2). La prueba
inicial de elección es la tomografía computarizada (TC).
Imagen endoscópica de carcinoma
de nasofaringe
A
B
En la fotografía superior se observa una neoplasia maligna de
nasofaringe en paciente afecto de otitis seromucosa persistente.
Obsérvese el aspecto falsamente inocente de su superficie lisa y
redondeada sugerente de quiste o benignidad. En la fotografía
inferior se muestra un caso de hipertrofia de adenoides.
Figura 2
A
Estudio mediante resonancia magnética
B
Obsérvese la compresión tumoral de la trompa de Eustaquio, causante de la otitis seromucosa, sin extensión a parafaringe, base del cráneo,
fosa nasal o senos paranasales (T1).
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Con ella se puede realizar una aproximación al estadio locorregional (T y N) y su aportación resulta especialmente
significativa en cuanto a la demostración de afectación de
las paredes óseas y extensión precoz a la base del cráneo que evidencia su osteólisis, si bien se ve limitada para
demostrar la extensión endocraneal, orbital y su prolongación a lo largo de los nervios. Esta limitación se ve resuelta por la resonancia magnética, que incluso diferencia
masa tumoral de inflamación y retención mucosa en casos
de afectación sinusal. Esta prueba permite valorar, mejor
que la TC, la extensión en profundidad e incluso permite
diferenciar la fibrosis postratamiento de una eventual recidiva. Históricamente, en nuestro centro se completaba
el estudio con una TC toracomediastínica, una ecografía
abdominal y una gammagrafía ósea (especialmente en
casos de aumento de fosfatasa alcalina en sangre e hipercalcemia) para determinar la presencia o ausencia de
metástasis (M). Actualmente se contempla la posibilidad
de llevar a cabo una tomografía por emisión de positrones
(PET) para la estadificación de los tumores de cabeza y
cuello, la confirmación o exclusión de persistencia tumoral
Figura 3
Estudio mediante tomografía por
emisión de positrones corporal con
18F-desoxiglucosa
Se demuestra la hipercaptación local tumoral y la presencia
de adenopatías metastásicas cervicales, como reflejo del
hipermetabolismo de las células tumorales que captan
ávidamente la glucosa.
Figura 4
postratamiento (determinar grado de respuesta tumoral
a tratamiento), la detección precoz de recidivas y la búsqueda de un tumor primario de origen desconocido. Con
esta prueba se simplifica el proceso diagnóstico y se demuestra la presencia de tumores primarios y metástasis
de muy pequeño tamaño (8 mm), tanto locorregionales
como a distancia, con un aceptable valor predictivo positivo (70-80%), pero un mejor valor predictivo negativo (>
90%) (fig. 3). La integración de PET-TC permite además
una excelente ubicación anatómica para las lesiones sospechosas y posibilita el diagnóstico y la localización de
algunos tumores de origen desconocido (fig. 4). También
permite demostrar lesiones sincrónicas que pueden haber pasado inadvertidas, hecho que acaece en cerca del
10% de pacientes de VADS9-11. Habitualmente, el estadio
del tumor se determina según la clasificación TNM de la
Unión Internacional Contra el Cáncer que coincide con la
de la American Joint Committee on Cancer, cuya última
revisión tuvo lugar en 200212,13 (tabla 1).
Abordaje terapéutico
El tratamiento viene condicionado por diversos factores:
– El peculiar asiento del tumor y sus complejas relaciones
anatómicas con estructuras neurovasculares y de la base
del cráneo.
– Su gran sensibilidad y, por tanto, su buena respuesta
en términos globales al tratamiento con quimioterapia
(QT) y radioterapia (RT), especialmente en el tipo 3.
– El estadio tumoral y la comorbilidad.
Los objetivos del tratamiento son: a) la curación, lograr el máximo intervalo libre de enfermedad; b) el control locorregional y el control sintomático y de soporte
según el estadio tumoral, y c) la respuesta del paciente
a sus necesidades.
Estudio mediante tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada
El calorigrama muestra claramente la presencia de tumor y de adenopatías cervicales metastásicas junto a su localización exacta, lo cual
permite una mejor planificación del tratamiento.
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Tabla 1
EstadiosTNMsegúnlaAmericanJointCommitteeonCancer/UniónInternacionalContraelCáncer
(AJCC/UICC)2002
T
N
M
T1
N0
M0
Tumor limitado a nasofaringe
Ausencia de metástasis
ganglionares
identificables
Ausencia de
metástasis a
distancia
T2
N1
M1
Extensión a tejidos blandos de orofaringe
y/o fosas nasales
Ganglios unilaterales < 6
cm supraclaviculares
Presencia de
metástasis a
distancia
T2a
N2
Sin extensión parafaríngea
Ganglios bilaterales <6
cm supraclaviculares
T2b
N3a
Con extensión parafaríngea
Ganglios > 6cm
supraclaviculares
T3
N3b
Invasión de estructuras óseas y/o senos
paranasales
Ganglios en fosa
supraclavicular
T4
Extensión endocraneal y/o afectación de
fosa infratemporal, y/o nervios craneales y/o
hipofaringe y/o órbita
Estadio
T
N
M
I
T1
N0
M0
IIa
T2a
N0
M0
IIb
T1-2
N1
M0
T2b
N0
M0
T1-3
N2
M0
T3
N0
M0
IVa
T4
N0-2
M0
IVb
Cualquier T
N3
M0
IVc
Cualquier T
Cualquier N
M1
III
El adecuado manejo de esta enfermedad requiere
una fluida y amplia colaboración interdisciplinar (especialista en ORL, oncólogo médico, oncólogo radioterapeuta, cuidados paliativos, radiología, hospitalización
domiciliaria, etc.). En nuestro centro ha resultado especialmente constructiva y gratificante la fluida comunicación entre el servicio de ORL y atención primaria
para llevar a cabo el seguimiento y ofrecer los cuidados
y soporte adecuados a nuestros pacientes, y creemos
que esta línea debe ser la norma. Es recomendable la
constitución de comités oncológicos multidisciplinares
que determinen las directrices y opciones de tratamiento individuales para cada paciente, con o sin su participación directa en ese momento.
Cuando se habla de tratamiento, se deben considerar
diversos aspectos como el tratamiento medicoquirúrgico, el soporte, la rehabilitación y los cuidados paliativos.
Tratamiento medicoquirúrgico
Debido a los factores mencionados anteriormente, el
tratamiento de esta enfermedad no es quirúrgico sino
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Tabla 2
Principales secuelas del tratamiento del cáncer de nasofaringe y su posible tratamiento
Síntoma
Causa
Posible tratamiento
Hiposialia-xerostomía
Irradiación de parótidas
Hidratación abundante, pilocarpina,
sorbitol chupado. Excelente higiene
dental para evitar caries
Mucositis
Xerostomía, QRT, sobreinfección
fúngica
Dieta adaptada, higiene bucodental,
anestésicos locales (lidocaína)
enjuagada previa a ingesta. Enjuague
con antifúngico. Hidratación y soporte
enteral o parenteral en casos graves
Rinitis costrosa
Destrucción de glándulas por QRT
Lavados nasales frecuentes con
soluciones salinas-instilación oleosa
Reducción movilidad
cervical
Fibrosis-esclerosis cervical por RT
Edema cervical (RT y cirugía
cervical)
Rehabilitación y fisioterapia
Masaje-drenaje linfático
Alopecia facial-cervical
Destrucción folículos pilosos por RT
Es definitiva: tratamiento cosmético
Dermatitis
RT
Protección solar, cremas regeneradorasprotectoras
Otitis seromucosa
Disfunción de trompa de Eustaquio
por edema o fibrosis post RT o
infiltración tumoral
Tratamiento médico (corticoides nasales
o sistémicos-antibióticos). Valorar
drenaje transtimpánico si no es bien
tolerada o mala respuesta a tratamiento
médico
Osteorradionecrosis
RT+ mal estado bucodentario
Oxigenación hiperbárica, antibioterapia,
reconstrucción. Mejor estrategia, la
profilaxis y las extracciones dentarias
previas a RT. No indicar extracciones
hasta 12-18 meses tras RT
Trismus
Fibrosis articulación
temporomandibular o de músculos
masticadores. Espasmo muscular
Dieta adaptada, diazepam, calor local,
rehabilitación, según caso
Radionecrosis cerebral
frontotemporal
RT
-----
Hipotiroidismo
RT cervical
Hormonoterapia sustitutiva
Mielitis
RT > 45 g y sobre médula
Preventiva: irradiación selectiva
Astenia, anorexia, dolor
Multifactorial
Según causas. Analgesia a demanda
según escala OMS
OMS: Organización Mundial de la Salud; QRT: quimiorradioterapia; RT: radioterapia.
mediante RT o quimiorradioterapia (QRT), con independencia de que en algún momento la cirugía pueda
tener un papel que se comentará más adelante. Hasta
épocas recientes, el tratamiento estándar de cualquier
estadio era la RT externa convencional exclusiva.
El tratamiento estándar difiere según el estadio del
tumor y, a grandes rasgos, según las guías de consenso13-15 consiste en:
– RT externa a dosis curativas sobre el tumor y el cuello en
tumores pequeños sin adenopatías cervicales patológicas demostrables clínica y radiológicamente. Se corresponderían con T1 y T2a N0 M0. Se administran 70 Gy
50
sobre el tumor y 50 sobre el cuello si no hay adenopatías
cervicales y 70 si las hay, a dosis de 2 Gy/día.
– El resto de estadios, en ausencia de metástasis a distancia, se abordaría mediante QRT concomitante, con
irradiación del tumor y de las cadenas ganglionares cervicales. Si no hay adenopatías cervicales, se administran
70 Gy sobre el tumor y 50 sobre el cuello y, si las hay, 70
Gy a dosis de 2 Gy/día. Asimismo, se administran 100
mg/m2 de superficie corporal de cisplatino los días 1, 22
y 43 de RT. Posteriormente, se administra QT: 80 mg/m2
de cisplatino y 1.000 mg/m2 de 5-fluorouracilo cada 4
semanas en 3 ciclos tras finalizar la RT16,17.
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Tabla 3
Principales factores de mal
pronóstico del cáncer de nasofaringe
Presencia de adenopatías cervicales metastásicas (N+)
T4
Ausencia de esterilización tumoral tras el tratamiento
Intervalo libre de enfermedad inferior a 6 mesesrecidiva precoz
Bajo tiempo de duplicación potencial tumoral
Edad > 40 años
Más de 40.000 copias de VEB (ADN libre viral) por
mililitro de sangrea
Hemoglobina <12 gr/dlb
Mal estado general y comorbilidades
Metástasis a distancia en el momento del diagnóstico
VEB: virus de Epstein-Barr.
a
Implica mayor agresividad tumoral y un mayor riesgo de
recidivas y de metástasis a distancia.
b
Condiciona una peor respuesta a quimioterapia y radioterapia
por reducción de la oxigenación y replicación tumoral.
– En caso de existencia de metástasis a distancia, se optaría por QT con diversos regímenes posibles pero con
participación de cisplatino y, sólo si se objetivara una respuesta completa, se realizaría RT a dosis curativa sobre
el tumor y el cuello. En caso de metástasis óseas puede
optarse también por aplicar RT paliativa sobre ellas.
Todas estas recomendaciones de tratamiento tienen
un grado IIa de evidencia científica.
Existen modificaciones en el régimen de RT que alteran el fraccionamiento (hiperfraccionamiento) para lograr
un aumento de dosis fraccionándolo en 2 dosis/día; y de
la distribución de la dosis en el campo (RT de intensidad
modulada) para lograr irradiar selectivamente al tumor
preservando estructuras como la carótida, el nervio óptico, las parótidas, etc., y reducir así las secuelas18,19.
La QT con más fármacos (taxanos-cetuximab) mejora
la respuesta y el intervalo libre de enfermedad aunque
a expensas de una mayor morbimortalidad. No se dispone todavía de suficiente evidencia científica que ilustre su contribución exacta.
El cávum es difícilmente accesible a cirugía, requiriendo abordajes traumáticos o mutilantes sin que puedan
compararse los resultados. La cirugía20,21 se reserva para
determinados casos:
– Rescate de pequeñas persistencias o recidivas tumorales (generalmente T1), con diferentes abordajes (endoscópico, transfacial, etc.) según la situación concreta.
– Rescate de persistencia o recidiva ganglionar cervical
post QRT mediante vaciamientos celuloganglionares
cervicales adaptados según el caso.
– Solución de secuelas y trastornos asociados: drenajes
transtimpánicos, estenosis cicatricial de coanas, etc.
Soporte y rehabilitación
Los efectos secundarios de los tratamientos con RT son
ampliamente conocidos pero aumentan si concurre QT.
Prácticamente todos los pacientes experimentan cierto
grado de dermatitis, mucositis, xerostomía, disgeusia,
astenia, algias diversas y alteraciones del gusto. En la
tabla 2 se recogen las secuelas más frecuentes y su posible tratamiento.
El papel de los médicos rehabilitadores y del personal
de fisioterapia permitirá actuar sobre hombros congelados
(generalmente tras cirugía de rescate tumoral sobre cuello),
limitaciones de movilidad cervical por cuello en coraza, etc.
Es destacable la frecuencia de disfagia multifactorial
que impide una correcta nutrición e hidratación del
paciente, con la consiguiente pérdida de peso. El seguimiento estrecho por todos los profesionales permite
ajustar la analgesia y la nutrición a sus necesidades (textura, calorías, contenido en proteínas o fibra). Existen
diversos preparados en el mercado (Ensure®, Nutrison®,
Diasip®, etc.) que pueden complementar o suplementar la dieta en caso necesario, y cuya composición varía
dentro de una misma gama en función de los requerimientos del paciente.
Por último, recordar un aspecto muy importante: el
soporte psicológico. Las neoplasias malignas suponen
un acontecimiento dramático que altera todas las estructuras, tanto personales como familiares. El miedo,
la incertidumbre y las dolencias van a hacer mella en el
paciente. Resulta tranquilizante para el paciente tener
acceso a su ORL y a su médico de atención primaria
ante cualquier circunstancia por nimia que pueda ser. El
hecho de saber que sus necesidades terapéuticas (mal
control de dolor, disfagia importante, disnea, etc.) y de
información directa, clara, sencilla y veraz, junto con un
adecuado adiestramiento en autocuidados y conductas
ante la presencia de signos de alarma, contribuyen a
reducir el componente de ansiedad latente. En caso necesario, se debe solicitar la colaboración del psiquiatra
o del psicólogo.
Cuidados paliativos
Los cuidados paliativos suponen una concepción de
abordaje integral de la persona afectada por una enfermedad no curable que, poco a poco, se va debilitando y aparecen síntomas y sufrimiento por progresión
de ésta, tanto en el paciente como en sus familiares.
A este respecto, es importante aliviar al máximo estas
situaciones respetando en todo momento la autonomía del paciente; aportando la información necesaria y
facilitando el soporte psicológico, afectivo y espiritual
necesario, con el objetivo de proporcionar la máxima
calidad de vida posible sin menoscabo de las medidas
necesarias de soporte para mantener la vida. No obstante, queda lejos de la intención de este manuscrito
su análisis pormenorizado. Probablemente, es en esta
fase cuando más se tenga que apoyar al paciente; aunwww.jano.es | enero 2011
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que la finalidad ya no sea curativa. Estos cuidados debe
proporcionarlos el profesional que mejor sepa manejar
cada situación concreta, si bien es interesante fomentar
la creación de unidades especializadas en este tipo de
cuidados que requieren una gran flexibilidad tanto en el
acceso a las prestaciones como en el manejo.
Pronóstico y seguimiento
La tasa global de recidiva locorregional se estima en un
20%, aunque hay que recordar que es el tumor de VADS
que más tendencia tiene a la metástasis a distancia. No
existe demostración fehaciente de la influencia en la
respuesta y supervivencia en función del tipo histológico de la OMS. Lo que sí es determinante es el estadio,
especialmente en lo concerniente a la presencia de enfermedad ganglionar (N+). Otros factores se recogen
en la tabla 314,22.
Con las mencionadas estrategias de tratamiento, el
control tumoral es del 80-90% en los tumores pequeños
sin metástasis y de un 50-78% en los demás estadios salvo en aquellos que presentan metástasis a distancia2. La
adición de nuevas sustancias como taxanos y cetuximab
parece mejorar el pronóstico al aumentar las respuestas
y el intervalo libre de enfermedad, aunque todavía es
necesaria una mayor evidencia científica para conocer
su impacto real en el curso de esta enfermedad15.
Es imprescindible efectuar un seguimiento evolutivo
estrecho de la enfermedad. Con independencia del seguimiento cercano por parte del médico de atención
primaria, parece razonable que, al menos el primer año,
sea explorado por el especialista en ORL cada 1-3 meses, distanciando las visitas conforme van transcurriendo los años. Se debe insistir al paciente acerca de la
importancia de acudir a las revisiones y consultas que
se indiquen desde los distintos servicios involucrados.
Es recomendable llevar a cabo una evaluación basal por
imagen postratamiento, que contribuya a la detección
precoz de las recidivas; la realización de una radiografía pulmonar anual y la determinación cada 6-12 meses
de la hormona estimulante de la tiroides13. Es necesario
determinar con periodicidad el estado nutricional del
paciente (peso, proteínas totales en sangre, albúmina
sérica, transferrina, etc.).
Actualmente, la prueba ideal para descartar recidivas
o enfermedad metastásica postratamiento, especialmente en caso de haber recibido RT y para zonas difícilmente accesibles a la exploración o palpación es la
PET-TC, cuyo valor predictivo positivo es cercano a un
70-75% pero su valor predictivo negativo es >90-95%.
De esta manera, un estudio de PET-TC negativo nos llevará a tener casi la seguridad de ausencia de recidiva o
metástasis, mientras que un estudio positivo se deberá
valorar cuidadosamente en el contexto del paciente y,
para evitar hipercaptaciones inflamatorias, nunca se deberá realizar antes de las 12 semanas post RT.
52
Por último cabe recordar que habitualmente no se
considera curado al paciente hasta que no ha transcurrido un período de 10 años libre de enfermedad; a diferencia de lo que ocurre en otros tumores de cabeza y
cuello en los que este período es de 5 años5. Ante cualquier síntoma de nueva aparición o exacerbación de
una sintomatología previa, es sumamente importante
descartar recidiva o progresión tumoral y no atribuirlo
injustificadamente a efectos colaterales del tratamiento. Asimismo, es necesario efectuar una exploración y
una valoración completa de esta nueva situación y actuar en consecuencia.
J
BIBLIOGRAFÍA
1. Alcalde J, Basterra J, Rey J, Ruba D. Carcinoma de
rinofaringe. En: Basterra J. Carcinomas de faringe.
Badalona: Euromedice Ediciones Médicas; 2007. p .59-100.
2. Boussen H, Bouaouina N, Gamoudi A, Mokni N, Benna
F, Ladgham A. Cancers du nasopharynx. EMC Oto-rhinolaryngologie. Paris: Elsevier Masson SAS; 2007. 20-590-A-10.
3. Shanmugaratnam K, Sobin LH. Histological typing of tumors
of the upper respiratory tract and ear. En: Shanmugaratnam
K, Sobin LH. International Histological classification of
tumors. Geneve: WHO; 1991. p. 32-3.
4. Coscarón Blanco E, Pérez Liedo MC, Suárez Ortega MC,
De Prado San José MM, González del Rey MC, Ortiz
Rodríguez-Parets J. Linfoepiteliomas sincrónicos en áreas
otorrinolaríngeas. Controversias diagnósticas y terapéuticas.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;8:119-22.
5. Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, Lindberg RD.
Comprehensive management of head and neck tumors. Tumors of
the pharynx. Philadelphia: WB Saunders; 1999. p. 738-805.
6. Ho KY, Lee KW, Chai CY, Kuo WR, Wang HM, Chien CY.
Early recognition of nasopharyngeal cancer in adults with only
otitis media with effusion. J Otolaryngol Head Neck Surg.
2008;37:362-5.
7. Chan KH, Gu YL, Ng F, Ng PS, Seto WH, Sham JS, et al. EBV
specific antibody-based and DNA-based assays in serologic diagnosis
of nasopharyngeal carcinoma. Int J Cancer. 2003;105:706-9.
8. Yap YY, Hassan S, Chan M, Choo PK, Ravichandran
M. Epstein-Barr virus DNA detection in the detection of
nasopharyngeal carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg.
2007;136:986-91.
9. Chang JT, Chan S, Yen TC, Liao CT, Lin CY, Lin KJ, et al.
Nasopharyngeal carcinoma staging by (18)F-fluorodeoxyglucosa
positron emission tomography. Int J Radiat Oncol Biol Phys.
2005;62:501-7.
10. Manavis J, Sivridis L, Koukourakis MI. Nasopharyngeal
carcinoma: the impact of CT-scan and of MRI on staging,
radiotherapy treatment planning and outcome of the disease.
Clin Imaging. 2005;29:128-33.
11. Højgaard L, Specht L. PET/CT in head and neck cancer. Eur J
Nucl Med Mol Imaging. 2007;34:1329-33.
12. Sobin LH, Wittekind CH. Pharynx. In: TNM classification of
malignant tumors. UICC publication. New York: Wiley-Liss;
2002. p. 27-35.
13. Head and Neck Cancers. Practice guidelines in oncology 2008.
National Comprehensive Cancer Network; 2008.
14. Sanguineti G, Geara F, Garden A, Tucker SL, Ang KK,
Morrison WH, et al. Carcinoma of the nasopharynx treated by
enero 2011 | www.jano.es
01-act0092Carcinoma.indd 52
11/1/11 12:27:53
actualización
Carcinoma epidermoide de nasofaringe
E. Coscarón Blanco y E.P. Martín Garrido
radiotherapy alone: determinants of local and regional control.
Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1997;37:985-96.
15- Chua DT, Sham JS, Kwong DL, Au GK. Treatment
outcome after radiotherapy alone for patients with stage I-II
nasopharyngeal carcinoma. Cancer. 2003;98:74-80.
16. Al-Sarraf M, Le Blanc M, Giri PG, Fu KK, Cooper J, Vuong
T, et al. Chemoradiotherapy versus radiotherapy in patients
with advanced nasopharyngeal cancer: phase III randomized
intergroup Study 0099. J Clin Oncol. 1998;16:1310-7.
17. Chan AT, Leung SF, Ngan RK, Teo PM, Lau WH, Kwan WH,
et al. Overall survival after concurrent cisplatin-radiotherapy
compared with radiotherapy alone in loco-regionally advanced
nasopharyngeal carcinoma. J Nat Cancer Inst. 2005;97:536-9.
18. Lin JC, Chen KY, Jan JS, Hu CY. Partially hyperfractionated
accelerated radiotherapy and concurrent chemotherapy for
advanced nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol
Phys. 1996;36:1127-36.
19. McMillan S, Pow EH, Kwong DL, Wong MC, Sham JS,
Leung LH, et al. Preservation of quality of life after intensitymodulated radiotherapy for early-stage nasopharyngeal
carcinoma: results of prospective longitudinal study. Head Neck.
2006;28:712-22.
20 Wei WI. Cancer of the nasopharynx: functional surgical salvaje.
World J Surg. 2003;27:844-8.
21 Suárez Nieto C, Llorente Pendás JL, Gómez Martínez
J. Cirugía de los tumores parafaríngeos, infratemporales y de
la rinofaringe. En: Suárez C, Gil-Carcedo LM, Marco J,
Medina JE, Ortega P, Trinidad J, editores. Tratado de
Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Cirugía
oncológica de cabeza y cuello y de la base del cráneo.
Madrid: Editorial Médica Panamericana SA; 2008. p. 3333-65.
22. Pérez CA, DeVineni VR, Marcial-Vega V, Marks JE, Simpson
JR, Kucik N. Carcinoma of the nasopharynx: factors affecting
prognosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1992;23:271-80.
BIBLIOGRAFÍA COMENTADA
Alcalde J, Basterra J, Rey J, Ruba D. Carcinoma de
rinofaringe. En: Basterra J. Carcinomas de faringe. Badalona:
Euromedice Ediciones Médicas; 2007.
Monografía multidisciplinar sobre los carcinomas faríngeos. Se
analiza desde su epidemiología, factores patogénicos, y biología,
hasta su diagnóstico y tratamiento, incluyendo el impacto que
tienen las diferentes terapéuticas en el paciente, tanto a nivel de
efectos y secuelas como de supervivencia.
Head and Neck Cancers. Practice guidelines in oncology
2008. National Comprehensive Cancer Network; 2008.
Guía realizada por cirujanos de cabeza y cuellootorrinolaringólogos, oncólogos, radioterapeutas e internistas.
Es una obra que, a modo de árbol de decisiones propone
protocolos de consenso de diagnóstico y posibilidades de
tratamiento de los tumores de cabeza y cuello teniendo
en cuenta no sólo la estadificación del tumor sino factores
como el estado general del paciente. Se describe también
la posibilidad de tumor de origen desconocido, tumores
irresecables y recidiva postratamiento. Asimismo, recoge en
sus páginas la estadificación actualizada TNM de los tumores
de cabeza y cuello y un pequeño compendio resumido sobre
las bases teóricas que fundamentan el tratamiento de los
tumores de cabeza y cuello junto con las pautas más aceptadas
de quimioterapia, radioterapia y combinación de ambas en
sus diferentes modalidades para cada caso. Están editadas en
formato pdf, accesible a través de la página www.nccn.org
Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, Lindberg RD.
Comprehensive management of head and neck tumors.
Tumors of the pharynx. Philadelphia: WB Saunders; 1999.
Tratado sobre el manejo integral y multidisciplinario en
tumores de cabeza y cuello. Su aportación más destacada es
el debate sobre las controversias de las diferentes estrategias
terapéuticas. Todos los tratamientos y estrategias tienen una
eficacia, pero tienen un peaje, es decir, unos riesgos y secuelas,
que pueden incluso culminar con el deceso y el paciente va a
sufrir a nivel físico, psicológico, social y laboral.
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